ரேயின் நோய்க்குறி

ரெய்ஸ் நோய்க்குறியீடு என்பது ஒரு அரிய, ஆனால் ஆபத்தான நோயாகும், அது ஆரம்பிக்கப்பட்டால் கூட வாழ்க்கை அச்சுறுத்துகிறது. மூளையில் மற்றும் கல்லீரலில் எடிமேடஸ் நோய்க்குறி வளர்ச்சியால் நோய் எதிர்கொள்கிறது - கொழுப்புத் திசுக்கட்டணம். டாக்டர் டக்ளஸ் ரெய் அவர்களால் 1963 ஆம் ஆண்டில் கிரெம் மோர்கன் மற்றும் ஜிம் பாரால் ஆகியோருடன் இந்த சிண்ட்ரோம் முதன் முதலில் விவரிக்கப்பட்டது. பெரும்பாலும் அவர் கோழிப்பண்ணை, காய்ச்சல் வகை B மற்றும் பிற வைரஸ் தொற்று நோயாளிகளுக்கு தோன்றினார்.

ஆராய்ச்சியின் போது, இந்த நோயினால் பாதிக்கப்பட்ட அந்த நபர்களின் இரத்த உறவினர்களிடையே நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி அதிகமாக இருப்பதாக கண்டறியப்பட்டது. இது சரியாக இணைக்கப்பட்டுள்ளதை அடையாளம் காண்பது இன்னும் சாத்தியம் இல்லை.

[1], [2], [3]

நோயியல்

ரேய்ஸ் சிண்ட்ரோம் குழந்தைகளில் பிரத்தியேகமாக காணப்படுகிறது.

[4], [5], [6], [7], [8]

காரணங்கள் reye நோய்க்குறி

அசெடில்சாலிகிலிக் அமிலம் (இது இந்த நோய்க்கு காரணமாகும்) மருந்துகளைக் கொண்டிருக்கும் குழந்தைகளுக்கு மயக்கமடைதல் காரணமாக நோய் உருவாகிறது. காய்ச்சல் மற்றும் அதிக காய்ச்சல் போன்ற நோயாளிகளுக்கு இத்தகைய முகவர்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள் - எடுத்துக்காட்டாக, காய்ச்சல், கோழிப்பண்ணைக் காஸ்ட்ரோநெரெடிடிஸ் அல்லது ஒரு பொதுவான கடுமையான சுவாச நோய் போன்றவை.

ஒருமுறை உடலில் இந்த அமிலமானது செல்களின் அணு சவ்வுகளில், கொழுப்பு அமிலங்கள் மற்றும் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் சமநிலை பாதிக்கப்படும் பரிமாற்றம் அழிப்பு ஏற்படலாம், சீரம் அமினோடிரான்ஃபெரேஸ்கள் மற்றும் / அல்லது அம்மோனியா அதிகரிப்பு உள்ளது.

இதன் விளைவாக கல்லீரல் கல்லீரல் கொழுப்பு ஊடுருவி என்று அழைக்கப்படுகின்றது. இதனுடன் சேர்ந்து, மூட்டுவலி வீக்கத்தின் வளர்ச்சியுடன் மூளையில் வீக்கம் ஏற்படுகிறது. அதனால்தான் இந்த நோய்க்குறி கடுமையான ஹெபாட்டா என்செபலோபதி அல்லது அரிதாக, வெள்ளை ஹெபாட்டா நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

[9], [10], [11]

நோய் தோன்றும்

ரே இன் நோய்க்குறியின் அடிப்படையானது மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் அழிவு என்று மருத்துவ ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. முக்கிய பாத்திரத்தை பேத்தோஜெனிஸிஸ், அல்லது உள்ளார்ந்த (வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் சேர்ந்து பிறவி நோய்க்குறிகள்) ஏற்படுத்துகிறது (சில வகையான மருந்துகளை, தொற்று நோய்) அசிட்டைல்- CoA மற்றும் பைருவேட் கார்பாக்சிலேஸ் செயல்பாடு குறைந்த அளவு விளைவாக காரணமாக வெளி கொழுப்பமிலங்களுடன் மீறி பீட்டா ஆக்சிஜனேற்றத்திற்கான நடித்தார். இதன் காரணமாக, கிளைகோஜன் உற்பத்தி குறையும், இது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

