பித்த நிறமிகள்: அவை எவ்வாறு உருவாகின்றன மற்றும் செயல்முறையை எது பாதிக்கிறது

பித்த நிறமிகள் ஹீம் வளர்சிதை மாற்றத்தின் வண்ணப் பொருட்களாகும், முதன்மையாக பிலிரூபின் மற்றும் அதன் வழித்தோன்றல்கள். மருத்துவ நடைமுறையில், இந்த குழுவில் உள்ள முக்கிய நிறமி பிலிரூபின் ஆகும், ஏனெனில் இது இரத்தத்தில் குவிவது மஞ்சள் காமாலையை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் குடலில் அதன் மாற்றம் மலத்தின் பழக்கமான நிறத்தையும், குறைந்த அளவிற்கு சிறுநீரையும் உருவாக்குகிறது. பிலிரூபின் மற்றும் அதன் வளர்சிதை மாற்றங்கள் பித்தம் மற்றும் மலத்திற்கு சிறப்பியல்பு நிறத்தை அளிக்கின்றன, மேலும் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றம் பலவீனமடையும் போது, அவை கல்லீரல், பித்தநீர் பாதை மற்றும் இரத்த அமைப்பின் நோய்களுக்கான முக்கியமான நோயறிதல் குறிப்பான்களாகின்றன என்பதை நவீன ஆதாரங்கள் வலியுறுத்துகின்றன. [1]

உயிர்வேதியியல் ரீதியாக, பிலிரூபின் என்பது ஹீமின் வளர்சிதை மாற்றப் பொருளாகும். ஹீம் என்பது ஹீமோகுளோபின், மியோகுளோபின், சைட்டோக்ரோம்கள் மற்றும் பல புரதங்களின் ஒரு அங்கமாகும். இந்த கட்டமைப்புகள் உடைக்கப்படும்போது, உடல் ஹீமை பாதுகாப்பாக அகற்ற வேண்டும், ஏனெனில் அது அதன் இலவச வடிவத்தில் நச்சுத்தன்மையுடையதாக இருக்கலாம். எனவே, பிலிரூபின் உருவாக்கம் ஒரு துணை தயாரிப்பு அல்ல, மாறாக சாதாரண ஹீம் பயன்பாட்டு அமைப்பின் ஒரு பகுதியாகும். [2]

மிக முக்கியமாக, பிலிரூபின் இரண்டு முக்கிய வடிவங்களில் உள்ளது. முதலாவது இணைக்கப்படாத, அல்லது மறைமுகமான, பிலிரூபின். இது தண்ணீரில் மோசமாக கரையக்கூடியது, எனவே ஆல்புமினுடன் பிணைக்கப்பட்ட இரத்தத்தில் சுழல்கிறது. இரண்டாவது இணைந்த, அல்லது நேரடி, பிலிரூபின். இது ஏற்கனவே கல்லீரலில் குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் பிணைக்கப்பட்டு, நீரில் கரையக்கூடியதாக மாறி, பித்தத்தில் வெளியேற்றப்படலாம். இந்த வேறுபாடு ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து மருத்துவ விளக்கங்களுக்கும் அடிப்படையாகும். [3]

நடைமுறை மருத்துவத்திற்கு, "பித்த நிறமிகள்" என்ற சொல் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஏனெனில் அது பிலிரூபினை மட்டுமல்ல, அதன் அடுத்தடுத்த குடல் வழித்தோன்றல்களையும் உள்ளடக்கியது. குடலுக்குள் நுழைந்த பிறகு, பிலிரூபின் யூரோபிலினோஜனாகவும், பின்னர் யூரோபிலின் மற்றும் ஸ்டெர்கோபிலின் நிறமிகள் உள்ளிட்ட பிற வண்ண சேர்மங்களாகவும் மாற்றப்படுகிறது. எனவே, பித்த நிறமிகள் என்ற தலைப்பு அடிப்படையில் பிலிரூபின் முழுமையான வளர்சிதை மாற்ற விதியின் தலைப்பாகும், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அழிவு முதல் உடலில் இருந்து நீக்கம் வரை. [4]

மருத்துவக் கண்ணோட்டத்தில், இது மிகவும் முக்கியமானது. ஒரு நோயாளிக்கு மொத்த பிலிரூபின் அதிகரித்திருந்தால், மருத்துவர் அதிகரிப்பின் உண்மையை மட்டுமல்ல, சங்கிலியின் எந்த கட்டத்தில் இடையூறு ஏற்பட்டுள்ளது என்பதையும் புரிந்து கொள்ள வேண்டும்: அதிகரித்த உற்பத்தி, பலவீனமான கல்லீரல் உறிஞ்சுதல், மெதுவான இணைவு, உள்ஹெபடிக் கொலஸ்டாசிஸின் வளர்ச்சி அல்லது பித்த ஓட்டத்திற்கு இயந்திரத் தடையின் வளர்ச்சி. இந்த அணுகுமுறை மட்டுமே பித்த நிறமிகளின் தலைப்பை நோயறிதலுக்கு உண்மையிலேயே பயனுள்ளதாக்குகிறது. [5]

