மார்ஷல் நோய்க்குறி

வெளிப்படையாகத் தூண்டப்படாத காய்ச்சல் தாக்குதல்களால் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களில், மார்ஷல் நோய்க்குறி பல ஆண்டுகளாக குழந்தைகளில் வெளிப்படுகிறது (சராசரியாக 4.5 முதல் 8 ஆண்டுகள் வரை).

பிலடெல்பியா, கேரி மார்ஷல், குழந்தைகள் மருத்துவமனையின் முதல் இணை ஆசிரியரின் பெயரைக் குறிப்பிட்டு 30 வருடங்களுக்கு முன்னர் தி ஜர்னல் ஆஃப் பெடியாட்ரிக்ஸ் பத்திரிகையில் விவரிக்கப்பட்ட நோயியலுக்கு பெயரிடப்பட்டது.

ஆஃப்தோஸ் வாய்ப்புண் (ஆஃப்தோஸ் வாய்ப்புண்), பாரிங்கிடிஸ்ஸுடன் (பாரிங்கிடிஸ்ஸுடன்) மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் நிணநீர்ச் சுரப்பி அழற்சி (சுரப்பி அழற்சி), கழுத்தில் நிணநீர் அதாவது வீக்கம் போன்றவை உள்பட பருவ காய்ச்சல் (காலக்கிரம காய்ச்சல்) - ஆங்கில மொழி நோய்க்குறி PFAPA என்று மருத்துவ வார்த்தைப் பிரயோகங்கள் மார்ஷல் நோய்க்குறியில்.

[1], [2]

நோயியல்

பொது மக்களில் இந்த நோய்க்குரிய சரியான நோய் தெரியவில்லை; சிறுவர்கள் மார்ஷல் நோய்க்குறி (55-70% வழக்குகளில்) விட மிகவும் பொதுவானவை.

முதல் வெளிப்பாடாக பொதுவாக இரண்டு முதல் ஐந்து ஆண்டுகளில் (சுமார் மூன்றரை ஆண்டுகள்) குறிப்பிடப்படுகிறது, இருப்பினும் இது முந்தையதாக இருக்கலாம். நோயாளியின் பெரும்பான்மை நோயாளிகள் ஐந்து முதல் ஏழு ஆண்டுகள் வரை நீடித்து, பத்து வயதினரா அல்லது இளமை பருவத்திலிருந்தே முன்கூட்டியே முறித்துக் கொள்ளலாம்.

ஆராய்ச்சி அறிகுறியின் இன அல்லது இனக்குறியீடுகள் அடையாளம் காணப்படவில்லை; குடும்ப வழக்குகளின் எண்ணிக்கை குறைவாக உள்ளது.

[3], [4], [5], [6]

காரணங்கள் மார்ஷல் நோய்க்குறி

தொண்டை நரம்பின் அறிகுறிகளுடன் குழந்தைகளின் காய்ச்சல் காய்ச்சலில் எழும் நீண்ட காலத்திற்கு இது போதாது, வாய் மற்றும் கழுத்து ஆகியவை முரணான நிலைமைகளாக கருதப்பட்டன. மார்ஷல்ஸ் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் மரபணு மரபணு மாற்றங்களுடன் தொடர்புபடுத்தத் தொடங்கியது, ஆனால் குறிப்பிட்ட மரபணு இறுதியாக தீர்மானிக்கப்படவில்லை. இருப்பினும், குழந்தைகளிடம் ஒரு குடும்ப வரலாறு மற்றும் இந்த பரவல் மற்றும் காய்ச்சல் வீக்கத்திற்கு இரத்த உறவினர்களின் விருப்பத்தை எடுத்துக் கொள்ளுகிறது: சில தகவல்கள் படி, 45-62% நோயாளிகளில் நேர்மறை குடும்ப வரலாறு வெளிப்படுகிறது. இந்த முன்னுரையில், PFAPA நோய்க்குறிக்கான உண்மையான ஆபத்து காரணிகள் காணப்படுகின்றன.

