ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி

மருத்துவத்தில், பல நோய்கள் இன்னும் குறைவாகவே ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன, இதனால் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையின் அடிப்படையில் கணிசமான சிக்கல்கள் ஏற்படுகின்றன. இத்தகைய நோய்களில் Mersha-Voltman நோய்க்குறி அல்லது திடீர் நபர் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படும். நோய் தசைகள் ஒரு படிப்படியாக அதிகரித்து விறைப்பு வகைப்படுத்தப்படும், சமமாக கை, தசை, தண்டு தசைகள் அமைப்பு மூலம் பரப்பி. இந்த நிலை காலப்போக்கில் மோசமாகிவிட்டது, விரைவில் அல்லது பின்னர் தசை தசை இறுக்கம் ஏற்படுகிறது.

நோயியல்

சிண்ட்ரோம் மிகவும் கடினமான நோயறிதலுடன் கூடிய ஒரு நோயாகும் என்பதால், உலகில் அல்லது ஒரு நாட்டில் அதன் பரவலைக் கண்டறிய முடியாது.

கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி 30-40 வயது மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட வயதினரிடமிருந்து நோயாளிகளுக்கு வெளிப்படையாகத் தெரிகின்றது. நோயுற்ற குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவங்களும் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் மிகக் குறைவாகவே இருக்கின்றன - இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்கள் பரவலாக அழைக்கப்படுகின்றன.

ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி பாலின பொருட்படுத்தாமல் மக்களை பாதிக்கிறது.

நோய் தொற்று அல்ல. பெரும்பாலான விஞ்ஞானிகள் நோய்க்கிருமி நோய்க்குரிய சுயமரியாதையை தோற்றுவிக்கின்றனர்.

[1], [2], [3], [4], [5]

ஆபத்து காரணிகள்

கடுமையான மனிதனின் நோய்க்குரிய காரணங்கள் மிகவும் குறைவாகவே ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளன என்பதால், நோய்க்கான பின்வரும் ஆபத்து காரணிகள் கோட்பாட்டளவில் தீர்மானிக்கப்படலாம்:

• முதுகெலும்புகளின் எலும்பு முறிவு;
• கழுத்து மற்றும் தலையில் ஏற்படும் அதிர்ச்சி;
• பெருமூளை இரத்த அழுத்தம், அழற்சி நிகழ்வுகள் (மூளையழற்சி, மூளையழற்சி);
• பார்கின்சன் நோய்.

கூடுதல் பாதகமான காரணி அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் தவறான செயலாக இருக்கலாம். இருப்பினும், நோய் தோற்றத்தின் எந்தக் கோட்பாட்டின் தெளிவான ஆதாரமும் இல்லை.

[6], [7], [8]

நோய் தோன்றும்

நோய் நோய்க்கிருமி இன்னும் முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை. இது நோய்க்குறி காரணம் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் மீறும் கருதப்படுகிறது முடியும்: இந்த பொது மயக்க மருந்து போது நரம்புகளின் ஒரு செயற்கை தடைகளை பிறகு, தூக்கத்தின் போது தசை அமைப்பின் ஒரு முழுமையான முன்னேற்றம் போன்ற அறிகுறிகள் சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றது மற்றும் டையஸிபம் பெறும்போதும். ஒரு கடுமையான நபரின் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கு முக்கிய ஆத்திரமூட்டும் தருணம் α- மோனினோனியன்களின் அதிகரித்த உற்சாகம் என்று பல காரணங்கள் உள்ளன, அவற்றின் காரணங்கள் அறியப்படவில்லை.

உடற்கூறியல் சோதனைகள் போது பெறப்பட்ட தகவல்கள் முள்ளந்தண்டு வடத்தின் நரம்பு உயிரணுக்களின் செயல்திறனை கட்டுப்படுத்தும் தண்டு முதுகெலும்பு முறைகளின் பலவீனமான செயல்பாடு காரணமாக இந்த சிக்கலை நியாயப்படுத்தும்.

[9], [10], [11]

அறிகுறிகள் ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி

நோய் முதல் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் கவனிக்கப்படாமல் போகும் அல்லது புறக்கணிக்கப்படுகின்றன. ஆரம்பத்தில், நோயாளி மீண்டும், வயிற்று மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு உள்ள unobtrusive, அரிதான வலி மற்றும் தசை அசௌகரியம் அனுபவிக்க கூடும். எனினும், காலப்போக்கில், அசௌகரியம் அதிகரிக்கிறது, ஒரு நிரந்தர தன்மையை பெறுகிறது, தசை திரிபுகள் உள்ளன. சில மாதங்களுக்குள், கை மற்றும் காலுகளின் சமச்சீரற்ற தசைகள் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன.

ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி நீட்டிப்பு தசையில் ஹைபர்ட்டோனியாவின் ஆதிக்கத்தினால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நிலையான தசை பதற்றம் காரணமாக, முதுகெலும்பு வளைவு உருவாகலாம் (வழக்கமாக இறைவலி). தோராக்கிக் பகுதி பொதுவாக நேராக இருக்கும், தலையைத் தூக்கி எறியலாம், தோள்கள் மேல்நோக்கித் திரும்பும். சில நேரங்களில் இது கிருமிகொத்தோபக்ஸ்சிஃபிக்ஸைக் கவனிக்க முடியும்.

அடிவயிற்று அழுத்தங்களின் தசைகள் அழுத்தத்தில் இருக்கும் நிலையில் ("பலகை" ஒரு அறிகுறி) உள்ளன.

அதே நேரத்தில் நிலையான தசை பதற்றம் கொண்ட, தசைகள் குறுகிய கால ஆஸ்துமா சுருக்கங்களை கவனிக்க முடியும். பயமுறுத்தல், தொடுதல், கூர்மையான ஒலி, வெப்பநிலை செல்வாக்கு ஆகியவற்றின் காரணமாக இத்தகைய வெடிப்புகள் ஏற்படலாம். நீங்கள் மீண்டும் மீண்டும் தூண்டுதலைப் பயன்படுத்தினால், தசை "பதில்" குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது.

சுவையற்ற சுருக்கங்கள் கால்களின் தசைகள் மற்றும் முதுகுவலியையும் பாதிக்கின்றன, மேலும் சுவாசக் கருவிக்கு பரவி, சுவாச இயக்கங்களின் அதிர்வெண் மற்றும் தாளத்தை பாதிக்கிறது. லாரினெக்ஸின் ஸ்டெனோசிஸின் சாத்தியமான வளர்ச்சி, உணவுக்குழாய், டிஸ்ஃபாகியாவின் கட்டுப்பாடான குறுக்கீடு.

சிறுநீரகத்தின் தீவிரம் வேறுபட்டது, சிறியது முதல் வலுவானது, இது ஒரு இடப்பெயர்வு அல்லது முறிவுத் தூண்டலாம். பெரும்பாலும் கூர்மையான தசை பிளேஸ் காரணமாக நோயாளி அலறுகிறார் அல்லது தரையில் விழுவார். இந்த நிலைமை கவலை, கடுமையான வியர்வை, தடிப்பு, உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படலாம்.

கைகள் மற்றும் கால்களின் தசைகள் மற்றும் தசைகள் சேதத்திற்கு அரிதாகவே இருக்கிறது.

தொடர்ந்து அழுத்துவதால், குறைந்த பின்புறத்திலும் இடுப்பு மூட்டிலும் உள்ள இயக்கங்களின் வாய்ப்புகள் குறைவாக உள்ளன. நோயாளி எழுந்து உட்கார்ந்து, உட்கார்ந்து கூட தன் பக்கம் திரும்புவார். கழுத்து தசைகள் தோல்வி மூலம், நோயாளி ஒரு திசையில் அல்லது மற்ற அவரது தலையை நகர்த்த முடியவில்லை.

ஒரு தசைக் கலத்தின் விளைவாக இறுக்கமான ஒரு நோய்க்குறியின் அறிகுறியாக மேம்பட்ட கட்டத்தில் உருவாகும் நோய்களால் உருவாகும் நிலைகள் உருவாகின்றன. நோயாளி அடிக்கடி சுதந்திரமாக செல்ல முடியாது, ஆதரவு இல்லாததால்.

படிவங்கள்

கடுமையான நபரின் நோய்க்குறியின் பல வகைகள் உள்ளன, அல்லது, இது அழைக்கப்படுவதால், முதுகெலும்புகளின் முரட்டுத்தன்மையின் நோய்க்குறி. எனவே, நரம்பியல் சிண்ட்ரோம் பல டிகிரி உள்ளது:

• எளிதில் மென்மையாக்கப்பட்ட பட்டம் (மீண்டும் வளைந்திருக்கும் சிறிய மாற்றம்);
• நடுத்தர பட்டம் (வயிற்று தசைகள் "குழு" மீண்டும் மற்றும் அறிகுறி நேராக);
• சிண்ட்ரோம் (தசைக் குழாயின் அமைப்பு மற்றும் மூட்டுகளில் இரண்டாம் நிலை கோளாறுகள்) வெளிப்படையான அளவு;
• ஒரு கடுமையான பட்டம் (உள் உறுப்புகளின் செயல்பாடுகளில் மாற்றங்கள்).

