ஹண்டிங்டனின் நோய்

ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் - இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க நியுரோடிஜெனரேட்டிவ் நோய் தீவிரமடையும் மனநலக் கோளாறு, விருப்பமின்றி இயக்கங்கள் மற்றும் சேதமுற்ற மோட்டார் ஒருங்கிணைப்பு சராசரியாக வயதில் தொடங்கி இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். மரபியல் பரிசோதனை மூலம் நோயறிதல் உறுதி செய்யப்படுகிறது. சிகிச்சை முக்கியமாக அறிகுறியாகும். மரபணு பரிசோதனைக்கு இரத்த உறவினர் பரிந்துரைக்கப்படலாம். ஜார்ஜ் ஹண்டிங்டன் 1872 ஆம் ஆண்டில் லாங் ஐலண்ட் வசிப்பவர்களிடமிருந்து நோய்த்தாக்குதலின் ஒரு குடும்ப வழக்கு பரிசோதனையைப் பரிசீலித்த பிறகு இந்த நிலைமையை முதலில் விவரிக்கிறார்.

ஹன்டிங்டன் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் 100,000 மக்கள் தொகையில் சுமார் 10 வழக்குகள், மற்றும் அதன் பிற்பகுதியில், 30,000 பேரில் 30 பேர் தங்கள் வாழ்நாளில் 50 சதவிகிதம் ஆபத்தை பெறுகின்றனர். பெரும்பாலும் நோய் 35-40 வயதில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது என்றாலும், அதன் தொடக்க வயது வரம்பில் மிகவும் பரந்த உள்ளது: முந்தைய தொடக்கத்தில் 3 ஆண்டுகளில் குறிப்பிட்டார், மற்றும் மிக சமீபத்திய - 90 ஆண்டுகளில். தொடக்கத்தில் இது நோய் 100% ஊடுருவலைக் கொண்டிருப்பதாக நம்பப்பட்டது என்றாலும், இது எப்போதும் வழக்கில் இல்லை என்று இப்போது நம்பப்படுகிறது. தந்தை நோயிலிருந்து மரபணுவில் மரபுவழி பெற்றவர்களுள், நோயானது சராசரியாக 3 ஆண்டுகளுக்கு முன்னர் ஆறுதலளிப்பதாகவே தோன்றுகிறது, அவர் தாயிடமிருந்து நோயெதிர்ப்பு மரபியலைப் பெற்றவர். அதே சமயத்தில், நோயாளியின் 80% நோயாளிகள் தந்தைவழி நோய்க்குரிய மரபணுவிலிருந்து மரபணுவை பெற்றிருக்கிறார்கள், நோய் 20 ஆண்டுகளாக தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. சந்ததிகளில் மரபணு குறைபாடு ஒரு முந்தைய வெளிப்பாடலின் தோற்றுவாய் எதிர்பார்ப்பு என்று அழைக்கப்படுகிறது .

[1],

ஹண்டிங்டனின் நோய் என்ன?

ஹண்டிங்டன் நோய்க்கு எந்த மென்மையான விருப்பங்களும் இல்லை. சிறிய நரம்புகள் நொறுங்கி மற்றும் நரம்பியக்கடத்திகள் - காமா-அமினோபியூட்ரிக் அமிலம் (GABA) மற்றும் பொருட்கள் பி.

சி.ஏ.ஜி. டி.என்.ஏ வரிசைகளின் அதிகரித்த எண்ணிக்கையிலான ("விரிவாக்கம்") ஒரு மாற்று மரபணு, அமினோ அமிலம் குளூட்டமைனின் குறியீடாக்கம், ஹன்டிங்டன் நோய்க்கு வளர்ச்சிக்கு காரணம். இந்த மரபணு உற்பத்தி - பெரிய புரதம் gatinging - ஒரு அறியப்படாத பொறி மூலம் நோய் வழிவகுக்கும் polyglutamine எச்சங்கள் அதிக அளவு உள்ளது. சி.ஏ.ஜி, முந்தைய நோய்களின் தொடக்கங்கள் மற்றும் அதன் போக்கைப் பொறுத்தவரை மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கிறது. தலைமுறையிலிருந்து தலைமுறை வரை, மறுமதிப்பீடுகளின் எண்ணிக்கையும் அதிகரிக்கலாம், இது காலப்போக்கில் குடும்பத்தின் பின்தோற்றலை மோசமாக்கும்.

பார்கின்சன் நோய்களில் மரபணு மற்றும் உயிர்வேதியியல் மாற்றங்களில் கணிசமான ஆர்வம் இருந்தபோதிலும், 1970 களின் பிற்பகுதி வரை நோய் மரபணுக்கான தேடல் தோல்வியுற்றது. இந்த நேரத்தில், நான்சி வீக்ஸ்லர் மற்றும் ஆலன் டோபின் (ஏ. டோபின்) ஹண்டிடரிட்டி நோய் நோயாளிகளுக்கு ஹன்டிங்டன் நோய் நோய் மரபணு தேடும் மூலோபாயத்தை விவாதிப்பதற்காக ஒரு ஹெலட்டரிட்டி டிசைசேஷன் அறக்கட்டளால் நிதியுதவி வழங்கப்பட்டது. கூட்டத்தில் பங்கேற்ற டேவிட் ஹவுஸ்மான் (டி. ஹவுஸ்மன்), டேவிட் போஸ்டைன் (டி. வோட்ஸ்டெயின்) மற்றும் ரே வைட் (ஆர்.விட்) ஆகியோர் புதிய இலக்காக உருவாக்கப்பட்ட டி.என்.ஏ. மறு இணைப்பு நுட்பங்கள் இந்த இலக்கை அடைய உதவும் என்று தெரிவித்தனர். டி.என்.ஏ மாதிரிகள் பெற பல தலைமுறைகளில் ஹன்டிங்டன் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு பெரிய குடும்பத்தைத் தேடுவதே மேம்பட்ட திட்டத்தின் முக்கிய பணி ஆகும். 1979 ஆம் ஆண்டில், வெனிசுலா மற்றும் அமெரிக்காவில் இருந்து விஞ்ஞானிகள் ஒரு கூட்டு திட்டம் தொடங்கப்பட்டது, இது லேடி Maracheibo (வெனிசுலா) கடற்கரையில் வாழும் ஹன்டிங்டன் நோய் ஒரு பெரிய குடும்பம் ஒரு கணக்கெடுப்பு சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. 1983 மரபணு ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் 4th குரோமோசோம் குறுகிய கை முடிவில் மொழிமாற்றம் செய்யப்பட்டது என்பதையும் (Gusellaetal., 1983), மற்றும் ஒரு பத்தாண்டுகள் கழித்து இந்த மரபணு சடுதி மாற்றம் trinucleotide cytosine-அடினைன்-குவானைன் (சிஏஜி) இன் திரும்ப எண்ணிக்கை அதிகரிக்க என்று கண்டுபிடிக்கப்பட்டது (ஹன்டிங்டனுக்கு நோய் கூட்டு கூட்டு ஆராய்ச்சி குழு, 1993). இந்த விஞ்ஞானக் குழு உருவாக்கிய முறை தற்போது புதிய மரபணுக்களின் காலநிலை குளோனிங்கிற்கான தரநிலையாகக் கருதப்படுகிறது.

