கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் பரிமாற்றம்

முழு பிளவுடன் கார்போஹைட்ரேட் 1 கிராம் வெளியிடுகிறது 16.7 கி.ஜூ (4 கிலோகலோரி): கார்போஹைட்ரேட் ஆற்றல் ஒரு முக்கிய ஆதாரமாக இருக்கிறது. கூடுதலாக, கார்போஹைட்ரேட் இணைப்பு திசு mucopolysaccharides ஒரு பகுதியாக, மற்றும் சிக்கலான கலவைகள் (கிளைகோபுரோட்டீன்களால், lipopolysaccharides) வடிவத்தில் கலத்தின் கட்டமைப்பு உறுப்புகளைக் அதே போன்ற சில செயலில் உயிரியல் பொருட்களின் கூறுகளாக உள்ளன (என்சைம், ஹார்மோன்கள், நோய் எதிர்ப்பு உடல்கள் மற்றும் பலர்.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

உணவில் கார்போஹைட்ரேட்டுகள்

குழந்தைகளின் உணவில் கார்போஹைட்ரேட்டின் விகிதம் பெரும்பாலும் வயதில் தங்கியுள்ளது. வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்தில் குழந்தைகள், ஆற்றல் தேவைப்படும் கார்போஹைட்ரேட் உள்ளடக்கம் 40% ஆகும். ஒரு வருடம் கழித்து, அது 60% ஆக அதிகரிக்கிறது. வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில், கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் தேவை பால் சர்க்கரைக்குட்பட்டது - லாக்டோஸ், இது பெண்களின் பால் ஒரு பகுதியாகும். பால் சூத்திரங்களுடன் செயற்கை உணவு உட்கொள்வதன் மூலம், குழந்தையும் சுக்ரோஸ் அல்லது மால்டோஸைப் பெறுகிறது. நிரப்பு உணவுகள் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டபின், பாலிசாக்கரைடுகள் (ஸ்டார்ச், பகுதி கிளைக்கோஜன்) உடலில் நுழைய ஆரம்பிக்கின்றன, இது அடிப்படையில் கார்போஹைட்ரேட்டின் உடலின் தேவைகளை மூடுகிறது. குழந்தைகளின் ஊட்டச்சத்து இந்த வகை அமிலம் கணையம் மற்றும் உமிழ்நீரை உறிஞ்சுவதன் மூலம் ஏற்படுத்துகிறது. முதல் நாட்களிலும், வார நாட்களிலும், கிட்டத்தட்ட அமிலேஸ் இல்லை, மற்றும் உப்புத்தன்மை குறைவாக உள்ளது, மற்றும் 3-4 மாதங்கள் மட்டுமே அமிலஸ் வளர்ச்சி மற்றும் உமிழ்வு தீவிரமாக அதிகரிக்க தொடங்குகிறது.

உமிழ் நீர் அமிலம் மற்றும் கணைய சாறு வெளிப்படும் போது, ஸ்டார்ச் நீரின் ஹைட்ரலிஸிஸ் ஏற்படுகிறது என்று அறியப்படுகிறது; மாவு மாலொஸ் மற்றும் ஐசோமோன்டோஸுக்குப் பிரிக்கப்படுகிறது.

செல் சவ்வு மூலம் அழிப்பை மேற்கொள்ள இது குளுக்கோஸ், பிரக்டோஸ் மற்றும் காலக்டோஸ்,: ஒற்றை சாக்கரைடுகளாக பற்றுகிறது குடல் சளி தாக்கம் disaccharidases இன் குடல் விரலிகளில் மேற்பரப்பில் மோற்றோசு மற்றும் isomaltose - லாக்டோஸ் மற்றும் saccharose - உணவு டைசாக்கரைடுகள் இணைந்து. குளுக்கோஸ் மற்றும் கெலக்டோஸ் இன் அழிப்பை செயல்முறை சர்க்கரைகள் பாஸ்போரைலேஷனின் மற்றும் குளுக்கோஸ் பாஸ்பேட் தங்கள் மாற்றத்திற்கு பின்னர் குளுக்கோஸ் 6-பாஸ்பேட் (முறையே galaktozofosfaty) ஒரு உள்ளடக்கிய இயக்கத்திலுள்ள போக்குவரத்து, தொடர்புடையதாக உள்ளது. இந்த செயல்படுத்தும் ஏடிபி macroergic ஆடியோ தொடர்பு செலவோடு குளுக்கோஸ் அல்லது galaktozokinaz செல்வாக்கின் கீழ் நடைபெறுகிறது. குளுக்கோஸ் மற்றும் கேலக்டோஸ் மாறாக, பிரக்டோஸ் எளிய பரவுதல் கிட்டத்தட்ட பரபரப்பின்றி resorbed.

கர்ப்பத்தின் காலத்திலிருந்தே கருவின் குடலில் உள்ள disaccharidases உருவாகின்றன.

