மைலோஃபைப்ரோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் (இடியோபாடிக் மைலோயிட் மெட்டாபிளாசியா, மைலோயிட் மெட்டாபிளாசியாவுடன் மைலோஃபைப்ரோசிஸ்) என்பது ஒரு நாள்பட்ட மற்றும் பொதுவாக இடியோபாடிக் நோயாகும், இது எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோஸிஸ், ஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் முதிர்ச்சியடையாத மற்றும் கண்ணீர் துளி வடிவ சிவப்பு இரத்த அணுக்களுடன் கூடிய இரத்த சோகை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயறிதலுக்கு எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை மற்றும் இரண்டாம் நிலை மைலோஃபைப்ரோசிஸை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிற காரணங்களை விலக்குதல் தேவைப்படுகிறது. பொதுவாக துணை சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோயியல்

இடியோபாடிக் மைலோஃபைப்ரோசிஸின் உச்ச நிகழ்வு 50 முதல் 70 வயது வரை ஏற்படுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ]

காரணங்கள் மைலோஃபைப்ரோசிஸ்

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது எலும்பு மஜ்ஜையில் இழைமச் சிதைவு ஏற்பட்டு, ஹெமாட்டோபாய்டிக் செல்கள் இழப்பு ஏற்பட்டு, அதன் பின்னர் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஹெமாட்டோபாய்சிஸ் (முக்கியமாக கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலில், அதன் அளவு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது) உருவாகிறது. இந்த நோயியல் பொதுவாக ஒரு முதன்மை நோயாகும், இது எலும்பு மஜ்ஜையின் மல்டிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்களின் நியோபிளாஸ்டிக் உருமாற்றத்தால் ஏற்படக்கூடும் - இந்த ஸ்டெம் செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களைத் தூண்டுகின்றன (இந்த செயல்முறை நியோபிளாஸ்டிக் உருமாற்றத்தின் ஒரு பகுதியாக இல்லை) கொலாஜன் உருவாவதை அதிகரிக்கின்றன. மைலோஃபைப்ரோசிஸ் பல்வேறு ஹீமாட்டாலஜிக்கல், புற்றுநோயியல் மற்றும் தொற்று நோய்களாலும் ஏற்படலாம். கூடுதலாக, மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவின் சிக்கலாக இருக்கலாம் மற்றும் உண்மையான பாலிசித்தீமியா மற்றும் நீண்ட கால நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 15-30% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது. அதிக எண்ணிக்கையிலான முதிர்ச்சியடையாத எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் கிரானுலோசைட்டுகள் இரத்த ஓட்டத்தில் நுழைகின்றன (லுகோஎரித்ரோபிளாஸ்டோசிஸ்), இது இரத்தத்தில் LDH இன் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்புடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம். மைலோஃபைப்ரோசிஸ் இரத்த சோகை மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த நோயின் ஒரு அரிதான மாறுபாடு வீரியம் மிக்க அல்லது கடுமையான மைலோஃபைப்ரோசிஸ் ஆகும், இது விரைவான முன்னேற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; இந்த நோயின் வடிவம் உண்மையில் ஒரு உண்மையான மெகாகாரியோசைடிக் லுகேமியாவாக இருக்க வாய்ப்புள்ளது.

மைலோஃபைப்ரோசிஸுடன் தொடர்புடைய நிலைமைகள்

நிலை	உதாரணமாக
வீரியம் மிக்க நோய்கள்	லுகேமியா, பாலிசித்தீமியா வேரா, மல்டிபிள் மைலோமா, ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா (ஹாட்ஜ்கின்ஸ் நோய்), ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்கள், மெட்டாஸ்டேடிக் எலும்பு மஜ்ஜை புண்களுடன் கூடிய புற்றுநோய்
தொற்றுகள்	காசநோய், ஆஸ்டியோமைலிடிஸ்
நச்சுகள்	எக்ஸ்-கதிர்கள் அல்லது காமா கதிர்வீச்சு, பென்சீன், தோரியம் டை ஆக்சைடு
ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் (அரிதானவை)	எஸ்.கே.வி.

[ 6 ]

அறிகுறிகள் மைலோஃபைப்ரோசிஸ்

ஆரம்ப கட்டங்கள் அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம். மண்ணீரல் பெருக்கம் இருக்கலாம்; பிந்தைய கட்டங்களில், நோயாளிகள் பொதுவான உடல்நலக்குறைவு, எடை இழப்பு, காய்ச்சல் மற்றும் மண்ணீரல் பாதிப்பு கண்டறியப்படலாம் என்று புகார் கூறலாம். 50% நோயாளிகளில் ஹெபடோமெகலி உள்ளது. நிணநீர் முனை விரிவாக்கம் எப்போதாவது காணப்படுகிறது, ஆனால் இது நோய்க்கு பொதுவானதல்ல. தோராயமாக 10% நோயாளிகளில் விரைவாக முன்னேறும் கடுமையான லுகேமியா உருவாகிறது.

