ஹார்ட்புப் நோய்

ஹார்ட்நூப் நோய் என்பது டிராம்போபன் மற்றும் பிற அமினோ அமிலங்களின் அசாதாரண மறுசீரமைப்பு மற்றும் வினையூக்கத்துடன் தொடர்புடைய ஒரு அரிய நோயாகும். ஹார்ட்நூப் நோய்க்கான அறிகுறிகளாவன: வெடிப்பு, சி.எஸ்.எஸ் கோளாறுகள், குறைந்த வளர்ச்சி, தலைவலி, மற்றும் மயக்கம் மற்றும் வீழ்ச்சி ஆகியவை அடங்கும். டிரிப்டோபான் மற்றும் பிற அமினோ அமிலங்களின் உயர் சிறுநீரக உள்ளடக்கத்தை நிர்ணயிக்கும் அடிப்படையிலேயே நோயறிதல் அமைந்துள்ளது. தடுப்பு சிகிச்சை நியாசின் அல்லது நியாசின்மைடு, மற்றும் தாக்குதல்களின் போக்கில், நிக்கோடினமைடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4],

ஹார்ட்நூப் நோய்க்கு என்ன காரணம்?

ஹார்ட்நூப் நோய் ஒரு தன்னியக்க மீள் வகை மூலம் மரபுரிமையாக உள்ளது. டிரிப்டோபன், பீனிலாலனைன், மெத்தியோனின் மற்றும் பிற மோனோமினோ மோனோகார்பாக்சிலிக் அமினோ அமிலங்களின் சிறு குடலில் குறைந்த உறிஞ்சுதலை உருவாக்கியது. இரைப்பை குடலில் உள்ள குடிக்காத அமினோ அமிலங்களின் குவிப்பு, பாக்டீரியா தாவரங்களின் மூலம் வளர்சிதை மாற்றத்தை அதிகரிக்கிறது. இன்ட்ரோல்ஸ், கினுரெரின் மற்றும் செரோடோனின் உள்ளிட்ட டிரிப்டோபன் சில குறைபாடு பொருட்கள், குடலில் உறிஞ்சப்பட்டு சிறுநீரில் தோன்றும். அமினோ அமிலங்களின் சிறுநீரகம் மறுபயன்பாடு பாதிக்கப்படுகிறது, இது பொதுவான அமினோசிதியூரியாவை ஏற்படுத்துகிறது, இதில் அனைத்து நடுநிலை அமினோ அமிலங்களும் ப்ளைலைன் மற்றும் ஹைட்ராக்ஸைரோலைன் தவிர. மேலும், டிரிப்டோபன் நியாசினாமைடுக்கு மாற்றுவது பாதிக்கப்படுகிறது.

ஹார்ட்குப்பு நோய் அறிகுறிகள்

கிட்டத்தட்ட எப்போதும் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கு குறைவான சத்துள்ள ஊட்டச்சத்துக்களால் முன்னெடுக்கப்படுகிறது. ஹார்ட்நூப் நோய்க்கான அறிகுறிகள் நியாசினமைட்டின் குறைபாடு காரணமாக வளர்ச்சியடையும் மற்றும் பெல்லாக்ராவின் வெளிப்பாடுகள், குறிப்பாக உடலின் திறந்த மண்டலங்களில் ஏற்படும் துர்நாற்றத்தை ஒத்திருக்கிறது. நரம்பியல் வெளிப்பாடுகள் மூளையதிர்ச்சி அனாக்ஸ் மற்றும் மன நோய்களைக் கொண்டிருக்கின்றன. பெரும்பாலும் தாமதமாக மன வளர்ச்சி, குறைந்த வளர்ச்சி, தலைவலி, collapoid நிலைமைகள், மயக்கம் ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்தனர். நோய் பிறப்பிலேயே இருப்பினும், குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளம் வயதினரிடையே அறிகுறிகள் தோன்றலாம். அறிகுறிகளின் தோற்றத்தை இன்சோலேசன், சில மருந்துகள் அல்லது பிற மன அழுத்தங்களால் தூண்டிவிடலாம்.

ஹார்ட்நூப் நோய் கண்டறிதல்

சிறுநீரில் உள்ள அமினோ அமிலங்களின் வெளியேற்றத்தின் தனித்துவமான மீறல்களை கண்டறிதல் அடிப்படையில்தான் கண்டறியப்படுகிறது. சிறுநீரில் உள்ள டிரிப்டோபனின் உட்புற மற்றும் பிற சீரழிவு தயாரிப்புகள் ஹார்ட்நூப் நோய் இருப்பதற்கான கூடுதல் சான்றுகள் ஆகும்.

[5]

ஹார்ட்நூப் நோய் சிகிச்சை

ஹார்ட்நூப் நோய் ஒரு சாதகமான முன்கணிப்பு உள்ளது, தாக்குதலின் அதிர்வெண் பொதுவாக வயது குறைகிறது. நியாசின் அல்லது நியாசின்மைடு, 50-100 மி.கி அல்லது வாய்வழி 3 முறை ஒரு நாள் உணவுக்கு கூடுதல் ஊட்டச்சத்து நிலை மற்றும் பராமரித்தல் மூலம் தாக்குதல்களைத் தடுக்கலாம். வளர்ந்த தாக்குதல் நிகோடினமைடு, ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 20 மி.கி.