டிஸ்டோனியா: 'gtc

டிஸ்டோனியா என்பது நோய்க்குறியியல் (டிஸ்டோனிக்) தோரணைகள் மற்றும் உடலின் மற்றொரு பகுதியிலுள்ள வன்முறை, அடிக்கடி சுழற்சி இயக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு பிந்தைய பார்வைக் கோளாறு ஆகும்.

டிஸ்டோனியாவின் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை வடிவங்களை தனிமைப்படுத்தவும், அவர்களின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எத்தியோப்பியலை சார்ந்து இருக்கும். டிஸ்டோனியா என்பது நோய்த்தாக்குதல்கள் மற்றும் எதிரொலிகளுக்கு ஒரே சமயத்தில் ஏற்படாத சுருக்கத்தினால் ஏற்படக்கூடிய மாற்றங்கள் மற்றும் தோரணைகள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படும் ஒரு நோய்க்குறி ஆகும்.

[1],

டிஸ்டோனியாவின் காரணங்கள்

1. முதன்மைக் கோளாறு.
2. "டிஸ்டோனியா பிளஸ்."
3. இரண்டாம் நிலை டிஸ்டோனியா
4. Neurodegenerative நோய்கள்.
5. Psevdodistoniya.

டிஸ்டோனியா மட்டுமே நரம்பியல் வெளிப்பாடாக இருக்கும் நோய்களை முதன்மை டிஸ்டோனியா ஒருங்கிணைக்கிறது. அவை பரவலாகவும் பரம்பரையாகவும் மாறுகின்றன. முதன்மை டிஸ்டோனியாவின் பெரும்பாலான வகைகள் வயதுவந்தோருடன் துவங்கின; ஆனால், அவர்களில் பெரும்பாலோர் - குவிய அல்லது கூறுபடுத்திய (இமைச் சுருக்கம், oromandibulyarnaya டிஸ்டோனியா: 'gtc, ஒழுங்கற்ற கழுத்துச் சுளுக்கு வாதம், ஒழுங்கற்ற உளப்பிணியர் பேச்சு, எழுத்தாளரின் சுளுக்கு, டிஸ்டோனியா:' gtc அடி). ஆனால் இது பரம்பரை பரம்பரையான முதுகெலும்பு டிஸ்டோனியாவை உள்ளடக்கியது.

நோயாளிகள் மூளைகளில் டிஸ்டோனியா: 'gtc முதன்மை வடிவங்களில் நோய்க்குரிய மாற்றங்கள் கண்டுபிடிக்க முடியாத போது அதன் பேத்தோஜெனிஸிஸ் முக்கியமாக தண்டு-சப்கார்டிகல் அமைப்புகளின் நரம்பியல் வேதியியல் மற்றும் neyrofiziolorgicheskimi கோளாறுகள் தொடர்புடையதாக உள்ளது.

"டிஸ்டோனியா: 'gtc-பிளஸ்" முதன்மை டிஸ்டோனியா:' gtc இரண்டிலிருந்தும், மற்றும் டிஸ்டோனியா: 'gtc இன் geredodegenerativnyh வடிவங்கள் வேறுபடும் நோய்க் குழுவில் கொண்டுள்ளது. ஒரு முதன்மை டிஸ்டோனியா: 'gtc என, டிஸ்டோனியா:' gtc-பிளஸ் நரம்பியல் வேதியியல் கோளாறுகள் அடிப்படையாக கொண்டது மற்றும் மூளையில் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் சேர்ந்து இல்லை. ஆனால் முதன்மை டிஸ்டோனியா: 'gtc தன்னை "தூய" டிஸ்டோனியா:' gtc ஏற்படுகிறது என்பதை, dystonic நோய்க்குறி தவிர டிஸ்டோனியா: 'gtc-பிளஸ் அனைத்து இருந்திருக்கும் மற்ற நரம்பியல் குறைபாடுகளுள் அடங்கும். திடீர்ச் சுருக்க கொண்டு பார்கின்சோனிசத்தின் மற்றும் டிஸ்டோனியா: 'gtc கொண்டு டிஸ்டோனியா:' gtc: நாம் டிஸ்டோனியா: 'gtc-பிளஸ் இரண்டு பதிப்புகள் பற்றி பேசுகிறீர்கள். பார்கின்சோனிசம் டிஸ்டோனியா: 'gtc அடிப்படை வடிவம் பல வேறுபட்ட மரபு சார்ந்த மாற்றுருக்கள் உள்ளடக்கிய டோபாவோடு உணர் டிஸ்டோனியா:' gtc என்று அழைக்கப்படும் இருப்பினும் மத்தியில் பல பரம்பரை கோளாறுகள் அடங்கும் (; டைரோசின் ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் குறைபாடு; DYT5 டிஸ்டோனியா: 'gtc, டோபமைன் அகோனிஸ்ட்ஸ் உணர்திறன்; தோல்வி biopterin). இரண்டாவது விருப்பத்தை மின்னல் குலுக்குதல் (முட்டாள்), ஆல்கஹால் உணர்திறன் கொண்டு டிஸ்டோனியா: 'gtc-பிளஸ் திடீர்த்தசைச் சுருக்க டிஸ்டோனியா:' gtc அல்லது பரம்பரை டிஸ்டோனியா: 'gtc அழைக்கப்படுகிறது. "டிஸ்டோனியா-மயோகலோனாஸ்" என்ற பெயரும் முன்மொழியப்பட்டது. அவளுடைய மரபணு மாற்றப்படவில்லை. இந்த நோய் முதலில் 1926 இல் SNDavidenkov விவரித்தார்.