அட்டவணை 1. முக்கிய பித்த நிறமிகள் மற்றும் அவற்றின் மருத்துவ முக்கியத்துவம்

நிறமி அல்லது வளர்சிதை மாற்றம்	அது எங்கே உருவாகிறது?	இதற்கு என்ன அர்த்தம்?
பிலிவர்டின்	ஹீம் சிதைவின் ஆரம்ப கட்டத்தில்	இடைநிலை பச்சை நிறமி
இணைக்கப்படாத பிலிரூபின்	பிலிவர்டின் மீட்டமைக்கப்பட்ட பிறகு	நீரில் கரையாதது, ஆல்புமினுடன் எடுத்துச் செல்லப்படுகிறது.
இணைந்த பிலிரூபின்	குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் பிணைந்த பிறகு ஹெபடோசைட்டில்	நீரில் கரையக்கூடியது, பித்தநீர் வழியாக வெளியேற்றப்படுகிறது.
யூரோபிலினோஜென்	குடலில், நுண்ணுயிரிகளின் செல்வாக்கின் கீழ்	சில மீண்டும் உறிஞ்சப்படுகின்றன, சில வெளியேற்றப்படுகின்றன.
யூரோபிலின்	யூரோபிலினோஜனின் மேலும் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்குப் பிறகு	சிறுநீரை வண்ணமயமாக்குவதில் பங்கேற்கிறது.
ஸ்டெர்கோபிலின் நிறமிகள்	குடல் மற்றும் மலத்தில்	அவை மலத்தின் பழுப்பு நிறத்தை ஏற்படுத்துகின்றன.

பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை குறித்த வழிகாட்டுதல்கள் குறித்த நவீன மதிப்புரைகளின் அடிப்படையில் இந்த அட்டவணை தொகுக்கப்பட்டுள்ளது. [6]

பித்த நிறமி உருவாக்கம் எவ்வாறு தொடங்குகிறது: சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் முறிவு மற்றும் ஹீம் கேடபாலிசம்.

வயதான இரத்த சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படும் போது பெரும்பாலான பிலிரூபின் உருவாகிறது. நவீன தரவுகளின்படி, தோராயமாக 70%-90% பிலிரூபின் இரத்த சிவப்பணுக்களின் ஹீமிலிருந்து உருவாகிறது, அதே நேரத்தில் உடலியல் பற்றிய கிளாசிக்கல் மதிப்புரைகள் பெரும்பாலும் தோராயமாக 80% மதிப்பீட்டை மேற்கோள் காட்டுகின்றன. சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் தோராயமாக 100-120 நாட்கள் வாழ்கின்றன, அதன் பிறகு அவை ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் செல்கள், குறிப்பாக மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து அகற்றப்படுகின்றன. [7]

இரத்த சிவப்பணுவின் பாகோசைட்டோசிஸுக்குப் பிறகு, ஹீமோகுளோபின் குளோபின், இரும்பு மற்றும் ஹீம் என உடைக்கப்படுகிறது. அடுத்து, ஒரு முக்கிய எதிர்வினை தொடங்கப்படுகிறது: ஹீம் ஆக்ஸிஜனேஸ் என்ற நொதி ஹீம் வளையத்தைப் பிளக்கிறது. இது முழு சங்கிலியிலும் விகிதத்தைக் கட்டுப்படுத்தும் படியாகும். இதன் விளைவாக பிலிவர்டின், இரும்பு இரும்பு மற்றும் கார்பன் மோனாக்சைடு ஆகியவை உள்ளன. நவீன உயிர் வேதியியலுக்கு முக்கியமானது, இது ஹீமோகுளோபினின் எளிய "தன்னிச்சையான முறிவு" அல்ல, கண்டிப்பாக நொதி மற்றும் ஒழுங்குபடுத்தப்பட்ட செயல்முறையாகும். [8]

அடுத்த கட்டம் பிலிவர்டின் ரிடக்டேஸ் மூலம் பிலிவர்டினை பிலிரூபினாக மாற்றுவதாகும். பிலிவர்டின் பச்சை நிறத்திலும், அதன் விளைவாக வரும் பிலிரூபின் மஞ்சள்-ஆரஞ்சு நிறத்திலும் இருக்கும். திசுக்களில் இரத்தத்தின் முறிவு ஒரு தொடர்ச்சியான நிற மாற்றத்துடன் சேர்ந்து கொள்ள முடியும் என்பதை இது விளக்குகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, ஒரு ஹீமாடோமாவின் பகுதியில். சாதாரண உடலியலில், இந்த மாற்றம் முதன்மையாக மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் செல்களில் உள்செல்லுலார் முறையில் நிகழ்கிறது. [9]

அனைத்து பிலிரூபின்களும் முதிர்ந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஹீமோகுளோபினிலிருந்து மட்டுமே வருவதில்லை. சில எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள பயனற்ற எரித்ரோபொய்சிஸ் மற்றும் பிற ஹீம் கொண்ட புரதங்கள், முதன்மையாக மியோகுளோபின், சைட்டோக்ரோம்கள், கேட்டலேஸ் மற்றும் பெராக்ஸிடேஸ்கள் ஆகியவற்றின் முறிவிலிருந்து உருவாகின்றன. இதனால்தான் ஹைபர்பிலிரூபினீமியா வெளிப்படையான ஹீமோலிசிஸுடன் மட்டுமல்லாமல் அதிகரித்த ஹீம் விற்றுமுதலுடன் தொடர்புடைய பிற நிலைமைகளுடனும் அதிகரிக்கக்கூடும். [10]