[12], [13], [14]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

பெரும்பாலான பெரும்பான்மையான வழக்குகளில், கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி படிப்படியான முன்னேற்றத்திற்கு ஒரு போக்கு உள்ளது, இருப்பினும் சரியாக பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சை நோயாளியின் நிலைமையை நிரந்தரமாக உறுதிப்படுத்துகிறது. இந்த நிபந்தனையின் கால அளவு நிவாரணமானது அரிதானது, இது மாதங்கள் மற்றும் பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும். ஆனால் பெரும்பாலும் இந்த நிலை சீராக சீர்குலைந்து வருகிறது, மேலும் ஒரு நோயாளிக்கு பிறகு படுக்கையில் இருந்து வெளியேற முடியாது.

இதையொட்டி, சுவாசத் தசைகளின் தோல்வியுடன் இணைந்து செயல்படும் தொடர்ச்சியான முன்கணிப்பு நுரையீரலில் ஒரு அழற்சியின் செயல்பாட்டின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது பெரும்பாலும் நோயாளியின் மரணம் ஏற்படுகிறது.

கூடுதலாக, திடீர் மரணம் தொடர்பான வழக்குகள் உள்ளன, இது குறிப்பிடத்தக்க தன்னாட்சி கோளாறுகளின் விளைவாக இருக்கலாம்.

[15]

கண்டறியும் ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி

நோய் கண்டறியப்பட்ட அனைத்து அறிகுறிகள், புகார்கள் மற்றும் ஆராய்ச்சி முடிவுகளை கணக்கில் எடுத்து.

சரியான ஆய்வுக்கு மிகவும் முக்கியமான கட்டம் கருவியாகக் கண்டறிதல் மற்றும் குறிப்பாக, எலெக்ட்ரோயோகிராபி ஆகும். இந்த வகை ஆராய்ச்சி தசைகள் தளர்த்த முயற்சி கூட ஒரு நிலையான மறைந்த மோட்டார் செயல்பாடு முன்னிலையில் கண்டறிய உதவுகிறது. உணர்ச்சி நோய்களின் செல்வாக்கின் கீழ் (கூர்மையான ஒலி, மின் தூண்டுதல், முதலியன), மின்மயமான செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது.

தூக்கத்தின் போது தசை பதற்றம் காணாமல் போயுள்ளது (குறிப்பாக "வேகமாக" என அழைக்கப்படும் கட்டத்தின் கட்டத்தில்). அதே விளைவை டயஸெபாம் அல்லது தசை மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் நரம்பு ஊசி மூலம் அல்லது பொதுவாக மயக்க மருந்து சமயத்தில் கண்டறிய முடியும்.

வழக்கமான சோதனைகள் ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி கண்டறிய முடியாது, ஆனால் சமாளிக்கும் நோய்களை அடையாளம் காண உதவுகிறது, இது ஓரளவிற்கு நோயறிதலை எளிமையாக்குகிறது. உதாரணமாக, ஒரு பொது இரத்த சோதனை உடலில் உள்ள இரத்த சோகை, அழற்சி செயல்முறைகள் தீர்மானிக்கும்.

ஒதுக்கீடு சாத்தியம்:

• சிறுநீரின் பொதுவான பகுப்பாய்வு;
• மின்னாற்பகுப்பு இரத்த கலவை பகுப்பாய்வு;
• ஹார்மோன் நிலை ஆய்வுகள் (தைராய்டு ஹார்மோன்கள்).

தசை திசு பயாப்ஸி ஃபைப்ரோஸிஸ் செயல்நலிவு, சிதைகின்ற கோளாறுகள், திரவக் கோர்வை தசை நார்களை இஸ்கிமியா போன்ற ஓரிடமல்லாத மாற்றங்கள் அடையாளம் செய்யப்படுகிறது.

[16],

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஐசானின் நோய்க்குறியிலிருந்து ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்க்குறியினை வேறுபடுத்துவதற்கு வேறுபட்ட நோயறிதல் தேவைப்படலாம். கடைசியாக, எலெக்ட்ரோமோகிராபி மோகோகேமியாவை வெளிப்படுத்துகிறது. மிகையணுக்கரு வாதம் போது பிரமிடு நோய்க்குறி (எந்த உயர் அனிச்சைகள் APS) மற்றும் தசை பதற்றம் பிடிப்பு சில சந்தர்ப்பங்களில் ஒதுக்குவதில் (நோய் பார்கின்சன் மற்றும் டிஸ்டோனியா: 'gtc பொதுவான அதிகமாக உள்ளது).

