சிண்ட்ரோம் கொர்னேலியஸ் டி லாங்கே
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
இது ஒரு அரிதான பிறப்பு நோயியல், இது குழந்தைக்கு உடனடியாக கவனிக்கத்தக்க பல மாறுபாடுகள் கொண்ட பிறப்புடன் பிறக்கிறது என்ற உண்மையால் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. இதற்கிடையில், குழந்தையானது மன அழுத்தத்தின் அறிகுறிகளையும் காட்டுகிறது.
இருபதாம் நூற்றாண்டின் ஆரம்பத்தில் ஜேர்மன் மருத்துவர் வி. பிரம்மன் என்பவர் ஒரு சுயாதீனமான நோயாக சிண்ட்ரோம் என்பதை முதலில் விவரிக்கிறார். ஒரு சிறிய பின்னர், நெதர்லாந்தில் இருந்து ஒரு குழந்தை மருத்துவர், Cornelia de Lange (டி லாங்கே), நோய் பாதிக்கப்பட்ட இரண்டு சிறிய நோயாளிகளுக்கு வழிவகுத்தது மற்றும் விவரிக்கப்பட்டது. இந்த நோய்க்குறியீடு இன்னும் "பிராம்மன்-டி லேன்ஜ் சிண்ட்ரோம்" அல்லது "ஆம்ஸ்டர்டாம்" வகையின் சிதைந்த நாடிவாதம் (குள்ளநரி) நெதர்லாந்தின் தலைநகரில் இந்த நோயறிதலுடன் மூன்று குழந்தைகள் வாழ்ந்தனர்.
நோயியல்
நோயியல் கார்னெலியா டி லாங்கி நோய்: அரிய, இந்த நோயியல் கொண்டு குழந்தைகளுக்கு 10 பற்றி நிகழும் - ஆயிரம் 30 பிறப்புகள், மற்ற ஆதாரங்களில் கூட குறைந்த புள்ளிவிவரங்கள் அழைக்க - 100 ஆயிரம் ஒன்று வழக்கு. மொத்தத்தில், 400 க்கும் மேற்பட்ட நோய்களால் பல்வேறு நாடுகளில் அறியப்படுகின்றன, சிறுவர்கள் மற்றும் சிறுமிகள் இவர்களில் கிட்டத்தட்ட சமமாக பிரிக்கப்படுகின்றன.
காரணங்கள் கோர்னீலியே டி லேன்ஜ் நோய்க்குறி
இந்த நோய்க்குரிய நோய்த்தாக்கம் மற்றும் நோய்க்குறியீடு இதுவரை நிறுவப்படவில்லை மற்றும் ஆய்வுக்கு உட்படுத்தப்படவில்லை. நோய் பரம்பரை மற்றும் கரு வளர்ச்சியின் மீறல்களுக்கு காரணமான மரபணுவைப், மற்றும் ஒலிபரப்பு வகை கண்டறியப்படவில்லை எனினும், வெவ்வேறு மரபணுக்களின் வழக்கத்துக்கு மாறான ஏற்படலாம் என்று பரிந்துரைகள் உள்ளன (கருதுகோளாகலாம் மரபணு BIPBL (ஹெச்எஸ்ஏ 5p13.1), குறியீட்டு delangin பிறழ்வுகள்).
சிஸ்டர் குரோமாடிட்டும் ஓட்டுந்தன்மை, SMC1A மற்றும் SMC3 ஈடுபட்டு மற்ற இரண்டு புரதம் மரபணுக்களின் குறியீடுகளில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள், முறையே 5% பதிவு செய்யப்பட்டது கார்னெலியா டி லாங்கி குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் 1% ஆகவும் இருந்தன.
இந்த நோய்க்கான மாதிரிகள் பகுப்பாய்வு இந்த வழக்கில் ஒரு மரபுபிறழ்ந்த மரபணுவின் மரபியம் ஒரு பழமையான பரிமாற்றத்தால் வரையறுக்கப்படவில்லை எனக் கூறுகிறது. ஒருவேளை, காலப்போக்கில், மேம்பட்ட சைட்டோஜெனெடிக் ஆய்வு குரோமோசோமலில் மட்ட நோய்களைக் கண்டறிய முடியும்.