இரைப்பை குடல் குழுவின் செயல்பாடுகளை உருவாக்கும் நேரம், கண்டறிதல் மற்றும் தீவிரத்தன்மை ஆகியவை பெரியவர்களில் இதே போன்ற செயல்பாட்டின் சதவீதமாக

கார்போஹைட்ரேட்டின் சமநிலை	என்சைம் முதல் வாரங்கள் கண்டறியப்பட்டது	வெளிப்பாடு, வயது வந்தோர்%
α- அமிலேஸ் கணையம்	22	5
உமிழ்நீர் சுரப்பிகளின் α- அமிலேசு	16	10
இலற்றேசு	10	100 க்கும் மேற்பட்ட
சுக்ரேஸ் மற்றும் ஐசோம்டாலஸ்	10	100
Glucoamylase	10	50
மோனோசேக்கரைடுகளின் உப்பு	11	92

மால்டேஸ் மற்றும் சக்ஷரேஸின் முந்தைய செயல்பாடு (6-8 மாத கர்ப்பம்), பின்னர் (8-10 மாதங்கள்) - லாக்டேஸ். குடல் சளி கலங்களில் உள்ள பல்வேறு disaccharidases செயல்பாடு ஆய்வு. 75, இன் isomaltase மொத்த செயல்பாடு - - 45 மற்றும் இலற்றேசு மொத்த தொழிற்பாட்டில் - அது பிறந்த நேரத்தில் மோற்றேசு நடவடிக்கைகள் மொத்த செயல்பாடு 246 micromoles சராசரியாக நிமிடத்திற்கு புரதம், sucrase மொத்த செயல்பாட்டிற்கு 1 கிராம் ஒன்றுக்கு இரட்டை சாக்கரையான வெட்டப்படுகிறது ஒத்துள்ளது என்று காணப்படுகிறது 30. இந்த தரவு குழந்தை மருத்துவர்கள் பெரும் ஆர்வம் கொண்டு, லாக்டோஸ் எளிதில் வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது, ஏன், ஏன் குழந்தைக்கு டெக்ஸ்ட்ரிமினோஸ் கலவைகள் செரிமானத்தில் நல்லது என்பது தெளிவாகிறது. காரணமாக இலற்றேசு குறைபாடு மற்ற disaccharidases தோல்வி விட அடிக்கடி ஏற்படுகிறது என்ற உண்மையை சிறுகுடலின் சவ்வில் ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த இலற்றேசு செயல்பாடு.

[7], [8]

மீறல் vsysyvvanija கார்போஹைட்ரேட்டுகள்

லாக்டோஸ், மற்றும் பிறந்தது ஆகிய இரண்டிற்கும் இடைவிடாத மாலப்சார்ஷன் உள்ளது. அதன் முதல் வடிவம் குடல் லாக்டேஸின் முதிர்ச்சியின் தாமதத்தால் ஏற்படுகிறது, இதனால் வயதாகிறது. பிறப்பு படிவத்தை நீண்ட காலமாகக் காணலாம், ஆனால், ஒரு விதியாக, தாய்ப்பால் போது பிறக்கும் பிறகும் இது மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. மனிதனின் பால் உள்ள லாக்டோஸ் உள்ளடக்கம் பசுவின் பால் விட கிட்டத்தட்ட 2 மடங்கு அதிகமாக இருப்பதால்தான் இது ஏற்படுகிறது. மருத்துவமாக, குழந்தைக்கு வயிற்றுப்போக்கு உள்ளது, இது ஒரு திரவ மலையுடனும் (ஒரு நாளைக்கு 5 மடங்கு அதிகம்) ஒரு அமில எதிர்வினை நுண்ணிய மடிப்புகளால் (6 க்கும் குறைவான pH) வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நீரிழிவு அறிகுறிகள் கூட இருக்கலாம், கடுமையான நிலையில் வெளிப்படும்.

மிக முன்னேறிய வயதில், லாக்டேஸ் என்றழைக்கப்படும் அடக்குமுறை, அதன் செயல்பாடு கணிசமாக குறைக்கப்படும்போது உள்ளது. பால் உற்பத்திகள் (கைஃபிர், அமிலொபிலுஸ், கர்டில்டு பால்) நன்கு உட்கொள்ளும் போது, கணிசமான எண்ணிக்கையிலான மக்கள் இயற்கை பாலை சகித்துக் கொள்ளக் கூடாது என்பதையே இது விளக்குகிறது. ஆப்பிரிக்க மற்றும் இந்தியர்களிடமிருந்து 75% குடியேறியவர்களில் லாக்டஸ் பற்றாக்குறை பாதிக்கப்படுகிறது, ஆசிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த 90% மக்கள் மற்றும் 20% ஐரோப்பியர்கள் வரை. சுக்ரோஸ் மற்றும் ஐசோமோட்டோஸின் பிறழ்வுத் தோல் அழற்சியைக் குறைவாகக் காணலாம். பொதுவாக இது சுக்ரோஸ்-செறிவூட்டப்பட்ட பால் சூத்திரங்களுடன் செயற்கை உணவு உட்கொள்ளும் குழந்தைகள் மற்றும் உணவில் இந்த டிacக்கரைடு கொண்ட சாறுகள், பழங்கள் அல்லது காய்கறிகளை அறிமுகப்படுத்துவதுடன் குழந்தைகளுக்கு ஏற்படுகிறது. சர்க்கரை குறைபாட்டின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் லாக்டோஸ் மாலப்சார்ப்சிப்பில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கின்றன. Disaccharidic குறைபாடு ஒரு முற்றிலும் வாங்கியது தன்மை இருக்க முடியும், குழந்தை நோய்கள் பரவலான ஒரு விளைவு அல்லது சிக்கலாக இருக்கும். Disaccharidase குறைபாடு முக்கிய காரணங்கள் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன.

