எக்ஸ் இணைக்கப்பட்ட agammaglobulinemia (Bruton நோய்)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
எக்ஸ்-தொடர்பிலான இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் மற்றும் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது அவை இல்லாவிட்டால், மூடப்பட்டிருக்க பாக்டீரியா மூலம் ஏற்படும் மீண்டும் மீண்டும் தொற்று வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது இது B வடிநீர்செல்களின் இல்லாமையினாலோ குறைந்த அளவை வகைப்படுத்தப்படும் agammaglobulinemia.
X- இணைக்கப்பட்ட agammaglobulinemia ஏற்படுகிறது என்ன?
(- புரூட்டனினால் தைரோசைன் கிநேஸ் TCB, BTK) எக்ஸ்-தொடர்பிலான agammaglobulinemia புரூட்டனினால் தைரோசைன் கிநேஸ் குறியாக்கம் அதிகமாக எக்ஸ்-குரோமோசோம் மாற்றங்களின் விளைவாக. பி-லிம்போசைட்டுகளின் வளர்ச்சி மற்றும் முதிர்வுக்கு tkB மிகவும் முக்கியம்; இது இல்லாமல் பி-லிம்போசைட்கள் அல்லது ஆன்டிபாடிகள் உருவாகவில்லை. இதன் விளைவாக, சிறுவர்கள் மிகச்சிறிய டன்சில்ஸ் மற்றும் நிணநீர் முனைகளை உருவாக்கவில்லை; மருத்துவ படம் நுரையீரல், குழிவுகள், மூடப்பட்டிருக்க பாக்டீரியா கூடிய சரும மீண்டும் மீண்டும் சீழ் மிக்க தொற்று வகைப்படுத்தப்படும் (ஸ்ட்ரெப்டோகோகஸ் நிமோனியா, Hemophilus இன்ஃப்ளுயன்ஸா). ஒரு நேரடி வாய்வழி போலியோ தடுப்பூசி, எக்கோ மற்றும் காக்ஸ்சாக்கி வைரஸ்கள் மூலம் தடுப்பூசி விளைவாக சிஎன்எஸ் தொடர்ச்சியான தொற்றுக்கு ஒரு போக்கு உள்ளது; இந்த தொற்றுக்கள் முற்போக்கான dermatomyositis என வெளிப்படலாம், மூளையுடன் அல்லது சேர்ந்து.
X- இணைக்கப்பட்ட agammaglobulinemia நோய் கண்டறிதல்
நோய் கண்டறிதல் குறைவான IgG நிலை (<100 மி.கி / டிஎல்) மற்றும் பி-லிம்போசைட்டுகள் (ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மூலம் நிறுவப்பட்ட CD19 + கலங்களின் 1%) ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. டிரான்ஸிட் நியூட்ரோபினியாவும் கூட கவனிக்கப்படலாம். குடும்ப உறுப்பினர்கள் ஒரு ஒற்றை நோய் இருந்தால், மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட நோய் கண்டறிதல், chorionic வில்லஸ் பகுப்பாய்வு, அம்னிசென்சிஸ் அல்லது தண்டு இரத்த மாதிரி செய்யப்படுகிறது.
[X- இணைக்கப்பட்ட agammaglobulinemia சிகிச்சை எப்படி?
சிகிச்சையில் இம்முனோகுளோபினின் 400 மி.கி / கிலோ / மாதத்தின் நரம்பு வழி நிர்வாகம் உள்ளது. ஒவ்வொரு தொற்று செயல்பாட்டிற்கும் போதுமான ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சையின் நியமனம் முக்கியமானது; bronchiectasis கொண்டு, ஆண்டிபயாடிக்குகள் ஒரு மாற்றம் நீண்ட கால சிகிச்சை அவசியம். மைய நரம்பு மண்டலத்தின் வைரஸ் தொற்றுகள் உருவாகவில்லை என்றால் ஆரம்ப நோயறிதல் மற்றும் பொருத்தமான சிகிச்சையின் போது, முன்கணிப்பு சாதகமானது.