அட்ரோபிக் வீரியம் மிக்க பப்புலோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பப்புலோசிஸ் மாலிக்னா அட்ரோபிகா (ஒத்திசைவு: கொடிய தோல்-குடல் நோய்க்குறி, பரவிய தோல்-குடல் த்ரோம்போஆங்கிடிஸ் ஆஃப் கெல்மேயர், டெகோஸ் நோய்) என்பது ஒரு அரிய நோயாகும், இதன் அறிகுறிகளில் தோல் மற்றும் உள் உறுப்புகளில் (முக்கியமாக சிறுகுடல்) ஏற்படும் புண்கள் அடங்கும், இது எண்டோத்ரோம்போவாஸ்குலிடிஸால் ஏற்படுகிறது, இது அநேகமாக ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றமாக இருக்கலாம். நோயின் வளர்ச்சியில் வைரஸ் தொற்றின் பங்கு இன்னும் நிரூபிக்கப்படவில்லை.

வீரியம் மிக்க அட்ரோபிக் பப்புலோசிஸின் அறிகுறிகள்

பப்புலோசிஸ் மாலிக்னா அட்ரோபிகா பொதுவாக இளைஞர்களிடையே உருவாகிறது, குழந்தைகளில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளைத் தவிர, இந்த செயல்முறை தோல் வெடிப்புகளுடன் தொடங்குகிறது, இது நீண்ட காலத்திற்கு, சில நேரங்களில் பல ஆண்டுகளாக, நோயின் ஒரே மருத்துவ அறிகுறியாக இருக்கலாம். தடிப்புகள் 2 முதல் 10 மிமீ விட்டம் கொண்ட தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிதறிய வெளிர் இளஞ்சிவப்பு பருக்கள் கொண்டவை. அவற்றின் மையப் பகுதி மூழ்கி, படிப்படியாக பீங்கான்-வெள்ளையாக மாறும், மீதமுள்ள புற முகடு நீல நிறத்தைப் பெறுகிறது, அதன் மேற்பரப்பில் டெலங்கிஜெக்டேசியாக்கள் தெரியும். முதலில் எண்ணிக்கையில் குறைவாக இருக்கும் தடிப்புகள், காலப்போக்கில் எண்ணிக்கையில் அதிகரித்து முழு தோலையும் மூடும். அவற்றில் சில பின்வாங்கி, "முத்திரையிடப்பட்ட" வடுக்களை விட்டுச்செல்கின்றன, ஆனால் புதியவை அவற்றை மாற்றத் தோன்றும். பெரும்பாலும், பருக்கள் தண்டு மற்றும் கைகால்களின் அருகிலுள்ள பகுதிகளில் அமைந்துள்ளன. ஒப்பீட்டளவில் அமைதியான காலத்திற்குப் பிறகு, தோல் அறிகுறிகளால் மட்டுமே வகைப்படுத்தப்படும், இரண்டாவது நிலை திடீரென ஏற்படுகிறது - சிறுகுடலின் துளைகளுடன் இரைப்பைக் குழாயில் சேதம், பெரிட்டோனிட்டிஸின் வளர்ச்சி, இது மரணத்திற்கு முக்கிய காரணமாகும்.

பெருமூளைச் சிதைவு வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அதே போல் நோயின் நீண்டகால போக்கைப் பொருட்படுத்தாமல், இரைப்பைக் குழாயில் சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் இல்லாமல் மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலம், கண்கள் மற்றும் வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

