கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் நுரையீரல் பாதிப்பு
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025

அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் 75-80% வழக்குகளில், கலப்பு நுரையீரல்-குடல் வடிவம் கண்டறியப்படுகிறது, 15-20% இல் - நோயின் முக்கிய நுரையீரல் வடிவம். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் மூச்சுக்குழாய் மாற்றங்களின் அறிகுறி சிக்கலானது நோயின் முன்கணிப்பை 90% தீர்மானிக்கிறது.
சளி சுரப்பிகளின் பிசுபிசுப்பு சுரப்பு சிறிய மூச்சுக்குழாயை அடைத்து, புற சுவாசக் குழாயின் அடைப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, சிலியேட்டட் எபிட்டிலியத்தின் சிலியாவின் செயல்பாடு பாதிக்கப்படுகிறது.
பின்னர், இரண்டாம் நிலை தொற்று ஏற்படுகிறது, மூச்சுக்குழாய் மரத்தின் சளி சவ்வில் அழற்சி ஊடுருவல் தோன்றும், இது மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, நிமோஃபைப்ரோசிஸ் மற்றும் தடுப்பு எம்பிஸிமா ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் தோன்றும்.
அறிகுறிகள். மூச்சுக்குழாய் அழற்சி வகையின் அதிகரிப்புகள் பரவலான ஆஸ்கல்டேட்டரி படம் மற்றும் நீடித்த காய்ச்சல் வெப்பநிலையுடன் ஏற்படுகின்றன.
சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் உள்ள நிமோனியா ஒரு நீடித்த போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, பெரும்பாலும் நுரையீரலின் மேல் பகுதிகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, இருதரப்பு புண்கள் அடிக்கடி ஏற்படுகின்றன, மேலும் அட்லெக்டாசிஸ் மற்றும் சீழ் உருவாவதற்கான போக்கு உள்ளது.
நோயாளிகளின் ஒரு சிறப்பியல்பு புகார், கிட்டத்தட்ட நிலையான, வலிமிகுந்த, பராக்ஸிஸ்மல் உற்பத்தி இருமல், பிரிக்க கடினமாக சளி மற்றும் கலப்பு இயல்புடைய மூச்சுத் திணறல்.
குழந்தைகள் பொதுவாக உடல் வளர்ச்சியில் பின்தங்கியுள்ளனர், நகங்களின் ஃபாலாங்க்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் முருங்கைக்காய் வடிவத்திலும், நகங்கள் கடிகார கண்ணாடி வடிவத்திலும் வெளிப்படுகின்றன. மார்பு ஒரு "பீப்பாய் வடிவ" வடிவத்தைப் பெறுகிறது, இது அடிவயிற்றின் அதிகரிப்புடன், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறப்பியல்பு தோற்றத்தை அளிக்கிறது.
சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிகள் பெரும்பாலும் தொடர்ச்சியான சைனசிடிஸை அனுபவிக்கின்றனர்; உமிழ்நீர் சுரப்பிகளால் சுரக்கப்படுவதைத் தடுப்பதால், குறிப்பிடப்படாத சளிச்சுரப்பிகள் உருவாகலாம்.
நாள்பட்ட தொற்று செயல்முறை மற்றும் செரிமானம் மற்றும் உணவை உறிஞ்சுவதில் ஏற்படும் தொந்தரவுகள் சோர்வு, கற்றல் திறன் குறைதல் மற்றும் ஹைப்போவைட்டமினோசிஸ் A மற்றும் E அறிகுறிகள் சிறப்பியல்புகளாகும். சில நேரங்களில் இயற்பியல் தரவு மிகவும் குறைவாக இருக்கலாம், இது ரேடியோகிராஃப்களில் உச்சரிக்கப்படும் மாற்றங்களுடன் ஒரு வேறுபாட்டை உருவாக்குகிறது.
கதிரியக்க படம் நோயின் வது கட்டத்தின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. அதிகரித்த, சரம் போன்ற, ரெட்டிகுலர், செல்லுலார் நுரையீரல் முறை, பலவீனமான மூச்சுக்குழாய் காப்புரிமையின் அறிகுறிகள், அல்வியோலர் நிரப்புதல் நோய்க்குறி (ஊடுருவல், அல்வியோலர் எடிமா), "தேன்கூடு நுரையீரல்" நோய்க்குறி (0.3-1.0 செ.மீ அளவுள்ள மெல்லிய சுவர் குழிகளை உருவாக்குவதன் மூலம் நுரையீரல் வடிவத்தின் பெரிய செல் சிதைவு) வெளிப்படுகிறது.
