த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி - அறிகுறிகள்

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை. அவற்றை மூன்று குழுக்களாகப் பிரிக்கலாம்:

வழக்கமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

வழக்கமான வயிற்றுப்போக்குக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறிக்கு முன்னதாக ஒரு புரோட்ரோம் இருக்கும், இது பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு 1 முதல் 14 நாட்கள் வரை (சராசரியாக 7 நாட்கள்) நீடிக்கும் இரத்தக்களரி வயிற்றுப்போக்காக வெளிப்படுகிறது. மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்படும் நேரத்தில், 50% நோயாளிகளுக்கு ஏற்கனவே வயிற்றுப்போக்கு நின்றுவிடும். பெரும்பாலான குழந்தைகள் வாந்தி, மிதமான காய்ச்சல் மற்றும் கடுமையான வயிற்று வலியை அனுபவிக்கலாம், இது "கடுமையான வயிறு" படத்தை உருவகப்படுத்துகிறது. வயிற்றுப்போக்கு புரோட்ரோமைத் தொடர்ந்து, மாறுபட்ட கால அளவு கொண்ட அறிகுறியற்ற காலம் ஏற்படலாம்.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு: கடுமையான வெளிறிய தன்மை, பலவீனம், சோம்பல், ஒலிகுரியா, இருப்பினும் சில சந்தர்ப்பங்களில் சிறுநீர் வெளியேறுதல் மாறாது. மஞ்சள் காமாலை அல்லது தோல் பர்புரா உருவாகலாம்.

பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஒலிகுரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது, 50% வழக்குகளில் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், சிறிய அல்லது சிறுநீரகக் கோளாறு இல்லாத வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. அனூரியாவின் சராசரி காலம் 7-10 நாட்கள்; நீண்ட காலம் முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்றது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது, பொதுவாக லேசான அல்லது மிதமான, மருத்துவமனையில் இருந்து வெளியேற்றப்படும் நேரத்தில் மறைந்துவிடும். சிறுநீர் நோய்க்குறி 1-2 கிராம்/நாளுக்கு மிகாமல் புரதச் சிறுநீர் மற்றும் மைக்ரோஹெமாட்டூரியாவால் குறிக்கப்படுகிறது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உருவாகும் மேக்ரோஹெமாட்டூரியா மற்றும் பாரிய புரோட்டினூரியா சாத்தியமாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கிரியேட்டினின் மற்றும் யூரியா அளவுகளின் அதிகரிப்புக்கு ஏற்றவாறு இல்லாத கடுமையான ஹைப்பர்யூரிசிமியா, எரித்ரோசைட் ஹீமோலிசிஸ் காரணமாக காணப்படுகிறது. மருத்துவமனையில் சேர்க்கும் நேரத்தில், நோயாளிகள் குடல் திரவ இழப்பு காரணமாக நீரிழப்புக்கு ஆளாகலாம் அல்லது பெரும்பாலும், அனூரியா காரணமாக ஹைப்பர்ஹெமட்டல் ஏற்படலாம்.

கடுமையான இரத்த சோகை மற்றும் யுரேமியாவுடன் இணைந்து ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷன் மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவை இரத்த ஓட்ட செயலிழப்பால் சிக்கலாகிவிடும்.

