மார்ஷல் நோய்க்குறி

தூண்டப்படாத காய்ச்சல் தாக்குதல்களால் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களில் மார்ஷல் நோய்க்குறி உள்ளது, இது பல ஆண்டுகளாக (சராசரியாக 4.5 முதல் 8 வயது வரை) குழந்தைகளில் தோன்றும்.

நான்கு அமெரிக்க குழந்தை மருத்துவர்களால் கிட்டத்தட்ட 30 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு தி ஜர்னல் ஆஃப் பீடியாட்ரிக்ஸில் ஒரு கட்டுரையில் விவரிக்கப்பட்ட இந்த நோயியல், அதன் முதல் இணை ஆசிரியர்களான பிலடெல்பியாவில் உள்ள குழந்தைகள் மருத்துவமனையின் மருத்துவரான கேரி மார்ஷலின் பெயரிடப்பட்டது.

ஆங்கில மருத்துவ சொற்களில், மார்ஷல் நோய்க்குறி PFAPA நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது - ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், ஃபரிங்கிடிஸ் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் நிணநீர் அழற்சியுடன் கூடிய அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சல், அதாவது கழுத்தில் உள்ள நிணநீர் முனையங்களின் வீக்கம்.

[ 1 ], [ 2 ]

நோயியல்

பொது மக்களிடையே இந்த நோய்க்குறியின் சரியான பரவல் தெரியவில்லை; மார்ஷல் நோய்க்குறி பெண்களை விட சிறுவர்களிடையே சற்று அதிகமாக ஏற்படுகிறது (55-70% வழக்குகள்).

முதல் வெளிப்பாடு பொதுவாக இரண்டு முதல் ஐந்து வயதுக்குள் (தோராயமாக மூன்றரை ஆண்டுகள்) காணப்படும், இருப்பினும் இது முன்னதாகவே நிகழலாம். பெரும்பாலான நோயாளிகளில் இந்த நோய்க்குறியின் (தாக்குதல்கள்) வெளிப்பாடுகள் ஐந்து முதல் ஏழு ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும் மற்றும் பத்து வயது அல்லது இளமைப் பருவத்தில் தன்னிச்சையாக நின்றுவிடும்.

இந்த நோய்க்குறியின் இன அல்லது இனப் பண்புகளை ஆய்வுகள் வெளிப்படுத்தவில்லை; குடும்ப வழக்குகளின் எண்ணிக்கை மிகக் குறைவு.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

காரணங்கள் மார்ஷல் நோய்க்குறி

நீண்ட காலமாக, குழந்தைகளுக்கு அவ்வப்போது ஏற்படும் தொண்டை, வாய் மற்றும் கழுத்தில் அழற்சியின் அறிகுறிகளுடன் கூடிய காய்ச்சல் ஒரு இடியோபாடிக் நிலையாகக் கருதப்பட்டது. பின்னர், மார்ஷல் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் பரம்பரை மரபணு மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையதாகத் தொடங்கின, ஆனால் ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணு இன்னும் உறுதியாக அடையாளம் காணப்படவில்லை. இருப்பினும், குழந்தை மருத்துவர்கள் குடும்ப வரலாறு மற்றும் இந்த உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் காய்ச்சலின் வீக்கங்களுக்கு இரத்த உறவினர்களின் போக்கை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறார்கள்: சில தரவுகளின்படி, 45-62% நோயாளிகளில் ஒரு நேர்மறையான குடும்ப வரலாறு கண்டறியப்படுகிறது. மேலும் இதுபோன்ற ஒரு முன்கணிப்பு PFAPA நோய்க்குறியின் வெளிப்பாட்டிற்கான உண்மையான ஆபத்து காரணியாகக் கருதப்படுகிறது.

நவீன மருத்துவ குழந்தை மருத்துவத்தில் அறியப்படும் மார்ஷல் நோய்க்குறியின் மரபணு காரணங்கள், நோய்த்தொற்றுகளின் போது நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியின் இரண்டு வடிவங்களின் இயல்பற்ற செயல்படுத்தலில் வேரூன்றியுள்ளன - உள்ளார்ந்த மற்றும் தகவமைப்பு, அத்துடன் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியின் தன்மை அல்லது இயக்கவியலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள். இருப்பினும், மார்ஷல் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை, ஏனெனில் இரண்டு பதிப்புகள் கருதப்படுகின்றன: மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் தொற்றுகளின் போது நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை செயல்படுத்துதல் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழி வழிமுறைகளின் சீர்குலைவு. சமீபத்திய நுண்ணுயிரியல் ஆய்வுகள் முரண்பாடான செரோலாஜிக்கல் முடிவுகளைக் காட்டியுள்ளதால், முதல் பதிப்பு தெளிவாக ஏற்றுக்கொள்ள முடியாதது. ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சைக்கு எதிர்வினை இல்லாதது.