இந்த கட்டத்தில், பிலிரூபின் ஏற்கனவே உருவாகிவிட்டது, ஆனால் இன்னும் வெளியேற்றத்திற்கு தயாராக இல்லை. இது ஹைட்ரோபோபிக், தண்ணீரில் கிட்டத்தட்ட கரையாதது, மேலும் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்தது, குறிப்பாக நரம்பு திசுக்களுக்கு. எனவே, அடுத்த முக்கியமான படி, பிணைக்கப்பட்ட நிலையில் இரத்தத்தில் அதன் பாதுகாப்பான போக்குவரத்து ஆகும். இந்த படி சீர்குலைந்தால் அல்லது பிலிரூபின் மிக விரைவாக உருவாகினால், இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஏற்படுகிறது. [11]

அட்டவணை 2. ஆரம்பகால பிலிரூபின் உருவாக்கத்தின் நிலைகள்

மேடை	என்ன நடக்கிறது	முக்கிய முடிவு
இரத்த சிவப்பணு வயதானது	ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் செல்களால் எரித்ரோசைட் அகற்றப்படுகிறது.	ஹீமோகுளோபின் வெளியிடப்படுகிறது.
ஹீமோகுளோபின் முறிவு	குளோபினும் ஹீமும் பிரிக்கப்படுகின்றன.	ஹீம் சிதைமாற்றத்திற்கு உட்பட்டது.
ஹீம் ஆக்ஸிஜனேஸின் செயல்	ஹீம் பிலிவர்டினாக மாற்றப்படுகிறது.	இரும்பு மற்றும் கார்பன் மோனாக்சைடு வெளியிடப்படுகின்றன
பிலிவர்டின் ரிடக்டேஸின் செயல்	பிலிவர்டின் குணமடைந்து வருகிறார்.	இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் உருவாகிறது.
இரத்தத்தில் நுழைதல்.	பிலிரூபின் ஆல்புமினுடன் பிணைக்கிறது.	கல்லீரலுக்கு பாதுகாப்பான போக்குவரத்து சாத்தியமாகும்.

இந்த அட்டவணை NCBI புத்தக அலமாரி மற்றும் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் நவீன மதிப்புரைகளிலிருந்து தொகுக்கப்பட்டுள்ளது. [12]

இரத்தத்திலும் கல்லீரலிலும் பிலிரூபின் என்னவாகும்?

இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் தண்ணீரில் கிட்டத்தட்ட கரையாதது, எனவே இது ஆல்புமினுடன் நெருங்கிய தொடர்பில் பிளாஸ்மாவில் கொண்டு செல்லப்படுகிறது. இந்த தொடர்பு குளோமருலியில் அதன் வடிகட்டுதலை கட்டுப்படுத்துகிறது, திசுக்களில் படிவுகளைக் குறைக்கிறது மற்றும் கல்லீரலுக்கு நிறமியை வழங்க உதவுகிறது. பொதுவாக, இலவச இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் இரத்தத்தில் மிகக் குறைந்த அளவில் உள்ளது, இது திசுக்களை அதன் நச்சு விளைவுகளிலிருந்து பாதுகாக்கிறது. [13]

அல்புமின்-பிலிரூபின் வளாகம் கல்லீரலை அடையும் போது, பிலிரூபின் பிரிக்கப்பட்டு ஹெபடோசைட்டின் சைனூசாய்டல் மேற்பரப்புக்கு கொண்டு செல்லப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆய்வுகள் செயலற்ற பரவல் மற்றும் சிறப்பு போக்குவரத்து அமைப்புகள் இரண்டும் இந்த உறிஞ்சுதலில் ஈடுபட்டுள்ளன என்பதைக் குறிக்கின்றன. சமீபத்திய மதிப்புரைகள் குறிப்பாக கரிம அயனி போக்குவரத்து புரதங்கள் 1B1 மற்றும் 1B3 ஆகியவற்றின் பங்கை எடுத்துக்காட்டுகின்றன, அவை இரத்தத்திலிருந்து கல்லீரல் செல்லுக்குள் பிலிரூபினை உறிஞ்ச உதவுகின்றன. [14]

பிலிரூபின் "நடுநிலைப்படுத்தலின்" முக்கிய படி ஹெபடோசைட்டுக்குள் நிகழ்கிறது: குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் இணைதல். இந்த எதிர்வினை யூரிடின் டைபாஸ்பேட் குளுகுரோனோசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் 1A1 என்ற நொதியால் செய்யப்படுகிறது. முதலில், பிலிரூபின் மோனோகுளுகுரோனைடு உருவாகிறது, பின்னர் பிலிரூபின் டைக்ளுகுரோனைடு உருவாகிறது. இதற்குப் பிறகு, மூலக்கூறு நீரில் கரையக்கூடியதாக மாறி பித்தத்தில் செயலில் வெளியேற்றத்திற்கு தயாராகிறது. இந்த எதிர்வினை இல்லாமல், சாதாரண பிலிரூபின் நீக்கம் சாத்தியமற்றது. [15]

இணைவுக்குப் பிறகு, பிலிரூபின் ஹெபடோசைட்டை கால்வாய் சவ்வு வழியாக விட்டு வெளியேற வேண்டும். பல மருந்து எதிர்ப்பு புரதம் 2 இங்கு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இது இணைந்த பிலிரூபினை பித்த நாளத்திற்குள் கொண்டு செல்கிறது. இந்த வெளியேற்றம் பலவீனமடைந்தால், இணைந்த பிலிரூபின் இரத்தத்தில் குவியத் தொடங்குகிறது. கொலஸ்டாஸிஸ் அல்லது அடைப்பில், சில இணைந்த பிலிரூபின் மல்டிட்ரக் எதிர்ப்பு புரதம் 3 போன்ற பிற போக்குவரத்து பாதைகள் வழியாக இரத்த ஓட்டத்திற்குத் திரும்பலாம். [16]

