புரத வளர்சிதை மாற்றம்: புரதங்கள் மற்றும் புரதத் தேவைகள்

புரதம் முக்கிய மற்றும் முக்கிய தயாரிப்புகளில் ஒன்றாகும். அமினோ அமிலங்களின் முறிவு குழந்தையின் உடலுக்கு அலட்சியமாக இல்லாத பல அமில தீவிரவாதிகள் மற்றும் அம்மோனியாவை உருவாக்குவதால், ஆற்றல் செலவினங்களுக்கு புரதத்தைப் பயன்படுத்துவது பகுத்தறிவற்றது என்பது இப்போது தெளிவாகியுள்ளது.

புரதம் என்றால் என்ன?

மனித உடலில் புரத இருப்புக்கள் இல்லை. திசுக்கள் சிதைவடையும் போது மட்டுமே புரதங்கள் அவற்றில் உடைந்து, மற்ற, மிகவும் முக்கியமான திசுக்கள் மற்றும் செல்களின் புரத கலவையை பராமரிக்கப் பயன்படும் அமினோ அமிலங்களை வெளியிடுகின்றன. எனவே, போதுமான புரதம் இல்லாமல் உடலின் இயல்பான வளர்ச்சி சாத்தியமற்றது, ஏனெனில் கொழுப்புகள் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட்டுகள் அவற்றை மாற்ற முடியாது. கூடுதலாக, புரதங்களில் புதிதாக உருவாகும் திசுக்களின் கட்டுமானத்திற்கு அல்லது அவற்றின் சுய புதுப்பித்தலுக்குத் தேவையான அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்கள் உள்ளன. புரதங்கள் பல்வேறு நொதிகள் (செரிமானம், திசு, முதலியன), ஹார்மோன்கள், ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஆன்டிபாடிகளின் ஒரு அங்கமாகும். தசை திசு புரதங்களில் சுமார் 2% தொடர்ந்து புதுப்பிக்கப்படும் நொதிகள் என்று மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. புரதங்கள் இடையகங்களாக செயல்படுகின்றன, பல்வேறு திரவங்களில் (இரத்த பிளாஸ்மா, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம், குடல் சுரப்பு போன்றவை) சுற்றுச்சூழலின் நிலையான எதிர்வினையை பராமரிப்பதில் பங்கேற்கின்றன. இறுதியாக, புரதங்கள் ஆற்றலின் மூலமாகும்: 1 கிராம் புரதம், முழுமையாக உடைக்கப்படும்போது, 16.7 kJ (4 கிலோகலோரி) உற்பத்தி செய்கிறது.

புரத வளர்சிதை மாற்றத்தை ஆய்வு செய்ய நைட்ரஜன் சமநிலை அளவுகோல் பல ஆண்டுகளாகப் பயன்படுத்தப்பட்டு வருகிறது. உணவில் இருந்து வரும் நைட்ரஜனின் அளவையும், மலத்துடன் இழந்து சிறுநீருடன் வெளியேற்றப்படும் நைட்ரஜனின் அளவையும் தீர்மானிப்பதன் மூலம் இது செய்யப்படுகிறது. மலத்துடன் நைட்ரஜன் பொருட்களின் இழப்பு, புரத செரிமானத்தின் அளவையும் சிறுகுடலில் அதன் மறுஉருவாக்கத்தையும் தீர்மானிக்கப் பயன்படுகிறது. உணவில் உள்ள நைட்ரஜனுக்கும் மலம் மற்றும் சிறுநீருடன் வெளியேற்றப்படுவதற்கும் உள்ள வேறுபாடு, புதிய திசுக்களை உருவாக்குவதற்கு அல்லது அவற்றின் சுய புதுப்பித்தலுக்கு அதன் நுகர்வு அளவை தீர்மானிக்கப் பயன்படுகிறது. பிறந்த உடனேயே அல்லது குறைந்த எடை மற்றும் முதிர்ச்சியடையாத குழந்தைகளில், எந்தவொரு உணவு புரதத்தையும் ஒருங்கிணைக்கும் அமைப்பின் அபூரணம், குறிப்பாக அது தாயின் பாலின் புரதமாக இல்லாவிட்டால், நைட்ரஜன் பயன்பாடு சாத்தியமற்றதாகிவிடும்.

இரைப்பை குடல் செயல்பாடுகளின் வளர்ச்சியின் நேரம்

வயது, மாதங்கள்	FAO/WHO (1985)	ஐ.நா. (1996)
0-1	124 (அ)	107 தமிழ்
1-2	116 தமிழ்	109 - अनुक्षिती - अन
2-3	109 - अनुक्षिती - अन	111 தமிழ்
3^ ^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3.0	103 தமிழ்	101 தமிழ்
4-10	95-99	100 மீ
10-12	100-104	109 - अनुक्षिती - अन
12-24	105 தமிழ்	90 समानी

பெரியவர்களில், வெளியேற்றப்படும் நைட்ரஜனின் அளவு பொதுவாக உணவுடன் உட்கொள்ளப்படும் நைட்ரஜனின் அளவிற்கு சமமாக இருக்கும். இதற்கு நேர்மாறாக, குழந்தைகள் நேர்மறை நைட்ரஜன் சமநிலையைக் கொண்டுள்ளனர், அதாவது உணவுடன் உட்கொள்ளப்படும் நைட்ரஜனின் அளவு எப்போதும் மலம் மற்றும் சிறுநீருடன் அதன் இழப்பை விட அதிகமாகும்.

உணவில் நைட்ரஜனைத் தக்கவைத்துக்கொள்வதும், அதனால் உடலால் அதைப் பயன்படுத்துவதும் வயதைப் பொறுத்தது. உணவில் இருந்து நைட்ரஜனைத் தக்கவைத்துக்கொள்ளும் திறன் வாழ்நாள் முழுவதும் பராமரிக்கப்பட்டாலும், அது குழந்தைகளில் அதிகமாக உள்ளது. நைட்ரஜன் தக்கவைப்பின் அளவு வளர்ச்சி மாறிலி மற்றும் புரத தொகுப்பு விகிதத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது.

வெவ்வேறு வயதுக் காலங்களில் புரதத் தொகுப்பு விகிதம்

வயது காலங்கள்	வயது	தொகுப்பு விகிதம், கிராம்/(கிலோ • நாள்)
குறைந்த எடையுடன் பிறந்த குழந்தை	1-45 நாட்கள்	17.46 (ஆங்கிலம்)
வாழ்க்கையின் இரண்டாம் ஆண்டில் ஒரு குழந்தை	10-20 மாதங்கள்	6.9 தமிழ்
வயது வந்தோர்	20-23 வயது	3.0 தமிழ்
ஒரு வயதான மனிதர்	69-91 ஆண்டுகள்	1.9 தமிழ்

ஊட்டச்சத்து தரங்களை நிர்ணயிக்கும் போது உணவு புரதங்களின் பண்புகள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன.

உயிர் கிடைக்கும் தன்மை (உறிஞ்சுதல்):

• 100 (என்போஸ்ட் - நௌட்) / என்போஸ்ட்,

இங்கு Npost என்பது பெறப்பட்ட நைட்ரஜனாகும்; அடுத்தது மலத்துடன் வெளியேற்றப்படும் நைட்ரஜன் ஆகும்.