பிறவி மற்றும் தகவமைப்பு, அத்துடன் இயற்கையில் மாற்றங்கள் அல்லது நோயெதிர்ப்பு இயக்க - நவீன மருத்துவ குழந்தை உள்ள எனப்படும் மரபணு காரணங்கள் மார்ஷல் நோய்க்குறி நோயெதிர்ப்பு இருவரும் வடிவங்களில் தொற்று செயலூக்குதலுக்கு குணவியல்பற்ற ஆகியனவாகும். மீண்டும் மீண்டும் நோய்த்தொற்றுகள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகள் மீறும் அதிகரிக்கும்: எனினும், இரண்டு பதிப்புகள் விவரித்துள்ளது போன்று, இறுதி வரை நோய்க்குறி மார்ஷல் மற்றும் தோன்றும் முறையில் தெளிவுபடுத்தப் செய்யப்படவில்லை. சமீபத்திய பதிப்பு நுண்ணுயிரியல் ஆய்வுகள் முரண்பாடான serological முடிவுகளை காட்டியுள்ளன மற்றும் ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சையின் பிரதிபலிப்பு குறைவாக இருப்பதால், முதல் பதிப்பு தெளிவாக ஏற்கத்தக்கதல்ல.

நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினையின் இயல்பான பிரச்சனைகளுக்கு, உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி புரதங்களின் குறைபாடுகளுடன் தொடர்பு இருக்கிறது. செயல்படுத்தப்படுகிறது டி செல்கள் அல்லது ஆன்டிபாடிகள் (இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ்) நோய்க்குறிகளுக்குக் எண் ஒவ்வொரு ஃபிளாஷ் போது இரத்தத்தில் அதிகரித்துள்ளது அல்ல, மற்றும் ஈயோசினாடுகலன் மற்றும் லிம்போசைட்டுகளான மட்டங்கள் பெரும்பாலும் குறைந்துவிட்டது. மறுபுறம், அதே காலங்களில் குறித்தது ஐஎல்-1β (காய்ச்சல் மற்றும் வீக்கம் தொடங்கப்படுவதற்கு ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது இது), அதே போல் அழற்சி சைட்டோகீன்கள் (இண்டர்ஃபெரான்-காமா, கட்டி நசிவு காரணி, TNF-α, இண்டர்லியூக்கின்களிலும் ஐஎல் -6 மற்றும் IL-18 இன்டர்லுக்கின் தலைமுறை செயல்படுத்துவதன் ). இது நான்காவது நிறமூர்த்தத்தில் CXCL9 மற்றும் CXCL10 மரபணுக்களின் அதிகப்படியான வெளிப்பாட்டின் விளைவாக இருக்கலாம்.

PFAPA நோய்க்குறியின் முக்கிய மர்மம் என்பது அழற்சியின் எதிர்வினைக்கு தொற்று தூண்டுதல்கள் இல்லை, மேலும் மரபணு வெளிப்பாட்டின் காரணமாக தெரியவில்லை. அதிகாரப்பூர்வமாக மார்ஷல் நோய்க்குறி அறிகுறிகள் மற்றும் அசாதாரண நோய்க்கிருமி நோய் (ஐ.சி.டி -10 வகுப்பு 18 - அறிகுறிகள் மற்றும் அசாதாரணங்கள், குறியீடு - R50-R610) வகைப்படுத்தப்படாத ஒரு நோயாகும். மேலும், அவர் அவ்வப்போது நோய்களைக் குறிப்பிடுவதற்கு முன்பே, அது மீண்டும் மீண்டும் வருவதைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

[7], [8], [9], [10], [11]

அறிகுறிகள் மார்ஷல் நோய்க்குறி

நோய்க்குறி மார்ஷல் தாக்குதல்கள் முதல் அறிகுறிகள் - இது, மருத்துவ கண்காணிப்புகள், ஒவ்வொரு 3-8 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை நிகழும் - சிகரங்களையும் + 38,8-40,5 ° C மற்றும் குளிர்ச்சியை வரை உடல் வெப்பம் அதிகரிக்க ஒரு திடீர் காய்ச்சல் உள்ளன.

