லேண்டாவ்-க்ளெஃப்னர் நோய்க்குறி.

லேண்டௌ-க்ளெஃப்னர் நோய்க்குறி, EEG மற்றும் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களில் ஏற்படும் வலிப்பு மாற்றங்களின் பின்னணியில் இயல்பான பேச்சு வளர்ச்சியின் ஒரு காலத்திற்குப் பிறகு பேச்சுத் திறன்களின் பின்னடைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஐசிடி-10 குறியீடு

பி 80.3. கால்-கை வலிப்புடன் கூடிய அஃபாசியாவைப் பெறுதல் (லாண்டாவ்-க்ளெஃப்னர்).

தொற்றுநோயியல்

இந்த கோளாறின் அதிர்வெண் நிறுவப்படவில்லை.

லேண்டாவ்-க்ளெஃப்னர் நோய்க்குறி எதனால் ஏற்படுகிறது?

லேண்டௌ-க்ளெஃப்னர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி மற்றும் காரணங்கள் தெரியவில்லை. மருத்துவத் தரவுகள் மூளைக்காய்ச்சல் செயல்முறைக்கான சாத்தியக்கூறுகளைக் குறிக்கின்றன. லேண்டௌ-க்ளெஃப்னர் நோய்க்குறி உள்ள 12% குழந்தைகளில், குடும்ப வரலாற்றில் கால்-கை வலிப்பு வழக்குகள் காணப்படுகின்றன. மூளை பயாப்ஸி மற்றும் செரோலாஜிக் ஆய்வுகள் தெளிவற்ற முடிவுகளைத் தருகின்றன, மேலும் ஒரு குறிப்பிட்ட என்செபலோபதி இருப்பதை உறுதிப்படுத்த அனுமதிக்காது.

லேண்டாவ்-க்ளெஃப்னர் நோய்க்குறி எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

நோயின் ஆரம்பம் எப்போதும் EEG இல் பராக்ஸிஸ்மல் நோயியலுடன் இருக்கும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (70% வரை), வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள். முதல் அறிகுறிகள் 3-7 வயதில் தோன்றும். சுமார் கால் பங்கு நிகழ்வுகளில், பேச்சுத் திறன்கள் படிப்படியாக, மாதங்களில் இழக்கப்படுகின்றன, ஆனால் பெரும்பாலும் அவற்றின் இழப்பு திடீரென, பல நாட்கள் அல்லது வாரங்களில் நிகழ்கிறது. முழுமையான பேச்சு இழப்பு பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. சிந்தனையின் செயல்பாட்டு பக்கம் பாதுகாக்கப்படுகிறது. பாதி குழந்தைகளுக்கு நடத்தை கோளாறுகள் உள்ளன, முக்கியமாக ஹைபர்கினெடிக் சிண்ட்ரோம் வகை. வயதைக் கொண்டு, வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் மறைந்துவிடும்; 15-16 வயதிற்குள், அனைத்து நோயாளிகளும் பேச்சில் சில முன்னேற்றங்களைக் குறிப்பிடுகின்றனர்.

லேண்டாவ்-க்ளெஃப்னர் நோய்க்குறியை எவ்வாறு அங்கீகரிப்பது?

கண்டறியும் வழிமுறை (ICD-10 படி)

• 6 மாதங்களுக்கு மிகாமல் ஒரு காலத்தில் வெளிப்படையான மற்றும் ஏற்றுக்கொள்ளும் மொழியின் குறிப்பிடத்தக்க இழப்பு.
• முந்தைய இயல்பான பேச்சு வளர்ச்சி.
• பேச்சு இழப்புக்கு இரண்டு ஆண்டுகளுக்கு முன்பும் இரண்டு ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும் கண்டறியப்பட்ட ஒன்று அல்லது இரண்டு டெம்போரல் லோப்களையும் உள்ளடக்கிய பராக்ஸிஸ்மல் EEG அசாதாரணங்கள்.
• கேட்டல் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது.
• சாதாரண வரம்புகளுக்குள் வாய்மொழி அல்லாத நுண்ணறிவின் அளவைப் பராமரித்தல்.
• EEG அசாதாரணங்கள் மற்றும் வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களைத் தவிர வேறு எந்த கண்டறியக்கூடிய நரம்பியல் நிலையும் இல்லாதது.
• பரவலான வளர்ச்சிக் கோளாறு எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

• குறிப்பிட்ட ஏற்பு மொழிக் கோளாறிலிருந்து வேறுபடுத்துவது, நோய் வெளிப்படுவதற்கு முந்தைய இயல்பான பேச்சு வளர்ச்சியின் காலகட்டத்தை அடையாளம் காண்பது, பேச்சு இழப்புக்கு இரண்டு ஆண்டுகளுக்கு முன்பு தோன்றும் ஒன்று அல்லது இரண்டு டெம்போரல் லோப்களுடன் தொடர்புடைய பராக்ஸிஸ்மல் EEG அசாதாரணங்களைக் கண்டறிதல் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது.
• பெரும்பாலான குழந்தைகள் மனநல மருத்துவர்களால் ஹைப்பர் டைனமிக் சிண்ட்ரோம் காரணமாகக் கவனிக்கப்படுவதால், வலிப்புத்தாக்கங்கள் முடிந்த பிறகு, அனமனெஸ்டிக் தரவு (நோயின் தொடக்கத்தின் அம்சங்கள், இயக்கவியல், விளைவுகள்), அத்துடன் நோயாளிகளின் மருத்துவ மற்றும் கருவி பரிசோதனையின் தரவுகள் (லேண்டாவ்-க்ளெஃப்னர் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளில் ஏற்பு பேச்சு கோளாறுகளின் தீவிரம், பராக்ஸிஸ்மல் EEG அசாதாரணங்களின் இருப்பு) ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் ஹைபர்கினெடிக் கோளாறுகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் தேவை.

[ 1 ], [ 2 ]

சிகிச்சை

நோயின் தொடக்கத்தில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் நேர்மறையான விளைவு சாத்தியமாகும். நோயின் முழு காலத்திலும், வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. முதல் தேர்வு மருந்துகள் கார்பமாசெபைன்கள், இரண்டாவது - லாமோட்ரிஜின். நோய் முழுவதும் பேச்சு சிகிச்சை மற்றும் குடும்ப உளவியல் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

லேண்டாவ்-க்ளெஃப்னர் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு என்ன?

பேச்சு மீட்சிக்கான சாத்தியக்கூறு வெளிப்பாட்டின் வயது, வலிப்பு எதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் பேச்சு சிகிச்சை தொடங்கும் நேரம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. 2/3 குழந்தைகளில், ஏற்றுக்கொள்ளும் பேச்சில் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ கடுமையான குறைபாடு உள்ளது.