ஆட்டோமின்னான் லிம்போபிரோலிபரேட்டிவ் சிண்ட்ரோம்

ஆட்டோ இம்யூன் லிம்போபிரீலிபரேட்டிவ் சிண்ட்ரோம் (ALPS) என்பது ஃபாஸ் மத்தியஸ்தம் கொண்ட அப்போப்டொசிஸின் பிறப்பு குறைபாடுகளின் அடிப்படையிலான நோயாகும். இது 1995 இல் விவரிக்கப்பட்டது, ஆனால் 1960 களில் இருந்து, இதேபோன்ற ஒரு பின்தொடருடன் கூடிய நோய் கனாலி-ஸ்மித் நோய்க்குறி என அறியப்பட்டது.

இந்த நோயானது, நாட்பட்ட புற்று நோய்க்கான லிம்போபொலிரோரேஷன் மற்றும் ஹைபர்காம்மக்ளோபுலிமைமியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பல்வேறு தன்னியக்க நோய் சீர்குலைவுகளுடன் இணைக்கப்படலாம்.

[1], [2],

நோய் தோன்றும்

அப்போப்டொசிஸ், அல்லது ஒரு உயிரணு உடலியல் மரணம், உடலின் ஹோமியோஸ்டிஸை பராமரிக்க ஒருங்கிணைந்த இயக்கங்களில் ஒன்றாகும். பல்வேறு சமிக்ஞை வழிமுறைகள் செயல்படுத்தப்படுவதன் காரணமாக அப்போப்டொசிஸ் உருவாகிறது. ஹெமடோபோயிஎடிக் அமைப்பிற்கும், நோயெதிர்ப்பு அமைப்பின் கட்டுப்பாட்டு சிறப்புப் பங்கை அதற்கான அணுக்கூறினை தங்கள் தொடர்பு (ஃபாஸ் மூலக்கூறு, FasL) மணிக்கு ஃபேஸ்-ஏற்பி (CD95) செயல்படுத்துவதன் மத்தியஸ்தம் ஒரு அப்போப்டொசிஸை வகிக்கிறது. Fas என்பது பல்வேறு ஹீமாட்டோபோயிடிக் செல்களில் பிரதிபலிக்கிறது, ஃபஸ் ரிசெப்டரின் உயர் வெளிப்பாடு செயல்படுத்தப்பட்ட லிம்போசைட்டுகளுக்கான பண்பு ஆகும். Fasl- முக்கியமாக CD8 + T- லிம்போசைட்கள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

ஃபாஸ் வாங்கி செயலாக்கம் தொடர்ச்சியான செல்லகக் செயல்முறைகள் ஒரு தொடர் இன்றியமையாததாகிறது, விளைவாக இது செல் உட்கருவில் டிஎன்ஏ இயல்புநீக்கம் ஏற்படும் குறுக்கீடு உள்ளது, செல் சவ்வு மாற்றங்கள், ஒரு வீக்கம் தூண்டல் இல்லாமல் மற்றும் லைசோசோமல் நொதிகள் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலார் நடுத்தர வெளியீடு இல்லாமல் துண்டுகள் எண்ணினுள் அதிலிருந்து வெளியேறி வழிவகுத்தது. கருவுக்கு அபொப்டொடிக் சமிக்ஞையின் கடத்தலில் கேஸ்பேஸ் 8 மற்றும் கேஸ்பேஸ் 10 உட்பட காஸ்பேஸ்கள் எனப்படுகின்ற ஒரு நொதியத்தொகுதியால், பல ஈடுபடுத்துகிறது.

