பிளேட்லெட் நோய்கள்

த்ரோம்போசைட்டுகள், அல்லது இரத்த பிளேட்லெட்டுகள், வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் ஹீமோஸ்டாசிஸின் செயல்முறைகளில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன - இது த்ரோம்பஸ் உருவாவதற்கான ஆரம்ப கட்டமாகும்.

பிளேட்லெட்டுகள் இரத்தத்தின் அணுக்கரு அல்லாத செல்லுலார் கூறுகள், 1-4 µm அளவு (இளம் வடிவ பிளேட்லெட்டுகள் பெரியவை) மற்றும் 7-10 நாட்கள் ஆயுட்காலம் கொண்டவை. பிளேட்லெட்டுகளில் 1/3 மண்ணீரலிலும் 2/3 இரத்த ஓட்டத்திலும் உள்ளன. மனித புற இரத்தத்தில் உள்ள பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை 150,000-400,000/மிமீ ³ க்கு இடையில் வேறுபடுகிறது. சராசரி பிளேட்லெட் அளவு 7.1 ஃபெம்டோலிட்டர்கள் (1x10 ¹⁵ லி).

பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறையும் போது அல்லது அவற்றின் செயல்பாடு பாதிக்கப்படும் போது, இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். மிகவும் பொதுவான இரத்தப்போக்கு சேதமடைந்த தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளிலிருந்து வருகிறது: பெட்டீசியா, பர்புரா, எக்கிமோசிஸ், நாசி, கருப்பை, இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு, ஹெமாட்டூரியா. மண்டையோட்டுக்குள் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவுகள் மிகவும் அரிதானவை.

த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் மிகவும் பொதுவான காரணம், ஆட்டோ-, அல்லோ- அல்லது மருந்து தூண்டப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் பிளேட்லெட்டுகளின் நோயெதிர்ப்பு அழிவு ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் நிலைமைகளின் நோய்க்குறியியல் வகைப்பாடு

அதிகரித்த பிளேட்லெட் அழிவு (எலும்பு மஜ்ஜையில் மெகாகாரியோசைட்டுகளின் சாதாரண அல்லது அதிகரித்த எண்ணிக்கையுடன் - மெகாகாரியோசைடிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா).

நோயெதிர்ப்பு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா

• இடியோபாடிக்:
  • ஐடிபி.
• ♦ இரண்டாம் நிலை:
  • வைரஸ் (எச்.ஐ.வி, சைட்டோமெகலோவைரஸ் [CMV], எப்ஸ்டீன்-பார், ஹெர்பெஸ், ரூபெல்லா, தட்டம்மை, சளி, பார்வோவைரஸ் B19) மற்றும் பாக்டீரியா (காசநோய், டைபாய்டு) உள்ளிட்ட தொற்றுகளால் தூண்டப்படுகிறது;
  • போதை மருந்து தூண்டப்பட்ட;
  • இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிறகு பர்புரா;
  • ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா (பிஷ்ஷர்-எவன்ஸ் நோய்க்குறி).
  • சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்;
  • ஹைப்பர் தைராய்டிசம்;
  • லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள்;
  • ஒவ்வாமை, அனாபிலாக்ஸிஸ்.
• பிறவி நோயெதிர்ப்பு த்ரோம்போசைட்டோபீனியாக்கள்:
  • பிறவி டிரான்ஸ் இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா;
  • பிறவி அலோஇம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா;
  • கரு எரித்ரோபிளாஸ்டோசிஸ் - Rh இணக்கமின்மை.

நோயெதிர்ப்பு இல்லாத த்ரோம்போசைட்டோபீனியா

• அதிகரித்த பிளேட்லெட் நுகர்வு காரணமாக ஏற்படுகிறது:
  • மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா;
  • டிஐசி நோய்க்குறி;
  • நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான ஸ்கிசோசைடிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா;
  • ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி;
  • டிடிபி;
  • கசாபாச்-மெரிட் நோய்க்குறி (மாபெரும் ஹெமாஞ்சியோமா);
  • "நீல" இதய குறைபாடுகள்.
• அதிகரித்த பிளேட்லெட் அழிவால் ஏற்படுகிறது:
  • மருத்துவ (ரிஸ்டோசெடின், புரோட்டமைன் சல்பேட், ப்ளியோமைசின், முதலியன);
  • பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ்;
  • தொற்றுகள்;
  • இதயம் (செயற்கை வால்வுகள், இதயத்துள் குறைபாடுகளை சரிசெய்தல் போன்றவை);
  • வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம்.

