அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சல் நோய்க்குறி

1987 ஆம் ஆண்டில், ஒரு விசித்திரமான நோய்க்குறியின் 12 வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டன, இது ஃபரிங்கிடிஸ், ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் அடினோபதி ஆகியவற்றுடன் அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சலாக வெளிப்பட்டது. ஆங்கிலம் பேசும் நாடுகளில், இந்த வெளிப்பாடுகளின் சிக்கலான (கால காய்ச்சல், ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், ஃபரிங்கிடிஸ் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் அடினிடிஸ்) - PFAPA நோய்க்குறியின் ஆரம்ப எழுத்துக்களால் இது குறிப்பிடத் தொடங்கியது. பிரெஞ்சு மொழி கட்டுரைகள் பெரும்பாலும் இந்த நோயை மார்ஷல் நோய்க்குறி என்று அழைக்கின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நோயியல்

இந்த நோய் பெரும்பாலும் சிறுவர்களில் (தோராயமாக 60%) காணப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறி பொதுவாக சுமார் 3-5 ஆண்டுகளில் (சராசரியாக: 2.8-5.1 ஆண்டுகள்) வெளிப்படத் தொடங்குகிறது. இருப்பினும், 2 வயது குழந்தைகளிலும் இந்த நோய் அடிக்கடி உருவாகிறது - உதாரணமாக, ஆய்வு செய்யப்பட்ட 8 நோயாளிகளில், 6 பேருக்கு 2 வயதில் காய்ச்சல் ஏற்பட்டது. 8 வயது சிறுமி ஒருவருக்கும் ஒரு வழக்கு இருந்தது, மருத்துவர்களைத் தொடர்புகொள்வதற்கு 7 மாதங்களுக்கு முன்பு, அவளுக்கு நோயின் அறிகுறிகள் தோன்றின.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

காரணங்கள் இடைவிடாத காய்ச்சல் நோய்க்குறி

அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சல் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் இன்னும் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை.

தற்போது, விஞ்ஞானிகள் இந்த நோயின் வளர்ச்சிக்கான பல சாத்தியமான காரணங்களைப் பற்றி விவாதித்து வருகின்றனர்:

• உடலில் மறைந்திருக்கும் நோய்த்தொற்றுகளை செயல்படுத்துதல் (சில காரணிகள் இணைந்தால் இது சாத்தியமாகும் - நோயெதிர்ப்பு வினைத்திறன் குறைவதால், மனித உடலில் செயலற்ற வைரஸ் காய்ச்சல் மற்றும் நோய்க்குறியின் பிற அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் "எழுந்திருக்கும்");
• டான்சில்ஸ், அண்ணம் அல்லது தொண்டையின் பாக்டீரியா தொற்று நாள்பட்டதாக மாறிவிட்டது - நுண்ணுயிர் செயல்பாட்டின் தயாரிப்புகள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை பாதிக்கத் தொடங்குகின்றன, இது காய்ச்சலின் தாக்குதலை ஏற்படுத்துகிறது;
• நோயியலின் வளர்ச்சியின் தன்னுடல் தாக்க தன்மை - நோயாளியின் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு அதன் சொந்த உடலின் செல்களை அந்நியமாக உணர்கிறது, இது வெப்பநிலை அதிகரிப்பைத் தூண்டுகிறது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

