சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் சிக்கல்களுக்கான சிகிச்சை

மெக்கோனியம் இலியஸ்

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், பெருங்குடல் சுவரில் துளையிடாமல் மெக்கோனியம் இலியஸைக் கண்டறியும் போது, அதிக ஆஸ்மோலார் கரைசலைக் கொண்ட கான்ட்ராஸ்ட் எனிமாக்கள் நிர்வகிக்கப்படுகின்றன. கான்ட்ராஸ்ட் எனிமாக்களைச் செய்யும்போது, கரைசல் இலியத்தை அடைவதை உறுதி செய்வது அவசியம். இது, பெருங்குடலின் லுமினுக்குள் திரவம் மற்றும் மீதமுள்ள மெக்கோனியத்தை வெளியிடுவதைத் தூண்டுகிறது. மெக்கோனியம் இலியஸ் ஏற்பட்டால், பல கான்ட்ராஸ்ட் எனிமாக்கள் நிர்வகிக்கப்பட வேண்டும், அவற்றை அதிக அளவு திரவத்தின் நரம்பு வழியாக செலுத்துவதன் மூலம் இணைக்க வேண்டும். கான்ட்ராஸ்ட் எனிமா என்பது ஒப்பீட்டளவில் ஆபத்தான செயல்முறையாகும், எனவே அவை அனுபவம் வாய்ந்த மருத்துவர்களால் மட்டுமே செய்யப்படுகின்றன, மேலும் தேவைப்பட்டால் அவசர அறுவை சிகிச்சை செய்யக்கூடிய மருத்துவமனை அமைப்பில் மட்டுமே செய்யப்படுகின்றன.

பெரும்பாலும், மெக்கோனியம் இலியஸ் உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டிற்கு உட்படுகிறார்கள், இதன் போது:

• குடலின் அருகாமை மற்றும் தொலைதூர பகுதிகளை சுத்தம் செய்தல்;
• முடிந்தவரை மெக்கோனியத்தை கழுவவும்;
• குடலின் சிதைந்த அல்லது சேதமடைந்த பகுதிகளை வெட்டுதல்.

அறுவை சிகிச்சைகள் இரட்டை என்டோரோஸ்டமி அல்லது என்டோரோ-என்டோரோஸ்டமியை வைப்பதன் மூலம் முடிக்கப்படுகின்றன, இது வழக்கமாக மலம் நிலையான முறையில் வெளியேறுவதால் மூடப்படும். இது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில் போதுமான குடல் கழுவலை அனுமதிக்கிறது.

மெக்கோனியம் இலியஸ் உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் இறப்பு விகிதம் 5% ஐ விட அதிகமாக இல்லை. இருப்பினும், இந்த குழந்தைகளில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் பொதுவாக மிகவும் கடுமையானது.

சிறுகுடலின் டிஸ்டல் அடைப்பு

லேசான சந்தர்ப்பங்களில், லாக்டூலோஸ் அல்லது அசிடைல்சிஸ்டீன் பயன்பாடு நல்ல விளைவை ஏற்படுத்தும்.

அறிகுறிகள் மறைந்து போகும் வரை அசிடைல்சிஸ்டீன் ஒரு நாளைக்கு 200-600 மி.கி 3 முறை வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் மறையும் வரை லாக்டுலோஸ் ஒரு நாளைக்கு 2 முறை, பின்வரும் விகிதத்தில் வாய்வழியாக எடுக்கப்படுகிறது:

• ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் - 2.5 மில்லி;
• 1-5 வயது குழந்தைகள் - 5 மில்லி;
• 6-12 வயது குழந்தைகள் - 10 மிலி.

குழந்தையின் நிலை மோசமாக இருந்தால், அது அவசியம்:

• மருத்துவமனை அமைப்பிலும் அறுவை சிகிச்சை நிபுணரின் மேற்பார்வையிலும் மட்டுமே சிகிச்சையை மேற்கொள்ளுங்கள்;
• நோயாளியின் உடலின் எலக்ட்ரோலைட் மற்றும் நீர் சமநிலையை கண்காணிக்கவும்;
• அதிக அளவு எலக்ட்ரோலைட் கரைசல்களை நிர்வகிக்கவும் (அறுவை சிகிச்சை அல்லது எக்ஸ்-கதிர்களுக்கு முன் குடல்களை சுத்தப்படுத்தப் பயன்படுகிறது);
• அதிக சவ்வூடுபரவல் கரைசலைக் கொண்டு கான்ட்ராஸ்ட் எனிமாக்களைச் செய்யுங்கள்.