நோயெதிர்ப்பு மறுமொழி பொறிமுறையில் உள்ள சிக்கல்களைப் பொறுத்தவரை, உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி புரதங்களில் உள்ள குறைபாடுகளுடன் ஒரு தொடர்பு உள்ளது. இந்த நோய்க்குறியின் ஒவ்வொரு வெடிப்பின் போதும், இரத்தத்தில் செயல்படுத்தப்பட்ட டி செல்கள் அல்லது ஆன்டிபாடிகளின் (இம்யூனோகுளோபுலின்கள்) எண்ணிக்கை அதிகரிக்காது, மேலும் ஈசினோபில்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகளின் அளவு பெரும்பாலும் குறைகிறது. மறுபுறம், இதே காலகட்டங்களில், இன்டர்லூகின் IL-1β (காய்ச்சல் மற்றும் வீக்கத்தைத் தொடங்குவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது), அத்துடன் அழற்சி சைட்டோகைன்கள் (காமா இன்டர்ஃபெரான், கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி TNF-α, இன்டர்லூகின்கள் IL-6 மற்றும் IL-18) உற்பத்தி செயல்படுத்தப்படுகிறது. மேலும் இது குரோமோசோம் 4 இல் CXCL9 மற்றும் CXCL10 மரபணுக்களின் அதிகப்படியான வெளிப்பாட்டின் விளைவாக இருக்கலாம்.

PFAPA நோய்க்குறியின் முக்கிய மர்மம் என்னவென்றால், அழற்சி எதிர்வினைக்கு தொற்று தூண்டுதல்கள் எதுவும் இல்லை, மேலும் மரபணு வெளிப்பாட்டிற்கு என்ன காரணம் என்பது தெரியவில்லை. அதிகாரப்பூர்வமாக, மார்ஷல் நோய்க்குறி என்பது அறியப்படாத நோயியல் மற்றும் நிச்சயமற்ற நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் கொண்ட ஒரு நோயாகும் (ICD-10 வகுப்பு 18 இன் படி - அறிகுறிகள் மற்றும் பிற வகுப்புகளில் வகைப்படுத்தப்படாத விதிமுறையிலிருந்து விலகல்கள்; குறியீடு - R50-R610). முன்னதாக இது ஒரு அவ்வப்போது ஏற்படும் நோயாக வகைப்படுத்தப்பட்டிருந்தால், இப்போது அது மீண்டும் மீண்டும் நிகழும், அதாவது அவ்வப்போது நிகழும் நோயாகக் கருதப்படுவதற்கு ஆராய்ச்சி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட காரணங்கள் உள்ளன.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

அறிகுறிகள் மார்ஷல் நோய்க்குறி

மார்ஷல் நோய்க்குறியின் தாக்குதல்களின் முதல் அறிகுறிகள் - மருத்துவ அவதானிப்புகளின்படி, ஒவ்வொரு 3-8 வாரங்களுக்கும் ஏற்படும் - திடீர் காய்ச்சல், உடல் வெப்பநிலை +38.8-40.5°C வரை உச்சத்தை அடைதல் மற்றும் குளிர்.

மார்ஷல் நோய்க்குறியின் புரோட்ரோமல் அறிகுறிகளும் இருக்கலாம், அவை வெப்பநிலை அதிகரிப்பதற்கு ஒரு நாள் முன்பு பொதுவான உடல்நலக்குறைவு மற்றும் தலைவலி வடிவில் வெளிப்படும். பின்னர் வாய்வழி சளிச்சுரப்பியின் வீக்கம் சிறிய, சற்று வலிமிகுந்த ஆப்தஸ் புண்களுடன் தோன்றும் (சராசரியாக 55% நோயாளிகளில்). தொண்டை புண் (சில நேரங்களில் எக்ஸுடேஷனுடன்) ஃபரிங்கிடிஸ் - குரல்வளையின் சளி சவ்வின் வீக்கம் போன்ற தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது. நிணநீர் அழற்சியைப் போலவே கழுத்தில் உள்ள நிணநீர் முனைகளின் வலிமிகுந்த வீக்கம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. அறிகுறிகளின் முழு சிக்கலானது 43-48% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

