Behcet's disease in adults

பெஹ்செட் நோய் (ஒத்த சொற்கள்: மேஜர் டூரைன் ஆப்தோசிஸ், பெஹ்செட் நோய்க்குறி, டிரிபிள் நோய்க்குறி) என்பது அறியப்படாத காரணவியல் கொண்ட பல உறுப்பு, அழற்சி நோயாகும், இதன் மருத்துவ படம் ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ் மற்றும் பிறப்புறுப்புகள், கண்கள் மற்றும் தோலில் ஏற்படும் புண்களைக் கொண்டுள்ளது.

இந்த நோயை முதன்முதலில் துருக்கிய தோல் மருத்துவரான பெஹ்செட் 1937 இல் விவரித்தார். இது ஜப்பானில் (1:10,000), தென்கிழக்கு ஆசியா மற்றும் மத்திய கிழக்கு நாடுகளில் மிகவும் பொதுவானது. பெஹ்செட் நோய் பெரும்பாலும் ஆண்களைப் பாதிக்கிறது மற்றும் பெரும்பாலும் 20 முதல் 40 வயதுடையவர்களை பாதிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

பெஹ்செட் நோய்க்கான காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

பெஹ்செட் நோயின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இந்த நோய் வைரஸ் தோற்றம் கொண்டது என்று கருதப்படுகிறது. இரத்த சீரம் மற்றும் வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவது, டெர்மடோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் நோயெதிர்ப்பு (ஆட்டோ இம்யூன்) வழிமுறைகளின் ஈடுபாட்டைக் குறிக்கிறது. நோயின் குடும்ப வழக்குகள், ஒரு குடும்பத்தில் பல தலைமுறைகளில் பெஹ்செட் நோய் இருப்பது, நோயின் வளர்ச்சியில் மரபணு காரணிகளின் ஈடுபாட்டைக் குறிக்கிறது. ஒரு வைரஸ் தன்மை கருதப்படுகிறது, தொற்று-ஒவ்வாமை, நோயெதிர்ப்பு (ஆட்டோ இம்யூன்) கோளாறுகளின் பங்கு காட்டப்படுகிறது. மரபணு காரணிகளின் முக்கியத்துவத்தை நிராகரிக்க முடியாது, இது இரட்டையர்கள் உட்பட நோயின் குடும்ப வழக்குகளின் விளக்கங்களால் குறிக்கப்படலாம். இரத்தக் குழு ஆன்டிஜென்களான HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2 ஆகியவற்றுடன் ஒரு தொடர்பு உள்ளது. வாஸ்குலிடிஸ் நோய்க்கு அடிப்படையாக இருப்பதாக சிலர் நம்புகிறார்கள்.

