டிஸ்டிரோ டிஸ்டிராபி

Duchenne இன் dystrophy எனப்படும் நோய், பெரிய தசை புரதம் டிஸ்ட்ரோபின் உற்பத்திக்கு பொறுப்பு மரபணு கட்டமைப்புகள் சேதம் தொடர்புடையதாக உள்ளது. இத்தகைய நோய்க்குறியீடானது ஒரு பரம்பரையான பாதையால் பரவுகிறது, இது ஒரு தன்னியக்க மீள் பரம்பல் பரம்பல் வகை: அதாவது, இது போன்ற நோய்க்குறியீட்டை மறைக்கிறது அல்லது ஒரு தலைமுறையினூடாக தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. இந்த வகை X நிறமூர்த்தத்துடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

காரணங்கள் டச்சன்ஸ் டிஸ்டிராபி

Xp21 பகுதியில் நிகழும் மரபணு மாற்றம் காரணமாக நோய்க்குறி தோன்றுகிறது. இத்தகைய நோய்களில் கால் பகுதிக்கும் மேலானது தாய்வழி ஆணுறுப்பின் மரபணு மாற்றத்தில் தொடர்ந்து மாறிக்கொண்டே இருக்கிறது. டிஸ்டிராஃபின் மரபணுவில் மரபணு மாற்றமடைந்த நோயாளியின் நோயாளியின் தாயின் பிறழ்வுகளால் மீதமுள்ள நோய்கள் விவரிக்கப்படுகின்றன.

திசைதிருப்பலின் பிறழ்வு மற்றும் சாதாரண எதிருருக்கள் கொண்ட பல செல்லுலார் தலைமுறைகளின் பெண்ணின் கருப்பையில் உருவாகும் விளைவானது, மீண்டும் மீண்டும் நிகழும் நிகழ்வுகளில் சுமார் 7% என்பது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான வகை மாற்றம் (சுமார் 65%) குரோமோசோமின் பகுதிகளில் கணிசமான இழப்பு ஆகும். 5% நோயாளிகளில், குரோமோசோம் பிரிவு இருமடங்காக உள்ளது, மற்றும் மீதமுள்ள சந்தர்ப்பங்களில், நோய்த்தொற்றுகள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நியூக்ளியோடாய்டுகள் சம்பந்தப்பட்டிருக்கும் போது, சுழற்சிகளானது நீண்ட மரபணு குறைபாடுகளாக இருக்கும்போது, புள்ளி மாறுபாடு ஆகும்.

எக்ஸ் க்ரோமோசோம் (ஆண் தனிநபர்களை பாதிக்கிறது) உடன் இணைப்பதன் மூலம் நோயெதிர்ப்புத் திணறல் வகை மூலம் நோய்க்குறியியல் பரவுகிறது. மரபணு மாற்றம் காரணமாக இந்த நோய்களில் பாதிக்கும் மேலானது ஏற்படும்.

மரபணு பரிசோதனையில், நோயாளியின் மறைந்த அறிகுறிகளின் நோயாளி சகோதரிகளின் உறுதிப்பாட்டினால் ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கப்படுகிறது. மரபணு மாற்றப்பட்ட மரபியிலிருந்து, அதன் ஆண் குழந்தைகளில் 50% நோய்த்தாக்கம் ஏற்படலாம், மேலும் அதன் மகள்களில் 50% மரபணு மாற்றப்பட்ட மரபணு மாற்றீடாக மாறும்.

சேதமடைந்த மரபணு கொண்ட பெண்கள் தங்கள் குழந்தையுடன் அதை பகிர்ந்து கொள்கிறார்கள், ஆனால் அவர்கள் தங்களை தொந்தரவு செய்யவில்லை. பெரும்பாலும், நோய் சிறுவர்களை பாதிக்கிறது. பெண்கள் உடல்நிலை சரியில்லாமல் இருக்கலாம், ஆனால் இது மிகவும் அரிதாகவே நிகழ்கிறது: இது குரோமோசோம் அமைப்பு குறைபாடுடையதாக இருந்தால் மட்டுமே நடக்கும்.

