நோயெதிர்ப்பு மற்றும் paroxysmal இரவுகார ஹீமோகுளோபினுரியாவின் சிகிச்சை நவீன முறைகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Paroxysmal இரவு நேர ஹீமோகுளோபினுரியா (APG) ஒரு அரிய (அனாதான) நோய். நோய்க்குறியின் ஆரம்பத்தில் 5 வருடங்களுக்குள்ளே 35 சதவீதத்தை paroxysmal இரவுகாப்பு ஹீமோகுளோபினுரியாவில் இறப்பு ஏற்படுகிறது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, பெரும்பாலான வழக்குகள் கண்டறியப்படவில்லை. மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் பல்வேறானவை மற்றும் நோயாளிகள் குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை, தெரியாத நோய்முதல் அறிய இரத்த உறைவு, சிவப்பு செல் இரத்த சோகை பயனற்ற இரத்த சோகை (myelodysplastic நோய்க்குறி) போன்ற நோயறிதல்களையும் கவனிக்கப்பட்ட முடியும். நோயாளிகளின் சராசரி வயது 30-35 ஆண்டுகள் ஆகும்.
காரணமாக உடலுக்குரிய பிறழ்வுகள் ஒரு இழப்பு தோன்றும் முறையில் உள்ள இணைப்பை டிரைவிங், புரதம், செல்லில் மேற்பரப்பில் GPI-ஆந்திர (கிளைகோசைல்-பாஸ்பேடிடைலினோசிட்டால் நங்கூரம் புரதத்தை) இணைக்கின்றன. இந்த புரதம் ஒரு நங்கூரம் ஆகும், இது சில முக்கிய புரதங்கள் சவ்வுகளில் சேர முடியாத இழப்பு. Immunophenotyping மூலம் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு கண்டறிவதற்காக மட்டுமே பயன்படுத்தப்படும் என்று பல புரதங்களை இழந்துவிடும் சேர திறன் (எரித்ரோசைடுகள் CD59-, CD16-, CD24-, மோனோசைட்கள் CD14- கிரோனுலோஸைட்ஸ்). ஆய்வு செய்யப்படும் புரதங்கள் இல்லாத அறிகுறிகளுடன் கலங்கள் APG clones என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த புரதங்கள் அனைத்து நிறைவுடன் அமைப்பின் புரதங்கள் பாரம்பரிய மற்றும் மாற்று நிறைவுடன் பாதைகளை என்சைம் வளாகங்களில் அழித்து, C3b மற்றும் C4b கொண்டு குறிப்பாக, தொடர்பு, இதனால் நிறைவுடன் சங்கிலி எதிர்வினை நிறுத்த வேண்டியுள்ளது. மேலே உள்ள புரதங்கள் இல்லாதிருப்பது நிரப்பு முறை செயல்படுத்தப்படும் போது செல்கள் அழிக்கப்படும்.
Paroxysmal இரவுகார ஹீமோகுளோபினுரியா ஐந்து மூன்று முக்கிய மருத்துவ நோய்கள் உள்ளன: ஹீமோலிடிக், thrombotic, மற்றும் சைட்டோபெனிக். ஒவ்வொரு நோயாளியும் ஒன்று, இரண்டு அல்லது மூன்று நோய்த்தாக்கங்களைக் கொண்டிருக்கலாம்.
Hypercellular - நோய் வெளிப்படுத்தலானது "கிளாசிக்" வடிவம் இந்த வடிவத்திற்கு இரத்த உறைவு ± வெளிப்படுத்தினர் இரத்தமழிதலினால், எலும்பு மஜ்ஜை போன்ற அழைக்கப்படுகின்றன. தனிப்படுத்தப்பட்ட வடிவம் தனி சேர்க்கைகள் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு (பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு + குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை, பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு + myelodysplastic நோய்க்குறி) எந்த குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இருக்கும் போது, ஆனால் இரத்தமழிதலினால் மறைமுக ஆய்வக அறிகுறிகள் இல்லை. இறுதியாக, ஒரு மூன்றாவது, ஒரு சப் கிளினிக்கல் வடிவம் இல்லையென்பதால் தொடரும் இரத்தமழிதலினால் எந்த மருத்துவமனை மற்றும் பரிசோதனைக் கூட அறிகுறிகள், ஆனால் போதுமான அளவு தொகை எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் சிறிய (எஸ் 1%) ஏ.பி.ஜி-குளோன் உள்ளது.
