பிறவி குடல் அடைப்பு

பிறப்பு குடல் அடைப்பு என்பது செரிமானப் பாதை வழியாக குடல் வெகுஜன பரவுவதை தொந்தரவு செய்யும் ஒரு நிலை.

நோய் வளர்ச்சி, காரணங்கள் மற்றும் நோயறிதல், அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பிறந்த குழந்தைகளில் குடல் அடைப்புக்கு முன்கணிப்பு போன்ற காரணங்கள் மற்றும் வழிமுறைகள் விவரிக்கிறது.

[1], [2], [3], [4], [5],

நோயியல்

2,000 பேருக்கு 1 முதல் 20,000 குழந்தைகளுக்கு குடல் அடைப்பு பல்வேறு வடிவங்களின் நிகழ்வின் அதிர்வெண்.

[6], [7], [8]

காரணங்கள் பிறவி குடல் அடைப்பு

பிறப்பு குடல் அடைப்பு ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் வயிற்று உறுப்புகளின் நோய்கள் மற்றும் குறைபாடுகளின் முழுக் குழுவாகும்:

• அத்ஸ்ஸியா அல்லது குடலின் ஸ்டெனோசிஸ்,
• குடல் குழாயின் சுருக்கம் (வளிமண்டல கணையம், எண்டோகோரிஸ்டோமா),
• குடல் சுவரின் குறைபாடுகள் (Hirschsprung நோய்),
• சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்,
• சுழற்சியின் மீறல் மற்றும் செரிமானம் (லெட்ஸ் சிண்ட்ரோம், நடுப்பகுதி குடல் புழுதி) ஆகியவற்றை மீறுதல்.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

நோய் தோன்றும்

குடல் குழாய்களுக்கு பாதிப்பு பெரும்பாலான கரு வளர்ச்சி (4-10 வாரம்) ஆரம்ப கட்டங்களில் ஏற்படலாம் மற்றும் குடல் சுவர் பலவீனமான உருவாக்கம், குடலின் உட்பகுதியை, குடல் வளர்ச்சி மற்றும் அதன் சுழற்சி தொடர்புள்ளது. கருவில் கரு வளர்ச்சியின் 18-20 வது வார விழுங்குதல் தோன்றும் மற்றும் அமனியனுக்குரிய திரவம் விழுங்க அடைப்பு இடத்தில் ஆண்டுகளாக உடலில் குடல்நாளத்தில் விரிவாக்குகின்றது. உட்செலுத்தீன் வளர்ச்சியின் 5 வது வாரத்தில் 5 வது வாரத்தின் பிற்பகுதியில் கணையத்தின் வளர்ச்சியில் முரண்பாடுகள் நீரிழிவு நோயை முற்றிலும் தடுக்கலாம். முனையத்தில் பகுதியாக மட்டத்தில் சிறுகுடல் இன் obturation காரணங்கள் - மரபணு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கணையத்தின் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படும் அடர்ந்த மற்றும் தடித்த மெகோனியம் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய் தோற்றமாக இதயம் அது குடல் உள்ளடக்கங்களை ஊக்குவிக்க சாத்தியமற்றது இதன் மூலம் aperistalticheskaya மண்டலம் காரணமாக, குடலின் புறணி நரம்பு உச்சிகளை இடம்பெயர்வு தாமதம் நரம்பு முடிச்சு உயிரணுக்களில் உள்ளது. குடல் மாறும் போது, குடல் சுவரின் இரத்த வழங்கல் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது, இது குடல் நொதிப்பு மற்றும் துளைகளுக்கு வழிவகுக்கும்.

