புரோட்டீன் வளர்சிதை மாற்றம்: புரதங்கள் மற்றும் அவற்றின் தேவை

புரதம் முக்கிய மற்றும் முக்கிய முக்கிய பொருட்களில் ஒன்றாகும். அமினோ அமிலங்களின் முறிவின் விளைவாக, பல அமிலமயமான தீவிரவாதிகள் மற்றும் அம்மோனியா ஆகியவை குழந்தையின் உடம்பில்லாதவை அல்ல என்பதால் இப்போது ஆற்றல் செலவினங்களுக்கு புரதத்தின் பயன்பாடு அப்பட்டமானதாக உள்ளது.

புரதம் என்ன?

மனித உடலில் எந்த புரதமும் இல்லை. திசுக்களின் முறிவுடன் மட்டுமே, புரதங்கள் அமினோ அமிலங்களின் வெளியீட்டைக் கொண்டு அவைகளாக பிரிக்கப்படுகின்றன, அவை பிற, மிகவும் முக்கிய திசுக்கள் மற்றும் செல்கள் புரதக் கலவைகளை பராமரிப்பதற்கு செல்கின்றன. ஆகையால், உடலின் சாதாரண வளர்ச்சி போதுமான புரதமின்றி சாத்தியமற்றது, ஏனெனில் கொழுப்புகள் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட்டுகள் அவற்றை மாற்ற முடியாது. கூடுதலாக, புரதங்கள் அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்களைக் கொண்டிருக்கின்றன, அவை புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட திசுக்கள் அல்லது அவற்றின் சுய-புதுப்பித்தல் ஆகியவற்றிற்குத் தேவையான. புரதங்கள் பல்வேறு என்சைம்கள் (செரிமான, திசு, முதலியன), ஹார்மோன்கள், ஹீமோகுளோபின், ஆன்டிபாடிகள் ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த பகுதியாகும். 2% தசை புரதங்கள் தொடர்ந்து புதுப்பிக்கப்படும் என்சைம்கள் என்று மதிப்பிடப்படுகிறது. பல்வேறு திரவங்களில் (இரத்த பிளாஸ்மா, முதுகெலும்பு, குடல் இரகசியங்கள், முதலியன) சுற்றுச்சூழலின் தொடர்ச்சியான எதிர்விளைவுகளை பராமரிப்பதில் பங்கேற்பதில் புரோட்டீன்கள் பங்கெடுப்பின் பங்கு வகிக்கின்றன. இறுதியாக, புரதங்கள் ஆற்றல் ஆதாரமாக உள்ளன: 1 கிராம் புரதம், இது முற்றிலும் சிதைவுபடுத்தும்போது, 16.7 kJ (4 kcal) வடிவங்கள் ஆகும்.

புரதம் வளர்சிதை மாற்றத்தைப் பற்றிய ஆய்வுக்கு, நைட்ரஜன் சமநிலை அளவுகோல் பல ஆண்டுகளாக பயன்படுத்தப்பட்டு வருகிறது. இதை செய்ய, உணவு இருந்து வரும் நைட்ரஜன் அளவு தீர்மானிக்க, மற்றும் நைட்ரஜன் அளவு இழக்க மற்றும் நொதியிலிருந்து வெளியேற்றப்படும் நைட்ரஜன் அளவு. மலம் கொண்ட நைட்ரஜன் பொருட்கள் இழப்பு, புரதம் செரிமான அளவு மற்றும் சிறிய குடல் உள்ள அதன் மறுபயன்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. உணவு நைட்ரஜன் மற்றும் மலம் மற்றும் சிறுநீரையுடன் அதன் வெளியீடு ஆகியவற்றின் வித்தியாசத்தினால், புதிய திசுக்கள் அல்லது அவற்றின் சுய-புதுப்பிப்பு உருவாவதற்கு அதன் நுகர்வு அளவை மதிப்பிடப்படுகிறது. பிறந்த பிறப்பு அல்லது சிறிய மற்றும் முதிர்ச்சியுள்ள குழந்தைகளில், எந்த உணவு புரதத்தையும் சீர்குலைப்பதற்கான முறையின் அபூரணம், குறிப்பாக தாயின் பால் ஒரு புரதம் இல்லை என்றால், நைட்ரஜன் பயன்பாட்டின் இயலாமைக்கு வழிவகுக்கலாம்.

இரைப்பைக் குழாயின் செயல்பாடுகளை உருவாக்கும் நேரம்

வயது, மாதம்	FAO / VOZ (1985)	ஓன் (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

ஒரு வயது வந்தவர்களில், நைட்ரஜனை வெளியேற்றும் அளவு வழக்கமாக உணவு வழங்கப்படும் நைட்ரஜன் அளவுக்கு சமமாக இருக்கிறது. இதற்கு மாறாக, குழந்தைகள் நேர்மறையான நைட்ரஜன் சமநிலையைக் கொண்டிருக்கிறார்கள், அதாவது, நைட்ரஜன் உணவு உண்ணும் உணவின் அளவு எப்போதும் மலம் மற்றும் சிறுநீர் ஆகியவற்றை இழக்கிறது.

ஊட்டச்சத்து நைட்ரஜனை தக்கவைத்து, அதனால் உடலின் பயன்பாடு, வயதில் தங்கியுள்ளது. உணவில் இருந்து நைட்ரஜனை தக்கவைத்துக்கொள்ளும் திறன் வாழ்நாள் முழுவதும் தொடர்ந்தாலும், குழந்தைகளில் இது மிகப்பெரியது. நைட்ரஜன் வைத்திருப்பின் நிலை வளர்ச்சி விகிதம் மற்றும் புரதத்தின் தொகுப்பு விகிதம் ஒத்துள்ளது.

வெவ்வேறு வயதுக் காலங்களில் புரதத்தின் தொகுப்பு விகிதம்

வயது காலம்	வயது	செயற்கை விகிதம், g / (கிலோ • நாள்)
குறைந்த உடல் எடையில் பிறந்தவர்	1-45 நாட்கள்	17,46
வாழ்க்கையின் இரண்டாவது வருடத்தில் குழந்தை	10-20 மாதங்கள்	6.9
வயது வந்தோர் நபர்	20-23 ஆண்டுகள்	3.0
முதியவர்	69-91 வருடம்	1.9

ஊட்டச்சத்து சாதாரணமயமாக்கலில் கணக்கில் எடுத்துள்ள உணவு புரதங்களின் பண்புகள்

பயனுடைமை (உறிஞ்சுதல்):

• 100 (Npost - Nout) / Npost,

Npost நைட்ரஜன் வழங்கப்பட்டது எங்கே; Nvd - நைட்ரஜன், மலம் கொண்ட தனிமைப்படுத்தப்பட்ட.

