ஒருங்கிணைந்த டி மற்றும் பி-உயிரணு நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் சிகிச்சை

கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு சிகிச்சைக்கான கோட்பாடுகள்

கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு குழந்தைகளுக்கு ஒரு அவசர நிலை ஆகும். SCID வாழ்க்கை, போதுமான சிகிச்சை மற்றும் அல்லோஜனிக் எச் எல் ஏ ஒத்த அல்லது haploidentical எலும்பு மஜ்ஜை (BMT,) அல்லது ஹேமடோபொயடிக் செல்கள் வைத்திருக்கும் முதல் மாதம் நேரத்திற்குள் கண்டறியப்பட்டால் என்றால் (HCT) பொருட்படுத்தாமல் நோய்த்தடுப்புக்குறை நோயாளிகளில் 90% க்கும் அதிகமானோர் உயிர் உறுதி செய்கிறது. சிகிச்சை செய்ய முடியாத மற்றும் உயிர் வாழ்தல் புறக்கணிக்கிறது தீவிர தொற்று உருவாவதற்கான பின்னர் கண்டறிய வழக்கில்.

உடனேயே கடுமையான இணைந்து நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு குழந்தைகள் கண்டறிய தீவிர protieomikrobnaya தொற்றுகள், வைரஸ் மற்றும் எதி்ர்பூஞ்சை சிகிச்சை, நரம்பு வழி இம்யூனோக்ளோபுலின் மாற்று சிகிச்சை சேர வழக்கில், gnotobiotic நிபந்தனைகளை (மலட்டு பாக்ஸ்) இருக்க வேண்டும். எனவே போன்ற பி.சி.ஜி தடுப்பூசி வாழ்க்கையின் முதல் நாட்கள் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, SCID, மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கொண்டு கைக்குழந்தைகள் பாதிக்கப்பட்ட, அவர்கள் பி.சி.ஜி இட்டா பல்வேறு தீவிரத்தை (உள்ளூர் அல்லது பொதுவான தொற்று இருந்து) உருவாகின்றன. பி.சி.ஜி. தொற்றுக்கு நீண்டகால தீவிர தீவிரமான சிகிச்சையின் நியமனம் தேவைப்படுகிறது. நிமோனோசிஸ்டிஸ் நிமோனியாவை co-trimoxazole ஐ தடுக்க. அது கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும் இரத்த கூறுகள் {நிரம்பிய இரத்த சிவப்பணுக்கள், பிளேட்லெட்) ஏற்றிக்கொள்ள தேவை மட்டுமே கதிரியக்கம் மற்றும் வடிகட்டப்பட்ட ஏற்பாடுகளை பயன்படுத்த போது. Unreradiated erythrocytes மற்றும் platelets பரிமாற்றம் வழக்கில், posttransfusion GVHD உருவாகிறது.

TSCC க்கு பிறகு, முழு நோய் தடுப்பு மறுசீரமைப்பு எப்போதும் உருவாக்கப்படாது. சில நோயாளிகள் பி-செல் இயந்திரங்களை முடிக்கவில்லை, மேலும் அவை நரம்பு மண்டல தடுப்புமருடன் வாழ்நாள் மாற்று சிகிச்சை தேவை, ஆனால் இந்த நிலை பொதுவாக ஒரு நோய்த்தடுப்பு குறைபாட்டின் வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாது.

SCID இன் வரலாற்றைக் கொண்ட குடும்பங்களில், மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட நோயறிதல் குறிப்பாக முக்கியமானது. பெற்றோர்கள் கர்ப்பம் வைத்துக்கொள்ள முடிவு செய்தாலும், நோயாளிகளுக்கு பிறப்புறுப்பில் இருந்து நோயாளிகளை வைப்பதன் மூலம், ஆரம்பகால மாற்று சிகிச்சை முன்கணிப்பு கணிசமாக மேம்படும். கூடுதலாக, எஸ்.சி.ஐ.டி யின் பெற்றோரால் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட பல சந்தர்ப்பங்களில், தந்தையிலிருந்து உட்சுருதீன் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் செய்யப்பட்டது, அவர்களில் பெரும்பாலானவர்கள் வெற்றி பெற்றனர்.

மரபணு சிகிச்சை

THSC இல்லாத நிலையில் SCSI இன் இறப்பு மற்றும் அதன் நடத்தையில் அடிக்கடி நிறைவுற்ற மறுசீரமைப்பு சம்பந்தமாக, கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு உடைய நோயாளிகள் மரபணு சிகிச்சையின் முதல் வேட்பாளர்களாக ஆனனர். இன்றுவரை, இது 9 நோயாளிகளால் நடத்தப்பட்டது. அதே சமயத்தில், குழுவின் இரண்டு இளம் நோயாளிகள், லுகேமியா-போன்ற நோய்களை உருவாக்கியுள்ளனர். இது சம்பந்தமாக, மரபணு சிகிச்சையில் பயன்படுத்த மிகவும் பயனுள்ள வேகத்துக்கான தேடல் தற்போது நடைபெறுகிறது.