கிளிப்பல்-ட்ரெனோன் நோய்க்குறி

இயலாமை நோயாளி வழிவகுக்கும் என்று செயல்பாட்டு மற்றும் உடற்கூறு மாறுபாடுகளைக் இதனால், முன்னேறுகிறது என்பதைத் ஒரு தீவிர பிறவி நோய் - முனைப்புள்ளிகள், அல்லது Klippel-Trenaunay நோய் உள்ள ஆழமான சிரைகளில் குறைபாட்டுக்கு.

[1], [2], [3], [4]

நோய்த்தொற்றியல்

குறைபாட்டின் தோற்றத்தின் அதிர்வெண் மிகப்பெரியதாக இல்லை: கடந்த நூற்றாண்டில் சுமார் 400 கண்காணிப்புக்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, மேலும் குழந்தைகள் வயதுக்கு 100 க்கும் அதிகமானவை இல்லை. கீழ் எல்லைகள் முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன. கிளிப்பல்-ட்ரெரோன் சிண்ட்ரோம் சிறுவர்களில் மிகவும் பொதுவானது, இது பெரும்பாலும் ஒரு பக்கமாக இருக்கிறது, இது குழந்தையின் பிறப்புடன் வெளிப்படுகிறது.

[5], [6], [7]

Klippel-Trenone நோய்க்குறிக்கு என்ன காரணம்?

இந்த துன்பத்தின் நோய்க்குறியியல் நுட்பமானது பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுகளில் இருந்து சிராய்ப்பு வெளியேற்றத்தின் ஒரு பிற்போக்கான பகுதி மற்றும் முழுமையான பிளாக் ஆகும். முக்கிய நரம்புகள் முற்றுகையானது கால்நடையின் தொலைதூர பகுதிகளிலும் நரம்புத் தொகுதிகளின் அமைப்பிலும் நாட்பட்ட ஃபோர்போகர்ட்டோனியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. பாதகமான இரத்த ஓட்ட நிலைமைகள் (அதிகரித்த தமனி எதிர்ப்பு மற்றும் இரத்த வழிதல் நுண்குழாய்களில் மற்றும் நுண்சிரைகள்) அனைத்து திசுக்கள் சமாதனப் வெப்பமண்டல கோளாறுகள், தோல்தடித்த lymphostasis மற்றும் மேம்பாட்டுச் செயல்பாட்டில் ஏற்படுத்துகிறது. ஆழமான நாளங்களில் இரத்த ஓட்டத்தின் நோய்களை நரம்புகள் வெளிப்புறமாக, போக்குகளுக்கு கரு ஒட்டுதல்களினாலும், அசாதாரண தசை பிறழும் தமனிகள் அழுத்துவதன் ஏற்படுவதற்கு வளர்ச்சிக்குறை அல்லது குறை வளர்ச்சி நரம்பு மிகைப்பெருக்கத்தில் இருக்கலாம்.

Klippel-Trenone நோய்க்குறி எவ்வாறு தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது?

உபாதை அறிகுறிகள் ஒரு முக்கோணம் வகைப்படுத்தப்படும்: மேலோட்டமான நரம்புகள் விரிவாக்கம், நீள்வட்டம் அல்லது அரைப்புள்ளி, angiomas. வியாதி மற்றும் நிறமி புள்ளிகள் நோயுற்ற லிம்பின் தோலில் கண்டறியப்படுகின்றன.

மிகவும் நிலையான அறிகுறி - மேலோட்டமான நரம்புகளையும் டைலேஷன் பின்வரும் அம்சங்கள் கொண்ட: தண்டு வகை விரிவாக்கம், பரவல் ஒரு மூட்டு கணுக்கள் எந்த ஒலி நிகழ்வுகள் இல் pulsations பற்றாக்குறை வெளிப்புறத்தில் அமைந்திருக்கும் வேரிசெஸ். இரண்டாவது முக்கிய அறிகுறியாகும் பாதிக்கப்பட்ட மூட்டையின் முற்போக்கான நீட்சி மற்றும் தடித்தல். நோயாளிகள் 70% நோயாளிகளாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. சரும மாற்றங்களுக்கும் (வியர்வை போன்ற, மயிர்மிகைப்பு, தடித்தோல் நோய், வெப்பமண்டல புண்கள்), தசைநார் எலும்புக் கூடு அமைப்பில் செய்த மாற்றங்கள், இரத்தப்போக்கு, வீக்கம் வெப்பமண்டல இருக்கலாம் இந்த அறிகுறிகள் கூடுதலாக.