கூடுதலாக, சிட்ரேட் சுழற்சியில், மலேரியாவின் செயல்திறன் மற்றும் சுக்கீடின் டிஹைட்ரோஜினேஸ் குறையும், சைட்டோக்ரோம் ஆக்சிடஸ் செயல்பாடு சுவாசக் குழாயில் குறைகிறது. யூரியா சுழற்சிக்கான மினிங்கோண்டியன் பகுதியில் உள்ள நொதிகளின் செயல்பாட்டில் ஒரு குறுக்கீடு உள்ளது, ஓரினிடைன் டிரான் கார்பேமிலேசும், கார்பேம் பாஸ்பேட் சின்தேட்டேசும்.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

அறிகுறிகள் reye நோய்க்குறி

கிளினிக்கில், நோயின் போக்கில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன: கிளாசிக்கல் மற்றும் நேர்காணல்.

நோய் கிளாசிக்கல் ஆஸ்பிரின் தொடர்புடைய நோய் ரே அறிகுறிகளில் 5 வயதிற்கும் மேற்பட்ட குழந்தைகள் பெரும்பாலும் உருவாகிறது, ஒரு இரண்டு கட்ட ஓட்டம், வழக்கமாக சாதாரண சிகிச்சை அளவுகளில் ஆஸ்பிரின் அறிகுறிக் கொப்புளம் நிகழ்வுகள் சேர்ந்து உள்ளது, அது ஒரு இரண்டு கட்ட பாய்கிறது.

ரெய்ஸ் நோய்க்குறியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் ஒரு வைரஸ் தொற்று (காய்ச்சல், கோழிப்பண்ணை) மற்றும் ஒரு நீண்ட (சராசரியான 3 நாட்கள்) மறைந்த காலத்திற்குப் பிறகு தோன்றும்.

மூளை மற்றும் கல்லீரலின் காயங்கள் காரணமாக, இத்தகைய அறிகுறிகள் உள்ளன:

• நரம்பியல் அறிகுறிகள் (நோயாளிக்கு அவர் எங்கு இருக்கிறாரோ, யாரையும் அடையாளம் காணவில்லை, எளிமையான கேள்விகள், ஆக்கிரமிப்பு, அக்கறையும்கூட பதிலளிக்க முடியாது);
• ஹைபர்டென்டைலேஷன் வளர்ச்சிக்கு முடுக்கப்பட்ட மற்றும் ஆழமற்ற சுவாசம்;
• வலிமையான ஆக்கிரமிப்பு கூட, தாக்குதலுக்கு ஆளாகும்;
• நோயாளி கோளாறுகளைத் தொடங்குகிறார், சில நேரங்களில் பல வாரங்கள் வரை 24 மணி நேரம் முதல் 3 நாட்களுக்கு ஒரு கோமாவுடன் அவர் விழுகிறார்.

முதல் அறிகுறிகள்

நோய் முதல் அறிகுறிகள் தோன்ற ஆரம்பிக்கும் போது, அது உறுப்பு சேதம் தீவிரத்தை பொறுத்தது. பொதுவாக, சிண்ட்ரோம் முதலில் வைரஸ் நோய் தொடங்கிய 5-6 நாட்களுக்கு பிறகு தோன்றுகிறது. அவர் chickenpox உடன் தோன்றியிருந்தால், அறிகுறிகள் முன்னதாக ஆரம்பிக்கக்கூடும் - அவசரத் தொடங்கிய பிறகு 4 வது நாளில்.

ரே இன் நோய்க்குறிப்பின் முதல் அறிகுறிகளில்:

• வழக்கமான வாந்தியுடன் வருகிற திடீர் குமட்டல்;
• நீர்ப்பாசனம் மற்றும் ஆற்றல் இல்லாமை;
• விசித்திரமான நடத்தை எதிர்வினைகள் - எரிச்சல், செயல்களில் சில தடுப்பு, பேச்சுடன் பிரச்சனைகள்;
• நிலையான மயக்கம்.