அறிகுறிகள் இடைவிடாத காய்ச்சல் நோய்க்குறி

அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சல் நோய்க்குறி, காய்ச்சல் தாக்குதல்களின் தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட கால இடைவெளியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - அவை தொடர்ந்து (பொதுவாக ஒவ்வொரு 3-7 வாரங்களுக்கும்) மீண்டும் மீண்டும் வருகின்றன.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், இடைவெளிகள் 2 வாரங்கள் அல்லது 7 க்கும் அதிகமாக நீடிக்கும். சராசரியாக, தாக்குதல்களுக்கு இடையிலான இடைவெளிகள் ஆரம்பத்தில் 28.2 நாட்கள் நீடிக்கும் என்றும், நோயாளி வருடத்திற்கு 11.5 தாக்குதல்களை அனுபவிப்பதாகவும் ஆராய்ச்சி சுட்டிக்காட்டுகிறது. நீண்ட இடைவெளிகள் பற்றிய தகவல்களும் உள்ளன - 30 நிகழ்வுகளில் அவை 3.2 +/- 2.4 மாதங்களுக்குள் நீடித்தன, அதே நேரத்தில் பிரெஞ்சு ஆராய்ச்சியாளர்கள் 66 நாட்கள் கால அளவைக் கொடுத்தனர். இடைவெளிகள் சராசரியாக சுமார் 1 மாதம் நீடிக்கும், எப்போதாவது 2-3 மாதங்கள் நீடிக்கும் அவதானிப்புகளும் உள்ளன. இலவச இடைவெளிகளின் கால அளவுகளில் இத்தகைய வேறுபாடுகள் பெரும்பாலும் காலப்போக்கில் அவை நீடிக்கத் தொடங்குவதால் ஏற்படுகின்றன.

சராசரியாக, முதல் மற்றும் கடைசி தாக்குதலுக்கு இடையிலான காலம் 3 ஆண்டுகள் மற்றும் 7 மாதங்கள் (பிழை +/- 3.5 ஆண்டுகள்). தாக்குதல்கள் பொதுவாக 4-8 ஆண்டுகளுக்குள் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கின்றன. தாக்குதல்கள் மறைந்த பிறகு, நோயாளிகளில் எஞ்சிய மாற்றங்கள் எதுவும் இல்லை, மேலும் அத்தகைய குழந்தைகளின் வளர்ச்சி அல்லது வளர்ச்சியில் எந்த இடையூறும் ஏற்படாது என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

ஒரு தாக்குதலின் போது வெப்பநிலை பொதுவாக 39.5 ⁰ -40 ⁰ ஆகவும், சில சமயங்களில் 40.5 ^{0 ஐ} அடையும். காய்ச்சலடக்கும் மருந்துகள் குறுகிய காலத்திற்கு மட்டுமே உதவும். வெப்பநிலை அதிகரிப்பதற்கு முன்பு, நோயாளி பெரும்பாலும் பொதுவான கோளாறுகளுடன் கூடிய உடல்நலக்குறைவு வடிவத்தில் ஒரு குறுகிய புரோட்ரோமல் காலத்தை அனுபவிக்கிறார் - சோர்வாக இருப்பது போன்ற உணர்வு, கடுமையான எரிச்சல். கால் பகுதி குழந்தைகள் குளிர்ச்சியை அனுபவிக்கிறார்கள், 60% பேருக்கு தலைவலி உள்ளது, மேலும் 11-49% பேர் மூட்டுவலி அனுபவிக்கிறார்கள். வயிற்று வலியின் தோற்றம், பெரும்பாலும் லேசானது, பாதி நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, மேலும் அவர்களில் 1/5 பேர் வாந்தியை அனுபவிக்கிறார்கள்.

இந்த நோயியல் பெயரிடப்பட்ட அறிகுறிகளின் தொகுப்பு அனைத்து நோயாளிகளிடமும் காணப்படவில்லை. பெரும்பாலும் இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கர்ப்பப்பை வாய் அடினோபதி கண்டறியப்படுகிறது (88%). இந்த வழக்கில், கர்ப்பப்பை வாய் நிணநீர் கணுக்கள் பெரிதாகின்றன (சில நேரங்களில் 4-5 செ.மீ அளவு வரை), அவை தொடுவதற்கு மாவைப் போலவும், சற்று உணர்திறன் கொண்டதாகவும் இருக்கும். விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் கணுக்கள் கவனிக்கத்தக்கவை, மேலும் தாக்குதலுக்குப் பிறகு அவை விரைவாகக் குறைந்து மறைந்துவிடும் - உண்மையில் ஒரு சில நாட்களில். நிணநீர் கணுக்களின் பிற குழுக்கள் மாறாமல் இருக்கும்.