மூளை திசுக்களை பாதிக்கும் என்று சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் வெளிப்பாடு விளைவாக முக்கியமாக உருவாகிறது என்று இரண்டாம் டிஸ்டோனியா: 'gtc, டிஸ்டோனியா:' gtc என்று வரையறுக்கப்பட்டது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், அது முதுகெலும்பு காயம் மற்றும் புற நரம்பு (பெரும்பாலும் சப் கிளினிக்கல்) டிஸ்டோனியா: 'gtc வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கலாம் என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. பிறப்பு சார்ந்த மைய நரம்பு மண்டலத்தின், மூளைக் கொதிப்பு, அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம், thalamotomy, Pontina myelinolysis, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி, மற்ற செரிபரோவாஸ்குலர் நோய், மூளை கட்டி, பல விழி வெண்படலம், சில மருந்துகள் பக்க விளைவுகள் (பெரும்பாலும் லெவோடோபா) போதை: இரண்டாம் டிஸ்டோனியா: 'gtc நோய் ஒரு பரவலான அடங்கும். இரண்டாம் டிஸ்டோனியா: 'gtc பல வழக்குகள் மருத்துவரீதியாக போன்ற தூய இல்லை டிஸ்டோனியா:' gtc, அத்துடன் மற்ற நரம்பியல் நோய்த்தாக்குதல் கலப்பு டிஸ்டோனியா: 'gtc வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

Neurodegenerative நோய்கள். இந்த நரம்புகள் பல மரபணு கோளாறுகளால் ஏற்படுவதால், "கெரெடோ-டிஜெனேஷன்" என்ற வார்த்தை இந்த வகைக்கு பொருந்தும். ஆனால் இந்த நோய்க்கு காரணமான சில நோய்கள் அறியப்படாத நோய் மற்றும் இதுவரை அவர்களின் மரபணுக்களில் மரபணு காரணிகளின் பங்களிப்பு தெளிவாக இல்லை. இந்த நோய்களால், டிஸ்டோனியா முன்னணி வெளிப்பாடாக செயல்பட முடியும், ஆனால் பொதுவாக பிற நரம்பியல் நோய்க்குறி, குறிப்பாக பார்கின்னிசத்துடன் இணைந்து செயல்படுகிறது. இந்த குழுவில் சில வித்தியாசமான, ஆனால் மிகவும் அரிதான நோய்கள் உள்ளன: டிஸ்டோனியா-பார்கின்னிசம், X- குரோமோசோம் (Lubag) உடன் தொடர்புடையது; டிஸ்டோனியா-பார்கின்சனிசம் ஒரு விரைவான தொடக்கத்தோடு; இளம் பார்கின்னிசம் (டிஸ்டோனியா முன்னிலையில்); ஹண்டிங்டனின் கொரியா; மச்சோட்-ஜோசப் நோய் (ஸ்பின்-மூளையின் திசைவேகத்தின் மாறுபாடு); வில்சன்-கொனவால்வ் நோய்; கல்லெர்வால்ட்-ஸ்பாட்ஸ் நோய்; முற்போக்கான சூப்பர் அக்ரிகல் பால்சி; கார்டிகோபசல் டிஜெனரேஷன்; சில leukodystrophies, வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் மற்றும் பிற நோய்கள்.

இந்த நோய்களில் பல நோய்களுக்கு ஒரு மரபணு பரிசோதனை தேவை; பல நோய்கள் உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகள், திசுப் பயன்முறையின் சைட்டாலஜிக்கல் மற்றும் உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு மற்றும் நோயறிதலின் பிற பரவலான முறைகள் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துகின்றன. இந்த பரந்த நோய்களின் விரிவான விளக்கமானது தொடர்புடைய நரம்பியல் குறிப்பு புத்தகங்கள் மற்றும் கையேடுகள் (குறிப்பாக சிறுநீரக நரம்பியல் அர்ப்பணிப்புடன்) காணலாம். அதே டிஸ்டோனிக் சிண்ட்ரோம் என்பது மருத்துவரீதியாக பிரத்தியேகமாக கண்டறியப்பட்டது.