நிகர பயன்பாடு (NPU %):

• (Nпш-100 (Nсn + Nvч)) / Nпш,

Nпш என்பது உணவு நைட்ரஜன் ஆகும்;

Nst - மல நைட்ரஜன்;

Nmch - சிறுநீர் நைட்ரஜன்.

புரத செயல்திறன் விகிதம்:

• எலி குட்டிகளில் நடத்தப்பட்ட தரப்படுத்தப்பட்ட பரிசோதனையில் உட்கொள்ளப்பட்ட 1 கிராம் புரதத்திற்கு எடை அதிகரிப்பு.

அமினோ அமில "மதிப்பெண்":

• 100 AKB / AKE,

Akb என்பது கொடுக்கப்பட்ட புரதத்தில் உள்ள கொடுக்கப்பட்ட அமினோ அமிலத்தின் உள்ளடக்கம், mg;

AKE - குறிப்பு புரதத்தில் கொடுக்கப்பட்ட அமினோ அமிலத்தின் உள்ளடக்கம், மி.கி.

"மதிப்பெண்" என்ற கருத்தையும் "சிறந்த புரதம்" என்ற கருத்தையும் விளக்க, "மதிப்பெண்" இன் பண்புகள் மற்றும் பல உணவு புரதங்களின் பயன்பாடு குறித்த தரவை நாங்கள் வழங்குகிறோம்.

சில உணவு புரதங்களின் "அமினோ அமில மதிப்பெண்" மற்றும் "நிகர பயன்பாடு" மதிப்புகள்

புரதம்	ஸ்கோர்	அகற்றல்
மக்காச்சோளம்	49 (ஆங்கிலம்)	36 தமிழ்
தினை	63 (ஆங்கிலம்)	43
அரிசி	67 தமிழ்	63 (ஆங்கிலம்)
கோதுமை	53 - अनुक्षिती - अन�	40
சோயாபீன்ஸ்	74 अनुक्षित	67 தமிழ்
முழு முட்டை	100 மீ	87 (ஆங்கிலம்)
தாய்ப்பால்	100 மீ	94 (ஆங்கிலம்)
பசுவின் பால்	95 (ஆங்கிலம்)	81 (ஆங்கிலம்)

பரிந்துரைக்கப்பட்ட புரத உட்கொள்ளல்

புரதங்களின் கலவை மற்றும் ஊட்டச்சத்து மதிப்பில் உள்ள குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடுகளைக் கருத்தில் கொண்டு, சிறு வயதிலேயே புரத வழங்கல் கணக்கீடுகள் மிக உயர்ந்த உயிரியல் மதிப்புள்ள புரதங்களுக்கு மட்டுமே செய்யப்படுகின்றன, இது மனித பாலின் புரதத்துடன் ஊட்டச்சத்து மதிப்பில் மிகவும் ஒப்பிடத்தக்கது. இது கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ள பரிந்துரைகளுக்கும் பொருந்தும் (WHO மற்றும் ரஷ்யாவின் MZ). வயதான வயதினரில், புரதத்திற்கான ஒட்டுமொத்த தேவை ஓரளவு குறைவாக இருக்கும், மேலும் பெரியவர்களைப் பொறுத்தவரை, புரதத் தரத்தின் சிக்கல் பல வகையான காய்கறி புரதங்களுடன் உணவை வளப்படுத்துவதன் மூலம் திருப்திகரமாக தீர்க்கப்படுகிறது. பல்வேறு புரதங்களின் அமினோ அமிலங்கள் மற்றும் இரத்த சீரம் அல்புமின்கள் கலக்கப்படும் குடல் சைமில், உகந்த ஒன்றுக்கு நெருக்கமான அமினோ அமில விகிதம் உருவாகிறது. கிட்டத்தட்ட ஒரு வகை காய்கறி புரதத்தை மட்டுமே சாப்பிடும்போது புரதத் தரத்தின் சிக்கல் மிகவும் கடுமையானது.

ரஷ்யாவில் பொதுவான புரத தரப்படுத்தல், வெளிநாடுகளிலும் WHO குழுக்களிலும் சுகாதார தரப்படுத்தலில் இருந்து ஓரளவு வேறுபடுகிறது. உகந்த வழங்கலுக்கான அளவுகோல்களில் சில வேறுபாடுகள் இதற்குக் காரணம். பல ஆண்டுகளாக, இந்த நிலைப்பாடுகளும் வெவ்வேறு அறிவியல் பள்ளிகளும் நெருக்கமாகிவிட்டன. ரஷ்யாவிலும் WHO அறிவியல் குழுக்களிலும் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட பரிந்துரைகளின் பின்வரும் அட்டவணைகளால் வேறுபாடுகள் விளக்கப்பட்டுள்ளன.

10 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்பட்ட புரத உட்கொள்ளல்

காட்டி	0-2 மாதங்கள்	3-5 மாதங்கள்	6-11 மாதங்கள்	1-3 ஆண்டுகள்	3-7 ஆண்டுகள்	7-10 ஆண்டுகள்
மொத்த புரதங்கள், கிராம்	-	-	-	53 - अनुक्षिती - अन�	68 - अनुक्षिती - अनुक्षिती - 68	79 (ஆங்கிலம்)
புரதங்கள், கிராம்/கிலோ	2,2, 2, 2, 3, 4, 5, 6, 8, 1, 23,	2.6 समाना2.6 समाना 2.6 सम	2.9 समानाना समाना समाना समाना समाना स्त्रें्त्रें स्	-	-	-

இளம் குழந்தைகளில் புரத உட்கொள்ளலின் பாதுகாப்பான அளவுகள், கிராம்/(கிலோ • நாள்)

வயது, மாதங்கள்	FAO/WHO (1985)	ஐ.நா. (1996)
0-1	-	2.69 (ஆங்கிலம்)
1-2	2.64 (ஆங்கிலம்)	2.04 (ஆங்கிலம்)
2-3	2.12 (ஆங்கிலம்)	1.53 (ஆங்கிலம்)
3^ ^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3^ 3.0	1.71 (ஆங்கிலம்)	1.37 (ஆங்கிலம்)
4-5	1.55 (ஆங்கிலம்)	1.25 (ஆங்கிலம்)
5-6	1.51 (ஆங்கிலம்)	1.19 (ஆங்கிலம்)
6-9	1.49 (ஆங்கிலம்)	1.09 (ஆங்கிலம்)
9-12	1.48 (ஆங்கிலம்)	1.02 (ஆங்கிலம்)
12-18	1.26 (ஆங்கிலம்)	1.00 மணி
18-24	1.17 (ஆங்கிலம்)	0.94 (0.94)

தாவர மற்றும் விலங்கு புரதங்களின் வெவ்வேறு உயிரியல் மதிப்பைக் கருத்தில் கொண்டு, பயன்படுத்தப்படும் புரதத்தின் அளவு மற்றும் விலங்கு புரதம் அல்லது ஒரு நாளைக்கு உட்கொள்ளும் மொத்த புரதத்தில் அதன் பங்கு ஆகிய இரண்டின் மூலமும் தரப்படுத்தலை செயல்படுத்துவது வழக்கம். வயதான வயதினரின் குழந்தைகளுக்கான ரஷ்யாவின் புரதம் M3 இன் தரப்படுத்தல் அட்டவணை (1991) ஒரு எடுத்துக்காட்டு.