கடுமையான அடிச்சுவடு நிலைகளில், இது டெடானஸுடன் வேறுபடுவது அவசியம், இதற்காக டிரிஸின் நிகழ்வு தனித்துவமானது.

[17]

சிகிச்சை ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி

நோய்க்கு சிகிச்சையானது மருந்து. ஒரு விதியாக, நோயாளியின் நிலைமையை முன்னேற்றுவதற்கும் அவரது வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிப்பதற்கும் அனைத்து சிகிச்சை முறைகளும் நோக்கமாக உள்ளன.

முக்கிய சிகிச்சையான அணுகுமுறை GABA நிதிகளைப் பயன்படுத்தி செயல்படுத்தப்படுகிறது. இத்தகைய மருந்துகள் முதுகெலும்பு மூட்டுகளில் அதிகரித்த செயல்பாட்டை தடுக்கின்றன மற்றும் தசை பிடிப்புக்களை குறைக்கின்றன.

	குளோனாசிபம்	டையஸிபம்
வீழ்ச்சி மற்றும் நிர்வாகம்	மாத்திரைகள் சராசரியாக 4 முதல் 8 மி.கி.	மாத்திரைகள் சராசரியாக 2.5-10 மிகி, ஒரு நாளைக்கு 4 மடங்கு ஆகும்.
முரண்	சுவாச தோல்வி, கிளௌகோமா, கடுமையான மனச்சோர்வு நிலை.	கால்-கை வலிப்பு, கிளௌகோமா, நோட்கர்னல் அப்னியா.
பக்க விளைவுகள்	தூக்கம், சோர்வு, தசை பலவீனம், அஜீரணம்.	தலையில் மயக்கம், அக்கறையின்மை, தலை, மயக்கம்.

இத்தகைய மருந்துகளுடன் சிகிச்சை குறைந்தபட்ச அளவோடு தொடங்குகிறது, அதன் பின்னர் மருந்துகளின் அளவு படிப்படியாக உகந்ததாக இருக்கும்.

மேலே மருந்துகள் நோய்க்குறியின் இயக்கவியல் மேம்படுத்தவில்லை என்றால், பின் பாக்ஃபென் பயன்பாட்டிற்கு செல்க.

• பாக்ஹோபேன் மருந்தின் படிப்படியான அதிகரிப்புடன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது ஒரு நாளைக்கு 100-120 மி.கி. (காலை, பிற்பகல் மற்றும் இரவு) கொண்டு வருகிறது. பக்லோஃபென் எடுத்துக் கொண்டால் பொதுவான பக்க விளைவுகளில் ஒன்று தடுப்பு மற்றும் தூக்கம் ஆகும்.

பாதகமான நிகழ்வுகளை குறைப்பதற்கு குறைந்த அளவு மருந்துகளை நியமனம் செய்வதன் மூலம் பாக்ஹோபன் மற்றும் டயஸெபாமின் ஒருங்கிணைந்த பயன்பாட்டினால் நோயாளிகளின் நிலைக்கு ஒரு மேம்பட்ட முன்னேற்றம் அடைய முடியும்.

சிகிச்சைக்காக கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படலாம்:

• மீத்தில்பிரைட்னிசோலோன் 500 மி.கி உள்ளிழுக்கப்படுகிறது, மெதுவாக 5 மில்லிமீட்டர் 24 மணிநேரத்திற்கு ஒரு மணி நேரத்திற்கு குறைவு. மருந்து தொடர்ந்து நீடித்த உயர் இரத்த அழுத்தம், நெஃப்ரிடிஸ் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. நீரிழிவு நோயினால், மருந்துகளைப் பயன்படுத்தும்போது சிறப்பு கவனம் தேவை.

மெத்தில்பிரட்னிசோலோன், உடல் பருமன், முடி மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஆகியவற்றின் நீண்டகால பயன்பாடு காரணமாக இருக்கலாம்.

பக்கவிளைவுகள் குறைந்தபட்சம் (அரிதாக - தலைவலி, காய்ச்சல், குமட்டல், ஒவ்வாமை) ஒரு பாதுகாப்பான மருந்து - இம்யூனோகுளோபலின் இன்ஜின்களின் நியமனம் ஒரு நல்ல விளைவு உள்ளது.