நோயாளியின் நிலை மிகவும் கடுமையானதாக இருந்தால், 20-50 மில்லி 20% அசிடைல்சிஸ்டீன் கரைசலும் 50 மில்லி சோடியம் குளோரைடும் ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை கான்ட்ராஸ்ட் எனிமாக்களில் சேர்க்கப்பட வேண்டும்.

குடல்களில் இருந்து மலம் முழுவதுமாக வெளியேற பல நாட்கள் ஆகலாம். எதிர்காலத்தில் நோயாளிக்கு போதுமான சிகிச்சை அளிக்க, கணைய நொதிகளின் அளவை சரிசெய்தல் மற்றும் காலப்போக்கில் நோயாளியின் நிலையை கவனமாக கண்காணித்தல் அவசியம். தேவைப்பட்டால், மலமிளக்கிகள் எடுக்கப்பட வேண்டும், ஆனால் ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு மட்டுமே.

அடைப்பு மீள முடியாததாக இருந்தால் மட்டுமே அறுவை சிகிச்சை அவசியம். டிஸ்டல் சிறுகுடல் அடைப்புக்கு கூடுதலாக, சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிகள் குடல் அடைப்பு, குடல் அழற்சி மற்றும் கிரோன் நோயையும் அனுபவிக்கக்கூடும் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

கல்லீரல் பாதிப்பு

துரதிர்ஷ்டவசமாக, சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் கல்லீரல் பாதிப்பைத் தடுப்பதற்கும் சிகிச்சையளிப்பதற்கும் பயனுள்ள முறைகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன. கல்லீரல் பாதிப்பின் முதல் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் தோன்றும்போது உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலத்தைப் பயன்படுத்துவதன் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம், படுக்கைக்குச் செல்வதற்கு முன், நோயாளியின் எடையில் ஒரு நாளைக்கு 15-30 மி.கி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. சிகிச்சையின் அளவு மற்றும் கால அளவு ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்பட வேண்டும்.

கல்லீரல் சிரோசிஸின் பின்னணியில் உருவான போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்த நோய்க்குறி ஏற்பட்டால், இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க எண்டோஸ்கோபிக் ஸ்க்லரோதெரபி அல்லது உணவுக்குழாயின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளின் பிணைப்பு, அத்துடன் போர்டோகாவல் ஷண்டிங் மற்றும் அடுத்தடுத்த கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை செய்யப்படுகின்றன.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் கல்லீரல் பாதிப்புக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான சாத்தியமான அணுகுமுறைகள்.

மீறல்	தீர்வுகள்	திருத்த முயற்சிகள்
MVTP மரபணுவின் கட்டமைப்பில் சீர்குலைவு, MVTP புரதத்தின் கட்டமைப்பில் மாற்றம்	ஆரோக்கியமான மரபணுவை அறிமுகப்படுத்துதல்	கல்லீரல் மரபணு சிகிச்சை
பித்தத்தின் அதிகரித்த பாகுத்தன்மை	பாகுத்தன்மை குறைதல்	கொலரெடிக்ஸ். உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம்
ஹெபடோடாக்ஸிக் பித்த அமிலங்களைத் தக்கவைத்தல்	அவற்றை நச்சுத்தன்மையற்ற பித்த அமிலங்களால் மாற்றுதல்	உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம்
அதிகப்படியான ஃப்ரீ ரேடிக்கல்களின் உற்பத்தி மற்றும் லிப்பிட் பெராக்சிடேஷன்	ஆக்ஸிஜனேற்ற அமைப்பின் அதிகரித்த செயல்பாடு	பீட்டா-கரோட்டின், வைட்டமின் E, உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம் (செயல்திறன் நிரூபிக்கப்படவில்லை)
கடுமையான ஸ்டீடோசிஸ்	எக்ஸோகிரைன் கணையப் பற்றாக்குறை மற்றும் எடைக் குறைபாட்டிற்கான நொதி மாற்று சிகிச்சை	கணைய நொதிகள், வயது விதிமுறையுடன் ஒப்பிடும்போது அதிகரித்த ஆற்றல் மதிப்பு கொண்ட உணவுமுறை
மல்டிலோபுலர் பிலியரி சிரோசிஸ்	போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்த நோய்க்குறியின் சிக்கல்களைத் தடுத்தல்	உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம் (செயல்திறன் நிரூபிக்கப்படவில்லை), துண்டிப்பு அல்லது பைபாஸின் நோய்த்தடுப்பு அறுவை சிகிச்சைகள், ஸ்க்லெரோதெரபி அல்லது சுருள் சிரை நாளங்களின் பிணைப்பு.
கல்லீரல் செயலிழப்பு	கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை	கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை

இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ்

இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் ஏற்பட்டால், பின்வரும் பரிந்துரைகளைப் பின்பற்ற வேண்டும்:

• ஒரு நாளைக்கு 5-6 முறை பகுதியளவு உணவை ஒழுங்கமைக்கவும்;
• சாப்பிட்ட பிறகு 1.5 மணி நேரம் படுக்க வேண்டாம்;
• இறுக்கமான ஆடைகள் மற்றும் இறுக்கமான பெல்ட்களைத் தவிர்க்கவும்;
• உணவுக்குழாய் இயக்கத்தைத் தடுக்கும் மற்றும் கீழ் உணவுக்குழாய் சுழற்சியின் தொனியைக் குறைக்கும் மருந்துகளை உட்கொள்வதைக் கட்டுப்படுத்துங்கள் (நைட்ரேட்டுகளின் நீடித்த வடிவங்கள், கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள், தியோபிலின், சல்பூட்டமால்), அத்துடன் உணவுக்குழாய் சளிச்சுரப்பியை (அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம் மற்றும் பிற NSAIDகள்) சேதப்படுத்தும் மருந்துகள்;
• படுக்கைக்கு முன் சாப்பிட வேண்டாம்;
• படுக்கையின் தலையை உயர்த்தி (குறைந்தது 15 செ.மீ) தூங்குங்கள்;
• கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உடலின் தலையை சாய்த்து மூச்சுக்குழாய் மரத்தின் நிலை வடிகால் கைவிடப்பட வேண்டும்.

இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸின் மருந்தியல் சிகிச்சை பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட கொள்கைகளின்படி மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். பின்வரும் மருந்துகள் மற்றும் விதிமுறைகள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்:

• ஆன்டாசிட்கள்.
• சுக்ரால்ஃபேட் வாய்வழியாக, 1-2 மாத்திரைகள் 6-8 வாரங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 4 முறை எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.
• _{ஹிஸ்டமைன் H2} ஏற்பி தடுப்பான்கள்.
• ரானிடிடைன் நோயாளியின் உடல் எடையில் ஒரு நாளைக்கு 5-6 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் (ஒரு நாளைக்கு 10 மி.கி/கிலோ உடல் எடை வரை) 6-8 வாரங்களுக்கு வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது, மொத்த அளவை 2 அளவுகளாகப் பிரிக்கிறது.
• ஃபாமோடிடைன் 6-8 வாரங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு நோயாளியின் உடல் எடையில் 10-40 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது, மொத்த அளவை 2 அளவுகளாகப் பிரிக்கிறது.
• புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்கள்.
• நோயாளியின் உடல் எடையில் 1-2 மி.கி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் (20 மி.கி/நாள் வரை) 6-8 வாரங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை ஒமேப்ரஸோல் வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது.
• வாந்தி எதிர்ப்பு மருந்துகள்.
• மெட்டோகுளோபிரமைடு 1-2 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 5-10 மி.கி 3 முறை வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது (கடுமையான அறிகுறிகளைப் போக்க).
• டோம்பெரிடோன் 6-8 வாரங்களுக்கு நோயாளியின் உடல் எடையில் ஒரு நாளைக்கு 0.25 மி.கி/கிலோ (5-10 மி.கி/நாள் வரை) வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது, மொத்த அளவை 3-4 அளவுகளாகப் பிரிக்கிறது.