நிகர மீட்பு (NPU%):

• (Npn-100 (Nsn + Nvc)) / NPN,

நிஞ்ஜின் உணவின் நைட்ரஜன் எங்கே?

Nst - மலம் நைட்ரஜன்;

Nmh சிறுநீரில் நைட்ரஜன் உள்ளது.

புரதம் செயல்திறன் குணகம்:

• எலிகள் ஒரு தரப்படுத்தப்பட்ட பரிசோதனையில் சாப்பிட்டு புரதத்தின் 1 கிராம் ஒன்றுக்கு உடல் எடையுடன் சேர்த்து.

அமினோ அமிலம் "வேகமாக":

• 100 Akb / Ake,

அங்கு அகக் - கொடுக்கப்பட்ட புரதத்தில் கொடுக்கப்பட்ட அமினோ அமிலத்தின் உள்ளடக்கம், மிகி;

Ake - குறிப்பு புரதத்தில் இந்த அமினோ அமிலத்தின் உள்ளடக்கம், மிகி.

"வேகமான" கருத்து மற்றும் "சிறந்த புரதம்" என்ற கருத்தின் ஒரு விளக்கம், "வேகமான" மற்றும் பல உணவு புரதங்களின் பயன்பாட்டின் பண்புகளை நாங்கள் தரவை அளிக்கிறோம்.

சில உணவு புரதங்களின் "அமினோ அமில வேகம்" மற்றும் "சுத்தமான பயன்பாடு" ஆகியவற்றின் குறிகாட்டிகள்

புரதம்	நடிப்பதற்கு	மீட்பு
Mais	49	36
தினை	63	43
அரிசி	67	63
கோதுமை	53	40
சோயா	74	67
முழு முட்டை	100	87
பெண்கள் பால்	100	94
மாட்டு பால்	95	81

பரிந்துரைக்கப்பட்ட புரத உட்கொள்ளல்

புரதங்களின் கலவை மற்றும் ஊட்டச்சத்து மதிப்பு ஆகியவற்றில் உள்ள அடிப்படை வேறுபாடுகளை கருத்தில் கொண்டு, சிறு வயதிலேயே புரத சத்துக்கள் கணக்கிடப்படுவதால், மனித உயிர் புரதத்துடன் ஊட்டச்சத்து மதிப்பில் மிகவும் ஒப்பிடக்கூடிய மிக அதிக உயிரியல் மதிப்பின் புரதங்கள் மட்டுமே. இது கீழே கொடுக்கப்பட்ட பரிந்துரைகளுக்கு பொருந்தும் (WHO மற்றும் M3 ரஷ்யா). வயதான வயதுடைய குழுக்கள், மொத்த புரதம் தேவை சற்றே குறைவாக இருக்கும், மற்றும் பெரியவர்கள் குறித்து, புரத தரத்தின் சிக்கல் பல விதமான தாவர புரதங்களுடன் உணவை செழித்து போது திருப்திகரமாக தீர்க்கப்படுகிறது. பல்வேறு புரதங்கள் மற்றும் சீரம் அலுமின்களின் அமினோ அமிலங்கள் கலந்த கலமான குடலில், உகந்ததாக இருக்கும் அமினோ அமில விகிதம் உருவாகிறது. கிட்டத்தட்ட ஒரு வகையான காய்கறி புரதத்தை உண்ணும் போது புரத தரத்தின் பிரச்சனை மிகவும் கடுமையானது.

ரஷ்யாவில் புரதத்தின் பொதுவான விகிதங்கள் வெளிநாடுகளில் மற்றும் WHO கமிட்டிகளில் சற்றே வித்தியாசமானவை. இது உகந்த ஏற்புக்கான அடிப்படைகளில் சில வேறுபாடுகள் காரணமாக உள்ளது. பல ஆண்டுகளாக, இந்த நிலைப்பாடுகளும், பல்வேறு அறிவியல் பள்ளிகளும் ஒருங்கிணைக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த வேறுபாடுகள் ரஷ்யாவில் மற்றும் WHO விஞ்ஞான கமிட்டிகளில் பின்பற்றப்பட்ட பரிந்துரைகளின் பின்வரும் அட்டவணைகளால் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

10 வயதுக்கு கீழ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்பட்ட புரத உட்கொள்ளல்

காட்டி	0-2 மாதங்கள்	3-5 மாதங்கள்	6-11 மாதங்கள்	1-3 ஆண்டுகள்	3-7 ஆண்டுகள்	7-10 வயது
முழு புரதங்கள், கிரா	-	-	-	53	68	79
புரதங்கள், கிராம் / கிலோ	2.2	2.6	2.9	-	-	-

இளம் குழந்தைகளில் புரதம் உட்கொள்வதை பாதுகாப்பான அளவு, g / (கிலோ • நாள்)

வயது, மாதம்	FAO / VOZ (1985)	ஓன் (1996)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

காய்கறி மற்றும் விலங்கு புரதங்கள், புரதம் அளவு ஆகிய இரண்டும் பயன்படுத்தப்படுகிறது, மற்றும் ஒரு விலங்கு புரதம் அல்லது புரதம் மொத்த அளவு ஒரு நாளைக்கு நுகரப்படும் அதன் பங்கு இயல்புநிலைக்கு முன்னெடுக்க எடுக்கப்பட்ட வேறுபட்ட உயிரியல் மதிப்பு தவறானது. ஒரு உதாரணம் ரஷ்யாவின் M3 புரதத்தின் (1991) வயதான வயதினர்களுக்கு குழந்தைகளுக்கு வழங்கப்படும் அட்டவணை ஆகும்.