அறிகுறிகள் டச்சன்ஸ் டிஸ்டிராபி

Duchenne இன் dystrophy ஆரம்ப அறிகுறிகள் ஏற்கனவே 1 முதல் 5 ஆண்டுகள் வரை காணலாம். ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தை ஆரம்ப மோட்டார் செயல்பாடு தடுக்கும் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும். தனியாக நடக்க முயற்சி போது (1 ஆண்டு பழைய பழைய குழந்தைகள்), நீங்கள் நிலையான நீர்வீழ்ச்சி, கால்கள் சேதம், விரைவான சோர்வு கண்காணிக்க முடியும். குழந்தை இன்னும் நடக்க தொடங்குகிறது என்றால், அவர் காலில் இருந்து அடி (வாத்து நடை) மாற்றுவதால், அவர் நடவடிக்கைகளை ஏற மற்றும் அவரது முழங்கால்கள் இருந்து பெற கடினமாக உள்ளது.

படிப்படியாக, சிறிய நோயாளிகளில், பல்வேறு தசை குழுக்களின் அளவை அதிகரிப்பது, இது பெரிதும் உறிஞ்சப்பட்ட தசைகள் தோற்றமளிக்கும். மேலும் நிச்சயமாக மற்றும் நோயியல் மோசமடைதல், அத்தகைய அதிகரிப்பு மாறாக, தசைகள் ஒரு குறைவு, கடந்து செல்கிறது.

இந்த நோய் உடலில் ஒரு ஏறுவரிசை வழியாக பரவுகிறது: கால்களின் தசைகள் மற்றும் சிறிய வயிற்றுப்பகுதியிலிருந்து மீண்டும், தோள்கள் மற்றும் கைகளுக்கு.

நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில் கூட, தசைநார் எதிர்வினைகளில் குறைந்து காணலாம். மேலும், முதுகுத்தண்டின் வளைவு உருவாகிறது, கருப்பை சேணம் அல்லது கீல் ஆனது, கால்களை சிதைத்துவிடும். இதய தசைகளுடன் பிரச்சினைகள் உள்ளன: இதய அரிதம் மற்றும் இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராபி அறிகுறிகள் உள்ளன. நோயாளிகளுக்கு கால்நெஞ்சம் மன அழுத்தத்தின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகின்றன: பெரும்பாலும் இது ஒலியோகோஃப்ரினியாவின் அடையாளங்களாக வெளிப்படுகிறது.

சுமார் 12 வயது, நோயாளிகள் நடைபயிற்சி நிறுத்த, 2-3 ஆண்டுகளுக்கு பின்னர் அவர்கள் முற்றிலும் இயக்கங்கள் திறனை இழக்க. இந்த நோயாளிகளில் 20-30 வயதில் இறந்துவிடுவார்கள். நோய் பின்னர், தசை பலவீனம் சுவாசம் மற்றும் விழுங்குவதற்கு அமைப்பு செல்கிறது. பாக்டீரியா தொற்றுகளில் இருந்து அல்லது சுவாசம் மற்றும் இதய செயல்பாடு இல்லாத நிலையில் இருந்து மரணம் விளைவிக்கிறது.

[1], [2], [3], [4]

படிவங்கள்

[5], [6], [7]

டுகேன்ன் தசைநார் திசு

டக்சன்ன் தசைநார் திசு, அதிர்ஷ்டவசமாக, ஒப்பீட்டளவில் அரிதான மற்றும் தசை பலவீனம் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. புள்ளிவிவரங்களின்படி, இந்த நோய்க்குறியானது சுமார் 3,000 குழந்தைகளில் இருந்து ஒரு குழந்தைக்கு ஏற்படுகிறது. கூடுதலாக, மயோபதியின் பல அரிய வடிவங்கள் உள்ளன, அவை குறைவான உச்சரிப்பு வெளிப்பாடுகளில் வேறுபடுகின்றன.

நரம்பு மண்டலம் மற்றும் தசை நார்களைக் கொண்ட இணைப்புகளின் மெதுவான அழிவுடன் தசைநார் திசு வளர்ச்சியை உருவாக்குகிறது.

ஒரு சேதமடைந்த மரபணுடன் தாயிடமிருந்து பிறக்கும் குழந்தைகளும் அத்தகைய சேதத்தின் கேரியர்களாகவும் இருக்கலாம், இருப்பினும் நோய் கிட்டத்தட்ட தெரியவில்லை.

