த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி: சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் சிகிச்சை தடுக்க அல்லது intravascular இரத்த உறைவு உருவாக்கம் மற்றும் திசு பாதிப்பு, நீக்குவது அல்லது பெரிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தீவிரத்தை குறைக்கும்படியாக தாங்கு சிகிச்சை அளிப்பது குறைப்பதற்கான நோக்கம் இது புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா, பயன்பாடு ஆகும். எனினும், ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய் மற்றும் த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா வெவ்வேறு இந்த சிகிச்சைகள் விகிதம்.
ஒரு பொதுவான ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை
பிந்தைய வயிற்றுப்போக்கு ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி சிகிச்சையின் அடிப்படையிலான பராமரிப்பு சிகிச்சை: நீர்-மின்னாற்பகுப்பு சீர்குலைவுகளின் திருத்தம், இரத்த சோகை, சிறுநீரக செயலிழப்பு. குழந்தைகளில் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடுகளின் வெளிப்பாடான வெளிப்பாடுகள் போதுமான அளவு ஊட்டச்சத்து தேவை.
நீர் சமநிலையின் கட்டுப்பாடு
ஹைபோவோலீமியாவுடன், கூழ் மற்றும் கிரிஸ்டல்லாய்டு தீர்வுகளின் நரம்பு மண்டலத்தின் மூலம் பி.சி.சி-க்கு மாற்றுதல் அவசியம். அனூரியாவின் நிலைமைகளில், அதிக அளவு திரவத்தை அறிமுகப்படுத்துவது ஹைபர்ஹைடிரேஷன் அதிக ஆபத்து காரணமாக எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும், இது குளோமெருலோனெஃபிரிஸிற்கு சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சில நேரங்களில் ஃபுரோசீமைட்டின் உயர் அளவுகளுடன் கூடிய கிரிஸ்டல்லாய்டுகளின் நரம்புகள் நரம்பு மண்டல நிர்வாகம் முன்னிலையில் glomerulonephritis ஐ தவிர்க்க உதவுகிறது.
இரத்த சோகை சீர்குலைவு
இரத்த சோகைக்கு சிகிச்சைக்காக, எரித்ரோசைட் வெகுஜன மாற்றங்கள் காண்பிக்கப்படுகின்றன. அதே நேரத்தில் சி.என்.எஸ் பாதிக்கப்படும் போது, குறிப்பாக 33-35% அளவில் இரத்த அழுத்தத்தை பராமரிக்க வேண்டும்.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு சிகிச்சை
கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு சிகிச்சையளிக்க, ஹீமோடிரியாசிஸ் அல்லது பெரிடோனிடல் டையலிசிஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
அனீமியா மற்றும் நீர்-எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் சரிசெய்தலுடன் இணைந்து குடல் அழற்சியானது நோய்க்கான கடுமையான கால அளவைக் குறைப்பதில் ஒரு அடிப்படை பங்கைக் கொண்டுள்ளது.
தடுக்க அல்லது புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா, தன்னிச்சையான மீட்பு மற்றும் நிரூபிக்கப்படாத திறமையுள்ள ஒரு உயர் அதிர்வெண் தொடர்பாக காட்டப்படவில்லை ஹெமாளிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி குறிப்பிட்ட சிகிச்சைக்கு கொண்டு microangiopathic செயல்முறை வயிற்றுப்போக்கு குறைக்க.
ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய் கொல்லிகள் ஒரு பொதுவான சிகிச்சை அவை ஏற்படும் நுண் இரத்த ஊட்டம் சேதம் மற்றும் குடல் மோட்டார் செயல்பாட்டைத் தடுப்பதற்கான என்று antidiarrheal மருந்துகள் அதிகரிக்கிறது என்பது நுண்ணுயிர்களைப் மரணம், இரத்த ஓட்டத்தில் நச்சுகள் ஒரு பாரிய உட்கொள்ளும் ஏற்படுத்தலாம் என்பதால், எதிர்மறையான விளைவுகள். ப்ளேட்லெட் நிர்வாகம் காரணமாக புதிய தட்டுக்கள் சுற்றுகளில் தோற்றத்தை intravascular இரத்த உறைவு உருவாக்கம் பெருக்கத்தின் சாத்தியம் தொடர்பாக எச்சரிக்கையுடன் தேவைப்படுகிறது.
குடல் உள்ள verotoxin பிணைக்க, செயற்கை ரெசின்கள் அடிப்படையில் sorbents வாய்மொழி பயன்பாடு முன்மொழியப்பட்டது, ஆனால் இந்த முறைகள் மட்டுமே ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.