காட்டு வகை மரபணு 10-28 சி.ஏ.ஜி யை மீண்டும் கொண்டிருக்கும்போது, ஹன்டிங்டன் நோயைக் கொண்டிருக்கும் மரபணு மாற்றும் வடிவமானது ஒரு நீட்டிக்கப்பட்ட தன்மையைக் கொண்டுள்ளது, இது 39 முதல் 100 க்கும் மேற்பட்ட சிஏஜி மறுபடியும் அதிகரிக்கிறது. டிரின்யூக்யூயோட்டிட் மறுமதிப்பீடு விரிவுபடுத்தப்படுவதைக் கண்டறிதல், நோயின் பல மருத்துவ அம்சங்களை விளக்க எங்களுக்கு உதவியது. குறிப்பாக, மறுபயன்பாட்டின் வயது மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் ட்ரிங்க்யூக்யூட்டோடைட்களுடன் தளத்தின் நீளம் ஆகியவற்றிற்கு இடையில் ஒரு தலைகீழ் தொடர்பு கண்டறியப்பட்டது. பிறப்புரிமையின் மரபணுவை எதிர்நோக்குதல் என்பது விந்தணுக்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு விந்தணுக்களின் எண்ணிக்கையில் அடிக்கடி நிகழ்கிறது என்ற உண்மையால் விளக்கப்படலாம். புதிய மாற்றங்களின் பகுப்பாய்வு, பொதுவாக பெற்றோரில் ஒருவர், வழக்கமாக தந்தை, 28 க்கும் அதிகமான சிஏஜி எண்ணிக்கையை மீண்டும் கொண்டிருக்கும்போது, இந்த சந்தர்ப்பத்தில், அடுத்த தலைமுறையின் மறுபடியும் எண்ணிக்கை அதிகரித்துள்ளது. மறுபடியும் மறுபடியும் 28 ஐ விட அதிகமாக இருந்தால், தலைமுறை தலைமுறையாக அது பரவலாகப் பரவுகிறது. மறுபடியும் மறுபடியும் 29 முதல் 35 வரை இருந்தால், ஹண்டிங்டனின் நோய்க்குரிய அறிகுறிகள் தோன்றும், ஆனால் சந்ததிக்கு மாற்றப்படும் போது, இந்த பரப்பளவு அதிகரிக்கும். மறுமதிப்பீடுகளின் எண்ணிக்கை 36 முதல் 39 வரை இருந்தால், சில நேரங்களில் (ஆனால் எப்போதும் அல்ல) நோய் மருத்துவ ரீதியாக (முழுமையற்ற ஊடுருவல்) வெளிப்படலாம், மற்றும் சந்ததிகளுக்கு கடத்தப்படுதல் மூலம், ட்ரைன்யூக்யூலோடுட் மீண்டும் மீண்டும் அதிகரிக்கலாம். மறுமதிப்பீடுகளின் எண்ணிக்கை 40 ஐ விட அதிகமாக இருந்தால், நோய் கிட்டத்தட்ட எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும் ஏற்படலாம், மேலும் குழந்தைகளுக்கு பரிமாற்றத்துடன், மறுபடியும் மறுபடியும் விரிவாக்க முடியும். மறுதொடக்கங்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பதற்கான காரணங்கள் தெரியவில்லை.

ஹன்டிங்டன் நோய் நோய்க்குறியியல்

ஹண்டிங்டனின் நோய் நியூட்ரான்களின் பிரதானமாக வால்வு நியூக்ளியஸ் மற்றும் ஷெல் ஆகியவற்றால் மரணமடைகிறது, இது மூளை மற்றும் பிற மூளைகளில் சிலவற்றிலும் உள்ளது. ஹன்டிங்டன் நோயின் மூளையின் மொத்த எடை குறைக்கப்படுவது நியூரான்களின் எண்ணிக்கையை குறைப்பதன் மூலம் மட்டுமல்லாமல், வெள்ளை விஷயத்தின் இழப்பு காரணமாகவும் குறைகிறது. பெருமூளைப் புறணி, அடுக்குகள் மற்றும் V இல் உள்ள செல்கள் மிகவும் பாதிக்கப்படுகின்றன. சி.ஏ.ஜி யின் எண்ணிக்கையுடன் தொடர்புடைய மைக்ரோ மற்றும் மக்ரோஸ்கோபிக் சிதைவு மாற்றங்களின் தீவிரம் (மரணத்தின் போது வயதான திருத்தம்). ஹண்டிங்டன் நோயின் பல நூறு நோய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் விரிவான நோயியல் பகுப்பாய்வு, ஸ்ட்ரோடூம் டிஜெனேஷன் காடட் அணுக்கருவின் dorsomedial பகுதியுடன் தொடங்குகிறது மற்றும் ஷெல் dorsolateral பகுதி, பின்னர் ventral திசையில் பிரச்சாரம். நொதியங்கள் மற்றும் ஷெல் ஆகியவற்றின் நியூரான்களின் பல்வேறு குழுக்கள் அதே அளவிற்கு பாதிக்கப்படுவதில்லை. ஸ்ட்ரேடத்தில் செருகப்பட்ட நியூரான்கள் ஒப்பீட்டளவில் அப்படியே இருக்கின்றன, ஆனால் சில கணிக்கப்பட்ட நியூரான்கள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பாதிப்புக்குள்ளாகும். ஹன்டிங்டன் நோய்க்கான இளம் விதத்தில் ஸ்ட்ரேடத்தில் ஏற்படும் நோய்களின் மாற்றங்கள் பெருமூளைப் புறணி, சிறுமூளை, தாலெமசு, வெளிறிய பந்தை உள்ளடக்கிய மிகவும் பொதுவான மற்றும் மிகவும் பொதுவானவை.