சுவாச செயல்பாட்டைப் படிக்கும்போது, தடைசெய்யும் கோளாறுகள் வெளிப்படுகின்றன, மேலும் நோய் முன்னேறும்போது அவை கலக்கப்படுகின்றன.
மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் செயல்முறையின் மருத்துவ அறிகுறிகள், இரைப்பைக் குழாயிலிருந்து வரும் பொதுவான அறிகுறிகள், குழந்தையின் உறவினர்களில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் வழக்குகளைக் கண்டறிதல் மற்றும் வியர்வை சோதனை ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.
நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவதில் வியர்வை குளோரைடு சோதனை மிக முக்கியமானது. 60 mmol/l க்கு மேல் வியர்வை குளோரைடு உள்ளடக்கம் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கான நோயறிதலாகக் கருதப்படுகிறது. வியர்வை குளோரைடு செறிவு 40 முதல் 60 mmol/l வரை இருந்தால் மற்றும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இருந்தால், மீண்டும் மீண்டும் சோதனை மற்றும் DNA நோயறிதலுடன் கூடிய டைனமிக் கண்காணிப்பு அவசியம். தற்போது, கன்னத்தின் உள் மேற்பரப்பில் இருந்து தூரிகை பயாப்ஸி (ஸ்கிராப்பிங்) மூலம் எடுக்கப்பட்ட பொருட்களிலிருந்து DNA ஐ சோதிப்பதன் மூலம் 12 மிகவும் பொதுவான பிறழ்வுகளை அடையாளம் காண அனுமதிக்கும் ஒரு ஊடுருவாத முறை உள்ளது.
சாதாரண வியர்வை குளோரைடு அளவுகளுடன் 1-2% வழக்குகளில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படலாம். இருப்பினும், லோஷன் சோதனை நேர்மறையாகவோ அல்லது எல்லைக்கோடாகவோ இருக்கக்கூடிய நோய்கள் உள்ளன (அட்ரீனல் பற்றாக்குறை, சூடோஆல்டோஸ்டெரோனிசம், ஹைப்போபாராதைராய்டிசம், ஹைப்போ தைராய்டிசம் போன்றவை).
சிகிச்சையில் பிசுபிசுப்பான மூச்சுக்குழாய் சுரப்புகளை திரவமாக்குதல், மூச்சுக்குழாய் வடிகால் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துதல் மற்றும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் சிக்கல்களைக் குணப்படுத்துதல் ஆகியவை அடங்கும்.
மூச்சுக்குழாயின் வடிகால் செயல்பாட்டை மேம்படுத்தவும், சளிச்சவ்வை எதிர்த்துப் போராடவும், சளிச்சவ்வு மருந்துகள் தொடர்ந்து பயன்படுத்தப்படுகின்றன. உள்ளிழுத்தல் மற்றும்/அல்லது ஒரு OS வடிவில் N-அசிடைல்சிஸ்டீன் (ஃப்ளூமுசில், மியூகோசல்வின்) க்கு முன்னுரிமை அளிக்கப்படுகிறது. இந்த குழுவில் உள்ள மருந்துகளின் நன்மை என்னவென்றால், அவை நீடித்த பயன்பாட்டுடன் சளி சவ்வை குறைந்த அளவிற்கு சேதப்படுத்துகின்றன மற்றும் ஆக்ஸிஜனேற்ற பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன.
மியூகோலிடிக்ஸ் நிர்வாகம் தொடர்ச்சியான கினிசிதெரபி, போஸ்டரல் வடிகால், அதிர்வு மசாஜ் மற்றும் வெளியேற்றத்தின் போது அதிகரித்த எதிர்ப்புடன் சுவாசிக்க PEP முகமூடிகளைப் பயன்படுத்துதல் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்பட வேண்டும்.
தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நுண்ணுயிரிகளின் உணர்திறனுக்கு ஏற்ப நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிக்கு சூடோமோனாஸ் ஏருகினோசேவைச் சேர்ப்பது ஒரு மோசமான முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும், மேலும் ஒரு குறிப்பிட்ட நோயாளிக்கு நுண்ணுயிரி உணர்திறன் கொண்ட நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை நரம்பு வழியாக நிர்வகிப்பது கட்டாயமாகும் (ஜென்டாமைசின், சிப்ரோஃப்ளோக்சசின், கார்பெனிசிலின், ஃபோர்டம், இமிபெனெம், முதலியன).
சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு வெற்றிகரமான சிகிச்சையில் மருந்தக கண்காணிப்பை முறையாக ஒழுங்கமைப்பது முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது மருத்துவ ரீதியாக மட்டுமல்ல, சமூக ரீதியாகவும் ஒரு பிரச்சனையாகும்.