வயிற்றுப்போக்குக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள 50% குழந்தைகளில் மத்திய நரம்பு மண்டல பாதிப்பு காணப்படுகிறது, மேலும் இது வலிப்புத்தாக்கங்கள், தூக்கம், பார்வைக் குறைபாடு, அஃபாசியா, குழப்பம் மற்றும் கோமா என வெளிப்படும். 3-5% வழக்குகளில், பெருமூளை வீக்கம் உருவாகலாம். வயிற்றுப்போக்கின் விளைவாக உருவாகும் ஹைப்பர்ஹைட்ரேஷன் மற்றும் ஹைபோநெட்ரீமியாவால் நரம்பியல் கோளாறுகள் ஏற்படலாம். இருப்பினும், இந்த காரணிகள் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி மூளை சேதத்தை மட்டுமே அதிகரிக்கின்றன என்று தற்போது நம்பப்படுகிறது.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு இரைப்பை குடல் பாதிப்பு கடுமையான நுண் சுழற்சி கோளாறுகளின் விளைவாக உருவாகிறது மற்றும் குடல் அடைப்பு அல்லது மாரடைப்பு என வெளிப்படலாம். சில சந்தர்ப்பங்களில், கடுமையான ரத்தக்கசிவு பெருங்குடல் அழற்சி மலக்குடல் வீழ்ச்சியால் சிக்கலாகலாம், இது ஒரு முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற காரணியாகும். 30-40% நோயாளிகளில் ஹெபடோஸ்லெனோமேகலி காணப்படுகிறது, 20% நோயாளிகளில் நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சியுடன் கணைய சேதம், மற்றும் மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உறுப்பு மாரடைப்பு.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் அரிய அறிகுறிகளில் நுரையீரல், கண்கள் மற்றும் ராப்டோமயோலிசிஸின் வளர்ச்சி ஆகியவை அடங்கும்.

வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களிடம் உருவாகிறது. இந்த நோய் பெரும்பாலும் சுவாச வைரஸ் தொற்று வடிவத்தில் ஒரு புரோட்ரோமால் முன்னதாகவே ஏற்படுகிறது. சில நேரங்களில் இரைப்பை குடல் சேதத்தின் அறிகுறிகள் (குமட்டல், வாந்தி, வயிற்று வலி) குறிப்பிடப்படுகின்றன, ஆனால் இரத்தக்களரி வயிற்றுப்போக்கு வழக்கமானதல்ல.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள்

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள், வெற்றிகரமான சிகிச்சைக்குப் பிறகு மீண்டும் வராத ஒரு கடுமையான நோயின் எபிசோடை அனுபவிக்கின்றனர், ஆனால் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான வடிவங்கள் சமீபத்தில் அதிகரித்து வருகின்றன. கடுமையான எபிசோட் ஒரு புரோட்ரோமால் முன்னதாகவே ஏற்படுகிறது, இது பொதுவாக காய்ச்சல் போன்ற நோய்க்குறியாக நிகழ்கிறது; வயிற்றுப்போக்கு அரிதானது. த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா அதிக காய்ச்சல், தோல் பர்புரா (கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும்) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது நாசி, கருப்பை மற்றும் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்குடன் இணைக்கப்படலாம்.

90% நோயாளிகளில் காணப்படும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் முக்கிய அறிகுறி மத்திய நரம்பு மண்டல சேதமாகும். நோயின் தொடக்கத்தில், கடுமையான தலைவலி, மயக்கம் மற்றும் சோம்பல் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன; நனவின் தொந்தரவுகள் ஏற்படலாம், அவை குவிய நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. 10% நோயாளிகளில் பெருமூளை கோமா உருவாகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த அறிகுறிகள் நிலையற்றவை மற்றும் 48 மணி நேரத்திற்குள் மறைந்துவிடும்.

சிறுநீரக பாதிப்பு மிதமான சிறுநீர் நோய்க்குறி (புரோட்டினூரியா 1 கிராம்/நாளுக்கு மிகாமல், மைக்ரோஹெமாட்டூரியா) மூலம் வெளிப்படுகிறது, இது சிறுநீரக செயல்பாட்டைக் குறைக்கிறது. ஒலிகுரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு அரிதானது, ஆனால் 40-80% நோயாளிகளில் ஓரளவு சிறுநீரக செயலிழப்பு காணப்படுகிறது. மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் சிறுநீரகங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதோடு மட்டுமல்லாமல், இதயம், நுரையீரல், கணையம் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கும் சேதம் ஏற்படலாம்.