சேதமடைந்த காரணிகளின் தாக்கத்தின் விளைவு:

• வைரஸ் அல்லது நுண்ணுயிர் உட்செலுத்துதலின் நுரையீரல் அழற்சி;
• ரோட்டாவைரஸ் நோய்த்தொற்றின் ஒரு குறிப்பிட்ட முக்கியத்துவம்;
• ஊட்டச்சத்தின்மை;
• ஜியர்டஸிஸ்;
• நுண்ணுயிர் நுண்ணுயிர் அழற்சியின் பின்னர்;
• நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு;
• கோலியாக் நோய்;
• சைட்டோஸ்டடிக் சிகிச்சை;
• மாட்டின் பால் புரதங்களுக்கு சகிப்புத்தன்மை;
• அழிவு காலத்தின் ஹைபோக்ஸிக் நிலைமைகள்;
• மஞ்சள் காமாலை மற்றும் அதன் ஒளிக்கதிர்.

நிறைவடையாமல் தூரிகை எல்லை:

• முதிராநிலை;
• பிறப்பிலேயே முதிர்ச்சி.

அறுவை சிகிச்சையின் விளைவு:

• இரைப்பை அறுவை;
• கடைச்சிறுகுடல் துளைப்பு;
• kolostomiya;
• சிறு குடலின் விலகல்;
• சிறு குடலின் ஆன்ஸ்டமோமோசிஸ்.

குளுக்கோஸ் மற்றும் கேலக்டோஸ் - மோனோசாக்கரைடுகள் செயல்படுத்தும் போது இதே போன்ற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த மோனோசாக்கரைடுகளில் அதிக அளவு உணவு உட்கொண்ட போது, அவை அதிகமான சவ்வூடு பரவுதல் காரணமாக, குடலுக்குள் நீர் நுழைவதை ஏற்படுத்தும் போது அவை வேறுபடுகின்றன. மோனோசேக்கரைடுகளை உறிஞ்சுதல் V. போர்டேவின் காற்றிலுள்ள சிறு குடலில் இருந்து வருகிறது என்பதால், அவர்கள் முதன்மையாக கல்லீரல் செல்களுக்கு வருகிறார்கள். இரத்தத்தில் உள்ள குளுக்கோஸின் உள்ளடக்கத்தால் முக்கியமாக தீர்மானிக்கப்படும் நிலைமைகளைப் பொறுத்து, அவை கிளைகோஜனை மாற்றும் அல்லது மோனோசேக்கரைட்களின் வடிவத்தில் தொடர்ந்து செல்கின்றன மற்றும் இரத்த ஓட்டம் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

பெரியவர்களின் இரத்தத்தில், கிளைக்கோஜன் உள்ளடக்கம் குழந்தைகளில் (0.117-0.206 g / l) விட சற்றே குறைவாக (0.075-0.117 கிராம் / எல்) ஆகும்.

தொகுப்பு இருப்பு கார்போஹைட்ரேட் உயிரினம் - கிளைகோஜென் - நொதி பல்வேறு செயல்படுத்தப்படுகிறது 1,4 அல்லது 1,6-பத்திரங்கள் இணைக்கப்பட்ட இது குளுக்கோஸ் அலகுகள் ஆனது அதன் மிகவும் கிளைகளுடன் மூலக்கூறின் உருவாக்கத்தை விளைவிக்கிறது (கிளைக்கோஜனின் பக்கச் சங்கிலிகள் 1,6-பத்திரங்கள் தயாரிக்கப்பட்டது). தேவைப்பட்டால், கிளைகோஜன் மீண்டும் குளுக்கோஸுக்கு உடைக்கப்படும்.

கிளைகோஜனின் தொகுப்பு கல்லீரலில் உள்ள நுண்ணுயிர்களின் வளர்ச்சியின் 9 வது வாரத்தில் தொடங்குகிறது. இருப்பினும், அதன் விரைவான குவிப்பு பிறப்புக்கு முன்னர் மட்டுமே நிகழ்கிறது (நாள் ஒன்றுக்கு 20 மி.கி / கிராம்). எனவே, பிறப்புக்கு கல்லீரல் கல்லீரலில் கிளைகோஜன் செறிவு வயது வந்தவர்களின் விட சற்றே பெரியது. தோராயமாக 90% திரட்டப்பட்ட கிளைக்கோஜன் பிறப்புக்குப் பிறகு முதல் 2-3 மணி நேரத்தில் பயன்படுத்தப்படுகிறது, மீதமுள்ள கிளைக்கோஜன் 48 மணி நேரத்திற்குள் நுகரப்படுகிறது.

