Paget's disease

பேஜெட்ஸ் நோய் (ஒத்திசைவு: எக்ஸ்ட்ராமாமரி பேஜெட்ஸ் நோய், அடினோகார்சினோமா அக்ரோஸ்பினோசெல்லுலே எபிடெர்மோட்ரோபிகம்) என்பது இடத்திலேயே ஏற்படும் புற்றுநோயாகும், இது ஒரு விதியாக, முலைக்காம்புகளைச் சுற்றி அல்லது பாலூட்டி சுரப்பியின் முலைக்காம்புகளில், பிறப்புறுப்புப் பகுதியில், அக்குள்களில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

பேஜெட் நோய்க்கான காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

பேஜெட்ஸ் நோய் ஒரு முன்கூட்டிய நிலை. மார்பகப் புற்றுநோய்க்கு வெளியே உள்ள வடிவங்கள் வியர்வை சுரப்பி புற்றுநோயுடன் தொடர்புடையதாகக் கருதப்படுகிறது. மார்பகப் புற்றுநோயின் தொடர்ச்சியால் பாலூட்டி சுரப்பிகளில் ஏற்படும் புண்கள் மெட்டாஸ்டேஸ்களாகக் கருதப்படுகின்றன. பேஜெட்ஸ் நோய் அதிர்ச்சி, சிக்காட்ரிசியல் மாற்றங்கள் மற்றும் பிற எண்டோ- மற்றும் வெளிப்புற காரணிகளால் துரிதப்படுத்தப்படலாம்.

திசுநோயியல்

அகந்தோசிஸ், பாப்பிலோமாடோசிஸ், சுழல் செல்களின் பாலிமார்பிசம், இஸ்ஜெட் செல்கள் (ஒளி சைட்டோபிளாசம் மற்றும் வெளிர் நிறமி அல்லது ஹைப்பர்குரோமிக் கரு கொண்ட பெரிய செல்கள்) இருப்பது காணப்படுகிறது. செல்கள் இடைக்கணிப்பு இணைப்புகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை. முக்கியமாக லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஒரு சில மாஸ்ட் செல்கள் கொண்ட சருமத்தில் அழற்சி எதிர்வினை காணப்படுகிறது.

நோய்க்கூறு உருவவியல்

மேல்தோலில் உள்ள புதிய தனிமங்களில், மேல்தோல் வளர்ச்சியின் நீட்டிப்பு மற்றும் விரிவாக்கத்துடன் கூடிய அகாந்தோசிஸ் உள்ளது, பழைய தனிமங்களில் மேல்தோல் மெலிந்து போகிறது. எபிடெலியல் செல்கள் மத்தியில் பேஜெட் செல்கள் இருப்பது சிறப்பியல்பு - ஒளி சைட்டோபிளாசம் மற்றும் ஒரு பெரிய கருவுடன் கூடிய பெரிய, பாலம் இல்லாத செல்கள். அவை பொதுவாக மேல்தோலின் அடித்தள அடுக்கில் ஏராளமாக உள்ளன, அவை அதன் ஒழுங்கின்மையை ஏற்படுத்துகின்றன. ஒரு விதியாக, கட்டி செல்கள் சருமத்தில் ஊடுருவுவதில்லை. நிறைய பேஜெட் செல்கள் இருக்கும்போது, அவை செல்களை உருவாக்குகின்றன, மேல்தோலின் செல்களை இடமாற்றம் செய்து சிதைக்கின்றன. கிளைகோஜன், நடுநிலை கிளைகோசமினோகிளைகான்கள் மற்றும் சியாலோமுசின் போன்ற ஒரு பொருள் அவற்றின் சைட்டோபிளாஸில் கண்டறியப்படுகின்றன. சில செல்களில் அண்டை மெலனோசைட்டுகளிலிருந்து மெலனின் ஊடுருவி இருக்கலாம், அதே நேரத்தில் பேஜெட் செல்கள் தாங்களாகவே டோபா-எதிர்மறையாக இருக்கும்.

