ஹைபிரிம்முனோகுளோகுலினெமியா ஐஜிஎம் நோய்க்குறி

உயர் இந்த IgM நோய் ஒரு இம்யூனோக்ளோபுலின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையவையாக மற்றும் சீரம் இந்த IgM மற்றும் பாக்டீரியா தொற்று ஒரு அதிகரித்தது தாக்கி வழிவகுக்கும் மற்ற சீரம் இம்முனோகுளோபின்களும் இல்லாத அல்லது குறைக்கப்பட்டது அளவு, சாதாரண அல்லது உயர்ந்த அளவை வகைப்படுத்தப்படும்.

ஹைபிரிம்முனோகுளோகுலினெமியா ஐ.ஜி.எம் இன் சிண்ட்ரோம் X குரோமோசோம் அல்லது ஆட்டோசோமால் வகைடன் இணைக்கப்படலாம். பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில், X குரோமோசோம் மற்றும் குறியீட்டு புரதங்கள் (சி.டி.154 அல்லது சி.டி.40 லிங்க்டுகள்) செயல்படுத்தப்பட்ட TX மேற்பரப்பில் உள்ள மரபணு மாற்றங்கள் உள்ளன. சைட்டோகின்ஸின் முன்னிலையில் சாதாரண CD40 அணுக்கூறினை hyperimmunoglobulinemia IgG -இன், ஐஜிஏ, IgE உள்ள இந்த IgM தயாரிப்பு அவற்றை மாற பி வடிநீர்ச்செல்கள் இதனால் சிக்னல்களை ஊடாடுகிறது. ஆஃப்லைன் CD154, பி-நிணநீர்க்கலங்கள் செயல்பட்டு இல்லை T வடிநீர்ச்செல்கள் மாற தொகுப்பு isotypes ஒரு சமிக்ஞை பெறும் போது, IgM எக்ஸ் தொடர்புடைய நோய் சட்டக் கொண்டு இணைக்கும் போது. இதனால், பி-லிம்போசைட்கள் மட்டுமே IgM ஐ உற்பத்தி செய்கின்றன; அதன் நிலை சாதாரண அல்லது உயர்ந்ததாக இருக்கும். நோய்த்தடுப்புக்குறை இந்த வடிவம் கொண்ட நோயாளிகள் குழந்தைப் பருவத்திற்கு நியூட்ரோபீனியா மற்றும் அடிக்கடி அனுசரிக்கப்பட்டது - ஏற்படும் நிமோனியா Pneumocystic ஜிரோவேசியை (முன்னர் பி . Carinii ). வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எக்ஸ்-தொடர்பிலான agammaglobulinemia இணைக்கப்படும் ஒத்தனவையே மற்றும் 1-2 ஆண்டு வாழ்க்கை குழிவுகள் தொடர்ச்சியான பாக்டீரியாக்களின் தொற்று மற்றும் நுரையீரல் அடங்கும். பீடிக்கப்படும் அதிகரிக்க கூடும் க்ரிப்டோஸ்போரிடியம் இன் எஸ்பி. லிமாபாய்ட் திசு பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, ஏனென்றால் முள்ளெலிகள் இல்லை. பல நோயாளிகளுக்கு pubertal வயது முன் இறந்து, இனி வாழ்ந்து வசதியான, ஈரல் அழற்சி அல்லது பி செல் லிம்போமாக்கள் உருவாக்க.

Hyperimmune-globulinemia IgM இன் நோய்க்குறியின் குறைந்தபட்சம் 4 ஆட்டோசோமால் ரீஸ்டெமிக் வடிவங்கள் பி-லிம்போசைட்டுகளின் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையவை. போது இந்த வடிவங்கள் இரண்டு (குறைபாடுள்ள செயல்படுத்தும் தூண்டப்பட்ட cytidine டியாமைனேஸ் மற்றும் uracil டிஎன்ஏ glycosylase அல்லது uracil டிஎன்ஏ glycosylase குறைவு) சீரம் இந்த IgM எக்ஸ்-தொடர்பிலான வடிவம் நிச்சயம் போது விட கணிசமாக அதிக; லிம்போயிட் ஹைபர்பிளாசியா (லென்ஃப்ரடோனோபதி, ஸ்பெலொனோகாலி, டன்சில்ஸின் ஹைபர்டிராபி) மற்றும் தன்னுடல் தாங்குதிறன் சீர்குலைவுகள் உள்ளன.

நோய் கண்டறிதல் என்பது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், சாதாரண அல்லது உயர்ந்த இ.ஜி.எம் நிலை, குறைவான நிலை அல்லது மற்ற லாக் முழுமையான முழுமை ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிகிச்சையில் 400 மி.கி / கிலோ / மாதத்தின் ஒரு மாதத்தில் இம்முனோகுளோபினின் நரம்பு மண்டல நிர்வாகம் அடங்கும். வழக்கில் எக்ஸ்-தொடர்பிலான வடிவம் நிச்சயம் போது காரணி தூண்டுவது கிரானுலோசைட் காலனி நிர்வாகியாகவும் மற்றும் neitropenii சாதகமற்ற நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு என்பதால், எச் எல் ஏ ஐடென்டிகல் உடன்பிறப்பு இருந்து விரும்பப்படுகிறது எலும்பு மஜ்ஜை.

