நியூரோபிளாஸ்டோமா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

தற்போது, நியூரோபிளாஸ்டோமா திட்ட சிகிச்சை ஆபத்து குழுவின் படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சுயாதீன ஆபத்து காரணிகளில் நோயாளியின் ஒரு வயதுக்கு மேற்பட்ட வயது மற்றும் N MYC மரபணு பெருக்கத்தின் இருப்பு ஆகியவை அடங்கும். பல ஆராய்ச்சி குழுக்கள் பல்வேறு கூடுதல் ஆபத்து காரணிகளை அறிமுகப்படுத்துகின்றன.

சிகிச்சையின் செயல்திறன் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கும் அளவுகோல்களின்படி மதிப்பிடப்படுகிறது:

• முழுமையான நிவாரணம் (CR) - கட்டி கண்டறியப்படவில்லை;
• மிகச் சிறந்த பகுதி நிவாரணம் (VGPR) - கட்டியின் அளவை 90-99% குறைத்தல்;
• பகுதி நிவாரணம் (PR) - கட்டியின் அளவை 50% க்கும் அதிகமாகக் குறைத்தல்;
• கலப்பு நிவாரணம் (MR) - புதிய புண்கள் இல்லை, பழைய புண்களில் 50% க்கும் அதிகமான குறைப்பு, சில புண்களில் 25% க்கும் அதிகமான அதிகரிப்பு இல்லை;
• நிவாரணம் இல்லை (NR) - foci இல் 50% க்கும் குறைவாகக் குறைதல், சில foci இல் 25% க்கு மேல் அதிகரிப்பு இல்லை;
• முன்னேற்றம் (PROG) - புதிய புண்கள் அல்லது பழையவற்றில் 25% க்கும் அதிகமான அதிகரிப்பு அல்லது புதிய எலும்பு மஜ்ஜை சேதம்.

நியூரோபிளாஸ்டோமா சிகிச்சை விரிவானதாக இருக்க வேண்டும். கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது ஆரோக்கியமான திசுக்களுக்குள் மிகவும் முழுமையான அகற்றல் என்ற கொள்கையை அடிப்படையாகக் கொண்டது. அடைய கடினமாக இருக்கும் பகுதிகளில் கட்டியின் இருப்பிடம் இந்தக் கொள்கையைப் பின்பற்றுவதற்கு ஒரு தடையாக இருக்கலாம். பெரும்பாலான ஆய்வுகளின் முடிவுகள் முதன்மைக் கட்டியை முழுமையாக அகற்றுவது உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்துகிறது என்பதைக் காட்டுகின்றன.

சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் செயல்முறையின் நிலை மற்றும் ஆபத்து குழுவைப் பொறுத்தது.

I-II நிலைகளில், ஒரு "கவனிப்பு" குழு வேறுபடுத்தப்படுகிறது, இதற்காக கீமோதெரபி வழங்கப்படுவதில்லை. இந்தக் குழுவில் N MYC மரபணு பெருக்கம் இல்லாமல் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான அறிகுறிகள் இல்லாமல் (கடுமையான பொது நிலை, கடுமையான சுவாசம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு போன்றவை) ஒரு வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகள் உள்ளனர். சில ஆராய்ச்சியாளர்கள் இந்தக் குழுவில்N MYC மரபணு பெருக்கம் இல்லாமல் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான அறிகுறிகள் இல்லாமல் நிலை 1-IIa நியூரோபிளாஸ்டோமா கொண்ட ஒரு வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளையும் சேர்க்கின்றனர்.