கடுமையான உணவுக்குழாய் அழற்சிக்கும், பாரெட்டின் உணவுக்குழாய் சிகிச்சைக்கும், புரோட்டான் பம்ப் இன்ஹிபிட்டர்கள் (ஒமேபிரசோல்) மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

நாசி பாலிப்கள்

இது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் ஒரு பொதுவான சிக்கலாகும், பெரும்பாலும் அறிகுறியற்றது. மூக்கு அடைப்பு ஏற்பட்டால், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மூக்கு வழியாக செலுத்தப்படுகின்றன.

நியூமோதோராக்ஸ்

தன்னிச்சையான நியூமோதோராக்ஸானது நோயாளியின் நிலையை கணிசமாக மோசமாக்குகிறது, சுவாசக் கோளாறு மோசமடைகிறது. கூடுதலாக, இது நோயாளியின் உயிருக்கு கடுமையான அச்சுறுத்தலாக மாறும். நோயறிதலை உறுதிசெய்த பிறகு, ப்ளூரல் குழியிலிருந்து காற்றை சுவாசித்து வடிகால் அமைப்பை ஏற்படுத்துவது அவசியம். அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் வரும் நியூமோதோராக்ஸுக்கு சிகிச்சையளிக்க, ஸ்க்லரோசிங் முகவர்களை ப்ளூரல் குழிக்குள் செலுத்தலாம்.

இரத்தக்கசிவு

மூச்சுக்குழாய் அழற்சி நுரையீரல் இரத்தக்கசிவுகளின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும், அவை பொதுவாக சிறியதாக இருக்கும் (25-30 மில்லி/நாளுக்கு மேல் இல்லை) மற்றும் நோயாளிகளின் ஆரோக்கியத்திற்கு அதிக தீங்கு விளைவிக்காது. வீங்கி பருத்து வலிக்கிற பிணைப்பு மூச்சுக்குழாய் இரத்த நாளங்களின் சிதைவால் ஏற்படும் எபிசோடிக் அல்லது மீண்டும் மீண்டும் அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் (> 250 மில்லி இரத்தம்) சேதமடைந்த பாத்திரத்தின் எம்போலைசேஷன் மற்றும் அடைப்பு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய அவசர மருத்துவ பராமரிப்பு தேவைப்படுகிறது. இந்த முறை பயனற்றதாகவோ அல்லது கிடைக்கவில்லை என்றால், அறுவை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது, இதன் போது லிகேச்சர்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, தேவைப்பட்டால், நுரையீரலின் பாதிக்கப்பட்ட பிரிவு அல்லது மடல் அகற்றப்படுகிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிக்கு இத்தகைய கவனிப்பு சிறப்பு மையங்களில் மட்டுமே வழங்கப்பட முடியும்.

பித்தப்பை நோய்

கோலிசிஸ்டிடிஸுடன் இல்லாத நாள்பட்ட பித்தப்பை நோயின் வளர்ச்சியில், உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலத்தின் பயன்பாடு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம் படுக்கைக்கு முன் வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது, இது ஒரு நாளைக்கு நோயாளியின் உடல் எடையில் 15-30 மி.கி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் எடுக்கப்படுகிறது. சிகிச்சையின் காலம் ஒவ்வொரு விஷயத்திலும் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

மூச்சுக்குழாய் அமைப்புகளிலிருந்து அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் சிக்கல்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் தீவிரத்தை குறைக்க, லேப்ராஸ்கோபிக் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை நுட்பங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நீரிழிவு நோய்

நீரிழிவு நோயின் விஷயத்தில், நோயாளிகள் ஒரு உட்சுரப்பியல் நிபுணரால் ஆலோசிக்கப்பட்டு கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் பின்னணியில் உருவாகியுள்ள நீரிழிவு நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க இன்சுலின் தேவைப்படுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோய்

இந்த சிக்கல் ஏற்படும்போது, மருந்து சிகிச்சை நோக்கமாகக் கொண்டது:

• மூச்சுக்குழாய் அமைப்பில் நாள்பட்ட தொற்று மற்றும் அழற்சி செயல்முறைகளின் அதிகரிப்புகளுக்கு சிகிச்சை மற்றும் தடுப்பு;
• சுவாச செயலிழப்பை நீக்குதல்;
• நுரையீரல் சுழற்சியில் அழுத்தத்தைக் குறைத்தல்;
• சுற்றோட்ட தோல்வியின் அளவைக் குறைத்தல்.