மார்ஷல் நோய்க்குறியின் முன்தயாரிப்பு அறிகுறிகளும் இருக்கலாம், இது ஒரு நாள் முன்பு வெப்பநிலை அதிகரித்து, பொதுப்புணக்க மற்றும் தலைவலி வடிவில் அதிகரிக்கும். சிறு, வலுவற்ற அசுத்த புண்கள் கொண்ட வாயில் சளி வீக்கம் ஏற்படுகிறது (சராசரியாக 55% நோயாளிகள்). தொண்டை வலி (சில நேரங்களில் மயக்கமருந்து) வலி உண்டாக்கும் சுரப்பியின் அழற்சியின் வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது. கழுத்துப்பகுதியில் உள்ள நிணநீர் முனையால் வலி நிவாரணம் ஏற்படுகிறது. அறிகுறிகளின் மொத்த சிக்கலானது 43-48% சதவீதத்தில் நோய்களைக் கண்டறியும் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

ரைனிடிஸ், இருமல், கடுமையான அடிவயிற்று வலி அல்லது வயிற்றுப்போக்கு போன்ற வேறு எந்த அறிகுறிகளும் மார்ஷல் நோய்க்குறி ஏற்படாது. காய்ச்சல் மூன்று முதல் நான்கு நாட்களுக்கு ஒரு வாரம் வரை நீடிக்கும், அதன் பின்னர் வெப்பநிலை திடீரென்று சீராகும், மற்றும் அனைத்து வெளிப்பாடுகள் மறைந்துவிடும்.

அதே சமயத்தில், காய்ச்சல் தாக்குதல்களுக்கு இடையே உள்ள குழந்தைகளில் குழந்தைகள் ஆரோக்கியமாக உள்ளனர், மேலும் பொதுவான வளர்ச்சியில் எந்தவொரு வித்தியாசமும் இல்லை. மருத்துவ ஆய்வுகள் படி, PFAPA- நோய்க்குறி விளைவுகளும் சிக்கல்களும் இல்லை (அல்லது அடையாளம் இல்லாத நேரத்தில்).

கண்டறியும் மார்ஷல் நோய்க்குறி

இன்றுவரை, மார்ஷல் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் ஒரு பொதுவான மருத்துவத் தோற்றத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ஒரு பொது இரத்த பரிசோதனையின் பரிசோதனையில் பகுப்பாய்வு குறைக்கப்பட்டுள்ளது.

பெற்றோரின் கவலையைத் தீர்க்க, தேவையற்ற மற்றும் விலையுயர்ந்த பரீட்சைகளை தவிர்க்கவும் மற்றும் அபாயகரமான சிகிச்சைகள் தடுக்கவும், PFAPA நோய்க்குறி கண்டறியும் அளவுகோல்கள் உள்ளன:

• மூன்று முறை நிலையான காய்ச்சல் நோயாளிகள் ஐந்து நாட்களுக்கு மேல் நீடித்திருக்கலாம், இது நேரத்தின் இடைவெளியில் நிகழும்;
• வாய்வழி சளிப் பகுதியில் கழுத்து மற்றும் / அல்லது அப்தூஸ் புண்களில் சிறிய லென்ஃபாடோனோபதியுடனான ஃபாரான்கிடிஸ் இருப்பது;
• நோய் அறிகுறிகள் இடையே வளர்ச்சி இயல்புகள் மற்றும் சாதாரண சுகாதார இல்லாத;
• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் ஒரு ஒற்றை பயன்பாடு பின்னர் அறிகுறிகள் விரைவான தீர்மானம்.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குடும்ப மத்தியதரைக்கடல் காய்ச்சல், Bechet நோய் ஆட்டோ இம்யூன் சுழற்சிமுறை நியூட்ரோபீனியா (மூன்று வாரம் சுழற்சிகள் மற்றும் விரிவான புண்கள் கோந்து திசு), இளம் முடக்கு வாதம் (இன்னும் நோய் தான்): இந்த நோய் நோயறிதல் வகையீட்டுப் கால காய்ச்சல் மற்ற நோய்கள் ஈடுபடுத்துகிறது. இது பாக்டீரியா மற்றும் பாரிங்கிடிஸ்ஸுடன், அடிநா அழற்சி நிணநீர்சுரப்பிப் பெருக்கம், ஆஃப்தோஸ் வாய்ப்புண் ஏற்படுகிறது மேல் சுவாசக்குழாய் தொற்றுநோய் தீர்க்க வேண்டும்.

அறிகுறிகள் உள்ளார்ந்த PFAPA-நோய்க்குறி தவிர - - வயிற்று வலி, விரிவான மண்ணீரல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு, வலி உடன்வருவதைக் அது இதில் காய்ச்சல் மீண்டும் மீண்டும் ஓவியமாக உயர் இம்யூனோக்ளோபுலின் மார்ஷல் குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் நோய்க்குறி மற்றும் பிறவி நோய் டி (mevalonatkinazy குறைபாடு நோய்த்தாக்கம்), வேறுபடுத்தி முக்கியம் மூட்டுகளின் வீக்கம்; மிக இளம் வயதிலிருந்து, இந்த குழந்தைகள் வளர்ச்சி மற்றும் காட்சி குறைபாடு தாமதமாகின்றன.