சருமத்தின் பாப்பில்லரி அடுக்கில் மாறுபட்ட தீவிரத்தின் அழற்சி ஊடுருவல்கள் காணப்படுகின்றன. மேல்தோலில், பால் குழாய்களுக்கு அருகில், வித்தியாசமான செல்களின் செல்லுலார் நாண்கள் சில நேரங்களில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, பேஜெட்டின் செல்கள் மோசமாக வேறுபடுத்தப்படுகின்றன, டெஸ்மோசோம்கள் மற்றும் மைக்ரோவில்லியைக் கொண்டுள்ளன என்பதைக் காட்டுகிறது. இந்தப் படம் அப்போக்ரைன் அல்லது எக்ரைன் சுரப்பிகளின் குழாய்களின் எபிதீலியல் செல்களின் அமைப்பை ஒத்திருக்கிறது. ஹிஸ்டோகெமிக்கல் ரீதியாக, இந்த செல்களில் அப்போக்ரைன் வேறுபாட்டின் அறிகுறிகள் காணப்பட்டன.

பேஜெட் நோயின் எக்ஸ்ட்ராமாமரி வடிவங்களில் ஏற்படும் நோய்க்குறியியல் மாற்றங்கள், பாலூட்டி சுரப்பியில் உள்ளூர்மயமாக்கல் நிகழ்வுகளில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும்.

வரலாற்று மரபணு ரீதியாக, பேஜெட்டின் மார்பக உள்ளூர்மயமாக்கல் நோய் பால் குழாய் புற்றுநோயின் செல்களுடன் தொடர்புடையது, அதே போல் மாற்றியமைக்கப்பட்ட அபோக்ரைன் சுரப்பிகளிலிருந்து வரும் புற்றுநோய்க்கும் தொடர்புடையது. மார்பகப் புறத்தோலில், மேல்தோலில் உள்ள இணைப்பு செல்களின் எக்டோபிக் இருப்பிடம் காரணமாக, மயிர்க்கால்கள் மற்றும் அபோக்ரைன் சுரப்பிகளின் இன்ஃபண்டிபுலர் பகுதியின் செல்களிலிருந்து ஒரு கட்டி உருவாகலாம்.

நுண்ணுயிர் அரிக்கும் தோலழற்சி, சிரங்கு, முதன்மை சிபிலிஸ், நாள்பட்ட பியோடெர்மா, மேலோட்டமான கேண்டிடியாஸிஸ், பாசலியோமா, பூஞ்சை மைக்கோசிஸ், நியூரோடெர்மடிடிஸ், ஹெர்பெஸ் தொற்று, மெலனோமா ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். பேஜெட்ஸ் நோயை போவன்ஸ் நோயிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும், இதில் வெற்றிட எபிதீலியல் செல்களையும் கண்டறிய முடியும். இருப்பினும், பிந்தையதைப் போலல்லாமல், பேஜெட்ஸ் செல்கள் இடைச்செருகல் பாலங்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை மற்றும் PAS-நேர்மறை பொருள் மற்றும் சியாலோமுசினைக் கொண்டிருக்கின்றன, இது டோலுயிடின் நீலம் மற்றும் தியோனைனுடன் கறை படிந்தால் மெட்டாக்ரோமாசியாவை அளிக்கிறது. கூடுதலாக, போவன்ஸ் நோயில், பேஜெட்ஸ் நோயைப் போலல்லாமல், ராட்சத மல்டிநியூக்ளியேட்டட் எபிதீலியல் செல்களுக்குள் கருக்களின் கட்டி உருவாக்கம், அத்துடன் டிஸ்கெராடோசிஸ் நிகழ்வுகளும் காணப்படுகின்றன. கட்டி செல்கள் சருமத்தில் ஊடுருவுவதால் பேஜெட்ஸ் நோய் பேஜெட்ஸ் நோயிலிருந்து வேறுபடுகிறது; சில வீரியம் மிக்க மெலனோமா செல்கள் சிறிய அளவிலான மெலனின் கொண்டிருக்கின்றன மற்றும் மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி HMB-45 உடன் நேர்மறையாக செயல்படுகின்றன.

பேஜெட் நோயின் அறிகுறிகள்

பேஜெட் நோய் பொதுவாக 40 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களுக்கு, முக்கியமாக பெண்களுக்கு ஏற்படுகிறது.