ஃபேஸ்-நடுநிலை அப்போப்டொசிஸை சாதாரண நோயெதிர்ப்பு அதன் பங்கு நிறைவேற்ற, நிணநீர்க்கலங்கள் உடலுக்குரிய பிறழ்வுகள் autoreamtivnyh லிம்போசைட்ஸ் உடனான செல்கள், மற்றும் நீக்குதல் ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. அபொப்டொடிக் T வடிநீர்ச்செல்கள் மீறல் டி அணு வாங்கி ஒரு / ஆ இணைப்புகளையும் (TCRa / ஆ) வெளிப்படுத்துகின்ற, ஆனால் எந்த சிடி 4, அல்லது CD8 மூலக்கூறுகள் செயல்படுத்தப்படுகிறது T செல்களின் ஒரு விரிவாக்கம், அத்துடன் இரட்டை எதிர்மறை டி நிணநீர்க்கலங்கள் என்று அழைக்கப்படும் வழிவகுக்கிறது. குறைபாடு இன்டர்லுக்கின் 10 (ஐஎல் -10) hypergammaglobulinemia விளைவாக அதிகரிப்பு மற்றும் தானியங்கு பி நிணநீர்கலங்கள் உயிர் அதிகரித்துள்ளது இணைந்து திட்டமிடப்பட்டது பி செல்களுக்கும் மரணம். மருத்துவ விளைவுகளை ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினைகள் மற்றும் கட்டி வளர்ச்சி ஆபத்து அதிகரித்து, இரத்த மற்றும் நிணநீர் உறுப்புகளில் நிணநீர்கலங்கள் அதிகப்படியான குவியும் உள்ளன.

இன்று வரை, பல மூலக்கூறு குறைபாடுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, இது அப்போப்டொசிஸ் சீர்குலைவு மற்றும் ALLS வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த மரபணுக்கள் ஃபஸ், ஃபஸ்ல், காஸ்பேஸ் 8 மற்றும் காஸ்பிய 10 ஆகியவற்றில் உருவாகும் மாற்றங்கள் ஆகும்.

[3], [4], [5], [6], [7],

அறிகுறிகள் தன்னுடனான லிம்போபிரோலிபரேட்டிவ் நோய்க்குறி

ஆல்ப்ஸ் மருத்துவ முன்னுதாரணமாக விளங்கிய தீவிரத்தன்மையை அளவு வேறுபடும் வரம்பில் வேறுபடுகிறது, மற்றும் மருத்துவ விளக்கங்களில் வயது அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை பொறுத்து வேறுபடலாம். ALPS கண்டறியப்பட்டபோது, வயது வந்தோருக்கான தன்னுடனிருத்தல் வெளிப்பாடுகளின் துவக்க நிகழ்வுகளும் உள்ளன. அவதாரங்களின் நோய்க்குறி அனைத்து குழுக்களையும் (புற, intrathoracic, உள்கட்சி) அதிகரித்த நிணநீர் வடிவில் பிறப்பில் தற்போது, பெரிதாகிய மண்ணீரல் அளவு, மற்றும் பொதுவாக கல்லீரல் லிம்போற்றோபிக். நிணநீர் உறுப்புகளின் அளவு வாழ்க்கை முழுவதும் மாறுபடும், சில நேரங்களில் அவற்றின் வளர்ச்சி இடைக்கால நோய்த்தாக்கங்களில் குறிப்பிடப்படுகிறது. நிணநீர் முனையங்களில் சில நேரங்களில் அடர்த்தியான, ஒரு வழக்கமான நிலைத்தன்மையும் உண்டு; வலியற்ற. அங்கு குறுகலாக லிம்போமா பின்பற்றும் வெளிப்பாடாக hyperplastic நோய் உச்சரிக்கப்படுகிறது வழக்குகள், சுருக்க நோய் வளர்ச்சி, மற்றும் மூச்சுக் கோளாறு வரை கழுத்து, நிணநீர்முடிச்சின் மிகைப்பெருக்கத்தில் intrathoracic சிதைப்பது வழிவகுத்தது, புற நிணநீர் அதிகரிப்பு இருக்கிறது. நுரையீரலில் உள்ள லிம்போயிட் ஊடுருவி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. எனினும், பல சந்தர்ப்பங்களில், ஹைப்பர்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் அவ்வளவு வியத்தகு இல்லை, மருத்துவர்கள் மற்றும் பெற்றோரால் அவர்கள் கவனிக்கப்படாமல் இருக்கிறார்கள். பிளேனோம்ஜாலலியின் தீவிரத்தன்மை மிகவும் மாறுபடும்.

