கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது எந்தவொரு காரணத்தின் ஹெபடோசெல்லுலார் காயத்திற்கும் பதிலளிக்கும் விதமாக கல்லீரலில் இணைப்பு திசுக்களின் திரட்சியாகும். ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது புற-செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸின் அதிகப்படியான உருவாக்கம் அல்லது அசாதாரண அழிவின் விளைவாகும். ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறியற்றது ஆனால் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது சிரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும். நோயறிதல் கல்லீரல் பயாப்ஸியை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிகிச்சையானது முடிந்தால், அடிப்படை காரணத்தை நீக்குவதை உள்ளடக்கியது. சிகிச்சையானது ஃபைப்ரோஸிஸை மாற்றுவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது மற்றும் தற்போது விசாரணையில் உள்ளது.

கல்லீரல் பெரிவாஸ்குலர் ஸ்டெலேட் செல்கள் (ஐடோ செல்கள், கொழுப்பைச் சேமிக்கும் செல்கள்) செயல்படுத்தப்படுவது ஃபைப்ரோஸிஸை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த மற்றும் அருகிலுள்ள செல்கள் பெருகி மயோஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் எனப்படும் சுருங்கும் செல்களாக மாறுகின்றன. இந்த செல்கள் சாதாரண மேட்ரிக்ஸை சிதைக்கின்றன, மேலும், கொலாஜன் மேட்ரிக்ஸ் வளர்சிதை மாற்றத்தைக் கட்டுப்படுத்தும் மெட்டாலோபுரோட்டினேஸ் நொதிகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மூலம், குறைபாடுள்ள மேட்ரிக்ஸின் அதிகப்படியான உருவாக்கத்தைத் தூண்டுகின்றன. குப்ஃபர் செல்கள் (குடியிருப்பு மேக்ரோபேஜ்கள்), இது

கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸை ஏற்படுத்தும் நோய்கள் மற்றும் மருந்துகள்

நேரடி கல்லீரல் பாதிப்புடன் கூடிய நோய்கள்

• சில பரம்பரை நோய்கள் மற்றும் வளர்சிதை மாற்றத்தின் பிறவி பிழைகள்
• α1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு
• வில்சன் நோய் (அதிகப்படியான தாமிரக் குவிப்பு)
• பிரக்டோசீமியா
• கேலக்டோசீமியா
• கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய்கள் (குறிப்பாக வகைகள் III, IV, VI, IX மற்றும் X)
• இரும்பு சேமிப்பு நோய்க்குறிகள் (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்)
• லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் (எ.கா., கௌச்சர் நோய்)
• பெராக்ஸிசோமல் நோய்கள் (ஜெல்வெகர் நோய்க்குறி) டைரோசினோசிஸ்
• பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்
• பாக்டீரியா தொற்றுகள் (எ.கா. புருசெல்லோசிஸ்)
• ஒட்டுண்ணி (உதாரணமாக, எக்கினோகோகோசிஸ்)
• வைரஸ் (எ.கா., நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி அல்லது சி)

கல்லீரலின் இரத்த ஓட்டத்தை பாதிக்கும் கோளாறுகள்

• பட்-சியாரி நோய்க்குறி
• இதய செயலிழப்பு
• கல்லீரல் நரம்புகளின் மறைமுக நோய்கள்
• போர்டல் வெயின் த்ரோம்போசிஸ்

மருந்துகள் மற்றும் இரசாயனங்கள்

• மது
• அமியோடரோன்
• குளோர்ப்ரோமசைன்
• ஐசோனியாசிட்
• மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (Methotrexate)
• மெத்தில்டோபா
• ஆக்ஸிஃபெனிசாடின்
• டோல்புடமைடு
• நச்சுகள் (எ.கா. இரும்பு, செம்பு உப்புகள்)

சேதமடைந்த ஹெபடோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் திரட்டப்பட்ட லுகோசைட்டுகள் பல்வேறு எதிர்வினை ஆக்ஸிஜன் இனங்கள் _{மற்றும்} அழற்சி மத்தியஸ்தர்களை (எ.கா., பிளேட்லெட்டிலிருந்து பெறப்பட்ட வளர்ச்சி காரணி, மாற்றப்பட்ட வளர்ச்சி காரணிகள் மற்றும் இணைப்பு திசு வளர்ச்சி காரணி) வெளியிடுகின்றன, இது ஃபைப்ரோஸிஸை துரிதப்படுத்துகிறது.