டுசெனென்னின் நீரிழிவு நோய்க்கு கூடுதலாக, மருந்தானது மற்ற வகை மயக்கங்களை வேறுபடுத்துகிறது, இவை மிகவும் அரிதானவை:

• பெக்கரின் சிண்ட்ரோம் (சிறுவர்களை பாதிக்கிறது, ஒரு உள்ளார்ந்த வகை உள்ளது, ஆனால் பருவமடைதல் மற்றும் பின்வாங்குவதற்கான காலம் 45 ஆண்டுகளுக்கு மட்டுமே);
• மயக்கத்தின் பிறப்பு வடிவம் (பாலின பொருட்படுத்தாமல் குழந்தைகளை பாதிக்கிறது, ஆனால் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே நாம் கூற முடியும்);
• தோள்பட்டை தோள்பட்டை முகம் மயோபாயம் - உடனடியாக வெளிப்படையாக இல்லை, ஆனால் சுமார் 10 ஆண்டுகள். நோயியல், முக தசையின் பலவீனம் குறிப்பிடத்தக்கது, சில உணர்ச்சிகளை வெளிப்படுத்தும் முயற்சியில் முகம் தசைகளின் மந்தமான எதிர்விளைவு;
• எமிரி-ட்ரிஃபுஸின் நோய்க்குறியியல் (மயோர்கார்டியத்திற்கான எதிர்மறையான விளைவுகளுடன் இதுபோன்ற ஒரு வகை myopathy).

[8], [9], [10], [11],

முற்போக்கு டிஸ்டிராபி டஷீனா

டுகென்னின் முற்போக்கான நீரிழிவு மயக்கத்தின் மிக முக்கியமான, மிகவும் பொதுவான வடிவம் ஆகும். இது வயது முதிர்ந்த வயதில், வழக்கமாக 3 வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளில், குழந்தை பருவத்தில் உருவாகிறது. நடைமுறையில் அனைத்து நோயாளிகளுடனும் (சில விதிவிலக்குகளுடன்) gastrocnemius தசைகளின் அளவு அதிகரிக்கிறது (சில சமயங்களில் டெல்டாய்டு மற்றும் க்வாட்ரைஸ் உடன் இணைந்து). இந்த அதிகரிப்பு பெரும்பாலும் தசைகள் கொழுப்பு ஊடுருவலுடன் தொடர்புடையது, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் அது உண்மையில் தசைகள் அதிகரிக்கிறது.

தசை வெகுஜன அளவின் குறைவு முக்கியமாக பின் மற்றும் இடுப்பு மண்டலத்தில் காணப்படுகிறது. மனத் தளர்ச்சி சீர்குலைவுகளுடன், மனநிலை பாதிப்பு இருப்பதை கவனிக்க பெரும்பாலும் சாத்தியம்.

சிறு சுமைகள் மற்றும் காயங்கள் காரணமாக, எலும்புகள் மற்றும் ஒருமைப்பாடு ஆகியவற்றை மீறுவது அசாதாரணமானது அல்ல. நோய்க்குறியின் முதல் வெளிப்பாடுகள் இருந்து 5-10 ஆண்டுகள் கழித்து, அது இதய தசைக்கு சேதம் கண்டறிய முடியும், இது tachycardia மற்றும் ECG குறைபாடுகள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. சீரம் கிரியேட்டின் கினேஸின் அதிகரித்த செயல்பாடு என்பது ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சமாகும்.

பொதுவாக, மயோபத்தின் மற்ற வடிவங்களைக் காட்டிலும் நோய் மிகவும் கடுமையானது. உடலின் பல்வேறு மாற்றங்கள் உடலில் பரவியது. 10 வயதிற்கு உட்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் நடைமுறையில் செல்லமுடியாது. இத்தகைய நோயாளிகள் ஒவ்வாமை நோய்களிலிருந்து இறக்க 30 ஆண்டுகள் வரை வாழ முடியாது.

கண்டறியும் டச்சன்ஸ் டிஸ்டிராபி

Duchenne இன் துர்நாற்றம் பற்றிய ஆய்வுக்கு மரபணு சோதனை மூலம் உறுதி செய்யப்பட வேண்டும், ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில், மற்ற ஆய்வுகள் நியமனம்.