ஒவ்வாமை மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் ஆஸ்பெர்கில்லோசிஸ்

A. fumigatus என்ற பூஞ்சை பூஞ்சையுடன் தொடர்பு கொள்ளும் வாய்ப்பை முடிந்தவரை கட்டுப்படுத்துவது அவசியம், இதற்காக பின்வருவனவற்றைத் தவிர்க்க வேண்டும்:

• சுவர்கள் மற்றும் வைக்கோல்களில் பூஞ்சை உள்ள ஈரமான அறைகளில் தங்குதல்;
• அச்சு கொண்ட உணவு நுகர்வு (உதாரணமாக, சீஸ்), முதலியன.

அடிக்கடி ஏற்படும் அதிகரிப்புகளின் சிகிச்சை மற்றும் தடுப்புக்காக, ப்ரெட்னிசோலோன் 2-3 வாரங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 0.5-1 மி.கி/கிலோ உடல் எடையில் (வாய்வழியாக) எடுக்கப்படுகிறது. சுவாச செயலிழப்பு குறைதல், FVD குறிகாட்டிகளில் முன்னேற்றம் மற்றும் நேர்மறை கதிரியக்க இயக்கவியல் ஆகியவற்றுடன், ப்ரெட்னிசோலோன் உட்கொள்ளல் குறைகிறது: 2-3 மாதங்களுக்கு ஒவ்வொரு நாளும் நோயாளியின் உடல் எடையில் 0.5-1 மி.கி/கிலோ.

இரத்த பிளாஸ்மாவில் மொத்த IgE இன் அதிக செறிவின் பின்னணியில் மருத்துவ அறிகுறிகள் தொடர்ந்தால், ப்ரெட்னிசோலோன் 1-2 வாரங்களுக்கு நோயாளியின் உடல் எடையில் ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. IgE செறிவு குறைந்த பிறகு, அடுத்த 8-12 வாரங்களில் முழுமையாக திரும்பப் பெறும் வரை ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு படிப்படியாக 5-10 மி.கி/வாரம் குறைக்கப்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் பூஞ்சை காளான் மருந்துகளின் செயல்திறன் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. ஒவ்வாமை மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் அடிக்கடி மறுபிறப்புகள் ஏற்பட்டால், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் இணைந்து இட்ராகோனசோலைப் பயன்படுத்தலாம்.

• இட்ராகோனசோல் 4 மாதங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 100-200 மி.கி 2 முறை வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சையின் செயல்திறனை மதிப்பீடு செய்தல்

சிகிச்சையின் செயல்திறன், சிகிச்சை இலக்குகள் எந்த அளவிற்கு அடையப்படுகின்றன என்பதன் மூலம் மதிப்பிடப்படுகிறது.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை

பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சையை நிறுத்துவதற்கான காரணம், மூச்சுக்குழாய் அமைப்பில் நாள்பட்ட தொற்று மற்றும் அழற்சி செயல்முறையின் அதிகரிப்பைக் குறைப்பதாகும், இது நோயாளியின் நிலையின் முக்கிய குறிகாட்டிகளை இயல்பாக்குவதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது (உடல் எடை, சுவாச செயல்பாடு, சுரக்கும் சளியின் தன்மை மற்றும் அளவு போன்றவை).

கணைய நொதி மாற்று சிகிச்சை

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் (மலத்தின் அதிர்வெண் மற்றும் தன்மையை இயல்பாக்குதல்) மற்றும் ஆய்வக அளவுருக்கள் (ஸ்டீட்டோரியா மற்றும் கிரியேட்டோரியா மறைதல், மலத்தின் லிப்பிடோகிராமில் ட்ரைகிளிசரைடுகளின் செறிவை இயல்பாக்குதல்) ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் மறைந்து போகும் வரை (அதிகபட்சம் சாத்தியம்) நொதிகளின் அளவு தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது.