[18], [19]

குழந்தைகள் மற்றும் பிறந்த குழந்தைகளில் ரீய் நோய்க்குறி

வைரஸ் நோய்க்கு சிகிச்சையின் போது ஆஸ்பிரின் எடுத்துக் கொண்ட டீச்சர் சிண்ட்ரோம் பொதுவாக இளம் பருவத்திலோ அல்லது பிள்ளைகளிலோ தோன்றுகிறது. இது மூளை, கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகத்தின் செயல்பாட்டு செயல்பாடுகளை பாதிக்கிறது. உடனடியாக உடனடியாக சிகிச்சை மேற்கொள்ளாமல், நோய் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

5 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகளில், ரெய்ஸ் நோய்க்குறித் தன்மையின் வடிவத்தில் (ரையோ-போன்ற நோய்க்குறி என அழைக்கப்படுபவர்), வளர்சிதை மாற்றத்தின் பிற்பகுதி முரண்பாடுகளுடன் சேர்ந்து தன்னை வெளிப்படுத்துகிறார்.

2 வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளில் நோய் ஆரம்ப அறிகுறிகள் ஹைபர்வென்டிலேஷன் மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு ஆகும்.

பெரியவர்களில் ரைஸ் சிண்ட்ரோம்

பொதுவாக, ரெயா நோய்க்குறி சிறு பிள்ளைகள் மற்றும் இளம்பருவத்தினரால் பாதிக்கப்படுகிறது, ஆனால் இந்த நோய் மிகவும் அரிதான நிகழ்வில் பெரியவர்களை பாதிக்கிறது.

நிலைகள்

ரேவின் நோய்க்குறி ஐந்து நிலைகளிலிருந்து செல்கிறது:

படி நான்

• கைகள் மற்றும் கால்களின் உள்ளங்கையில் கசிவு.
• தொடர்ந்து கடுமையான வாந்தியெடுத்தல்.
• பொது மயக்கம்.
• நனவின் குழப்பம்.
• நைட்மேர்ஸ்.
• தலைவலிகள்.

இரண்டாம் நிலை

• மயக்கம்.
• Giperventilyatsiya.
• கல்லீரலின் கடுமையான நீரிழிவு (உயிரியலின் முடிவுகளால்).
• ஹைபிராக்டிவ் ரிஃப்ளெக்ஸ்.

நிலை III

• I மற்றும் II கட்டங்களின் அறிகுறிகள்.
• ஒரு கோமா சாத்தியம்.
• சாத்தியமான பெருமூளை வாதம்.
• அரிதாக, சுவாசத்தை நிறுத்தவும்.

நிலை IV

• கோமாவின் ஆழம்.
• ஒளிக்கு குறைந்த எதிர்வினை கொண்ட நீட்டிக்கப்பட்ட மாணவர்கள்.
• கல்லீரலின் குறைந்தபட்ச செயலிழப்பு.

நிலை வி

• ஆழமான கோமா.
• வலிப்புகள்.
• பல உறுப்பு தோல்வி.
• சோம்பல்.
• ஹைபர்மமோனீமியா (300 mg / dL ரத்தத்தில் மேலே).
• இறப்பு.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ரே இன் நோய்க்குறியின் சாத்தியமான விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள்:

• கடுமையான சுவாச தோல்வியின் அறிகுறிகளுடன் கார்டியோவாஸ்குலர் சரிவு, கடத்துகை சீர்குலைவு (அர்ஹிதிமியா), திடீர் இதயத் தடுப்பு;
• எதிர்பார்ப்பு நிமோனியா;
• டி.ஐ.;
• நீரிழிவு நோய்க்கு;
• செப்ட்டிக் மாநில;
• கால்கள் மற்றும் கைகளின் உடற்கூற்று மற்றும் பக்கவாதம்;
• கடுமையான இரைப்பை குடல்;
• கோமா ஆகியவை.

[26], [27], [28], [29]

கண்டறியும் reye நோய்க்குறி

ரெய்ஸ் நோய்க்குறி நோயைக் கண்டறிவதற்கு இது மிகவும் கடினம், ஏனென்றால் அவரிடம் தனக்குரிய எந்த குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளும் இல்லை. ஒரு மருத்துவர் கண்டறியும் போது தவறுகளை செய்வதற்கான ஆபத்து மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. வைரஸ் நோய்க்கு சிகிச்சையின் போது நோயாளியின் எல்லா மருந்துகளையும் பற்றி டாக்டர் பரிசோதனை செய்யப்படுவதற்கு முன்பே இது குறித்து கவனிக்க வேண்டும்.