இந்த நோய் ஒரு வரையறுக்கப்பட்ட புள்ளியிடப்பட்ட புண் போலத் தொடங்குகிறது, உரிந்து, அரிக்கும் தோலழற்சியை ஒத்திருக்கிறது. காயத்தின் வடிவம் ஒழுங்கற்றது, பாலிசைக்ளிக் ஆகும். பல மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளில், காயத்தின் அளவு அதிகரிக்கிறது, மெசரேஷன் அதிகரிக்கிறது, சுருக்கம் மிகவும் தெளிவாகிறது, குறிப்பாக விளிம்புகளில், ஒரு அரிப்பு உருவாகிறது, சீரியஸ்-இரத்தம் தோய்ந்த மேலோடுகளால் மூடப்பட்டிருக்கும், அதை அகற்றிய பிறகு ஈரமான, சிறுமணி, சற்று இரத்தப்போக்கு மேற்பரப்பு தெரியும். மையத்தில் வடுக்கள் காணப்படலாம், இதன் விளைவாக சில சந்தர்ப்பங்களில் முலைக்காம்பு பின்வாங்கப்படுகிறது. எக்ஸ்ட்ராமாமரி பேஜெட்ஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மற்ற இடங்களில் வீரியம் மிக்க கட்டிகள் இருக்கலாம். எக்ஸ்ட்ராமாமரி பேஜெட்ஸ் நோயின் மருத்துவ படம் சொரியாசிஸ், லிமிடெட் எக்ஸிமா அல்லது போவன்ஸ் நோயை ஒத்திருக்கலாம்.

காயத்தின் பொதுவான இடம் முலைக்காம்பின் பகுதி, மிகக் குறைவாகவே - தோலின் பிற பகுதிகள் (பிறப்புறுப்புகள், பெரினியம், வயிறு, அக்குள்). பாலூட்டி சுரப்பிகளின் ஒருதலைப்பட்ச புண்கள் சிறப்பியல்பு. பேஜெட்ஸ் நோய் சிவப்புடன் தொடங்குகிறது, பாலூட்டி சுரப்பியின் முலைக்காம்பில் அரிதாகவே கவனிக்கத்தக்க உரித்தல். பின்னர் எக்ஸுடேடிவ் நிகழ்வுகள் லேசான கசிவு, அரிப்பு வரை குறிப்பிடப்படுகின்றன. காயத்தின் வெளிப்புறம் பெரும்பாலும் ஒழுங்கற்றது, பாலிசைக்ளிக், அதன் மண்டலம் மிக மெதுவாக விரிவடைந்து அரோலாவிற்கு அப்பால் செல்கிறது. புண் அரிக்கும் தோலழற்சியை ஒத்திருக்கிறது. காலப்போக்கில் (மாதங்கள், ஆண்டுகள்), காயத்தின் விளிம்புகள் அடர்த்தியாகின்றன, மேற்பரப்பு சீரியஸ்-இரத்தம் தோய்ந்த மேலோடுகளால் மூடப்பட்டிருக்கும். மேலோடுகளை அகற்றிய பிறகு, ஈரமான சிறுமணி (தாவரங்கள் காரணமாக), சிறிது இரத்தப்போக்கு மேற்பரப்பு வெளிப்படுகிறது.

இதன் விளைவாக, முலைக்காம்பு முழுமையாக மறையும் வரை உள்நோக்கி இழுக்கப்படுகிறது. படபடப்பு பரிசோதனையில் கட்டி போன்ற திசு சுருக்கம் மற்றும் பிராந்திய நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கம் வெளிப்படுகிறது. அரிப்பு, எரிதல் மற்றும் வலி ஆகியவை மாறுபட்ட அளவுகளில் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

தாய்வழி அல்லாத உள்ளூர்மயமாக்கலில், பேஜெட் நோய் அனோஜெனிட்டல் பகுதியில் அமைந்துள்ளது மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக அதிக பாலிமார்பிஸத்தால் வெளிப்படுகிறது. புண்கள் படிப்படியாக தோலின் அருகிலுள்ள பகுதிகளுக்கு பரவக்கூடும்.

பேஜெட் நோய்க்கான சிகிச்சை

பேஜெட் நோய் அறுவை சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.