வீரியம் மிக்க அட்ரோபிக் பப்புலோசிஸின் நோய்க்குறியியல். தோலில் ஏற்படும் ஆரம்ப மாற்றங்கள் இஸ்கிமிக் இன்ஃபார்க்ஷன் ஆகும், இது மேல்தோலை நோக்கி ஒரு பரந்த அடித்தளத்துடன், ஒரு கட்டமைப்பு இல்லாத வெகுஜனத்தின் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது, ஹெமாடாக்சிலின் மற்றும் ஈயோசினுடன் வெளிர் நிறத்தில் கறைபட்டுள்ளது. டோலுயிடின் நீலம் 8 NMG இருப்பதால் இளஞ்சிவப்பு-இளஞ்சிவப்பு நிறத்தில் மெட்டாக்ரோமாடிக் முறையில் கறை படிகிறது. நெக்ரோடிக் குவியத்தைச் சுற்றி ஒரு பலவீனமான அழற்சி எதிர்வினை சிறப்பியல்பு, மேலும் இடங்களில் சுற்றளவில் மட்டுமே மோனோநியூக்ளியர் செல்கள் சிறிய அளவில் குவிந்துள்ளன. இன்ஃபார்க்ஷன் பகுதியில் உள்ள மேல்தோல் அட்ராஃபிக் ஆகும், முக்கியமாக எபிதீலியல் செல்களில் நெக்ரோடிக் மாற்றங்களுடன், நெக்ரோடிக் நிறைகள் உருகும்போது, அது சருமத்திலிருந்து பிரிக்கலாம். நெக்ரோடிக் குவியலில் உள்ள முடி நுண்ணறைகள் மற்றும் நாளங்கள் பெரும்பாலும் இல்லை.

பிந்தைய கட்டங்களில், கொலாஜன் இழைகள் இன்ஃபார்க்ஷன் மண்டலத்தில் தோன்றும், பகுதியளவு ஹைலினைஸ் செய்யப்பட்டு, பல்வேறு திசைகளில் மூட்டைகளாக அமைக்கப்பட்டிருக்கும். பொதுவாக மிகக் குறைவான செல்லுலார் கூறுகள் இருக்கும். கொலாஜன் மூட்டைகளுக்கு இடையில், தனித்தனி சிறிய நெக்ரோடிக் பகுதிகளைக் காணலாம்.

வீரியம் மிக்க அட்ரோபிக் பப்புலோசிஸின் ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். இன்ஃபார்க்ஷனுக்குக் காரணம் எண்டோவாஸ்குலிடிஸ் வடிவத்தில் சிறிய தமனிகள் மற்றும் தமனிகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதாகும், இது உட்புறத்தின் பெருக்கம் மற்றும் எண்டோடெலியல் செல்களின் வீக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் த்ரோம்போசிஸுடன் சேர்ந்துள்ளது. இன்ஃபார்க்ஷனின் மைய மண்டலத்தில், ஒரு ஃபைப்ரினோலிசிஸ் குறைபாடு கண்டறியப்படுகிறது. எண்டோடெலியத்தை சேதப்படுத்தும் காரணிகள் தெரியவில்லை, ஆனால் இவை மோனோநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகள் என்று கருதப்படுகிறது. ஆழமான சருமத்தின் பாத்திரங்களில் நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ், நிரப்பியின் C3 கூறுகளுடன் தொடர்புடைய IgM அல்லது IgG படிவுகளை வெளிப்படுத்தியது, இது எண்டோவாஸ்குலிடிஸுக்கு வழிவகுக்கும் நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளைக் குறிக்கலாம். சில நேரங்களில் IgG, IgA மற்றும் நிரப்பியின் C3 கூறுகளின் சிறுமணி படிவுகள் டெர்மோபிடெர்மல் மண்டலத்திலும், சிறிய நரம்புகளைச் சுற்றியும் கண்டறியப்படுகின்றன.

எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில் சில எண்டோடெலியல் செல்களில் பாராமிக்சோவைரஸ்களை ஒத்த துகள்கள் இருப்பது தெரியவந்தது. பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் புண்களில் கண்டறியப்பட்ட கிளைகோசமினோகிளைகான் படிவுகள் இஸ்கிமிக் மண்டலத்தில் ஏற்படும் இரண்டாம் நிலை மாற்றங்களுக்குக் காரணம் என்று கூறினாலும், தோல் மியூசினோசிஸின் முன்னேற்றத்தின் பின்னணியில் நோய் வளர்ச்சியின் கோட்பாட்டை ஆதரிப்பவர்கள் உள்ளனர். மரபணு காரணிகளின் பங்கு சாத்தியமாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]