நுகர்வு பரிந்துரைகளில் காய்கறி மற்றும் விலங்கு புரதம் விகிதம்

புரதங்கள்	11-13 வயது		14-17 வயது
	பாய்ஸ்	பெண்கள்	பாய்ஸ்	பெண்கள்
முழு புரதங்கள், கிரா	93	85	100	90
விலங்குகள் உட்பட	56	51	60	54

FAO / WHO வின் வல்லுநர் கலந்தாய்வின் (1971) புரதம் உட்கொள்ளும் பாதுகாப்பான நிலை, பசுவின் பால் புரதம் அல்லது முட்டை வெள்ளை அடிப்படையில் 0.57 பெண்களில் ஒரு வயது ஆண் உடல் எடை 1 கிலோ ஒன்றுக்கு கிராம், மற்றும் 0.52 கிராம் / கிலோ நாள் என்று நம்புகிறார். உடலியல் ரீதியான தேவைகளை பூர்த்தி செய்வதற்கும், இந்த மக்கட்தொகுப்பின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து உறுப்பினர்களின் ஆரோக்கியத்தை பராமரிப்பதற்குமான அளவு பாதுகாப்பானது. குழந்தைகளுக்கு, புரத உட்கொள்ளல் பாதுகாப்பானது பெரியவர்களின் விட அதிகமானதாகும். குழந்தைகளுக்கு திசுக்களின் சுய-புதுப்பிப்பு இன்னும் தீவிரமாக நடைபெறுகிறது என்ற உண்மையை இது ஏற்படுத்துகிறது.

ஒரு உயிரினத்தால் நைட்ரஜனை சமநிலைப்படுத்துவது புரதத்தின் அளவு மற்றும் தரம் ஆகிய இரண்டையும் சார்ந்துள்ளது என்று அது நிறுவப்பட்டுள்ளது. பிந்தைய காலத்தில், புரதத்தின் அமினோ அமில கலவையைப் புரிந்துகொள்வது, குறிப்பாக அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்களின் முன்னிலையில் இருப்பதைப் புரிந்துகொள்வது மிகவும் சரியானது. புரோட்டீன் மற்றும் அமினோ அமிலங்களில் உள்ள குழந்தைகளின் தேவை வயது வந்தோரின் எண்ணிக்கையைவிட அதிகமாகும். ஒரு குழந்தைக்கு ஒரு வயதுக்கு மேற்பட்ட 6 மடங்கு அமினோ அமிலங்கள் தேவைப்படுவதாக மதிப்பிடப்படுகிறது.

அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்கள் (1 கிராம் புரதம் ஒன்றுக்கு)

அமினோ அமிலங்கள்	குழந்தைகள்			பெரியவர்கள்
	2 ஆண்டுகள் வரை	2-5 ஆண்டுகள்	10-12 வயது
Histidine	26	19	19	16
Isoleucine	46	28	28	13
லூசின்	93	66	44	19
லைசின்	66	58	44	16
மெத்தோனின் + சிஸ்டைன்	42	25	22	17
பினிலாலனைன் + டைரோசைன்	72	63	22	19
திரியோனின்	43	34	28	9
டிரிப்தோபன்	17	11	9	5
வேலின்	55	35	25	13

அமினோ அமிலங்களில் குழந்தைகளுக்கான தேவை அதிகமல்ல, ஆனால் முக்கிய அமினோ அமிலங்களின் தேவை விகிதம் வயதுவந்தோருக்குக் காட்டிலும் வித்தியாசமாக இருக்கிறது என்று அட்டவணையில் காணலாம். பிளாஸ்மா மற்றும் முழு இரத்தத்தில் உள்ள இலவச அமினோ அமிலங்களின் பல்வேறு செறிவுகள் உள்ளன.

குறிப்பாக லுசின், பினிலாலனைன், லைசின், வால்ன், தியோனைன் ஆகியவற்றுக்கான அவசியமாகும். நாங்கள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளக்கூடிய என்றால் அது இன்றியமையாத இருப்பது முக்கியமானது பங்களிப்பை கொண்டிருக்கும் வகையிலான வயது 8 அமினோ அமிலங்கள் (லூசின், isoleucine, லைசின், மெத்தியோனைன், பினைலானைனில், திரியோனின் டிரிப்டோபென் மற்றும் வேலின்), 5 வயதுக்கு உட்பட்ட குழந்தைகள் ஒரு அத்தியாவசிய அமினோ அமிலம் மற்றும் histidine உள்ளது. குழந்தைகளில், வாழ்க்கையின் முதல் 3 மாதங்கள் அவர்கள் சிஸ்டைன், அர்ஜினைன், டாரைன், மற்றும் கூட அகால மற்றும் கிளைசின், அவர்களுக்கு டி. ஈ 13 அமினோ அமிலங்கள் இன்றியமையாத இணைந்துள்ளனர். குழந்தைகளின் ஊட்டச்சத்து, குறிப்பாக வயது முதிர்ச்சியைக் கட்டும் போது இது கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும். வளர்ச்சியின் வளர்ச்சியில் நொதி முறைகளின் படிப்படியான வளர்ச்சியைக் கொண்டிருப்பதால், அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்களில் குழந்தைகளுக்கான தேவை படிப்படியாக குறைகிறது. அதே நேரத்தில், அதிக எளிதாக பெரியவர்கள் விட குழந்தைகள் அதிகமாக புரதத்தை சுமை, அங்கு குறிப்பாக நரம்பு உளவியல், உருவாக்கத்தில் தாமதம் வெளிப்படலாம் aminoatsidemii.

இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள இலவச அமினோ அமிலங்களின் செறிவு மற்றும் குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களின் முழு இரத்தம், mol / l