மற்ற hyperkinesias போலல்லாமல் கண்டறியும் கண்டறிதல் டிஸ்டோனியா: 'gtc, மட்டும் மோட்டார் முறை hyperkinesia கருத்தில் ஆனால் அதன் நிலைமாறும் கவனமாக பகுப்பாய்வு தேவைப்படுகிறது. தனிப்பட்ட உடல் மண்டலங்களில் அதிகமாக ஏற்படுகின்றன டிஸ்டோனியா: 'gtc மோட்டார் முறை, மிகவும் மாறுபட்ட பாலிமார்பிக் அல்லது இயல்பற்ற டிஸ்டோனியா:' gtc கண்டறிவதில் முக்கிய அடிக்கடி அதன் நிலைமாறும் பகுப்பாய்வு (அதாவது, பல்வேறு வெளி செல்வாக்கின் கீழ், மாற்றும் வலுப்படுத்த அல்லது வலுவிழக்கச் hyperkinetic அழிக்கும் ஆற்றலை அல்லது பெறுகிறது என்பதற்கு இருக்க முடியும் என்று உண்மையில் உள்ளார்ந்த தாக்கங்கள்). நாம் தினசரி ஏற்ற இறக்கங்கள் நிகழ்வு குறித்து பேசுகிறீர்கள் குறைக்கிறது அல்லது மது விளைவுகள் நீக்குகிறது, மருத்துவ அறிகுறிகளைக் சரியான சைகைகள் முரண்பாடான Kinesis, சில dystonic நோய்த்தாக்கங்களுடன் முற்போக்கான உருமாற்ற, மற்றும் பிற மாறும் அம்சங்கள் விரிவாக விவரிக்க முடியாத இங்கே மற்றும் கடந்த உள்நாட்டு வெளியீடுகளில் மூடப்பட்டிருக்கும் என்று emotiogenic மாற்றங்கள்.

மேலும் நோயாளி வழக்கமாக இல்லை தீவிரமாக மேற்கண்ட வடிவங்கள் மாறும் பற்றி பேசுகிறார் மற்றும் டிஸ்டோனியா: 'gtc போதுமான மருத்துவ அறுதியிடல் வாய்ப்புகளை அதிகரிக்கிறது எந்த டாக்டரிடம் இருந்து பொருத்தமான கணக்கெடுப்பு தேவை என்று குறிப்பிடப்பட வேண்டும். மற்ற அனைத்து மேலோட்டமாக இதேபோன்ற அல்லது ஒத்திருக்கும் டிஸ்டோனியா: 'gtc, நரம்பியல் குறைபாடுகளுள் (எ.கா., nedistonichesky இமைச் சுருக்கம், கழுத்துச் சுளுக்கு வாதம் Vertebrogenous அல்லது myogenic, பல நோய்க்குறிகள் மற்றும் சைக்கோஜெனிக் முதலியன) போன்ற ஒரு மாறும் இல்லை. இதன் விளைவாக, பிந்தையவரின் மருத்துவ அங்கீகாரம் டிஸ்டோனியா நோயறிதலின் செயல்பாட்டில் அடிப்படை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

Psevdodistoniya (காரணமாக நோயியல் முக்கிய முன்னிலையில் வழக்கமாக) டிஸ்டோனியா: 'gtc ஒத்திருக்கின்றன என்று, ஆனால் உண்மை டிஸ்டோனியா:' gtc பார்க்கவும் வேண்டாம் நோய்கள் ஒரு வரம்பு: (இரைப்பைஉணவுக்குழாய்க்கு எதுக்குதலின் ஏற்படுகிறது) நோய்க்குறி, சில நேரங்களில் ஐசக்ஸ் நோய் ( "ஆர்மடில்லோ" நோய்த்தாக்கம்), Sandifer குறிப்பிட்ட எலும்பியல் மற்றும் முதுகெலும்பு நோய்கள், அபூர்வமான வலிப்புத்தாக்கங்கள். அசாதாரண தலை நிலையை சேர்ந்து நோய்களின் சிலவாகும் சில நேரங்களில் டிஸ்டோனியா: 'gtc தவிர்க்க போலிக்காரணங்களாக உதவுவதற்கு முடியும். இது உளப்பிணி டிஸ்டோனியாவை உள்ளடக்கியது.

முதன்மை டிஸ்டோனியா நோயறிதல் மருத்துவ ரீதியாக மட்டுமே நிறுவப்பட்டுள்ளது.

[2]

டிஸ்டோனியாவின் படிவங்கள்

டிஸ்டோனியா: 'gtc வளையாத அடி மற்றும் கால் அத்துடன் விரல்களின் ஒரு காலக்கட்டத்தில் குனிவது, கை டிஸ்டோனியா:' gtc tucking ஏற்படலாம் - சுழற்சிமுறை இயக்கங்கள் - மிகை நீட்டல் இருந்து அவரது விரல்கள், கழுத்து மற்றும் உடற்பகுதி டிஸ்டோனியா: 'gtc நின்றிருந்தார். முகப்பருவத்தில் உள்ள டிஸ்டோனியா பலவிதமான இயக்கங்களில் தன்னைத் தானே வெளிப்படுத்துகிறது, வாய் மூடுவது அல்லது திறக்கப்படுதல், கண்களை மூடுவது, உதடுகளை நீட்டுவது, நாக்கை ஊடுருவிச் செல்வது போன்றவை. டிஸ்டோனிக் தோற்றங்கள் பெரும்பாலும் ஒரு நகைச்சுவையான பாத்திரம் மற்றும் இயலாமை நோயாளிகளாகும். அவர்கள் எப்போதும் தூக்கத்தின் போது மறைந்து சில நேரங்களில் தளர்வு போது.