IgA இன் பற்றாக்குறை

IgA குறைபாடானது IgG மற்றும் IgM இன் சாதாரண மட்டங்களில் 10 mg / dl க்கும் குறைவான IgA மட்டத்தில் அமைந்துள்ளது. இது மிகவும் அடிக்கடி ஏற்படும் நோயெதிர்ப்புத் தன்மை ஆகும். பல நோயாளிகளுக்கு இது அறிகுறிகளாக உள்ளது, ஆனால் மற்றவர்கள் மீண்டும் மீண்டும் தொற்றுநோய்கள் மற்றும் தன்னியக்க தடுப்பு செயல்முறைகளை உருவாக்குகின்றன. நோய் கண்டறிதல் என்பது சீரம் தடுப்பாற்றலின் அளவை அளவிடுவதாகும். சில நோயாளிகள் பொது மாதிரியான நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்டவர்களாக உள்ளனர், மற்றவர்கள் ஒரு தன்னியக்க முன்னேற்றம் அடைகின்றனர். சிகிச்சையில் IgA ஐ கொண்டிருக்கும் சிக்கல்களின் இரத்தத்திலிருந்து அகற்றப்படும்; தேவைப்பட்டால், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

IgA இன் பற்றாக்குறை மக்கள் தொகையில் 1/333 ஐ பாதிக்கும். முழுமையற்ற ஊடுருவலுடன் autosomal ஆதிக்கமிக்க வகையால் வாழுதல். IgA இன் பற்றாக்குறை, ஒரு விதிமுறையாக, ஒரு குறிப்பிட்ட HLA- ஹாப்லோடைப் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது, MHC வகுப்பு III மூலக்கூறுகளின் மண்டலத்தில் மரபணுக்களின் எதிரிகள் அல்லது நீக்குதல். OVID உடன் குழந்தைகளின் உடன்பிறப்புகளில் IgA குறைபாடு ஏற்படுகிறது மற்றும் சில நோயாளிகளில் OVID இல் இது உருவாகிறது. மரபணு முன்கூட்டியே நோயாளிகளில், ஃபெனிட்டோன், சல்ஃபோசாலஜீன், கூலிக் கோல்ட் மற்றும் டி-பெனிசில்லமின் போன்ற மருந்துகளின் பயன்பாடு IgA குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கலாம்.

IgA குறைபாடு அறிகுறிகள்

பல நோயாளிகளில், நோய் அறிகுறிகள் இல்லை; மற்றவர்கள் மீண்டும் மீண்டும் தொற்று குழிவுகள் மற்றும் நுரையீரல், வயிற்றுப்போக்கு, ஒவ்வாமை நிலைகளுக்கு அல்லது ஆட்டோ இம்யூன் சீர்குலைவுகள் (எ.கா கோலியாக் நோய் அல்லது குடல் அழற்சி நோய், லூபஸ், நீடித்து செயல்புரியும் கல்லீரல் அழற்சி) குறிக்கப்பட்டன. IgA அல்லது immunoglobulin அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட பிறகு, எதிர்ப்பு -1gA ஆன்டிபாடிகள் உருவாக்கலாம்; ஐ.டி.ஐ.யைக் கொண்ட அனலிலைக்குரிய எதிர்வினைகள் அல்லது IgA ஐ கொண்ட பிற தயாரிப்புகளும் ஏற்படலாம்.

நோய் கண்டறிதல் நோயாளிகளுக்கு (ஜியார்டியாஸ் உட்பட) நோயறிதல் எதிர்பார்க்கப்படுகிறது; மாற்றியமைக்க அனலிலைக்குரிய எதிர்வினைகள்; OVID இன் குடும்ப வரலாறு இருந்தால், IgA அல்லது தன்னுடல் தாங்குதிறன் குறைபாடுகள் இல்லாமலும், மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்டவர்களிடமும் இருந்தால், இது வரவேற்பு IgA பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். IgA நிலை <10 mg / dl ஐஜிஜி மற்றும் ஐ.ஜி.எம், ஆண்டிஜென்களுடன் தடுப்பூசிக்கு பதிலளிப்பதன் மூலம் இயல்பான ஆன்டிபொடி திட்டர் ஆகியவற்றில் இருந்தால் நோய் கண்டறிதல் உறுதிப்படும்.

IgA குறைபாட்டின் முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை

IgA குறைபாடு கொண்ட சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் OVID ஐ உருவாக்குகின்றனர்; மற்றவர்கள் ஒரு தன்னியக்க முன்னேற்றம் உண்டு. ஆட்டோமோமூன் செயல்முறைகளின் வளர்ச்சியில் முன்கணிப்பு மோசமாகிறது.

சிகிச்சையில் IgA ஐ கொண்டிருக்கும் பொருட்கள் தவிர்ப்பதுடன், இது ஒரு சிறிய அளவு கூட எதிர்ப்பு -1GA- நடுத்தர அனலிலைலாக் எதிர்வினைக்கு வழிவகுக்கிறது. எரித்ரோசைட்களின் மாற்றுதல் தேவைப்பட்டால், இரத்த சிவப்பணுக்கள் அல்லது உறைந்த இரத்தப் பொருட்கள் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகின்றன. தேவைப்பட்டால், ஆண்டிபயாடிக்குகள் காது, ஒட்டுண்ணிச் சுரப்பிகள், நுரையீரல், இரைப்பை குடல் மற்றும் சிறுநீரகவியல் தடங்கள் ஆகியவற்றின் பாக்டீரியா நோய்த்தடுப்புகளை நடத்துவதற்குப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பல நோயாளிகள் IgA க்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதால், IVIG ஆனது IgG இன் 99% க்கும் அதிகமாக நோயாளிகளுக்கு தேவையில்லை, ஏனெனில் IVIG முரணாக உள்ளது.