இரத்தமழிதலினால் CD59 புரதம் இரத்த சிவப்பணுக்கள் மேற்பரப்பில் (வினையாற்றும் சிதைவு (MIRL) மென்சவ்வுடன் வினைத்தடுப்பான்) இல்லாத பெரும்பாலும் காரணமாக இருக்கிறது. பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு intravascular உள்ள இரத்தமழிதலினால் எனவே கருமையான சிறுநீர் (gemosiderinuriya) மற்றும் கடுமையான பலவீனம் தோன்றலாம். ஆய்வகம் நிலையான குறைப்பு haptoglobin (இரத்தமழிதலினால் கொண்டு உடலியல் பாதுகாப்பு எதிர்வினை), அதிகரித்த லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜெனெஸ் (LDH), சிறுநீர் (gemosiderinuriya), ஹீமோகுளோபின் குறைவு reticulocytes அதிகரிப்பு தொடர்ந்து இலவச ஹீமோகுளோபின் சாதகமான மாதிரிகள், அதிகமான பிலிரூபினோடு கட்டுறாத பகுதியை. மாதிரி ஹேமா (இரத்தமழிதலினால் ஒரு இரத்த மாதிரி அமிலம் ஒரு சில துளிகள் சேர்க்க போது) பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு கண்டறிவதற்காக அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் சுக்ரோஸ் புரோப் (சுக்ரோஸ் கூடுதலாக நிறைவுடன் அமைப்பைத் தூண்டும்).
தற்போது, ஹீமோலிசிஸ் கிட்டத்தட்ட தொடர்ந்து பாய்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது, ஆனால் பெருக்கத்தின் காலம் உள்ளது. இலவச ஹீமோகுளோபின் அதிக அளவு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஒரு அடுக்கு மூலம் தூண்டப்படுகிறது. பேரார்வத்துடன் நைட்ரிக் ஆக்சைடு இலவச ஹீமோகுளோபின் இணைக்கும் (NO) மென்மையான தசை, பிளேட்லெட் செயல்படுத்தும் மற்றும் திரட்டல் (வயிற்று வலி, டிஸ்ஃபேஜியா, ஆண்மையின்மை, இரத்த உறைவு, நுரையீரல் இரத்த அழுத்தம்) முறைப்படுத்ததும் இடையூறு வழிவகுத்தது. இலவச ஹீமோகுளோபின் haptoglobin, சிறுநீரக பாதிப்பு (குறுங்கால tubulonekroz, நிறமி நெப்ரோபதி) கட்டப்படுகிறது இல்லை மற்றும் ஒரு சில ஆண்டுகளுக்கு பிறகு சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படலாம். தூக்கத்தின் போது சுவாச ஆக்ஸிஸோசிஸ் காரணமாக பூஜ்ஜிய அமைப்பு செயல்படுவதால் இருள் காலையில் சிறுநீர் ஏற்படுகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு கரிய சிறுநீர் ஆகியவை இல்லாத போது இரத்தமழிதலினால் (அதிகரித்த LDH) சேர்ந்த மற்ற ஆய்வக அறிகுறிகள் கண்டறிய இசைவானதாக மற்றும் சிறுநீரகத்தில் haptoglobin மற்றும் நைட்ரிக் ஆக்சைடு ஹீமோகுளோபின் அகத்துறிஞ்சலை இலவச ஹீமோகுளோபின் பிணைப்பு, விளக்கப்படுகிறது.