டிஸ்டோனியா உடலின் எந்த பகுதியையும் உள்ளடக்கியது. குவிய டிஸ்டோனியா: 'gtc பரவியுள்ள (அதன் உடலின் பாதிக்கப்பட்ட பகுதி மீது நியமிக்கப்பட்ட - போன்ற ஒரு கிரேனியல், கர்ப்பப்பை வாய், அச்சு) தனிமைப்படுத்தப்படுகிறது என, கூறுபடுத்திய டிஸ்டோனியா:' gtc இரண்டு அடுத்தடுத்த உடல் பாகங்களை மற்றும் பொதுவான டிஸ்டோனியா: 'gtc ஈடுபடுகிறது. நோயாளிகளுக்கு இயல்பான இயக்கங்களின் உதவியுடன் நோயாளிகள் தடுக்கலாம், உதாரணமாக, கன்னங்களைத் தொட்டு, சில நோயாளிகள் டார்ட்டிகோலிஸ் தீவிரத்தை குறைக்கலாம்.

டிஸ்டோனியா: 'gtc இரண்டாம் நிலை வடிவங்கள் பல்வேறு காரணங்களுக்காக எழுகின்றன - பரம்பரை வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள் (எ.கா., aminoaciduria அல்லது lipidoses), கார்பன் மோனாக்சைடு நச்சு, பேரதிர்ச்சி, பக்கவாதம் அல்லது சப்ட்யூரல் இரத்தக்கட்டி உள்ள. இரண்டாம் நிலை டிஸ்டோனியாவின் தொடக்க மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வயது மாறுபடுவதோடு, நோய் தாக்கத்தை சார்ந்துள்ளது.

முதன்மை டிஸ்டோனியா என்பது பரம்பரை நோய்களின் ஒரு குழு. அவற்றில் சில மரபணு குறைபாடுகள் இப்போது நிறுவப்பட்டுள்ளன. இந்த நோய்கள் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க, இயல்பு நிறமியின் அரியவகை அல்லது எக்ஸ்-தொடர்பிலான வகை அனுப்பப்பட்ட மற்றும் பிற எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் நோய்த்தாக்குதல் இணைக்க முடியும் - திடீர்ச் சுருக்க, நிலநடுக்கம் அல்லது பார்கின்சன் நோய். பல குடும்பங்களில், மாறி ஊடுருவி குறிப்பிடப்படுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில் நோய் குழந்தை பருவத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, மற்றும் மற்றவர்கள் - முதிர்ந்த உள்ள.

பரம்பரையாக இருக்கும் டிஸ்டோனியாவின் ஒவ்வொரு வகையிலும் அதன் சொந்த தனித்தன்மைகள் இருப்பினும், பொதுவான முறைகள் இருக்கின்றன. ஒரு விதியாக, குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கும் டிஸ்டோனியா ஆரம்பத்தில் குறைந்த உறுப்புகள், பின்னர் தண்டு, கழுத்து மற்றும் மேல் மூட்டுகளில் ஈடுபடுகிறது. வழக்கமாக, இது ஒரு பொதுவான உடல் குறைபாட்டை பொதுமயமாக்குகிறது மற்றும் ஏற்படுத்துகிறது, ஆனால் அறிவாற்றல் செயல்பாடுகளை அப்படியே விட்டு விடுகிறது. இதற்கு முரணாக, முதுகெலும்பில் தொடங்கும் டிஸ்டோனியா அரிதாகவே பொதுவானது மற்றும் வழக்கமாக குவிந்து, கழுத்து, மேல் மூட்டு, அல்லது மூளை தசை (கணுக்கால் அல்லது வாய் தசை) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய குவிய அல்லது பகுதி. 20-50 வயதில் பொதுவாக டெஸ்டோனியாவின் கர்ப்பப்பை வாய் அல்லது அச்சு வடிவங்கள் வெளிப்படையானவை, அதே சமயத்தில் மூளைக் கோளாறு 50 மற்றும் 70 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் இருக்கும்.

[3], [4], [5], [6]

டிஸ்டோனியா வகைப்படுத்துதல்

டிஸ்டோனியாவின் நோயியல் வகைப்பாடு தற்போது மேம்படுத்தப்பட்டு வெளிப்படையாக, அதன் இறுதி வடிவத்தை இன்னும் பெறவில்லை. இதில் 4 பிரிவுகளும் (முதன்மை டிஸ்டோனியா, "டிஸ்டோனியா பிளஸ்", இரண்டாம் நிலை டிஸ்டோனியா, டிஸ்டோனியாவின் பரம்பரைக் குறைபாடுள்ள வடிவங்கள்) அடங்கும். சிலர் மற்றொரு வடிவத்தை வெளிப்படுத்தினர் - சூடோடிஸ்டனி என்று அழைக்கப்படுபவர். கிட்டத்தட்ட எல்லா வகையான டிஸ்டோனியா நோயறிதலும் பிரத்தியேகமாக மருத்துவமாகும்.