மருத்துவ ரீதியாக, கல்லீரல் நிலை மிகவும் முக்கியமானது, ஏனெனில் மறைமுக மற்றும் நேரடி ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவிற்கு இடையிலான எல்லை இங்குதான் உருவாகிறது. உறிஞ்சுதல் மற்றும் இணைத்தல் குறைபாடு பெரும்பாலும் இணைக்கப்படாத பின்னத்தின் ஆதிக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, அதே நேரத்தில் குழாய் வெளியேற்றம் மற்றும் பித்த ஓட்டம் குறைபாடு இணைந்த பின்னத்தின் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. இதனால்தான் பிலிரூபின் உயிர்வேதியியல் கல்லீரல் மற்றும் பித்த நோய்களைக் கண்டறிவதில் மிகவும் நெருக்கமாக இணைக்கப்பட்டுள்ளது. [17]

அட்டவணை 3. பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் கல்லீரல் நிலை

மேடை	கல்லீரல் என்ன செய்கிறது?	மீறல் இருந்தால் என்ன நடக்கும்?
இரத்தப் பிடிப்பு	ஹெபடோசைட் சைனூசாய்டல் பக்கத்திலிருந்து பிலிரூபினைப் பெறுகிறது.	மறைமுக பின்னத்தின் சாத்தியமான வளர்ச்சி
செல்களுக்குள் பிணைப்பு	பிலிரூபின் தக்கவைக்கப்பட்டு எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்திற்கு அனுப்பப்படுகிறது.	இணைவதற்கான தயாரிப்பு மோசமடைந்து வருகிறது.
இணைத்தல்	யூரிடின் டைபாஸ்பேட் குளுகுரோனோசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் 1A1 பிலிரூபினை நீரில் கரையக்கூடியதாக மாற்றுகிறது.	இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஏற்படுகிறது.
குழாய் சுரப்பு	இணைந்த பிலிரூபின் பித்தத்தில் வெளியேற்றப்படுகிறது.	இணைந்த ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஏற்படுகிறது.
இரத்தத்தில் மீண்டும் நுழைதல்	ஈடுசெய்யும் பாதைகள் இணைந்த பிலிரூபின் ஒரு பகுதியை பிளாஸ்மாவிற்குத் திருப்பி அனுப்புகின்றன.	கொலஸ்டாசிஸில் சிறுநீர் கருமையாகி, மலம் இலகுவாகிறது.

இந்த அட்டவணை StatPearls, Merck Manual மற்றும் பிலிரூபின் போக்குவரத்து குறித்த நவீன மதிப்புரைகளின் அடிப்படையில் தொகுக்கப்பட்டுள்ளது. [18]

குடலில் உள்ள பித்த நிறமிகளுக்கு என்ன நடக்கும்?

பித்தத்தில் சுரந்த பிறகு, இணைந்த பிலிரூபின் டியோடெனத்திற்குள் நுழைந்து பின்னர் பித்தத்துடன் குடல்கள் வழியாக நகர்கிறது. இந்த கட்டத்தில், இது ஏற்கனவே நீரில் கரையக்கூடியது மற்றும் இனி ஆல்புமின் தேவையில்லை. இருப்பினும், அதன் பயணம் அங்கு முடிவடையவில்லை: பிலிரூபின் பின்னர் குடல் நுண்ணுயிர் வளர்சிதை மாற்றத்தில் தீவிரமாக பங்கேற்கிறது. [19]

குடல் நுண்ணுயிரிகள் இங்கு முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. பாக்டீரியா நொதிகள் குளுகுரோனைடு எச்சங்களை அகற்றி பிலிரூபினை யூரோபிலினோஜனாகக் குறைக்கின்றன. நவீன மதிப்புரைகள் பாக்டீரியா பீட்டா-குளுகுரோனிடேஸ்கள் மற்றும் நுண்ணுயிர் பிலிரூபின் ரிடக்டேஸின் ஈடுபாட்டை தனித்தனியாக விவரிக்கின்றன. வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், குடல் நுண்ணுயிரிகள் இல்லாமல், சாதாரண பித்த நிறமி பாதை சாத்தியமற்றதாக இருக்கும். [20]

பின்னர் சில யூரோபிலினோஜென் குடலில் தங்கி, அதிக ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட நிறமிகளாக மாற்றப்படுகிறது, இது மலத்திற்கு அதன் பழுப்பு நிறத்தை அளிக்கிறது. மற்ற பகுதி இரத்தத்தில் மீண்டும் உறிஞ்சப்பட்டு, போர்டல் அமைப்பு வழியாக கல்லீரலுக்குத் திரும்புகிறது. இந்த சுழற்சி என்டோஹெபடிக் சுழற்சி என்று அழைக்கப்படுகிறது. பொதுவாக, கல்லீரல் இந்த சேர்மங்களில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பகுதியை மீண்டும் பிரித்தெடுத்து பித்தத்துடன் மீண்டும் வெளியேற்றுகிறது. [21]

