கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியாவைக் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளிப்பதற்கான நவீன முறைகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா (PNH) என்பது ஒரு அரிய (அனாதை) நோயாகும். நோய் தொடங்கியதிலிருந்து 5 ஆண்டுகளுக்குள் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியாவில் இறப்பு விகிதம் சுமார் 35% ஆகும். துரதிர்ஷ்டவசமாக, பெரும்பாலான வழக்குகள் கண்டறியப்படாமல் உள்ளன. மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வேறுபட்டவை மற்றும் நோயாளிகள் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, அறியப்படாத காரணத்தின் த்ரோம்போசிஸ், ஹீமோலிடிக் அனீமியா, ரிஃப்ராக்டரி அனீமியா (மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்) போன்ற நோயறிதல்களைக் காணலாம். நோயாளிகளின் சராசரி வயது 30-35 ஆண்டுகள் ஆகும்.
நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முன்னணி இணைப்பு, சோமாடிக் பிறழ்வு காரணமாக செல் மேற்பரப்பில் உள்ள GPI-AP (கிளைகோசைல்-பாஸ்பாடிடிலினோசிட்டால் ஆங்கர் புரதம்) புரதத்தை இழப்பதாகும். இந்த புரதம் ஒரு நங்கூரம், அது இழக்கப்படும்போது, சில முக்கியமான புரதங்கள் சவ்வுடன் இணைக்க முடியாது. பல புரதங்கள் இணைக்கும் திறனை இழக்கின்றன, இது இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங் மூலம் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியாவைக் கண்டறியப் பயன்படுகிறது (எரித்ரோசைட்டுகள் CD59-, கிரானுலோசைட்டுகள் CD16-, CD24-, மோனோசைட்டுகள் CD14-). ஆய்வு செய்யப்பட்ட புரதங்கள் இல்லாததற்கான அறிகுறிகளைக் கொண்ட செல்கள் PNH குளோன் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த புரதங்கள் அனைத்தும் நிரப்பு அமைப்பின் புரதங்களுடன், குறிப்பாக C3b மற்றும் C4b உடன் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும், இது கிளாசிக்கல் மற்றும் மாற்று நிரப்பு பாதைகளின் நொதி வளாகங்களை அழித்து, அதன் மூலம் நிரப்பு சங்கிலி எதிர்வினையை நிறுத்துகிறது. மேலே உள்ள புரதங்கள் இல்லாதது நிரப்பு அமைப்பை செயல்படுத்தும்போது செல்கள் அழிக்கப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது.
பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியாவில் மூன்று முக்கிய மருத்துவ நோய்க்குறிகள் உள்ளன: ஹீமோலிடிக், த்ரோம்போடிக், சைட்டோபெனிக். ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் ஒன்று, இரண்டு அல்லது மூன்று நோய்க்குறிகளும் இருக்கலாம்.
"கிளாசிக்கல்" வடிவம் என்பது உச்சரிக்கப்படும் ஹீமோலிசிஸ் ± த்ரோம்போசிஸ் வடிவத்தில் நோயின் வெளிப்பாடாகும், இந்த வடிவத்தில் எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்பர்செல்லுலார் ஆகும். பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் கலவையின் ஒரு தனி வடிவம் வேறுபடுகிறது (பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா + அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா + மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்), உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாதபோது, ஆனால் ஹீமோலிசிஸின் மறைமுக ஆய்வக அறிகுறிகள் உள்ளன. இறுதியாக, மூன்றாவது, துணை மருத்துவ வடிவம் உள்ளது, இதில் ஹீமோலிசிஸின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் இல்லை, ஆனால் எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு மற்றும் ஒரு சிறிய (S 1%) PNH குளோன் உள்ளது.