மார்ஷல் நோய்க்குறியுடன், ரைனிடிஸ், இருமல், கடுமையான வயிற்று வலி அல்லது வயிற்றுப்போக்கு போன்ற வேறு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை. காய்ச்சல் மூன்று முதல் நான்கு நாட்கள் முதல் ஒரு வாரம் வரை நீடிக்கும், அதன் பிறகு வெப்பநிலையும் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும், மேலும் அனைத்து அறிகுறிகளும் மறைந்துவிடும்.

அதே நேரத்தில், காய்ச்சல் தாக்குதல்களுக்கு இடையிலான காலங்களில் குழந்தைகள் முற்றிலும் ஆரோக்கியமாக இருக்கிறார்கள் மற்றும் பொது வளர்ச்சியில் எந்த விலகல்களும் இல்லை. மருத்துவ ஆய்வுகளின்படி, PFAPA நோய்க்குறியின் விளைவுகள் அல்லது சிக்கல்கள் எதுவும் இல்லை (அல்லது இந்த நேரத்தில் எதுவும் அடையாளம் காணப்படவில்லை).

கண்டறியும் மார்ஷல் நோய்க்குறி

இன்று, மார்ஷல் நோய்க்குறி ஒரு பொதுவான மருத்துவ படத்தின் அடிப்படையில் கண்டறியப்படுகிறது. சோதனைகள் ஒரு பொதுவான இரத்த பரிசோதனைக்கு மட்டுமே.

பெற்றோரின் கவலைகளைப் போக்க, தேவையற்ற மற்றும் விலையுயர்ந்த சோதனைகளைத் தவிர்க்க, மற்றும் ஆபத்தான சிகிச்சைகளைத் தடுக்க, PFAPA நோய்க்குறிக்கான கண்டறியும் அளவுகோல்கள் உள்ளன:

• ஐந்து நாட்களுக்கு மேல் நீடிக்காத, சம இடைவெளியில் ஏற்படும் மூன்றுக்கும் மேற்பட்ட வழக்கமான காய்ச்சல் வழக்குகள் பதிவு செய்யப்பட்டிருப்பது;
• கழுத்துப் பகுதியில் சிறிய நிணநீர்க்குழாய் அழற்சியுடன் கூடிய தொண்டை அழற்சி மற்றும்/அல்லது வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் ஆப்தஸ் புண்கள் இருப்பது;
• நோயின் அத்தியாயங்களுக்கு இடையில் வளர்ச்சி அசாதாரணங்கள் மற்றும் சாதாரண சுகாதார நிலை இல்லாதது;
• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் ஒரு டோஸுக்குப் பிறகு அறிகுறிகளின் விரைவான தீர்வு.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

இந்த நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதலில் அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சலுடன் கூடிய பிற நோய்கள் அடங்கும்: குடும்ப மத்தியதரைக் கடல் காய்ச்சல், ஆட்டோ இம்யூன் பெஹ்செட் நோய், சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா (மூன்று வார சுழற்சி மற்றும் ஈறு திசுக்களுக்கு விரிவான சேதம்), இளம் பருவ முடக்கு வாதம் (ஸ்டில்ஸ் நோய்). மேல் சுவாசக்குழாய் தொற்றுகள் மற்றும் பாக்டீரியா ஃபரிங்கிடிஸ், டான்சில்லிடிஸ், லிம்பேடினிடிஸ் மற்றும் ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ் ஆகியவை விலக்கப்பட வேண்டும்.

வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்தில் குழந்தைகளில் பிறவி ஹைப்பர்-இம்யூனோகுளோபுலின் டி நோய்க்குறியிலிருந்து (மெவலோனேட் கைனேஸ் குறைபாடு நோய்க்குறி) மார்ஷல் நோய்க்குறியை வேறுபடுத்துவது முக்கியம், இதில் அவ்வப்போது காய்ச்சல் தாக்குதல்கள் - PFAPA நோய்க்குறியில் உள்ளார்ந்த அறிகுறிகளுடன் கூடுதலாக - வயிற்று வலி, விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு, மூட்டுகளில் வலி மற்றும் வீக்கம் ஆகியவற்றுடன் இருக்கும்; மிகச் சிறிய வயதிலிருந்தே, அத்தகைய குழந்தைகள் வளர்ச்சி தாமதம் மற்றும் பார்வைக் குறைபாட்டை அனுபவிக்கின்றனர்.

