கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
Lyell's syndrome: causes, symptoms, diagnosis, treatment
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 05.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
லைல்ஸ் சிண்ட்ரோம் (ஒத்த சொற்கள்: கடுமையான எபிடெர்மல் நெக்ரோலிசிஸ், நச்சு எபிடெர்மல் நெக்ரோலிசிஸ், ஸ்கால்டட் ஸ்கின் சிண்ட்ரோம்) என்பது நோயாளியின் உயிருக்கு அச்சுறுத்தலாக இருக்கும் ஒரு கடுமையான நச்சு-ஒவ்வாமை நோயாகும், இது தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் விரிவான கொப்புளங்கள் மற்றும் அரிப்புகளை உருவாக்குவதன் மூலம் மேல்தோலின் தீவிரப் பற்றின்மை மற்றும் நெக்ரோசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நச்சு-ஒவ்வாமை நோய், இதற்கு முக்கிய காரணம் மருந்துகளுக்கு அதிகரித்த உணர்திறன் (புல்லஸ் மருந்து நோய்).
ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறி மற்றும் லைல்ஸ் நோய்க்குறி ஆகியவை எரித்மா மல்டிஃபார்ம் எக்ஸுடேடிவ்ஸின் கடுமையான வடிவங்கள் என்று பலர் நம்புகிறார்கள், மேலும் அவற்றின் மருத்துவ வேறுபாடுகள் நோயியல் செயல்முறையின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது.
[ லைல்ஸ் நோய்க்குறி எதனால் ஏற்படுகிறது?
லைல்ஸ் நோய்க்குறிக்கான காரணங்கள் மருந்துகளின் விளைவுகள் ஆகும். அவற்றில், சல்போனமைடுகள் முதலிடத்தைப் பெறுகின்றன, அதைத் தொடர்ந்து நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள், அழற்சி எதிர்ப்பு மற்றும் காசநோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள் உள்ளன. லைல்ஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான காலம், அதற்கு காரணமான மருந்தை உட்கொள்ளத் தொடங்கிய தருணத்திலிருந்து பல மணிநேரங்கள் முதல் 6-7 நாட்கள் வரை மாறுபடும். பரம்பரை காரணிகள் ஒரு முக்கிய பங்கை வகிக்கின்றன. இதனால், மனித மக்கள்தொகையில் தோராயமாக 10% பேர் உடலின் ஒவ்வாமை உணர்திறனுக்கு மரபணு முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளனர். லைல்ஸ் நோய்க்குறிக்கும் HAH-A2, A29, B12, Dr7 ஆன்டிஜென்களுக்கும் இடையிலான தொடர்பு கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளது.
இந்த நோய் எரித்மா மல்டிஃபார்ம் எக்ஸுடேடிவ் மற்றும் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜாப்சன் நோய்க்குறி போன்ற நச்சு-ஒவ்வாமை எதிர்வினைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
லைல் நோய்க்குறியின் திசு நோயியல்
மேல்தோலின் மேலோட்டமான அடுக்குகளின் நெக்ரோசிஸ் காணப்படுகிறது. மால்பிஜியன் அடுக்கின் செல்கள் வீக்கமடைந்து, செல்களுக்கு இடையேயான மற்றும் மேல்தோல் இணைப்பு சீர்குலைந்துள்ளது (மேல்தோல் சருமத்திலிருந்து பிரிக்கிறது). இதன் விளைவாக, தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் கொப்புளங்கள் உருவாகின்றன, அவை உள்ளேயும் துணை எபிதீலியலாகவும் அமைந்துள்ளன.