பெஹ்செட் நோயின் நோய்க்குறியியல்

இந்த புண்கள், நுண்குழாய்கள், வீனல்கள் மற்றும் தமனிகள் சம்பந்தப்பட்ட ஒவ்வாமை வாஸ்குலிடிஸை அடிப்படையாகக் கொண்டவை, அவற்றின் சுவர்களில் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் ஊடுருவுகின்றன. இது என்லோதியோசைட்டுகளின் பெருக்கம், பாத்திர சுவர்களில் ஃபைப்ரின் படிவு மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களுடன் சேர்ந்துள்ளது. செயல்முறையின் செயலில் உள்ள கட்டத்தில், சருமத்தின் மேல் பகுதிகளிலும் சளி சவ்வுகளின் சப்எபிதீலியல் அடுக்கிலும் திசு பாசோபில்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, ஹிஸ்டமைனை சுரக்கிறது, இது திசு ஊடுருவலை அதிகரிக்கிறது. நெக்ரோடிக் சூடோஃபோலிகுலிடிஸ் வகையின் புண் உள்ள தோலில், மேலோட்டத்தால் மூடப்பட்ட நெக்ரோசிஸின் மேலோட்டமான பகுதிகள், வீங்கிய எண்டோதெலியம் மற்றும் சப்எபிடெர்மல் ரத்தக்கசிவுகளுடன் விரிவடைந்த தந்துகிகள் காணப்படுகின்றன. எபிதீலியல் மயிர்க்கால்களைச் சுற்றி லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் திசு பாசோபில்களின் ஊடுருவல் உருவாகிறது. எரித்மா நோடோசம் வகையின் புண்களில், ஆழமான ஊடுருவல்கள் மற்றும் சிறிய இரத்தக்கசிவுகள் காணப்படுகின்றன, அவை தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களில் அமைந்துள்ளன. ஊடுருவல் பகுதிகளில், கொலாஜன் இழைகளின் ஒத்திசைவு மற்றும் துண்டு துண்டாகக் காணப்படுகின்றன. ஆப்தஸ் புண்களில், லிம்போசைட்டுகள், மோனோநியூக்ளியர் செல்கள் மற்றும் நியூட்ரோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள் காணப்படுகின்றன, அவை புண்களின் விளிம்புகளில் உள்ள எபிதீலியல் செல்களைத் தொடர்பு கொள்கின்றன. எபிதெலாய்டு-செல் ஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவல்கள் டியூபர்குலாய்டு கட்டமைப்புகளின் வடிவத்தில் சில நேரங்களில் நெக்ரோடிக் பகுதிகளைச் சுற்றி தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

பெஹ்செட் நோயின் ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ் ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய பங்கு வாய்வழி சளிச்சுரப்பியின் எபிட்டிலியத்திற்கு ஆன்டிபாடி சார்ந்த எதிர்வினையைச் சேர்ந்தது. டி. கபேகோ மற்றும் பலர் (1985) புண்களில் IgM படிவுகளைக் கண்டறிந்தனர், அவை ஆப்தஸ் மற்றும் எரித்மா நோடோசம் போன்றவை, அத்துடன் இரத்த நாளங்களின் சுவர்களிலும் அழற்சி ஊடுருவலின் செல்களிலும் ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் ஆன்டிஜெனுக்கு எதிராக சீரம் மூலம் ஒளிரும். சில ஆய்வுகள் நோயின் வைரஸ் காரணவியலைக் குறிக்கின்றன, குறிப்பாக ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸுடன் ஒரு தொடர்பு. நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ், ஊடுருவல் செல்கள் மற்றும் ஆழமான புண்களின் இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் பரவலாக அமைந்துள்ள IgM மற்றும் நிரப்பியின் C3 கூறுகளின் படிவுகளை வெளிப்படுத்துகிறது. IgG மற்றும் IgA படிவுகள் ஆப்தஸ் புண்களின் மேற்பரப்பில் மட்டுமே காணப்படுகின்றன. நோயாளிகளின் இரத்த சீரத்தில் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் உள்ளன. விஞ்ஞானிகள் வாஸ்குலர் சுவர்களில் IgM, IgG மற்றும் IgA படிவுகளைக் கண்டறிந்துள்ளனர், இது நிரப்பியின் C3 மற்றும் C9 கூறுகளுடன் தொடர்புடையது, இது இந்த நோயின் வளர்ச்சிக்கான நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான பொறிமுறையைக் குறிக்கிறது. மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்தி நடத்தப்பட்ட எதிர்வினையில் டி-லிம்போசைட்டுகளில் ஒரு குறைபாடு இருப்பது தெரியவந்தது. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், புற இரத்தத்தில் OKT4+- எண்ணிக்கையில் குறைவு மற்றும் OKTX+ செல்கள் அதிகரிப்பு ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டன. அதே நேரத்தில், சில நோயாளிகள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் B-செல் இணைப்பை செயல்படுத்துவதைக் காட்டினர்: நோயாளிகளின் இரத்த சீரத்தில் ஆன்டிகார்டியோலிபின் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவது பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன.

