ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு ஒழுங்கின்மை (எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை): அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை (ட்ரைகஸ்பிட் வால்வு ஒழுங்கின்மை) என்பது ட்ரைகஸ்பிட் வால்வின் ஒரு பிறவி நோயியல் ஆகும், இது வலது வென்ட்ரிக்கிளின் குழிக்குள் கஸ்ப்ஸ் (பொதுவாக செப்டல் மற்றும் பின்புறம் இரண்டும்) இடப்பெயர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது வலது வென்ட்ரிக்கிளின் ஏட்ரியல் செய்யப்பட்ட பகுதியை உருவாக்க வழிவகுக்கிறது. ட்ரைகஸ்பிட் வால்வு கஸ்ப்ஸின் இடப்பெயர்ச்சியின் விளைவாக, வலது வென்ட்ரிக்கிளின் குழி இரண்டு பகுதிகளாகப் பிரிக்கப்படுகிறது. வால்வின் கீழ் அமைந்துள்ள கீழ் பகுதி மட்டுமே வலது வென்ட்ரிக்கிளாக செயல்படுகிறது மற்றும் டிராபெகுலர் மற்றும் வெளியேற்ற பிரிவுகளைக் கொண்டுள்ளது. கஸ்ப்களின் மிதமான இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் மீளுருவாக்கம் மூலம், சுற்றோட்டக் கோளாறுகள் மிகக் குறைவு, குறைபாடு நீண்ட காலத்திற்கு அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம். ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு வழியாக அல்லது திறந்த ஓவல் ஜன்னல் வழியாக இரத்த வெளியேற்றம் சாத்தியமாகும். இந்த வழக்கில், தமனி ஹைபோக்ஸீமியாவின் அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன. வலது பிரிவுகளின் அளவு அதிக சுமை இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டம் இடதுபுறமாக வீங்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது இடது வென்ட்ரிக்கிள் நிரப்புவதை கட்டுப்படுத்துகிறது, மேலும் இதய செயலிழப்பு உருவாகலாம். குறைபாட்டின் இயற்கையான போக்கில், முன்கணிப்பு ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் செயலிழப்பின் அளவையும், வலது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியாவின் அளவையும் பொறுத்தது. வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்தில் சுமார் கால் பகுதி குழந்தைகள் இறக்கின்றனர்; அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாத நோயாளிகளில், இறப்புக்கான காரணம் முற்போக்கான இதய செயலிழப்பு ஆகும். குறைபாட்டின் அதிர்வெண் அனைத்து பிறவி இதய முரண்பாடுகளிலும் 0.4% ஆகும். எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மையின் குடும்ப வழக்குகள் சாத்தியமாகும்.

ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு ஒழுங்கின்மையின் அறிகுறிகள் (எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை) ஹீமோடைனமிக் குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்தது. ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாட்டின் முன்னிலையில், முன்னணி அறிகுறி சயனோசிஸ் ஆகும், இதன் தீவிரம் வலது ஏட்ரியத்தில் உள்ள அழுத்தம் மற்றும் இடைநிலை தொடர்பு மூலம் வெளியேற்றப்படும் இரத்தத்தின் அளவைப் பொறுத்தது. காலப்போக்கில், இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் அதிகரிக்கின்றன, மேலும் உடல் செயல்பாடுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மை குறைகிறது. வலது ஏட்ரியத்தின் பெரிய அளவு மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் காரணமாக ஒரு இதயக் கூம்பு உருவாகலாம். ஆஸ்கல்டேட்டரி மாற்றங்கள் லேசானவை. ட்ரைகுஸ்பிட் பற்றாக்குறையுடன், ஒரு மென்மையான சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு கேட்கப்படுகிறது; வலது ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் துளையின் ஸ்டெனோசிஸ் முன்னிலையில், ஸ்டெர்னமின் வலது விளிம்பில் ஒரு ப்ரிசிஸ்டாலிக் அல்லது மீசோடியாஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு தோன்றும். உள்ளிழுக்கும் கட்டத்தில் முணுமுணுப்புகளின் தீவிரம் அதிகரிக்கிறது, இது ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வுக்கு சேதம் ஏற்படுவதோடு அவற்றின் தொடர்பைக் குறிக்கிறது. வலது ஏட்ரியம் மற்றும் வென்ட்ரிக்கிளின் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கத்துடன், இதய அரித்மியாக்கள் ஏற்படுகின்றன. 25-50% நோயாளிகளில் பராக்ஸிஸ்மல் சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா கண்டறியப்படுகிறது, வோல்ஃப்-பார்கின்சன்-வைட் சிண்ட்ரோம் - 14% இல்.

எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மையைக் கண்டறிவதில் எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராஃபிக் பரிசோதனை பெரும்பாலும் உதவியாக இருக்கும். பொதுவாக, இதயத்தின் மின் அச்சு வலதுபுறமாக கூர்மையாக விலகியுள்ளது, முழுமையடையாத அல்லது முழுமையான வலது மூட்டை கிளைத் தொகுதியின் அறிகுறிகள் R மற்றும் S அலைகளின் குறைந்த வீச்சுடன் காணப்படுகின்றன.

மார்பு எக்ஸ்ரேயில், இதயம் ஒரு கோள அமைப்பைக் கொண்டுள்ளது, முக்கியமாக வலது ஏட்ரியம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் "ஏட்ரியல்" பகுதி காரணமாக பெரிதாகிறது. நுரையீரல் அமைப்பு சாதாரணமானது அல்லது குறைந்துவிடும்.

நான்கு அறைகளின் திட்டத்தில் உள்ள எக்கோசிஜி, வலது வென்ட்ரிக்கிளின் குழிக்குள் செப்டல் வால்வின் இடப்பெயர்ச்சிக்கு கவனத்தை ஈர்க்கிறது. திறந்த ஓவல் சாளரம் அல்லது ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு 85% வழக்குகளில் கண்டறியப்படுகிறது. டாப்ளர் எக்கோ கார்டியோகிராபி ட்ரைகுஸ்பிட் பற்றாக்குறையின் அளவை வெளிப்படுத்துகிறது.

நுரையீரல் படுக்கையின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு இதய வடிகுழாய்மயமாக்கல் செய்யப்படுகிறது மற்றும் இதய அரித்மியா ஏற்பட்டால் மின் இயற்பியல் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.

ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு ஒழுங்கின்மைக்கான சிகிச்சை (எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை)

மிதமான அல்லது சிறிய ட்ரைகுஸ்பிட் ரெகர்கிட்டேஷன் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இருதயநோய் நிபுணரின் தொடர்ச்சியான கண்காணிப்பு மற்றும் எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராஃபிக் கட்டுப்பாடு தேவைப்படுகிறது. இதய செயலிழப்பு, தமனி ஹைபோக்ஸீமியா மற்றும் சிகிச்சைக்கு பயனற்ற இதய அரித்மியாக்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]