அமினோ அமிலங்கள்	இரத்த பிளாஸ்மா		முழு இரத்தம்
	பிறந்த குழந்தைக்கு	பெரியவர்கள்	குழந்தைகள் 1-3 வயது	பெரியவர்கள்
அலனீன்	0,236-0,410	0,282-0,620	0,34-0,54	0,26-0,40
அமிபோபியூட்ரிக் அமிலம்	0,006-0,029	0,008-0,035	0,02-0,039	0.02-0.03
அர்ஜினைன்	0,022-0,88	0,094-0,131	0.05-0.08	0,06-0,14
அஸ்பரஜின்	0,006-0,033	0,030-0,069	-	-
அஸ்பார்டிக் அமிலம்	0,00-0,016	0,005-0,022	0.08-0.15	0,004-0,02
வேலின்	0,080-0,246	0,165-0,315	0,17-0,26	0,20-0,28
Histidine	0,049-0,114	0,053-0,167	0,07-0,11	0.08-0.10
கிளைசின்	0,224-0,514	0,189-0,372	0,13-0,27	0,24-0,29
குளூட்டமைனில்	0,486-0,806	0,527	-	-
குளுதமிக் அமிலம்	0,020-0,107	0,037-0,168	0.07-0.10	0.04-0.09
Isoleucine	0,027-0,053	0,053-0,110	0.06-0.12	0.05-0.07
லூசின்	0,047-0,109	0,101-0,182	0,12-0,22	0,09-0,13
லைசின்	0,144-0,269	0,166-0,337	0.10-0.16	0.14-0.17
மெத்தியோனைன்	0,009-0,041	0,009-0,049	0.02-0.04	0.01-0.05
Ornitin	0,049-0,151	0,053-0,098	0.04-0.06	0.05-0.09
புரோலீன்	0,107-0,277	0,119-0,484	0.13-0.26	0,16-0,23
செரைன்	0,094-0,234	0,065-0,193	0,12-0,21	0,11-0,30
பைபிள்	0,074-0,216	0,032-0,143	0,07-0,14	0,06-0,10
டைரோசின்	0,088-0,204	0,032-0,149	0,08-0,13	0.04-0.05
திரியோனின்	0,114-0,335	0,072-0,240	0.10-0.14	0,11-0,17
டிரிப்தோபன்	0,00-0,067	0,025-0,073	-	-
பினைலானைனில்	0,073-0,206	0,053-0,082	0,06-0,10	0.05-0.06
சிஸ்டைன்	0,036-0,084	0,058-0,059	0.04-0.06	0.01-0.06

குழந்தைகள் பெரியவர்கள் விட பட்டினி மிகவும் உணர்திறன். குழந்தைகளின் ஊட்டச்சத்து குறைவான புரதப் பற்றாக்குறை உள்ள நாடுகளில், சிறு வயதில் இறப்பு விகிதம் 8-20 மடங்கு அதிகம். புரதங்கள் ஆன்டிபாடிஸின் தொகுப்புக்கு அவசியமாக இருப்பதால், ஒரு விதியாக, குழந்தைகளில் ஊட்டச்சத்து குறைவாக இருக்கும்போது, பல நோய்கள் பெரும்பாலும் புரதத்திற்கான தேவையை அதிகரிக்கின்றன. ஒரு தீய வட்டம் உருவாக்கப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், வாழ்க்கையின் முதல் 3 வருட வாழ்க்கையில், குறிப்பாக நீண்டகாலத்தில், குழந்தைகளின் உணவில் புரதம் குறைபாடு ஏற்படுவதால், வாழ்க்கையின் தொடர்ச்சியான மாற்றங்கள் ஏற்படாது.

புரத வளர்சிதைமாற்றத்தைக் கண்டறிய பல குறியீடுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. எனவே, புரத உள்ளடக்கம் மற்றும் அதன் உராய்வுகளின் இரத்தத்தில் (பிளாஸ்மா) உள்ள உறுப்பு என்பது புரதம் ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் சிதைவின் செயல்முறைகளின் சுருக்க வெளிப்பாடு ஆகும்.

மொத்த புரதம் மற்றும் அதன் உராய்வுகளின் உள்ளடக்கம் (கிராம் / எல்) சீரம்

காட்டி	அம்மா	தொப்புள் கொடியின் இரத்தம்	வயது வந்த குழந்தைகள்
			0-14 நாட்கள்	2-4 வாரங்கள்	5-9 வாரங்கள்	9 வாரங்கள் - 6 மாதங்கள்	6-15 மாதங்கள்
மொத்த புரதம்	59,31	54,81	51.3	50,78	53,37	56.5	60,56
அல்புமின்	27,46	32,16	30,06	29,71	35.1	35,02	36,09
α1-குளோபிலுன்	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
α1-கொழுப்புப்புரதத்தின்	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
α2-குளோபிலுன்	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-makrogloʙulin	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-haptoglobin	1.44	0.26	0.15	0.41	0.25	0.73	1.17
α2-tsyeruloplazmin	0.89	0.11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
β-குளோபிலுன்	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2-கொழுப்புப்புரதத்தின்	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-siderofilin	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-A-globulin, ED	42	1	1	3.7	18	19.9	27.6
β2-M-globulin, ED	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ-குளோபிலுன்	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

உடலில் புரதம் மற்றும் அமினோ அமிலங்களின் நெறிமுறைகள்

அட்டவணை இருந்து பார்க்க முடியும், பிறந்த ஒரு இரத்த சீரம் உள்ள மொத்த புரதம் உள்ளடக்கத்தை தாய் இருந்து நஞ்சுக்கொடி மூலம் புரத மூலக்கூறுகள் எளிய வடிகட்டி விட, செயலில் தொகுப்பு விளக்கினார் இது, அதன் தாயார் விட குறைவாக உள்ளது. வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், இரத்தத்தில் உள்ள புரதம் நிறைந்த புரதச் சத்து குறைபாடு உள்ளது. 2-6 வார வயதுடைய குழந்தைகளில் குறிப்பாக குறைந்த விகிதங்கள், 6 மாதங்களில் இருந்து தொடங்கி படிப்படியாக அதிகரிக்கும். எனினும், இளைய பள்ளி வயதில், புரத உள்ளடக்கம் வயதுவந்தோரின் சராசரிக்கு சற்றே குறைவாகவே உள்ளது, மேலும் இந்த மாறுதல்கள் சிறுவர்களிடையே மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது.