இரத்த சிவப்பணுக்களின் மேற்பரப்பில் CD59 புரதம் (சவ்வு எதிர்வினை சிதைவின் தடுப்பான் (MIRL)) இல்லாததே ஹீமோலிசிஸ் பெரும்பாலும் தொடர்புடையது. பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியாவில் ஹீமோலிசிஸ் இரத்த நாளங்களுக்குள் ஏற்படுகிறது, எனவே கருமையான சிறுநீர் (ஹீமோசைடெரினூரியா) மற்றும் கடுமையான பலவீனம் தோன்றக்கூடும். ஆய்வக சோதனைகள் ஹாப்டோகுளோபினில் குறைவு (ஹீமோலிசிஸின் போது ஒரு உடலியல் பாதுகாப்பு எதிர்வினை), லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (LDH) அதிகரிப்பு, சிறுநீரில் இலவச ஹீமோகுளோபினுக்கான நேர்மறையான சோதனை (ஹீமோசைடெரினூரியா), ஹீமோகுளோபினில் குறைவு மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் அதிகரிப்பு மற்றும் பிலிரூபின் கட்டுப்பாடற்ற பகுதியின் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியாவைக் கண்டறிய ஹீமா சோதனை (இரத்த மாதிரியில் சில துளிகள் அமிலம் சேர்க்கப்படும்போது சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஹீமோலிசிஸ்) மற்றும் சுக்ரோஸ் சோதனை (சுக்ரோஸைச் சேர்ப்பது நிரப்பு அமைப்பை செயல்படுத்துகிறது) ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
தற்போது ஹீமோலிசிஸ் கிட்டத்தட்ட தொடர்ந்து நிகழ்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது, ஆனால் தீவிரமடையும் காலங்கள் உள்ளன. அதிக அளவு ஃப்ரீ ஹீமோகுளோபின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் அடுக்கைத் தூண்டுகிறது. ஃப்ரீ ஹீமோகுளோபின் நைட்ரிக் ஆக்சைடுடன் (NO) தீவிரமாக பிணைக்கிறது, இது மென்மையான தசை தொனி, செயல்படுத்தல் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் திரட்டல் (வயிற்று வலி, டிஸ்ஃபேஜியா, ஆண்மைக் குறைவு, த்ரோம்போசிஸ், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்) ஒழுங்குமுறையை மீறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. ஹாப்டோகுளோபினுடன் பிணைக்கப்படாத ஃப்ரீ ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரகங்களை சேதப்படுத்துகிறது (கடுமையான டியூபுலோனெக்ரோசிஸ், நிறமி நெஃப்ரோபதி) மற்றும் பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும். தூக்கத்தின் போது சுவாச அமிலத்தன்மை காரணமாக நிரப்பு அமைப்பு செயல்படுத்தப்படுவதன் மூலம் காலையில் அடர் சிறுநீர் விளக்கப்படுகிறது. ஹீமோலிசிஸின் பிற ஆய்வக அறிகுறிகள் (அதிகரித்த LDH) முன்னிலையில் சில நோயாளிகளுக்கு அடர் சிறுநீர் இல்லாதது நோயறிதலுக்கு முரணாக இல்லை மற்றும் இலவச ஹீமோகுளோபினை ஹாப்டோகுளோபின் மற்றும் நைட்ரிக் ஆக்சைடுடன் பிணைத்தல், சிறுநீரகங்களில் ஹீமோகுளோபின் மறுஉருவாக்கம் ஆகியவற்றால் விளக்கப்படுகிறது.
40% நோயாளிகளில் இரத்த உறைவு கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் மரணத்திற்கு முக்கிய காரணமாகும், பெரும்பாலும் கல்லீரலின் சொந்த நரம்புகளின் இரத்த உறைவு (பட்-சியாரி நோய்க்குறி) மற்றும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பு. பராக்ஸிஸ்மல் இரவுநேர ஹீமோகுளோபினூரியாவில் இரத்த உறைவு அதன் சொந்த குணாதிசயங்களைக் கொண்டுள்ளது: இது பெரும்பாலும் ஹீமோலிசிஸின் அத்தியாயங்களுடன் ஒத்துப்போகிறது மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை மற்றும் ஒரு சிறிய PNH குளோன் இருந்தபோதிலும் ஏற்படுகிறது. இரத்த உறைவுக்கான நோய்க்குறியியல் பகுத்தறிவில் CD59 குறைபாடு காரணமாக பிளேட்லெட் செயல்படுத்தல், எண்டோடெலியல் செயல்படுத்தல், பலவீனமான ஃபைப்ரினோலிசிஸ், நுண் துகள்களின் உருவாக்கம் மற்றும் நிரப்பு அமைப்பு செயல்படுத்தலின் விளைவாக இரத்தத்தில் பாஸ்போலிப்பிட்கள் நுழைதல் ஆகியவை அடங்கும். பல ஆசிரியர்கள் டி-டைமர்களின் அதிகரிப்பு மற்றும் வயிற்று வலி ஆகியவை இரத்த உறைவுக்கான முக்கிய முன்னறிவிப்பாளர்களாக சுட்டிக்காட்டுகின்றனர்.
பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியாவில் எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் தெளிவாக இல்லை. சாதாரண ஸ்டெம் செல்கள் (GPI+) மற்றும் பிறழ்வு (GPI-) கொண்ட செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இணைந்து வாழ்கின்றன. அப்லாஸ்டிக் அனீமியா மற்றும் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறிய (1% க்கும் குறைவான) PNH குளோன் பெரும்பாலும் தோன்றும்.
பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியாவைக் கண்டறிவதற்கான தங்கத் தரநிலை, PNH குளோனின் இருப்புக்கான புற இரத்த அணுக்களின் இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங் ஆகும். ஆய்வின் முடிவு, எரித்ரோசைட்டுகள் (CD 59-), கிரானுலோசைட்டுகள் (CD16-, CD24-) மற்றும் மோனோசைட்டுகள் (CD14-) ஆகியவற்றில் PNH குளோனின் அளவைக் குறிக்கிறது. மற்றொரு நோயறிதல் முறை FLAER (ஃப்ளோரசன்ட் லேபிளிடப்பட்ட செயலற்ற நச்சு ஏரோலிசின்) - GPI புரதத்துடன் பிணைக்கப்பட்டு ஹீமோலிசிஸைத் தொடங்கும் ஃப்ளோரசன்ட் லேபிள்களுடன் பெயரிடப்பட்ட ஒரு பாக்டீரியா நச்சு ஏரோலிசின். இந்த முறையின் நன்மை என்னவென்றால், அனைத்து செல் கோடுகளையும் ஒரே மாதிரியில் சோதிக்கும் திறன் ஆகும், குறைபாடு மிகக் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான கிரானுலோசைட்டுகளுடன் சோதனை செய்ய இயலாது, இது அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில் காணப்படுகிறது.
சிகிச்சையை துணை பராமரிப்பு, இரத்த உறைவு தடுப்பு, நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு, எரித்ரோபொய்சிஸின் தூண்டுதல், ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் உயிரியல் முகவர்களுடன் சிகிச்சை எனப் பிரிக்கலாம். துணை பராமரிப்பில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பரிமாற்றம், ஃபோலிக் அமிலம், வைட்டமின் பி12 மற்றும் இரும்புச் சத்துக்கள் ஆகியவை அடங்கும். "கிளாசிக்" வடிவமான பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் இரத்தமாற்றத்தைச் சார்ந்தவர்கள். பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா நோயாளிகளுக்கு இதயம் மற்றும் கல்லீரல் சம்பந்தப்பட்ட ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் அரிதானது, ஏனெனில் ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரில் வடிகட்டப்படுகிறது. சிறுநீரக ஹீமோசைடிரோசிஸ் வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
த்ரோம்போசிஸைத் தடுப்பது வார்ஃபரின் மற்றும் குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, INR 2.5-3.5 அளவில் இருக்க வேண்டும். த்ரோம்போசிஸின் ஆபத்து PNH குளோனின் அளவைப் பொறுத்தது அல்ல.
சைக்ளோஸ்போரின் மற்றும் ஆன்டிதைமோசைட் இம்யூனோகுளோபுலின் மூலம் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு செய்யப்படுகிறது. கடுமையான ஹீமோலிசிஸின் போது, ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு குறுகிய போக்கில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
முழுமையான குணமடைவதற்கான வாய்ப்பை வழங்கும் ஒரே முறை ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே. துரதிர்ஷ்டவசமாக, அலோஜெனிக் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் தொடர்புடைய நன்கொடையாளரைத் தேர்ந்தெடுப்பதில் உள்ள சிக்கல்கள் மற்றும் சிரமங்கள் இந்த முறையைப் பயன்படுத்துவதைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன. அலோஜெனிக் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் பராக்ஸிஸ்மல் இரவுநேர ஹீமோகுளோபினூரியா நோயாளிகளின் இறப்பு விகிதம் 40% ஆகும்.
2002 ஆம் ஆண்டு முதல், உயிரியல் முகவரான எக்குலிசுமாப் என்ற மருந்து உலகளவில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த மருந்து நிரப்பு அமைப்பின் C5 கூறுகளைத் தடுக்கும் ஒரு ஆன்டிபாடி ஆகும். அனுபவம் அதிகரித்த உயிர்வாழ்வு, ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் த்ரோம்போசிஸ் குறைதல் மற்றும் வாழ்க்கைத் தரம் மேம்பட்டதைக் காட்டுகிறது.
[ பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியாவின் "கிளாசிக்" மாறுபாட்டின் மருத்துவ வழக்கு
நோயாளி டி., 29 வயது. பலவீனம், மஞ்சள் நிற ஸ்க்லெரா, காலையில் அடர் நிற சிறுநீர், சில நாட்கள் - விரும்பத்தகாத வாசனையுடன் மஞ்சள் ஆனால் மேகமூட்டமான சிறுநீர். மே 2007 இல், முதல் முறையாக அடர் நிற சிறுநீர் தோன்றியது. செப்டம்பர் 2007 இல், மாஸ்கோவில் உள்ள ஹீமாட்டாலஜி ஆராய்ச்சி மையத்தில் (HRC) அவர் பரிசோதிக்கப்பட்டார். நேர்மறை ஹேமா சோதனை மற்றும் சுக்ரோஸ் சோதனையின் அடிப்படையில், இரத்தத்தில் இம்யூனோஃபெனோடைப் CD55-/CD59- உடன் எரித்ரோசைட்டுகளின் 37% (சாதாரண - 0) குளோன் கண்டறிதல், ஹீமோசைடெரினூரியா, இரத்த சோகை, இரத்தத்தில் 80% வரை (சாதாரண - 0.7-1%), மறைமுக பிலிரூபின் காரணமாக ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, பின்வரும் நோயறிதல் நிறுவப்பட்டது: பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா, இரண்டாம் நிலை ஃபோலேட் மற்றும் இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை.
2008 ஆம் ஆண்டில் கர்ப்ப காலத்தில் ஹீமோலிசிஸ் அதிகரித்தது. ஜூன் 2008 இல், 37 வாரங்களில், பகுதி நஞ்சுக்கொடி சீர்குலைவு மற்றும் கரு ஹைபோக்ஸியாவின் ஆபத்து காரணமாக சிசேரியன் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலம் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் கடுமையான ஹைப்போபுரோட்டீனீமியாவால் சிக்கலானது. தீவிர சிகிச்சையுடன், நான்காவது நாளில் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு தீர்க்கப்பட்டது, இரத்த எண்ணிக்கை இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பியது, மேலும் எடிமா நோய்க்குறி விடுவிக்கப்பட்டது. ஒரு வாரம் கழித்து, வெப்பநிலை 38-39°C ஆக உயர்ந்தது, பலவீனம் மற்றும் குளிர்ச்சி. மெட்ரோஎண்டோமெட்ரிடிஸ் கண்டறியப்பட்டது. சிகிச்சை பயனற்றது, மேலும் கருப்பை மற்றும் குழாய்களை அழித்தல் செய்யப்பட்டது. கொலஸ்டாஸிஸ், சைட்டோலிசிஸ், மெசன்கிமல் வீக்கம், கடுமையான ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்ற நோய்க்குறிகளுடன் கல்லீரல் செயலிழப்பு காரணமாக அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலம் சிக்கலானது. அல்ட்ராசவுண்ட் படி, கல்லீரலின் சொந்த நரம்புகள் மற்றும் போர்டல் நரம்புகளின் த்ரோம்போசிஸ் கண்டறியப்பட்டது. பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை, ஹெபடோப்ரோடெக்டர்களின் நிர்வாகம், ப்ரெட்னிசோலோன், FFP உடன் மாற்று சிகிச்சை, EMOLT மற்றும் பிளேட்லெட் செறிவு ஆகியவை மேற்கொள்ளப்பட்டன.
கல்லீரலின் போர்டல் மற்றும் சரியான நரம்புகளின் இரத்த உறைவு, நுரையீரல் தமனியின் சிறிய கிளைகளின் இரத்த உறைவு, தொற்று சிக்கல்களின் வளர்ச்சி, வேகமாக அதிகரிக்கும் ஆஸ்கைட்டுகளுடன் காரணமாக அவர் மீண்டும் மாநில ஆராய்ச்சி மையத்தில் மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்பட்டார். தீவிர ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை, ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை போர்டல் நரம்பு மற்றும் கல்லீரலின் சரியான நரம்புகளின் பகுதியளவு மறுசீரமைப்புக்கு வழிவகுத்தது, ஆஸ்கைட்டுகளில் குறைவு காணப்பட்டது. பின்னர், நோயாளிக்கு நீண்ட காலத்திற்கு குறைந்த மூலக்கூறு எடை கொண்ட ஹெப்பரின் - க்ளெக்ஸேன் வழங்கப்பட்டது.