மேலேயுள்ள அனைத்து திட்டங்களும் பயனற்றவை என கண்டறியப்பட்டால், சைக்ளோஸ்டாமைட் அல்லது அஸோடோபிரைன் போன்ற சைட்டோஸ்ட்டிக் ஏஜென்ட்களின் தொடர்ச்சியான பயன்பாட்டிற்கு செல்லுங்கள். சைட்டோஸ்டாட்ஸைப் பயன்படுத்துவதற்கான திட்டம் கண்டிப்பாக தனித்தனியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

தடுப்பு

நோய்க்கான உண்மையான காரணங்கள் தெரியாமல், தடுப்பு நடவடிக்கைகளை தீர்மானிக்க மிகவும் கடினம். எனினும், நாம் நோய்த்தாக்கம் தன்னுணர்வு இயல்பை கருதினால், எந்த நபர் ஆன்டினகுரல் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறிவதற்கு ஒரு பரிசோதனை மேற்கொள்ள முடியும். இத்தகைய ஆன்டிபாடிகள் நோய் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். இவ்வாறு, தன்னியக்கச் செயல்முறை பெறுவதற்கான ஆபத்து இருக்கிறதா என்பதைக் கண்டுபிடிக்க முடியும்.

மீதமுள்ள, நோய்களைத் தடுப்பதற்கான பொதுவான பரிந்துரைகளை கடைபிடிக்க வேண்டும்:

• பகுத்தறிவு ஊட்டச்சத்து;
• குடல் சாதாரண செயல்பாட்டை ஆதரிக்கிறது;
• உணவில் வைட்டமின்கள் மற்றும் சுவடு கூறுகள் போதுமான அளவு, வைட்டமின் D;
• இறுக்கமான சூழ்நிலைகளுக்கு எதிர்விளைவு;
• கெட்ட பழக்கங்கள் இல்லாதது.

வெளிப்புற காரணிகளின் பாதகமான விளைவுகளிலிருந்து, ஒரு பரம்பரை முன்கணிப்புக்கு பல ஆரோக்கியமான மற்றும் சுத்தமான உயிரினங்களை பெரும்பாலும் பல காரணிகளைச் சமாளிக்க முடியும். இந்த கணம் நீங்கள் தானாகவே காற்றோட்ட செயல்முறைகளை உருவாக்கும் அபாயத்தை குறைக்க உதவுகிறது.

[18], [19], [20], [21], [22]

முன்அறிவிப்பு

நோய்க்கான முன்கணிப்பு பெரும்பாலும் பின்னணி நோய்களின் முன்னிலையில் தங்கியுள்ளது. எடுத்துக்காட்டாக, மிகவும் பொதுவான இணைந்த நோயறிதல் இன்சுலின்-சுயாதீனமான நீரிழிவு நோயாகும். இந்த விஷயத்தில், இரத்தச் சர்க்கரைக் கோமாவிலிருந்து நோயாளிகளின் மரணம் அசாதாரணமானது அல்ல.

மேலும், திடமான நோய் நோயாளிகள் பெரும்பாலும் நாளமில்லா அமைப்பு (அத்தகைய தைராய்டு போன்ற), இரத்த சோகை, விழித்திரை, தோல் நோய் மற்றும் பல. மேலே நோய்கள் பொதுவாக ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினைகளை தொடர்புள்ளது மனித நோயியல் வெளிப்படுத்துகின்றன.

ஒரு நோய்க்குறி உள்ள நபர்களில், தன்னுடல் செயல்முறை மத்திய நரம்பு அமைப்பு மற்றும் சில உறுப்பு அமைப்புகள் ஆகியவற்றிற்கு எதிராக திருப்பி விடப்படுவதாக கருதப்படுகிறது. உடலில் புற்றுநோய்க்குரிய மாற்றங்கள் தொடர்பான நோய்கள் பற்றிய விவரங்கள் உள்ளன.

மேலே உள்ள எல்லாவற்றையும் கணக்கில் எடுத்துக் கொண்டால், அத்தகைய நோயை ஒரு கடுமையான நபரின் சிண்ட்ரோம் என முன்கணிப்பதால் சாதகமானதாக கருத முடியாது. குறைந்தபட்சம், தற்போதய மருந்து தன்னியக்க சுத்திகரிப்பு முறைகளால் பாதிக்கப்பட்ட உடலை மீட்டெடுக்க முடியாது.

[23], [24]