பிளேட்லெட் விநியோகம் மற்றும் படிவு தொந்தரவு

• ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் (போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், காச்சர் நோய், பிறவி "நீல" இதய குறைபாடுகள், நியோபிளாம்கள், தொற்றுகள் போன்றவை)
• தாழ்வெப்பநிலை.

இரத்தத் தட்டு உற்பத்தி குறைதல் (எலும்பு மஜ்ஜையில் மெகாகாரியோசைட்டுகள் குறைதல் அல்லது இல்லாமை - அமெகாகாரியோசைடிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா)

மெகாகாரியோசைட்டுகளின் ஹைப்போபிளாசியா அல்லது அடக்குதல் 1

• மருத்துவ (குளோரோதியாசைடுகள், ஈஸ்ட்ரோஜன்கள், எத்தனால், டோல்பூட்டமைடு, முதலியன).
• அரசியலமைப்பு:
  • TAR நோய்க்குறியில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (ஆரம் எலும்புகள் பிறவி இல்லாமை);
  • முரண்பாடுகள் இல்லாத பிறவி பிளேட்லெட் ஹைப்போபிளாசியா;
  • மைக்ரோசெபாலியுடன் பிறவி ஹைப்போபிளாஸ்டிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா;
  • ரூபெல்லா கரு கரு நோய்;
  • ட்ரைசோமி 13.18;
  • ஃபான்கோனி இரத்த சோகை.
• பயனற்ற த்ரோம்போபொய்சிஸ்:
  • _{மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியா (வைட்டமின் பி 12} மற்றும் ஃபோலிக் அமிலத்தின் குறைபாடு );
  • கடுமையான இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை;
  • பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபீனியா;
  • பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா.
• த்ரோம்போசைட்டோபாயிசிஸ் ஒழுங்குமுறையின் கோளாறுகள்:
  • த்ரோம்போபொய்டின் குறைபாடு;
  • இடைப்பட்ட பிளேட்லெட் டிஸ்ஜெனெசிஸ்;
  • சுழற்சி த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.
• வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்:
  • மெத்தில்மலோனிக் அமிலத்தன்மை;
  • கீட்டோன் கிளைசினீமியா;
  • கார்பாக்சைல் சின்தேடேஸ் குறைபாடு;
  • ஐசோவலெரிக் அமிலத்தன்மை;
  • இடியோபாடிக் ஹைப்பர் கிளைசினீமியா;
  • ஹைப்போ தைராய்டிசம் உள்ள தாய்மார்களிடமிருந்து பிறந்த குழந்தைகள்.
• பரம்பரை பிளேட்லெட் கோளாறுகள் 2:
  • பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி;
  • மே-ஹெக்லின் ஒழுங்கின்மை;
  • விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி;
  • பாலின-இணைக்கப்பட்ட த்ரோம்போசைட்டோபீனியா;
  • மத்திய தரைக்கடல் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.
• வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் நோய்கள்:
  • இடியோபாடிக்;
  • மருந்து தூண்டப்பட்ட (அதிகப்படியான கட்டி எதிர்ப்பு மருந்துகள், கரிம மற்றும் கனிம ஆர்சனிக், மெசாண்டோயின், ட்ரைமெடின், ஆன்டிதைராய்டு, நீரிழிவு எதிர்ப்பு, ஆண்டிஹிஸ்டமைன் மருந்துகள், பியூட்டாடியன், பூச்சிக்கொல்லிகள், தங்க தயாரிப்புகள், குளோராம்பெனிகோலுக்கு தனித்தன்மை);
  • கதிர்வீச்சு;
  • வைரஸ் தூண்டப்பட்ட (ஹெபடைடிஸ், எச்.ஐ.வி, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், முதலியன).

எலும்பு மஜ்ஜையில் ஊடுருவல் செயல்முறைகள்

• தீங்கற்றது:
  • ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ்;
  • சேமிப்பு நோய்கள்.
• வீரியம் மிக்கது:
  • நியோபிளாம்கள்: லுகேமியா, மைலோஃபைப்ரோஸிஸ், லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ்.
  • இரண்டாம் நிலை: லிம்போமாக்கள், நியூரோபிளாஸ்டோமா, திடமான கட்டிகளிலிருந்து மெட்டாஸ்டேஸ்கள்.

எலும்பு மஜ்ஜையில் மெகாகாரியோசைட் எண்ணிக்கை குறைந்துவிட்டால், வழக்கமான பிழைகளைத் தடுக்க ஆஸ்பிரேஷன் தவிர, எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி கட்டாயமாகும். இந்த நிலைமைகள் எலும்பு மஜ்ஜையில் சாதாரண அல்லது அதிகரித்த மெகாகாரியோசைட் எண்ணிக்கையுடன் தொடர்புடையவை.