மொத்த புரதத்தின் குறைவான உள்ளடக்கத்துடன், அதன் சில கூறுகளின் குறைந்த உள்ளடக்கமும் உள்ளது. கல்லீரலில் ஏற்படக்கூடிய ஆல்பின்ஸின் தொகுப்பு 0.4 g / (kg-day) என்று அறியப்படுகிறது. சாதாரண கூட்டுச்சேர்க்கையும் நீக்குதல் (ஆல்புமின் ஓரளவு குடலின் உட்பகுதியை நுழைகின்றன மற்றும், மீண்டும் ஒரு சிறிய ஆல்புமின் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது அளவு பயன்படுத்தப்படுகிறது) மின்பிரிகை, சீரம் புரதங்கள் சுமார் 60% தீர்மானிக்கப்படுகிறது இரத்த சீரத்தில் உள்ள ஆல்புமின் உள்ளடக்கத்தில். புதிதாக பிறந்திருந்தால், ஆல்பின் சதவிகிதம் ஒப்பீட்டளவில் அதிகம் (சுமார் 58%) அதன் தாயின் (54%) விட அதிகமாக உள்ளது. இது, வெளிப்படையாக, கருவின் மூலம் அல்பினின் கலவையால் மட்டுமல்லாமல், தாயிடமிருந்து பகுதியளவு மாற்றமடைவதன் மூலமும் விளக்கப்பட்டுள்ளது. பின்னர், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில், அல்பினின் உள்ளடக்கம் குறைகிறது, மொத்த புரதத்தின் உள்ளடக்கத்துடன் இணையாக செல்கிறது. Γ- குளோபூலின் உள்ளடக்கத்தின் இயக்கவியல் அல்பினினுக்கு ஒத்ததாக இருக்கிறது. வாழ்க்கையின் முதல் பாதியில் γ- க்ளூபுலின்களின் குறிப்பாக குறைந்த குறியீடுகள் காணப்படுகின்றன.

இது தாயிடமிருந்து பெறப்பட்ட γ- குளோபிலின் சிதைவின் மூலம் விளக்கப்பட்டது (முக்கியமாக β- குளோபினுக்குச் சொந்தமான இம்யூனோகுளோபிலின்கள்). 

தங்கள் சொந்த குளோபின்கள் தொகுப்பு படிப்படியாக முதிர்ச்சியடைகிறது, இது குழந்தையின் வயதில் மெதுவான வளர்ச்சியால் விவரிக்கப்படுகிறது. Α1, α2- மற்றும் β- குளோபின்கள் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கம் பெரியவர்களிடமிருந்து ஒப்பீட்டளவில் சிறியதாக உள்ளது.

ஆல்புமின் முதன்மையான செயல்பாடு - ஒரு ஊட்டச்சத்திலும் பிளாஸ்டிக். அதன் குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஆல்புமின் (60,000 விட குறைவாக) தெரிவிக்கப்பட்டதும், அவர்கள் கூழ்ம-சவ்வூடுபரவற்குரிய அழுத்தம் ஒரு தாக்கத்தை பெரிதும் காட்டுகின்றன. Albumins பிலிருபின், ஹார்மோன்கள், கனிமங்கள் (கால்சியம், மெக்னீசியம், துத்தநாகம், பாதரசம்), கொழுப்புகள் போக்குவரத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது, மற்றும் பல. டி இந்த தத்துவார்த்த ஊகங்கள் சிகிச்சை hyperbilirubinemias உள்ளார்ந்த குழந்தை பிறந்த காலத்தில் மருத்துவமனையை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. என்செபலாபதி இன் - இரத்தத்தில் பிலிரூபின் குறைக்க மைய நரம்பு மண்டலத்தில் நச்சு விளைவுகளை தடுப்பு தூய ஆல்புமின் தயாரிப்பு அறிமுகம் காட்டுகிறது.

உயர் மூலக்கூறு எடையுடன் கூடிய குளோபுலின்கள் (90 000-150 000), சிக்கலான புரதங்களைக் குறிக்கின்றன. Α1- மற்றும் α2- குளோபுலின்கள் muco-and glycoproteins, இது அழற்சி நோய்களில் பிரதிபலிக்கிறது. ஆன்டிபாடிகளின் பெரும்பகுதி γ- குளோபிலினுடன் தொடர்புடையது. Γ- குளோபுலின்களின் ஒரு விரிவான ஆய்வு, அவர்கள் வெவ்வேறு பின்னங்களைக் கொண்டிருப்பதைக் காட்டியது, இது பல நோய்களின் தன்மையைக் கொண்டது, அதாவது அவற்றையும் கண்டறியும் முக்கியத்துவத்தை கொண்டுள்ளது.

புரத உள்ளடக்கம் மற்றும் அதன் ஸ்பெக்ட்ரம் அல்லது இரத்தத்தின் புரத சூத்திரம் ஆகியவற்றின் ஆய்வு மருத்துவத்தில் பரந்த பயன்பாட்டைக் கண்டறிந்துள்ளது.

ஒரு ஆரோக்கியமான நபரின் உடலில், ஆல்பீஸ்கள் அதிகமாக (சுமார் 60% புரதம்) இருக்கும். குளோபூலின் பின்னங்களின் விகிதம் நினைவில் கொள்வது எளிதானது: α1-1, α2 -2, β-3, y-4 பாகங்கள். இரத்த எண்ணிக்கைகள் புரதம் மாற்றங்கள் கடுமையான அழற்சி நோய்கள் α-குளோபின்கள் அதிகரித்த உள்ளடக்கத்தால், சாதாரண மணிக்கு, குறிப்பாக காரணமாக α2 வரையிலான பண்புகள் அல்லது சற்று காமா-குளோபின்கள் மற்றும் albumins குறைக்கப்பட்டது அளவு உள்ளடக்கத்தை அதிகரித்துள்ளது. நீண்ட கால வீக்கத்துடன் y-globulin இன் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரித்தல் α-globulin இன் ஒரு சாதாரண அல்லது சற்று அதிகரித்த உள்ளடக்கத்தில், ஆல்பினின் செறிவு குறைகிறது. ஆல்ப்ஸின் உள்ளடக்கத்தில் குறைவு கொண்ட α- மற்றும் γ- குளோபுலின்களின் செறிவூட்டலில் ஒரே நேரத்தில் அதிகரிக்கும் சுத்திகரிக்கப்பட்ட வீக்கம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹைபர்காம்மக்ளோபூலினிமியாவின் தோற்றம் நோய் நீண்ட காலத்தைக் குறிக்கிறது, ஹைபரல்பாகுளோபுலிமைமியா - ஒரு அதிகரிக்கிறது. மனித உடலில், புரதங்கள் அமினோ அமிலங்களுக்கு ஹைட்ரோலிட்டிகல் பெப்டிடிசேசுகளால் செரிக்கப்படுகின்றன, அவற்றின் தேவைக்கேற்ப, புதிய புரதங்களை ஒன்றிணைக்கப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன அல்லது கீடோ அமிலங்கள் மற்றும் அம்மோனியாவை deamination மூலம் மாற்றப்படுகின்றன. இரத்த சிவப்பிலுள்ள குழந்தைகளில், அமினோ அமில உள்ளடக்கம் வயதுவந்தோரின் மதிப்பு பண்புகளை அணுகுகிறது. வாழ்வின் முதல் நாட்களில் சில அமினோ அமிலங்களின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு உள்ளது, இது உணவு வகை மற்றும் அதன் வளர்சிதை மாற்றத்தில் உள்ள நொதிகளின் ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த செயல்பாடு ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. இது சம்பந்தமாக, குழந்தைகள் மத்தியில் அமினோசிதியூரியா பெரியவர்களில் அதிகமாக உள்ளது.