கார்னெலியா டி லாங்கி நோய்க்குறி அத்தியாயங்களில் பெரும்பாலான ஆய்வுகள் ஒற்றை, மற்றும் வழக்கமாக இல்லை நோயாளிகள் நிறமூர்த்தக் தொகுப்பில் மாற்றுகிறது எப்போதாவது அடையாளம் அலைகள் என்றாலும் - குரோமோசோம் 3 மற்றும் குரோமோசோம் 1 மற்றும் நிறமி 9 நீண்ட கரத்தில் மிகவும் பொதுவான துண்டுதுண்டாக ட்ரைசோமி ஒரு மோதிரத்தை வடிவம் உள்ளது.
பகுப்பாய்வு மற்றும் இந்த நோயியல் தூண்டுபவை, மரபணு பரிமாற்ற ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் அறிவுறுத்துகிறது இதில் ஒரு குடும்பத்தின் அங்கத்தினர்கள் தெரிந்த வழக்குகள்.
ஆயினும்கூட, நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகளில், ஒரு குடும்பத்தின் உறுப்பினர்கள் ஒற்றைச் சந்தர்ப்பங்களில், உறுப்புகளின் முழுமையான அல்லது பகுதியளவு வளர்ச்சி இல்லை. இதன் அடிப்படையில், கார்டீலியா டி லாங்கின் நோய்க்குறியின் குடும்பம் மற்றும் ஒற்றை நோய்களின் வேறுபாடுகள் குறித்த ஒரு கருதுகோள் மேம்பட்டது.
இந்த நோயால் குழந்தைக்கு ஏற்படும் பாதிப்புக்கு அப்பாற்பட்ட வயதின் செல்வாக்கு சர்ச்சைக்குரிய விடயமாக இருக்கிறது, எனவே இந்த நோய்க்குறி மரபணுவின் ஒற்றை தன்னியக்க மேலாதிக்க உருமாற்றங்களைத் தூண்டிவிடக்கூடும் என்பது இன்னும் தெளிவாக இல்லை.
ஆபத்து காரணிகள்
ஆபத்து காரணிகள் - இந்த நோய்க்கான ஒரு குடும்ப வரலாற்றின் இருப்பு, tk. இந்த நிகழ்வில் (மரபணு பரிமாற்றத்தின் இடைவிளைவு முறையின் உண்மைத்தன்மை உண்மை என்றால்), நோயாளிகளுடன் அடுத்த குழந்தை தோற்றத்தின் சாத்தியம் 25% ஆகும். பெற்றோரிடத்தில் குரோமோசோமால் பிறழ்வுகள் இல்லாத நிலையில், ஒற்றை அத்தியாயங்களில் நிலைமையை மறுபரிசீலனை செய்யக்கூடிய நிகழ்தகவு, கோட்பாட்டளவில் 2% ஆகும்.
கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில், கர்ப்போதய மருந்துகள் பக்க விளைவுகள் மற்றும் சில ஃபிசியோதெரபிபிக் நடைமுறைகள் ஆகியவற்றின்போது எதிர்பார்த்த தாய்வினால் மேற்கொள்ளப்பட்ட கடுமையான தொற்றுகள் மற்றும் போதைப் பொருட்கள் காரணமாக குரோமோசோம்களின் உருமாற்றம் ஏற்படுவதாகக் கருதப்படுகிறது. தாய், கதிர்வீச்சு, குழந்தையின் தந்தை அல்லது 35 வயதிற்கு மேற்பட்ட தாய்வழி வயதிற்குரிய வயோதிக நோய்கள், தாய் மற்றும் தந்தை இரத்த உறவினர்கள் ஆகியோரின் மரபணு மாற்றங்கள் மூலம் ஊக்குவிக்கப்படலாம்.
