கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
ஒருங்கிணைந்த T மற்றும் B-செல் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகளுக்கான சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் சிகிச்சையின் கோட்பாடுகள்
கடுமையான கூட்டு நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு என்பது குழந்தைகளுக்கான அவசரநிலை. பிறந்த முதல் மாதத்திற்குள் SCID கண்டறியப்பட்டால், போதுமான சிகிச்சை மற்றும் அலோஜெனிக் HLA ஒத்த அல்லது ஹாப்லோடென்டிகல் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை (BMT) அல்லது ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT) ஆகியவை நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் வடிவத்தைப் பொருட்படுத்தாமல் 90% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வை உறுதி செய்கின்றன. பின்னர் கண்டறியப்பட்டால், சிகிச்சையளிப்பது கடினம் என்ற கடுமையான தொற்றுகள் உருவாகின்றன, மேலும் நோயாளியின் உயிர்வாழ்வு கூர்மையாகக் குறைகிறது.
கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு கண்டறியப்பட்ட உடனேயே, குழந்தைகளை க்னோடோபயாலஜிக்கல் நிலைகளில் (மலட்டுப் பெட்டி) வைக்க வேண்டும், தொற்று ஏற்பட்டால், தீவிர ஆண்டிமைக்ரோபியல், ஆன்டிவைரல் மற்றும் பூஞ்சை எதிர்ப்பு சிகிச்சை ஏற்பட்டால், நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் மூலம் மாற்று சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் BCG தடுப்பூசி மேற்கொள்ளப்படுவதால், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் SCID உள்ள குழந்தைகள் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர், மேலும் அவர்கள் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட BCG-ஐடிஸை உருவாக்குகிறார்கள் (உள்ளூர் முதல் பொதுவான தொற்று வரை). BCG தொற்றுக்கு நீண்டகால தீவிர காசநோய் எதிர்ப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. நிமோசிஸ்டிஸ் நிமோனியாவைத் தடுப்பதற்கு கோ-ட்ரைமோக்சசோல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இரத்தக் கூறுகளை (சிவப்பு இரத்த அணு நிறை, பிளேட்லெட் செறிவு) மாற்ற வேண்டிய அவசியம் ஏற்பட்டால், கதிர்வீச்சு மற்றும் வடிகட்டப்பட்ட மருந்துகள் மட்டுமே பயன்படுத்தப்பட வேண்டும் என்பதை குறிப்பாக கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். கதிர்வீச்சு செய்யப்படாத சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள் மாற்றப்பட்டால், இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிந்தைய GVHD உருவாகிறது.
HSCT க்குப் பிறகு முழுமையான நோயெதிர்ப்பு மறுசீரமைப்பு எப்போதும் ஏற்படாது. சில நோயாளிகளுக்கு முழுமையான B-செல் ஒட்டுதல் இல்லை மற்றும் நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் மூலம் வாழ்நாள் முழுவதும் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, ஆனால் இந்த நிலை பொதுவாக வாழ்க்கைக்கு பொருந்தாத நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு அல்ல.
SCID வரலாற்றைக் கொண்ட குடும்பங்களில், மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட நோயறிதல் மிகவும் முக்கியமானது. பெற்றோர்கள் கர்ப்பத்தைத் தொடர முடிவு செய்தாலும், நோயாளிகளை பிறப்பு முதல் மலட்டுத்தன்மையுள்ள நிலையில் வைப்பதும், ஆரம்பகால மாற்று அறுவை சிகிச்சையும் முன்கணிப்பை கணிசமாக மேம்படுத்துகின்றன. கூடுதலாக, மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட SCID உறுதிப்படுத்தப்பட்ட பல நிகழ்வுகளில், தந்தையிடமிருந்து கருப்பையக எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டது, அவற்றில் பெரும்பாலானவை வெற்றிகரமாக இருந்தன.
மரபணு சிகிச்சை
HSCT இல்லாத நிலையில் SCID இன் மரணம் மற்றும் அதன் செயல்பாட்டின் போது பெரும்பாலும் முழுமையடையாத மறுசீரமைப்பு காரணமாக, கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுள்ள நோயாளிகள் மரபணு சிகிச்சைக்கான முதல் வேட்பாளர்களாக மாறிவிட்டனர். இன்றுவரை, இது 9 நோயாளிகளில் செய்யப்பட்டுள்ளது. அதே நேரத்தில், குழுவில் உள்ள இரண்டு இளைய நோயாளிகள் சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு டிரான்ஸ்ஃபெக்ட் செய்யப்பட்ட வெக்டரால் ஏற்படும் பிறழ்வுடன் தொடர்புடைய லுகேமியா போன்ற நோய்களை உருவாக்கினர். இது சம்பந்தமாக, மரபணு சிகிச்சையில் பயன்படுத்த மிகவும் பயனுள்ள வெக்டர்கள் தற்போது தேடப்படுகின்றன.