1. மருத்துவர் நோயாளியின் தசைப்பிழைத்தன்மையை உறுதிபடுத்தியிருந்தாலும் கூட, மரபணு சோதனையானது சாத்தியமற்றது. இந்த முறையின் உதவியுடன், டி.என்.ஏ நோயுற்ற நோய்களின் துல்லியமான பண்புகளை நீங்கள் தீர்மானிக்க முடியும். நோய் கண்டறிதலுடன் கூடுதலாக, இந்த ஆய்வில், பெற்றோர்கள் எதிர்கால கருத்தரிமையை தீர்மானிக்க உதவும். மேலும், மரபணு சோதனைகளின் முடிவுகள் மாற்றமடைந்த மரபணுவின் கேரியர் தாயின் உறவினர்களுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
2. தசை நார்களைப் பிணைப்பதற்கான மருத்துவரை நீங்கள் மருத்துவரிடம் ஆலோசனை கூறலாம். இத்தகைய ஆராய்ச்சி புரதம் டெஸ்ட்ரோபின் உற்பத்தி செய்கிறது என்பதைக் காட்டுகிறது, உற்பத்தி செய்தால், என்ன அளவு. ஜீயோசைட்டுகளில் புரோட்டீனின் சரியான அளவு தீர்மானிக்க உயிரியளவி நிபுணர்கள் பயன்படுத்துகிறார்கள். ஆனால், ஜீனிக்கல் பகுப்பாய்விற்கான மாற்றாக உயிர்வாழ்வியல் இருக்க முடியாது!
3. எலெக்ட்ரோயோகிராபி (நரம்பு தூண்டுதல்களின் கடத்துத்திறன் பற்றிய உறுதிப்பாடு) ஒரு சில ஆண்டுகளுக்கு முன்பு தொடர்புடையது, ஆனால் இப்போது அது அவசியம் இல்லை.
4. கிரியேட்டின் கினேஸிற்கான இரத்த சோதனை: டுசெனின் டிஸ்டிராபியில், இந்த நொதியின் அளவை சாதாரண விட அதிகமாக உள்ளது.
5. இதய செயல்பாடு, சுவாச அமைப்பு, தசை திறன்களை, ஈசிஜி, இதய உயிரியல் குறிப்பான்கள் மற்றும் எலும்பு திசு அடர்த்தியை தீர்மானித்தல்.

வல்லுறவு மயக்கத்தின் பிள்ளையை சந்தேகிக்கின்றார்களானால், சரியான நோயறிதலைத் தீர்மானிக்க மிகவும் முக்கியமானது. இது மிக விரைவில் எதிர்காலத்தில் செய்ய வேண்டும். இந்த ஆராய்ச்சிகளின் அடிப்படையில் தகுதி வாய்ந்த சிகிச்சையை டாக்டர் நியமிப்பார், பெற்றோருடன் ஆரம்பிக்கப்பட்ட உரையாடலைக் கொண்டிருப்பார், மேலும் நோயாளர்களின் எல்லா அம்சங்களையும் விளக்கினார்.

[12], [13], [14],

சிகிச்சை டச்சன்ஸ் டிஸ்டிராபி

தற்போது, டுசெனென்னின் நீரிழிவு மருந்துகள் இன்னும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை. இந்த விடயத்தில் விஞ்ஞான ஆராய்ச்சி மிகவும் தீவிரமாக நடத்தப்பட்ட போதிலும், கிரேட் பிரிட்டன், இஸ்ரேல் மற்றும் அமெரிக்காவின் விஞ்ஞானிகள் அதைச் செயல்படுத்துகின்றனர். அபிவிருத்தி செய்யப்படும் புதிய வழிமுறைகள்:

• மயக்க மருந்துகளின் விகிதம் மெதுவாக உதவுகிறது. இந்த முறையானது, நோய்க்கான போக்கை மென்மையாக மாற்றி, அறிகுறிகளை மிகைப்படுத்துகிறது, ஆனால் அந்த மாற்றத்தை அகற்றாது;
• வைரல் வெக்டார்கள் அல்லது பிளாஸ்மிட்களின் பயன்பாடு மூலம் டிஸ்ட்ரோபின் மரபணு அறிமுகப்படுத்தப்படுதல் - நோயாளிகளுக்கு தங்களது இயல்பான தன்மையை மேம்படுத்துவதற்கான நீண்ட காலத்தை நகர்த்துவதற்கும், நீண்ட காலத்திற்கு முன்னேறுவதற்கும் நோயாளிகளை அனுமதிக்கிறது;
• myogenic செல்களை மாற்றுதல் ஃபைபிராப்ஸ்டுகள் அறிமுகம் ஆகும், இது ஒரு புதிய unmutated dystrophin தொகுப்புக்கு உதவுகிறது. இந்த முறை பல அனுகூலங்களைக் கொண்டது: இது ஒரு நீண்ட கால நேர்மறையான விளைவாகும், பிற சிகிச்சை முறைகளுடன், கிட்டத்தட்ட எந்த வயதில் பயன்படுத்தக்கூடிய திறன் மற்றும் ஒரு புதிய டிஸ்ட்ரோபின் கட்டுப்பாட்டின் உற்பத்தி ஆகியவற்றை இணைக்கும் திறன்;
• கரு தண்டு செல்கள், தசை தண்டு செல்கள் பயன்படுத்தி தசை நார்களின் மீட்பு - இந்த முறைகளின் மேம்படுத்த தசை கட்டமைப்பு மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் குறைந்துள்ளது தசை செயல்பாடு அதிகரிக்க தசை மீளுருவாக்கம் அதிக அளவில் விளைந்த டிஸ்டிரோபின் செயல்படுத்த;
• utrophin ஒழுங்குபடுத்துதல் டிஸ்டிரோபின் பதிலாக - பரிசோதனையை அடிப்படையாகக் கொண்டு ஒரு முறை utrophin பற்றாக்குறை தேய்வின் இல்லாமல் அதே அறிகுறிகள் அனுசரிக்கப்பட்டது என்று நிரூபிக்க. இந்த புரதங்கள் அமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டில் ஒத்திருக்கிறது. நீண்ட கால விஞ்ஞான ஆராய்ச்சி மூலம், விஞ்ஞானிகள், அபோபின் மரபணுவின் ஒழுங்குமுறை Duchesne இன் நீரிழிவுக்கான சிகிச்சையாக பயன்படுத்தப்படலாம் என்ற முடிவுக்கு வந்தது;
• myostatin தடுப்பதை. மயோஸ்ட்டின் என்பது செயலற்ற புரதமாகும், இது தசைகளின் உருவாவதை தடுக்கும் உயிர் வேதியியல் செயல்முறைகளை தூண்டிவிடும் திறனைக் கொண்டுள்ளது. அதன்படி, இந்த புரதத்தை தடுக்க தசை திசு வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்க வேண்டும்;
• myosatellite உயிரணுக்களின் செயல்பாடு (myogenic stem cells) தடுக்கும் β - புரதத்தின் மாற்றும் காரணி காரணி தடுக்கும். இந்த முறை ஃபைப்ரோஸிஸ் அளவு குறைக்க உதவுகிறது;
• இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி-1 இன் கட்டுப்பாடுகளில் அதிகரிக்கும் - இன்சுலின் அமைப்புக்கு ஒத்த ஒரு புரதம். வளர்ச்சி காரணி-1, தசை திசுக்களின் தரத்தை மேம்படுத்துகிறது, மேம்படுத்துகிறது மற்றும் தசை வலிமையை அதிகரிக்கிறது.

இந்த நேரத்தில், சிறப்பு மருத்துவர்கள் Duchenne இன் துர்நாற்றம் பின்வரும் சிகிச்சை வழங்குகின்றன:

• தசை வலிமையை அதிகரிக்க நோயாளியின் நிலைமையை சீர்குலைக்க கார்டிகோஸ்டிரொயிட் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது;
• தற்காலிக தசை வலிமைக்கு β-2-agonists பயன்படுத்துதல்;
• ஃபிசோதோபேபியூட்டிக் நடைமுறைகள், மிஸ்டிமிகுலேஷன்;
• எலும்பியல் உதவி (ஸ்ட்ரோலர்ஸ், வாக்கர்ஸ், ஷின் கட்டுப்பாடுகள், முதலியன).

"அமுதம் சிகிச்சை" தேய்வு இருந்து, துரதிருஷ்டவசமாக, இல்லாததாலோ, எனவே நீங்கள் ஒரு உங்கள் கவனத்திற்கு வழங்கினார் இருக்கலாம் என்று மருந்துகள் மற்றும் நடைமுறைகள் பற்றி கவனமாக இருக்க ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சை தேடும்போது "சஞ்சீவி."

அதன் செயல்திறன் நம்பகமான ஆதாரங்கள் இல்லையென்றால் தெரியாத மருந்தை வாங்காதீர்கள். நீங்கள் ஒரு பெரிய நிதி தொகையை செலவழிக்க முடியும் என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள், மேலும், உதவி செய்ய மட்டுமல்ல, உங்கள் குழந்தைக்கு தீங்கு விளைவிக்கும்.

தடுப்பு

நிச்சயமாக, ஒரு மரபணு மாற்றுவதில் தொடர்புடைய பரம்பரை நோய்களைத் தடுப்பது கடினம். டுசென்னேயின் தசைக் குழியுடனான குழந்தைகளின் பிறப்பு நிகழ்வுகளில் சந்தேகத்திற்கு இடமில்லாத குடும்பங்களில், மரபணு வல்லுனர்களின் ஆலோசனைகளை நடத்த வேண்டியது கட்டாயமாகும், ஒரு இளம் தம்பதியினரால் கர்ப்ப திட்டமிடல் ஆரம்பிக்கும் முன்னரே.