நோய்களின் தீவிரத்தன்மை முக்கியமாக எந்த வயதினரும் உருவாக்கக்கூடிய தன்னுடனற்ற வெளிப்பாடுகளால் நிர்ணயிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும் பல நோயெதிர்ப்பு ஹீமோபதீஸ் உள்ளன - ந்யூட்ரோபீனியா, த்ரோபோசோப்டொனியா, ஹீமோலிடிக் அனீமியா, இரண்டு மற்றும் மூன்று-நிலை சைட்டோபீனியா வடிவத்தில் இணைக்கப்படலாம். நோயெதிர்ப்பு சைட்டோபீனியாவின் ஒரு எபிசோடாக இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் அவை நாட்பட்ட அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வருகின்றன.

மற்ற இன்னும் அபூர்வமான தன்னுடல்தாங்கும் வெளிப்பாடுகள் ஆட்டோஇம்மூன் ஹெபடைடிஸ், கீல்வாதம், sialadenitis, குடல் அழற்சி நோய், சிவந்துபோதல் நோடோசம், பன்னிகியூலிட்டிஸ், யுவெயிட்டிஸ், Guiltain-பேரி நோய் காணலாம். கூடுதலாக, பல்வேறு  தொற்றுநோய்கள் இருக்கலாம்  , முக்கியமாக சிறுநீர்ப்பை, சிறுநீர் கழித்தல் அல்லது காய்ச்சல் தொற்று நோய்த்தொற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

ஆட்டோ இம்யூன் லிம்போஃப்ரோலிஃபெரிடிவ் நோய்க்குறி நோயாளிகளில், வீரியம் கொண்ட கட்டிகளால் ஏற்பட்ட பாதிப்பு மக்களிடையே ஒப்பிடுகையில் அதிகரித்தது. ஹீமோபிளாஸ்டோசிஸ், லிம்போமாஸ் மற்றும் திடமான கட்டிகள் (கல்லீரல், வயிற்றுப் புற்றுநோய்) விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

[8]

படிவங்கள்

1999 ஆம் ஆண்டில், அபோப்டோசிஸ் குறைபாடு வகை அடிப்படையில் ஆட்டோமின்மயூன் லிம்போபிரீபிரிடிவ் சிண்ட்ரோம் தொழிலாள வர்க்கம் முன்மொழிந்தது:

• FAS / CD95 மரபணு உள்ள homozygous nuLl உருமாற்றம் விளைவாக ALP5 0 முழுமையான CD95 குறைபாடு ஆகும்;
• ALPS I - ஃபஸ்-ஏற்பி மூலம் சிக்னல் பரிமாற்றத்தின் குறைபாடு.
  • ALPS லா Fas-receptor குறைபாடு விளைவாக (Fas மரபணு உள்ள heterozygous பிறழ்வு);
  • எஃப்எல்எல்ஜி / சி.டி.178 தொடர்புடைய மரபணுக்களில் ஒரு மாற்றீடாக தொடர்புடைய ஃபஸ் லிங்கண்ட் (ஃபஸ்லால்) ஒரு குறைபாட்டின் விளைவாக ALPS lb ஆகும்;
  • FA5LG / CD178 மரபணுவில் புதிதாக அடையாளம் காணப்பட்ட மரபணு மாறுபாட்டின் விளைவாக ALPS ஐசி உள்ளது;
• ALPS II - இண்டிராக்சுலர் சிக்னலிங் குறைபாடு (மரபணு காஸ்பேஸ் 10 இல் மாற்றுதல் - ALPS IIa, காஸ்பேஸ் மரபணு 8 - ALPS IIB);
• ALPS III - மூலக்கூறு குறைபாடு நிறுவப்படவில்லை.