உண்மையில், ஒரு குழந்தை சிறிய பால் பெறும் போது, வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் பிறந்த குழந்தைகளின் ஆற்றல் தேவைப்படுகிறது. வாழ்க்கை 2 வது வாரம் முதல், கிளைக்கோஜனின் குவியும் மீண்டும் தொடங்குகிறது ஜீவனுமாயிருக்கிறேன் மாதத்தின் மூன்றாவது வாரத்தில், கல்லீரல் திசுக்களில் அதன் செறிவினை வயது மட்டங்களை நெருங்குகின்றன. எனினும், குழந்தைகள் கல்லீரல் எடை ஒரு மனிதர் (குழந்தைகள் வயது 1 வயது கல்லீரல் வெகுஜன வயது கல்லீரல் 10% ஆகும்) விட குறைவாக உள்ளது, எனவே கிளைகோஜென் இருப்பு வேகமாக குழந்தைகள் பயன்படுத்தப்படுவதால், அவர்கள் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு தடுக்க அது நிரப்ப வேண்டும்.

Glycemia - செயல்முறை தீவிரம் விகிதம் கிளைக்கோஜெனிசிஸ் கிளைக்கோஜன்பகுப்பு மற்றும் பெரும்பாலும் இரத்த சர்க்கரை உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்கிறது. இந்த அளவு மிகவும் மாறிலி. கிளைசெமியா ஒரு சிக்கலான அமைப்பு மூலம் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. பெருமூளைப் புறணி, சப்கார்டிகல் (துவரம்பருப்பு கரு மூளை), ஹைப்போதலாமஸ், நீள்வளையச்சுரம் - இந்த கட்டுப்பாட்டு மத்திய மைய நரம்பு மண்டலத்தில் பல்வேறு பகுதிகளில் அமைந்துள்ள நரம்பு மையங்கள் செயல்பாட்டு சங்கம் கருதப்பட வேண்டும் என்று அழைக்கப்படும் சர்க்கரை சென்டர் உள்ளது. கூடுதலாக, கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை நெறிமுறையில் பல நாளமில்லா சுரப்பிகள் (கணையம், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், தைராய்டு) ஈடுபடுத்துகிறது.

கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இடையூறு: குவிப்பு நோய்கள்

இருப்பினும், என்சைம் அமைப்புகளின் பிறழ்வு சீர்குலைவுகள் ஏற்படலாம், இதில் கல்லீரலில் அல்லது தசைகளில் கிளைகோஜனின் தொகுப்பு அல்லது சிதைவு தொந்தரவு ஏற்படலாம். இந்த கோளாறுகள் கிளைகோஜன் இருப்புக்களின் குறைபாடு உள்ளவையாகும். இது என்சைம் கிளைகோஜன் சினேடெடேசின் குறைபாடு அடிப்படையிலானது. நோய் கண்டறிதல் சிரமம் மற்றும் ஒரு விரைவான சாதகமற்ற விளைவு காரணமாக இந்த நோய் அரிதாக உள்ளது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடு (உணவுகளுக்கு இடையில் உள்ள இடைவெளிகளில் கூட) வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் கெட்டோசிஸ் ஆகியவை மிகவும் ஆரம்பத்தில் காணப்படுகின்றன. உடல் சாதாரண அமைப்பு அல்லது ஒழுங்கற்ற அமைப்பு கிளைக்கோஜன் உருவாக்கப்பட்டது கிளைக்கோஜன் போன்ற செல்லுலோஸ் (amylopectin) திரண்டு போது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மேலும் glycogenic நோய் விவரிக்க. இந்த குழு, ஒரு விதியாக, மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. கிளைக்கோஜனின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபட்டிருக்கும் இந்த அல்லது பிற நொதிகளின் குறைபாட்டைப் பொறுத்து, வெவ்வேறு வடிவங்கள் அல்லது கிளைகோஜெனோசைஸ் வகைகள் தனிமைப்படுத்தப்படுகின்றன.

முதல் வகை, ஹெப்பாடோர்னல் கிளைகோஜெனோசிஸ் அல்லது கிர்கெஸ் நோய் உள்ளிட்ட குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட்ஸின் குறைபாடு உள்ளது. கிளைக்கோஜனின் கட்டமைப்பு குறைபாடுகள் இல்லாத கிளைகோஜெனோஸின் மிகவும் கடுமையான மாறுபாடு இதுவாகும். நோய் ஒரு இடைவிடா ஒலிபரப்பு உள்ளது; மருத்துவ ரீதியாக உடனடியாக பிறப்பு அல்லது குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இரத்தச் சர்க்கரைக் காய்ச்சல் மற்றும் கோமா, கெட்டோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து ஹெபடோமெகாலி வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. மண்ணீரல் அதிகரிக்காது. எதிர்காலத்தில், வளர்ச்சியில் ஒரு பின்னடைவு உள்ளது, உடலில் ஒரு விகிதத்தில் (வயிறு விரிவடைகிறது, தண்டு நீண்டுள்ளது, கால்கள் குறுகிய, தலை பெரியது). உணவு, பாலுறுப்பு, வியர்வை, இழப்பு, நனவு இழப்பு ஆகியவற்றின் இடையே உள்ள இடைவெளிகளில் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவின் விளைவாக குறிப்பிடப்படுகின்றன.

கிளைகோஜெனோசிஸ் வகை II வகை பாம்பெ நோய், இது அமில மாலேட்ஸின் குறைபாட்டின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. பிறந்த பிறகும் விரைவில் வெளிப்படையானது, அத்தகைய குழந்தைகள் விரைவில் இறந்துவிடுகின்றன. ஹெபடோ- மற்றும் கார்டியோமால்லி, தசைகள் (குழந்தை தனது தலையை வைத்திருக்க முடியாது, சக்) ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன. இதய செயலிழப்பு உருவாகிறது.