பெஹ்செட் நோயின் அறிகுறிகள்

அறிகுறிகளின் மிகவும் பொதுவான சிறப்பியல்பு முக்கோணங்கள் ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், அனோஜெனிட்டல் பகுதியின் அரிப்பு மற்றும் அல்சரேட்டிவ் புண்கள் மற்றும் கண் மாற்றங்கள் ஆகும். தோல் மாற்றங்கள் பாலிமார்பிக் ஆகும்: எரித்மா நோடோசம் வகை, பியோஜெனிக், முடிச்சு கூறுகள், முகப்பரு, காய்ச்சல் மற்றும் பொது உடல்நலக்குறைவின் பின்னணியில் உருவாகும் ரத்தக்கசிவு தடிப்புகள். த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ், மெனிங்கோஎன்செபாலிடிஸ், இருதய அமைப்பு மற்றும் பிற உள்ளுறுப்பு உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவது குறைவாகவே காணப்படுகிறது. நோய் தீவிரமாக உருவாகிறது, தாக்குதல்களில் ஏற்படுகிறது, மேலும் காலப்போக்கில் அதிகரிப்புகளின் அதிர்வெண் குறைகிறது. முன்கணிப்பு உள் உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவைப் பொறுத்தது.

பெஹ்செட் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடாக ஓரோஜெனிட்டல் புண்கள், தோல் புண்கள், முன்புற அல்லது பின்புற யுவைடிஸ், ஆர்த்ரால்ஜியா, நரம்பியல் புண்கள் மற்றும் வாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் ஆகியவை அடங்கும். முக்கிய அறிகுறிகள் பின்வரும் அதிர்வெண்களில் விநியோகிக்கப்படுகின்றன: ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ் (90-100% நோயாளிகளில்), பிறப்புறுப்பு புண்கள் (80-90% நோயாளிகளில்), கண் அறிகுறிகள் (60-185% நோயாளிகளில்). அடுத்த அதிர்வெண் த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ், ஆர்த்ரிடிஸ், தோல் தடிப்புகள், நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் போன்றவை. வாய்வழி சளிச்சுரப்பியின் புண்கள் ஆப்தஸ் த்ரஷ் போன்ற அரிப்புகள் மற்றும் பல்வேறு வடிவங்களின் புண்களை உருவாக்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அவை நாக்கு, மென்மையான மற்றும் கடினமான அண்ணம், பலட்டீன் வளைவுகள், டான்சில்ஸ், கன்னங்கள், ஈறுகள் மற்றும் உதடுகளில் தோன்றும் மற்றும் கடுமையான வலியுடன் இருக்கும். பொதுவாக, சொறி சளி சவ்வின் வரையறுக்கப்பட்ட வலிமிகுந்த தடிமனுடன் தொடங்குகிறது, அதன் மீது நார்ச்சத்துள்ள பிளேக்கால் மூடப்பட்ட ஒரு மேலோட்டமான புண் மற்றும் அதைச் சுற்றி லேசான ஹைபர்மீமியாவுடன் ஒரு பள்ளம் வடிவ புண் உருவாகிறது. புண் 2-3 செ.மீ விட்டம் வரை அதிகரிக்கும். சில நேரங்களில் இந்த நோய் மேலோட்டமான ஆப்தாவாகத் தொடங்குகிறது, ஆனால் 5-10 நாட்களுக்குப் பிறகு அத்தகைய ஆப்தாவின் அடிப்பகுதியில் ஒரு ஊடுருவல் தோன்றும், மேலும் ஆப்தாவே ஆழமான புண்ணாக மாறும். குணமடைந்த பிறகு, மென்மையான, மேலோட்டமான, மென்மையான வடுக்கள் இருக்கும். ஒரே நேரத்தில் 3-5 புண்கள் இருக்கலாம். மூக்கின் சளி சவ்வு, குரல்வளை, உணவுக்குழாய், இரைப்பை குடல் ஆகியவற்றில் இத்தகைய ஆப்தஸ் புண்கள் ஏற்படுகின்றன. பிறப்புறுப்புகளில் ஏற்படும் புண்கள் சிறிய கொப்புளங்கள், மேலோட்டமான அரிப்புகள் மற்றும் புண்களைக் கொண்டிருக்கும். ஆண் பிறப்புறுப்புகளில், புண்கள் விதைப்பையில், ஆண்குறியின் வேரில் மற்றும் உள் தொடைகளில் அமைந்துள்ளன. புண்களின் வெளிப்புறங்கள் ஒழுங்கற்றவை, அடிப்பகுதி சீரற்றது, சீரியஸ்-புரூலண்ட் பூச்சுடன் மூடப்பட்டிருக்கும், மேலும் வலி உச்சரிக்கப்படுகிறது. பெண்களில், ஒரு பட்டாணி அல்லது 10 கோபெக் நாணயத்தின் அளவுள்ள வலிமிகுந்த புண்கள், லேபியா மஜோரா மற்றும் மினோராவில் அதிக எண்ணிக்கையில் காணப்படுகின்றன.