இரத்த உறைவு நோயாளிகள் 40% கண்டறியப்பட்டது மற்றும் மரணம் ஒரு முக்கிய காரணமாகும் உறைவு என்பது பெரும்பாலும் சொந்த ஈரல் சிரை இரத்த உறைவு (பட்-சியாரி சிண்ட்ரோம்) மற்றும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பு ஏற்படுகிறது. பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு உள்ள இரத்த உறைவு அம்சங்கள் வேண்டும்: அடிக்கடி இரத்தமழிதலினால் அத்தியாயங்களில் இணைந்து மற்றும் நடந்து உறைவு எதிர்ப்புத் சிகிச்சை மற்றும் ஒரு சிறிய ஏ.பி.ஜி-குளோன் போதிலும் ஏற்படும். பேத்தோபிஸியலாஜிகல் நியாயப்படுத்துவதாக இரத்த உறைவு காரணமாக CD59 இல்லாததால் பிளேட்லெட் செயல்படுத்தும் விவாதிக்க நிறைவுடன் அமைப்பு செயல்படாமலும் விளைவாக எண்டோதிலியத்துடன், பலவீனமான fibrinolysis இரத்தத்தில் நுழையும் microparticles மற்றும் பாஸ்போலிபிடுகளின் உருவாக்கம் செயல்படுத்த. இரத்தக் குழாயின் முக்கிய முன்னறிவிப்பாளர்களாக D- டைமர்கள் மற்றும் அடிவயிற்று வலி ஆகியவற்றின் அதிகரிப்புகளை பல ஆசிரியர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர்.
Paroxysmal இரவுகார ஹீமோகுளோபினூரியாவில் எலும்பு மஜ்ஜை தோல்வி நோய்க்குறி நோய் தெளிவாக இல்லை. இயல்பான எலும்பு ஸ்டெம் செல்கள் (ஜி.பி.ஐ +) மற்றும் மாற்றமடைந்த உயிரணுக்கள் (ஜி.பி.ஐ-) எலும்பு மஜ்ஜையில் இணைந்தவை. பெரும்பாலும் அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியா மற்றும் மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறிய (1% க்கும் குறைவான) APG குளோன் உள்ளது.
பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு அறுதியிடலுக்கான கோல்டு நிலையான குளோன் ஏ.பி.ஜி முன்னிலையில் புற இரத்த அணுக்கள் immunophenotyping கருதப்படுகிறது. ஆய்வின் முடிவில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (குறுவட்டு 59-), இரத்த வெள்ளையணுக்கள் (CD16-, CD24-) மற்றும் மோனோசைட்கள் (CD14-) இல் குளோன்-ஏ.பி.ஜி அளவு சுட்டிக்காட்டினார். மற்றொரு கண்டறியும் முறை FLAER (fluorescently பெயரிடப்பட்ட செயலற்று நச்சு aerolysin) ஆகும் - aerolizin நுண்ணுயிர் நச்சு GPI புரதத்திற்கான பிணைப்பாக மற்றும் இரத்தமழிதலினால் தொடங்கும் ஒளிரும் லேபிள்கள் பெயரிடப்பட்ட. குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை பாதிப்பதை இரத்த வெள்ளையணுக்கள் இன் மிகக் குறைவான எண்ணிக்கையில் சோதிக்க இயலாமை - இந்த முறையின் ஆதாயமாக அதே மாதிரி, அனுகூலமற்ற உள்ள அனைத்து செல் வரிகளை பரிசோதனை சாத்தியம் உள்ளது.