குறைந்த ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கான குணப்படுத்தும் விகிதம் 90% ஐ விட அதிகமாகும். பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள், N MYC பெருக்கம் இல்லாத நிலையில் நோயின் நிலை I-II மற்றும் சாதகமான உயிரியல் காரணிகள் (சாதகமான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகை, ஹைப்பர்பிளாய்டி மற்றும் N MYC மரபணு பெருக்கம் இல்லாதது) முன்னிலையில் நிலை IVS ஆகியவற்றை உள்ளடக்குகின்றனர். நிலை I இல், சிகிச்சையானது கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் மற்றும் கவனிப்புக்கு மட்டுமே. மீதமுள்ள கட்டி இருந்தால், கீமோதெரபி வழங்கப்படுகிறது. கடுமையான உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்கள் இருப்பது கீமோதெரபிக்கு ஒரு அறிகுறியாகும். மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் கார்போபிளாட்டின், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, டாக்ஸோரூபிகின் மற்றும் எட்டோபோசைட் ஆகும். எந்த விளைவும் இல்லை என்றால், கதிர்வீச்சு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தலாம். சில சந்தர்ப்பங்களில் (கடுமையான சிக்கல்கள் மற்றும் கட்டி வகை இல்லாதது), நிலை IVS இன் மேலாண்மை கவனிப்புக்கு மட்டுமே. நிலை IVS நியூரோபிளாஸ்டோமா உள்ள 80 குழந்தைகளை உள்ளடக்கிய ஒரு ஆய்வில், இந்த தந்திரோபாயத்தைப் பயன்படுத்தி உயிர்வாழும் விகிதம் 100% ஆகும்; அறிகுறிகள் உருவாகும்போது, குறைந்த அளவிலான கீமோதெரபி 81% உயிர்வாழும் தன்மையை அளித்தது. பல ஆய்வுகளின்படி, இந்த நிகழ்வுகளில் கட்டியை அகற்றுவது உயிர்வாழ்வை அதிகரிக்க வழிவகுக்காது.

சராசரி ஆபத்துக் குழுவில் நிலை III-IV நியூரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் NMyC பெருக்கம் இல்லாத ஒரு வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகளும், நிலை III நியூரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் NMYC பெருக்கம் இல்லாத ஒரு வயதுக்குட்பட்ட ஒரு வயதுக்குட்பட்ட ஹிஸ்டாலஜிக்கல் கட்டி மாறுபாடு உள்ள நோயாளிகளும் அடங்குவர். சராசரி ஆபத்துக் குழுவில் உள்ள நோயாளிகளை குணப்படுத்துவது 70% வழக்குகளில் சாத்தியமாகும். மேலும், ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் அதிக குணப்படுத்தும் விகிதங்கள் காணப்படுகின்றன. கீமோதெரபியில் குறைந்த ஆபத்துக் குழுவிற்கு உள்ள அதே மருந்துகள் அடங்கும், ஆனால் அதன் கால அளவு மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ்களின் ஒட்டுமொத்த அளவுகள் அதிகரிக்கப்படுகின்றன.

மிகவும் கடினமான பணி, உயர்-ஆபத்து குழுவில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதாகும், இதில் NM US பெருக்கம் மற்றும்/அல்லது ஒரு வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் கட்டியின் சாதகமற்ற ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாறுபாடு மற்றும் நிலை IV உள்ள வழக்குகள் அடங்கும். இந்த குழுவில் உயிர்வாழ்வு குறைவாக உள்ளது மற்றும் 10-40% ஆகும். தீவிரமான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களுடன் கூட, மறுபிறப்புகள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, ஐபோஸ்ஃபாமைடு, சிஸ்பிளாட்டின், கார்போபிளாட்டின், வின்கிரிஸ்டைன், டாக்ஸோரூபிகின், டகார்பசின் மற்றும் எட்டோபோசைடு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய உயர்-அளவிலான கீமோதெரபி சிகிச்சை முறைகளைப் பயன்படுத்துவதே நிலையான அணுகுமுறையாகும். பின்னர் முதன்மை கட்டி தளம் கதிர்வீச்சு செய்யப்படுகிறது.

சிகிச்சை முடிவுகளை மேம்படுத்துவதில் ஆட்டோலோகஸ் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கை வகிக்கிறது. சுத்திகரிக்கப்பட்ட ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்களின் ஆட்டோலோகஸ் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் அதிக அளவிலான கீமோதெரபி பெற்ற குழந்தைகள் குழுவில் நடத்தப்பட்ட ஒரு பெரிய சீரற்ற ஆய்வில், 3 ஆண்டு நிகழ்வு இல்லாத உயிர்வாழ்வு 34% ஆக இருந்தது (ஒருங்கிணைந்த கீமோதெரபியை மட்டுமே பெற்ற குழந்தைகளின் குழுவில் - 18% மட்டுமே). கீமோதெரபி முடிந்த பிறகு 6 மாதங்களுக்கு ஐசோட்ரெட்டினோயின் (13-சிஸ்-ரெட்டினோயிக் அமிலம்) பயன்படுத்துவதன் நன்மையை அதே ஆய்வு காட்டியது. இந்த மருந்தைக் கொண்டு வேறுபடுத்தும் சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் 3 ஆண்டுகளுக்கு நிகழ்வு இல்லாத உயிர்வாழ்வு கணிசமாக அதிகமாக இருந்தது.