எண்டோதெலின்-1 ஆல் தூண்டப்படும் மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், போர்டல் நரம்பு எதிர்ப்பை அதிகரிப்பதற்கும் பங்களிக்கின்றன, இது மாற்றப்பட்ட மேட்ரிக்ஸின் அடர்த்தியை அதிகரிக்கிறது. நார்ச்சத்து இழைகள் போர்டல் நரம்பின் இணைப்பு கிளைகளையும், சங்கமத்தில் உள்ள எஃபெரென்ட் கல்லீரல் நரம்புகளின் நாளங்களையும் பிரிக்கின்றன, ஹெபடோசைட்டுகளைத் தவிர்த்து, அவற்றின் இரத்த விநியோகத்தைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன. இதன் விளைவாக, ஃபைப்ரோஸிஸ் ஹெபடோசைட் இஸ்கெமியா (மற்றும் ஹெபடோசெல்லுலார் செயலிழப்பு) மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சிக்கும் பங்களிக்கிறது. ஒவ்வொரு செயல்முறையின் முக்கியத்துவமும் கல்லீரல் காயத்தின் தன்மையைப் பொறுத்தது. எடுத்துக்காட்டாக, பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் போர்டல் நரம்பு கிளைகளை உள்ளடக்கியது, பெரும்பாலும் பாரன்கிமாவைத் தவிர்க்கிறது. இதன் விளைவாக, பாதுகாக்கப்பட்ட ஹெபடோசெல்லுலார் செயல்பாட்டுடன் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள்

கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தாது. இரண்டாம் நிலை மாற்றங்கள் அல்லது போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகும்போது அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும். இருப்பினும், கல்லீரல் சிரோசிஸ் உருவாகும் வரை போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலும் அறிகுறியற்றதாகவே இருக்கும்.

கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸைக் கண்டறிந்து சரிபார்ப்பதற்கான ஒரே முறை கல்லீரல் பயாப்ஸி ஆகும். பெரும்பாலும், பிற அறிகுறிகளுக்கு கல்லீரல் பயாப்ஸி செய்யப்பட்ட பின்னரே நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது. சிறப்பு சாயமிடுதல் (எ.கா., அனிலின் நீலம், ட்ரைக்ரோம், வெள்ளி சாயம்) ஆரம்பத்தில் நார்ச்சத்து திசுக்களை வெளிப்படுத்தக்கூடும்.

கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை

ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது கல்லீரல் பாதிப்பின் அறிகுறியாக இருப்பதால், சிகிச்சை பொதுவாக அடிப்படைக் காரணத்தை நோக்கமாகக் கொண்டது. ஃபைப்ரோஸிஸையே மாற்றுவதை நோக்கமாகக் கொண்ட சிகிச்சைகள் ஆராய்ச்சியில் உள்ளன, மேலும் அவை பின்வரும் பகுதிகளில் கவனம் செலுத்துகின்றன:

1. வீக்கத்தைக் குறைத்தல் (எ.கா., உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள்),
2. கல்லீரல் ஸ்டெலேட் செல் செயல்பாட்டைத் தடுப்பது (எ.கா., ஆல்பா இன்டர்ஃபெரான், ஆக்ஸிஜனேற்றியாக வைட்டமின் ஈ, பெராக்ஸிசோம் பெருக்கி-செயல்படுத்தப்பட்ட ஏற்பி [PPAR] லிகண்ட், எ.கா., தியாசோலிடினியோன்),
3. கொலாஜன் தொகுப்பு அல்லது வளர்சிதை மாற்றத்தைத் தடுப்பது (எ.கா., பென்சில்லாமைன், கொல்கிசின்கள், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள்),
4. ஸ்டெலேட் செல் சுருக்கத்தை அடக்குதல் (எ.கா., எண்டோதெலின் எதிரிகள் அல்லது நைட்ரிக் ஆக்சைடு நன்கொடையாளர்கள்) மற்றும்
5. புற-செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸின் அதிகரித்த சிதைவு (உதாரணமாக, வளர்ச்சி காரணி β அல்லது மேட்ரிக்ஸ் மெட்டாலோபுரோட்டினேஸ்களை மாற்றுவதன் மூலம் புற-செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸின் சிதைவை ஏற்படுத்தும் பல்வேறு சோதனை மருந்துகளின் பயன்பாடு).

துரதிர்ஷ்டவசமாக, பல மருந்துகள் நீண்ட காலம் பயன்படுத்தப்படும்போது மிகவும் தீங்கு விளைவிக்கும் (எ.கா., குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், பென்சில்லாமைன்) அல்லது நிரூபிக்கப்பட்ட செயல்திறன் இல்லாதவை (எ.கா., கோல்கிசின்). சிக்கலான ஸ்க்லரோடிக் எதிர்ப்பு சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கலாம்.