கிளைகோஜெனோசிஸ் III வகை - கோரி நோய், அமிலோ-1,6-குளூக்கோசிடேசின் ஒரு பிறழ்வு குறைபாடு காரணமாக ஏற்படுகிறது. டிரான்ஸ்மிஷன் ரீசசிவ்-ஆட்டோசோமால் ஆகும். மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் நான் வகை Girke நோய், ஆனால் குறைவான கடுமையான போலவே இருக்கும். கிர்க்சின் நோயைப் போலல்லாமல், இது கிளிகோஜெனோசிஸ் மட்டுமல்ல, கெட்டோசிஸ் மற்றும் கடுமையான இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு ஆகியவற்றுடன் அல்ல. கல்லீரலில் கல்லீரல் (ஹீபடோமெகாலி) அல்லது கல்லீரலில் மற்றும் தசையில் ஒரே நேரத்தில் குளோக்கோகென் வைக்கப்பட்டிருக்கிறது.

வகை IV - ஆண்டர்சன் நோய் - 1,4-1,6 ஏற்படுத்திய செல்லுலோஸ் (amylopectin) மீது நினைவு குறைபாடு transglyu- kozidazy அதன் மூலம் கிளைக்கோஜன் உருவாக்கும் ஒழுங்கற்ற கட்டமைப்புகள். இது ஒரு வெளிநாட்டு உடல் போல. மஞ்சள் காமாலை, ஹெபடோம்மலை உள்ளது. போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட கல்லீரல் சித்திரவதை உருவாகிறது. இதன் விளைவாக, வயிறு மற்றும் உணவுக்குழாயின் சுருள் சிரை நாளங்கள் வளர்ச்சியடையும், இது சிதைவு மிகுந்த இரைப்பை இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.

V வகை - தசை கிளைகோஜெனோசிஸ், மெக்-அர்ல்ஸ் நோய் - தசை பிஸ்ஃபோரிலேசில் குறைபாடு காரணமாக உருவாகிறது. இந்த நோய் நீண்டகாலமாக தங்கள் மார்பகங்களை உறிஞ்சி முடியாமல், விரைவில் களைப்பாகிவிடும் என்று 3 வது மாதத்தின் போது ஏற்படும். கிளைக்கோஜனை படிப்படியான தசைகளில் படிப்படியாக குவிப்பதன் தொடர்பில், அதன் தவறான உயர் இரத்த அழுத்தம் காணப்படுகிறது.

கிளைகோஜெனோசிஸ் VI வகை வகை - ஹெர்ட்ஸ் நோய் - ஹெபேடி பாஸ்போரிலேசின் குறைபாடு காரணமாக ஏற்படுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, ஹெபடோம்ஜியாகி கண்டுபிடிக்கப்பட்டு, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. வளர்ச்சியில் ஒரு லேக் உள்ளது. மற்ற வடிவங்களை விட ஓட்டம் மிகவும் சாதகமானதாகும். இது கிளைக்கோஜீசிஸின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும்.

மோனோ- அல்லது பாலிஎன்சைமைக் கோளாறுகள் கண்டறியப்பட்ட பிற குவிப்பு நோய்கள் உள்ளன.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு அடையாளமாக இரத்தத்தில் சர்க்கரை

கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் அடையாளங்களில் ஒன்று இரத்தத்தில் சர்க்கரை உள்ளடக்கம். பிறந்த நேரத்தில், ஒரு குழந்தையின் கிளைசெமியாவின் நிலை, அவரது தாயின் ஒத்துணர்வுடன் உள்ளது, இது இலவச டிரான்ஸ்பெசனல் டிஃப்யூஷன் மூலம் விவரிக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், வாழ்க்கையின் முதல் மணி நேரத்திலிருந்து, சர்க்கரை உள்ளடக்கத்தில் ஒரு துளி காணப்படுகிறது, இது இரண்டு காரணங்கள் காரணமாக உள்ளது. அவற்றில் ஒன்று, மிக முக்கியமானது, எதிர்மறையான ஹார்மோன்களின் குறைபாடு ஆகும். இந்த காலகட்டத்தில் இரத்தத்தில் சர்க்கரை உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்க முடியும் என்று உண்மையில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. பிறப்புகளில் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவிற்கான மற்றொரு காரணம், உடலில் உள்ள கிளைகோஜனின் இருப்பு மிகவும் குறைவு, மற்றும் பிறப்புக்குப் பிறகும், பிறப்புக்குப் பிறகும் மார்பகத்திற்குப் பயன்படுத்தப்படும் புதிதாக பிறந்த குழந்தை, அவற்றை உட்கொண்டிருக்கிறது. சர்க்கரை உள்ளடக்கம் 5-வது நாளன்று சர்க்கரை உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, ஆனால் குழந்தைகளில் அது பெரியவர்களில் விட குறைவாகவே உள்ளது. (முதல் அலை 12 ஆண்டுகள் - - 6 ஆண்டுகள், இரண்டாவது) வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் அலைகளில் கண்டு கொண்டிருக்க குழந்தைகள் சர்க்கரை செறிவு அதிகரித்து வளர்ச்சியை அதிகரிக்க மற்றும் வளர்ச்சி ஹார்மோன் அதிக செறிவுள்ள ஒத்திருக்கும். உடலில் குளுக்கோஸ் ஆக்சிஜனேற்றத்தின் உடலியல் வரம்பு 4 மி.கி / (கிலோ • நிமிடம்) ஆகும். எனவே, குளுக்கோஸின் தினசரி அளவை 2 முதல் 4 கிராம் / எடையுள்ள உடல் எடையில் இருக்க வேண்டும்.