மரபுரிமை வகை

ALPS 0 வகை  - CD95 இன் முழுமையான குறைபாடு - சில நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே விவரிக்கப்படுகிறது. குடும்பங்களின் ஹீரோரோயாக்சு உறுப்பினர்கள் ALPS பனோரோட்டைக் கொண்டிருக்கவில்லை என்பதால், ஒரு தன்னியக்க மீட்சி வகை வகை மரபு பற்றி கற்பிதக் கருத்து முன்வைக்கப்பட்டது. எனினும், ALPS 0 உடன் ஒரு நோயாளி அடையாளம் காணப்பட்ட குடும்ப கண்காணிப்பிலுள்ள வெளியிடப்படாத தகவல்கள் இந்த அறிக்கையில் முழுமையாக உடன்படவில்லை. விஞ்ஞானிகள் பலர் இல்லையென்றாலும், பிறழ்வுகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, மேலும் அவை ஒரினச்சேர்க்கை இருந்தால், இந்த நோய்க்கு மிகவும் வெளிப்படையான தோற்றநிலைக்கு வழிவகுக்கிறது.

வகை I ALPS உடன்   , பரம்பரை வகை autosomal ஆதிக்கம், முழுமையற்ற ஊடுருவல் மற்றும் மாறி வெளிப்பாடு. குறிப்பாக, ALPS1A உடன், homozygosity அல்லது ஒருங்கிணைந்த heterozygosity வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, இதில் Fas மரபணு பல்வேறு mutations இரட்டையர்கள் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இந்த நிகழ்வுகளை பெற்றோர் அல்லது பிறந்த குழந்தை பிறப்புறுப்பு (கருவுற்ற எடீமா, ஹெபடோஸ் பிளெலோமோகலி, அனீமியா, திமிரோபொட்டோபீனியா) கடுமையான போக்கைக் கொண்டுள்ளது. கூடுதலாக, மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் ஃபஸ் மரபணுவில் உருமாற்றம் வகை ஆகியவற்றின் இடையே ஒரு தொடர்பு காணப்பட்டது; மானுடவியல் களத்தில் ஒரு மாறுபாட்டிற்கு, மிகவும் கடுமையான போக்கைக் குறிக்கும். மொத்தத்தில், ALPS இல் 70 க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் உலகில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர். FasL விகாரமானது, முதன்முதலில், முறையான லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸ் மற்றும் நாட்பட்ட லிம்போபுரோலியோபிரேஷன் ஆகியவற்றின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் நோயாளியாக விவரிக்கப்பட்டது. இது, ALPS lb ஆக வகைப்படுத்தப்பட்டது, ஆனால் கிளாசிக் ஆட்டோ இம்யூன் லிம்போபிரீலிபரேட்டிவ் சிண்ட்ரோம் (இரட்டை எதிர்மறை T செல்கள் மற்றும் பிளெரோமோகாலி இல்லாது) ஆகியவற்றின் அளவுகோல்களை முழுமையாக பூர்த்தி செய்யவில்லை. FasL மரபணுவில் உள்ள முதல் ஓரினச்சேர்க்கை A247E விகாரமானது சமீபத்தில் விவரித்தது, 2006 இல், டெல்-ரே எம். அல்லாத மரணம் ALPS ஒரு நோயாளி, இது Fas / FasL தொடர்பு உள்ள FasL C0OH முனையம் டொமைன் முக்கிய பங்கு குறிக்கிறது. Autimmune lymphoproliferative syndrome இன் தற்போதைய வகைப்பாட்டிற்கு ஆசிரியர்கள் ALPS ஐ துணைக்கு பரிந்துரைக்கின்றன.