[16], [17], [18]

அறிகுறிகள் பிறவி குடல் அடைப்பு

ஒரு குழந்தையின் பிறப்புக்குப் பிறகு, மருத்துவ அறிகுறிகளின் தோற்றம் மற்றும் அவற்றின் தீவிரத்தன்மை தடையின் அளவாக பழுதடைந்த வகையை விட மிகவும் அதிகமாக இல்லை. பிறப்புக்கு உடனடியாக வயிற்றில் இருந்து வரும் அபிலாஷைகளை பெற்றால், குழந்தை 20 மில்லியனுக்கும் மேற்பட்ட உள்ளடக்கங்களை பெற்றிருக்கும். நோய்தீரற்ற மயக்கங்கள் (பித்த, இரத்த, குடல் உள்ளடக்கங்கள்) மற்றும் பிறந்த பிறகு 24 மணி நேரத்திற்கு மேல் மலம் இல்லாததால் வாந்தியெடுத்தல் இரண்டு முக்கிய சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் உள்ளன. திணறலின் அளவான திசை, பின்னர் மருத்துவ அறிகுறிகளும் குழந்தைக்கு மிகவும் வெளிப்படையான வீக்கம். வயிற்றுவலி (வளைவின் வளைவு) ஒரு வலி நோய்க்குறியினைக் கொண்டிருக்கும் போது, இது கவலை மற்றும் அழுகை ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகிறது.

[19], [20], [21]

படிவங்கள்

உயர் மற்றும் குறைந்த குடல் அடைப்பு வேறுபாடு, பிரிவின் அளவு duodenum ஆகும்.

சிறுநீரக கோளாறுக்கு, 40-62% வழக்குகள் குரோமோசோமால் நோய்கள் மற்றும் தொடர்புடைய வளர்ச்சி முரண்பாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

• இதய குறைபாடுகள்,
• ஹெபடோபில்லரி அமைப்பு குறைபாடுகள்,
• டவுன் நோய்க்குறி,
• ஃபானோனிக் அனீமியா

சிறு குடலைத் தாக்கும்போது, 50% குழந்தைகளில், குடல் அழற்சியின் உட்பொருளைக் கண்டறிதல் கண்டறியப்படுகிறது, 38-55% நிகழ்வுகளில் ஒருங்கிணைந்த முரண்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன, குரோமோசோமால் பிறழ்வுகள் அரிதானவை.

கேணல் பிறழ்வு தடைகள் பெரும்பாலும் பிறவிக்குரிய இதய குறைபாடுகள் (20-24%), தசைக்கூட்டு அமைப்பு (20%) மற்றும் மரபணு அமைப்பு (20%), குரோமோசோமால் நோய்கள் அரிதானவை.

மெகோனியம் அயனிகளில், பிறப்புக்குப் பிறகு உடனடியாக ஏற்படும் சுவாசக் குழப்பங்கள் ஏற்படலாம், அல்லது நுரையீரல் தொடர்பு பின்னர் (சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கலவையான வடிவம்) தொடர்புடையதாக இருக்கிறது.

Hirschsprung நோயால், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் குறைபாடுகளுடன், உட்புற அமைப்பு மற்றும் மரபணு நோய்க்குறியீடுகளை இணைப்பது சாத்தியமாகும்.

[22], [23], [24]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

முன்கூட்டியே பின்தொடர்தல் காலத்தின் சிக்கல்கள்:

• சீழ்ப்பிடிப்பு,
• Pon,
• குடல் இரத்தப்போக்கு,
• குடல் அடைப்பு,
• பெரிட்டோனிட்டிஸ்.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

கண்டறியும் பிறவி குடல் அடைப்பு

வயிற்று துவாரத்தின் (ஆய்வு மற்றும் மாறுபடு முகவராக உடன்) ரேடியோகிராஃப் டியோடின அடைப்பு, கர்ப்பகால மெகோனியம் குடல் அசைவிழப்பு அல்லது குடல் துளை மணிக்கு சுண்ணமேற்றம் குறைந்த திரவ அளவுகள் அடைப்பு அறிகுறி "இரட்டை குமிழி" கண்டறிய முடியும். Hirschsprung நோயைக் கண்டறிதல் குடல் உயிர்ப்பொருள் அடிப்படையிலும், irrigography விஷயத்திலும் உறுதி செய்யப்படுகிறது.