ஒவ்வாத ஹெமொலிலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறி / த்ரோபாட்டிக் திமிரோபொட்டோபினிக் பர்புரா சிகிச்சை
த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் இரண்டாம் படிவங்கள் உள்ளிட்ட த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா மற்றும் இயல்பற்ற ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய்க்குறி, சிகிச்சையில் முக்கியமானது புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா உள்ளது. புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மா - உட்செலுத்துதல் மற்றும் பிளாஸ்மாஃபேரிசெஸ் ஆகிய இரண்டு சிகிச்சைகள் உள்ளன. தெராபியின் நோக்கமானது - காரணமாக பிளாஸ்மா தற்போது இயற்கை பொருட்கள் அறிமுகம் intravascular இரத்த உறைவு உருவாக்கம் நிறுத்தும்போது வோன் காரணி, உறைதல் எதிர்ப்பு மற்றும் fibrinolytic அமைப்புக் கூறுகளின் மெகா multimers எதிராக புரதச்சிதைப்பு செயல்பாடு எதுவும் இல்லை. ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ், இந்த காரணிகள் பற்றாக்குறை கூடுதலாக, இயந்திர அகற்றுதல் மேலும் microangiopathic செயல்முறை மற்றும் vWF இன் multimers ஆதரவு மத்தியஸ்தர்களாக பெறப்படுகின்றது. உட்செலுத்துதல்-ங்கள் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா ஒப்பிடுகையில் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் அதிக திறன் overhydration ஆபத்து எதுவும் இன்றி அவரது சிகிச்சையின் போது பிளாஸ்மா பெரும் கன அளவு அறிமுகம் இணைந்து செயல்படுவதாக நம்பப்படுகிறது. இது சம்பந்தமாக, அன்ரியா, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் கடுமையான காயங்கள் மற்றும் சுற்றோட்டத் தோல் அழற்சியின் வளர்ச்சிக்கும் இதயம் பிளாஸ்மெரேரிசெஸ் முழுமையான அறிகுறிகளாகும்.
10-20 மி.கி / கி.கி - முதல் நாளில் சிகிச்சை வடிநீர் FFP பிளாஸ்மாவில் அடுத்தடுத்த நாட்களில் 30 40 மி.கி / கி.கி உடல் எடை, வரையிலுள்ள மருந்தளவைக் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. இவ்வாறு, உட்செலுத்து ஒழுங்குமுறை ஒரு நாளைக்கு 1 லிட்டர் பிளாஸ்மாவை ஊசி போட அனுமதிக்கிறது. டிஎம்ஏ கொண்டு நோயாளிகளுக்கு ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் மேற்கொள்கையில் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா அதன் போதுமான தொகுதி பதிலாக, சிகிச்சை ஒன்றுக்கு பிளாஸ்மா ஒன்று தொகுதி (40 மிலி / கிலோ உடல் எடை) அகற்றப்பட வேண்டும். அல்பினீன் மற்றும் கிரிஸ்டல்லாய்டுகளுடன் நீக்கப்பட்ட பிளாஸ்மாவை மாற்றுவது பயனற்றது. Plasmapheresis நடைமுறைகளின் அதிர்வெண் மற்றும் சிகிச்சையின் மொத்த காலம் சரியாக வரையறுக்கப்படவில்லை, இருப்பினும், தினசரி பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் முதல் வாரத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பிளாஸ்மா பரிமாற்றத்தின் அளவை அதிகரிப்பதன் மூலம் புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சையை தீவிரப்படுத்தவும். புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் சிகிச்சைக்கு பயனற்ற நோயாளிகள் வெளியே ஒரு பிளாஸ்மா தொகுதி பதிலாக்கத்தைக் கொண்டு ஒரு ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் இருமுறை மறுசுழற்சி நேரத்தில் அறிமுகப்படுத்தின பிளாஸ்மா குறைக்க, ஒரு நாள் சுமந்து விருப்ப முறையாகும். புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுவது, ரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தொடர வேண்டும், இது தோரம்போசைட்டோபியாவின் காணாமல் மற்றும் ஹெமாளிசிஸின் நிறுத்தத்தை நிரூபிக்கும். எனவே, புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா சிகிச்சையானது தினசரி கண்காணிக்கப்பட வேண்டும் இரத்தக் குழாய்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் இரத்தத்தில் LDH அளவு ஆகியவற்றை தீர்மானிப்பதன் மூலம். பல நாட்கள் நீடிக்கும் அவர்களின் தொடர்ச்சியான இயல்புநிலை, பிளாஸ்மா சிகிச்சையை நிறுத்த அனுமதிக்கிறது. புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சையளிப்பது 70-90% நோயாளிகளுக்கு அதன் வடிவத்தைப் பொறுத்து, இரத்தக் குழிய நுண்ணுயிரி நோயினால் பாதிக்கப்படுகிறது.