ஆல்ப்ஸ் II வகை  ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது, மற்றும் நோய் இந்த வகை பல நோயாளிகள் தொடர்பு மட்டத்தில் கேஸ்பேஸ் 8 (கலத்திடையிலுள்ள சமிக்ஞை கடத்துகையின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஈடுபடுவதாக உள்ளடக்கிய செயல்படுத்த அசாதாரண ஃபேஸ்-நடுநிலை அப்போப்டொசிஸை உட்பட வழக்கமான மருத்துவ மற்றும் தடுப்பாற்றல் ஆல்ப்ஸ் அனுசரிக்கப்பட்டது TCR மற்றும் பிசிஆர்), மற்றும் கேஸ்பேஸ் 10 (லிம்போசைட்டுகளான அப்போப்டொசிஸை தூண்ட என்று அறியப்பட்ட அனைத்து ரிசப்டார்களில் அபொப்டொடிக் அடுக்கை ஈடுபட்டு).

30 க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் மருத்துவ ஆல்ப்ஸ் மிதமான தீவிரத்தை, hypergammaglobulinemia மற்றும் இரத்த இரட்டை எதிர்மறை T செல்களின் நிலை அதிகரிப்பதாகத் இதில் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, செயல்படுத்தப்படுகிறது பிறகு (இந்த நோய் பெயரிடப்பட்டது) வகை III ஆல்ப்ஸ் நோயாளிகளுக்கு நிணநீர்க்கலங்கள் சாதாரண செயல்படுத்தும் காட்டியது Fas- செயற்கைக் கோளாறு உள்ள செயற்கைகோள் மற்றும் எந்த மூலக்கூறு குறைபாடுகளும் காணப்படவில்லை. ஒருவேளை, நோய் காரணம் உதாரணமாக, டிரெயில்-ஆர், DR3, அல்லது DR6 க்கான மற்ற கோளாறுகள் அப்போப்டொடிக் வழிகள் மத்தியஸ்தம் உள்ளன. ஒரு சுவாரஸ்யமான கவனிப்பு என்.கே. நடவடிக்கையில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு வந்த ஆல்ப்ஸ் வகை III உடன் ஒரு நோயாளிக்கு பெர்ஃபோரினின் கண்டறிதல் (PRF1) மரபணு உள்ள N252S திடீர் ஆர் Qementi தெரிகிறது. ஆசிரியர் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க ஆல்ப்ஸ் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு N252S கண்டறிதல் அதிர்வெண் இடையே வேறுபாடு (25 2) மற்றும் கட்டுப்பாட்டு குழு (330 1) அதன் கண்டறிதல் அதிர்வெண் இத்தாலிய மக்களிடையே ஆல்ப்ஸ் வளர்ச்சி தொடர்புடையதாகக் அறிவுறுத்துகிறது சுட்டிக் காட்டுகிறார். மறுபுறம், எஃப் Rieux-Laucat இந்த விருப்பத்தை PRF1 பிறழ்வுகள் அவர்களை ஆரோக்கியமான 18% மற்றும் ஆல்ப்ஸ் (வெளியிடப்படாத தரவு) நோயாளிகளுக்கு 10% நாய்களில் கண்டறியப்பட்டது என்று அவர் குறிப்பிடுகிறார். மேலும், கூடுதலாக, N252S பாலிமார்பிஸத்துடனான சேர்த்து, அவர்கள் ஆல்ப்ஸ் உடைய நோயாளி உள்ள Fas மரபணு பிறழ்வு மற்றும் அவரது தந்தையின் சுகாதார, இது, F.Rieux-Laucat படி, ஒரு அல்லாத நோய்விளைவிக்கும் வேற்றுப்புணரியா N252S திடீர் பெர்ஃபோரினின் மரபணு உள்ள குறிப்பிடப்படும் சில முன்னர் ஆர் Qementi பேசுகிறார் காணப்படும் ALPS (Fas mutation) மற்றும் பெரிய-உயிரணு பி-லிம்போமாவுடன் நோயாளியாக. எனவே, ALPS III வகை தோற்றத்தின் காரணங்கள் கேள்வி இன்று திறந்தே உள்ளது.