நுகர்வுக்கான பரிந்துரைகளில் தாவர மற்றும் விலங்கு புரதத்தின் விகிதம்

அணில்கள்	11-13 வயது		14-17 வயது
	சிறுவர்கள்	பெண்கள்	சிறுவர்கள்	பெண்கள்
மொத்த புரதங்கள், கிராம்	93 (ஆங்கிலம்)	85 (ஆங்கிலம்)	100 மீ	90 समानी
விலங்குகள் உட்பட	56 (ஆங்கிலம்)	51 மீசை	60 अनुक्षित	54 अनुकाली54 தமிழ்

கூட்டு FAO/WHO நிபுணர் குழு (1971), பசுவின் பால் புரதம் அல்லது முட்டையின் வெள்ளைக்கருவைப் பொறுத்தவரை, ஒரு வயது வந்த ஆணுக்கு ஒரு நாளைக்கு 0.57 கிராம்/கிலோ உடல் எடையும், ஒரு பெண்ணுக்கு 0.52 கிராம்/கிலோ புரத உட்கொள்ளலும் பாதுகாப்பான புரத உட்கொள்ளல் என்று கருதியது. பாதுகாப்பான அளவு என்பது கொடுக்கப்பட்ட மக்கள்தொகைக் குழுவின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து உறுப்பினர்களின் உடலியல் தேவைகளைப் பூர்த்தி செய்வதற்கும் ஆரோக்கியத்தைப் பராமரிப்பதற்கும் தேவையான அளவு. குழந்தைகளுக்கு, பெரியவர்களை விட புரத உட்கொள்ளலின் பாதுகாப்பான அளவு அதிகமாக உள்ளது. குழந்தைகளில் திசுக்கள் சுய-புதுப்பித்தல் மிகவும் தீவிரமாக நிகழ்கிறது என்பதன் மூலம் இது விளக்கப்படுகிறது.

உடலால் நைட்ரஜனை உறிஞ்சுவது புரதத்தின் அளவு மற்றும் தரம் இரண்டையும் சார்ந்துள்ளது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. பிந்தையது புரதத்தின் அமினோ அமில கலவை, குறிப்பாக அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்களின் இருப்பு என சரியாகப் புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது. புரதம் மற்றும் அமினோ அமிலங்கள் இரண்டிற்கும் குழந்தைகளின் தேவைகள் பெரியவர்களை விட கணிசமாக அதிகம். ஒரு குழந்தைக்கு ஒரு வயது வந்தவரை விட தோராயமாக 6 மடங்கு அதிக அமினோ அமிலங்கள் தேவை என்று கணக்கிடப்பட்டுள்ளது.

அத்தியாவசிய அமினோ அமிலத் தேவைகள் (1 கிராம் புரதத்திற்கு மிகி)

அமினோ அமிலங்கள்	குழந்தைகள்			பெரியவர்கள்
	2 ஆண்டுகள் வரை	2-5 ஆண்டுகள்	10-12 ஆண்டுகள்
ஹிஸ்டைடின்	26 மாசி	19	19	16
ஐசோலூசின்	46	28 தமிழ்	28 தமிழ்	13
லியூசின்	93 (ஆங்கிலம்)	66 (ஆங்கிலம்)	44 (அ)	19
லைசின்	66 (ஆங்கிலம்)	58 (ஆங்கிலம்)	44 (அ)	16
மெத்தியோனைன் + சிஸ்டைன்	42 (அ)	25	22 எபிசோடுகள் (1)	17
ஃபீனைலாலனைன் + டைரோசின்	72 (அ)	63 (ஆங்கிலம்)	22 எபிசோடுகள் (1)	19
த்ரோயோனைன்	43	34 வது	28 தமிழ்	9
டிரிப்டோபன்	17	11	9	5
வேலின்	55 अनुक्षित	35 ம.நே.	25	13

அட்டவணையில், குழந்தைகளுக்கு அமினோ அமிலங்களுக்கான தேவை அதிகமாக இருப்பது மட்டுமல்லாமல், முக்கிய அமினோ அமிலங்களுக்கான தேவையின் விகிதம் பெரியவர்களிடமிருந்து வேறுபட்டது என்பதையும் காட்டுகிறது. பிளாஸ்மா மற்றும் முழு இரத்தத்திலும் இலவச அமினோ அமிலங்களின் செறிவுகளும் வேறுபடுகின்றன.

குறிப்பாக லியூசின், ஃபைனிலலனைன், லைசின், வேலின் மற்றும் த்ரியோனைன் ஆகியவற்றின் தேவை அதிகமாக உள்ளது. ஒரு வயது வந்தவருக்கு 8 அமினோ அமிலங்கள் (லியூசின், ஐசோலூசின், லைசின், மெத்தியோனைன், ஃபைனிலலனைன், த்ரியோனைன், டிரிப்டோபான் மற்றும் வாலின்) இன்றியமையாதவை என்பதை நாம் கணக்கில் எடுத்துக் கொண்டால், 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு, ஹிஸ்டைடின் ஒரு அத்தியாவசிய அமினோ அமிலமாகும். வாழ்க்கையின் முதல் 3 மாதங்களில் உள்ள குழந்தைகளுக்கு, சிஸ்டைன், அர்ஜினைன், டாரைன் ஆகியவை சேர்க்கப்படுகின்றன, மேலும் முன்கூட்டிய குழந்தைகளுக்கு, கிளைசின் சேர்க்கப்படுகிறது, அதாவது 13 அமினோ அமிலங்கள் அவர்களுக்கு இன்றியமையாதவை. குழந்தைகளின் ஊட்டச்சத்தைத் திட்டமிடும்போது, குறிப்பாக சிறு வயதிலேயே இது கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும். வளர்ச்சியின் போது நொதி அமைப்புகள் படிப்படியாக முதிர்ச்சியடைவதால் மட்டுமே, குழந்தைகளில் அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்களின் தேவை படிப்படியாகக் குறைகிறது. அதே நேரத்தில், அதிகப்படியான புரதச் சுமையுடன், பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் அமினோஅசிடீமியா மிக எளிதாக ஏற்படுகிறது, இது வளர்ச்சி தாமதங்களில், குறிப்பாக நரம்பியல் மனநோயாளிகளில் வெளிப்படும்.

குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களின் இரத்த பிளாஸ்மா மற்றும் முழு இரத்தத்திலும் இலவச அமினோ அமிலங்களின் செறிவு, mol/l

அமினோ அமிலங்கள்	இரத்த பிளாஸ்மா		முழு இரத்தம்
	புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள்	பெரியவர்கள்	1-3 வயது குழந்தைகள்	பெரியவர்கள்
அலனைன்	0.236-0.410 அறிமுகம்	0.282-0.620 அறிமுகம்	0.34-0.54 (0.34-0.54)	0.26-0.40
A-அமினோபியூட்ரிக் அமிலம்	0.006-0.029	0.008-0.035	0.02-0.039	0.02-0.03
அர்ஜினைன்	0.022-0.88 அறிமுகம்	0.094-0.131	0.05-0.08	0.06-0.14
அஸ்பாரகின்	0.006-0.033	0.030-0.069 அறிமுகம்	-	-
அஸ்பார்டிக் அமிலம்	0.00-0.016	0.005-0.022	0.08-0.15	0.004-0.02
வேலின்	0.080-0.246 அறிமுகம்	0.165-0.315 அறிமுகம்	0.17-0.26	0.20-0.28
ஹிஸ்டைடின்	0.049-0.114 அறிமுகம்	0.053-0.167 அறிமுகம்	0.07-0.11	0.08-0.10
கிளைசின்	0.224-0.514 அறிமுகம்	0.189-0.372 அறிமுகம்	0.13-0.27	0.24-0.29
குளுட்டமைன்	0.486-0.806	0.527 (ஆங்கிலம்)	-	-
குளுடாமிக் அமிலம்	0.020-0.107 அறிமுகம்	0.037-0.168 அறிமுகம்	0.07-0.10	0.04-0.09
ஐசோலூசின்	0.027-0.053 அறிமுகம்	0.053-0.110 அறிமுகம்	0.06-0.12	0.05-0.07
லியூசின்	0.047-0.109	0.101-0.182 அறிமுகம்	0.12-0.22	0.09-0.13
லைசின்	0.144-0.269 அறிமுகம்	0.166-0.337	0.10-0.16	0.14-0.17
மெத்தியோனைன்	0.009-0.041	0.009-0.049	0.02-0.04	0.01-0.05
ஆர்னிதின்	0.049-0.151	0.053-0.098 அறிமுகம்	0.04-0.06	0.05-0.09
புரோலைன்	0.107-0.277	0.119-0.484 அறிமுகம்	0.13-0.26	0.16-0.23
அமைதியான	0.094-0.234	0.065-0.193 அறிமுகம்	0.12-0.21	0.11-0.30
டாரைன்	0.074-0.216 அறிமுகம்	0.032-0.143 அறிமுகம்	0.07-0.14	0.06-0.10
டைரோசின்	0.088-0.204 அறிமுகம்	0.032-0.149 அறிமுகம்	0.08-0.13	0.04-0.05
த்ரோயோனைன்	0.114-0.335 அறிமுகம்	0.072-0.240 அறிமுகம்	0.10-0.14	0.11-0.17
டிரிப்டோபன்	0.00-0.067	0.025-0.073 அறிமுகம்	-	-
ஃபீனைலாலனைன்	0.073-0.206 அறிமுகம்	0.053-0.082 அறிமுகம்	0.06-0.10	0.05-0.06
சிஸ்டைன்	0.036-0.084 அறிமுகம்	0.058-0.059	0.04-0.06	0.01-0.06

பெரியவர்களை விட குழந்தைகள் பட்டினியால் பாதிக்கப்படுவதற்கு அதிக உணர்திறன் உடையவர்கள். குழந்தைகளின் உணவில் கடுமையான புரதக் குறைபாடு உள்ள நாடுகளில், சிறு வயதிலேயே இறப்பு 8-20 மடங்கு அதிகரிக்கிறது. ஆன்டிபாடிகளின் தொகுப்புக்கும் புரதம் அவசியம் என்பதால், ஒரு விதியாக, குழந்தைகளின் உணவில் அதன் குறைபாட்டுடன், பல்வேறு தொற்றுகள் அடிக்கடி ஏற்படுகின்றன, இது புரதத்தின் தேவையை அதிகரிக்கிறது. ஒரு தீய வட்டம் உருவாக்கப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், வாழ்க்கையின் முதல் 3 ஆண்டுகளில் குழந்தைகளின் உணவில் புரதக் குறைபாடு, குறிப்பாக நீண்ட காலத்திற்கு, வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் மீளமுடியாத மாற்றங்களை ஏற்படுத்தும் என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது.

புரத வளர்சிதை மாற்றத்தை மதிப்பிடுவதற்கு பல குறிகாட்டிகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. எனவே, இரத்தத்தில் உள்ள புரதத்தின் உள்ளடக்கம் மற்றும் அதன் பின்னங்களை (பிளாஸ்மா) தீர்மானிப்பது புரத தொகுப்பு மற்றும் முறிவு செயல்முறைகளின் சுருக்கமான வெளிப்பாடாகும்.

இரத்த சீரத்தில் உள்ள மொத்த புரதத்தின் உள்ளடக்கம் மற்றும் அதன் பின்னங்கள் (கிராம்/லி)

காட்டி	அம்மாவிடம்	தொப்புள் கொடி இரத்தம்	வயதுடைய குழந்தைகளில்
			0-14 நாட்கள்	2-4 வாரங்கள்	5-9 வாரங்கள்	9 வாரங்கள் - 6 மாதங்கள்	6-15 மாதங்கள்
மொத்த புரதம்	59.31 (ஆங்கிலம்)	54.81 (ஆங்கிலம்)	51.3 (ஆங்கிலம்)	50.78 (குறுகிய காலம்)	53.37 (ஆங்கிலம்)	56.5 (ஆங்கிலம்)	60.56 (ஆங்கிலம்)
ஆல்புமின்கள்	27.46 (ஆங்கிலம்)	32.16 (ஆங்கிலம்)	30.06 (மாலை 30.06)	29.71 (ஆங்கிலம்)	35.1 தமிழ்	35.02 (ஆங்கிலம்)	36.09 (மாலை 36.09)
Α1-குளோபுலின்	3.97 (ஆங்கிலம்)	2.31 (ஆங்கிலம்)	2.33 (ஆங்கிலம்)	2.59 (ஆங்கிலம்)	2.6 समाना2.6 समाना 2.6 सम	2.01 समान 2.01	2.19 தமிழ்
Α1-லிப்போபுரோட்டீன்	2.36 (ஆங்கிலம்)	0.28 (0.28)	0.65 (0.65)	0.4 (0.4)	0.33 (0.33)	0.61 (0.61)	0.89 (0.89)
A2-குளோபுலின்	7.30 (ஞாயிற்றுக்கிழமை)	4.55 (ஆங்கிலம்)	4.89 (ஆங்கிலம்)	4.86 (ஆங்கிலம்)	5.13 (Thalakathai) தமிழ்	6.78 (ஆங்கிலம்)	7.55 (7.55)
Α2-மேக்ரோகுளோபுலின்	4.33 (ஆங்கிலம்)	4.54 (ஆங்கிலம்)	5.17 (ஆங்கிலம்)	4.55 (ஆங்கிலம்)	3.46 (ஆங்கிலம்)	5.44 (ஆங்கிலம்)	5.60 (ஆங்கிலம்)
Α2-ஹாப்டோகுளோபின்	1.44 (ஆங்கிலம்)	0.26 (0.26)	0.15 (0.15)	0.41 (0.41)	0.25 (0.25)	0.73 (0.73)	1.17 (ஆங்கிலம்)
Α2-செருலோபிளாஸ்மின்	0.89 (0.89)	0.11 (0.11)	0.17 (0.17)	0.2	0.24 (0.24)	0.25 (0.25)	0.39 (0.39)
Β-குளோபுலின்	10.85 (ஆங்கிலம்)	4.66 (ஆங்கிலம்)	4.32 (ஆங்கிலம்)	5.01 (ஆங்கிலம்)	5.25 (5.25)	6.75 (ஆங்கிலம்)	7.81 (ஆங்கிலம்)
பி2-லிப்போபுரோட்டீன்	4.89 (ஆங்கிலம்)	1.16 (ஆங்கிலம்)	2.5 प्रकालिका प्रकालिका 2.5 2.5 �	1.38 (ஆங்கிலம்)	1.42 (ஆங்கிலம்)	2.36 (ஆங்கிலம்)	3.26 (ஆங்கிலம்)
Β1-சைடெரோபிலின்	4.8 தமிழ்	3.33 (ஆங்கிலம்)	2.7 प्रकालिका	2.74 (ஆங்கிலம்)	3.03 (ஆங்கிலம்)	3.59 (ஆங்கிலம்)	3.94 (ஆங்கிலம்)
பி2-ஏ-குளோபுலின், யு	42 (அ)	1	1	3.7.	18	19.9 தமிழ்	27.6 (ஆங்கிலம்)
Β2-M-குளோபுலின், U	10.7 தமிழ்	1	2.50 (மாற்று)	3.0 தமிழ்	2.9 समानाना समाना समाना समाना समाना स्त्रें्त्रें स्	3.9. अनुक्षित	6.2 अनुक्षित
Γ-குளோபுலின்	10.9 தமிழ்	12.50 (மாலை)	9.90 (9.90)	9.5 மகர ராசி	6.3 தமிழ்	5.8 தமிழ்	7.5 ம.நே.