[8]
அறிகுறிகள் கோர்னீலியே டி லேன்ஜ் நோய்க்குறி
இது பல குறிப்பிடத்தக்க வளர்ச்சிக் குறைபாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இவை பொதுவாக கவனிக்கப்படுகிறது, சில நேரங்களில் அவை கண்டறியும் நடைமுறைகளால் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன.
கோர்னீலியா டி லாங்கே நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள்:
- "ஆதாரங்களுடன் முகம்" - ஒரு பிறந்த உச்சந்தலையில் க்கான தடித்த, புருவங்களை மற்றும் நீண்ட வளைந்த கண், காதுகள் மற்றும் திறந்த மூக்கிலிருந்து சிறிய மூக்கு கஷ்டப்படுத்தி சேர்ந்தார், முன், மூக்கு நுனி மேல் லிப் இருந்து இடைவெளி வழக்கத்துக்கு மாறாக பெரிய, மேல் உதடு மெல்லிய சிவப்பு எல்லை, உதடுகள் மூலைகள் மழுவியதால்;
- மூளையின் நுண்ணுயிர் அழற்சி;
- brachycephaly - அதன் கிடைமட்ட அளவில் ஒரே நேரத்தில் அதிகரிப்பு கொண்ட மண்டை ஓட்டின் உயரத்தில் ஒரு குறைப்பு;
- வாய்வழி குழி மற்றும் நசோபார்னெக்ஸ் நோய்க்குரிய நோய்க்குறியியல் - கொஹான்ஸின் அத்ஸ்ரீரியா, ஒரு துளையிடும் ஒரு வானம், பால் பல்லின் வெடிப்பு செயல்பாட்டில் தவறான செயல்கள்.
- பார்வை செயலிழப்பு - ஸ்ட்ராபிசஸ், லென்ஸ்கள் வடிவக் குறைபாடுகள், கர்சீ, கண்கள், மயோபியா, பார்வை நரம்பு வீக்கம்;
- சுருக்கமாகச் சுருக்கங்கள், அவற்றின் எக்டிரோடாக்டிடிக், ஒலிகொடாக்டீலியா மற்றும் மூட்டுகளின் பிற இயல்புகள்;
- பளிங்கு நிறம் தோல்;
- முலைக்காம்புகள் மற்றும் பிறப்புறுப்புகளின் அசாதாரணங்கள்;
- உடலின் ஹைபர்செலோசிட்டி;
- எபிசோடிக் கில்லிசிவ் விழித்திரை, ஹைபோடென்ஷன், தசைகளின் உயர் இரத்த அழுத்தம்;
- குள்ளத்தன்மை;
- மாறுபடும் டிகிரிகளின் மனத் தளர்ச்சி - சிறிய அபாயங்களிலிருந்து (அரிதாக) ஓலிஜிஃப்ரெனியா மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் குறைபாடு ஆகியவற்றிலிருந்து.
நோய்க்கான முதல் அறிகுறிகள், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் வெளிப்படையானவை. வெளிப்புற அம்சங்கள் கூடுதலாக, பிறப்பு குழந்தையின் சிறிய எடைக்கு கவனத்தை ஈர்க்கிறது - அது ஆரோக்கியமான குழந்தை 2/3 எடையைக் கர்ப்பமாக இருக்கும், இது கர்ப்பத்தின் இதே காலத்தில் பிறந்ததாகும். புதிதாகப் பிறந்தவர்களுக்கு உணவு மற்றும் சுவாசம் உள்ள பிரச்சினைகள் உள்ளன. ஆரம்பகால வயதில் இருந்து, நாசோபார்னக்ஸின் குறிப்பிட்ட கட்டமைப்பின் காரணமாக சுவாசக் குழாயின் அடிக்கடி தொற்றும் அழற்சி நோய்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன.
இறந்த நோயாளிகள் பிரேத பரிசோதனை பல்வேறு மூளை குறைபாடுகள் (குறை வளர்ச்சி தாழ்வான முன்பக்க மேன்மடிப்பு, வெண்ட்ரிக்குலர் பிறழ்வு மற்றும் குறை வளர்ச்சி மடிப்புக்கள் விரிவடைந்து) காணப்படுகின்றன அடிக்கடி குறுக்கு வரிசையாக நியூரான்கள் வெளிப்படுத்தினர் பெருமூளை புறணி மற்றும் சிறுமூளை நியூரான் கோளாறு நிலப்பகுதி வெளி சிறுமணி அடுக்கு திசுவியல் காட்டுகிறது.