[2], [3], [4],

ஹண்டிங்டன் நோய் நோயெதிர்ப்பு மாற்றங்கள்

காபா. ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளுக்கு மூளையின் ஒரு நரம்பியல் ஆய்வானது ஸ்ட்ராடூமில் உள்ள GABA செறிவூட்டலில் கணிசமான அளவு குறைவதைக் காட்டுகிறது. அடுத்தடுத்த ஆய்வுகள் ஹன்டிங்டனுக்கு நோயில் GABAergic நியூரான்கள் எண்ணிக்கையின் குறைத்தது உறுதிப்படுத்தப்பட்டது, காபா செறிவு மூளை, ஆனால் அதன் திட்ட மண்டலங்களில் மட்டுமே குறைந்திருப்பதைத் காணப்பட்டன - குளோபஸ் pallidus மற்றும் சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் வெளி மற்றும் உள் பிரிவுகளில். ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் மூளை ஏற்பியாகும் பிணைப்பு ஆய்வுகள் மற்றும் கலப்பினப் வழியாக காபா வாங்கிகள் மாற்றமாக கண்டுபிடிக்கப்படும் சிட்டு காபா வாங்கிகள் mRNA வை எண் மிதமான வாலி அணுக்கருவிற்குத் putamen குறைக்கப்பட்டது நிரூபித்தார், ஆனால் சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் நுண்வலைய பகுதியாக மற்றும் குளோபஸ் pallidus வெளிப்புற பிரிவில், அநேகமாக இது அதிகரித்துள்ளது, denervation hypersensitivity காரணமாக.

அசிடைல்கோலின். அசிட்டிலோகோலைன் ஸ்ட்ரோடத்தில் பெரிய அளவிலான காணக்கூடிய இடைநிலை நரம்பணுக்களுக்கு ஒரு நரம்பியணைமாற்றியாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளுக்கு முதுகுவலி முதுகலைப் படிப்புகளில், கொலோனெசெரிட்ரன்ஸ்ஃபெரேசேஸ் (HAT) செயல்பாடு குறைந்து, ஸ்ட்ரோடத்தில் கண்டறியப்பட்டது, இது கொலலின்பெர்க் நரம்பணுக்களின் இழப்பைக் குறிக்கும். இருப்பினும், GABAergic நியூரான்களின் எண்ணிக்கையில் கணிசமான குறைவுடனான ஒப்பிடுகையில், கோலிஜெர்ஜிக் இடைப்பட்ட நியூரான்கள் ஒப்பீட்டளவில் அப்படியே உள்ளன. இதன் விளைவாக, அசிடைல்கோலினெஸ்டெரேஸ்-நேர்மிய நரம்பணுக்களின் அடர்த்தி மற்றும் ஸ்ட்ரேடத்தில் உள்ள ஹாட் செயல்பாட்டின் செயல்பாடு வயது சமச்சீர் நிலையில் இருக்கும் கட்டுப்பாட்டுகளுடன் ஒப்பிடுகையில் உண்மையில் உயர்ந்ததாக இருக்கும்.

பொருள் பி பொருள் பி குளோபஸ் pallidus உள் சுவர் பிரிவிற்கும், சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் மீது முன்னுரிமையளித்து திட்டமிட்டுள்ளது மற்றும் வழக்கமாக dynorphin மற்றும் காபா கொண்டிருக்கும் பல நடுத்தர மெல்லிய நீண்ட கூர்மையான நுனியுடையது striatal நியூரான்கள் காணப்படுகிறது. மூளை உள்ள சப்ஸ்டேன்ஸ் P நிலை, மற்றும் குறைக்கப்பட்ட ஹன்டிங்டனுக்கு நோய் சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் நுண்வலைய பாகங்கள். நோய் எதிர்ப்புத் திறன் ஆய்வுகள் வழியாக முனையத்தில் நிலையில் சப்ஸ்டேன்ஸ் P கொண்ட மற்றும் குளோபஸ் pallidus, உறவினர் பாதுகாப்பு, சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் நுண்வலைய பகுதியாக மீது விழுமாறு அமைக்கப்பட்டது நரம்புக்கலங்களுடன் ஒப்பிடுகையில் உள் பிரிவில் முனைப்புப் நியூரான்கள் முந்தைய நிலைகளில் பொருள் ஆர் கொண்ட நியூரான்கள் நோய் மக்கள் தொகை குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவின்றி வெளிப்படுத்தினார்.

ஓபியோடைட் பெப்டைட்கள். என்ஹெபல்பலின் இடைக்கால பாதையின் இடைநிலை பாணியிலான கணிதக் கணிதத்தில் GABAergic neurons காணப்படுகிறது, இது வெளிர் பந்தை வெளிப்புற பிரிவில் தாக்கி, D2 வாங்கிகளைத் தாங்களே சுமந்து செல்கிறது. இண்டூனோஹோஸ்டோகெமிக்கல் ஆய்வைப் பயன்படுத்தி, ஹன்டிங்டன் நோய்க்கான ஆரம்ப கட்டத்தில், வெளிர் பையில் வெளிப்புற பிரிவில் செறிவூட்டப்பட்டிருக்கும் என்ஹெபலினைக் கொண்ட நியூரான்கள் இழப்பு ஏற்படுகிறது. இந்த உயிரணுக்கள், வெளிப்படையாக, பினைக் கொண்டிருக்கும் உயிரணுக்களைக் காட்டிலும் முன்னதாகவே இறக்கின்றன, மேலும் வெளிப்புறப் பாகத்தின் உள் பகுதி மீது செருகப்படுகின்றன.