[30], [31], [32],

ஆய்வு

கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றம், அத்துடன் பிற வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகளை கண்டறிதல் ஆகியவற்றில் சாத்தியமான அசாதாரணங்களைக் கண்டறிய ஆய்வுகள் நடத்தப்படுகின்றன.

ரே நோய்க்குறி இரத்த பரிசோதனைக்கு பின்வரும் சுட்டிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• டிராம்மினேஸஸ் (ALT, AST), இரத்தத்தில் அம்மோனியா அதிகரித்துள்ளது;
• ப்ரோத்ரோம்பின் நேரம் நீடிக்கும்;
• இரத்த குளுக்கோஸ் குறைதல் (இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு).

இடுப்பு துடிப்பு ஒரு நடைமுறை உள்ளது - நோயாளியின் முதுகெலும்பு இருந்து திரவம் ஒரு மாதிரி எடுக்கும். இது மற்ற நோய்களின் இருப்பை நீக்கும் பொருட்டு நடத்தப்படுகிறது, இதில் மூளையழற்சி மற்றும் மெனிசிடிஸ் போன்ற நரம்பியல் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன. ரெய்ஸ் நோய்க்குறி மூலம், ஸ்மியர் உள்ள வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை 8 / μl ஐ விட அதிகமாக இருக்கக்கூடாது.

கல்லீரல் இழப்பை ஏற்படுத்துதல் - கல்லீரல் சேதத்தை ஏற்படுத்தும் நோய்களை தவிர்ப்பதற்கு, கல்லீரல் திசுக்களின் மாதிரி எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது.

கல்லீரல் உயிர்வளிப்பு முக்கியமாக 1 வயதுக்கு கீழ் உள்ள குழந்தைகளில், பெரும்பாலும் நோய்த்தாக்கம் அல்லது நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளுடன் (ப்ரோட்ரோம் மற்றும் வாந்தி இல்லாமல்).

பகுப்பாய்வு எடுத்துக்கொள்வதில், நோயாளி மயக்கமடைந்து, அடிவயிறு வலதுபுறத்தில் உள்ள சிறிய துளை ஒரு சிறப்பு ஊசி மற்றும் ஒரு சிறு துண்டு கல்லீரல் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.

உயிரியளவுகள் கல்லீரல் செல்கள் ஒரு பரவலான கொழுப்பு dystrophy காட்ட போது, வைக்கப்பட்ட கிளைக்கோஜன் அழற்சி செல் ஊடுருவல்கள் இல்லை.

[33], [34], [35], [36]

கருவி கண்டறிதல்

ரெய்ஸ் நோய்க்குறியின் நோயறிதலில், ஆராய்ச்சியின் கருவூல முறைகளும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. உதாரணமாக, அது ஒரு கணினி வரைகலை, ஒரு electroencephalogram, மற்றும் ஒரு எம்ஆர்ஐ ஆகும்.

தலைவரின் எம்.ஆர்.ஐ மற்றும் சி.டி.க்கு நன்றி, மூளையின் செயல்பாட்டில் சாத்தியமான சீர்குலைவுகளை தவிர்க்க முடியும், இது வெளிப்படையானது மற்றும் நோயாளியின் நடத்தை மாற்றத்தில் உள்ளது. இது கட்டிகள், பல்வேறு அயனமண்டலங்கள், மூளையில் உள்ள இரத்த அழுத்தம், மற்றும் அபத்தங்கள் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலை அனுமதிக்கிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ரே இன் நோய்க்குறி அறிகுறிகள் குறிப்பிட்டவை அல்ல, மற்ற நோய்களால் ஏற்படலாம் என்பதால், அவை மட்டுமே நோயறிதலில் இருந்து கண்டறியப்பட முடியும். ரெயேவின் நோய்க்குறி நரம்புத்தசைக்குரிய நோய்கள், வைரஸ் தொற்று மற்றும் என்செபலோபதி மற்றும் hepatopathy தோன்றும் ஏனெனில் இது பல்வேறு மருந்துகள் மற்றும் நச்சுகள், எதிர்மறை விளைவுகள் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

[37], [38], [39],

சிகிச்சை reye நோய்க்குறி

ரே இன் நோய்க்குறி சிகிச்சை நிரந்தரமாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது. நோய் கடுமையாக இருந்தால், நோயாளி தீவிர பராமரிப்பு அலகுக்கு அனுப்பி வைக்கப்படலாம். மருத்துவமனையில், நோயாளி தொடர்ந்து கட்டுப்பாட்டில் இருப்பார் - அவரது முக்கிய அறிகுறிகள் கவனமாக கண்காணிக்கப்படும்.