உடலில் புரதம் மற்றும் அமினோ அமில அளவுகள்

அட்டவணையில் இருந்து பார்க்க முடிந்தபடி, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் இரத்த சீரத்தில் உள்ள மொத்த புரத உள்ளடக்கம் அதன் தாயின் இரத்த சீரத்தில் உள்ள மொத்த புரத உள்ளடக்கம் அதன் தாயின் இரத்தத்தை விடக் குறைவாக உள்ளது, இது தாயிடமிருந்து நஞ்சுக்கொடி வழியாக புரத மூலக்கூறுகளை வடிகட்டுவதற்குப் பதிலாக, செயலில் உள்ள தொகுப்பு மூலம் விளக்கப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், இரத்த சீரத்தில் உள்ள மொத்த புரத உள்ளடக்கம் குறைகிறது. குறிப்பாக 2-6 வார வயதுடைய குழந்தைகளில் குறைந்த குறிகாட்டிகள் காணப்படுகின்றன, மேலும் 6 மாதங்களிலிருந்து தொடங்கி, படிப்படியாக அதிகரிப்பு குறிப்பிடப்படுகிறது. இருப்பினும், ஆரம்ப பள்ளி வயதில், புரத உள்ளடக்கம் பெரியவர்களில் சராசரியை விட சற்றே குறைவாக உள்ளது, மேலும் இந்த விலகல்கள் சிறுவர்களில் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன.

மொத்த புரதத்தின் குறைந்த உள்ளடக்கத்துடன், அதன் சில பின்னங்களின் குறைந்த உள்ளடக்கமும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. கல்லீரலில் நிகழும் அல்புமின் தொகுப்பு 0.4 கிராம் / (கிலோ-நாள்) என்று அறியப்படுகிறது. சாதாரண தொகுப்பு மற்றும் வெளியேற்றத்துடன் (ஆல்புமின் பகுதியளவு குடல் லுமினுக்குள் நுழைந்து மீண்டும் பயன்படுத்தப்படுகிறது; ஒரு சிறிய அளவு அல்புமின் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது), இரத்த சீரத்தில் உள்ள அல்புமின் உள்ளடக்கம், எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, சீரம் புரதங்களில் சுமார் 60% ஆகும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையில், அல்புமினின் சதவீதம் அவரது தாயை விட (54%) ஒப்பீட்டளவில் அதிகமாக உள்ளது (சுமார் 58%). இது கருவால் அல்புமினின் தொகுப்பு மூலம் மட்டுமல்லாமல், தாயிடமிருந்து அதன் பகுதி இடமாற்ற பரிமாற்றத்தாலும் தெளிவாக விளக்கப்படுகிறது. பின்னர், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், மொத்த புரதத்தின் உள்ளடக்கத்திற்கு இணையாக, அல்புமின் உள்ளடக்கத்தில் குறைவு காணப்படுகிறது. γ-குளோபுலின் உள்ளடக்கத்தின் இயக்கவியல் அல்புமினின் இயக்கவியலைப் போன்றது. குறிப்பாக வாழ்க்கையின் முதல் பாதியில் γ-குளோபுலின்களின் குறைந்த மதிப்புகள் காணப்படுகின்றன.

இது தாயிடமிருந்து (முக்கியமாக β-குளோபுலினுடன் தொடர்புடைய இம்யூனோகுளோபுலின்கள்) இடமாற்றமாகப் பெறப்பட்ட γ-குளோபுலின்களின் முறிவால் விளக்கப்படுகிறது. 

குழந்தையின் சொந்த குளோபுலின்களின் தொகுப்பு படிப்படியாக முதிர்ச்சியடைகிறது, இது வயதுக்கு ஏற்ப அவற்றின் மெதுவான அதிகரிப்பால் விளக்கப்படுகிறது. α1, α2- மற்றும் β-குளோபுலின்களின் உள்ளடக்கம் பெரியவர்களிடமிருந்து ஒப்பீட்டளவில் குறைவாகவே வேறுபடுகிறது.

அல்புமின்களின் முக்கிய செயல்பாடு ஊட்டச்சத்து மற்றும் பிளாஸ்டிக் ஆகும். அல்புமின்களின் குறைந்த மூலக்கூறு எடை (60,000 க்கும் குறைவானது) காரணமாக, அவை கூழ்மப்பிரிப்பு-சவ்வூடுபரவல் அழுத்தத்தில் குறிப்பிடத்தக்க விளைவைக் கொண்டுள்ளன. பிலிரூபின், ஹார்மோன்கள், தாதுக்கள் (கால்சியம், மெக்னீசியம், துத்தநாகம், பாதரசம்), கொழுப்புகள் போன்றவற்றின் போக்குவரத்தில் அல்புமின்கள் குறிப்பிடத்தக்க பங்கைக் கொண்டுள்ளன. இந்த தத்துவார்த்த வளாகங்கள், பிறந்த குழந்தையின் காலத்தின் சிறப்பியல்புகளான ஹைபர்பிலிரூபினேமியா சிகிச்சையில் மருத்துவமனையில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பிலிரூபினீமியாவைக் குறைக்க, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் நச்சு விளைவுகளைத் தடுக்க தூய அல்புமின் தயாரிப்பை அறிமுகப்படுத்துவது சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது - என்செபலோபதியின் வளர்ச்சி.

அதிக மூலக்கூறு எடை (90,000-150,000) கொண்ட குளோபுலின்கள் பல்வேறு வளாகங்களை உள்ளடக்கிய சிக்கலான புரதங்கள். α1- மற்றும் α2-குளோபுலின்களில் மியூகோ- மற்றும் கிளைகோபுரோட்டின்கள் அடங்கும், இது அழற்சி நோய்களில் பிரதிபலிக்கிறது. ஆன்டிபாடிகளின் முக்கிய பகுதி γ-குளோபுலின்கள் ஆகும். γ-குளோபுலின்கள் பற்றிய விரிவான ஆய்வில் அவை வெவ்வேறு பின்னங்களைக் கொண்டிருப்பதைக் காட்டியது, இதன் மாற்றம் பல நோய்களின் சிறப்பியல்பு, அதாவது அவை கண்டறியும் மதிப்பையும் கொண்டுள்ளன.