ஃபரிங்கிடிஸ் கூட அடிக்கடி காணப்படுகிறது - இது 70-77% வழக்குகளில் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில் நோயாளிக்கு பெரும்பாலும் பலவீனமான கண்புரை வடிவங்கள் உள்ளன, மற்றவற்றில் எஃப்யூஷனுடன் சூப்பர்போசிஷன்களும் உள்ளன என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ் குறைவாகவே நிகழ்கிறது - இத்தகைய வெளிப்பாடுகளின் அதிர்வெண் 33-70% ஆகும்.

காய்ச்சல் தாக்குதல் பொதுவாக 3-5 நாட்கள் நீடிக்கும்.

^{காய்ச்சல் தாக்குதல்களின் போது, லுகோசைடோசிஸ் மிதமான வடிவங்களில் (தோராயமாக 11-15x10 9} ) ஏற்படலாம், மேலும் ESR அளவு 30-40 மிமீ/மணிக்கு அதிகரிக்கிறது, அதே போல் CRP அளவும் (100 மி.கி/லி வரை) அதிகரிக்கிறது. இத்தகைய மாற்றங்கள் மிக விரைவாக நிலைபெறுகின்றன.

வயது வந்தோருக்கான அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சல் நோய்க்குறி

இந்த நோய்க்குறி பொதுவாக குழந்தைகளில் மட்டுமே உருவாகிறது, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் இது பெரியவர்களிடமும் கண்டறியப்படலாம்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இந்த நோய்க்குறியின் சாத்தியமான சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை நியூட்ரோபீனியாவைக் காட்டுகிறது (இரத்தத்தில் உள்ள வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையில் (வெள்ளை இரத்த அணுக்கள்) குறைவு);
• அடிக்கடி வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுதல்;
• தோலில் தடிப்புகள் தோன்றும்;
• மூட்டுகள் வீக்கமடைகின்றன (மூட்டுவலி உருவாகிறது);
• நரம்பியல் கோளாறுகளின் வெளிப்பாடுகள் (வலிப்பு, கடுமையான தலைவலி, மயக்கம் போன்றவை).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

கண்டறியும் இடைவிடாத காய்ச்சல் நோய்க்குறி

பருவகால காய்ச்சல் நோய்க்குறி பொதுவாக பின்வருமாறு கண்டறியப்படுகிறது:

• மருத்துவர் நோயாளியின் புகார்கள் மற்றும் மருத்துவ வரலாற்றை பகுப்பாய்வு செய்கிறார் - காய்ச்சல் தாக்குதல்கள் எப்போது தோன்றின, அவை ஒரு குறிப்பிட்ட கால இடைவெளியில் உள்ளதா (அப்படியானால், அது என்ன) என்பதைக் கண்டுபிடிப்பார். நோயாளிக்கு ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், கர்ப்பப்பை வாய் நிணநீர் அழற்சி அல்லது ஃபரிங்கிடிஸ் உள்ளதா என்பதையும் அவர்கள் தீர்மானிக்கிறார்கள். மற்றொரு முக்கியமான அறிகுறி, தாக்குதல்களுக்கு இடையிலான இடைவெளியில் நோயின் அறிகுறிகள் தோன்றுமா என்பதுதான்;
• அடுத்து, நோயாளி பரிசோதிக்கப்படுகிறார் - மருத்துவர் நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கத்தை (படபடப்பு அல்லது தோற்றம் (அவை 4-5 செ.மீ அளவுக்கு அதிகரிக்கும் போது)) மற்றும் பலடைன் டான்சில்ஸ் ஆகியவற்றை தீர்மானிக்கிறார். நோயாளிக்கு தொண்டை சிவந்து காணப்படும், மேலும் சில நேரங்களில் வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் வெண்மையான புண்கள் தோன்றும்;
• நோயாளியின் இரத்தம் ஒரு பொதுவான பகுப்பாய்விற்கு எடுக்கப்படுகிறது - லுகோசைட்டுகளின் அளவையும், ESR ஐயும் தீர்மானிக்க. கூடுதலாக, லுகோசைட் சூத்திரத்தின் இடது பக்கத்திற்கு ஒரு மாற்றம் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த அறிகுறிகள் உடலில் ஒரு அழற்சி செயல்முறை இருப்பதைக் குறிக்கின்றன;
• CRP குறியீட்டின் அதிகரிப்பைத் தீர்மானிக்க ஒரு உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையும் செய்யப்படுகிறது, மேலும் இது தவிர, ஃபைப்ரினோஜென் - இந்த அறிகுறி வீக்கத்தின் தொடக்கத்தின் சமிக்ஞையாகும். இந்த குறிகாட்டிகளின் அதிகரிப்பு உடலின் கடுமையான அழற்சி எதிர்வினையின் வளர்ச்சியைக் குறிக்கிறது;
• ஒரு ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட் மற்றும் ஒரு ஒவ்வாமை நிபுணர்-நோயெதிர்ப்பு நிபுணரால் (குழந்தைகளுக்கு - இந்தத் துறைகளில் குழந்தை மருத்துவ நிபுணர்கள்) பரிசோதனை.