ஆய்வகம் மற்றும் கருவியாக ஆராய்ச்சி

நோய் அறிகுறி மருத்துவ மற்றும் சிறப்பு ஆராய்ச்சி முறைகள் ஒப்பிடுகையில் அடிப்படையாக உள்ளது. நோய் கண்டறிவதில் முக்கிய இடம் ஆஞ்சியோஃபிரிட்டி ஆகும், இது நரம்பு மண்டல சேதத்தின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு மட்டுமல்லாமல், தண்டு வஞ்சி வலையமைப்பின் பரவலை தெளிவுபடுத்தவும் அனுமதிக்கிறது. பிரிவுகளில் ஒன்று அல்லது முழு மூட்டு, க்ளிப்பெல்-ட்ரெரோன் நோய்க்குறியின் குணாம்சத்தில், முரணான நரம்புகள் மாறுபடும் ஒரு நரம்பு நிழல் இல்லாதிருக்கிறது.

ரெகோகிராஃபி பெர்ஃபெரல் ஆரெரோலியார் எதிர்ப்பின் அதிகரிப்பு வெளிப்படுத்துகிறது. சிரை அழுத்தம் ஒரு அளவீட்டு எதிர் பக்கத்தில் ஒப்பிடுகையில் பிந்தைய ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு காட்டுகிறது.

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

நோயறிதல் வகையீட்டுப் பிறவி இரத்தக்குழாய் தொடர்பான தகவல் தொடர்பு, தங்களது தோற்றத்தில் ஒரே மாதிரியானவை அடங்கும், ஆனால் மற்ற இரத்த ஓட்ட மாற்றங்கள் கொண்ட, சிரை படுக்கையில் தமனி இரத்த விரைவான வெளியேற்ற உள்ளது. இந்த வழக்கில், நரம்புகளின் ஊடுருவல், உள்ளூர் வெப்பநிலையில் அதிகரிப்பு, கப்பல்களில் ஒலி நிகழ்வுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. ஒப்பிட்டு பார்க்கும் மருத்துவ உருவ மற்றும் செயல்பாட்டு தரவு செயல்முறை ஒரு குறிப்பிட்ட நிலை கண்டறிந்துள்ளோம்: ஈடு gemodinamicheskne மீறல்கள் - குழந்தைகள் வயது 2-5 ஆண்டுகளாக, Subcompensated - 7 வயதிற்கும் மேற்பட்ட - 5-7 ஆண்டுகள், நாள்பட்ட சிரை பற்றாக்குறை நிலை வரை. ஆகையால், 2 முதல் 5 வருடங்கள் வரை இத்தகைய குழந்தைகளை சிறப்பாக நடத்துவது மிகவும் பயனுள்ளது.

[8], [9], [10]

க்ளிப்பல்-ட்ரெரோன் நோய்க்குறி எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

ஆழமான நரம்புகளின் ஆழமான நரம்புகளின் வளர்ச்சி குறைபாட்டின் சிகிச்சை ஆழமான நரம்புகளினூடாக உடலியல் ரீதியான இரத்த ஓட்டம் நிலைநிறுத்தப்படுவதை இலக்காக கொண்டது. இரத்த உறைவு மற்றும் வெளிப்புற சுருக்கத்துடன், ஃபெல்போலிசிஸ் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, இது இரத்த ஓட்டத்தை சீராக்க உதவுகிறது. கடுமையான குறை வளர்ச்சி அல்லது பயன்படுத்தி வளர்ச்சிக்குறை உடன் microsurgical நுட்பங்கள் ஒன்றாக வால்வு கொண்டு சுருக்கிவிடும் அதிக saphenous நரம்பு அதன் பதிலீட்டு துண்டு கொண்டு தீய வெட்டி எடுக்கும் தளத்தில் இயங்குகின்றன. ஒரு முழுமையான ஆழமான நரம்பு ஒட்டுண்ணியுடன் இதே போன்ற ஒரு அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும்.

Klippel-Trenone நோய்க்குறியீட்டின் முன்கணிப்பு என்ன?

குறைபாட்டின் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சைக்கு முன்கணிப்பு சாதகமானதாக உள்ளது.