பிறப்புறுப்பு நோயறிதல்

கருவின் குடல் அல்லது வயிற்றை விரிவாக்குவதன் மூலம், கருப்பையகமான வளர்ச்சியின் 16-18 வாரம் தொடங்கி, பிறப்பு குடல் அடைப்பு ஏற்படலாம். சிறிய குடல் அடைப்பு ஏற்படுவதற்கான சராசரி கால அளவு 24-30 வாரங்கள் ஆகும், துல்லியம் 57-89% ஆகும். ஆரம்பகாலத்தில் 85-95% நோயாளிகளுக்கு பாலி ஹைட்ராம்மினோஸ் தோன்றும், அதன் நிகழ்வு கருவில் உள்ள அம்மோனியா திரவ பயன்பாட்டின் முறைகளை மீறுவதோடு தொடர்புடையது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் பெருங்குடல் குடல் குடல் அடைப்பு நோய் கண்டறியப்படவில்லை, ஏனெனில் திரவம் குடல் செறிவு மூலம் உறிஞ்சப்படுவதால் குடல் விரிவாக்கப்படாது. ஒரு முக்கியமான அளவுகோல் காஸ்டிக் இல்லாதது மற்றும் அடிவயிற்றின் அளவு அதிகரிப்பு ஆகும்.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

சிகிச்சை பிறவி குடல் அடைப்பு

குடல் அடைப்பு அறிகுறிகளை கண்டறிதல் அவசியமாக குழந்தைக்கு ஒரு அறுவைசிகிச்சை மருத்துவமனைக்கு மாற்றப்பட வேண்டும். மகப்பேறு மருத்துவமனையில் வயிறு அகற்றுவதற்குத் மற்றும் இரைப்பை உள்ளடக்கங்களை ஒரு நிரந்தர காலி நிரூபிப்பதற்கான ஒரு nasogastric குழாயினை அறிமுகப்படுத்தியது. ஏன் உட்செலுத்தி சிகிச்சை மகப்பேறு அறையில் தொடங்கப்பட வேண்டும் என்பதையும் வாந்தி இருந்து அடிக்கடி ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சி வரை, குடல் அசைவிழப்பு உடன் அந்த விரைவில் கடுமையான நீர்ப்போக்கிற்கு இட்டுச்செல்லும் "மூன்றாம் இடத்தை" திரவம் குறிப்பிடத்தக்க இழப்பு, ஒரு புற நரம்பு catheterize வேண்டும்.

பிற்போக்குத்தனமான தயாரிப்பு கால அளவு பிறவி குடல் அடைப்பு வகை மற்றும் நிலை சார்ந்திருக்கிறது.

சுத்திகரிப்பு தயாரிப்பு

வாந்தியெடுப்பிற்கு பிள்ளையானது எளிதானது என்றால், அறுவை சிகிச்சை அவசரநிலையில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இந்த வழக்கில் சிகிச்சைக்கு முன்பு தயாரிப்பு 0.5-1 மணி வரையறுக்கப்பட்டதாக இருக்கும் உட்செலுத்தி சிகிச்சை 10-15 மிலி / (kghch) செய்யப்படுகிறது மற்றும் திருத்தம் சிபிஎஸ் தேவைப்பட்டால், [/ கிலோ 0.5 மிகி ஒரு டோஸ் உள்ள trimeperidine] குருதிதேங்கு மருந்துகள், வலியகற்றல் பரிந்துரைக்கப்படும் - மறுபடியும். கண்டறிதல் நடவடிக்கைகள் வரையறை:

• இரத்த பிரிவு மற்றும் Rh காரணி,
• சிபிஎஸ்,
• ஹீமோகுளோபின் அளவு,
• ஹெமாடோக்ரிட்,
• இரத்த உறைவு நேரம்.

நீண்ட கால உட்செலுத்துதல் சிகிச்சையானது அறுவைசிகிச்சைக்குரிய காலத்தில் கருதப்படுவதால், குடல் அடைப்புடன் கூடிய அனைத்து குழந்தைகளும் நரம்பு மண்டலத்தால் வடிகுழாய்கப்படுகின்றன.