இரத்தக் குழிய நுண்ணுயிரியலில் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (ஹெபரைன்) பயன்படுத்துவதற்கான அவசியத்தை நிரூபிக்கவில்லை. கூடுதலாக, HUS / TTP நோயாளிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படும் போது இரத்தச் சேர்க்கை சிக்கல்களின் அதிக ஆபத்து உள்ளது.
மயக்க மருந்து முகவர் மூலம் மயக்க மருந்து என்பது கடுமையான காலகட்டத்தில் செயல்திறன் மிக்கது மற்றும் இரத்தப்போக்கு ஆபத்தோடு தொடர்புடையது. திரிபுரோசைட்டோஸிஸ் நோய்க்கான போக்கு இருக்கும்போது, ஆல்குலேட்லேட் ஏஜென்ட்கள் நியமனம் பரிந்துரைக்கப்படலாம், இது அதிகரித்த பிளேட்லெட் திரட்டல் மற்றும் அதனுடன் எக்ஸ்டேர்பேஷன் ஆபத்து ஏற்படலாம். நுரையீரல் செயலிழப்பைக் குறைப்பதன் நோக்கமாக இருக்கும் ப்ரெஸ்டிசைக்ளின் மருந்துகளுடன் சிகிச்சையின் திறன், தற்போது நிரூபிக்கப்படவில்லை.
போது த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் இரண்டாம் வடிவங்கள் மருந்துகள் தேவையான ரத்து தொடர்புடைய மருந்துகளால் ஏற்படும். ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் அடிப்படை செயல்முறை செயலில் சிகிச்சை, முதன்மையாக இலக்கு அல்லது புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா ஒரு பின்னணி சிகிச்சை மிகவும் சிறப்பாக செயல்படுகின்றன இது தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை, பெருக்கம் தேவைப்படுகிறது. ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய் மற்றும் த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா திறனற்ற இன் க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மரபுசார்ந்த வடிவங்கள் சிகிச்சை இந்த முகவர்கள் அவற்றின் திறனை மதிப்பிட மோனோதெராபியாக மற்றும் கடினமான புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா பயன்படுத்தி இணைந்து பயன்படுத்தப்படும் போது, எனவே த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் வேலையை ப்ரெட்னிசோலோன் சாத்தியமற்றதாக இந்த வடிவங்களில். த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் இன் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் மரபுசார்ந்த வடிவங்கள் சிகிச்சை பொருந்தாது. த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா உள்ள விங்க்ரிஸ்டைன் திறமையுள்ள ஒரு சில விளக்கங்கள் உள்ளன. சமீப ஆண்டுகளில், த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா நரம்பு வழி IgG -இன் சிகிச்சை முயற்சிக்கிறது, ஆனால் தேதி போன்ற மருத்துவத்தின் திறன் நிருபிக்கப்பட்டது.
தோல்போடிக் நுண்ணுயிரியோபதியின் நீண்டகால மீண்டும் மீண்டும் வடிவங்களில், இது ஸ்பெலனெக்டோமை செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது எதிர்காலத்தில் நோய் மறுபடியும் தவிர்க்கப்படுவதாக நம்பப்படுகிறது.
HUS / TTP நோயாளிகளுக்கு தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் சிகிச்சையளிக்க, ACE தடுப்பான்கள் தேர்வு செய்வதற்கான வழிமுறைகள் ஆகும். இருப்பினும், வீரியம் மிகுந்த, உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தம் என்ஸெபலோபதி, இருதரப்பு நிபிராமெட்டமைமை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை
HUS / TTP நோயாளிகளுக்கு வெற்றிகரமான சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும். இருப்பினும், இந்த நோயாளிகளுக்கு டிராம்போடிக் நுண்ணுயிரி நோய்க்கு மீண்டும் ஏற்படுவதற்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது, இது சைக்ளோஸ்போரைன் A உடன் அதிகமாக உள்ளது. ஆகையால், HUS / TTP நோயாளிகளுக்கு மணிக்கட்டுக்கான நியமனம் தவிர்க்கப்படுவது நல்லது.