ஒரு சிறிய அளவு யூரோபிலினோஜென் முறையான சுழற்சியில் நுழைகிறது, சிறுநீரகங்களால் வடிகட்டப்படுகிறது, மேலும் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்குப் பிறகு, சிறுநீரின் நிறத்திற்கு பங்களிக்கிறது. இதனால்தான், சாதாரண பித்த நிறமி வளர்சிதை மாற்றத்துடன், சிறுநீர் அதன் வழக்கமான மஞ்சள் நிறத்தைக் கொண்டுள்ளது. இருப்பினும், இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் பொதுவாக சிறுநீரில் இருக்காது, ஏனெனில் அது அல்புமினுடன் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் குளோமருலியால் வடிகட்டப்படுவதில்லை. இணைக்கப்பட்ட பிலிரூபின் இரத்தத்தில் அதிகமாகச் செல்லத் தொடங்கும் போது முதன்மையாக சிறுநீரில் தோன்றும். [22]

இந்த குடல் நிலை மிகவும் நோயறிதல் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. கடுமையான பித்தநீர் அடைப்பு காரணமாக பிலிரூபின் குடலுக்குள் நுழையவில்லை என்றால், மலம் அதன் இயல்பான அடர் நிறத்தை இழந்து, சிறுநீர் கருமையாகிறது. இருப்பினும், இணைவு பலவீனமடைந்தால், படம் வேறுபட்டது: மலம் நிறமாக இருக்கலாம், ஆனால் சிறுநீரில் பிலிரூபின் கண்டறியப்படவில்லை. எனவே, மலம் மற்றும் சிறுநீரின் நிறம் ஒரு மதிப்புமிக்க மருத்துவ வழிகாட்டியாக உள்ளது. [23]

அட்டவணை 4. பிலிரூபினுக்கான குடல் விதி

மேடை	என்ன நடக்கிறது	மருத்துவ முக்கியத்துவம்
டியோடெனத்திற்குள் நுழைதல்	இணைந்த பிலிரூபின் பித்தத்தில் வெளியேற்றப்படுகிறது.	சாதாரண பித்த ஓட்டம் மலத்தின் நிறத்தை பராமரிக்கிறது.
இணைப்பு நீக்கம் மற்றும் குறைப்பு	நுண்ணுயிரிகள் யூரோபிலினோஜனை உற்பத்தி செய்கின்றன.	குடல் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இயல்பான நிலை
குடலில் ஆக்ஸிஜனேற்றம்	மல நிறமிகள் உருவாகின்றன	மலம் பழுப்பு நிறமாக மாறும்
யூரோபிலினோஜனின் ஒரு பகுதியை மீண்டும் உறிஞ்சுதல்	குடல்-ஹெபடிக் சுழற்சி ஏற்படுகிறது.	கல்லீரல் வளர்சிதை மாற்றங்களை மீண்டும் பிரித்தெடுக்கிறது.
ஒரு சிறிய பகுதியின் சிறுநீரக வெளியேற்றம்	சிறுநீர் நிறமிகள் உருவாகின்றன.	சிறுநீரின் இயல்பான நிறம் பராமரிக்கப்படுகிறது.

இந்த அட்டவணை மெர்க் கையேடு மற்றும் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் குடல் நுண்ணுயிரிகளின் பங்கு பற்றிய நவீன மதிப்புரைகளின்படி தொகுக்கப்பட்டுள்ளது. [24]

பித்த நிறமி உருவாக்கத்தின் வெவ்வேறு நிலைகளில் ஏற்படும் தொந்தரவுகள் எவ்வாறு மஞ்சள் காமாலையை ஏற்படுத்துகின்றன?

உடல் நடுநிலையாக்கி அகற்றுவதை விட வேகமாக இரத்தத்தில் பிலிரூபின் சேரும்போது மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுகிறது. தற்போதைய தரவுகளின்படி, ஒரு டெசிலிட்டருக்கு தோராயமாக 2-3 மில்லிகிராம்கள் என்ற மொத்த பிலிரூபின் அளவில் இது கவனிக்கத்தக்கதாகிறது, இது ஒரு லிட்டருக்கு தோராயமாக 34-51 மைக்ரோமோல்களுக்கு ஒத்திருக்கிறது. இருப்பினும், நோய்க்கிருமி முக்கியத்துவம் மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுவதில் இல்லை, ஆனால் குறிப்பிட்ட பகுதி ஆதிக்கம் செலுத்துவதிலும் சங்கிலியின் எந்த கட்டத்தில் இடையூறு ஏற்படுகிறது என்பதிலும் உள்ளது. [25]

கல்லீரலுக்கு முன்பே பிரச்சனை தொடங்கினால், இணைக்கப்படாத ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா பொதுவாக மேலோங்கி நிற்கிறது. இது ஹீமோலிசிஸ், பயனற்ற எரித்ரோபொய்சிஸ், பெரிய ஹீமாடோமாக்களின் மறுஉருவாக்கம் மற்றும் சில பிறவி கோளாறுகளுடன் நிகழ்கிறது. இந்த சூழ்நிலையில், கல்லீரல் உடற்கூறியல் ரீதியாக இயல்பானதாக இருக்கலாம், ஆனால் அது அதிகப்படியான பிலிரூபின் ஓட்டத்தை செயலாக்க வேண்டும். மெர்க் கையேடு இதை அதிகரித்த உற்பத்திக்கான ஒரு உன்னதமான வழிமுறையாக அடையாளம் காட்டுகிறது. [26]