சிகிச்சையை பராமரிப்பு சிகிச்சைகளாக பிரிக்கலாம், இரத்த உறைவு தடுப்பு, தடுப்பாற்றல் தடுப்பு, எரியோபரோயிஸ்ஸின் தூண்டுதல், தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, உயிரியல் முகவர்கள் சிகிச்சை. உதவி சிகிச்சை எரித்ரோசைட்ஸ், ஃபோலிக் அமிலம், வைட்டமின் பி 12, இரும்பு தயாரிப்புகளை மாற்றுதல் ஆகியவை அடங்கும். ஒரு "கிளாசிக்கல்" பார்க்சைமல் நோட்கர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் பெரும்பாலான நோயாளிகள் இரத்தம் ஏற்றப்படுவதை சார்ந்துள்ளனர். ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரில் வடிகட்டப்படுவதால், இதய மற்றும் கல்லீரல் சேதத்தினால் பாதிக்கப்படும் நோயாளிகளுக்கு ஹேமோகிராபாட்டினோஸ் அரிதானது. சிறுநீரகங்களின் ஹீமோசிடிரஸின் வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
வால்ஃபரின் மற்றும் குறைந்த மூலக்கூறு ஹெப்பரின் மூலம் இரத்த உறைவு தடுப்பு செய்யப்படுகிறது, ஐஆர் 2.5-3.5 அளவில் இருக்க வேண்டும். இரத்த உறைவு ஆபத்து APG குளோன் அளவு சார்ந்து இல்லை.
சைமோசோபிரோரின் மற்றும் ஆன்டிட்டோமோசைட் இம்யூனோகுளோபுலின் மூலம் இம்யூனோசிபுரஷன் செய்யப்படுகிறது. கடுமையான ஹெமிலசிஸின் போது, ப்ரிட்னிசோலோன் குறுகிய காலப்பகுதியில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.
ஸ்டெம் செல் மாற்று சிகிச்சை ஒரு முழுமையான சிகிச்சைக்கான வாய்ப்பை வழங்கும் ஒரே முறையாகும். துரதிர்ஷ்டவசமாக, கொடூரத் தேர்வுகளுடன் தொடர்புடைய சிக்கல்கள் மற்றும் சிரமங்கள், இந்த முறைமுறையைப் பயன்படுத்துவதை கட்டுப்படுத்துகின்றன. அலோஜெனிக் மாற்று சிகிச்சையில் paroxysmal இரவுகாமம் ஹீமோகுளோபினூரியா நோயாளிகளுக்கான இறப்பு 40% ஆகும்.
2002 ஆம் ஆண்டு முதல், உலகம் போதை மருந்து ekulizumab பயன்படுத்துகிறது, இது ஒரு உயிரியல் முகவர் ஆகும். மருந்து என்பது பூவிதழ் அமைப்பின் C5 பாகத்தை தடுக்க ஒரு ஆன்டிபாடி. பயன்பாட்டின் அனுபவம் உயிர்வாழ்க்கைத் தன்மை அதிகரிப்பு, ஹெமோலிசிஸ் மற்றும் த்ரோபோசஸ் குறைதல், வாழ்க்கை தரத்தில் முன்னேற்றம் ஆகியவற்றைக் காட்டியது.
[Paroxysmal இரவுகார ஹீமோகுளோபினுரியாவின் "பாரம்பரிய" மாறுபாடு மருத்துவ வழக்கு
நோயாளி டி, 29 வயது. பலவீனம் புகார்கள், விழி மஞ்சள் நிறம், காலையில் கருமையான சிறுநீர், சில நாட்கள் - சிறுநீர் மஞ்சள், ஆனால் ஒரு விரும்பத்தகாத மணம் கொண்ட சேற்று. மே 2007 இல், முதல் முறையாக கருமையான சிறுநீர் தோன்றினார். செப்டம்பர் 2007 இல், இரத்தவியல் ஆராய்ச்சி மையம் (எஸ் ஆர் சி) மாஸ்கோவில் ஆராய்ந்துள்ளது. , Hyperbilirubinemia - 80% (0.7-1% விதிமுறை) க்கு குளோன் எரித்ரோசைடுகள் immunophenotype CD55- / CD59-, gemosiderinurii, இரத்த சோகை, இரத்த reticulocytosis - நேர்மறை மாதிரிகள் ஹேமா மற்றும் சுக்ரோஸ் மாதிரி முன்னிலையில், 37% இரத்தத்தில் கண்டறிவதை (0 விதிமுறை) அடிப்படையில் மறைமுக பிலிரூபின் மூலம் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு, இரண்டாம் folievo- மற்றும் இரும்புச்சத்து குறைபாடு அனீமியாவாக கண்டுபிடிக்கப்பட்டது.