பிறந்த குழந்தைகளில், உடலியல் அஸோடெமியா (70 mmol / l வரை) முதல் நாள் வாழ்வில் காணப்படுகிறது. வாழ்வின் 2 வது மூன்றாம் நாளுக்கு அதிகபட்ச அதிகரிப்புக்குப் பிறகு, நைட்ரஜன் அளவு குறைந்து, வயது வந்த நபருக்கு (28 மிமீ / எல்) 5 முதல் 5 நாட்களுக்குள் அடையும். குழந்தை பருவத்தில், மீதமுள்ள நைட்ரஜன் அளவு குழந்தைக்கு குறைவாக இருக்கும். சிறுவயது காலத்தில் இந்த அசோடெமியா நோய் நீக்கும் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு குறைவாக உள்ளது.

உணவின் புரத உள்ளடக்கம் மீதமுள்ள இரத்த நைட்ரஜன் அளவுகளை கணிசமாக பாதிக்கிறது. இதனால், புரதத்தின் அளவு 0.5 கிராம் / கிலோ, யூரியா செறிவு 3.2 மிமீ / எல், 1.5 கிராம் / கிலோ 6.4 மிமீல் / எல், 2.5 கிராம் / கிலோ - 7.6 மிமீல் / எல் . ஓரளவிற்கு, உடலில் உள்ள புரதம் வளர்சிதை மாற்றத்தின் நிலையை பிரதிபலிக்கும் ஒரு காட்டி சிறுநீரில் புரதம் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இறுதி பொருட்களின் வெளிப்பாடு ஆகும். புரதம் வளர்சிதை மாற்றத்தின் முக்கிய முடிவுகளில் ஒன்று - அம்மோனியா - ஒரு நச்சு பொருள். இது பாதிப்பில்லாதது:

• சிறுநீரகங்கள் மூலம் அம்மோனியம் உப்புக்களை தனிமைப்படுத்துவதன் மூலம்;
• அல்லாத நச்சு யூரியா மாற்றம்;
• குளுட்டமாதலில் α- கெடோக்லூட்டரிக் அமிலத்துடன் பிணைப்பதன் மூலம்;
• குளூட்டமைன் உள்ள என்சைம் குளூட்டமைன் சின்தேட்டேசின் செயல்பாட்டின் கீழ் குளுட்டமேட் உடன் பிணைப்பு.

நைட்ரஜன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு வயதுவந்த மனித உற்பத்திகளில் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது, முக்கியமாக குறைந்த நச்சு யூரியா வடிவத்தில், கல்லீரலின் உயிரணுக்களால் மேற்கொள்ளப்படும் ஒருங்கிணைப்பு. பெரியவர்களில் யூரியா மொத்தம் நைட்ரஜன் வெளியேற்றப்பட்ட 80% ஆகும். பிறந்த குழந்தைகளின் முதல் மாத குழந்தைகளில், யூரியாவின் சதவீதம் குறைவாக உள்ளது (மொத்த சிறுநீரில் நைட்ரஜன் 20-30%). யூரியா 3 மாதங்களுக்கும் குறைவான குழந்தைகளுக்கு 0.14 கிராம் / கி.கி 9-12 மாதங்கள்-0.25 கிராம் / கிலோ சிறுநீரகத்தில் மொத்த சிறுநீரில் நைட்ரஜன் அமிலமாகும். இந்த அமிலத்தின் 8.7 மில்லி மீட்டர் (கிலோ-நாள்) குழந்தைகளுக்கு 3 மாதங்கள் வரை 28.3 மில்லி / கி.கி. சிறுநீரகத்தின் யூரிக் அமில உட்புகுதல் காரணமாக சிறுநீரகத்தின் 75 சதவிகிதம் காணப்படுவதால் சிறுநீரில் உள்ள அதன் உள்ளடக்கத்தை அதிகப்படுத்துகிறது. கூடுதலாக, சிறுநீரில் 10-15%, மற்றும் வயது வந்தோர் - - 2.5-4.5% மொத்த நைட்ரஜன் உள்ள அம்மோனியா, வடிவில் புரதம் நைட்ரஜன் காட்டுகிறது ஆரம்ப வயது குழந்தை உயிரினம். கல்லீரல் செயல்பாட்டை முதல் 3 மாத கால குழந்தைகளில் போதுமான அளவு வளர்ச்சியடையாது என்பதால், அதிக புரதம் நிறைந்த புரதச்சத்து நச்சுத்தன்மையுடைய பொருட்களின் தோற்றத்தையும் இரத்தத்தில் குவியலையும் ஏற்படுத்தும்.

சிறுநீரில் கிரியேட்டினின் வெளியேற்றப்படுகிறது. தனிமைப்படுத்துதல் தசை மண்டலத்தின் வளர்ச்சியைப் பொறுத்தது. முன்கூட்டான குழந்தைகளில், 3 mg / kg கிராட்டினின் நாள் ஒன்றுக்கு, 10-13 mg / kg முழு கால குழந்தைகளில், மற்றும் 1.5 கிராம் / பெரியவர்கள்.

புரதம் வளர்சிதை மாற்றம்

புரதம் வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல் அடிப்படையிலான பல்வேறு பிறவி நோய்களில், ஒரு குறிப்பிடத்தக்க விகிதத்தில் அமினோ அமில முறிவுகள் உள்ளன, அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் உள்ள நொதிகளின் குறைபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. தற்போது, 30 க்கும் அதிகமான அமினோசிடோபயதிற்கான வடிவங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. அவர்களின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மிகவும் மாறுபட்டவை.