• முதன்மைக் கோளாறு.
• "டிஸ்டோனியா பிளஸ்."
  • பார்கின்சோனியுடனான டிஸ்டோனியா (டிஸ்டோனியா, லெவோடோபாவுக்கு உணர்திறன், டிஸ்டோனியா, டோபமைன் அகோனிஸ்டுகளுக்கு உணர்திறன்).
  • டிக்ஷோனியா மயோக்ளோனிசிக் டிரிட்சிங், மது உணர்திறன்.
• இரண்டாம் நிலை டிஸ்டோனியா.
  • டிஸ்டோனிக் (athetoid) வெளிப்பாடுகள் கொண்ட பெருமூளை வாதம்.
  • பெருமூளை வாதத்திற்கு எதிரான தாமதம்
  • என்ஸெபலிடிஸ் (எச்.ஐ.வி தொற்று உள்ளிட்டவை).
  • சிஎம்டி.
  • Thalamotomy பிறகு.
  • மூளைத் தண்டு (Pontinus myelinolysis உட்பட) பாதிப்பு.
  • முதன்மை ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி.
  • பெருமூளை சுழற்சியின் அறிகுறிகள்.
  • அரிஸ்டியோ-சீரியஸ் சிபியூசன்.
  • ஹைப்போக்ஸிக் என்செபலோபதி.
  • மூளையின் கட்டி.
  • பல ஸ்களீரோசிஸ்.
  • மயக்கங்கள் (கார்பன் மோனாக்ஸைடு, சயனைட்ஸ், மெத்தனால், டிசுளிர்ரம், முதலியன).
  • வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் (இரத்தச் சர்க்கரைநோய்).
  • ஐயோட்ரோஜெனிக் (லெவோடோபா, நியூரோலெப்டிக்ஸ், எர்காட் தயாரிப்புக்கள், ஆன்டிகோன்வால்ஸ்).
• பரம்பரை நரம்பியல் நோய்கள்.
  • X- பிணைப்பு மந்தமான நோய்கள் (டிஸ்டோனியா-பார்கின்னிசம், X- குரோமோசோம், மெர்ஸ்பாஹெர்-பெலிட்ஸஸ் நோயுடன் தொடர்புடையது).
  • ஆடோசொமால் மேலாதிக்க சீர்குலைவுகள் (டிஸ்டோனியா: 'gtc-பார்கின்சோனிசத்தின் நோயுற்றோருக்கு விரைவாக உருவாகும், இளம் பார்கின்சோனிசத்தின், ஹண்டிங்க்டன்'ஸ் நோய், மசாடோ-ஜோசப்-பற்களுடையது rubrene-pallido லூயிஸ் செயல்நலிவு, முள்ளந்தண்டு சிறுமூளைக்குரிய சீர்கேட்டை பிறர்).
  • ஆடோசொமால் அரியவகை நோய்கள் (வில்சன்'ஸ் நோய் நீமேன்-பிக், ஜெனரல் மோட்டார்ஸ் ₁ மற்றும் முதல்வர் ₂ -gangliozidozy, மெட்டாகுரோமாடிக் leykodi சரணங்கள், லெஸ்ச்-நையான் நோய், ஹோமோசிஸ்டினுரியா, குளூடாரிக் இரத்தத்தில் அமில நிலை, Hartnapa நோய், தள்ளாட்டம்-டெலான்கிடாசியா, Gallervordena-Spatz நோய், இளம் செராய்ட் lipofuscinosis, neyroakantsitoz மற்றும் பலர்.).
  • அநேகமாக, சுவாசக் குறைபாடுள்ள நோய்கள் (அடிப்படைக் குண்டலினி குடும்பம், ரெட்ஸ் நோய்).
  • மிடோச்சோன்றிரியா நோய்கள் (லீ நோய்கள், சிறுநீரகம் மற்றும் பிற மைட்டோகாண்ட்ரயல் என்செபலோபதிகள்).
  • பார்கின்சனின் நோய்க்குறி (பார்கின்சன் நோய், முற்போக்கான சூப்பர் அக்ரிகல் பால்சி, பல அமைப்புமுறை வீக்கம், கார்டிகோ-அடித்தள சீரழிவு) நோய்கள் ஏற்படுகின்றன.
• Psevdodistoniya.

டிஸ்டோனியாவின் வகைப்பாடு அதன் விநியோகத்தின் தன்மைகளின் படி ஐந்து சாத்தியமான விருப்பங்களை வழங்குகிறது:

1. fokalnaya,
2. கூறுபடுத்திய,
3. மல்டிஃபோகல்.
4. பொது மற்றும்
5. gemidistoniya.

, முதலியன முகம் (இமைச் சுருக்கம்), கழுத்து தசைகள் (ஒழுங்கற்ற கழுத்துச் சுளுக்கு வாதம்), கை (எழுத்தாளரின் சுளுக்கு), கால் (கால் டிஸ்டோனியா: 'gtc): - குவிய டிஸ்டோனியா:' gtc டிஸ்டோனியா: 'gtc உடலின் எந்த ஒரு பகுதியில் அனுசரிக்கப்படுகிறது கூறுபடுத்திய டிஸ்டோனியா: 'gtc - நோய்க்குறி உடலின் இரண்டு அடுத்தடுத்த (அடுத்தடுத்துள்ள) பகுதிகளில் அனுசரிக்கப்பட்டது (இமைச் சுருக்கம் மற்றும் oromandibulyarnaya டிஸ்டோனியா:' gtc; tortikollis மற்றும் தோள்பட்டை தசைகள் முறுக்கு இழுப்பு; டிஸ்டோனியா: 'gtc tortipelvis மற்றும் kruralnaya முதலியன).