கல்லீரலில் உறிஞ்சுதல் மற்றும் இணைத்தல் பலவீனமடைந்தால், மறைமுக பின்னமும் முக்கியமாக அதிகரிக்கிறது. கில்பர்ட் நோய்க்குறி மற்றும் கிரிக்லர்-நஜ்ஜர் நோய்க்குறியில் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா இப்படித்தான் உருவாகிறது. கில்பர்ட் நோய்க்குறியில், இந்த கோளாறு பொதுவாக லேசானது, பராக்ஸிஸ்மல் மற்றும் தீங்கற்றது, மேலும் மஞ்சள் காமாலை பெரும்பாலும் பட்டினி, நீரிழப்பு, நோய் அல்லது மாதவிடாய் ஆகியவற்றால் தூண்டப்படுகிறது. கிரிக்லர்-நஜ்ஜர் நோய்க்குறியில், நொதி குறைபாடு மிகவும் கடுமையானது மற்றும் ஆபத்தான பிலிரூபின் என்செபலோபதிக்கு வழிவகுக்கும். [27]

பிலிரூபின் ஏற்கனவே கல்லீரலில் இணைக்கப்பட்டு, பித்தத்தில் அதன் வெளியேற்றம் பலவீனமடைந்தால், இணைந்த ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா ஏற்படுகிறது. இது இன்ட்ராஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ், பித்தநீர் அடைப்பு, ஹெபடோசெல்லுலர் செயலிழப்பு மற்றும் டூபின்-ஜான்சன் மற்றும் ரோட்டார் நோய்க்குறிகள் போன்ற சில பரம்பரை நோய்க்குறிகளுடன் ஏற்படுகிறது. இணைந்த பிலிரூபின் நீரில் கரையக்கூடியது என்பதால், அது சிறுநீரில் தோன்றக்கூடும், இதனால் அது கருமையாகிவிடும். அதே நேரத்தில், குறைவான நிறமி குடலுக்குள் நுழைவதால் மலம் பெரும்பாலும் இலகுவான நிறமாக மாறும். [28]

நடைமுறையில், மஞ்சள் காமாலை பகுப்பாய்வு எப்போதும் இந்த தர்க்கத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. மருத்துவர் மொத்த, நேரடி மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின், சிறுநீர் மற்றும் மல நிறம், கல்லீரல் நொதிகள், ஹீமோலிசிஸின் அறிகுறிகள் மற்றும் பித்த நாள இமேஜிங் தரவை மதிப்பீடு செய்கிறார். எனவே, பித்த நிறமிகளின் உருவாக்கம் ஒரு சுருக்கமான உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு அல்ல, ஆனால் ஹீமோலிடிக், கல்லீரல் மற்றும் கொலஸ்டேடிக் மஞ்சள் காமாலையைக் கண்டறிவதற்கான அடிப்படையாகும். [29]

அட்டவணை 5. பல்வேறு வகையான ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவால் ஒவ்வொரு கட்டத்திலும் என்ன தொந்தரவுகள் ஏற்படுகின்றன?

மீறலின் அளவு	என்ன பாதிக்கப்படுகிறது	எந்தப் பிரிவு அதிகமாக வளர்கிறது?	வழக்கமான உதாரணங்கள்
கல்லீரலுக்கு	அதிகப்படியான பிலிரூபின் உற்பத்தி	இணைக்கப்படாத	ஹீமோலிசிஸ், பயனற்ற எரித்ரோபொய்சிஸ், ஹீமாடோமாக்கள்
கல்லீரல் வலிப்பு	ஹெபடோசைட்டுக்குள் பிலிரூபின் நுழைதல்	பெரும்பாலும் இணைக்கப்படாதது	சில மருந்துகளால் தூண்டப்பட்ட மற்றும் பரம்பரை கோளாறுகள்
இணைத்தல்	யூரிடின் டைபாஸ்பேட்-குளுகுரோனோசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் 1A1 இன் செயல்பாடு	இணைக்கப்படாத	கில்பர்ட் நோய்க்குறி, கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி
குழாய் வெளியேற்றம்	பித்தத்தில் பிலிரூபின் வெளியேற்றம்	இணைந்தது	கொலஸ்டாஸிஸ், டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி
பித்தநீர் வெளியேற்றம்	குடலில் பித்தநீர் பாய்தல்	இணைந்தது	கல், இறுக்கம், கட்டி அடைப்பு

இந்த அட்டவணை மெர்க் கையேடு, ஸ்டேட் பேர்ல்ஸ் மற்றும் மெட்லைன் பிளஸ் ஆகியவற்றின் படி தொகுக்கப்பட்டுள்ளது. [30]

சிறப்பு மருத்துவ சூழ்நிலைகள்: புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் மற்றும் பரம்பரை பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்ற நோய்க்குறிகள்

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு பெரியவர்களை விட அடிப்படையில் வேறுபட்ட பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றம் உள்ளது. அவை உடல் எடையின் ஒரு யூனிட்டுக்கு அதிக சிவப்பு இரத்த அணு நிறை, குறுகிய சிவப்பு இரத்த அணு ஆயுட்காலம், அதிக முதிர்ச்சியடையாத கல்லீரல் இணைப்பு அமைப்பு மற்றும் அதிக சுறுசுறுப்பான குடல்-ஹெபடிக் சுழற்சி ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன. எனவே, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் உடலியல் மஞ்சள் காமாலை மிகவும் பொதுவானது மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நிலையற்றது. [31]

