பெம்பிகஸ் குடும்ப தீங்கற்ற நாள்பட்ட: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Pemphigus குடும்ப தீங்கற்ற நாள்பட்ட (சின் நோய் Guzhero-ஹேய்லேயில்-ஹேய்லேயில்.) - இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க மரபுரிமை நோய் பருவமடைந்த வருகையுடன் இதன் பண்புகளாக ஆனால் பெரும்பாலும் பின்னர், பல பிளாட் குமிழிகள் விரைவில் ஒட்டிக்கொள்பவையாகவும், கழுத்து, அக்குள்களில் உள்ள அழிந்துவிடும் அத்துடன் உருவாக்கம் தொடங்கியுள்ள, கழிவிட, கவட்டை மடிப்புகள், தொப்புள் சுற்றி, மார்பகங்களை கீழ், அடிக்கடி பிளவுகள் மற்றும் மரங்கள் உருவாகின கொண்டு. சிகிச்சைமுறை பிறகு உயர்நிறமூட்டல் உள்ளது. Pemphigus தீங்கற்ற குடும்ப நாள்பட்ட நாள்பட்ட, திரும்பத் திரும்ப உள்ளது. இந்த நோய் அங்கு இயல்பற்ற வகைகளில் - பிறப்புறுப்புகள் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட புண்கள், ஆசனவாய் மற்றும் கவட்டைக்-தொடைச்சிரை பகுதியும் ஒரு நேரியல் acantholytic தோல் நோய் கொண்டு. ஒரு நோயியல் பரிசோதனை நோய்க்கண்டறிதலுக்கான குறிப்பிட்ட முக்கியத்துவம் இயல்பற்ற சந்தர்ப்பங்களில்,

பெம்போபிகஸின் பத்தொமோபாலஜி குடும்பம் நிரந்தரமான நாள்பட்டது. துர்நாற்றத்தின் புதிய கூறுகளில், இதேபோன்ற ஹிஸ்டாலஜிக்கல் முறை டார்சரின் நோயுடன் தொடர்புடையது: அவை பிளவுகள் அல்லது லாகுனே உருவாக்கம் மற்றும் மிகவும் வளர்ந்த கூறுகள் - கொப்புளங்கள் ஆகியவற்றில் ஒரு துணை-அடிப்படை அஸ்தாண்டலிஸை வெளிப்படுத்துகின்றன. சிறுநீரகத்தின் குழிக்குள்ளேயே தடிமனான தொண்டை வீக்கத்தின் பாபில்லரி ஆலைகளின் உருவாக்கம் என்பது ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சமாகும். தனிநபரின் அனந்தோலிடிக் செல்கள் அல்லது அவற்றின் குழுக்கள் சிறுநீர்ப்பை குழியில் காணப்படுகின்றன.

எலக்ட்ரான்-நுண்ணோக்கி பரிசோதனை Darier நோய் பல்வேறு அமைப்புகளை மாற்றம் ஒரு குறிப்பிட்ட முறையில் வெளிப்படுத்துகிறது: இடைவெளிகளை அடித்தளத்தை உருவாக்குகின்றன இது அடித்தள தோலிழமத்துக்குரிய உயிரணுக்களில், tonofilaments விட்டங்களின் குழப்பமானதாக அமைக்கப்பட்டுள்ளன, கலத்திடையிலுள்ள நீர்க்கட்டு வெளிப்படுத்தினர். மேல்புற செல்களிலிருந்து மேற்பரப்பில் பல சைட்டோபிளாஸ்மிக பக்கவளர்ச்சிகள் வெளிப்படுத்துகிறது - நீட்டிய, அல்லாத இயல்பான நுண்விரலி thinned உள்ளன, நுண்விரலி, கிளைகளுடன். Desmosomes எண்ணிக்கை குறைக்கப்பட்டது அல்லது இல்லை, தங்கள் முனை பிரிவுகள் மற்றும் பிரிவு இரண்டு பகுதிகள் ஒரு சிதைவு உள்ளது. அண்டான்டோலிடிக் உயிரணுக்கள், குறிப்பாக உடனடியாக பிரிப்புக்கு பின், மைக்வெவில்லை தக்கவைத்து, மையக்கருவைச் சுற்றியிருக்கும் டோனோபிலமென்ட் கான்டென்ஸ்கள் தசோமோசோம்களுடன் தொடர்பில் இல்லை. அவை நன்கு வளர்ந்த ஆர்கனைசலைக் கொண்டிருக்கின்றன, நீரிழிவு அறிகுறிகள் இல்லாமலே இருக்கின்றன, அவை சாதாரண பெம்பைஸில் உள்ள அனந்தோலிடிக் உயிரணுக்களிலிருந்து வேறுபடுகின்றன. சுருக்கமான அடுக்குகளில், டோனோபிலிமெண்டின் ஒடுக்கம் இன்னும் கூர்மையாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, அவை தடிமனாக உள்ளன, பெரிய மூட்டைகளில் சேகரிக்கப்படுகின்றன, சில நேரங்களில் சுழல் திரிபடுகின்றன. சிறுநீரக எப்பிடிஹைசைசைட்டுகளில் டன் ஃபைஃப்ளமண்ட்ஸுடன் தொடர்பு இல்லாத சுற்று அல்லது ஓவல் வடிவத்தின் சில முதிர்ச்சியற்ற கேரட்யாயிரைன் துகள்கள் உள்ளன. ஹார்னி செதில்களில் கருக்கள் மற்றும் உறுப்புக்கள் உள்ளன, இது முழுமையற்ற கெரடினேசிசேஷன் என்பதை குறிக்கிறது. டிசைரட்டோடிக் கலங்களில், தாவர ஃபோலிகுலர் டைஸ்கேரோடோசிஸ் நோய்க்கான விஷயத்தில், டோனோபிலிமென்டின் கான்ஃபென்சன்ஷன் ஏற்படுகிறது, கெரடோயாயின்ட் துகள்கள் இல்லை.

கருவில் pemphigus தீங்கற்ற குடும்ப நாள்பட்ட. அடிப்படை மேல்தோல் இணைப்புத் திசுஅழிவு குறைபாடு சிக்கலான tonofilaments உள்ளது என்று - - எலக்ட்ரான் நுண் தரவுகளுக்கு ஏற்ப, சில ஆசிரியர்கள் இந்த நோயில் மேல்தோல் இணைப்புத் திசுஅழிவு நுண்விரலி பெருமளவு எண் morphologically தெளிவாக உருவாக்கம், அதே சமயம் மற்றவர்கள் செல் சவ்வு பண்புகள் தோலிழமத்துக்குரிய அணுக்களின் மேற்பரப்பில் விளையும் செல் ஒட்டுதல் போதுமானதாக இல்லாமையால் மூலம் ஏற்பட்டதாகவே விஞ்ஞானிகள் நம்புகிறார்கள் போன்ற desmosomes டேரியின் நோயுடன்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]