லைல் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியியல்
துணை மேல்தோல் பகுதியில் அமைந்துள்ள கொப்புளத்தின் பகுதியில், நெக்ரோலிசிஸ் வகையின் மேல்தோலில் நெக்ரோபயாடிக் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன, இது அதன் அடுக்குகளின் கட்டமைப்பின் முழுமையான இழப்பில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இன்டர்செல்லுலர் தொடர்புகளின் சீர்குலைவு மற்றும் தனிப்பட்ட எபிடெர்மல் செல்களின் ஹைட்ரோபிக் டிஸ்ட்ரோபியின் விளைவாக, பைக்னோடிக் கருக்கள் கொண்ட பலூனிங் செல்கள் தோன்றும். அழிவுகரமாக மாற்றப்பட்ட செல்களுக்கு இடையில் பல நியூட்ரோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள் உள்ளன. கொப்புளத்தின் குழியில் - பலூனிங் செல்கள், லிம்போசைட்டுகள், நியூட்ரோபிலிக் கிரானுலோனைட்டுகள். சருமத்தில் - எடிமா மற்றும் லிம்போசைட்டுகளின் சிறிய ஊடுருவல்கள். தோல் குறைபாடுகளின் பகுதியில், சருமத்தின் மேல் அடுக்குகள் நெக்ரோடிக், த்ரோம்போஸ் செய்யப்பட்ட பாத்திரங்கள் மற்றும் குவிய லிம்போசைடிக் ஊடுருவல்கள் வெளிப்படுகின்றன. சருமத்தின் மேல் மூன்றில் ஒரு பகுதியின் கொலாஜன் இழைகள் தளர்த்தப்படுகின்றன, மேலும் ஆழமான பகுதிகளில் அவை துண்டு துண்டாக உள்ளன.
லைல்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள மருத்துவ ரீதியாக மாறாத தோலில், ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியத்தின் சிறிய பகுதிகள் மற்றும் சில இடங்களில், முழு மேல்தோலும் பிரிந்து காணப்படுகிறது. அடித்தள அடுக்கின் செல்கள் பெரும்பாலும் பைக்னோடிக் ஆகும், அவற்றில் சில வெற்றிடமாக இருக்கும், அவற்றுக்கிடையேயான இடைவெளிகள் விரிவடையும், சில நேரங்களில் ஒரே மாதிரியான நிறைகளால் நிரப்பப்படும். சில தோல் பாப்பிலாக்களில் ஃபைப்ரினாய்டு வீக்கம் வெளிப்படுகிறது. வாஸ்குலர் எண்டோதெலியம் வீங்கியிருக்கிறது, மேலும் சிலவற்றைச் சுற்றி சிறிய லிம்போசைடிக் ஊடுருவல்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.
லைல் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்
ஆராய்ச்சி தரவுகளின்படி, இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் 1/3 பேர் மட்டுமே மருந்துகளைப் பெறவில்லை, மேலும் அவர்களில் பெரும்பாலோர் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட பெயர்களை எடுத்தனர். பெரும்பாலும், இவை சல்போனமைடுகள், குறிப்பாக சல்பமெதோக்ஸாசோன் மற்றும் ட்ரைமெத்தோபிரிம், வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள், முதன்மையாக ஃபீனைல்புட்டாசோன் வழித்தோன்றல்கள். ஸ்டேஃபிளோகோகல் தொற்றும் இந்த செயல்முறையின் வளர்ச்சியில் முக்கியமானதாகக் கருதப்படுகிறது. ஏஏ கலம்கார்யன் மற்றும் விஏ சாம்சோனோவ் (1980) ஆகியோர் லைல்ஸ் நோய்க்குறியை புல்லஸ் மல்டிஃபார்ம் எக்ஸுடேடிவ் எரித்மா மற்றும் ஸ்டீவன்சன்-ஜான்சன் நோய்க்குறிக்கு ஒத்ததாகக் கருதுகின்றனர். அநேகமாக, இந்த அடையாளம் மருந்துகளால் ஏற்படும் எக்ஸுடேடிவ் எரித்மா மல்டிஃபார்மின் இரண்டாம் நிலை வடிவத்துடன் தொடர்புடையதாக மட்டுமே இருக்க முடியும். ஓகே