மேலும் எல்லா நிகழ்வுகளிலும் இதயம் கட்டமைப்பில் குறைபாடுகள் சேர்ந்து ஆம்ஸ்டர்டம் குள்ளத்தன்மை பாதிக்கு மேல் (aortolegochnoe ஜன்னல் nezaroschennaya பகிர்வு பிரிக்கும் ஊற்றறைகளையும் அடிக்கடி வாஸ்குலர் கோளாறுகள், Fallot இன் tetralogy இணைந்து வென்ட்ரிகிள் இரண்டும்), இரைப்பை குடல் அமைப்பு (பெரும்பாலும் குறைபாடுகள் - சுழற்றிய மீறல்கள் குடல்), சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு (சிறுநீரகச் நீர்க்கட்டிகள், ஒற்றை மற்றும் பல, சில நேரங்களில் - குதிரை சிறுநீரக மற்றும் மாற்றம் தளர்ச்சி, cryptorchidism, இரண்டு கொம்பு கருப்பை).
இந்த நோய், பல வளர்ச்சி குறைபாடுகளால் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, கரு வளர்ச்சிக்குரிய நேரத்தில் ஆரம்பிக்கின்ற மரபணு முரண்பாடுகளால் இயல்பாகவே கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. நோய்க்கு காரண காரியால் தூண்டப்பட்ட செயல்முறை தொடர்கிறது மற்றும் குழந்தையின் பிறப்புக்குப் பிறகு மேலும் மோசமடைகிறது. மூளையின் முதிர்ச்சியின் அனைத்து நிலைகளிலும் மூளையின் நரம்புக்களில் உள்ள உயிர்வேதியியல் நோய்களால் இந்த நோய் நிலைகள் கைகோர்த்து செல்கின்றன. இத்தகைய காயங்கள் மன ரீதியான பின்னடைவுகளோடு சேர்ந்து, நோயாளியின் கிடைக்கக்கூடிய பல நடத்தை மற்றும் வெளிப்புற விலகல்கள் இன்னும் முன்கூட்டிய காலத்தில் செயல்முறை முடிவைக் குறிக்கவில்லை.
[9]
படிவங்கள்
நவீன உளவியல் இந்த சிண்ட்ரோம் பின்வரும் வகைகளை வகைப்படுத்துகிறது:
- கிளாசிக் (முதல்), எல்லா அறிகுறிகளும் தெளிவாக வெளிப்படும்போது: குறிப்பிட்ட தோற்றம், பல வளர்ச்சிக் குறைபாடுகள், குறிக்கப்பட்ட மன அழுத்தம்.
- முகம் மற்றும் உடற்பகுதியின் அதே குறைபாடுகள் ஏற்படும், ஆனால் உட்புற உறுப்புகள், மோட்டார், மனநிலை மற்றும் அறிவாற்றல் கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் பொருந்தாத முரண்பாடுகள் மோசமாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.
, தங்கள் வழியில் வரும் வட்டாரங்களில் நகரும் திறந்த எல்லாம் உடைத்து கண்ணீர் அல்லது காகித சாப்பிட: பெற்றோர்கள் அவதானிப்புகள் படி, எந்த வயதிலும் இந்த நோய் குழந்தைகள் கழிவறைக்காக, கேட்க வேண்டாம் எரிச்சல் வாய்ப்புகள் தொடர்ந்து ஆரோக்கியமான குழந்தைகள் நடவடிக்கைகளுக்கு வழக்கமான ஒன்று இல்லை, முட்டாள்தனமான ஒத்துக்கொண்டது. இது அவர்களுக்கு அமைதி தருகிறது.
சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்
விளைவுகளை மற்றும் டி லாங்கி நோய்க்குறி சாதகமாக இல்லாதபோதும் கொண்ட சிக்கல்கள், மக்கள் மற்றவர்கள் நிலையான பாதுகாப்பு இல்லாமல் சுதந்திரமாக வாழ மிகவும் நம்பியிருக்க வேண்டியிருக்கிறது அவர்கள் முடியும் சாத்தியம் மரண கிளாசிக்கல் சந்தர்ப்பங்களில் இன்னும் ஆரம்பநிலையிலேயே உள் உறுப்புக்களின் ஒரு நோய் இருந்து வந்தவர்கள்.
[13]
கண்டறியும் கோர்னீலியே டி லேன்ஜ் நோய்க்குறி
நோய் கண்டறிதல் வளர்ச்சியின் தற்போதைய கட்டத்தில், கருவில் இந்த நோய்க்குறி இருப்பதை கண்டுபிடிப்பது சாத்தியமற்றது. சிண்ட்ரோம் நோய்க்கான ஆபத்து காரணி புரோட்டீன்-பிளாஸ்மா (RAPP-A) கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் சீராக இல்லை, இது பொதுவாக அதிக அளவு கர்ப்ப காலத்தில் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த பரிசோதனையின் முடிவுகளால் மட்டுமே கருப்பையில் உள்ள நோய் இருப்பதை துல்லியமாக கண்டறிவது சாத்தியமில்லை, ஏனென்றால் 5% வழக்கமான கருவுற்ற நிகழ்வுகளில், ஒரு தவறான நேர்மறையான முடிவு காணப்படுகிறது, மற்றும் கருவில் உள்ள குரோமோசோம் இயல்புகள் இந்த புரதத்தின் அளவு குறைவாக உள்ள வழக்குகளில் 2-3% மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன.
ஆம்ஸ்டர்டாமின் குள்ளநரி பிறந்த குழந்தைகளில் சிறப்பான வெளிப்புற அம்சங்கள் மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
வாழ்க்கையில் பொருந்தாத பல குறைபாடுகள் மற்றும் முரண்பாடுகள் நேரத்திற்குள்ளாக கண்டறியப்பட வேண்டும், எனவே, உயிரைப் பாதுகாக்க தேவையான அறுவை சிகிச்சை தலையீடு மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.
காந்த அதிர்வு இமேஜிங், அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் கதிரியக்க பரிசோதனை, ரைசோஸ்கோபி மற்றும் பிற நவீன கண்டறிதல் முறைகள் ஆகியவற்றின் உதவியுடன் கருவூட்டல் கண்டறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
நோயாளி ஒரு தரமான மருத்துவ பகுப்பாய்வு, மற்றும் சைட்டோஜெனெடிக் ஆகியவற்றால் செய்யப்படுகிறது.
நோயறிதல் இரண்டு நிலைகளில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது: புதிதாக பிறந்த ஒரு மருத்துவ பரிசோதனை, நவீன நுட்பங்களைப் பொருத்து, ஒரு குறிப்பிட்ட மரபியல் நோய்க்குறியின் மாறுபட்ட நோயறிதல். இது சிண்ட்ரோம் மிகவும் பொதுவான அறிகுறி வெளிப்பாடுகள் போன்ற காயங்கள் வேறுபாடு அடிப்படையாக கொண்டது.
டி லாங்கிங் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல் சிலநேரங்களில் சர்ச்சைக்குரியதாக இருக்கிறது, ஏனெனில் மனத் தளர்ச்சி கொண்ட குழந்தைகள் மற்றும் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான குறைபாடுகள் - நோய் அறிகுறிகள் தோன்றும். நோய் கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்தும் மறுக்கமுடியாத உயிரியல் முறை இருப்பதால், இந்த எபிசோடுகள் இந்த நோய்க்குறியீட்டைக் குறிப்பிடுகிறதா என்பதை தீர்மானிக்க இயலாது.
[14]
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை கோர்னீலியே டி லேன்ஜ் நோய்க்குறி
இந்த நிபந்தனைக்குரிய சிகிச்சையின் குறிப்பிட்ட முறைகள் இல்லை. அவசியமான விஷயங்களில் குழந்தைகளுக்கு வாழ்க்கைக்கு இணக்கமற்ற வளர்ச்சி குறைபாடுகளை அகற்ற நடவடிக்கை எடுக்கின்றன.