இந்த நோய்க்குறியின் குடும்ப வடிவங்களின் நிகழ்வுகளும் உள்ளன - உதாரணமாக, ஒரே குடும்பத்தைச் சேர்ந்த இரண்டு குழந்தைகளுக்கு இந்த நோயின் அறிகுறிகள் இருந்தன. ஆனால் அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சல் நோய்க்குறிக்கு குறிப்பிட்ட மரபணு கோளாறைக் கண்டுபிடிக்க இன்னும் முடியவில்லை.

[ 19 ], [ 20 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அவ்வப்போது ஏற்படும் காய்ச்சல் நோய்க்குறியை, அடிக்கடி ஏற்படும் தீவிரமான தொண்டை அழற்சி மற்றும் இளம்பருவ இடியோபாடிக் ஆர்த்ரிடிஸ், பெஹ்செட் நோய், சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா, குடும்ப மத்தியதரைக் கடல் காய்ச்சல், குடும்ப ஹைபர்னியன் காய்ச்சல் மற்றும் ஹைப்பர் குளோபுலினீமியா டி நோய்க்குறி போன்ற பிற நோய்களிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

கூடுதலாக, இது சுழற்சி ஹீமாடோபாய்சிஸிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், இது அவ்வப்போது காய்ச்சல் ஏற்படுவதற்கான காரணமாக இருப்பதோடு மட்டுமல்லாமல், ஒரு சுயாதீனமான நோயாகவும் இருக்கலாம்.

ஆர்மீனிய நோய் என்று அழைக்கப்படுபவற்றிலிருந்து இந்த நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் கடினமாக இருக்கலாம்.

மற்றொரு அரிய நோய் இதே போன்ற அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது - பீரியடிக் சிண்ட்ரோம், இது TNF உடன் தொடர்புடையது, மருத்துவ நடைமுறையில் இது TRAPS என்ற சுருக்கத்தால் குறிக்கப்படுகிறது. இந்த நோயியல் ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு தன்மையைக் கொண்டுள்ளது - கடத்தி 1 TNF இன் மரபணு பிறழ்வுக்கு உட்படுவதால் இது நிகழ்கிறது.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