அவர்கள் ஒருவருக்கொருவர் (எ.கா., இமைச் சுருக்கம் மற்றும் கால் டிஸ்டோனியா: 'gtc, டிஸ்டோனியா:' gtc oromandibulyarnaya எழுத்தாளர்களின் பிடிப்பு போன்றவை) அருகில் இல்லாத உடல் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பகுதிகளில் காணப்படுகின்றன போது மல்டிஃபோகல் டிஸ்டோனியா: 'gtc, dystonic நோய்க்குறித்தொகுப்புகளிலும் விநியோகம் பிரதிபலிக்கிறது. ஹமீடிஸ்டோனியா என்பது உடலின் ஒரு அரைப் பகுதியில் பாறை மற்றும் டிஸ்டோனிக் டிஸ்டோனியா உள்ளடங்கிய ஒரு சிண்ட்ரோம் (முகத்தின் அதே பாதி அரிதாகவே சம்பந்தப்பட்டிருக்கிறது). Gemidistoniya - நடைமுறையில் முக்கியமான அடையாளம், எப்போதும் டிஸ்டோனியா: 'gtc அறிகுறியாகும் (இரண்டாம் நிலை) தன்மையை சுட்டிக் காட்டுகிறது மற்றும் கட்டாய விவரக்குறிப்பு உட்பட்டது இயல்பு இது சுருக்கிவிடும் துருவத்தில் முதன்மை கரிம, புண், குறிக்கிறது. பொதுவான டிஸ்டோனியா என்பது டிக்னோனியாவை தண்டு, மூட்டு, மற்றும் முகத்தின் தசையில் குறிப்பிடுவதற்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது. டிஸ்டோனியாவின் இந்த நோய்க்குறியின் வடிவம் மட்டுமே "டோர்ஷன்" மற்றும் "டிஃப்பார்மிங் தசைக்ளிக் டிஸ்டோனியா" ஆகியவையாகும். "டிஸ்டோனியா" என்ற வார்த்தையின் மூலம் மக்கள் தொகையில் முக்கிய குவிமையம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

குவிய மற்றும் டிஸ்டோனியா: 'gtc இன் பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட வடிவங்கள் இடையே, மிகவும் விசித்திரமான உறவு உள்ளன. குவிய டிஸ்டோனியா: 'gtc தெரிந்த ஆறு சார்பில்லாத மாறுதல்: இமைச் சுருக்கம், oromandibulyarnaya டிஸ்டோனியா:' gtc (மண்டையோட்டு டிஸ்டோனியா: 'gtc) spaticheskaya கழுத்துச் சுளுக்கு வாதம் (கர்ப்பப்பை வாய் டிஸ்டோனியா:' gtc), எழுத்தாளரின் சுளுக்கு (புய டிஸ்டோனியா: 'gtc), ஒழுங்கற்ற உளப்பிணியர் பேச்சு (குரல்வளைக்குரிய டிஸ்டோனியா:' gtc), கால் டிஸ்டோனியா: 'gtc (kruralnaya டிஸ்டோனியா:' gtc). "தொப்பை நடனம்" என்ற ஒரு நோய் ஒரு அரிய வடிவம். இந்த வடிவங்களின் உறவினர் சுதந்திரம் கீழ் இந்த நோய்த்தாக்கங்களுடன் திறன் புரிந்து கொள்ள வேண்டும் செயல்பட ஒன்று ஒருபோதும் பொதுநிலைப்படுத்துகிறது, அல்லது நோயின் முதல் கட்டமாகப் அதில் ஒரு தனி தனிமைப்படுத்தப்பட்ட dystonic நோய்க்குறி, முழு பொதுமையாக்கலாக வரை உடலின் மற்ற பாகங்களுக்கு டிஸ்டோனியா: 'gtc பரவல் மேடை நாடகம் ஒன்றை எழுதி உள்ளது. இவ்வாறு குவிய டிஸ்டோனியா: 'gtc நோய் அனைத்து நிலைகளிலும் அதை வேறு எந்த dystonic நோய்த்தாக்கங்களுக்கான மூலம் சேரவில்லை போது ஒரு சுயாதீனமான நோய்க்குறி, அல்லது பரவிய டிஸ்டோனியா:' gtc முதல் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். குவிய மற்றும் டிஸ்டோனியா: 'gtc இன் பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட வடிவங்களுக்கு இடையில் இணைப்பு, முதிய வயதில் விட வயது செயலூக்கப்படுகின்றன குறைந்த வாய்ப்புகளே அதன் அடுத்தடுத்த பொதுமையாக்கலாக டிஸ்டோனியா:' gtc துவங்கும். உதாரணமாக, குழந்தை ஒழுங்கற்ற கழுத்துச் சுளுக்கு வாதம் தோற்றத்தை தவிர்க்க முடியாமல் உருவாக்கம் பரவிய முறுக்கு டிஸ்டோனியா: 'gtc அச்சுறுத்தலாக உள்ளன. வயதுவந்த ஒழுங்கற்ற கழுத்துச் சுளுக்கு வாதம், ஒரு விதி என்று, ஒரு பொதுவான வடிவில் உருவாக்க முடியாது.