கேட்டகாலமின். Biogenic அமைன்களுடன் (டோபாமைனின், செரோடோனின்) கொண்ட மற்றும் மூளை க்கு முனைப்புப் நியூரான்கள், சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் compacta அமைந்துள்ள மற்றும் வயிற்றுப்புறங்களில் tegmental கருக்கள் மடிப்பு உள்ளன. மனித உடலின் மூளை க்கு noradrenergic திட்ட குறைவாகவே உள்ளன போது, செரோடோனின் மற்றும் டோபமைன் அளவுகளை மூளை உள்ள, (திசு கிராம் ஒன்றுக்கு மாற்றப்பட்டது) உயர்த்தப்பட்டார் என்பதைக் குறிப்பிட என்று தங்கள் சொந்த மூளை நியூரான்களின் கடுமையான இழப்பு பின்னணியில் இந்த இகல் திட்டங்களும் பாதுகாப்பு. சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் டோபமினர்ஜிக் நியூரான்கள் அப்படியே கிளாசிக்கல் மற்றும் ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் இளம்பருவ வடிவங்களில் இருவரும் இருக்கும்.

சோமாடஸ்டாடின் / நியூரோபேப்டைட் Y மற்றும் நைட்ரிக் ஆக்சைடு சினேடெரேஸ். ஹன்டிங்டன் நோய்க்கான ஸ்ட்ரேடமில் சோமாடோஸ்டடின் மற்றும் நியூரோபேப்டைடு Y இன் அளவை அளவிடுவது சாதாரண திசுக்களுடன் ஒப்பிடுகையில் 4-5-மடங்கு அதிகரிப்பை வெளிப்படுத்தியது. நோயெதிர்ப்பு விசயங்களைப் பயன்படுத்தி, நரம்பியல்புற Y, சமாட்டஸ்டாடின் மற்றும் நைட்ரிக் ஆக்சைடு சினேடெஷேஸ் ஆகியவற்றைக் கொண்ட உள் மருந்தின் ஸ்ட்ராடூம் நரம்பணுக்களின் முழுமையான பாதுகாப்பானது குறிப்பிட்டது. இவ்வாறு, இந்த நரம்புகள் நோயியல் செயல்முறைக்கு எதிர்க்கின்றன.

அற்புதமான அமினோ அமிலங்கள். அது குளுட்டோமேட் தூண்டப்பட்ட நியூரோடாக்ஸிக் விளைவு தொடர்புடைய ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் என்று தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட செல் இறப்பு அறிவுறுத்தப்பட்டுள்ளது. குளுட்டமேட் மற்றும் quinolinic அமிலம் நிலைகள் (உள்ளார்ந்த நரம்பு நச்சு, இது செரோடோனின் இயக்கியை வளர்சிதை மாற்றத்தின் துனை மற்றும் இருப்பது glugamatnyh retsptorov உள்ளது) சற்று மாறிய உடன் ஹன்டிங்டனுக்கு நோய் மூளை, ஆனால் எம் பயன்படுத்தி ஒரு சமீபத்திய ஆய்வு - நிறப்பிரிகை தெரியவந்தது உயிரியல் செயல்முறை குளுட்டோமேட் அதிகரிப்பு. ஹன்டிங்டனுக்கு நோய் மூளை உள்ள quinolinic அமிலம் தொகுப்புக்கான பொறுப்பு நிலை க்ளையல் நொதி, 5 முறைகளும் விதிகளுக்குட்பட்டு ஒப்பிடுகையில் அதிகரித்துள்ளது போது நொதி quinolinic அமிலம் மத்தியஸ்தம் சீரழிவு செயல்பாடு, 20-50% மட்டுமே மூலம் ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் அதிகரித்துள்ளது. இவ்வாறு, ஹன்டிங்டனின் நோய் குயினோலினிக் அமிலத் தொகுப்பு மேம்படுத்தப்படலாம்.

வாங்கிகளின் ஆய்வுகள் எக்சிடேடரி அமினோ அமிலங்கள் (HAC) இன் ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் பெருமூளை புறணி ஆகியவற்றின் என்எம்டிஏ, AMPA, மூளை glugamatnyh உள்ள kainate மற்றும் metabotropic வாங்கிகள் மற்றும் AMPA மற்றும் kainate வாங்கிகளின் எண்ணிக்கை குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு காட்டப்பட்டது. நோய் முற்றிய நிலையிலும், ஹன்டிங்டனுக்கு என்எம்டிஏ-வாங்கிகள் preclinical மற்றும் தொடக்க நிலையில் உள்ள நடைமுறையில் இல்லாமல் இந்த வாங்கிகள் எண்ணிக்கை குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவின்றி இருந்தது.