2008 ஆம் ஆண்டில் கர்ப்பத்தின் பின்னணியில் ஹீமோலிசிஸ் தீவிரமடைந்தது. ஜூன் 2008 ல், 37 வாரங்களில், சிசையர் பிரிவினர் பகுதி நஞ்சுக்கொடி தடுத்தல் மற்றும் கருப்பை ஹைபோக்சியாவின் அச்சுறுத்தல் தொடர்பாக செய்யப்பட்டது. பின்விளைவு காலம் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, கடுமையான ஹைபோபிரோடெனிமியாவால் சிக்கலாக்கப்பட்டது. தீவிர சிகிச்சையின் பின்னணியில், OPN நான்காவது நாளில் தீர்த்தது, இரத்தக் கண்கள் சாதாரணமாகத் திரும்பின, எடமேடஸ் நோய்க்குறி நிறுத்தப்பட்டது. ஒரு வாரம் கழித்து, வெப்பநிலை 38-39 டிகிரி செல்சியஸ், பலவீனம், குளிர். மெட்ரண்டோமெட்ரிடிஸ் நோய் கண்டறியப்பட்டது. நடத்தை சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தது, குழாய்களால் கருப்பையை எடுத்துக் கொண்டது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் காலம் பித்தத்தேக்கத்தைக், cytolytic, இடைநுழைத் திசுக் வீக்கம், கடுமையான புரதக்குறைவு, உறைச்செல்லிறக்கம் உடனான கல்லீரல் நோய் சிக்கலுற்றது. அல்ட்ராசவுண்ட் படி, கல்லீரலின் சொந்த நரம்புகள் மற்றும் போர்ட்டின் நரம்பு இரத்தம் தோய்ந்த நோய் கண்டறியப்பட்டது. ஆண்டிபயாடிக் மற்றும் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் சிகிச்சை, ஈரல் அறிமுகம், ப்ரிட்னிசோன் மாற்று சிகிச்சை FFP EMOLT, பிளேட்லெட் நடத்தியது.
அது போர்ட்டல் இன் இரத்த உறைவு மற்றும் சொந்த ஈரல் நரம்புகள், இரத்தக்குழாய் வேகமாக அதிகரித்து நீர்க்கோவைகளோடு தொற்று சிக்கல்கள் வளர்ச்சி சிறிய கிளைகள் இரத்த உறைவு தொடர்பாக எஸ்எஸ்சி மீண்டும் அனுமதிக்கப்பட்டார். ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சையானது தீவிர வினையுரிச்சொல் சிகிச்சையை நடத்தியது, இது போர்ட்டிக் நரம்பு மற்றும் அதன் சொந்த கல்லீரல் நரம்புகளின் ஒரு பகுதியளவு மறுமதிப்பீடு செய்ய வழிவகுத்தது. பின்னர், நோயாளி ஒரு நீண்ட காலத்திற்கு குறைந்த மூலக்கூறு எடையை ஹெபரைன்-க்ளெக்சனாக செலுத்தினார்.