டிஸ்டோனியாவின் நோயியல் வகைப்பாடு தற்போது மேம்படுத்தப்பட்டு வெளிப்படையாக, அதன் இறுதி வடிவத்தை இன்னும் பெறவில்லை. இதில் நான்கு பிரிவுகள்: முதன்மை டிஸ்டோனியா, "டிஸ்டோனியா பிளஸ்", இரண்டாம் நிலை டிஸ்டோனியா மற்றும் டிஸ்டோனியாவின் கேர்டெடோட் ஜெனரேட்டிவ் வடிவங்கள் ஆகியவை அடங்கும். மற்றொரு வடிவத்தினால் அது இணைக்கப்பட வேண்டும் என்று நாங்கள் நம்புகிறோம் - போலிஸ் என்று அழைக்கப்படுபவை. கிட்டத்தட்ட எல்லா வகையான டிஸ்டோனியா நோயறிதலும் மருத்துவ ரீதியாக பிரத்தியேகமாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[7], [8], [9], [10], [11],

டிஸ்டோனியா நோய் கண்டறிதல்

நோய் கண்டறிதல் ஆய்வுகள் ஒரு பரந்த அளவிலான ஆய்வுகள் தேவைப்படலாம், இது தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஒவ்வொரு அறிகுறிகளிலும் மேற்கொள்ளப்படும் தேர்வு (டிஸ்டோனியாவுடன் சேர்ந்து கொள்ளக்கூடிய பெருமளவிலான வாங்குதல் மற்றும் பரம்பரை நோய்களின் பட்டியலைப் பார்க்கவும்).

[12], [13]

நரம்பியல் மாற்றங்கள்

டிஸ்டோனியாவின் பல்வேறு வடிவங்களில் உள்ள நரம்பியல் மாற்றங்கள் குறைவாகவே புரிந்து கொள்ளப்படுகின்றன. மூளையில் முதன்மை டிஸ்டோனியாவின் வடிவங்களில் எதுவுமே குவிந்த வீழ்ச்சிக்கான மாற்றங்களை வெளிப்படுத்தவில்லை. Monoaminergic அமைப்புகளின் ஆய்வு பொதுவாக எந்த மாற்றத்தையும் வெளிப்படுத்தாது. இருப்பினும், டிஸ்டோனியாவுடன் தனிப்பட்ட குடும்பங்களின் ஆய்வுகள் அரிதானவை. நோயாளிகள் பொதுவாக டிஸ்டோனியாவிலிருந்து இறக்கமாட்டார்கள், ஆனால் ஒத்திசைந்த நோய்களிலிருந்து, அதனால் போதுமான நோய்க்குறியியல் பொருள் இல்லை.

பகலில் ஏற்ற இறக்கங்கள் டிஸ்டோனியா: 'gtc உட்பட்டு (காலை மற்றும் மதியம் மற்றும் மாலை பெருக்கவும் குறைவதாக) இதில் கணிசமாக லெவோடோபா, ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் கோளாறு குறைந்த அளவிலான மருந்தையும் செல்வாக்கின் கீழ் மேம்படுத்தலாம் - மிக முக்கியமான விதிவிலக்காக Segawa நோய் உள்ளது. Segawa நோயை கண்டறிவதற்கு ஒரு ஜிடிபி cyclohydrolase நான் குறியாக்கம் அந்த மரபணுவின் - biopterin தொகுப்புக்கான ஈடுபட்டு நொதியாகும் டைரோசின் ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் க்கான உபகாரணி பிணைப்பான. Segawa நோய் நோயாளிகளுக்கு, டைரோசின் ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் மற்றும் டோபமைன் சிபாரிசிக் நிலை ஆகியவற்றின் செயல்பாடு குறையும். அது தூக்கத்தின் போது டோபமைன் செனாப்டிக் நிலை வழமைக்குத் திரும்ப என்று நம்பப்படுகிறது ஆயினும், அது விரைவாகக் எழுந்ததும் குறைகிறது, பிற்பகல் டிஸ்டோனியா: 'gtc கூர்மையடையும் தருணத்தில் சேர்ந்து.

லுஜெக் நோய் என்பது ஃபிலிபினோஸில் காணப்பட்ட ஒரு X- பிணைப்பு நோயாகும், மேலும் இது டிஸ்டோனியா மற்றும் பார்கின்சோனியம் ஆகியவற்றின் கலவையாகும். நோயாளிகளுக்கு PET இன் உதவியுடன், 11C- ஃப்ளோரோடோபாவின் அளவு குறைகிறது, இது மூளையில் டோபமைன் வளர்சிதை மாற்றத்தை மீறுகிறது.

DYT-1 மரபணுவில் GAG codon இன் இழப்பு சிறுநீரக டைஸ்டோனியாவின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது. அஷ்கெனாசி யூதர்களிடையே இந்த மாற்றம் மிகவும் பொதுவானது. முதன்முதலில் லித்துவேனியாவில் சுமார் 300 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு வாழ்ந்த அவர்களது மூதாதையர்களில் ஒருவர் தோன்றினார். இந்த மரபணு சப்ஸ்டான்சியா நயாக்ராவின் டோபமைனர்ஜிக் நியூரான்கள், சிறுமூளை மணியுருக் செல்கள் மற்றும் gigshokampa பிரமிடு செல்கள் சிறுமூளையிலுள்ள நரம்புத்தொகுதி செல்களில் கண்டுபிடிக்கப்படும் எந்த ஒரு torsin ஒரு புரதம் குறியிடும். இந்த புரதத்தின் செயல்பாடானது தெரியவில்லை, அதேபோல் டோபமீன்ஜிக் அமைப்பு செயல்பாட்டின் மீதான அதன் விளைவு. இருப்பினும், இந்த நோய்க்கான லெவோடோபா தயாரிப்புகளின் திறனற்ற தன்மை டோபமீன்ஜெரிக் அமைப்பின் செயல்பாடு பாதிக்கப்படுவதில்லை என்பதைக் காட்டுகிறது.