புரத உள்ளடக்கம் மற்றும் ஸ்பெக்ட்ரம் அல்லது இரத்தத்தின் புரத சூத்திரம் என்று அழைக்கப்படுவது பற்றிய ஆய்வு, மருத்துவமனையில் பரவலான பயன்பாட்டைக் கண்டறிந்துள்ளது.

ஆரோக்கியமான ஒருவருக்கு, அல்புமின்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன (சுமார் 60% புரதம்). குளோபுலின் பின்னங்களின் விகிதம் நினைவில் கொள்வது எளிது: α1- 1, α2-2, β-3, y-4 பாகங்கள். கடுமையான அழற்சி நோய்களில், இரத்தத்தின் புரத சூத்திரத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் α-குளோபுலின்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, குறிப்பாக α2 காரணமாக, y-குளோபுலின்களின் இயல்பான அல்லது சற்று அதிகரித்த உள்ளடக்கம் மற்றும் ஆல்புமின்களின் அளவு குறைகிறது. நாள்பட்ட வீக்கத்தில், y-குளோபுலின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு α-குளோபுலின் உள்ளடக்கத்தில் இயல்பான அல்லது சற்று அதிகரித்த உள்ளடக்கத்துடன் குறிப்பிடப்படுகிறது, ஆல்புமின் செறிவு குறைகிறது. அல்புமின்களின் உள்ளடக்கத்தில் குறைவுடன் α- மற்றும் γ-குளோபுலின்களின் செறிவு ஒரே நேரத்தில் அதிகரிப்பதன் மூலம் சப்அகுட் வீக்கம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியாவின் தோற்றம் நோயின் நாள்பட்ட காலகட்டத்தைக் குறிக்கிறது, ஹைபரல்பாகுளோபுலினீமியா - ஒரு அதிகரிப்பு. மனித உடலில், புரதங்கள் பெப்டிடேஸ்களால் அமினோ அமிலங்களாக ஹைட்ரோலைடிக் முறையில் உடைக்கப்படுகின்றன, அவை தேவையைப் பொறுத்து, புதிய புரதங்களை ஒருங்கிணைக்கப் பயன்படுகின்றன அல்லது டீமினேஷன் மூலம் கீட்டோ அமிலங்கள் மற்றும் அம்மோனியாவாக மாற்றப்படுகின்றன. குழந்தைகளில், இரத்த சீரத்தில் உள்ள அமினோ அமிலங்களின் உள்ளடக்கம் பெரியவர்களின் பொதுவான மதிப்புகளை நெருங்குகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் மட்டுமே சில அமினோ அமிலங்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, இது உணவளிக்கும் வகை மற்றும் அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபடும் நொதிகளின் ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த செயல்பாட்டைப் பொறுத்தது. இது சம்பந்தமாக, குழந்தைகளில் அமினோஅசிடூரியா பெரியவர்களை விட அதிகமாக உள்ளது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் உடலியல் அசோடீமியா (70 மிமீல்/லி வரை) காணப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் 2-3வது நாளில் அதிகபட்ச அதிகரிப்புக்குப் பிறகு, நைட்ரஜன் அளவு குறைகிறது மற்றும் வாழ்க்கையின் 5-12வது நாளில் அது ஒரு வயது வந்தவரின் அளவை (28 மிமீல்/லி) அடைகிறது. முன்கூட்டிய குழந்தைகளில், எஞ்சிய நைட்ரஜனின் அளவு அதிகமாக இருக்கும், குழந்தையின் உடல் எடை குறைவாக இருக்கும். குழந்தை பருவத்தின் இந்த காலகட்டத்தில் அசோடீமியா, அகற்றுதல் மற்றும் போதுமான சிறுநீரக செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது.

உணவில் உள்ள புரத உள்ளடக்கம் இரத்தத்தில் எஞ்சிய நைட்ரஜனின் அளவைக் கணிசமாக பாதிக்கிறது. எனவே, உணவில் 0.5 கிராம்/கிலோ புரத உள்ளடக்கத்துடன், யூரியாவின் செறிவு 3.2 மிமீல்/லி, 1.5 கிராம்/கிலோ - 6.4 மிமீல்/லி, 2.5 கிராம்/கிலோ - 7.6 மிமீல்/லி. ஓரளவிற்கு, சிறுநீரில் புரத வளர்சிதை மாற்றத்தின் இறுதிப் பொருட்களின் வெளியேற்றம் உடலில் புரத வளர்சிதை மாற்றத்தின் நிலையை பிரதிபலிக்கும் ஒரு குறிகாட்டியாக செயல்படுகிறது. புரத வளர்சிதை மாற்றத்தின் முக்கியமான இறுதிப் பொருட்களில் ஒன்று - அம்மோனியா - ஒரு நச்சுப் பொருள். இது நடுநிலையாக்கப்படுகிறது:

• சிறுநீரகங்கள் வழியாக அம்மோனியம் உப்புகளை வெளியேற்றுவதன் மூலம்;
• நச்சுத்தன்மையற்ற யூரியாவாக மாற்றுதல்;
• α-கெட்டோகுளுடாரிக் அமிலத்துடன் குளுட்டமேட்டுடன் பிணைத்தல்;
• குளுட்டமைன் சின்தேடேஸ் என்ற நொதியின் செயல்பாட்டின் கீழ் குளுட்டமைனுடன் பிணைப்பு.

பெரியவர்களில், நைட்ரஜன் வளர்சிதை மாற்றப் பொருட்கள் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகின்றன, முக்கியமாக கல்லீரல் செல்களால் ஒருங்கிணைக்கப்படும் குறைந்த நச்சு யூரியாவின் வடிவத்தில். பெரியவர்களில், வெளியேற்றப்படும் நைட்ரஜனின் மொத்த அளவில் யூரியா 80% ஆகும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் உள்ள குழந்தைகளில், யூரியாவின் சதவீதம் குறைவாக உள்ளது (மொத்த சிறுநீரில் நைட்ரஜனில் 20-30%). 3 மாதங்களுக்கும் குறைவான குழந்தைகளில், 0.14 கிராம் / (கிலோ • நாள்) யூரியா வெளியேற்றப்படுகிறது, 9-12 மாதங்கள் - 0.25 கிராம் / (கிலோ • நாள்). புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், மொத்த சிறுநீரில் குறிப்பிடத்தக்க அளவு நைட்ரஜன் யூரிக் அமிலமாகும். 3 மாதங்களுக்கும் குறைவான குழந்தைகள் 28.3 மி.கி / (கிலோ • நாள்), மற்றும் பெரியவர்கள் - 8.7 மி.கி / (கிலோ • நாள்) இந்த அமிலத்தை வெளியேற்றுகிறார்கள். சிறுநீரில் அதன் அதிகப்படியான உள்ளடக்கம் சிறுநீரகங்களில் யூரிக் அமில ஊடுருவலுக்கு காரணமாகும், இது 75% புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது. கூடுதலாக, ஒரு சிறு குழந்தையின் உடல் புரத நைட்ரஜனை அம்மோனியா வடிவில் வெளியேற்றுகிறது, இது சிறுநீரில் 10-15%, மற்றும் ஒரு வயது வந்தவருக்கு - மொத்த நைட்ரஜனில் 2.5-4.5%. வாழ்க்கையின் முதல் 3 மாதங்களில் குழந்தைகளில், கல்லீரல் செயல்பாடு போதுமான அளவு வளர்ச்சியடையவில்லை என்பதன் மூலம் இது விளக்கப்படுகிறது, எனவே அதிகப்படியான புரத சுமை நச்சு வளர்சிதை மாற்ற பொருட்கள் தோன்றுவதற்கும் இரத்தத்தில் அவை குவிவதற்கும் வழிவகுக்கும்.