ஒப்பீட்டளவில் அடிக்கடி வெளிப்பாடாக aminoatsidopaty நரம்பு மனநல செயலிழப்புகளாக இருக்கின்றன. பல aminoatsidopatiyam மன பாதிக்கப்பட்டவர்களை பண்பு பல்வேறு கோணங்களில் உள்ள பிந்தும் நரம்பு உளவியல் வளர்ச்சி (ஃபீனைல்கீட்டோனுரியா, ஹோமோசிஸ்டினுரியா, histidinemia, hyperammonemia, tsitrullinemii, giperprolinemii, நோய் Hartnupa மற்றும் பலர்.) பொது மக்களிடம் விட கணக்கான அதிகமாக தங்கள் பரவுதற்கான சான்றாகவும் மேலும் முறை நூற்றுக்கணக்கான.

மனச்சோர்வு நோய்த்தாக்கம் கொண்ட குழந்தைகளில் கருவிழி நோய்க்குறி பொதுவாக காணப்படுகிறது, மேலும் முதல் வாரங்களில் அடிக்கடி ஏற்படும் மனச்சோர்வு ஏற்படுகிறது. அடிக்கடி நெகிழ்வு பிடிப்புக்கள் உள்ளன. அவர்கள் குறிப்பாக பண்புகளை ஃபீனைல்கீட்டோனுரியா, மேலும் டிரிப்தோபன் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் glycinemia மணிக்கு வைட்டமின் B6 (பைரிடாக்சின்), பனை நீர்நோய், prolinurii மற்றும் பலர் மீறி ஏற்படும் உள்ளன.

பெரும்பாலும் உயர் ரத்த அழுத்தம் (giperlizinemiya, cystinuria, glycinemia மற்றும் பலர்.) அல்லது, மாறாக, உயர் இரத்த அழுத்தம் (பனை நீர்நோய், ஹைப்பர்யூரிகேமியா, Hartnupa நோய், ஹோமோசிஸ்டினுரியா, முதலியன) வடிவில் தசை ஒரு மாற்றம் இருப்பதில்லை. தசை மாற்றம் அவ்வப்போது தீவிரமாக்கவோ அல்லது வலுவிழக்க செய்யலாம்.

பேச்சு வளர்ச்சியில் தாமதம் என்பது ஹிஸ்டிடீமியாவின் பண்பு ஆகும். விஷுவல் தொந்தரவுகள் அடிக்கடி aminoatsidopatiyah நறுமண மற்றும் சல்பர் கொண்டிருக்கும் அமினோ அமிலங்கள் (நிறமின்மை, ஃபீனைல்கீட்டோனுரியா, histidinemia) நிறமி படிவு எதிர்கொள்ளப்படும் - homogentisuria மணிக்கு, லென்ஸ் இடப்பெயர்வு - ஹோமோசிஸ்டினியூரியா கொண்டு.

அமினோசிடோபாயுடன் தோலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அசாதாரணமானது அல்ல. தொந்தரவுகள் (முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை) நிறமிகள் ஆல்கீனிசம், பெனெல்கெட்டோனூரியா, குறைவான ஹிஸ்டிடெமியா மற்றும் ஹோமோசிஸ்டினுனியா ஆகியவையாகும். சூரிய ஒளியில் இல்லாமலால் இன்சோலேசன் (சூரிய ஒளியில்) சகிப்புத்தன்மை பெனெல்கெட்டோனூரியாவுடன் அனுசரிக்கப்படுகிறது. Pellagroide தோல் Hartnup நோய், எக்ஸிமா - phenylketonuria சிறப்பியல்பு. அர்ஜினைன் சுரக்கும் அமினோசிடூரியாவுடன், உடையக்கூடிய முடி காணப்படுகிறது.

இரைப்பை குடல் அறிகுறிகள் aminoatsidemiyah மணிக்கு மிகவும் அடிக்கடி நடக்கிறது. உணவு சிரமம், அடிக்கடி கிட்டத்தட்ட பிறந்த உள்ளார்ந்த glycinemia, ஃபீனைல்கீட்டோனுரியா, tirozinozu, tsitrullinemii மற்றும் மற்றவர்களிடமிருந்து, வாந்தி. வாந்தி உபகதை இருக்க மற்றும் விரைவான நீரிழப்பு மற்றும் soporous மாநில, யார் சில நேரங்களில் வலிப்பு கொண்டு ஏற்படுத்தலாம். உயர் புரதம் அடங்கிய அதிகரித்து மற்றும் அடிக்கடி வாந்தி வருகிறது உடன். அது glycinemia ketonemia மற்றும் சிறுநீரில் கீட்டோன், சுவாச தோல்வி சேர்ந்து போது.

பெரும்பாலும், அர்ஜினைன்-சக்ஸினேட் acidaminuria, ஹோமோசிஸ்டினுரியா, gipermetioninemii, tirozinoze கல்லீரல் பாதிப்பு, வாயிற்சிரையின் அதிக இரத்த அழுத்த இரைப்பை இரத்த ஒழுக்கு கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியை வரை தீவிர கண்காணிப்பில்.

ஹைபர்பில்லினீனியாவுடன், சிறுநீரக அறிகுறிகள் (ஹெமாடூரியா, புரதம்யூரியா) குறிப்பிடப்படுகின்றன. இரத்தத்தில் மாற்றங்கள் இருக்கலாம். அனீமியாக்கள் ஹைப்பர்லிசினிமியாவால் விவரிக்கப்படுகின்றன, மேலும் லுகோபீனியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபதி கிளைசினோஸ் ஆகும். ஹோமோசைஸ்டினுனியாவுடன், தட்டுவலித் திரவத்தின் வளர்ச்சியுடன் பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பு அதிகரிக்கும்.

Aminoatsidemiya குழந்தை பிறந்த காலத்தில் (பனை நீர்நோய், glycinemia, hyperammonaemia) வெளிப்படுவதாக முடியும், ஆனால் நிலையில் தீவிரத்தை வழக்கமாக காரணமாக அமினோ அமிலங்கள் மற்றும் தங்கள் வளர்சிதைமாற்றத் பொருட்கள் பலவீனமடையும் போன்ற நோயாளிகளுக்கு ஒரு கணிசமான குவியும் 3-6 மாதங்கள் வரை வளரும். ஆகையால், நோய்களின் இந்த குழுவானது சரிவு நோய்களுக்கு காரணமாக இருக்கலாம், இது மாற்றமடையாத மாற்றங்கள், முக்கியமாக மத்திய நரம்பு மண்டலம், கல்லீரல் மற்றும் பிற அமைப்புகள் ஏற்படுகிறது.