கண்டறியும் மைலோஃபைப்ரோசிஸ்

மண்ணீரல் பெருக்கம், மண்ணீரல் அடைப்பு, இரத்த சோகை அல்லது LDH அளவுகளில் விவரிக்கப்படாத உயர்வு உள்ள நோயாளிகளுக்கு இடியோபாடிக் மைலோஃபைப்ரோசிஸ் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். நோய் சந்தேகிக்கப்பட்டால், முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை மற்றும் சைட்டோஜெனடிக் பகுப்பாய்வுடன் புற இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை நோயியல் செய்யப்பட வேண்டும். மைலோஃபைப்ரோசிஸுடன் தொடர்புடைய பிற கோளாறுகள் (எ.கா., நாள்பட்ட தொற்றுகள், கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்கள், மெட்டாஸ்டேடிக் புற்றுநோய், ஹேரி செல் லுகேமியா, ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள்) விலக்கப்பட வேண்டும்; இது பொதுவாக எலும்பு மஜ்ஜையை பரிசோதிப்பதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது (பொருத்தமான மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவு இருந்தால்).

இரத்த அணுக்கள் வெவ்வேறு உருவ அமைப்புகளைக் கொண்டுள்ளன. இரத்த சோகை என்பது நோயின் ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறியாகும், மேலும் அது முன்னேறும் தன்மை கொண்டது. எரித்ரோசைட்டுகள் நார்மோக்ரோமிக்-நார்மோசைடிக் ஆகும், லேசான போய்கிலோசைட்டோசிஸுடன், கூடுதலாக, ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் மற்றும் பாலிக்ரோமாடோபிலியா ஆகியவை காணப்படுகின்றன. புற இரத்தத்தில் நியூக்ளியேட்டட் எரித்ரோசைட்டுகள் காணப்படலாம். நோயின் பிற்பகுதியில், எரித்ரோசைட்டுகள் சிதைந்து, ஒரு துளி வடிவத்தைக் கொண்டிருக்கலாம்; இந்த மாற்றங்கள் இந்த நோயை சந்தேகிக்க போதுமானவை.

வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை பொதுவாக உயர்ந்ததாக இருக்கும், ஆனால் மிகவும் மாறுபடும். முதிர்ச்சியடையாத நியூட்ரோபில்கள் பொதுவாக இருக்கும், மேலும் பிளாஸ்டிக் வடிவங்கள் இருக்கலாம் (கடுமையான லுகேமியா இல்லாவிட்டாலும் கூட). நோயின் ஆரம்பத்தில் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை அதிகமாகவோ, இயல்பாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கலாம்; நோய் முன்னேற்றத்துடன், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது. புற இரத்தத்தில் முன்னோடி செல் அளவுகள் உயர்ந்திருக்கலாம் (CD34+ செல் எண்ணிக்கையால் கண்டறியப்பட்டது).

எலும்பு மஜ்ஜை ஆஸ்பிரேட் பொதுவாக வறண்டதாக இருக்கும். நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோஸிஸ் கண்டறியப்பட வேண்டும், மேலும் ஃபைப்ரோஸிஸ் சமமாக விநியோகிக்கப்படாமல் இருக்கலாம் என்பதால், முதல் பயாப்ஸி தகவல் அளிக்கவில்லை என்றால், அதை வேறு இடங்களில் மீண்டும் செய்ய வேண்டும்.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

சிகிச்சை மைலோஃபைப்ரோசிஸ்

இந்த செயல்முறையை மாற்றியமைக்கும் அல்லது நோயின் மீது பயனுள்ள கட்டுப்பாட்டை வழங்கும் எந்த சிகிச்சையும் தற்போது இல்லை. சிகிச்சையானது அறிகுறிகளை நீக்குவதையும் சிக்கல்களைச் சரிசெய்வதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

நோயாளியின் நிலையை மேம்படுத்த ஆண்ட்ரோஜன்கள், மண்ணீரல் நீக்கம், கீமோதெரபி மற்றும் மண்ணீரலுக்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை சில நேரங்களில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இரத்த சோகையின் அளவிற்கு ஏற்ப எரித்ரோபொய்டின் (EPO) அளவுகள் குறைவாக இருக்கும்போது, வாரத்திற்கு ஒரு முறை தோலடி முறையில் 40,000 U என்ற அளவில் எரித்ரோபொய்டின் சிகிச்சை ஹீமாடோக்ரிட்டை போதுமான அளவு அதிகரிக்கக்கூடும்; இல்லையெனில், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மாற்றுதல் அவசியம். மேம்பட்ட நோயால் பாதிக்கப்பட்ட இளம் நோயாளிகளில், அலோஜெனிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையை பரிசீலிக்க வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

நோய் தொடங்கியதிலிருந்து சராசரி உயிர்வாழ்வு சுமார் 5 ஆண்டுகள் ஆகும், இருப்பினும் சில சந்தர்ப்பங்களில் உடனடியாக நோயறிதலைச் செய்ய முடியாது. பொதுவான அறிகுறிகள், இரத்த சோகை அல்லது சில சைட்டோஜெனடிக் அசாதாரணங்கள் இருப்பது மோசமான முன்கணிப்பைக் குறிக்கிறது; இரத்த சோகை மற்றும் சில சைட்டோஜெனடிக் அசாதாரணங்கள் இருந்தால், சராசரி உயிர்வாழ்வு 2 ஆண்டுகளாகக் குறையக்கூடும்.

[ 11 ], [ 12 ]