கிரியேட்டினின் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது. வெளியேற்றம் தசை மண்டலத்தின் வளர்ச்சியைப் பொறுத்தது. குறைமாத குழந்தைகள் ஒரு நாளைக்கு 3 மி.கி/கி.கி கிரியேட்டினினையும், முழுநேர குழந்தைகள் 10-13 மி.கி/கி.கி.யையும், பெரியவர்கள் 1.5 கிராம்/கி.கி.யையும் வெளியேற்றுகிறார்கள்.

புரத வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு

புரத வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட பல்வேறு பிறவி நோய்களில், குறிப்பிடத்தக்க விகிதம் அமினோ அமிலோபதிகள் ஆகும், அவை அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபடும் நொதிகளின் குறைபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. தற்போது, 30 க்கும் மேற்பட்ட வெவ்வேறு வகையான அமினோ அமிலோபதிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. அவற்றின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மிகவும் வேறுபட்டவை.

அமினோஅசிடோபதிகளின் ஒப்பீட்டளவில் பொதுவான வெளிப்பாடாக நரம்பியல் மனநல கோளாறுகள் உள்ளன. பல்வேறு அளவிலான ஒலிகோஃப்ரினியாவின் வடிவத்தில் நரம்பியல் மனநல வளர்ச்சியில் தாமதம் பல அமினோஅசிடோபதிகளின் சிறப்பியல்பு ஆகும் (ஃபீனைல்கெட்டோனூரியா, ஹோமோசிஸ்டினுரியா, ஹிஸ்டிடினீமியா, ஹைப்பர்அம்மோனீமியா, சிட்ருல்லினீமியா, ஹைப்பர்புரோலினீமியா, ஹார்ட்னப் நோய் போன்றவை), இது அவற்றின் அதிக பரவலால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, இது பொது மக்களில் பல்லாயிரக்கணக்கான மற்றும் நூற்றுக்கணக்கான மடங்கு அதிகமாகும்.

அமினோஅசிடோபதிகளால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் வலிப்பு நோய்க்குறி பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது, மேலும் வாழ்க்கையின் முதல் வாரங்களில் வலிப்பு பெரும்பாலும் தோன்றும். வளைவு பிடிப்பு பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. அவை குறிப்பாக ஃபீனைல்கெட்டோனூரியாவின் சிறப்பியல்பு, மேலும் டிரிப்டோபான் மற்றும் வைட்டமின் பி6 (பைரிடாக்சின்) வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், கிளைசினோசிஸ், லுசினோசிஸ், புரோலினூரியா போன்றவற்றிலும் ஏற்படுகின்றன.

பெரும்பாலும், தசை தொனியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஹைபோடென்ஷன் (ஹைப்பர்லிசினீமியா, சிஸ்டினுரியா, கிளைசினோசிஸ், முதலியன) அல்லது, மாறாக, உயர் இரத்த அழுத்தம் (லுசினோசிஸ், ஹைப்பர்யூரிசிமியா, ஹார்ட்னப் நோய், ஹோமோசிஸ்டினுரியா, முதலியன) வடிவத்தில் காணப்படுகின்றன. தசை தொனியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அவ்வப்போது அதிகரிக்கலாம் அல்லது குறையலாம்.

ஹிஸ்டிடினீமியாவின் சிறப்பியல்பு பேச்சு வளர்ச்சி தாமதமாகும். நறுமண மற்றும் சல்பர் கொண்ட அமினோ அமிலங்களின் அமினோ அமிலோபதிகளில் (அல்பினிசம், ஃபீனைல்கெட்டோனூரியா, ஹிஸ்டிடினீமியா), நிறமி படிவு - அல்காப்டோனூரியாவில், லென்ஸ் இடப்பெயர்ச்சி - ஹோமோசிஸ்டினுரியாவில் பார்வைக் கோளாறுகள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

அமினோஅசிடோபதிகளில் தோல் மாற்றங்கள் அசாதாரணமானது அல்ல. நிறமி கோளாறுகள் (முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை) அல்பினிசம், ஃபீனைல்கெட்டோனூரியா மற்றும் குறைவாகவே ஹிஸ்டிடினீமியா மற்றும் ஹோமோசிஸ்டினுரியா ஆகியவற்றின் சிறப்பியல்புகளாகும். டானிங் இல்லாத நிலையில் இன்சோலேஷன் (வெயிலில் எரிதல்) சகிப்புத்தன்மை ஃபீனைல்கெட்டோனூரியாவில் காணப்படுகிறது. பெல்லாக்ராய்டு தோல் ஹார்ட்னப் நோயின் சிறப்பியல்பு, மற்றும் அரிக்கும் தோலழற்சி ஃபீனைல்கெட்டோனூரியாவின் சிறப்பியல்பு. அர்ஜினைன்-சக்சினேட் அமினோஅசிடூரியாவில் முடி உடையக்கூடிய தன்மை காணப்படுகிறது.

அமினோ அமிலத்தன்மை உள்ளவர்களுக்கு இரைப்பை குடல் அறிகுறிகள் மிகவும் பொதுவானவை. சாப்பிடுவதில் சிரமம், அடிக்கடி வாந்தி எடுப்பது, பிறப்பிலிருந்தே கிளைசினோசிஸ், ஃபீனைல்கெட்டோனூரியா, டைரோசினோசிஸ், சிட்ருலினீமியா போன்றவற்றின் சிறப்பியல்பு. வாந்தியெடுத்தல் பராக்ஸிஸ்மலாக இருக்கலாம் மற்றும் விரைவான நீரிழப்பு மற்றும் சோம்பல் நிலையை ஏற்படுத்தும், சில நேரங்களில் வலிப்புடன் கோமா. அதிக புரத உள்ளடக்கத்துடன், வாந்தி அதிகரித்து அடிக்கடி நிகழ்கிறது. கிளைசினோசிஸுடன், இது கீட்டோனீமியா மற்றும் கீட்டோனூரியா, சுவாசக் கோளாறு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.

பெரும்பாலும், அர்ஜினைன்-சக்சினேட் அமினோஅசிடூரியா, ஹோமோசிஸ்டினுரியா, ஹைப்பர்மெத்தியோனினீமியா மற்றும் டைரோசினோசிஸ் ஆகியவற்றுடன், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்குடன் சிரோசிஸ் வளர்ச்சி வரை கல்லீரல் பாதிப்பு காணப்படுகிறது.