சிகிச்சை முதன்மையாக, மூளையின் வீக்கம் நீக்கம், வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு சீர்குலைவுகள் திருத்தம் செய்யப்படுகிறது.

சிகிச்சை நடைமுறைகள் பின்வருமாறு:

• மருந்துகள் உட்செலுத்தப்படுதல் (துளைப்பான் மூலம், மருத்துவரால் பரிந்துரைக்கப்படும் மின்னாற்றல் மற்றும் குளுக்கோஸ் தீர்வுகளை நிர்வகிக்க முடியும்);
• சாத்தியமான வலிப்புத்தாக்குதல் வலிப்புத் தடுப்புகளைத் தடுக்க தடுப்பு மருந்துகள்;
• டையூரிட்டிக்ஸ் - டையூரிடிக்ஸ் அதிகப்படியான திரவத்தின் உடலை நிவர்த்தி செய்கின்றன, இதன் மூலம் ஊசி மூலம் அழுத்தம் குறைகிறது;
• கடுமையான கொழுப்பு கல்லீரல் நோயினால் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு சிகிச்சை. வைட்டமின் கே பயன்படுத்தவும், அதே போல் நோயாளி தட்டு வெகுஜன மற்றும் பிளாஸ்மாவிற்கான பரிமாற்றத்தையும் பயன்படுத்த முடியும்.

நோயாளிகளுக்கு சுய சுவாசம் இருந்தால், செயற்கை காற்றோட்டம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யலாம்

மருந்து

சிகிச்சையின் போக்கில், நீரிழிவு நோயாளிகளும், அன்டினோக்வலன்களும் பெரும்பாலும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

ரெய்ஸ் நோய்க்குறி மூலம், ஹோமியோபதி சிகிச்சைகள், மாற்று மருத்துவம் மற்றும் மூலிகைகள் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

தடுப்பு

நோய் தடுப்பு என, ஒரே ஒரு முறை உள்ளது - அசிடைல்சிகிளிசிஸ் அமிலம் மற்றும் இளம் பிள்ளைகளின் சிகிச்சையில் அடங்கியுள்ள மருந்துகள், அதேபோல் பருவ வயதினரைப் பயன்படுத்த மறுப்பது. உதாரணமாக, நீங்கள் சிட்ரோம் அல்லது அஸ்க்க்பென் போன்ற மருந்துகளை பயன்படுத்தக்கூடாது. சாலிசில்கள் அல்லது சாலிசிலிக் அமிலம் கொண்ட மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

[40], [41], [42], [43]

முன்அறிவிப்பு

நோய் லேசான வடிவில் இருந்தால், Reye இன் நோய்க்குறிக்கு சாதகமான முன்கணிப்பு இருக்கலாம் - இந்த வழக்கில் மரணத்தின் நிகழ்தகவு 2% மட்டுமே. ஆனால் இது மூளையின் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டிற்கும், கல்லீரல் மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற குறைபாடுகளின் முன்னேற்ற விகிதத்திற்கும் சேதம் விளைவிப்பதைப் பொறுத்தது என்பதை புரிந்து கொள்ள வேண்டும். முக்கிய காரணிகள் இரத்தம் மற்றும் பெருமூளை வாதம் ஆகியவற்றில் அம்மோனியாவின் மட்டமும் உள்ளன. நோயாளியின் ஆழ்ந்த கோமாவுடன் இணைந்தால், அடுத்தடுத்த மரணத்தின் நிகழ்தகவு 80% ஆக உயரும்.

நோயாளியின் நோயின் கடுமையான கட்டத்தை தாங்க முடியாவிட்டால், அவர் மீள ஆரம்பிக்க வேண்டும். பின்னர், வலிப்புத்தாக்கத்திற்கு மூளை செல்களுக்கு சேதத்தை அறிகுறிகள் காட்டலாம் போது - புற நரம்புகள் கொந்தளிப்பான கோளாறுகள், தசைத்துடிப்பு, தொந்தரவுகள், மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை சாத்தியமாகும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோய் ஒரு நபர் இரண்டு முறை ஏற்படலாம்.

[44], [45], [46]