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், இணைக்கப்படாத ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா குறிப்பாக ஆபத்தானது, ஏனெனில் இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் இரத்த-மூளைத் தடையை ஊடுருவி நரம்பு திசுக்களை சேதப்படுத்தும். யூரிடின் டைபாஸ்பேட்-குளுகுரோனோசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் முதிர்ச்சியின்மை புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்றும், கடுமையான ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியாவின் வடிவங்கள் பிலிரூபின் என்செபலோபதிக்கு வழிவகுக்கும் என்றும் ஸ்டேட் பேர்ல்ஸ் வலியுறுத்துகிறது. எனவே, குழந்தைகளில், அதே உயிர்வேதியியல் பாதை மிக அதிக மருத்துவ செலவைக் கொண்டுள்ளது. [32]

கில்பர்ட் நோய்க்குறி என்பது பரம்பரை நோய்க்குறிகளில் மிகவும் பொதுவானது. இந்த தீங்கற்ற நிலை யூரிடின் டைபாஸ்பேட்-குளுகுரோனோசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் 1A1 செயல்பாடு குறைதல் மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் பகுதியின் இடைப்பட்ட உயர்வுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பொதுவாக, பிற கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் இயல்பானவை, மேலும் சிகிச்சை தேவையில்லை. பாரம்பரிய துரிதப்படுத்தும் காரணிகளில் உண்ணாவிரதம், நீரிழப்பு, இடைப்பட்ட நோய்கள் மற்றும் மாதவிடாய் ஆகியவை அடங்கும். [33]

மிகவும் கடுமையான மாறுபாடு கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி ஆகும். வகை 1 இல், நொதி செயல்பாடு கிட்டத்தட்ட இல்லை, அதே நேரத்தில் வகை 2 இல், இது கூர்மையாகக் குறைக்கப்படுகிறது. இது கடுமையான இணைக்கப்படாத ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது, பெரும்பாலும் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில். மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதால் கடுமையான வடிவங்கள் ஆபத்தானவை மற்றும் ஆரம்பகால கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை தேவை. [34]

ஒரு தனி குழுவில் டூபின்-ஜான்சன் மற்றும் ரோட்டார் நோய்க்குறிகள் உள்ளன. இந்த நோய்க்குறிகளில், இணைவு பாதிக்கப்படுவதில்லை, மாறாக இணைந்த பிலிரூபின் போக்குவரத்து பாதிக்கப்படுகிறது. எனவே, ஆய்வக சோதனைகள் நேரடி பின்னத்தின் ஆதிக்கத்தைக் காட்டுகின்றன; சிறுநீரில் பிலிரூபின் தோன்றக்கூடும், ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க கொலஸ்டாஸிஸ் பொதுவாக இருக்காது. நாள்பட்ட தீங்கற்ற இணைந்த ஹைபர்பிலிரூபினேமியா நோயாளிகளுக்கு வேறுபட்ட நோயறிதலாக இந்த நோய்க்குறிகள் முக்கியமானவை. [35]

அட்டவணை 6. பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் முக்கிய பரம்பரை மற்றும் வயது தொடர்பான வகைகள்

நிலை	முக்கிய குறைபாடு	எந்த பின்னம் அதிகரித்து வருகிறது?	முக்கிய அம்சம்
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் உடலியல் மஞ்சள் காமாலை	முதிர்ச்சியடையாத இணைவு மற்றும் அதிகரித்த குடல்-ஹெபடிக் சுழற்சி	பெரும்பாலும் இணைக்கப்படாதது	வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் மிகவும் பொதுவானது
கில்பர்ட் நோய்க்குறி	யூரிடின் டைபாஸ்பேட்-குளுகுரோனோசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் 1A1 இன் செயல்பாடு குறைந்தது	இணைக்கப்படாத	மன அழுத்தம் மற்றும் பட்டினியால் தூண்டப்பட்ட தீங்கற்ற போக்கு
கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 1	நொதி கிட்டத்தட்ட முழுமையாக இல்லாதது	கூர்மையாக இணைக்கப்படாதது	மூளைக்காய்ச்சல் ஏற்படும் அபாயம் அதிகம்
கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 2	பகுதி நொதி செயல்பாடு	இணைக்கப்படாத	இந்தப் பயிற்சி வகை 1 ஐ விட லேசானது.
டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி	இணைந்த பிலிரூபின் வெளியேற்றம் பலவீனமடைதல்	இணைந்தது	தீங்கற்ற மஞ்சள் காமாலை, சிறுநீரில் பிலிரூபின் சாத்தியம்.
ரோட்டார் நோய்க்குறி	இணைந்த பிலிரூபின் போக்குவரத்து மற்றும் மறுபகிர்வு பாதிக்கப்படுகிறது.	இணைந்தது	டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறியைப் போன்றது, ஆனால் கல்லீரல் நிறமி இல்லாமல்.