ஹைப்பர்ப்ரோலினீமியா சிறுநீரக அறிகுறிகளுடன் (ஹெமாட்டூரியா, புரோட்டினூரியா) சேர்ந்துள்ளது. இரத்தத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் காணப்படலாம். ஹைப்பர்லைசினீமியாவின் சிறப்பியல்பு இரத்த சோகை, கிளைசினோசிஸின் சிறப்பியல்பு லுகோபீனியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபதி. த்ரோம்போம்போலிசத்தின் வளர்ச்சியுடன் ஹோமோசிஸ்டினுரியா பிளேட்லெட் திரட்டலை அதிகரிக்கக்கூடும்.

அமினோஅசிடீமியா பிறந்த குழந்தைப் பருவத்தில் (லுசினோசிஸ், கிளைசினோசிஸ், ஹைப்பர்அம்மோனீமியா) வெளிப்படலாம், ஆனால் நோயாளிகளில் அமினோ அமிலங்கள் மற்றும் அவற்றின் பலவீனமான வளர்சிதை மாற்றத்தின் தயாரிப்புகள் இரண்டின் குறிப்பிடத்தக்க குவிப்பு காரணமாக இந்த நிலையின் தீவிரம் பொதுவாக 3-6 மாதங்கள் அதிகரிக்கிறது. எனவே, இந்த நோய்களின் குழுவை சேமிப்பு நோய்கள் என சரியாக வகைப்படுத்தலாம், இது முதன்மையாக மத்திய நரம்பு மண்டலம், கல்லீரல் மற்றும் பிற அமைப்புகளில் மீளமுடியாத மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது.

அமினோ அமில வளர்சிதை மாற்றத்தின் சீர்குலைவுடன், புரதத் தொகுப்பின் சீர்குலைவை அடிப்படையாகக் கொண்ட நோய்களையும் காணலாம். ஒவ்வொரு செல்லின் கருவில், மரபணுத் தகவல் குரோமோசோம்களில் அமைந்துள்ளது, அங்கு அது டிஎன்ஏ மூலக்கூறுகளில் குறியிடப்படுகிறது என்பது அறியப்படுகிறது. இந்தத் தகவல் போக்குவரத்து ஆர்என்ஏ (டிஆர்என்ஏ) மூலம் பரவுகிறது, இது சைட்டோபிளாஸிற்குள் செல்கிறது, அங்கு அது பாலிபெப்டைட் சங்கிலிகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கும் அமினோ அமிலங்களின் நேரியல் வரிசையில் மொழிபெயர்க்கப்படுகிறது, மேலும் புரதத் தொகுப்பு ஏற்படுகிறது. டிஎன்ஏ அல்லது ஆர்என்ஏவில் உள்ள பிறழ்வுகள் சரியான கட்டமைப்பின் புரதங்களின் தொகுப்பை சீர்குலைக்கின்றன. ஒரு குறிப்பிட்ட நொதியின் செயல்பாட்டைப் பொறுத்து, பின்வரும் செயல்முறைகள் சாத்தியமாகும்:

1. இறுதிப் பொருள் உருவாகாமல் இருப்பது. இந்தச் சேர்மம் இன்றியமையாததாக இருந்தால், ஒரு ஆபத்தான விளைவு ஏற்படும். இறுதிப் பொருள் வாழ்க்கைக்கு முக்கியத்துவம் குறைந்த ஒரு சேர்மமாக இருந்தால், இந்த நிலைமைகள் பிறந்த உடனேயே, சில சமயங்களில் பிற்காலத்தில் வெளிப்படும். இத்தகைய கோளாறுக்கான ஒரு எடுத்துக்காட்டு ஹீமோபிலியா (ஆன்டிஹீமோபிலிக் குளோபுலின் அல்லது அதன் குறைந்த உள்ளடக்கத்தின் தொகுப்பு இல்லாமை) மற்றும் அஃபிப்ரினோஜெனீமியா (இரத்தத்தில் ஃபைப்ரினோஜென் குறைவாக இருப்பது அல்லது இல்லாதிருப்பது), இவை அதிகரித்த இரத்தப்போக்கால் வெளிப்படுகின்றன.
2. இடைநிலை வளர்சிதை மாற்றப் பொருட்களின் குவிப்பு. அவை நச்சுத்தன்மை வாய்ந்ததாக இருந்தால், மருத்துவ அறிகுறிகள் உருவாகின்றன, எடுத்துக்காட்டாக, ஃபீனைல்கெட்டோனூரியா மற்றும் பிற அமினோ அமிலோபதிகளில்.
3. சிறிய வளர்சிதை மாற்ற பாதைகள் பெரியதாகவும் அதிக சுமையாகவும் மாறக்கூடும், மேலும் பொதுவாக உருவாகும் வளர்சிதை மாற்றங்கள் அசாதாரணமாக அதிக அளவில் குவிந்து வெளியேற்றப்படலாம், எடுத்துக்காட்டாக, அல்காப்டோனூரியாவில். இத்தகைய நோய்களில் பாலிபெப்டைட் சங்கிலிகளின் அமைப்பு மாற்றப்பட்ட ஹீமோகுளோபினோபதிகள் அடங்கும். தற்போது, 300 க்கும் மேற்பட்ட அசாதாரண ஹீமோகுளோபின்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இதனால், வயதுவந்த ஹீமோகுளோபின் வகை 4 பாலிபெப்டைட் சங்கிலிகளைக் கொண்டுள்ளது என்பது அறியப்படுகிறது, இதில் ஒரு குறிப்பிட்ட வரிசையில் அமினோ அமிலங்கள் அடங்கும் (α-சங்கிலியில் - 141, மற்றும் β-சங்கிலியில் - 146 அமினோ அமிலங்கள்). இது 11வது மற்றும் 16வது குரோமோசோம்களில் குறியிடப்பட்டுள்ளது. குளுட்டமைனை வாலினுடன் மாற்றுவது ஹீமோகுளோபின் S ஐ உருவாக்குகிறது, இது α2-பாலிபெப்டைட் சங்கிலிகளைக் கொண்டுள்ளது, ஹீமோகுளோபின் C (α2β2) கிளைசினில் லைசினால் மாற்றப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபினோபதிகளின் முழு குழுவும் தன்னிச்சையான அல்லது காரணி தூண்டப்பட்ட ஹீமோலிசிஸ், ஹீம் மூலம் ஆக்ஸிஜன் போக்குவரத்திற்கான உறவை மாற்றுதல் மற்றும் பெரும்பாலும் விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் ஆகியவற்றால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது.

வாஸ்குலர் அல்லது பிளேட்லெட் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் குறைபாடு அதிகரித்த இரத்தப்போக்கை ஏற்படுத்துகிறது, இது குறிப்பாக ஆலண்ட் தீவுகளின் ஸ்வீடிஷ் மக்களிடையே பொதுவானது.

இந்தக் குழுவில் பல்வேறு வகையான மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவும், தனிப்பட்ட இம்யூனோகுளோபுலின்களின் தொகுப்பின் கோளாறுகளும் இருக்க வேண்டும்.

எனவே, புரத வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை அதன் நீராற்பகுப்பு மற்றும் இரைப்பைக் குழாயில் உறிஞ்சுதல் மற்றும் இடைநிலை வளர்சிதை மாற்றம் ஆகிய இரண்டின் மட்டத்திலும் காணலாம். புரத வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் பொதுவாக மற்ற வகை வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுடன் சேர்ந்துள்ளன என்பதை வலியுறுத்துவது முக்கியம், ஏனெனில் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நொதிகளிலும் புரதக் கூறு உள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]