தற்போது, ஆய்வக அளவுருக்களின்படி, நோயாளிக்கு இன்னும் ஹீமோலிசிஸ் உள்ளது - ஹீமோகுளோபின் 60-65 கிராம் / எல் (சாதாரண 120-150 கிராம் / எல்) ஆகக் குறைதல், ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் 80% வரை (சாதாரண - 0.7-1%), LDH அளவில் 5608 U / l ஆக அதிகரிப்பு (சாதாரண - 125-243 U / l), ஹைபர்பிலிரூபினேமியா 300 μmol / l வரை (சாதாரண - 4-20 μmol / l). புற இரத்தத்தின் இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங் - எரித்ரோசைட் PNH குளோனின் மொத்த மதிப்பு 41% (சாதாரண - 0), கிரானுலோசைட்டுகள் - FLAER- / CD24- 97.6% (சாதாரண - 0), மோனோசைட்டுகள் - FLAER- / CD14 - 99.3% (சாதாரண - 0). கழுவப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (ஒவ்வொரு 2 மாதங்களுக்கும் 2-3 இரத்தமாற்றம்), ஃபோலிக் அமிலம், இரும்பு தயாரிப்புகள், வைட்டமின் பி 12 ஆகியவற்றுடன் தொடர்ச்சியான மாற்று சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது . மிக அதிக த்ரோம்போஜெனிக் அபாயத்தைக் கருத்தில் கொண்டு, வார்ஃபரின் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது (INR - 2.5). ஈகுலிசுமாப் சிகிச்சையைத் திட்டமிடுவதற்காக நோயாளி PNH இன் தேசிய பதிவேட்டில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளார்.
அப்லாஸ்டிக் அனீமியா மற்றும் பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா ஆகியவற்றின் கலவையின் மருத்துவ வழக்கு.
நோயாளி E., 22 வயது. பொதுவான பலவீனம், டின்னிடஸ், ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு, உடலில் காயங்கள், 3 கிலோ எடை இழப்பு, உடல் வெப்பநிலை 38 டிகிரிக்கு அதிகரித்தல் போன்ற புகார்கள்.
இந்த நோயின் ஆரம்பம் படிப்படியாக, சுமார் 1 வருடம் கழித்து, உடலில் காயங்கள் தோன்றத் தொடங்கியது. ஆறு மாதங்களுக்கு முன்பு, ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு தோன்றியது, பொதுவான பலவீனம் அதிகரித்தது. ஏப்ரல் 2012 இல், ஹீமோகுளோபின் 50 கிராம் / லி ஆகக் குறைந்தது பதிவு செய்யப்பட்டது. மத்திய பிராந்திய மருத்துவமனையில், வைட்டமின் பி 12 மற்றும் இரும்பு தயாரிப்புகளுடன் சிகிச்சை நேர்மறையான விளைவைக் கொடுக்கவில்லை. குடியரசுக் கட்சி மருத்துவ மருத்துவமனையின் ஹீமாட்டாலஜி துறையில் - கடுமையான இரத்த சோகை, Hb - 60 கிராம் / லி, லுகோபீனியா 2.8x10 9 / லி (விதிமுறை - 4.5-9x10 9 / லி), த்ரோம்போபீனியா 54x10 9 / லி (விதிமுறை - 180-320x10 9 / லி), LDH அதிகரிப்பு - 349 U / லி (விதிமுறை 125-243 U / லி).
எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி தரவுகளின்படி, மெகாகாரியோசைடிக் பரம்பரையில் குறைவு உள்ளது. புற இரத்தத்தின் இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங்: எரித்ரோசைட் PNH குளோனின் மொத்த மதிப்பு 5.18%, கிரானுலோசைட்டுகள் - FLAER-/CD24 - 69.89%, மோனோசைட்டுகள் - FLAER-/CD14- 70.86%.
நோயாளிக்கு மூன்று முறை சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் மாற்றப்பட்டன. அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது உயிரியல் சிகிச்சை தற்போது பரிசீலிக்கப்பட்டு வருகிறது.
KSMU மருத்துவமனை சிகிச்சைத் துறையின் உதவியாளர் கோஸ்டெரினா அன்னா வாலண்டினோவ்னா. பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியாவைக் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளிப்பதற்கான நவீன முறைகள் // நடைமுறை மருத்துவம். 8 (64) டிசம்பர் 2012 / தொகுதி 1