கண் பாதிப்பு பெரியோர்பிட்டல் வலி மற்றும் ஃபோட்டோபோபியாவுடன் தொடங்குகிறது. முக்கிய அறிகுறி விழித்திரை நாளங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதாகும், இது குருட்டுத்தன்மையில் முடிகிறது. நோயின் தொடக்கத்தில், கான்ஜுன்க்டிவிடிஸ் காணப்படுகிறது, பின்னர் - ஹைப்போபியோன். கூடுதலாக, இரிடோசைக்ளிடிஸ் காணப்படுகிறது. சிகிச்சையின்றி, பார்வை நரம்பின் அட்ராபி, கிளௌகோமா அல்லது கண்புரை காணப்படுகிறது, இது குருட்டுத்தன்மைக்கு வழிவகுக்கிறது. பெஹ்செட் நோயில், இரண்டு கண்களும் பாதிக்கப்படுகின்றன. முடிச்சு மற்றும் மல்டிஃபார்ம் எக்ஸுடேடிவ் எரித்மா, முடிச்சுகள், கொப்புளங்கள் மற்றும் ரத்தக்கசிவு கூறுகள் போன்ற வடிவங்களில் தடிப்புகள் தண்டு மற்றும் கைகால்களின் தோலில் தோன்றும். பெஹ்செட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 15-25% நோயாளிகளுக்கு மேலோட்டமான தொடர்ச்சியான த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ் ஏற்படுகிறது, மேலும் 46% பேருக்கு இருதய சிக்கல்கள் ஏற்படுகின்றன. இது சம்பந்தமாக, பெஹ்செட் நோய் வாஸ்குலிடிஸை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு முறையான நோய் என்று நம்பப்படுகிறது.

பொதுவாக இந்த நோய் நோயாளியின் கடுமையான பொது நிலை, காய்ச்சல், கடுமையான தலைவலி, பொது பலவீனம், மூட்டு பாதிப்பு, மூளைக்காய்ச்சல், மண்டை நரம்பு முடக்கம் போன்றவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. அவ்வப்போது முன்னேற்றம் மற்றும் தன்னிச்சையான நிவாரணம் கூட ஏற்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து மீண்டும் ஒரு மறுபிறப்பு ஏற்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பெஹ்செட் நோயை ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், கடுமையான சாபின்-லிப்சுட்ஸ் புண், ஆப்தஸ்-அல்சரேட்டிவ் ஃபரிங்கிடிஸ், ரைட்டர்ஸ் ஓக்குலோ-ஜெனிட்டோ-யூரித்ரல் நோய்க்குறி மற்றும் புல்லஸ் எரித்மா மல்டிஃபார்ம் எக்ஸுடேடிவ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

பெஹ்செட் நோய்க்கான சிகிச்சை

நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் தனித்தனியாகவோ அல்லது இணைந்துவோ பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கோல்கிசின் (4-6 வாரங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 0.5 மி.கி 2 முறை), சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, டாப்சோன் ஆகியவற்றை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் விளைவு காணப்படுகிறது. கிருமிநாசினி கரைசல்கள் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டு களிம்புகள் வெளிப்புறமாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.