குறைந்த பிறவி குடல் அடைப்புடன், அறுவை சிகிச்சை மிகவும் அவசரமாக இல்லை. 6-24 மணிநேரத்திற்குள் அறுவைசிகிச்சை தயாரிக்க முடியும், இது மற்ற உறுப்புகளின் வளர்ச்சியில் அசாதாரணங்களை கண்டுபிடிப்பதற்கும், நீர்-மின்னாற்றல் வளர்சிதைமாற்றத்தின் மீறல்களுக்கு இன்னும் முழுமையான திருத்தத்தை அடைவதற்கும் குழந்தைக்கு ஆய்வு செய்ய அனுமதிக்கிறது. வயிற்றின் நிரந்தர வடிகால் மற்றும் வெளியேற்ற அளவு கடுமையான பதிவு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் குடலிறக்க மருந்துகளை செலுத்தவும்.

உயர் பிறப்பு குடல் அடைப்புடன், அறுவைச் சிகிச்சை 1-4 நாட்கள், குழந்தையின் முழுமையான பரிசோதனை மற்றும் முக்கிய உறுப்புகள் மற்றும் நீர் மின்னழுத்த நிலையை வெளிப்படுத்திய அனைத்து மீறல்களின் சிகிச்சை ஆகியவற்றையும் தள்ளி வைக்கலாம். வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுவதற்கான போது, வயிற்றில் ஒரு நிரந்தர வடிகால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, உணவு உட்கொள்ளப்படுகிறது. ஒரு நாளைக்கு 70-90 மில்லி / கி.க., பிறந்த நாளிலிருந்து 12-24 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு, நீங்கள் பரவலான ஊட்டச்சத்து ஏற்பாடுகளைச் செய்யலாம். எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகள் மற்றும் ஹைபர்பைர்புயூபினெமியா ஆகியவற்றின் திருத்தம் வெளியேறுவதன் மூலம், பாக்டீரியா மற்றும் குடலிறக்க சிகிச்சை அளிக்கவும்.

பிறப்பு குடல் அடைப்பு அறுவை சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சை நோக்கம் குடல் குழாய் patency மீட்க உள்ளது, இதனால் குழந்தை உணவு சாத்தியம் உறுதி. அறுவை சிகிச்சை அளவு குடல் அடைப்பு ஏற்படுவதால் ஏற்படுகிறது:

• ஒரு குடல் ஸ்டோமாவை சுமத்துதல்,
• அனஸ்தோமோசிஸ் அல்லது ஸ்டோமாவை சுமக்கும் குடல் வளைவு,
• T- வடிவ அனஸ்தோமோசியை சுமத்துதல்,
• திரை விரிவாக்கம்,
• பைபாஸ் அஸ்டோமோமோசிஸ்,
• குடலிறக்கத்தின் லுமேன் மற்றும் மெகோனியம் ப்ளக் வெளியேற்றத்தை திறந்து, அறுவைசிகிச்சை காலத்தில் தீவிர சிகிச்சை.

குறைவாகத் துளையிடும் தலையீடுகள் இல் உடனிருக்கின்ற நோய்கள் சொருகு குழாய் நீக்கல் இல்லாமல் கால கைக்குழந்தைகள் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உடனடியாக நிகழ்த்த முடியும். அறுவை சிகிச்சைக்கு பிறகு குடல் அடைப்பு கொண்ட குழந்தைகள் பெரும்பான்மை 1-5 நாட்களுக்கு நீடித்த காற்றோட்டம் காட்டுகிறது. இந்த நேரத்தில், மயக்க மருந்து 10 மி.கி / கி.கி ஒரு டோஸ் உள்ள metamizole சோடியம் இணைந்து ஓபியாயிட் வலி நிவாரணிகள் [3-7 மிகி / (kghch) ஒரு டோஸ் உள்ள fentanyl, trimeperidine ஒரு டோஸ் 0,1-0 மிகி / (kghch)] நரம்பு வழி உட்செலுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது அல்லது 10 மி.கி / கி.கி அளவிலான பராசட்டமால். நீங்கள் நிறுவியிருந்தால் ஒரு இவ்விடைவெளி வடிகுழாய் epidural இடைவெளி ஒரு உள்ளூர் மயக்க தொடர்ச்சியான உட்செலுத்துதல் பயன்படுத்தப்படலாம்.

