பிரக்டோஸ் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இடையூறு

பிரக்டோஸ் வளர்சிதை மாற்றத்தில் தொடர்புடைய நொதிகளின் குறைபாடு அறிகுறிகளாகவோ அல்லது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவாகவோ இருக்கலாம்.

பிரக்டோஸ் என்பது ஒரு மொனோசசரைடு ஆகும், இது பழங்கள் மற்றும் தேனீகளில் அதிக செறிவுகளில் உள்ளது, மேலும் இது சுக்ரோஸ் மற்றும் சர்ட்டிட்டலின் ஒரு பகுதியாகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],

பிரக்டோஸ் -1 ஃபாஸ்ப்பால்டலோஸ் (அல்டொலேசு B) குறைபாடு

இந்த நொதி குறைபாடு இருந்தால், பிரக்டோஸிற்கு பிறக்கும் பிறழ்வு சகிப்புத்தன்மையின் மருத்துவ நோய்க்குறி உருவாகிறது. மரபுவழி வகை தானாகவே சுத்திகரிக்கிறது; அதிர்வெண் 1/20,000 பிறப்புகளாக மதிப்பிடப்படுகிறது. உணவு உண்ணும் வரைக்கும் குழந்தை சிறப்பானது; பின்னர் ஃபுருக்டோஸ் பாஸ்பேட் குவிந்து, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி, வயிற்று வலி, வியர்த்தல், நடுக்கம், குழப்பம், தூக்கம், கொந்தளிப்புகள் மற்றும் கோமா ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகிறது. பிரக்டோஸ் நெடுங்காலம் பயன்படுத்தி கரணை நோய், மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை மற்றும் பாஸ்பேட் மற்றும் குளுக்கோஸ் வெளியேற்றம் இழப்பு அருகருகாக சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தேக்கத்தை ஏற்படலாம்.

பிரக்டோஸ் ஆய்வு சமீபத்திய உட்கொள்ளும் 200 மி.கி / கி.கி திசு அல்லது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு தூண்டல் பிரக்டோஸ் உட்செலுத்தப்படுவதற்கோ கல்லீரல் நொதிகள் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த கொண்டு அறிகுறிகள் அடிப்படையில் கண்டறிதல் இணைந்து தெரிவிக்கின்றன.

மரபுசார்ந்த மரபணுவின் ஹீடெரோசைஜியஸ் கேரியரின் கண்டறிதல் மற்றும் கண்டறிதல் நேரடி டி.என்.ஏ சோதனை மூலம் பயன்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான சிகிச்சையில் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைப்பு சிகிச்சையை குளுக்கோஸ் கொண்டுள்ளது; இது பிரக்டோஸ், சுக்ரோஸ் மற்றும் சர்டிபோல் ஆகியவற்றிலிருந்து உணவிலிருந்து நீக்கப்பட வேண்டும். பல நோயாளிகளுக்கு பிரக்டோஸ் கொண்ட உணவுக்கு நேரம் குறைந்து வருகிறது. சிகிச்சையின் நிலையில் முன்கணிப்பு சிறந்தது.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

ஃபுருகோகினேஸின் குறைபாடு

இந்த நொதியின் குறைபாடு இரத்த மற்றும் சிறுநீரில் பிரச்சுகத்தின் அளவுக்கு தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவை ஏற்படுத்துகிறது (தீங்கற்ற நுண்ணுயிரி). மரபுவழி வகை தானாகவே சுத்திகரிக்கிறது; அதிர்வெண் சுமார் 1/130 000 பிறப்புகள் ஆகும். இந்த நிபந்தனை அறிகுறி மற்றும் குளுக்கோஸ் தவிர வேறு reparative பொருட்கள் சிறுநீர் கண்டறியப்படும் போது தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

பிரக்டோஸ் குறைபாடு-1,6-பிஸ்பாஸ்பாடெஸ்

இந்த நொதி குறைவாக இருக்கும்போது, குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது, இதன் விளைவாக உண்ணாவிரதம் ஹைப்போக்ளிக்ஸிமியா, கெட்டோசிஸ் மற்றும் அமிலோசோசிஸ். இந்த நோய் பிறந்த காலத்தில் மரணமடையும். மரபுவழி வகை தானாகவே சுத்திகரிக்கிறது; அதிர்வெண் தெரியவில்லை. காய்ச்சல் இலக்கங்களுடன் காய்ச்சல் ஏற்படும் நோய்கள் எபிசோட்களை தூண்டும். ஒரு கடுமையான காலகட்டத்தில், சிகிச்சையில் குளுக்கோஸின் உள்ளே அல்லது நரம்பு மண்டலத்தை ஈடுபடுத்துகிறது. உண்ணாவிரதம் சகிப்புத்தன்மை, ஒரு விதியாக, வயதை அதிகரிக்கிறது.

[23], [24], [25], [26], [27]