அது வயது வந்தவர்களை விட குழந்தைகளுக்கு வேகமாக ஏற்படுகிறது நரம்பூடாக போது குளுக்கோஸ் பயன்பாடு (அறிந்தவை, உடல் பயன்படுத்தப்பட வழக்கமாக 20 நிமிடம் உள்ள குளுக்கோஸ் நரம்பு வழி நிர்வாகம்) என்று வலியுறுத்தி இருக்க வேண்டும். எனவே, கார்போஹைட்ரேட் ஏற்றுவதற்கு குழந்தைகள் சகிப்புத்தன்மை அதிகமாக உள்ளது, இது கிளைசெமிக் வளைவுகளைப் படிக்கும்போது கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும். எடுத்துக்காட்டாக, கிளைசெமிக் வளைவின் ஆய்வுக்காக, சுமை சராசரியாக 1.75 கிராம் என்ற அளவில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

அதே சமயத்தில், குழந்தைகளுக்கு நீரிழிவு நோய் மிகவும் கடுமையானது, இது இன்சுலின் பயன்படுத்த பொதுவாக அவசியம். குழந்தைகள் நீரிழிவு நோய் அடிக்கடி தீவிர வளர்ச்சி குறிப்பிட்ட காலங்களில் கண்டறியப்பட்டது (முதல் மற்றும் இரண்டாவது உடலியல் நீட்சி) மேலும் மீறல் அனுசரிக்கப்பட்டது தொடர்பு நாளமில்லா (பிட்யூட்டரி somatotropic நடவடிக்கை ஹார்மோன் மதிப்பு அதிகரிப்பதால்) போது. மருத்துவ ரீதியாக, குழந்தைகளில் நீரிழிவு தாகம் (பொலிடிப்சியா), பாலியூரியா, எடை இழப்பு மற்றும் அதிகப்படியான பசியின்மை (பாலிஃபாகியா) மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இரத்தத்தில் சர்க்கரை உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பு (ஹைப்பர்ஜிசிமியா) மற்றும் சிறுநீர் (குளுக்கோசுரியா) ஆகியவற்றில் சர்க்கரை தோற்றத்தைக் காணலாம். கெட்டோஅசிடோசிஸ் நிகழ்வுகள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன.

நோய்களின் இதயத்தில் இன்சுலின் பற்றாக்குறை உள்ளது, இது கலர் சவ்வுகள் மூலம் குளுக்கோஸை ஊடுருவச் செய்வது கடினம். இது உட்புற திரவம் மற்றும் இரத்தத்தில் உள்ள அதன் உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்கிறது, மேலும் கிளைக்கோஜனின் முறிவு அதிகரிக்கிறது.

உடலில், குளுக்கோஸின் பிளவு பல்வேறு வழிகளில் ஏற்படலாம். இவை மிக முக்கியமானவை கிளைகோலிட்டிக் சங்கிலி மற்றும் பெண்டோசிக் சுழற்சி. கிளைக்கோலிடிக் சங்கிலியுடன் பிளவுபடும் காற்று மற்றும் காற்றோட்ட நிலைகளில் இருவரும் ஏற்படலாம். ஏரோபிக் நிலைமைகளின் கீழ், இது பைருவிக்கு அமிலம் மற்றும் அனேரோபிக் அமிலம் - லாக்டிக் அமிலம் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது.

முதன்மையாக காற்றுள்ள - செயலற்றதாக போது முன்னுரிமை காற்றுப் புகாமல் நொறுங்குகின்றன - கல்லீரல் மற்றும் மையோகார்டியம் செயல்முறைகளில் காற்றுள்ள எரித்ரோசைடுகள் உள்ள தொடர - காற்றுப் புகாமல் நொறுங்குகின்றன ஒரு வலுப்படுத்தியது காகித எலும்புத்தசை உள்ள. உடலுக்கு, ஏரோபிக் பாதை மிகவும் சிக்கலானது, இதன் விளைவாக, அதிக ATP உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது, இது ஒரு பெரிய ஆற்றல் இருப்பு கொண்டிருக்கிறது. அனேரோபிக் குளோக்ளிசிஸ் குறைவான பொருளாதாரம். பொதுவாக, செல்கள் விரைவாகவும், வேதியியல் ரீதியாகவும், ஆற்றலை வழங்குவதன் மூலமாகவும், ஆக்ஸிஜனின் "சப்ளை" என்பதைப் பொருட்படுத்துவதில்லை. இணைந்த கிளைகோலிடிக் சங்கிலியில் ஏரோபிக் பிளேசேஜ் - கிரெப்ஸ் சுழற்சி என்பது உடலின் முக்கிய ஆதாரமாக இருக்கிறது.