[9], [10]

கண்டறியும் தன்னுடனான லிம்போபிரோலிபரேட்டிவ் நோய்க்குறி

லிம்போபிரைலிஃபெரிடிவ் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகளில் ஒன்று, புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் முழுமையான லிம்போசைடோசிஸாக இருக்கலாம். சில நேரங்களில் பி மற்றும் டி லிம்போசைட்டுகள் காரணமாக லிம்போசைட்ஸின் உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்கிறது - துணை உட்கொள்ளுதல் ஒன்றின் செலவில் மட்டுமே,

சிஎன் 3 + CD4-CD8-TCRa / b உடன் இரட்டை எதிர்மறை லிம்போசைட்டுகளின் புற இரத்தத்தில் உள்ள உள்ளடக்கத்தில் சிறப்பியல்பு அதிகரிப்பு ஆகும். இந்த உயிரணுக்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில், நிணநீர் முனைகளில், உறுப்புகளில் நிணநீர் ஊடுருவல்களில் காணப்படுகின்றன.

நிணநீர்க்கலங்கள் மீது CD95 (ஃபேஸ்-ஏற்பி) குறைக்கப்பட்டது வெளிப்படுத்துவது நிலை ஆல்ப்ஸ் II மற்றும் வகை III இல் மேலும் செல்லகக் களத்தில் சில குறைபாடுகள் ஃபாஸ் பிறழ்வு மணிக்கு சாதாரண வரம்பானது வரை இது பொருந்தும், இதை ஆட்டோ இம்யூன் லிம்போற்றோபிக் நோய்க்குறியீடின் கண்டறியும் அல்ல.

ஒரு தன்னுடனான லிம்போஃப்ரோலிபரேட்டிவ் நோய்க்குறியின் ஒரு பொதுவான அறிகுறியாக ஹைபிரிம்முனோகுளோகுலினெமியா உள்ளது, இது அனைத்து நோய்த்தடுப்பு குளுக்கினின்களின் மற்றும் அனைத்து வகுப்புகளின் அளவு அதிகரிப்பதன் காரணமாக ஆகும். அதிகரிப்பு அளவு வேறுபட்டது.

ஆட்டோமொன்யூன் லிம்ஃபோப்ரோலிபரேடிவ் சிண்ட்ரோம் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஹைபோயிமுனோகுளோகுலினெமியா, தனித்தன்மை இல்லாத ஒரு இயல்பு உள்ளது. ALPS IIB உடன் நோயாளிகளுக்கு Immunodeficiency என்பது மிகவும் பொதுவானது, இருப்பினும் அது ALPS 1A வகையுடன் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

நோயாளிகள் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் பல்வேறு மூலமும் கண்டறியப்படலாம்: இரத்த அணுக்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, ANF, சொந்த டிஎன்ஏ நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, RNP எதிர்ப்பு, எஸ்.எம் எதிர்ப்பு, எஸ்எஸ்பி எதிர்ப்பு, RF இரத்தம் உறைதல் காரணியான எட்டாம் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி.

ஆட்டோமின்மயூன் லிம்போபோலிரிபரேட்டிவ் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளிடத்தில் நோயாளிகளின்போது அதிகரித்த சீரம் ட்ரைகிளிசரைடு அளவைக் கூறலாம்; ஹைபர்டிரிகிளிசரிடிமியாவின் இரண்டாம்நிலை இயல்பானது கொழுப்பு வளர்சிதைமாற்றத்தை பாதிக்கும் சைடோகைன்களின் உற்பத்தி அதிகரிப்பதன் காரணமாக எதிர்பார்க்கப்படுகிறது, குறிப்பாக, கட்டி டைக்ரோஸ் காரணி (TNF). டி.என்.எஃப் அளவுகளில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆட்டோமிளூம் லிம்போபிரீலிபரேட்டிவ் சிண்ட்ரோம் கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. சில நோயாளிகளில், ஹைபர்டிரிகிளிசரிடைமியாவின் நிலை நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையது, இது அதிகரிக்கிறது.

