கார்னைடைன் குறைபாடு என்ன?
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
கார்னிடைன் குறைபாடு அமினோ அமில கார்டினின் வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு போதுமான உட்கொள்ளல் அல்லது இயலாமைக்கு ஒரு விளைவாகும். கார்னைடைன் குறைபாடு ஒரு முரணான சீர்கேடான குழுவாகும். தசை வளர்சிதைமாற்றம் மோசமடைகிறது, இது மயோபதி, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு அல்லது கார்டியோமயோபதிக்கு வழிவகுக்கிறது. பெரும்பாலும், இந்த சிகிச்சையில் எல்-கார்னிடைன் நிறைந்த உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
அமினோ அமிலம் கார்னைடைன் போக்குவரத்து கோஎன்சைம் எஸ்டர் (இணை நொதிகள்) A மற்றும் நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள் அசிடைல்- கோஎன்சைம் ஏ, myocyte மணியிழையம் ஆகியவற்றில் அவர்கள் ஆற்றல் ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகிறது எங்கே அவசியம். கார்னிடைன் உணவுகளில், குறிப்பாக விலங்கு தோற்றத்தில் காணப்படுகிறது, மேலும் உடலில் உட்புகுத்துகிறது.
கார்னிடைன் பற்றாக்குறைக்கான காரணங்கள்
கார்னைடைன் குறைபாடுக்கான காரணங்கள்: போதிய உணவு உட்கொள்வது [எ.கா., ஃபேஷன் உணவுகளால், அணுக முடியாத உணவுகள், முழுமையான பரவலான ஊட்டச்சத்து (PPT)]; காரணமாக நொதிகள் பற்றாக்குறை இயலாமை சீரழிவு (எ.கா., கார்னைடைன் palmitoyltransferase குறைபாடு, மெத்தில் malonatlatsiduriya, propionatatsidemiya, izovaleriatemiya); கடுமையான கல்லீரல் சேதத்தில் கார்னிடைன் குறைக்கப்பட்ட எண்டோஜெனிய தொகுப்பு; வயிற்றுப்போக்குடன் கார்னைடைன் அதிகப்படியான இழப்பு, அதிகரித்த டைரியஸ்ஸிஸ், ஹீமோடையாலிசிஸ்; சிறுநீரகங்களின் பரம்பரை நோய்க்குறியியல், இதில் கார்னைடைன் தீவிரமாக வெளியேற்றப்படுகிறது; கெட்டோசிஸில் கார்னிடைன் தேவை அதிகரிப்பு, கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கான உடலின் தேவைகள் அதிகரிப்பு; valproate பயன்பாடு. கார்னைடைன் குறைபாடு பொதுமையாக்கப்பட்டு (முறையானது) அல்லது முக்கியமாக தசைகளை (மயோபதியா) பாதிக்கலாம்.
[கார்னிடைன் குறைபாடு அறிகுறிகள்
அறிகுறிகள் மற்றும் வயது, நோய் அறிகுறிகள் கார்னைடைன் குறைபாட்டிற்குக் காரணமாகலாம் பொறுத்து, தோன்றும். கார்னைட்டின் குறைபாடு தசை, மையோக்ளோபினூரியாவுக்கும் இன் நசிவு, லிப்பிட் myopathies என்று அழைக்கப்படும், ஹைப்போகிளைசிமியா கல்லீரல் மற்றும் hyperammonemia தசை வலி, பலவீனம், குழப்பம், மற்றும் இதயத்தசைநோய் சேர்ந்து கொழுப்பு சீர்கேட்டை ஏற்படுத்தும்.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், கார்னிடைன்-பால்மிடோயல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேசின் குறைபாடு வெகுஜன நிறமாலையில் கண்டறியப்படுகிறது. அம்னோடிக் திரவம் (அம்மோனியோட் குரல் செல்கள்) பகுப்பாய்வு செய்வதன் மூலம் பிறப்புறுப்பு நோயறிதல் நிறுவப்படலாம். (- myopathic வடிவம் பற்றாக்குறை முறையான குறைபாடு மட்டுமே தசை க்கான தசைகள் மற்றும் கல்லீரல்) பெரியவர்களுக்கு, கார்னைடைன் குறைபாடு ஒரு நிச்சயமான நோயறிதல் சீரம், சிறுநீர் மற்றும் திசுக்களில் அசைல்-கார்னைடைன் அளவை நிர்ணயிக்கும் அடிப்படையில் அமைக்கப்படுகிறது.
கார்னைடைன் குறைபாடு சிகிச்சை
அதன் போதுமானதாக உணவு உட்கொள்ளும் அளவு காரணமாக உருவாகிறது அது தேவை, அதிகப்படியான இழப்புகள், கூட்டுச்சேர்க்கையும் குறைக்கும் அதிகரித்து என்று கார்னைட்டின் பற்றாக்குறை (சில நேரங்களில்) என்சைம் குறைபாடு காரணமாக, எல்-கார்னைடைன் 25 மி.கி / கி.கி வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 6 ஒதுக்க மூலம் சிகிச்சை அளிக்கலாம் மணி.