நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய், லுகோசைட்டுகளால் எதிர்வினையாற்றும் ஆக்ஸிஜன் இனங்களை உற்பத்தி செய்ய இயலாமை மற்றும் நுண்ணுயிரிகளை ஃபேகோசைடைஸ் செய்ய இயலாமை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வெளிப்பாடுகளில் மீண்டும் மீண்டும் தொற்றுகள்; நுரையீரல், கல்லீரல், நிணநீர் கணுக்கள், இரைப்பை குடல் மற்றும் மரபணுப் பாதையில் பல கிரானுலோமாட்டஸ் மாற்றங்கள்; புண்கள்; நிணநீர் அழற்சி; ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா; அதிகரித்த ESR; இரத்த சோகை ஆகியவை அடங்கும். சுவாசக் கழுவுதல்களின் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரியைப் பயன்படுத்தி ஆக்ஸிஜன் ரேடிக்கல்களை உற்பத்தி செய்யும் லுகோசைட்டுகளின் திறனை பகுப்பாய்வு செய்வதன் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. சிகிச்சையில் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், பூஞ்சை எதிர்ப்பு மருந்துகள், இன்டர்ஃபெரான்-γ ஆகியவை அடங்கும்; கிரானுலோசைட் பரிமாற்றங்கள் சுட்டிக்காட்டப்படலாம்.

50% க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகளில், நாள்பட்ட கிரானுலோமாடோசிஸ் (CGD) என்பது X-இணைக்கப்பட்ட பரம்பரை நோயாகும், எனவே ஆண்களில் இது ஏற்படுகிறது; மீதமுள்ள வழக்குகள் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகின்றன. நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயில், நிகோடினமைடு அடினைன் டைநியூக்ளியோடைடு பாஸ்போரிலேஸ் (NADP) குறைபாடு காரணமாக லுகோசைட்டுகள் சூப்பர் ஆக்சைடு, ஹைட்ரஜன் பெராக்சைடு மற்றும் பிற செயலில் உள்ள ஆக்ஸிஜன் கூறுகளை உற்பத்தி செய்வதில்லை. இது சம்பந்தமாக, நுண்ணுயிரிகளின் பாகோசைட்டோசிஸின் மீறல் உள்ளது, இதன் காரணமாக பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சைகள் சாதாரண பாகோசைட்டோசிஸைப் போல முழுமையாக அழிக்கப்படுவதில்லை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயின் அறிகுறிகள்

நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய் பொதுவாக குழந்தைப் பருவத்தின் ஆரம்பக் காலத்தில் மீண்டும் மீண்டும் சீழ் கட்டிகளுடன் காணப்படும், ஆனால் சில நோயாளிகளுக்கு இளமைப் பருவத்தின் பிற்பகுதியில் கூட ஏற்படலாம். வழக்கமான நோய்க்கிருமிகள் கேட்டலேஸ் உற்பத்தி செய்யும் உயிரினங்கள் (எ.கா., ஸ்டேஃபிளோகோகஸ் ஆரியஸ்; எஸ்கெரிச்சியா கோலி; செராஷியா, கிளெப்சில்லா, சூடோமோனாஸ் எஸ்பி; பூஞ்சை). ஆஸ்பெர்ஜிலஸ் பூஞ்சைகள் மரணத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

நுரையீரல், கல்லீரல், நிணநீர் கணுக்கள், இரைப்பை குடல் மற்றும் பிறப்புறுப்புப் பாதைகளில் (அடைப்பை ஏற்படுத்துகின்றன) பல கிரானுலோமாட்டஸ் புண்கள் காணப்படுகின்றன. சீழ் மிக்க நிணநீர் அழற்சி, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, நிமோனியா ஆகியவை பொதுவானவை, நாள்பட்ட தொற்றுகளின் இரத்தவியல் அறிகுறிகள் உள்ளன. தோல், நிணநீர் கணுக்கள், நுரையீரல், கல்லீரல், பெரியனல் புண்கள்; ஸ்டோமாடிடிஸ்; ஆஸ்டியோமைலிடிஸ் ஆகியவற்றில் புண்களும் உள்ளன. வளர்ச்சி பலவீனமடையக்கூடும். ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா மற்றும் இரத்த சோகை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, ESR அதிகரித்துள்ளது.

நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயைக் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை செய்தல்

ஆக்ஸிஜன் தீவிர உற்பத்தியை அளவிடுவதற்கு மூச்சுக்குழாய் அழற்சி திரவத்தின் ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. இந்த சோதனை பெண்களிடையே X- இணைக்கப்பட்ட கிரானுலோமாடோசிஸின் கேரியர்களை அடையாளம் காணவும் உதவுகிறது.

ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சையானது, ஒரு டோஸாக தினமும் இரண்டு முறை டிரைமெத்தோபிரிம்-சல்பமெதோக்சசோல் 160/180 மி.கி வாய்வழியாக அல்லது ஒவ்வொரு 8 மணி நேரத்திற்கும் செபலெக்சின் 500 மி.கி வாய்வழியாக வழங்கப்படுகிறது. பூஞ்சை தொற்று ஏற்பட்டால், முதன்மை தடுப்பு மருந்தாக வாய்வழி பூஞ்சை எதிர்ப்பு மருந்துகள் வழங்கப்படுகின்றன அல்லது சேர்க்கப்படுகின்றன; பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் இட்ராகோனசோல் வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 12 மணி நேரத்திற்கும் (நோயாளிகளுக்கு 100 மி.கி. <13 வயது, 13 வயது அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட எடையுள்ள நோயாளிகளுக்கு 200 மி.கி.) அல்லது வோரிகோனசோல் வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 12 மணி நேரத்திற்கும் (நோயாளிகளுக்கு 100 மி.கி. <40 கிலோ, ≥40 கிலோ நோயாளிகளுக்கு 200 மி.கி.) இன்டர்ஃபெரான் (IFN-γ) தொற்றுகளின் தீவிரம் அல்லது அதிர்வெண்ணைக் குறைக்க உதவும், அநேகமாக ஆக்ஸிஜனேற்றமற்ற ஆண்டிமைக்ரோபியல் செயல்பாட்டை அதிகரிப்பதன் மூலம். வழக்கமான டோஸ் வாரத்திற்கு 3 முறை ^{தோலடி முறையில்} 50 mcg/m2 ஆகும். கடுமையான தொற்று செயல்முறைகளில் கிரானுலோசைட் பரிமாற்றம் உயிர் காக்கும். மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய கீமோதெரபிக்குப் பிறகு HLA-ஒத்த உடன்பிறப்பிலிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை வெற்றிகரமாக இருக்கும், மேலும் மரபணு சிகிச்சையும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]