ஸ்டீக்லெடர் (1975) லைல்ஸ் நோய்க்குறியின் மூன்று வகைகளை அடையாளம் காண்கிறார்: ஸ்டேஃபிளோகோகல் தொற்று காரணமாக ஏற்படும் எபிடெர்மல் நெக்ரோலிசிஸ், புதிதாகப் பிறந்தவரின் ரிட்டரின் எக்ஸ்ஃபோலியேட்டிவ் டெர்மடிடிஸுக்கு ஒத்ததாக இருக்கிறது, மற்றும் பெரியவர்களில் - ரிட்டர்ஷெய்ம்-லைல் நோய்க்குறி; மருந்துகளால் ஏற்படும் எபிடெர்மல் நெக்ரோலிசிஸ்; தெளிவற்ற காரணவியலின் மிகவும் கடுமையான இடியோபாடிக் மாறுபாடு. மருத்துவ ரீதியாக, இந்த நோய் நோயாளிகளின் பொதுவான கடுமையான நிலை, அதிக வெப்பநிலை, பெம்பிகஸில் உள்ளதைப் போன்ற பல எரித்மாட்டஸ்-எடிமாட்டஸ் மற்றும் புல்லஸ் தடிப்புகள், விசித்திரமான வளர்ச்சியுடன், தீக்காயங்களில் தோல் புண்களைப் போன்ற விரிவான வலி அரிப்புகளை உருவாக்குவதன் மூலம் விரைவாகத் திறக்கிறது. நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி நேர்மறையானது. சளி சவ்வுகள், வெண்படல, பிறப்புறுப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. இது பெண்களில் அடிக்கடி காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது.
மருந்தின் முதல் உட்கொள்ளலுக்குப் பிறகு பல மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குப் பிறகு லைல்ஸ் நோய்க்குறி உருவாகிறது. ஆனால் எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும் நோய்க்கும் முந்தைய மருந்து உட்கொள்ளலுக்கும் இடையே ஒரு தொடர்பை ஒருவர் கவனிக்க முடியாது. ஸ்டீவன்ஸ்-ஜாப்சன் நோய்க்குறியைப் போலவே, லைல்ஸ் நோய்க்குறியின் மருத்துவப் படத்திலும், கடுமையான பொது நிலையின் பின்னணியில் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளுக்கு சேதம் உள்ளது. மிகவும் பொதுவானது வாய், மூக்கின் சளி சவ்வுகளுக்கு ஹைபர்மீமியா வடிவத்தில் சேதம், பெரிய கொப்புளங்கள் உருவாகும்போது வீக்கம், அவை விரைவாகத் திறந்து, கொப்புள மூடிகளின் எச்சங்களுடன் மிகவும் வலிமிகுந்த விரிவான அரிப்புகள் மற்றும் புண்களை உருவாக்குகின்றன. சில சந்தர்ப்பங்களில், அழற்சி செயல்முறை குரல்வளை, இரைப்பை குடல், குரல்வளை, மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆகியவற்றின் சளி சவ்வுக்கு பரவி, மூச்சுத் திணறலின் கடுமையான தாக்குதல்களை ஏற்படுத்துகிறது. சருமத்தின் சளி-சயனோடிக் ஹைபர்மீமியா மற்றும் வீக்கம், கொப்புளங்கள் மற்றும் அரிப்புகளை உருவாக்குவதன் மூலம் கண் இமைகளின் வெண்படலத்தில் சீரியஸ்-இரத்தம் தோய்ந்த மேலோடுகளால் மூடப்பட்டிருக்கும். உதடுகள் வீங்கி, இரத்தக்கசிவு மேலோடுகளால் மூடப்பட்டிருக்கும். கூர்மையான வலி காரணமாக, திரவ உணவை கூட எடுத்துக்கொள்வது கடினம். எரித்மாட்டஸ்-எடிமாட்டஸ் புள்ளிகள் அல்லது ஊதா-சிவப்பு நிறத்தின் கூறுகளைக் கொண்ட ஒரு சொறி, அவை ஒன்றிணைந்து பெரிய தகடுகளை உருவாக்குகின்றன, திடீரென உடற்பகுதியின் தோலிலும், மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்புகளிலும், முகம் மற்றும் பிறப்புறுப்புப் பகுதியிலும் தோன்றும். இந்த கூறுகள் எரித்மா மல்டிஃபார்ம் எக்ஸுடேடிவ் மற்றும் ஸ்டீவன்ஸ்-ஜான்சன் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு. ஒரு வயது