வீரியம் வாய்ந்த நிணநீர்க்குழற்சிகளுடன் கூடிய வேறுபட்ட கண்டறிதலின் தேவை நிணநீர் முனையின் திறந்த உயிரியலுக்கான அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது. நிணநீர் முனையத்தின் உருவமைப்பியல் மற்றும் நோய் எதிர்ப்புத் திறன் பரிசோதனை மிகைப்பெருக்கத்தில் paracortical பகுதிகள் மற்றும் காட்டுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில், நுண்குமிழில், டி மற்றும் பி வடிநீர்ச்செல்கள், immunoblast, பிளாஸ்மா செல்கள் ஊடுருவலை. சில சமயங்களில், ஹிஸ்டோயிசைட்கள் காணப்படுகின்றன. நிண மண்டலத்தின் கட்டமைப்பு, ஒரு விதியாக, பாதுகாக்கப்படுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில் கூறப்பட்ட கலந்த செல் ஊடுருவல் காரணமாக ஓரளவு அழிக்கப்படலாம்.

நீண்டகால நோயெதிர்ப்பு ஹீமோபாட்டிகளுக்கு ஸ்பெலடெக்டியத்தை மேற்கொண்ட நோயாளிகளில், கலப்பு நிணநீர் ஊடுருவல் கண்டறியப்பட்டது, இரட்டை எதிர்மறை மக்கள் கொண்ட செல்கள் உட்பட.

ஆட்டோ இம்யூன் லிம்போற்றோபிக் நோய் கண்டறியும் ஒரு குறிப்பிட்ட முறை அப்போப்டொசிஸை புற mononuclear (பிஎம்என்) ஃபேஸ்-வாங்கிக்கு நோய் எதிரணுக்கள் கொண்டு தூண்டல் மீது இன் விட்ரோ நோயாளியின் கல்வியாகும். பிஎல்என் எதிர்ப்பு FasR உடற்காப்பு மூலங்களுடன் PMN உருவாகும்போது, அப்போப்டொட்டிக் கலங்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கவில்லை.

மரபணுக்களில் பிறழ்வுகள் அடையாளம் இலக்காக மூலக்கூறு கண்டறியும் நுட்பங்கள் ஃபாஸ், கேஸ்பேஸ் 8 மற்றும் சாதாரண அப்போப்டோசிஸ் பிஎம்என் முடிவுகளை வழக்கில் மற்றும் தோற்றவமைப்புக்குரிய முறை முன்னிலையில் கேஸ்பேஸ் 10. ஆல்ப்ஸ் ஆய்வு மரபணு FasL காட்டப்பட்டுள்ளது

[11], [12]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஆட்டோமின்மயூன் லிம்ஃபோப்ரோலிபரேட்டிவ் நோய்க்குறியின் மாறுபட்ட நோயறிதல் பின்வரும் நோய்களால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

• தொற்று நோய்கள் (வைரஸ் தொற்றுக்கள், காசநோய், காய்ச்சல், முதலியன)
• தீங்கு விளைவிக்கும் லிம்போமாக்கள்.
• ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஷிஸ்டோசைசோடோசிஸ்.
• குவிப்பு நோய்கள் (காசர் நோய்).
• இணைப்புத்திசுப் புற்று.
• இணைப்பு திசு முறையான வெற்றிடத்துடன் கூடிய லிம்பெண்டான் நோய்த்தாக்கம்.
• பிற நோய்த்தடுப்பு மருந்துகள் மாநிலங்கள் (பொது மாறும் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, Wiskott-Aldrich நோய்க்குறி).