சிகிச்சை மார்ஷல் நோய்க்குறி

மார்ஷல் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை என்னவாக இருக்க வேண்டும் என்பது குறித்து குழந்தை மருத்துவர்கள் இன்னும் ஒருமித்த கருத்துக்கு வரவில்லை.

முக்கிய மருந்து சிகிச்சை அறிகுறி சார்ந்தது மற்றும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் ஒற்றை டோஸ்களைக் கொண்டுள்ளது. எனவே, மார்ஷல் நோய்க்குறியில் காய்ச்சல் நிவாரணத்திற்கு பீட்டாமெதாசோன் அல்லது ப்ரெட்னிசோலோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. காய்ச்சல் தொடங்கியவுடன் மாத்திரைகளில் உள்ள ப்ரெட்னிசோலோன் வாய்வழியாக உடனடியாக எடுக்கப்படுகிறது - குழந்தையின் உடல் எடையில் ஒரு கிலோவிற்கு 1-2 மி.கி என்ற விகிதத்தில் (அதிகபட்ச டோஸ் 60 மி.கி); பீட்டாமெதாசோன் - 0.1-0.2 மி.கி / கி.கி.

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு விளைவைக் கொண்ட ஜி.சி.எஸ் கடுமையான நீரிழிவு நோய், ஹைபர்கார்டிசிசம், இரைப்பை அழற்சி, சிறுநீரக வீக்கம், தடுப்பூசிக்குப் பிறகு, பலவீனமான குழந்தைகளில் முரணாக உள்ளது. ப்ரெட்னிசோலோன் சிகிச்சையின் மிகவும் பொதுவான பக்க விளைவு பதட்டம் மற்றும் தூக்கக் கலக்கம் ஆகும், எனவே படுக்கைக்கு பல மணி நேரத்திற்கு முன்பு இதை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். தாக்குதலின் மூன்றாவது அல்லது நான்காவது நாளில், அளவை 0.3-0.5 மி.கி/கிலோவாகக் குறைக்கலாம் (ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை).

மருத்துவ அனுபவம், குறிப்பாக ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள், காய்ச்சலைக் குறைக்க மட்டுமே உதவுகின்றன, மேலும் பிற அறிகுறிகளை எதிர்த்துப் போராடுவதில் பயனற்றவை என்பதைக் காட்டுகிறது. இந்த நோய்க்குறியை அறிகுறியாகக் கையாளும் போது, சாத்தியமான பக்க விளைவுகளுடன் தொடர்புடைய அபாயங்களை மதிப்பிடுவது முக்கியம். எனவே, தொண்டை வலிக்கு மாத்திரைகளைப் பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு, நீங்கள் ஒரு மருத்துவரை அணுக வேண்டும். குறிப்பாக, மார்ஷல் நோய்க்குறியில் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு முகவர்கள் எந்த விளைவையும் தராததால், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் இல்லாதவற்றைத் தேர்வு செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

மார்ஷல் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கு வைட்டமின்கள் தேவை, குறிப்பாக கால்சிஃபெரால் (வைட்டமின் டி), இது - கால்சியம் ஹோமியோஸ்டாஸிஸ் மற்றும் எலும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் அதன் பங்கிற்கு கூடுதலாக - ஒரு நோயெதிர்ப்பு ஒழுங்குமுறை காரணியாக செயல்படக்கூடும்.

தடுப்பு

மார்ஷல் நோய்க்குறியின் காரணவியல் மற்றும் அதன் சிகிச்சைக்கான வழிமுறை இல்லாததைக் கருத்தில் கொண்டு, அதன் தடுப்பு உள்நாட்டு மற்றும் வெளிநாட்டு மருத்துவ இலக்கியங்களில் உள்ளடக்கப்படவில்லை.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

முன்அறிவிப்பு

இந்த நோயியல் நிலைக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானதாகக் கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் காலப்போக்கில், மார்ஷல் நோய்க்குறி விளைவுகள் இல்லாமல் கடந்து செல்கிறது.

[ 24 ]