அமினோ அமிலங்களின் பரிமாற்றத்தை மீறி, புரதம் ஒருங்கிணைப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்ட நோய்கள் காணப்படுகின்றன. ஒவ்வொரு செல் அணுக்கருவிலும் மரபணு தகவல்கள் குரோமோசோம்களில் காணப்படுகின்றன, அங்கு டி.என்.ஏ மூலக்கூறுகளில் குறியாக்கம் செய்யப்படுகிறது. இந்த தகவல் போக்குவரத்து ஆர்.என்.ஏ (டி.ஆர்.என்.ஏ) க்கு மாற்றப்படுகிறது, இது சைட்டோபிளாஸ்ஸிற்குள் செல்கிறது, இது பொலிபீப்டைட் சங்கிலிகளை உருவாக்கும் அமினோ அமிலங்களின் நேரியல் வரிசைக்கு மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் புரதம் ஒருங்கிணைப்பு ஏற்படுகிறது. டி.என்.ஏ அல்லது ஆர்.என்.ஏவின் மாற்றங்கள் சரியான கட்டமைப்பின் புரதத்தின் தொகுப்பை சீர்குலைக்கின்றன. ஒரு குறிப்பிட்ட நொதியின் செயல்பாட்டை பொறுத்து, பின்வரும் செயல்முறைகள் சாத்தியமாகும்:

1. இறுதி தயாரிப்பு உருவாக்கம் இல்லாமை. இந்த இணைப்பு மிக முக்கியமானது என்றால், ஒரு அபாயகரமான விளைவு பின்பற்றப்படும். இறுதி தயாரிப்பு வாழ்க்கைக்கு மிக முக்கியமானதாக இருக்கும் ஒரு கலவை என்றால், இந்த நிலைமைகள் பிற்பாடு உடனடியாக வெளிப்படும், சில நேரங்களில் பின்னும். அத்தகைய கோளாறுகள் எடுத்துக்காட்டுகள் இரத்தப்போக்கு அதிகரித்துள்ளது காட்சியின் ஹூமோஃபிளியா (antihemophilic குளோபிலுன் தொகுப்பு இல்லாத அல்லது அது குறைந்த உள்ளடக்கம்) மற்றும் afibrinogenemia (இரத்தத்தில் fibrinogen குறைந்த உள்ளடக்கம் அல்லது இல்லாத) உள்ளன.
2. இடைநிலை வளர்சிதை மாற்றங்களின் குவிப்பு. அவை நச்சுத்தன்மையுள்ளவையாக இருந்தால், உதாரணமாக, பெனில்கெட்டோனூரியா மற்றும் பிற அமினோசிடோபாட்டீஸில் மருத்துவ அறிகுறிகள் உருவாகின்றன.
3. சிறிய வளர்சிதை மாற்ற வழிமுறைகள் பெரிய மற்றும் சுமைகளாக மாறும், மற்றும் வழக்கமாக உருவாகும் மெட்டாபொலிட்கள் வழக்கமாக அதிக அளவிலான அளவுகளில் குவிந்து, வெளியேற்றலாம், உதாரணமாக, அல்ககோனூரியாவில். இத்தகைய நோய்கள் ஹீமோகுளோபினோபயீஸ், இதில் பொலிபேப்டை சங்கிலிகளின் கட்டமைப்பு மாற்றப்பட்டுள்ளது. 300 க்கும் மேற்பட்ட அசாதாரண ஹீமோகுளோபின்கள் ஏற்கனவே விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. அது வயது ஹீமோகுளோபின் வகை இதில் ஒரு குறிப்பிட்ட காட்சியில் அமினோ அமிலம் அடங்கும் நான்கு polypeptide சங்கிலிகள் aarr, உருவாக்குகின்றது என்பது தெரிந்ததே (α-சங்கிலியில் - 141, மற்றும் β-சங்கிலியில் - 146 அமினோ அமிலங்கள்). இது 11 வது மற்றும் 16 வது நிறமூர்த்தத்தில் குறியிடப்பட்டுள்ளது. 2 2-பொலிபீப்டைட் சங்கிலிகளைக் கொண்டுள்ள வால்லைன் வடிவமான ஹீமோக்ளோபின் எஸ் உடன் குளூட்டமைனை மாற்றுதல், ஜிமோக்ளோபின் சி (α2β2) கிளைசின் லேசினுக்கு பதிலாக மாற்றப்படுகிறது. முழு ஹீமோகுளோபினோபதி குழு மருத்துவ ரீதியாக தன்னியல்பாகவோ அல்லது சில வகையான ஹீமோலிடிக் காரணி மூலமாகவோ, ஹீம் மூலமாக ஆக்ஸிஜன் பரிமாற்றத்திற்கான மாறும் தன்மை, பெரும்பாலும் மண்ணீரின் அதிகரிப்பு மூலமாக வெளிப்படுகிறது.

வான் வில்பிரண்ட் என்ற வாஸ்குலார் அல்லது பிளேட்லெட் காரணி பற்றாக்குறை காரணமாக அதிகமான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது, இது ஆல்லாந்து தீவின் ஸ்வீடிஷ் மக்களிடையே குறிப்பாகப் பரவுகிறது.

இந்த குழுவில் சேர்க்கப்பட வேண்டும் மற்றும் பல்வேறு வகையான மக்ரோகுளோபலினைமியா, அத்துடன் தனிப்பட்ட தடுப்பாற்றல் நோய்த்தொற்றுக்களின் தொகுப்பு மீறல் வேண்டும்.

இவ்வாறு, புரதம் வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல் அதன் நீரிழிவு மற்றும் குளோபிரைண்டெஸ்டினல் டிராக்டில் உறிஞ்சுதல் மற்றும் இடைநிலை வளர்சிதை மாற்றம் ஆகியவற்றின் மட்டத்தில் காணலாம். அது புரத பாகத்தையும் அடங்கும் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நொதிகள் ஒரு பகுதியாக, புரத வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல்கள், வழக்கமாக தொந்தரவுகள் மற்றும் பரிமாற்றம் மற்ற வகையான சேர்ந்து என்பதை வலியுறுத்த முக்கியம்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]