சிகிச்சை இடைவிடாத காய்ச்சல் நோய்க்குறி

அவ்வப்போது காய்ச்சல் நோய்க்குறி சிகிச்சையில் தீர்க்கப்படாத பல கேள்விகள் மற்றும் விவாதங்கள் உள்ளன. நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (பென்சிலின்கள், செஃபாலோஸ்போரின்கள், மேக்ரோலைடுகள் மற்றும் சல்போனமைடுகள்), ஸ்டீராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (பாராசிட்டமால், இப்யூபுரூஃபன்), அசைக்ளோவிர், அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம் மற்றும் கோல்கிசின் ஆகியவற்றின் பயன்பாடு காய்ச்சலின் கால அளவைக் குறைப்பதைத் தவிர வேறு எந்தப் பயனும் இல்லை என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. இதற்கு நேர்மாறாக, வாய்வழி ஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாடு (ப்ரெட்னிசோலோன் அல்லது ப்ரெட்னிசோலோன்) காய்ச்சல் அத்தியாயங்களின் கூர்மையான தீர்வை ஏற்படுத்துகிறது, இருப்பினும் இது மறுபிறப்புகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்காது.

சிகிச்சையின் போது இப்யூபுரூஃபன், பாராசிட்டமால் மற்றும் கொல்கிசின் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துவது நீடித்த பலனைத் தராது. டான்சிலெக்டோமிக்குப் பிறகு (77% வழக்குகளில்) நோய்க்குறியின் மறுபிறப்புகள் மறைந்துவிடும் என்று தீர்மானிக்கப்பட்டது, ஆனால் பிரான்சில் நடத்தப்பட்ட ஒரு பின்னோக்கி பகுப்பாய்வு இந்த செயல்முறை அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 17% மட்டுமே பயனுள்ளதாக இருந்தது என்பதைக் காட்டுகிறது.

சிமெடிடினைப் பயன்படுத்துவதில் ஒரு வழி உள்ளது - இந்த மருந்து T-அடக்கிகளில் H2 கடத்திகளின் செயல்பாட்டைத் தடுக்க முடியும், மேலும் இது தவிர, IL10 உற்பத்தியைத் தூண்டுகிறது மற்றும் IL12 ஐத் தடுக்கிறது என்ற உண்மையை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இத்தகைய பண்புகள் T-உதவியாளர்களுக்கு (வகை 1 மற்றும் 2) இடையிலான சமநிலையை உறுதிப்படுத்த உதவுகின்றன. இந்த சிகிச்சை விருப்பம் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான சோதனைகள் மூலம் ¾ நோயாளிகளில் நிவாரண காலத்தை அதிகரிக்க அனுமதித்தது, ஆனால் அதிக எண்ணிக்கையில் இந்த தகவல் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை.

ஸ்டெராய்டுகளின் பயன்பாடு (எ.கா. ப்ரெட்னிசோலோன் 2 மி.கி/கி.கி என்ற ஒற்றை டோஸில் அல்லது 2-3 நாட்களுக்கு மேல் குறைக்கும் அளவுகளில்) விரைவாக வெப்பநிலையை நிலைப்படுத்துகிறது, ஆனால் அவை மறுபிறப்புகளை அகற்ற முடியாது என்று ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. ஸ்டீராய்டுகளின் விளைவு நிவாரண காலத்தின் கால அளவைக் குறைக்கும் என்று ஒரு கருத்து உள்ளது, ஆனால் அவை இன்னும் அவ்வப்போது காய்ச்சல் நோய்க்குறிக்கு பொதுவாகத் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மருந்தாகும்.

தடுப்பு

PFARA நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் குறித்து தற்போது துல்லியமான தகவல்கள் இல்லாததால், இந்த நோயைத் தடுப்பதற்கான முறைகள் எதுவும் இல்லை.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

முன்அறிவிப்பு

பீரியடிக் ஃபீவர் சிண்ட்ரோம் என்பது ஒரு தொற்று அல்லாத நோயியல் ஆகும், இதில் கடுமையான காய்ச்சல் தாக்குதல்கள் அதிக இடைவெளியுடன் உருவாகின்றன. சரியான நோயறிதலுடன், முன்கணிப்பு சாதகமானது - கடுமையான தாக்குதல்களை விரைவாகச் சமாளிக்க முடியும், மேலும் ஒரு தீங்கற்ற நோயின் விஷயத்தில், குழந்தைக்கு டான்சிலெக்டோமி கூட தேவைப்படாமல் போகலாம்.