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட உணர்திறன். ஹண்டிங்டன் நோய்களில், சில வகையான ஸ்ட்ரீட்டல் செல்கள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டால் இறந்துவிடுகின்றன. குளோபஸ் pallidus ஒரு வெளி பகுதிக்கு முதன்மைப்படுத்துவதற்காகவும் காபா மற்றும் enkephalin கொண்ட சராசரி மெல்லிய நீண்ட கூர்மையான நுனியுடையது நியூரான்கள், காபா மற்றும் சப்ஸ்டேன்ஸ் P கொண்ட மற்றும் சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் நுண்வலைய பகுதியில் முனைப்புப் நியூரான்கள் நோய்த்தாக்கத்தில் வெகு ஆரம்ப கட்டத்தில் இறந்து அதே. காபா மற்றும் enkephalin கொண்ட மற்றும் குளோபஸ் pallidus வெளி பகுதிக்கு முனைப்புப் நரம்பணுக்களின் இழப்பு, அதற்கு மாறாக செயலில் subthalamic கரு தடுப்பு வழிவகுக்கிறது அமைப்பு, வெளியிட்டு. Subthalamic கருவின் செயல்பாடானது, வெளிப்படையாக, choreiform ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் ஏற்படும் இயக்கம் விளக்க முடியும். நுண்ணுயிரிகளின் மையவிலக்கு மையக் கோளாறுகள் கொரியாவுக்கு காரணமாக இருக்கலாம் என்பது நீண்ட காலமாக அறியப்பட்டுள்ளது. சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் நுண்வலைய பகுதியாக மீது காபா மற்றும் பொருள் P மற்றும் திட்டமிட்டுள்ளது கொண்ட நரம்பணுக்களின் இழப்பு, ஒருவேளை ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் காணப்பட்ட காரணம் oculomotor கோளாறுகள் இருக்க முடியும். இந்த பாதை பொதுவாக நியூரான்கள் மேல் புடைப்புகள் quadrigemina, இது அடுத்தடுத்து, saccade கட்டுப்படுத்தும் முனைப்புப், சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் நுண்வலைய பகுதியில் தடுக்கிறது உள்ளது. மேலே குறிப்பிட்டுள்ள இளம் ஹண்டிங்டன் நோய் பாதைகள் வடிவத்தில், கூடுதலாக, ஆரம்ப குளோபஸ் pallidus உள் பகுதிக்கு striatal திட்ட இழந்து மிகவும் கடுமையான பாதிக்கப்படுகின்றனர் மற்றும்.

மரபணு மூலம் குறியாக்கம் செய்யப்பட்ட வேட்டைடின் புரதம், ஹன்டிங்டன் நோயை ஏற்படுத்தும் பிறழ்வு, பல்வேறு மூளை கட்டமைப்புகளில் மற்றும் பிற திசுக்களில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. பொதுவாக, வேட்டையாடி பெரும்பாலும் நியூரான்களின் சைட்டோபிளாஸில் காணப்படுகிறது. மூளையின் பெரும்பாலான நரம்புக்களில் புரோட்டீனைக் கண்டறிந்துள்ளனர், ஆனால், சமீபத்திய தரவுக் காட்டாக, ஸ்ட்ரைசோம் நரம்பணுக்களை விட அதன் உள்ளடக்கமானது மேட்ரிக்ஸில் அதிகமாக உள்ளது, மேலும் கணுக்கால் நரம்பணுக்களில் நரம்பணுக்களில் நரம்புகள் அதிகமாக உள்ளன. இதனால், நியூரான்களின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட உணர்திறன், வேட்டையாடலின் உள்ளடக்கத்துடன் தொடர்புடையது, இது பொதுவாக நியூரான்களின் குறிப்பிட்ட மக்களில் குறிப்பிடப்படுகின்றது.

ஹன்டிங்டன் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் மூளையில், ஹன்டிங்டன் நோய்க்குரிய மரபணுவின் N- டெர்மினல் துண்டுப்பிரதிக்கு அதிகமான எண்ணிக்கையிலான மீண்டும் மீண்டும் வருகின்ற, வேட்டையாடி, நியூரான்களின் மையங்களில் அடர்த்தியான திரவங்களை உருவாக்குகிறது. இந்த ஊடுருவல் உள்ளீடுகள் ஸ்ட்ரீட்டல் ப்ராஜெக்டில் (இடைப்பட்ட நிலையில் இல்லை) நியூரான்களில் உருவாகின்றன. டிரான்ஸ்ஜென்சிக் எலிகளில், அறிகுறிகளின் தொடக்கத்திற்கு பல வாரங்களுக்கு முன்பே உள்ளமைவுகள் ஏற்படுகின்றன. இந்த தகவல்கள், அதிகமான குளுட்டமைன் எச்சங்களைக் கொண்டிருக்கும் வேட்டைடின் புரதம், டிரான்சுலேடீயை மீண்டும் எடுக்கும் உட்பகுதி அல்லது அதன் துண்டு அணுக்கருவில் கூட்டிச் சேர்ப்பதால், அது செல்லுபடியாகும் செல்லுலார் செயல்பாடுகளை கட்டுப்படுத்தலாம்.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

ஹண்டிங்டன் நோய் அறிகுறிகள்

முதல் அறிகுறிகள் தோன்றிய வயதில், ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளிடத்தில், துல்லியத்துடன் தீர்மானிக்க கடினமாக உள்ளது, ஏனெனில் நோய் படிப்படியாகத் தோற்றமளிக்கிறது. ஆளுமை மற்றும் நடத்தை மாற்றங்கள், சிறு ஒருங்கிணைப்பு கோளாறுகள் இன்னும் பல உச்சரிப்பு அறிகுறிகள் தோன்றும் பல ஆண்டுகளுக்கு முன்னர் தோன்றும். நோயறிதல் நிறுவப்பட்ட நேரத்தில், நோயாளிகள் பெரும்பான்மை உடலியல் இயக்கங்கள், நல்ல இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு, மற்றும் தன்னிச்சையான சாகசங்களை உருவாக்கும் ஒரு மந்தநிலை ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்துள்ளனர். நோய் முன்னேறும் போது, அதன் செயல்பாடுகளை ஒழுங்கமைக்கும் திறன் குறைகிறது, நினைவகம் குறைகிறது, பேச்சு கடினம், ஒற்றுமை குறைபாடுகள் மற்றும் ஒருங்கிணைந்த இயக்கங்களின் குறைபாடு செயல்திறன் அதிகரிக்கும். நோய் ஆரம்ப நிலையிலேயே தசை மற்றும் தோற்றத்தில் எந்த மாற்றமும் ஏற்படவில்லை என்றாலும், அதன் வளர்ச்சியின் காரணமாக, டிஸ்டோனிக் தோற்றங்கள் உருவாக்கப்படலாம், காலப்போக்கில் மேலாதிக்க அறிகுறியாக மாற்ற முடியும். ஒரு தாமதமான நிலையில், பேச்சு புரிந்துகொள்ள முடியாதது, விழுங்குவதற்கு மிகவும் கடினமாகிவிட்டது, நடைபயிற்சி சாத்தியமற்றது. ஹண்டிங்டனின் நோய் பொதுவாக 15-20 ஆண்டுகளுக்குள் முன்னேறும். முனையத்தில், நோயாளி உதவியற்றவராக இருக்கிறார் மற்றும் தொடர்ந்து பராமரிக்க வேண்டும். மரண விளைவு முதன்மையான நோயுடன் நேரடியாக இணைக்கப்படவில்லை, ஆனால் அதன் சிக்கல்களுக்கு எடுத்துக்காட்டாக, நிமோனியா.