அதிக ஆபத்துள்ள நியூரோபிளாஸ்டோமா சிகிச்சைக்கான புதிய சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் தற்போது ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகின்றன. நியூரோபிளாஸ்டோமா செல் ஆன்டிஜென்களுக்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்தி சில வெற்றிகள் அடையப்பட்டுள்ளன. நியூரோபிளாஸ்டோமா செல்களில் வெளிப்படுத்தப்படும் கேங்க்லியோசைடு 2 உடன் சைமெரிக் இம்யூனோகுளோபுலின்களைப் பயன்படுத்துவதில் அனுபவம் குவிந்துள்ளது. கட்டி செல்லுடன் ஆன்டிபாடியை பிணைத்த பிறகு, அதன் சிதைவு நிரப்பு செயல்படுத்தல் அல்லது ஆன்டிபாடி சார்ந்த சைட்டோடாக்ஸிசிட்டியின் விளைவாக ஏற்படுகிறது. குறைந்த அளவு கட்டியின் முன்னிலையில் துணை சிகிச்சையாக அதிக ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு இந்த முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஐயோபெங்குவான் (I ^{131) உடன் இலக்கு வைக்கப்பட்ட கதிரியக்க சிகிச்சை எஞ்சிய கட்டி உள்ள பல நோயாளிகளுக்கு வெற்றிகரமாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் புதிய முறைகள் (ஐயோபெங்குவான்-1131} உடன் மைலோஅப்லேட்டிவ் விதிமுறைகள், டேன்டெம் மாற்று அறுவை சிகிச்சை போன்றவை) மருத்துவ சோதனை நிலையில் உள்ளன.

கதிர்வீச்சு சிகிச்சை

நடத்தப்பட்ட ஆய்வுகளின் முடிவுகள், கதிரியக்க சிகிச்சை பெற்ற நியூரோபிளாஸ்டோமா நோயாளிகளுக்கு எந்த உயிர்வாழும் நன்மைகளையும் காட்டவில்லை. தற்போது, கீமோதெரபிக்குப் பிறகு எஞ்சிய கட்டியின் முன்னிலையில் அல்லது நோய்த்தடுப்பு நோக்கங்களுக்காக கதிர்வீச்சு பயன்படுத்தப்படுகிறது. கதிர்வீச்சு அளவு 36-40 Gy ஆகும். இளம் குழந்தைகளில், பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் அதிகபட்சமாக அனுமதிக்கக்கூடிய கதிர்வீச்சு சுமை மற்றும் வளரும் உயிரினத்தில் ஏற்படக்கூடிய எதிர்மறை விளைவுகளை கவனமாகக் கணக்கிட வேண்டும்.

நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது மனிதக் கட்டிகளில் மிகவும் தனித்துவமான ஒன்றாகும், இது தன்னிச்சையான பின்னடைவு மற்றும் விரைவான வளர்ச்சி ஆகிய இரண்டையும் கொண்டுள்ளது. இந்த நோய்க்கான முன்கணிப்பு நோயாளியின் வயது மற்றும் பல உயிரியல் பண்புகளைப் பொறுத்தது. நியூரோபிளாஸ்டோமா தொடர்பாக பின்வரும் சிக்கல்கள் தற்போது மிகவும் அழுத்தமாக உள்ளன:

• வெகுஜன திரையிடலை நடத்துவதற்கான சாத்தியக்கூறு;
• சிகிச்சை தேவையில்லாத குழந்தைகளின் குழுவைத் தீர்மானித்தல் (கண்காணிப்புக் குழு);
• கட்டிகளின் மறுபிறப்புகள் மற்றும் பயனற்ற வடிவங்களின் சிகிச்சை;
• நியூரோபிளாஸ்டோமா செல்களை இலக்காகக் கொண்ட மருந்துகளைத் தேடுங்கள்;
• ஆன்டிடூமர் தடுப்பூசியின் சாத்தியம்.

இந்தப் பிரச்சினைகளைத் தீர்ப்பது, குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான வீரியம் மிக்க நோய்களில் ஒன்றின் முன்கணிப்பை தீவிரமாக மாற்றக்கூடும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]