ஆன்டிபயோடிக் சிகிச்சையில் அவசியம் மருந்துகள் பாக்டீரியாவுக்கு எதிராக செயல்படுகின்றன. அதே சமயத்தில், குறைந்தபட்சம் ஒரு வாரத்திற்கு இரண்டு முறை செய்யப்படும் மைக்ரோகாஜாலஜி நிலையை கட்டுப்படுத்துவது அவசியம். பெரிஸ்டாலசிஸ் ஏற்படுகையில், வாய்வழி குடல் அழற்சி ஏற்படுகிறது.

அறுவைச் சிகிச்சைக்குப் பின்னர் 12-24 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு, நெஸ்டிக்மினின் மெத்தில்சல்பல்ட்டின் குடல் ஊக்கத்தை 0.02 மிகி / கிலோ

பிறப்பு குடல் அடைப்பு அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் அனைத்து குழந்தைகளும் ஆரம்பத்தில் (அறுவைச் சிகிச்சைக்குப் பிறகு 12-24 மணிநேரம்) பரவலான ஊட்டச்சத்து காட்டப்படுகின்றன.

7-20 நாட்களுக்குப் பிறகு முழுமையான உணவு உட்கொள்ளும் சாத்தியக்கூறு சாத்தியமாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், பல மாதங்களுக்கு ("சிறிய குடல்" சிண்ட்ரோம்) தொடர்ந்து நீடிக்கும். இரைப்பை குடல் வழியாக பானேஜின் தோற்றத்துடன் உள்ளிடும் உணவை முடிக்க முடியும். டியோடின அடைப்பு உணவு அறுவை சிகிச்சை தடித்த கலவைகள் (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil ஏஆர்), வயிறு மற்றும் டியோடினத்தின் இயக்கம் விரைவான மீட்பு பங்களிப்பு செய்யப்படுகிறது பிறகு.

பெரிய குடல் resections அல்லது உயர் குடல் இலைத் துளை ( "குறுகிய குடல்" நோய்க்குறி) என்சைம் ஏற்பாடுகளை (pancreatin) இணைந்து அடிப்படை நடத்தப்பட்ட கலவைகள் (Progestimil, alfar, Nutrilon Pepto பதிலாக TSC, ஹமனா பிஎல் + MCT என) உணவிற்கு.

அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு, குடல் அனைத்து பகுதிகளும் தக்கவைக்கப்பட்டுவிட்டன (காலனோஸ்டோமி, சிறு குடலிறக்கத்தின் சிதைவு), உடனடியாக தாய்ப்பால் கொடுக்கும்.

அனைத்து சந்தர்ப்பங்களிலும், அவசியமாக உயிரியல் பொருட்கள் (லாக்டோபாகிலஸ் அமிலொபிலஸ், பிஃபிடோபாக்டீரியா பிஃபைடும், ப்ரீமாமாஃபிளஸ்) பரிந்துரைக்கின்றன.

முன்அறிவிப்பு

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு சர்வைவல் 42-95% ஆகும். சில குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை தேவை (நிலை 2). பிறப்பு குடல் அடைப்பு அறுவை சிகிச்சைக்கு பிறகு அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு, செரிமான மண்டலத்தின் அனைத்து பாகங்களும் பாதுகாக்கப்படுகின்றன, முன்கணிப்பு சாதகமானது. எழும் பிரச்சினைகள் உணவின் கலவையுடன் (ஒரு அலோபதி, ஒரு ஒவ்வாமை) மற்றும் ஒரு டிஸ்பாக்டெரியோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்பு கொண்டுள்ளன. குறிப்பிடத்தக்க குடல் வளிமண்டலத்தில், ஒரு "சிறு குடல்" சிண்ட்ரோம் உருவாகிறது, இது உணவு மற்றும் கடுமையான ஹைப்போராபியுடன் தொடர்புடைய குறிப்பிடத்தக்க பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்துகிறது. பல நீண்ட கால மருத்துவமனையில் அவசர ஊட்டச்சத்து தேவை, சில நேரங்களில் மீண்டும் மீண்டும் செயல்பட வேண்டும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மூலம், முன்அறிவிப்பு சாதகமற்றதாக உள்ளது.

[37], [38], [39], [40],