[12], [13], [14]

ஹண்டிங்டன் நோய்க்கு டிமென்ஷியா

[15], [16], [17]

ICD-10 குறியீடு

R02.2. ஹண்டிங்டன் நோய் (ஜி 10) டிமென்ஷியா. 

டிமென்ஷியா மூளை மற்றும் பிற துணை துணைக்கருவிகளின் பிரம்மாண்டமான முறையின் முதன்மை காயம் கொண்ட முறையான சீரழிவு-வீரியமான செயல்முறையின் வெளிப்பாடாக உருவாகிறது. தன்னியக்க மேலாதிக்கத்தால் பரம்பரையாக

ஒரு விதியாக, நோய் வாழ்க்கை horeoformnymi giperkinezami (குறிப்பாக முகத்தில், ஆயுதங்கள், தோள்கள், நடக்கவும்), ஆளுமை மாற்றங்கள் (எரிச்சல், ஆளுமை கோளாறுகள் வெறி மற்றும் மூளைக் கோளாறு வகைகள்), மனநோய் (மனச்சோர்வு, இருண்ட, பதட்டநிலை உடன் சிறப்பு மனத் தளர்ச்சி மூன்றாவது அல்லது நான்காவது தசாப்தத்தில் கொள்கிறது; சிந்தனை மனநிலை).

நோய் கண்டறிதலுக்கான முக்கியத்துவம் என்பது choreoform hyperkinesis, டிமென்ஷியா மற்றும் பரம்பரை சுமை ஆகியவற்றின் கலவையாகும். இந்த டிமென்ஷியாவிற்கு பின்வரும்வை பின்வருமாறு:

• மெதுவான முன்னேற்றம் (சராசரியான 10-15 ஆண்டுகள்): உற்பத்தி மனப்பான்மை (கோட்பாட்டு சிந்தனை, புதிய விஷயங்களை கற்றல்) தேவைப்படும் சூழ்நிலைகளில் தங்களைப் பற்றி விவாதிக்கவும் தொடர்ந்து அறிவுசார்ந்த முரண்பாடுகளுக்கும் இடையில் விலகல்;
• மனநல செயல்திறனின் கடுமையான ஒழுங்கற்ற தன்மை, நோயாளி மனப்பான்மையின் கவனத்தை மீறுவதையும், மனச்சோர்வின்மையையும் அடிப்படையாகக் கொண்டது ("திடீரென்று" சிந்தனை, ஹைப்பர்நினினஸுடன் ஒத்தவரால்);
• அதிக கால்சார் செயல்பாடுகளை வெளிப்படையான மீறல்களின் அசாதாரணமானது;
• டிமென்ஷியா அதிகரிப்பு மற்றும் உளவியல் சீர்குலைவுகள் தீவிரத்தை இடையே தலைகீழ் உறவு.

உயர் புவியீர்ப்பு விசையை கொடுக்கப்பட்ட உளப்பிணி (சித்தப்பிரமை சித்தப்பிரமை பொறாமை துன்புறுத்தல்) மற்றும் நோய் சிகிச்சை மருத்துவ படத்தில் dysphoric கோளாறுகள் டோபமைனர்ஜிக் வாங்கிகள் (phenothiazine மற்றும் butyrophenone பங்குகள்) தடுப்பது அல்லது (reserpine) திசுக்களில் டோபமைன் அளவைக் குறைப்பதில் பல்வேறு மருந்துகளைக் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

மூன்று மாதங்களுக்கு மேல், தியோரிடிசீன் (100 மில்லி / நாள்), ரெஸ்பைபைன் (0.25-2 மில் நாள் / நாள்), அன்டினோகுவல்ட் குளோன்செபம் (1 - 20 மில்லி / நாள்), டைபிரீட் (100-600 மி.கி /, 5-6 மி.கி / நாள்). இந்த மருந்துகள் ஹைப்பர்நினினஸின் குறைப்புக்கு பங்களிப்பு செய்கின்றன, பாதிப்புக்குள்ளான அழுத்தம், ஆளுமை கோளாறுகளுக்கான இழப்பீடு.

மருத்துவமனையில், மன நோய்களின் சிகிச்சை முன்னணி நோய்க்குறி, வயது மற்றும் நோயாளியின் பொது நிலை ஆகியவற்றை கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. வெளிநோய்க்கான சிகிச்சையில், சிகிச்சையின் கொள்கைகள் ஒரேமாதிரியானவை (இயக்கத்தின் சீர்குலைவுகளின் தொடர்ச்சியான பராமரிப்பு சிகிச்சை, மருந்துகளின் காலமுறை மாற்றீடு). Neuroleptics குறைந்த அளவுகளை வெளிநோயாளர் பயன்பாடு.

மிதமிஞ்சும் மிதமான டிமென்ஷியாவுக்கான மறுவாழ்வு நடவடிக்கைகள் வேலைவாய்ப்பு சிகிச்சை, உளவியல் மற்றும் அறிவாற்றல் பயிற்சி ஆகியவையாகும். குடும்ப அங்கத்தினர்களுடனும், நோயாளிகளுக்கு கவனிப்பவர்களுக்கான உளவியல் ஆதரவுடன் வேலை செய்ய வேண்டியது அவசியம். நோயைத் தடுப்பதற்கான முக்கிய வழி நோயாளியின் நெருங்கிய உறவினர்களின் மருத்துவ மற்றும் மரபணு ஆலோசனை ஆகும், பிறப்பு கொடுக்க வேண்டுமா என்பதை தீர்மானிப்பதில் டி.என்.ஏ பகுப்பாய்வு பற்றிய குறிப்பு.

முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமற்றதாகும். நோய் படிப்படியாக மெதுவாக முன்னேறும், நோய் பொதுவாக 10-15 ஆண்டுகளில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

[18], [19]

ஹண்டிங்டனின் நோயைக் கண்டறிதல்

பொதுவான அறிகுறிகள், குடும்ப வரலாறு மற்றும் மரபணு சோதனை தரவு ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. மூளையின் மையத்தின் மூளையில், எம்.ஆர்.ஐ. மற்றும் சி.ஜி. நோயின் தாமதமான நிலையில் மூளையின் வென்டிரிகளை விரிவுபடுத்துவதை வெளிப்படுத்துகின்றன.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

ஹண்டிங்டன் நோய் சிகிச்சை

ஹன்டிங்டன் நோய் சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும். கொரியா மற்றும் பதட்டம் ஆகியவை நரம்பியல் நோயால் (எடுத்துக்காட்டாக, குளோர்பிரொமஜீன் 25-300 மிகி 3 முறை / நாள், ஹலோபெரிடோல் 5-45 மில்லி வாயு 2 முறை / நாள்) அல்லது மறுபிறப்பு 0.1 மிகி 1 முறை ஒரு நாள் / நாள் ஆகியவற்றைக் கட்டுப்படுத்தலாம். டோஸ் அதிகபட்சமாக பொறுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது (பக்க விளைவுகள் வரை, தூக்கமின்மை, பார்கின்னிசம், ரெசர்பைன், ஹைபோடென்ஷன் போன்றவை). நுண்ணுயிர்-ஓ-அஸ்பார்டேட் ரிசப்டர்ஸ் மூலம் குளுட்டமடகெகிக் டிரான்ஸ்காரர்களைக் குறைப்பதற்கும், மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் எரிசக்தி உற்பத்தியை ஆதரிப்பதற்கும் அனுபவ சிகிச்சையின் நோக்கம் ஆகும். மூளைக்கு GABA ஐ அதிகரிப்பது நோயின்றி சிகிச்சையற்றது.

மரபணு சோதனை மற்றும் ஆலோசனைகள் முக்கியம் என்பதால், நோய்க்கான அறிகுறிகள், குழந்தை பருவ வயது முடிவில் தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. நேர்மறை குடும்ப வரலாறு மற்றும் சோதனைகளில் ஆர்வம் உள்ளவர்கள் சிறப்பு மையங்களுக்கு அனுப்பி வைக்கப்படுகிறார்கள், இது அனைத்து நன்னெறி மற்றும் உளவியல் ரீதியான விளைவுகளையும் எடுத்துக் காட்டுகிறது.

ஹன்டிங்டன் நோய் அறிகுறி சிகிச்சை

ஹன்டிங்டன் நோயை முன்னேற்றுவதைத் தடுக்கக்கூடிய ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சை இன்னும் உருவாக்கப்படவில்லை. பல்வேறு மருந்துகளின் தொடர்ச்சியான சோதனைகள் நடத்தப்பட்டன, ஆனால் எந்த குறிப்பிடத்தக்க விளைவுகளையும் பெற முடியாது. நரம்பியல் மற்றும் பிற டோபமைன் ஏற்பி எதிர்ப்பாளர்கள் மனநல கோளாறுகள் மற்றும் ஹண்டிங்டன் நோயுடன் நோயாளிகளுக்கு விருப்பமில்லாத இயக்கங்களை சரிசெய்ய பரவலாக பயன்படுத்தப்படுகின்றன. டோபாமினெர்ஜிக் மற்றும் GABAergic அமைப்புகளுக்கு இடையில் ஒரு சமநிலையை பிரதிபலிப்பதில்லை. அதன்படி, அதிகமான டோபமினேஜிக் நடவடிக்கைகளை குறைக்க ஆன்டிசைகோடிக் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இருப்பினும், இந்த மருந்துகள் தங்களை உச்சரிக்கக்கூடிய அறிவாற்றல் மற்றும் நுண்ணுணர்வு சார்ந்த பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தும். மேலும், ஒரு நோயாளி ஒரு உளப்பிணி அல்லது விழிப்புணர்வை ஏற்படுத்தும் போது, அவற்றின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்படவில்லை. நரம்பியல் பெரும்பாலும் டிஸ்பாஜியா அல்லது பிற இயக்கம் குறைபாடுகளை ஏற்படுத்துகிறது அல்லது அதிகரிக்கிறது. போன்ற ரிஸ்பெரிடோன் clozapine மற்றும் ஒலான்ஸபின் புதிய தலைமுறை ஆன்டிசைகோடிகுகள், எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தலாம் ஒரு குறைந்த அளவிற்கு என, ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய் சிகிச்சையில் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம், ஆனால் வலுவிழக்கச் அல்லது சித்தப்பிரமை நோய் அதிகரித்துள்ளது எரிச்சல் முடியும்.

Tetrabenazine மற்றும் reserpine கூட டோபமைனர்ஜிக் அமைப்பு செயல்பாடு வலுவிழக்க மற்றும் நோய் ஆரம்ப கட்டத்தில் விருப்பமில்லாத இயக்கங்கள் தீவிரத்தை குறைக்க முடியும். எனினும், இந்த வைத்தியம் மன அழுத்தம் ஏற்படலாம். நோய் பெரும்பாலும் மன அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துவதால், இந்த பக்க விளைவானது ரெபெர்பைன் மற்றும் டெட்ராபென்ஜின் பயன்பாடுகளை கணிசமாக கட்டுப்படுத்துகிறது. நோய்களின் பிற்பகுதியில், டோபமைன் ஏற்பிகள் இறக்கும் செல்கள் இறக்கின்றன, ஆகையால் டோபமைன் ஏற்பி எதிர்ப்பாளர்களின் செயல்திறன் பலவீனமடைகிறது அல்லது இழக்கப்படுகிறது.