அதே நேரத்தில், பின்னோட்டத்தைத் மூலம் கிளைகோட்டிக் சங்கிலி உடல் போன்ற pyruvic அமிலம் மற்றும் லாக்டிக் அமிலம் மாச்சத்து வளர்சிதை மாற்ற இடைநிலை பொருட்கள் கார்போஹைட்ரேட் தொகுப்பு செய்ய முடியும். அமினோ அமிலங்களை பைருவிக்கு அமிலம், α- கெடோக்ளோடரேட் மற்றும் ஆக்ஸாலாகேட் ஆகியவற்றில் மாற்றுவது கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் உருவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும். கிளைகோலிடிக் சங்கிலியின் செயல்முறைகள் உயிரணுக்களின் சைட்டோபிளாஸில் இடமளிக்கப்படுகின்றன.

கிளைக்கோலிடிக் சங்கிலி மற்றும் குழந்தைகளின் இரத்தத்தில் உள்ள கிரெப்ஸ் சுழற்சியின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் விகிதத்தை பெரியவர்கள் ஒப்பிடுகையில் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க வித்தியாசங்களைக் காட்டுகிறது. புதிதாக பிறந்த குழந்தையின் ரத்தம் மற்றும் இரத்தத்தின் முதல் வருடத்தில், லாக்டிக் அமிலம் கணிசமான அளவைக் கொண்டுள்ளது, இது காற்றில்லா குளோக்கிலசிஸின் முக்கியத்துவத்தை குறிக்கிறது. குழந்தையின் உடல் லாக்டிக் அமிலம் அதிகமாக குவியும் க்ரெப்ஸ் சுழற்சி அத்துடன் இணைக்கப்பட வேண்டும் தொடர்ந்து லாக்டிக் ஒரு pyruvic அமிலம் மாற்றும் நொதி லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜெனெஸ் செயல்பாடு அதிகரிக்க ஈடு செய்ய முயற்சிக்கிறது.

லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் ஐசோன்சைம்கள் உள்ளடக்கத்தில் சில வேறுபாடுகள் உள்ளன. 4 ஆம் மற்றும் 5 வது உராய்வுகளின் ஆரம்பத்தில், சிறு வயதிலிருந்தே, முதல் பாகத்தின் உள்ளடக்கம் குறைவாக உள்ளது.

குளுக்கோஸின் பிளவுக்கான பாதையானது குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட் அளவுக்கு கிளைகோலிடிக் சங்கிலி தொடங்கும் பெண்டோசு சுழற்சி ஆகும். ஒரு குளுக்கோஸ் மூலக்கூறுகளின் ஒரு சுழற்சியின் விளைவாக, ஒன்று முற்றிலும் கார்பன் டை ஆக்சைடு மற்றும் நீர் ஆகியவற்றைக் கரைத்துவிட்டது. இது ஒரு சிறிய மற்றும் விரைவான வழி சிதைவு, இது அதிக அளவு ஆற்றல் வெளியீட்டைப் பெறுகிறது. பென்டோசஸ் சுழற்சியின் விளைவாக, பெண்டூஸ்கள் உருவாகின்றன, இது நியூக்ளிக் அமிலங்களின் உயிர்சார் நுண்ணுயிரிகளுக்கு உடலில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஒருவேளை, குழந்தைகளுக்கு ஏன் பெண்ட்சு சுழற்சி மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது என்பதை விளக்குகிறது. அதன் முக்கிய நொதி குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் ஆகும், இது கிளைகோலைஸிஸ் மற்றும் பெண்டோசிக் சுழற்சிக்கு இடையில் ஒரு இணைப்பை வழங்குகிறது. 1 மாதம் வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் - 3 ஆண்டுகள் - 67-83, 4-6 ஆண்டுகள் - 50-60, 7-14 ஆண்டுகள் - 50-63 மிமீல் / கிராம் ஹீமோகுளோபின் இந்த நொதியின் செயல்பாடு.

மீறுவது Pentose சுழற்சி காரணமாக குளுக்கோஸ் பயோடினிடேஸ் க்கு, குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ராஜினேஸ் பற்றாக்குறை மண்ணீரல் பிதுக்கம், இரத்த சோகை, மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுகிறது, இது nesferotsitarnoy ஹீமோலெடிக் இரத்த சோகை (eritrotsitopaty ஒரு வகை), உட்படுகின்றது. பொதுவாக, சிவப்பு செல் நெருக்கடிகள் எடுத்து மருந்துகள் மூலம் எரிச்சலூட்டினால் (குயினைன், quinidine, சல்போனமைடுகள், நுண்ணுயிர், வேறு சிலரும்.) இந்த என்சைம் தடுப்பு பெருக்கும்.

சிவப்பு செல் இரத்த சோகை இதே போன்ற ஒரு மருத்துவ படம் காரணமாக பைருவேட்டுக்கு பாஸ்போஎனோல்பைருவேட் மாற்ற வினையூக்கியாக இது பைருவேட் கைனேஸ் குறைபாடு, ஏற்படுகிறது. இவை ஒரு ஆய்வக முறை மூலம் வேறுபடுகின்றன, எரிசோரோசைட்டிலுள்ள இந்த என்சைம்களின் செயல்பாட்டை தீர்மானிக்கின்றன.