ஒவ்வாமை மூச்சுக்குழாய் அழற்சி ஆஸ்பெர்கில்லோசிஸ் சிகிச்சை

மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் அழற்சியின் நிவாரணம் பின்வருவனவற்றால் குறிக்கப்படுகிறது:

• மருத்துவ அறிகுறிகளை நீக்குதல்;
• FVD குறிகாட்டிகளை அதன் வளர்ச்சிக்கு முந்தைய நிலைக்கு மீட்டமைத்தல்;
• கதிரியக்க மாற்றங்களின் பின்னடைவு;
• குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் அளவைக் குறைக்கும் காலத்தில் இந்த குறிகாட்டியின் நிலைத்தன்மையைப் பராமரிக்கும் அதே வேளையில், இரத்த பிளாஸ்மாவில் மொத்த IgE இன் செறிவு 2 மாதங்களில் 35% க்கும் அதிகமாகக் குறைகிறது.

ஆஸ்பெர்கில்லோசிஸின் சிறப்பியல்பு கதிரியக்க மாற்றங்களின் பின்னடைவை உறுதிப்படுத்த, சிகிச்சை தொடங்கிய 1-2 மாதங்களுக்குப் பிறகு ஒரு கட்டுப்பாட்டு மார்பு கதிரியக்கவியல் செய்யப்படுகிறது. நுரையீரலில் புதிய ஊடுருவல்கள் இல்லாததை உறுதிப்படுத்த இந்த ஆய்வு 4-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு மீண்டும் செய்யப்படுகிறது.

ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவைக் குறைக்கத் தொடங்கிய பிறகு, இரத்த பிளாஸ்மாவில் மொத்த IgE இன் உள்ளடக்கத்தை ஒரு வருடத்திற்கு மாதந்தோறும் கண்காணிக்க வேண்டியது அவசியம். இரத்த பிளாஸ்மாவில் IgE இன் உள்ளடக்கத்தில் கூர்மையான அதிகரிப்பு ஒவ்வாமை மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் மறுபிறப்பின் அறிகுறியாகும், இது ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவை அதிகரிக்க வேண்டியதன் அவசியத்தைக் குறிக்கிறது.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

பக்க விளைவுகள்

கணைய நொதிகள் ஒரு உணவுக்கு 6,000 U/kg நோயாளியின் உடல் எடையை விட அதிகமாகவோ அல்லது ஒரு நாளைக்கு 18-20,000 U/kg நோயாளியின் உடல் எடையை விட அதிகமாகவோ பயன்படுத்தப்படும்போது, பெருங்குடல் இறுக்கம் ஏற்படும் அபாயம் அதிகரிக்கிறது. மருந்து சிகிச்சையின் இந்த சிக்கலுக்கு சிகிச்சையளிக்க அறுவை சிகிச்சை தலையீடு அவசியம்.

டோர்னேஸ் ஆல்ஃபாவைப் பயன்படுத்தும்போது ஏற்படும் மிகவும் பொதுவான பாதகமான மருந்து எதிர்வினைகள் லாரிங்கிடிஸ், ஃபரிங்கிடிஸ் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி ஆகும். இந்த பக்க விளைவுகள் அரிதானவை மற்றும் நோயாளியின் ஆரோக்கியத்தில் கடுமையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்தாது.

அமினோகிளைகோசைடுகள் நெஃப்ரோ- மற்றும் ஓட்டோடாக்ஸிக் விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளன. இந்த மருந்துகளின் குழுவின் உள்ளிழுக்கும் வடிவங்களை அதிக அளவுகளில் பயன்படுத்தும் போது, u200bu200bஃபரிங்கிடிஸ் உருவாகலாம்.