ஹண்டிங்டன் நோயுடன் நோயாளிகளுக்கு மனநல, மனச்சோர்வு, மற்றும் எரிச்சலூட்டும் சிகிச்சையைப் பயன்படுத்த நியூரோலெப்டிஸ்டுகள், ஆன்டிடிரஸன்ஸ், மற்றும் ஆன்க்ஸியோலிடிக்ஸ் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் நோயாளி இந்த அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கும் காலத்தில் மட்டுமே பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும். நோய் ஒரு கட்டத்தில் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்று மருந்துகள், அது முன்னேறும் போது, பயனற்றதாக அல்லது ஒரு மோசமான விளைவு கூட இருக்கலாம்.

ஹன்டிங்டன் நோயுடன் கூடிய நோயாளிகளின்போது, GABA ரிசொப்டர் அகோனிஸ்டுகள் சோதனை செய்யப்பட்டனர், ஏனெனில் ஹண்டிங்டன் நோயானது ஸ்ட்ராடூமில் உள்ள GABA அளவுகளில் கணிசமான அளவு குறைந்துவிட்டது, அத்துடன் அதன் கணிப்பு மண்டலங்களில் GABA ஏற்பிகளின் மனச்சோர்வையும் வெளிப்படுத்தியது. பென்சோடைசீபீன்கள் தற்செயலான இயக்கங்கள் மற்றும் அறிவாற்றல் குறைபாடுகள் மன அழுத்தம் மற்றும் பதட்டம் ஆகியவற்றால் மோசமடையக்கூடிய நிகழ்வுகளில் பயனுள்ளவையாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த மருந்துகளின் குறைந்த அளவை விரும்பத்தகாத தசையை தவிர்க்க பரிந்துரைக்க வேண்டும். ஹன்டிங்டன் நோய் கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளில், எந்த மருந்துகளும் வாழ்க்கை தரத்தில் கணிசமான முன்னேற்றம் ஏற்படுவதில்லை.

ஹார்ட்ட்டின் நோய் ஆரம்பத்தில், பார்கின்சோனிக் அறிகுறிகளால் ஏற்படுகிறது, டோபமைனர்ஜிக் ஏஜென்ட்கள் முயற்சி செய்யப்படலாம், ஆனால் அவற்றின் செயல்திறன் குறைவாகவே உள்ளது. மேலும், லெவோடோபா இந்த நோயாளிகளுக்கு மயோக்லோனஸை ஏற்படுத்தலாம் அல்லது வலுப்படுத்தலாம். அதே நேரத்தில், ஹாக்ஸன்டின் நோயின் சில நோயாளிகளுக்கு பக்லோஃபென் விறைப்பு குறைக்கலாம்.

[27], [28], [29], [30]

ஹண்டிங்டன் நோய்க்குரிய தடுப்பு (நரம்பியல் பரிசோதனை) சிகிச்சை

ஹண்டிங்டன் நோய்களில் மரபணு குறைபாடு அறியப்பட்டாலும், அது எவ்வாறு நியூரான்களின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சீரழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது என்பதை இன்னும் தெளிவாக தெரியவில்லை. ஆக்ஸிஜனேற்ற அழுத்தத்தை குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சை மற்றும் உற்சாக்டிக் விளைவு ஆகியவை நோயை முன்னேற்றுவதை தாமதப்படுத்துவதோ அல்லது தற்காலிகமாக நிறுத்திவைப்பதோ சாத்தியமானதாக நம்பப்படுகிறது. இந்த நிலைமை சில வழிகளில் ஹெபாடாலெண்ட்டிக் சிதைவை ஒத்திருக்கிறது, இதில் மரபணு குறைபாடானது பல ஆண்டுகளாக அறியப்படாத நிலையில் இருந்தது, ஆயினும் இரண்டாம் நிலை விளைவு - செம்பு குவிப்பு - "குணப்படுத்த" வழிவகுத்தது. இந்த விஷயத்தில், ஹண்டிங்டனின் நோய் ஆற்றல் வளர்சிதைமாற்றம் மற்றும் செல் இறப்புடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது என்பது ஒரு கற்பனையான விளைவு காரணமாக சிறப்பு கவனத்தை ஈர்க்கிறது. இந்த நோயானது, உயிரணு மற்றும் நரம்பியல் செயல்பாடுகளுக்கு இடமளிக்கும் கீல்டிங்கின் N- டெர்மினல் துண்டுகள் உள்ள intranuclear சேர்மத்தின் காரணமாக செல் மரணம் ஏற்படலாம். இந்த செயல்முறை பிற குழுக்களை விட நியூரான்களின் சில குழுக்களில் அதிகமாக உட்செலுத்துகிறது, அவை உமிழ்வினையற்ற சேதத்திற்கு அதிக உணர்திறன் காரணமாக இருக்கலாம். இந்த வழக்கில், கிளர்ச்சியூட்டும் அமினோ அமிலம் ஏற்பு antagonists அல்லது இலவச தீவிர சேதம் தடுக்கும் மூலம் தடுப்பு சிகிச்சை நோய் அல்லது தொடக்க மற்றும் தாக்கத்தை தாமதம் அல்லது தாமதம் செய்ய முடியும். அம்மோட்டோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் ஆய்வக மாதிரியில், ஆக்ஸிஜனேற்ற முகவர்கள் மற்றும் ரிசெப்டர் எதிரொலிகள் (HAC) நோய் முன்னேற்றத்தை குறைக்கலாம் என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. இதேபோன்ற அணுகுமுறை ஹண்டிங்டன் நோயைப் பாதிக்கும். தற்பொழுது, மினோச்சோடியல் எலெக்ட்ரான் போக்குவரத்து சங்கிலியின் சிக்கலான இரண்டாம் செயல்பாட்டை அதிகரிக்கின்ற குளூட்டமேட் ரிசப்டர் எதிர்ப்பாளர்களுக்கும் முகவர்களுக்கும் மருத்துவ பரிசோதனைகள் நடைபெறுகின்றன.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]