சிகிச்சை தன்னுடனான லிம்போபிரோலிபரேட்டிவ் நோய்க்குறி

லிம்போற்றோபிக் நோய்க்குறியீடின் தனி சிகிச்சை, ஒரு விதி என்று, நுரையீரல் வழக்குகளில் உச்சரிக்கப்படுகிறது மிகைப்பெருக்கத்தில் நோய்க்குறி சுருக்க தவிர, தேவையில்லை, நிணநீர் வளர்ச்சி உறுப்புகளில் இன்பில்ட்ரேட்டுகள். அதே சமயத்தில், நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சை (குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸ், சைக்ளோஸ்போரின் A, சைக்ளோபாஸ்பேமைடு),

; பராமரிப்பு அளவுகளில் தொடர்ந்து மாறுதலுக்கு 1-2 மி.கி / கி.கி ஒரு டோஸ் உள்ள போது நிர்வகிக்கப்படுகிறது இரத்த கோளாறுகள் (மெத்தில்) ப்ரிடினிசோலன், அல்லது துடிப்பு சிகிச்சை முறையில் - ஆட்டோ இம்யூன் சிக்கல்கள் சிகிச்சை நோய்களுக்கு சிகிச்சை பொதுக் கொள்கைகள் செலவழிக்க போன்ற மைக்கோஃபீனோலேட் mofetil, cyclosporin ஏ, அசாதியோப்ரின், மோனோக்லோனல் ஆன்டிபாடி எதிர்ப்பு CD20 (ரிட்டுக்ஷிமப்) மற்ற தடுப்பாற்றடக்கிகளைக் கொண்டு போதுமானதாக இல்லை அல்லது நிலையற்ற விளைவு பயன்படுத்தப்படும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை சேர்க்கையை இருக்கும் போது. நரம்பு தடுப்புமருந்து (IVIG) அதிக அளவு கொண்டிருக்கும் சிகிச்சையானது, ஒரு விதியாக, ஒரு திருப்தியற்ற அல்லது நிலையற்ற விளைவை அளிக்கிறது. ஒரு நாள்பட்ட அல்லது மீண்டும் மீண்டும் போய்க்கொண்டிருக்கும் முதுகெலும்பு தொடர்பாக, பராமரிப்பு முறைகளுடன் நீண்டகால சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, இவை தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டன. போதை மருந்து சிகிச்சை போதுமானதாக இல்லை, மருந்துகள் அதிக அளவு தேவைகளை, splenectomy பயனுள்ளதாக நிரூபிக்க கூடும்.

கடுமையான வழக்குகள், அல்லது ஹேமடோபொயடிக் செல்கள் யூகிக்கக்கூடிய முன்னேற்றத்தை காட்டப்பட்டுள்ளது மாற்று, ஆனால் ஆட்டோ இம்யூன் லிம்போற்றோபிக் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் மாற்று அனுபவம் உலகெங்கிலும் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது.

முன்அறிவிப்பு

நோய்த்தடுப்பு நோய் நோயெதிர்ப்பு தீவிரத்தை சார்ந்திருக்கிறது, இது பெரும்பாலும் சுயமரியாதை வெளிப்பாடுகளின் தீவிரத்தினால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. கடுமையான, சிகிச்சைக்கு எதிர்க்கும், ஹீமோபதீஸ், ஒரு சாதகமற்ற விளைவாக இருக்கலாம்.

வயது, லிம்போபிரைலிஃபிளேடிவ் நோய்க்குறி குறைக்கலாம், ஆனால் இது கடுமையான தன்னுடல் எதிர்ப்பு சிக்கல்களின் வெளிப்பாட்டு அபாயத்தை ஒதுக்கி விடாது. எந்தவொரு சந்தர்ப்பத்திலும், ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் ஒரு உகந்த சிகிச்சை முறையை மேம்படுத்துவதற்கு ஒரு போதுமான முன்கணிப்பு உதவுகிறது.

[13],