தசைகள் ஒரு நோயியல் ஏற்கனவே ஒரு குழந்தை இருந்தால், ஒவ்வொரு முயற்சியும் தசை திசு இழப்பு தடுக்க மற்றும் நீண்ட முடிந்தவரை குழந்தை மோட்டார் நடவடிக்கை பராமரிக்க செய்யப்பட வேண்டும். இத்தகைய சூழ்நிலைகளில், உங்கள் கைகளை கைவிட்டு, தசைகள் வீங்கியதை அனுமதிக்க முடியாது. மூட்டுகளில் உள்ள இயக்கங்களின் வீச்சத்தைத் தக்க வைத்துக் கொள்ள குழந்தை சிறப்பு ஜிம்னாஸ்டிகளுடன் ஈடுபட வேண்டும். ஒப்பந்தங்களைத் தடுக்க, ஆதாரமான corsets மற்றும் fixatives பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஒரு சிறிய, ஆனால் நடக்க முடியும் குழந்தைகள், முடிந்தவரை அடிக்கடி இதை செய்ய வேண்டும். குழந்தையை படுக்கையில் கட்டாயப்படுத்தாதே: இது சுறுசுறுப்பாக இருக்கட்டும், இது தசைகள் பின்னடைவை மெதுவாக குறைக்கும். இத்தகைய பிள்ளைகளுக்கு அதிக கவனமும் கவலையும் கொடுக்கப்பட வேண்டும், அவர்கள் இழந்த அல்லது புண்படுத்தப்படக்கூடாது.

ஒரு நல்ல விளைவு நீச்சல் மூலம் வழங்கப்படுகிறது, நீங்கள் செய்ய வேண்டியது அவசியம். நினைவில்: எதுவும் செய்ய (நிலையான படுக்கை ஓய்வு) மட்டுமே நோய் முன்னேற்றத்தை முடுக்கி. நோயாளி குறைந்தபட்சம் தனது சொந்த தேவைகளை பூர்த்தி செய்ய அனுமதிக்க வேண்டும்.

[15], [16], [17], [18], [19]

முன்அறிவிப்பு

இந்த நோய்க்கான திசுக்கழிவு செயல்முறைகள் முழு தசை மண்டலத்தையும் பாதிக்கின்றன: சுவாச மண்டலத்தின் தசைகள், இதயம், எலும்புக்கூட்டை. டுசெனின் துர்நாற்றம் கொண்ட நோயாளிகள் பெரும்பாலும் அதிகபட்சமாக 30 வருடங்கள் வரை வாழ்கின்றனர். இந்த திசையில் உலக விஞ்ஞானிகள் நடத்திய ஆய்வுகள் அத்தகைய நோயாளிகளின் தரம் மற்றும் நீண்டகால முன்னேற்றத்திற்கு நம்பிக்கையை அளிக்கின்றன.

நோயாளிகள் 40 அல்லது 50 வருடங்கள் வரை உயிருடன் இருக்கும்போது இப்போது வழக்குகள் உள்ளன. இந்த முடிவு சிறப்பு மற்றும் நிலையான பராமரிப்பு முன்னிலையில் இருந்தது: சுவாச அமைப்புக்கு தேவையான உபகரணங்கள், போதிய மருந்து சிகிச்சை.

மரபணு மாற்றத்தின் முக்கிய காரணியாக இருக்கும் மரபணு கண்டறிதல், மரபணு மாற்றங்களின் சிகிச்சையில் விஞ்ஞான பரிசோதனைகள் தொடர்வதற்கு ஒரு பெரும் தூண்டுதலைக் கொடுத்துள்ளது. எனினும், இந்த நேரத்தில், துரதிருஷ்டவசமாக, முற்றிலும் தொற்று நோயை குணப்படுத்தும் எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. நோயாளியின் வாழ்வை மேம்படுத்துவதற்கும் நீடிப்பதற்கும் ஒரு வாய்ப்பை மட்டுமே பயன்படுத்துகிறது.

குறுகிய காலத்தில் விஞ்ஞானமானது பரம்பரை நோய்க்குறியினை சரிசெய்ய வழிவகுக்கும் என்று நம்பப்படுகிறது, மேலும் டுசென்னேயின் துர்நாற்றம் இறுதியில் தோற்கடிக்கப்படும்.

[20]