தவறுகள் மற்றும் நியாயமற்ற நியமனங்கள்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிகள் இருமல் அடக்கிகளைப் பயன்படுத்துவது முரணாக உள்ளது, குறிப்பாக கோடீனைக் கொண்டவை. பீட்டா-லாக்டாம் குழுவின் இரண்டு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பு மருந்துகளை ஒரு பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சையில் இணைக்கக்கூடாது. அவற்றின் செயலிழப்பு ஏற்படுவதைத் தவிர்க்க, அமினோகிளைகோசைடுகள் மற்றும் பென்சிலின்கள் (அல்லது செபலோஸ்போரின்கள்) ஒரே குப்பி அல்லது சிரிஞ்சில் கலக்கக்கூடாது; இந்த குழுக்களின் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகளின் நரம்பு நிர்வாகம் (ஜெட் அல்லது சொட்டு) தனித்தனியாக மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

[ 26 ], [ 27 ]

செயலில் மருந்தக கண்காணிப்பு

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகள் மருந்தகத்தின் தீவிர கண்காணிப்பில் இருக்க வேண்டும். 1 வயதை எட்டியதும், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகள் ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும், இது நோயின் இயக்கவியலைக் கண்காணிக்கவும் சிகிச்சையை சரியான நேரத்தில் சரிசெய்யவும் அனுமதிக்கிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளியின் வெளிநோயாளர் பரிசோதனையின் போது மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகளின் பட்டியல்.

ஒவ்வொரு நோயாளி வருகையிலும் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டிய ஆராய்ச்சி (3 மாதங்களுக்கு ஒரு முறை)	கட்டாய வருடாந்திர தேர்வு
மானுடவியல் (உயரம், உடல் எடை, உடல் நிறை பற்றாக்குறை)	இரத்த உயிர்வேதியியல் (கல்லீரல் நொதி செயல்பாடு, புரத பின்ன விகிதம், எலக்ட்ரோலைட் கலவை, குளுக்கோஸ் செறிவு)
பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு	முன் மற்றும் வலது பக்கவாட்டுத் திட்டங்களில் மார்பு எக்ஸ்-ரே.
கோப்ரோலாஜிக்கல் பரிசோதனை	வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை
மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை	ஈசிஜி
மைக்ரோஃப்ளோரா மற்றும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுக்கு உணர்திறன் உள்ளதா என அறிய சளியின் பாக்டீரியாவியல் பரிசோதனை (சளியை சேகரிக்க முடியாவிட்டால் - குரல்வளையின் பின்புற சுவரில் இருந்து ஒரு ஸ்மியர்).	ஃபைப்ரோசோபாகோகாஸ்ட்ரோடியோடெனோஸ்கோபி
FVD படிப்பு	ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட்டால் பரிசோதனை
SaO2 ஐ தீர்மானித்தல்	குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை சோதனை

[ 28 ], [ 29 ]

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கான முன்கணிப்பு

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது நாள்பட்ட குணப்படுத்த முடியாத நோயாகும், எனவே நோயாளிகளுக்கு தீவிரமான பின்தொடர்தல் மற்றும் தொடர்ச்சியான சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சில நோயாளிகளில், சரியான நேரத்தில் நோயறிதல் மற்றும் போதுமான சிகிச்சை இருந்தபோதிலும், மூச்சுக்குழாய் அமைப்புக்கு ஏற்படும் சேதம் வேகமாக முன்னேறும், மற்றவர்களில் மாற்றங்களின் இயக்கவியல் மிகவும் சாதகமாக இருக்கும். பல நோயாளிகள் முதிர்வயது மற்றும் முதிர்வயது வரை கூட உயிர்வாழ்கிறார்கள். பிறழ்வின் வகை துல்லியமாக தீர்மானிக்கப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில் கூட நோயின் முன்கணிப்பை துல்லியமாக மதிப்பிடுவது சாத்தியமில்லை. நோயின் முன்கணிப்பை பாதிக்கும் காரணிகள்:

• வழங்கப்பட்ட சிகிச்சையின் தரம்;
• பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சை முறைக்கு இணங்குதல்;
• வாழ்க்கை முறை;
• பாதிக்கப்பட்ட வைரஸ், பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை தொற்றுகளின் எண்ணிக்கை;
• உணவுமுறை;
• நோயாளி வாழும் சுற்றுச்சூழல் நிலைமைகள்.