சிகிச்சை மார்ஷல் நோய்க்குறி

மார்ஷல் நோய்க்குரிய சிகிச்சையில் என்ன இருக்க வேண்டும் என்பது பற்றி குழந்தைநல மருத்துவர்கள் இன்னும் ஒருமித்த கருத்துக்கு வரவில்லை.

முக்கிய மருந்து சிகிச்சை அறிகுறியாகும் மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் ஒற்றை அளவைக் கொண்டுள்ளது. எனவே, காய்ச்சல், பெத்தமெதாசோன் அல்லது ப்ரிட்னிசோலோன் எளிதில் மார்ஷல் நோய்க்குறிக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மாத்திரைகளின் பிரட்னிசோலோன் உடனடியாக காய்ச்சலின் ஆரம்பத்தில் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது - குழந்தையின் உடல் எடையில் ஒரு கிலோவிற்கு 1-2 மில்லி என்ற விகிதத்தில் (அதிகபட்ச அளவு 60 மி.கி); பீட்டமேதசோன் 0.1-0.2 mg / kg.

கடுமையான நீரிழிவு நோய், உயர் இரத்த அழுத்தம், இரைப்பை அழற்சி, சிறுநீரக வீக்கம், பிந்தைய தடுப்பூசி, பலவீனமான குழந்தைகளில் GCS இன் immunosuppressive விளைவு முரணாக உள்ளது. ப்ரிட்னிசோலோனுடன் சிகிச்சையின் மிகவும் பொதுவான பக்க விளைவு கவலை மற்றும் தூக்கக் கலக்கம் ஆகும், எனவே அது பல மணிநேரத்திற்கு முன் பெட்டைம் எடுக்கப்பட வேண்டும். தாக்குதலின் மூன்றாவது அல்லது நான்காவது நாளில், டோஸ் 0.3-0.5 மிகி / கிலோ (ஒரு நாளுக்கு ஒரு முறை) ஆக குறைக்க முடியும்.

நோய்த்தடுப்பு மருந்துகள், குறிப்பாக ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள், காய்ச்சலைக் குறைக்க உதவுகின்றன, மேலும் மற்ற அறிகுறிகளுக்கு எதிரான போராட்டத்தில் பயனற்றவை என்று மருத்துவ அனுபவம் காட்டுகிறது. இந்த நோய்க்கான அறிகுறிகுறி சிகிச்சை மூலம், சாத்தியமான பக்க விளைவுகளுடன் தொடர்புடைய அபாயங்களை மதிப்பிடுவது அவசியம். எனவே, நீங்கள் தொண்டை புண் கூட ஒரு lozenge பயன்படுத்த முன் , நீங்கள் ஒரு மருத்துவர் ஆலோசனை வேண்டும். குறிப்பாக, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளைக் கொண்டிருக்காதவர்களைத் தேர்வு செய்வது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஏனென்றால், எதிர்ச்சூழலியல் முகவர்கள் மார்ஷல்ஸ் நோய்க்குறி எந்த விளைவையும் கொடுக்கவில்லை.

Immunoregulatory காரணி செயல்பட முடியும் - கால்சியம் நீர்ச்சம மற்றும் எலும்பு வளர்ச்சிதைமாற்றத்தில் அதன் பங்கு கூடுதலாக - மார்சல் சிண்ட்ரோம் குழந்தைகள், இது வைட்டமின்கள், குறிப்பாக கல்சிபெரோல் (வைட்டமின் D) வேண்டும்.

தடுப்பு

மார்ஷாலின் நோய்க்குறியின் காரணத்தையும், அதன் சிகிச்சையின் ஒரு வழிமுறையையும் இல்லாததால், அதன் தடுப்பு உள்நாட்டு மற்றும் வெளிநாட்டு மருத்துவ இலக்கியங்களில் இல்லை.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

முன்அறிவிப்பு

மார்ஷல் நோய்க்குறி காலப்போக்கில் விளைவுகள் இல்லாமல் கடந்து செல்வதால் இந்த நோய்க்குறியியல் நிலைக்கு முன்கணிப்பு சாதகமானதாகக் கருதப்படுகிறது.

[24]