ஹைப்போப்ரோலிஃபெரேடிவ் அனீமியாஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ஹைப்போப்ரோலிஃபெரேடிவ் அனீமியாக்கள் எரித்ரோபொய்டின் (EPO) குறைபாடு அல்லது அதற்கு குறைவான எதிர்வினையின் விளைவாகும்; அவை பொதுவாக நார்மோக்ரோமிக் மற்றும் நார்மோசைடிக் ஆகும். சிறுநீரக நோய், வளர்சிதை மாற்ற நோய் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பி நோய் ஆகியவை இந்த வகை இரத்த சோகைக்கு மிகவும் பொதுவான காரணங்களாகும். சிகிச்சையானது அடிப்படை நோயை சரிசெய்வதையும் சில நேரங்களில் எரித்ரோபொய்டினைப் பயன்படுத்துவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

சிறுநீரக நோய், வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் அல்லது நாளமில்லாச் சுரப்பி செயலிழப்பு (எ.கா., ஹைப்போ தைராய்டிசம், பிட்யூட்டரிஸம்) மற்றும் புரதக்குறைவு ஆகியவற்றில் இரத்த சோகையின் மிகவும் பொதுவான வழிமுறை ஹைப்போப்ரோலிஃபெரேஷன் ஆகும். இரத்த சோகையின் வழிமுறை எரித்ரோபொய்ட்டினின் போதுமான செயல்திறன் அல்லது போதுமான உற்பத்தி இல்லாததால் ஏற்படுகிறது. ஹைப்போமெட்டபாலிக் கோளாறுகளில், எரித்ரோபொய்ட்டினுக்கு போதுமான எலும்பு மஜ்ஜை எதிர்வினையும் இல்லை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

சிறுநீரக நோயில் இரத்த சோகை

சிறுநீரகங்களால் எரித்ரோபொய்ட்டின் போதுமான அளவு உற்பத்தி செய்யப்படாமை மற்றும் இரத்த சோகையின் தீவிரம் சிறுநீரக செயலிழப்பின் முன்னேற்றத்துடன் தொடர்புடையது. கிரியேட்டினின் அனுமதி 45 மிலி/நிமிடத்திற்கும் குறைவாக இருக்கும்போது இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது. குளோமருலர் கருவியின் கோளாறுகள் (எ.கா., அமிலாய்டோசிஸ், நீரிழிவு நெஃப்ரோபதியின் பின்னணியில்) பொதுவாக அவற்றின் வெளியேற்றப் பற்றாக்குறையின் அளவிற்கு மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் இரத்த சோகையுடன் வெளிப்படுகின்றன.

"சிறுநீரக நோயால் ஏற்படும் இரத்த சோகை" என்ற சொல், இரத்த சோகைக்கான காரணம் எரித்ரோபொய்ட்டின் குறைவு என்பதை மட்டுமே பிரதிபலிக்கிறது, ஆனால் பிற வழிமுறைகள் அதன் தீவிரத்தை அதிகரிக்கக்கூடும். யூரேமியாவில் மிதமான ஹீமோலிசிஸ் உருவாகலாம், இதன் வழிமுறை முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. அரிதாக, சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் துண்டு துண்டாக (அதிர்ச்சிகரமான ஹீமோலிடிக் அனீமியா) உள்ளது, இது ரெனோவாஸ்குலர் எண்டோதெலியம் சேதமடையும் போது ஏற்படுகிறது (எடுத்துக்காட்டாக, வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம், பாலிஆர்த்ரிடிஸ் நோடோசா அல்லது கடுமையான கார்டிகல் நெக்ரோசிஸ்). குழந்தைகளில் அதிர்ச்சிகரமான ஹீமோலிசிஸ் கடுமையானதாக இருக்கலாம், பெரும்பாலும் ஆபத்தானது, மேலும் இது ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது.

சிறுநீரக செயலிழப்பு, நார்மோசைடிக் அனீமியா, புற இரத்தத்தில் ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா மற்றும் கொடுக்கப்பட்ட அளவிலான இரத்த சோகைக்கு போதுமான எரித்ராய்டு ஹைப்பர் பிளாசியா இருப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டு நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. புற இரத்த ஸ்மியரில் எரித்ரோசைட்டுகளின் துண்டு துண்டாக இருப்பது, குறிப்பாக த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் இணைந்தால், அதிர்ச்சிகரமான ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கிறது.

சிறுநீரக செயல்பாட்டை மேம்படுத்துவதையும், இரத்த சிவப்பணு உற்பத்தியை அதிகரிப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்ட சிகிச்சை இது. சிறுநீரக செயல்பாடு இயல்பாக்கப்படுவதால், இரத்த சோகை படிப்படியாக இயல்பாக்குகிறது. நீண்ட கால டயாலிசிஸுக்கு உட்படும் நோயாளிகளில், எரித்ரோபொய்சிஸ் மேம்படக்கூடும், ஆனால் முழுமையான இயல்பாக்கம் அரிதாகவே அடையப்படுகிறது. தேர்வு சிகிச்சையாக எரித்ரோபொய்டின் வாரத்திற்கு 3 முறை நரம்பு வழியாகவோ அல்லது தோலடி வழியாகவோ இரும்புடன் சேர்த்து வழங்கப்படுகிறது. கிட்டத்தட்ட எல்லா நிகழ்வுகளிலும், இரத்த சிவப்பணு அளவுகளில் அதிகபட்ச அதிகரிப்பு 8 முதல் 12 வாரங்களுக்குள் அடையப்படுகிறது. குறைக்கப்பட்ட எரித்ரோபொய்ட்டின் (ஆரம்ப டோஸில் தோராயமாக 1/2) பின்னர் வாரத்திற்கு 1 முதல் 3 முறை நிர்வகிக்கப்படலாம். இரத்தமாற்றம் பொதுவாக தேவையில்லை.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

பிற ஹைப்போப்ரோலிஃபெரேடிவ் அனீமியாக்கள்

பிற ஹைப்போப்ரோலிஃபெரேடிவ் நார்மோக்ரோமிக், நார்மோசைடிக் அனீமியாக்களின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அம்சங்கள் சிறுநீரக நோயைப் போலவே இருக்கின்றன. புரதக் குறைபாட்டில் இரத்த சோகையின் வழிமுறை பொதுவான ஹைப்போமெட்டபாலிசம் காரணமாக இருக்கலாம், இது எரித்ரோபொய்ட்டினுக்கு எலும்பு மஜ்ஜை எதிர்வினையைக் குறைக்கலாம். ஹீமாடோபாய்சிஸில் புரதத்தின் பங்கு இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை.