தைமஸ் (தைமஸ்) மருத்துவ நோய்க்குறி

சிண்ட்ரோம் வீணாக்கப்படும் மருத்துவ சமன்பாடு தைமஸின் பிறவியல்பொருளின் தோற்றப்பாட்டின் கருத்தாகக் கருதப்படுகிறது. இது மிகவும் அரிதான நோயாகும், இது லிம்போபீனியா மற்றும் ஆகமக்ளகுபுலினியாமியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வழக்கமாக மூன்று மாத வயதுடைய கடுமையான வயிற்றுப்போக்குக்குப் பிறகு, இது சிகிச்சைக்குத் தகுதியற்றது அல்ல. Cachexia, தொடர்ந்து இருமல், கடினமான கழுத்து, மற்றும் தட்டம்மை வெடிப்பு போன்றவை. சீரம் முற்றிலும் குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் ஐசோகுகுளோடின்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கவில்லை. திமிலா சாற்றில் நேர்மறையான விளைவுகள் குறித்த தகவல்கள் இருப்பினும், முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றதாக இருக்கிறது. அறுவைசிகிச்சை போது, ஒரு வளர்ச்சியடைந்த தைமஸ், ஹஸ்ஸலின் உடலைக் கொண்டிருக்கவில்லை, ஆனால் மாஸ்ட் செல்கள் நிறைந்ததாக இருக்கிறது. முழு லிம்போயிட் திசு ஹைப்போதெபிக் மற்றும் லிம்போசைட்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் இல்லாமல் பதிலளிப்பு செல்கள் கிட்டத்தட்ட பிரத்தியேகமாக குறிப்பிடப்படுகின்றன.

தைமஸ் சுரப்பி ஹைபர்டிராபிக்கு தொடர்புடைய நோய்த்தாக்கங்களுடன் இதற்கு ஒரு எடுத்துக்காட்டாகும் ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ள தசைக்களைப்பு அத்துடன், ஒரு சிவப்பு செல் இரத்த சோகை ஆட்டோ இம்யூன் இயற்கை பணியாற்ற முடியும். இந்த நோயாளிகளுக்கு நோய் 15% இருக்கிறது என்பதும் உண்மை தைமோமாவுடன் காணப்படும், மற்றொரு 60-70% உள்ளன - புதுசெல் தோன்றும் மையங்கள் கொண்ட தைமஸ் ஹைபர்டிராபிக்கு இன் மையவிழையத்துக்கு. பிளாஸ்மாடிக் செல்கள் தைமசு சுரப்பியின் பரவளைய இணைப்பு இணைப்பில் உள்ளன. சுயநோயெதிர்ப்பு இயற்கையின் அறிமுகம் அடிக்கடி பல ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறைகள் (பரவலாக்கப்படுகிறது செம்முருடு), அதே போல் மற்ற திசுக்களுக்கு (தைராய்டு), முடக்கு காரணியை சீரம் ஆன்டிபாடிகள் முன்னிலையில் முறைப்படி நாட்டுக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்டது நோய் ஏற்படும், மற்றும். உறுதி நோயாளிகள் என் சீரம் அசிடைல்கொலினுக்கான வாங்கிகள் மட்டுமே குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் கொண்டுள்ளது தசைகள், ஆனால் ஊடுருவும் தசை ஆண்டிஜென்ஸ். நோய் ஆரம்பத்திலிருந்தே ஆரம்பகாலத்தில் தைமக்களை அகற்றுவது பெரும்பாலும் குணப்படுத்த வழிவகுக்கிறது.

தைமஸில் உள்ள உருவக மாற்றங்கள் (இதில் முள்ளெலும்பு மையங்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா கலங்கள் தோற்றமளித்தல்) மற்ற தன்னியக்க நோய்களில் காணப்படுகின்றன.

கட்டி கட்டிகள் அரிதானது (5.5 சதவிகிதம் அனைத்து mediastinal கட்டிகள்). பெரும்பகுதிக்கு, அவை சிறப்பியல்பு ஒளி செல்கள் கொண்ட epithelial அல்லது lymphoepithelial thymomas உள்ளன. சில நேரங்களில் இந்தக் கட்டிகள் சீரம் குளோபின்கள் தொகுப்புக்கான (அல்லது இதன் விளைவாக ஏற்படுவது ஹைபோ hypergammaglobulinemia) மற்றும் பல்வேறு anemias உடன்வருவதைக் (pancytopenia, சிகப்பணுக்குறை, thrombopenia மற்றும் பலர்.). சிறிய செல் எபிதெலியல் தியோமமாக்கள் மற்றும் குஷிங்ஸ் சிண்ட்ரோம் தோற்றம் ஆகியவற்றிற்கு இடையிலான உறவு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் தைமஸ் நீக்கம் (குறிப்பாக ஹெமாடாலஜி மாற்றங்கள் முன்னிலையில்) ஒரு நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது. Thymus கட்டிகள் வீரியம்மிக்கவை, சுற்றியுள்ள திசுக்களில் மொட்டையடித்து, தோரக்கின் உறுப்புகளில் மெட்டாஸ்டாசிங் செய்யலாம். மண்ணுயிரியல் மயக்கவியல் மற்றும் மயோசிடிஸ் ஆகியவற்றில் லிம்போபிபிடல் சார்ந்த தியோமமாக்கள் காணப்படுகின்றன. லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் தோற்றத்தில் தைமஸ் நோய்க்குறியின் பங்கு பற்றிய தரவு (பெரும்பாலும் பரிசோதனைகள்) உள்ளன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]