Paroxysmal இரவு நேர ஹீமோகுளோபினுரியா (Marciafawa-Mikeli நோய்க்குறி): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு (நோய்க்குறி Marchiafawa-Micheli) தூக்கத்தின் போது intravascular இரத்தமழிதலினால் மற்றும் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு மற்றும் கூர்மையாக்கலுடன் வகைப்படுத்துகிறது அரிய குறைபாடாகும். இது லுகோபீனியா, த்ரோபோசிட்டோபீனியா மற்றும் எபிசோடிக் நெருக்கடிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பியைப் பயன்படுத்தி ஒரு ஆய்வு தேவைப்படுகிறது, ஒரு அமில ஹெமொலிசிஸ் சோதனை பயனுள்ளதாக இருக்கும். சிகிச்சை பராமரிப்பு சிகிச்சையாகும்.
[நோய் தோன்றும்
நோய் இரத்த சிவப்பணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் இரத்த உட்பட ஹேமடோபொயடிக் செல்கள் மற்றும் அவர்களின் சந்ததியினர், இன் அசாதாரணம் சவ்வு வழிவகுக்கிறது என்று ஒரு மரபணு சடுதி மாற்றத்தின் மூலம் ஏற்படுகிறது. பிறழ்வுகள் விளைவாக எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள் மற்றும் இரத்தவட்டுக்கள் உள்ள இரத்த சிவப்பணுக்கள் intravascular இரத்தச் சிவப்பணுச் சிதைவு மற்றும் குறைவான உற்பத்தி வழிவகுக்கும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் நிறைவுடன் சாதாரண வடமேற்கு கூறு, உணர்திறன் அதிகரித்திருக்கிறது. குறைபாடு எக்ஸ் குரோமோசோம் மீது சீர்செய்து காரணமாக மரபணு பன்றி-A வின் ஒரு பிறழ்வால் சவ்வு புரதங்கள் கிளைகோசைல்-phosphatidyl-இனோசிட்டால் ரீடெய்னர் இல்லாமையே ஆகும். ஹீமோகுளோபின் நீடித்த இழப்பு இரும்பு குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கும். நோயாளிகள், பட்டா-சியரி நோய்க்குறி உட்பட சிரை மற்றும் தமனி சார்ந்த இரத்த உறைவு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கான ஒரு முன்னுரையுடனான முன்னுரையாக உள்ளது. இரத்த உறைவு, ஒரு விதியாக, உயிருக்கு ஆபத்தானது. பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு சில நோயாளிகளுக்கு குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை வளர்ச்சியடைந்தது மற்றும் குறைப்பிறப்பு அனீமியா ஆகியவற்றுடன் சில நோயாளிகளுக்கு - பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு.
அறிகுறிகள் பகல்நேர இரவுநேர ஹீமோகுளோபினுரியா
கடுமையான இரத்தசோகை, வயிறு மற்றும் முதுகெலும்பு, மக்ரோஸ்கோபிக் ஹீமோகுளோபினூரியா, ஸ்பெலொனமலை வலி போன்ற அறிகுறிகளாக இந்த நோய் ஏற்படுகிறது.
கண்டறியும் பகல்நேர இரவுநேர ஹீமோகுளோபினுரியா
பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு, இரத்த சோகை அல்லது intravascular இரத்தமழிதலினால் கொண்டு விவரிக்க முடியாத normocytic அனீமியா வெளிப்பாடுகள் வழக்கமான அறிகுறிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு எதிர்பார்க்கப்படுகிறது ஒரு லுகோபீனியா மற்றும் உறைச்செல்லிறக்கம் உள்ளது குறிப்பாக. குறைந்த அயனி வலிமை ஐசோடோனிக்கை தீர்வுகளை இரத்தமழிதலினால் மேலும் நிறைவுடன் கூறு பெருக்கம் அடிப்படையில் மாதிரி நிகழ்த்த முதல் குளுக்கோஸ் சோதனைகள் சந்தேகிக்கப்படும் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு ஒன்று, மாதிரி எளிதாக சாத்தியமானதே மற்றும் போதுமான தூண்டக்கூடியதாக உள்ளது. இருப்பினும், சோதனை என்பது குறிப்பிடப்படாதது, ஒரு நேர்மறையான விளைவாக அடுத்த படிப்புகளால் உறுதிப்படுத்தல் தேவைப்படுகிறது. மிகவும் முக்கியமான மற்றும் குறிப்பிட்ட முறை செங்குருதியம் அல்லது லியூகோசைட் மென்சவ்வுடன் குறிப்பிட்ட புரதங்களின் குறைபாடு அளவிடும் இது floutsitometrii முறை ஆகும். மாற்று அமில ஹெமொலிசிஸ் டெஸ்ட் (ஹேமா சோதனை). இரத்த சோகைக்கு ஹைட்ரோகார்ட்டிக் அமிலம் கூடுதலாக, 1 மணிநேரத்திற்கு பின், மற்றும் பிற்பகுதியில் மையவிலக்குக்கு பிறகு ஹீமோலிசிஸ் பொதுவாக ஏற்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனையானது, ஹைப்போபிளாஸியா ஏற்படக்கூடிய பிற நோய்களை தவிர்ப்பதற்காக செய்யப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபினூரியாவை வெளிப்படுத்தியிருப்பது நெருக்கடியின் காலத்தில் ஒரு பொதுவான நிகழ்வு ஆகும். சிறுநீரில் ஹீமோசிடிரைன் இருக்கலாம்.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை பகல்நேர இரவுநேர ஹீமோகுளோபினுரியா
சிகிச்சை அறிகுறியாகும். Glucocorticoids (ப்ரிட்னிசோலோன் நாளொன்றுக்கு 20-40 மி.கி.) அனுபவ ரீதியிலான பயன்பாடு அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும், 50% நோயாளிகளுக்கு இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை உறுதிப்படுத்தவும் அனுமதிக்கிறது. பொதுவாக நெருக்கடி காலத்தில் இரத்தத்தில் பங்குகளை வைத்திருப்பது அவசியம். பிளாஸ்மா (SZ) மாற்றுதல் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் கழுவுதல் மாற்றத்திற்கு முன் அவசியம் இல்லை. இரத்த சோகைக்கான சிகிச்சைக்கு ஹெபரின் தேவைப்படுகிறது, ஆனால் அது ஹெமிலசிஸை அதிகரிக்கலாம் மற்றும் எச்சரிக்கையுடன் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். இரும்புக்கு உள்ளே மருந்துகளை சேர்க்க வேண்டியது அவசியம். பெரும்பாலான நோயாளிகளில், இந்த நடவடிக்கைகள் நீண்ட காலத்திற்கு (ஒரு வருடம் அல்லது அதற்கு மேலாக) பல ஆண்டுகளுக்கு ஒரு காலத்திற்கு போதுமானவை. அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல்கள் மாற்றுதல் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான வழக்குகளில் வெற்றிகரமாக இருக்கிறது.