வந்தவரின் உள்ளங்கையின் அளவு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவு வரை, சீரியஸ் மற்றும் சீரியஸ்-இரத்தம் தோய்ந்த திரவத்தால் நிரப்பப்பட்ட, ஸ்காலப் செய்யப்பட்ட வெளிப்புறங்களுடன் கூடிய தட்டையான, மந்தமான கொப்புளங்கள் விரைவாக உருவாகின்றன. சிறிய காயங்களின் செல்வாக்கின் கீழ், கொப்புளங்கள் திறந்து, விரிவான, அழுகை, கூர்மையான வலிமிகுந்த அரிப்பு மேற்பரப்புகள் சுற்றளவில் மேல்தோல் துண்டுகளுடன் உருவாகின்றன. நிகோல்ஸ்கியின் அறிகுறி கூர்மையாக நேர்மறையானது: சிறிதளவு தொடும்போது மேல்தோல் ஒரு பெரிய பகுதியில் எளிதில் பிரிக்கிறது ("தாள் அறிகுறி"). முதுகு, வயிறு, பிட்டம், தொடைகள் ஆகியவற்றில் விரிவான அரிக்கப்பட்ட புண்கள் இரண்டாம் நிலை தீக்காயத்தில் தோலை ஒத்திருக்கும். உள்ளங்கைகளில் அது கையுறை போன்ற பெரிய தட்டுகளில் பிரிக்கிறது. நோயாளிகளின் பொதுவான நிலை மிகவும் தீவிரமானது: அதிக வெப்பநிலை, சிரம் பணிதல், நீரிழப்பு அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் உள் உறுப்புகளில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்களுடன் இருக்கும். பல சந்தர்ப்பங்களில், இடதுபுறமாக மாற்றத்துடன் மிதமான லுகோசைடோசிஸ் கண்டறியப்படுகிறது. 40% வழக்குகளில், நோயாளிகள் விரைவாக இறக்கின்றனர்.
லைல்ஸ் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்
குறிப்பிட்டுள்ளபடி, இந்த நோயின் வளர்ச்சி பெரும்பாலும் எபிடெர்மோட்ரோபிசம் கொண்ட மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன் தொடர்புடையது. HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7 போன்ற சில திசு இணக்கத்தன்மை கொண்ட ஆன்டிஜென்களுடன் இந்த நோய்க்கு தொடர்பு இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது. கடுமையான நச்சு எபிடெர்மோலிசிஸில் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறை தெளிவாக இல்லை. அதன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் சாத்தியமான பங்கிற்கான சான்றுகள் உள்ளன.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் பெம்பிகஸ், எக்ஸ்ஃபோலியேட்டிவ் டெர்மடிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்பட வேண்டும்.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
லைல்ஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சை
கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (நோயாளி எடையில் 1-2 மி.கி/கி.கி), நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் வைட்டமின்களை அதிக அளவில் தினசரி ஆரம்பத்தில் வழங்குவது அவசியம். நச்சு நீக்க நடவடிக்கைகளில் பிளாஸ்மா, இரத்த மாற்றுகள், திரவங்கள், எலக்ட்ரோலைட்டுகள்; மலட்டுத் துணி ஆகியவற்றை வழங்குதல் ஆகியவை அடங்கும். லைல்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் புத்துயிர் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.
லைல்ஸ் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு என்ன?
லைல்ஸ் நோய்க்குறிக்கு மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது. தோராயமாக 25% நோயாளிகளுக்கு ஆபத்தான விளைவுகள் ஏற்படுகின்றன.