டிஸ்டோனியா சிகிச்சை

டிஸ்டோனியாவைக் கையாள ஆரம்பிக்கும் போது, முதன்மையாக அது லெவோடோபா அல்லது டோபமைன் ஏற்பி agonist க்கு எதிர்வினையாக இருக்கிறதா என்பதை தீர்மானிக்க வேண்டும். இல்லை என்றால், அது நிகோடினிக் அசிடைல்கொலினுக்கான வாங்கி எதிர், muscarinic (ஆன்டிகோலினெர்ஜிக்ஸ்), baclofen, கார்பமாசிபைன், நீடித்த செயலுடன் பென்ஸோடையாஸ்பைன்ஸ் முயற்சிக்க வேண்டும். பல்வேறு மருந்துகளுடன் சோதனை சிகிச்சை முறையாக செய்யப்பட வேண்டும், இந்த அல்லது அந்த தீர்வுக்கு ஒரு சிகிச்சை விளைவு இல்லையா என்பதை தெளிவாக தீர்மானிக்க வேண்டும். பல நோயாளிகளில், மருந்தாக்கியல் என்பது ஒரு மிகச் சிறிய விளைவு மட்டுமே. குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கும் டிஸ்டோனியாவில், சில சமயங்களில் நீண்ட கால சிகிச்சையில் மஸ்கேரிக் கோலினெர்ஜிக் ஏற்பிகளை எதிர்ப்பவர்களின் உயர் அளவீடுகளில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் காணப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளில், சிகிச்சை சிகிச்சை குறைந்தது 6 மாதங்கள் நீடிக்கும், ஏனெனில் சிகிச்சை விளைவு உடனடியாக தோன்றாது.

டிஸ்டோனியாவில், அறுவை சிகிச்சைக்கு சிகிச்சை அளிக்கவும், குறிப்பாக ஸ்டெரியோடாக்ஸிக் தாலமோட்டமி அல்லது பல்லிதோமோமி. இரு வழி செயல்படும், பரவிய டிஸ்டோனியா: 'gtc அல்லது ஒழுங்கற்ற கழுத்துச் சுளுக்கு வாதம் தேவைப்படும், நன்றி நவீன மிகவும் கடுமையான வழக்குகள், நரம்புப்படவியல் மற்றும் neurophysiological நுட்பங்கள் நுண் நடவடிக்கைகளில் தவிர்க்க இயலாத முறை மாறிவிட்டன போது ஏற்படலாம் என்று கடுமையான டிஸார்திரியா மற்றும் மற்ற சிக்கல்களை விட கணிசமான அளவில் சிக்கல் போதிலும். சமீப ஆண்டுகளில் இது அதிக அளவில் மூளையில் பயன்படுத்தப்படும் ஆழமான கட்டமைப்புகளின் மீது தலையீட்டின் மட்டுமே அழிவு ஆனால் தூண்டிவிடுதல் முறைகள் வருகிறது. விருப்பங்கள் முன்மொழியப்பட்ட சேர்க்கையை microstimulation pallidus நரம்பு முடிச்சு ஒன்றாக அல்லது ஒரு பக்கத்தில் மற்றும் pallidotomy thalamotomy அல்லது - மறுபுறம். ஒவ்வொரு 2-4 மாதங்களுக்கு போடூலினின் நச்சுத்தன்மையின் உள்ளுறை ஊசிகளானது குவிய டிஸ்டோனியா சிகிச்சையின் ஒரு சிறந்த முறையாகும். ஊசி அவற்றின் பகுதியளவு எளிதாக்குவது, இது, எனினும், dystonic சுருக்கங்கள் தீவிரத்தை குறைக்க போதுமானது படபடப்புத் தன்மை ஈடுபட்டு தசைகள் மேற்கொள்ளப்பட்ட, மற்றும் ஏற்படும் உள்ளது. ஒரு வழக்கமான அடிப்படையில் ஊசிகள் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்பட வேண்டும். எதிர்மறையான நிகழ்வுகள் மிகக் குறைவு. சில நோயாளிகளில், உட்செலுத்தப்பட்ட பின்னர், அதிகமான தசை பலவீனம் உருவாகிறது, இது 1-2 வாரங்களுக்கு நீடிக்கும். இந்த சிக்கலை மறுபரிசீலனை செய்வதைத் தவிர்க்க, அடுத்தடுத்த நிர்வாகங்களில் டோஸ் குறைகிறது. பொட்டுலினியம் நச்சு நச்சு அதிகப்படியான அடிக்கடி நிர்வாகம் சில நோயாளிகள் அதன் நீண்ட கால பலாபலன் குறைக்கும் ஆன்டிபாடிகள் தயாரித்தார்.