இரத்தத் தட்டுக்கள் கிளைகோலைஸிஸின் மீறல் பல tromboasteny தோன்றும் முறையில் மருத்துவரீதியாக சாதாரண பிளேட்லெட் எண்ணிக்கைகள் இரத்தம் வடிதல் சீர்கேடுகள் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது அடிபடையாக, ஆனால் அவர்களின் பலவீனமான செயல்பாடு (ஒருங்கிணைவு) மற்றும் அப்படியே இரத்தம் உறைதல் காரணிகள். மனிதனின் அடிப்படை ஆற்றல் வளர்சிதை மாற்றம் குளுக்கோஸின் பயன்பாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது என அறியப்படுகிறது. மீதமுள்ள ஹெக்ஸோஸ் (கேலக்டோஸ், பிரக்டோஸ்), ஒரு விதியாக, குளுக்கோஸாக மாற்றப்பட்டு முழுமையான பிளவுகளை அடைகிறது. இந்த ஹெக்ஸோஸை குளுக்கோஸாக மாற்றுதல் நொதி முறைகளால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இந்த மாற்றத்தை மாற்றியமைக்கும் நொதிகளின் குறைபாடு, டெக்டோசெமியா மற்றும் பிரக்டோஸ்மியாவின் இதயத்தில் உள்ளது. இவை மரபணு நிர்ணயிக்கப்பட்ட fermentopathies ஆகும். சிஸ்டாக்டிராமைப் பொறுத்தவரையில், குளோக்கோஸ்-1-பாஸ்பாபுரதில் டிரான்ஸிஸேஸின் பற்றாக்குறை உள்ளது. இதன் விளைவாக, உடலில் கலெக்டோஸ் -1-பாஸ்பேட் குவிந்துள்ளது. கூடுதலாக, ஏராளமான பாஸ்பேட்களானது சுற்றுப்பாதையில் இருந்து பிரித்தெடுக்கப்படுகிறது, இது ATP இன் குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது, இது செல்கள் உள்ள ஆற்றல் செயல்முறைகளுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

பாலூட்டு, குறிப்பாக பெண், குளுக்கோஸ் மற்றும் காலக்டோஸ் போன்ற ஒத்த அளவிலான லாக்டோஸ் கொண்டிருக்கும் குழந்தைகளுக்கு பால் கொடுக்கும் ஆரம்பத்திலேயே கேலக்டோசெமியாவின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும். வாந்தியெடுத்தல், உடல் எடையை குறைவாக உள்ளது (ஹைப்போரொபி வளரும்). மஞ்சள் காமாலை மற்றும் கண்புரைகளுடன் ஹீபடோஸ் பிளீனோம்மால் தோன்றும். உயிர்ச்சத்து மற்றும் வயிற்றுப்போக்கின் சுழற்சிகள் மற்றும் சுருள் சிரை நாளங்களின் சாத்தியமான வளர்ச்சி. சிறுநீர் ஆய்வுகளில், கேலிக்கூசுரியா கண்டறியப்படுகிறது.

கேலக்டோசெமியாவுடன், லாக்டோஸ் உணவில் இருந்து விலக்கப்பட வேண்டும். சிறப்பாக தயாரிக்கப்பட்ட பால் கலவைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இதில் லாக்டோஸ் உள்ளடக்கம் தீவிரமாக குறைக்கப்படுகிறது. இது குழந்தைகளின் சரியான வளர்ச்சியை உறுதி செய்கிறது.

பிரக்டோஸ் குளுக்கோஸாக மாற்றப்படாவிட்டால், பிரக்டோஸ்-1-பாஸ்பேட்டாலெலஸ் குறைபாட்டின் விளைவாக ஃபிரோடெஸீமியா உருவாகிறது. அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கேலாகோசோமியாவில் இருப்பதைப் போலவே இருக்கின்றன, ஆனால் மிகவும் லேசானவை. அதன் அறிகுறிகள் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க, பசி (பசியற்ற) இன், திடீர் இழப்பு வாந்தி குழந்தைகள் பழச்சாறுகள், இனிப்புடன் கஞ்சி மற்றும் பிசைந்து உருளைக்கிழங்கு (சுக்ரோஸ் பிரக்டோஸ் மற்றும் குளுக்கோஸ் கொண்டிருக்கிறது) கொடுக்க தொடங்கும் போகின்றன. எனவே, குழந்தைகள் கலப்பு மற்றும் செயற்கை உணவுக்கு மாற்றப்படும் போது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் குறிப்பாக தீவிரமடைகின்றன. வயதான காலத்தில், நோயாளிகள் தூய பிரக்டோஸ் கொண்டிருக்கும் இனிப்புகள் மற்றும் தேனை பொறுத்துக்கொள்ள மாட்டார்கள். சிறுநீரைப் பற்றிய ஆய்வுகளில், ஃபுருதூசூரியா கண்டறியப்பட்டுள்ளது. சுக்ரோஸ் மற்றும் உணவில் இருந்து பிரக்டோஸ் கொண்டிருக்கும் உணவுகள் நீக்கப்பட வேண்டும்.