, 60-65 கிராம் / எல் (சாதாரண 120-150 கிராம் / எல்) க்கு ஹீமோகுளோபின் குறைவு 80% (விதிமுறை - 0.7-1%) பகுதியிலும் reticulocytosis - தற்போது, ஆய்வக வரையரை சேமிக்கப்பட்டு நோயாளி இரத்தமழிதலினால், 5608 க்கு LDH நிலை அதிகரித்துள்ளது யூ / N (விதிமுறை - 125-243 யூ / எல்), hyperbilirubinemia 300 micromoles / எல் (விதிமுறை - 4-20 micromol / எல்). புற இரத்த Immunophenotyping - எரித்ரோசைட்டிக் குளோன் ஏ.பி.ஜி 41% மொத்த மதிப்பு (விதிமுறை - 0), இரத்த வெள்ளையணுக்கள் - FLAER- / CD24- 97,6% (விதிமுறை - 0) மோனோசைட்டுகள் - FLAER- / CD14 - 99,3% (விதிமுறை - 0) . ஒரு நிரந்தர மாற்று சிகிச்சை எரித்ரோசைடுகள் (2-3 ஏற்றப்பட்டிருக்கும் ஒவ்வொரு 2 மாதங்கள்), ஃபோலிக் அமிலம், இரும்பு ஏற்பாடுகளை, வைட்டமின் பி கழுவி 12. மிகவும் அதிகமான இரத்தக் குழாய்க்குரிய அபாயத்தைக் கொடுக்கும், வார்ஃபரின் (INR 2.5) உடன் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு மருந்து ஏக்கிலலிமப் உடன் சிகிச்சைக்காக தேசிய APG பதிவில் நுழைந்துள்ளது.
அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியா மற்றும் paroxysmal இரவுகாமம் ஹீமோகுளோபினுரியா இணைந்து ஒரு மருத்துவ வழக்கு
நோயாளி ஈ., 22 வயது. பொது பலவீனம், டின்னிடஸ், இரத்தப்போக்கு ஈறுகள், உடலில் காயங்கள், எடை இழப்பு 3 கிலோ, உடல் வெப்பநிலை 38 கிராம் அதிகரிப்பு.
உடலின் காயங்கள் தோன்றுவதற்குத் தொடங்கியபோது, நோய் தொடங்கியது படிப்படியாக 1 வருடம் ஆகும். ஆறு மாதங்களுக்கு முன்பு, இரத்தப்போக்கு இரத்தம் சேர்ந்து, பொதுவான பலவீனம் அதிகரித்தது. ஏப்ரல் 2012 இல், ஹீமோகுளோபின் குறைந்து 50 கிராம் / லி. CRH வில் வைட்டமின் பி 12 உடன் சிகிச்சையை மேற்கொண்டது , இரும்பு ஏற்பாடுகள் சாதகமான விளைவை அளிக்கவில்லை. கடுமையான இரத்த சோகை, HB - - 60 கிராம் / எல், லுகோபீனியா 2.8x10 ரத்த துறை இல் RSC உள்ள 9 / எல் (சாதாரண - 4.5-9x10 9 / எல்), உறைச்செல்லிறக்கம் 54h10 9 / எல் (சாதாரண - 180-320x10 9 / எல்), அதிகரித்து LDH - 349 யூ / எல் (சாதாரண 125-243 யூ / எல்).
எலும்பு மஜ்ஜை அபிலாஷியல் பைப்சிசி படி, மெககாரியோசைட் கிருமியின் குறைவு. புற இரத்த Immunophenotyping - FLAER- / CD24 - - 69,89%, மோனோசைட்டுகள் - FLAER- / CD14- 70,86% ஏ.பி.ஜி-எரித்ரோசைட்டிக் குளோன் 5.18% இரத்த வெள்ளையணுக்கள் மொத்த அளவு.
நோயாளி மூன்று முறை எரித்ரோசைட் வெகுஜன மூலம் மாற்றியமைக்கப்பட்டார். தற்போதைக்கு, உயிரியல் சிகிச்சையின் உயிரியல் சிகிச்சைக்கு அல்லோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகிறது.
KSMU கோஸ்டெரீனா அண்ணா வாலண்டினோவின் மருத்துவமனையின் திணைக்களம் உதவி உதவியாளர். முதுகெலும்பு நைட்ரோகல் ஹீமோகுளோபினூரியா நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையின் நவீன வழிமுறைகள் / நடைமுறை மருத்துவம். 8 (64) டிசம்பர் 2012 / தொகுதி 1