இந்த அட்டவணை StatPearls, Merck Manual மற்றும் பரம்பரை ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் மதிப்புரைகளிலிருந்து தொகுக்கப்பட்டுள்ளது. [36]

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள்

மனிதர்களில் முக்கிய பித்த நிறமி சரியாக என்ன?
மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க முக்கிய பித்த நிறமி பிலிரூபின் ஆகும். இது ஹீமின் சிதைவின் போது உருவாகிறது, பின்னர் கல்லீரல் செயலாக்கத்திற்கு உட்படுகிறது, பின்னர் குடல் மற்றும் சிறுநீர் நிறமிகளாக மாற்றப்படுகிறது. [37]

பித்த நிறமிகளும் பிலிரூபின்களும் ஒன்றா?
சரியாக இல்லை. பிலிரூபின் இந்தக் குழுவின் முக்கிய பிரதிநிதி, ஆனால் பித்த நிறமிகளின் கருத்து பொதுவாக அதன் வழித்தோன்றல்களையும் உள்ளடக்கியது, அவை கல்லீரல் மற்றும் குடல் வளர்சிதை மாற்றத்திற்குப் பிறகு எழுகின்றன. [38]

உடலில் பிலிரூபின் முதன்மையாக எங்கு உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது?
மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் வயதான சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் முறிவடையும் போது இந்த மொத்த அளவு உருவாகிறது, அங்கு ஹீம் பிலிவர்டினாகவும் பின்னர் பிலிரூபினாகவும் மாற்றப்படுகிறது. [39]

இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் சிறுநீரில் ஏன் தோன்றுவதில்லை?
ஏனெனில் இது தண்ணீரில் கரையக்கூடியது அல்ல, இரத்தத்தில் உள்ள ஆல்புமினுடன் பிணைக்கப்பட்டு, சிறுநீரக வடிகட்டி வழியாகச் செல்வதைத் தடுக்கிறது. இணைக்கப்பட்ட பிலிரூபின் முதன்மையாக சிறுநீரில் தோன்றும். [40]

கொலஸ்டாசிஸ் மூலம் சிறுநீர் கருமையாகி மலம் லேசாக மாறுவது ஏன்?
ஏனெனில் இணைந்த பிலிரூபின் இரத்தத்தில் நுழையத் தொடங்கி சிறுநீரகங்களால் வெளியேற்றப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் குடலுக்குள் குறைவாகவே செல்கிறது. இது மல நிறமிகளின் உற்பத்தியைக் குறைக்கிறது. [41]

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் மஞ்சள் காமாலை ஏன் மிகவும் பொதுவானது?
ஏனெனில் அவர்களுக்கு அதிக பிலிரூபின் சுமை, குறுகிய இரத்த சிவப்பணு ஆயுட்காலம், முதிர்ச்சியடையாத இணைவு நொதி மற்றும் அதிக சுறுசுறுப்பான என்டோஹெபடிக் சுழற்சி உள்ளது. [42]

கில்பர்ட் நோய்க்குறி ஒரு கல்லீரல் நோயா?
இது பிலிரூபின் இணைப்பின் ஒரு பரம்பரை தீங்கற்ற கோளாறு ஆகும், இதில் மறைமுக பின்னம் உயர்த்தப்படுகிறது, ஆனால் கடுமையான நாள்பட்ட கல்லீரல் பாதிப்பு பொதுவாக ஏற்படாது. [43]

மஞ்சள் காமாலைக்கான காரணத்தை பிலிரூபின் மட்டும் தீர்மானிக்க முடியுமா?
இல்லை. சரியான விளக்கத்திற்கு, மொத்த, நேரடி மற்றும் மறைமுக பின்னங்கள், கல்லீரல் நொதிகள், ஹீமோலிசிஸின் அறிகுறிகள், சிறுநீர், மலம் மற்றும் தேவைப்பட்டால், பித்த நாளங்களின் காட்சிப்படுத்தல் ஆகியவற்றை மதிப்பீடு செய்வது அவசியம். [44]

முடிவுரை

பித்த நிறமிகளின் உருவாக்கம் என்பது ஹீமின் முறிவில் தொடங்கி, இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் அல்புமினுடன் போக்குவரத்துடன் தொடர்கிறது, அதன் கல்லீரல் உறிஞ்சுதல், இணைத்தல் மற்றும் குழாய் வெளியேற்றம், மற்றும் குடல் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் பகுதி என்டோஹெபடிக் சுழற்சியில் உச்சத்தை அடைகிறது. உயிர்வேதியியல் ரீதியாக, நச்சுத்தன்மையுள்ள ஹீம் முறிவு தயாரிப்பின் நச்சு நீக்கத்திற்கான மிகவும் நேர்த்தியாக ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட பாதைகளில் இதுவும் ஒன்றாகும். [45]

மருத்துவ நடைமுறையைப் பொறுத்தவரை, முக்கியமானது வேறுபட்டது: இந்தப் பாதையில் உள்ள ஒவ்வொரு இணைப்பும் அதன் சொந்த வழியில் உடைந்து போகலாம். இதனால்தான் ஒரு நோயாளிக்கு ஹீமோலிடிக் மஞ்சள் காமாலை, மற்றொருவருக்கு கில்பர்ட் நோய்க்குறி, மூன்றில் ஒருவருக்கு கொலஸ்டாசிஸ் மற்றும் புதிதாகப் பிறந்தவருக்கு குறிப்பிட்ட வயது தொடர்பான ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஏற்படுகிறது. பித்த நிறமிகளின் உருவாக்கத்தைப் புரிந்துகொள்வது ஆய்வக பிலிரூபின் மதிப்புகளை தர்க்கரீதியானதாக ஆக்குகிறது மற்றும் மஞ்சள் காமாலை இருப்பதை வெறுமனே கூறுவதற்குப் பதிலாக அறிகுறிகளின் மிகவும் துல்லியமான விளக்கத்தை அனுமதிக்கிறது. [46]