ஒரு பிற்போக்கான வாழ்க்கையின் போது, மருத்துவ சிகிச்சைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன - உடலமைப்பு, உளவியல், மசாஜ், அணிந்து கண்ணாடி மற்றும் அறிகுறி போன்றவை. மருந்து சிகிச்சை - நோட்ராப்டிஸ், அனாபொலிஸ், வைட்டமின்கள், ஆன்டிகோன்வால்சுடன்ட் மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜன்ட்ஸ்.
தடுப்பு
சிண்ட்ரோம் தடுப்பு, இது நிகழ்ந்த காரணிகள் துல்லியமாக நிறுவப்படவில்லை, அதை சமாளிக்க கடினமாக உள்ளது.
இருப்பினும், மரபணு பிறழ்வுகள் அறியப்பட்ட ஆதாரங்களைக் கொடுக்கும், இது தடுப்பு நடவடிக்கைகள் என பரிந்துரைக்கப்படுகிறது:
- தாய் மற்றும் தந்தையிடமிருந்து குழந்தைகளின் கருத்தாய்வு தடுப்பு - இரத்த உறவினர்கள்;
- தாமதமாக மகப்பேறு மற்றும் தந்தை உறவினர்களால் கவனமாக கண்காணிக்கப்படுகிறது;
- கர்ப்பிணி பெண்கள், வைரஸ் தொற்று நோயை தவிர்த்தல், குறிப்பாக முதல் மூன்று மாதங்களில், மற்றும் தொற்று நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ சிகிச்சையை மட்டுமே டாக்டர் பரிந்துரைக்கும்.
கார்னியியா டி லாங்கே நோய்க்குரிய குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட பெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் ஒரு மருத்துவ மரபணு ஆலோசனையைப் பார்க்க வேண்டும். கர்ப்ப காலத்தில், பெண்கள் புரதம்-பிளாஸ்மாவுக்கு திரையிடப்பட வேண்டும்.
முன்அறிவிப்பு
இந்த நோயால் பாதிக்கப்படும் வாழ்க்கை எதிர்பார்ப்பு பல காரணிகளைச் சார்ந்துள்ளது, அவற்றில் முக்கியமானவை - மிக முக்கிய உறுப்புகளின் அவசரத் தன்மை, ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளின் தரம் ஆகியவற்றை அகற்றுவதற்கான தரநிலைகள்.
வாழ்க்கையில் பொருந்தாத வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் கொண்ட, ஒரு குழந்தை வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்தில் இறக்கிறது. அவற்றின் முக்கியத்துவம் அல்லது சரியான நேரத்தில் அறுவை சிகிச்சை அகற்றப்படும்போது, கோர்னீனியா டி லேன்ஜ் நோய்க்குரிய நோயாளியானது நீண்ட காலமாக வாழலாம். பொதுவான நோய்க்கான சாதாரண, ஆபத்தான நோய்த்தொற்றுகளுக்கு இந்த நோய்க்குரிய நோயாளிகளின் உயிரினத்தின் எதிர்ப்பின் பற்றாக்குறையால், இது போன்ற நோயாளிகளின் முந்தைய இறப்புக்கு காரணமாக வைரஸ் நோய்த்தாக்கங்கள் ஏற்படுவதால், சிக்கலானது சிக்கலாக உள்ளது.
சுமார் 12-13 வருடங்களின் சராசரி ஆயுட்காலம், சில ஆதாரங்களின்படி, நோயாளியின் அழிக்கப்பட்ட வடிவத்திலுள்ள நோயாளிகள் அல்லது மேம்பட்ட குறைபாடுகளை அகற்றுவதற்காக வெற்றிகரமாக செயல்பட்ட நோயாளிகள் சிலநேரங்களில் ஐந்தாவது அல்லது ஆறாவது தசாப்தத்தில் தப்பிப்பிழைத்தனர்.
[18]