கிளைகோஜினேஸின் சிகிச்சை

கிளைகோஜெனோஸின் சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மற்றும் இரண்டாம் நிலை வளர்சிதை மாற்ற நோய்களைத் தடுப்பது ஆகும்.

கிளைகோஜெனோஸின் அல்லாத மருந்து சிகிச்சை

கிளைகோஜெனோசிஸ் வகை I

ஆரம்பத்தில், சிகிச்சையின் பரிந்துரைகளில் அதிக கார்போஹைட்ரேட் உள்ளடக்கம் கொண்டிருக்கும் அடிக்கடி உணவூட்டல்கள் இருந்தன, ஆனால் இது எப்போதும் நாளன்று ஒரு சாதாரண குளுக்கோஸ் அளவை அனுமதிக்கவில்லை. எனவே, கடுமையான இரத்தச் சர்க்கரைக், பிளஸ் அடிக்கடி பகல்நேர முலைப்பாலூட்டல்களுக்கு இளம் குழந்தைகள் சாதாரண இரத்த குளூக்கோஸ் மட்டங்கள், அத்துடன் நோயாளிகள் மற்றும் அவர்களின் பெற்றோர்கள் ஒரு முழு இரவு தூக்கம் உறுதி இது ஒரு nasogastric குழாய் வழியாக இரவு உணவு காட்டப்பட்டுள்ளது. Nasogastric நிர்வகிக்கப்படுகிறது குளுக்கோஸ் மற்றும் குளுக்கோஸ் பாலிமர்கள் அல்லது தீர்வுகளை சிறப்பாக maltodextrin கூடுதலாக (சுக்ரோஸ் மற்றும் லாக்டோஸ் இல்லாமல்) கலவையை முறைப்படுத்தலாம் பயன்படுத்தினர். விசாரணை மூலம் ஊட்டி, கடைசி மாலை உணவிற்கு 1 மணி நேரம் கழித்து தொடங்க வேண்டும். சில சந்தர்ப்பங்களில், வகை 1 கிளைக்கோஜெனிசிஸ் நோயாளிகளுக்கு ஜஸ்ட்ரோஸ்டோமி மூலம் உணவு அளிக்கப்படுகிறது. எல்.பி வகை நோயாளிகள் நோய்த்தொற்றின் அதிக ஆபத்து காரணமாக ஒரு இரைப்பை அழற்சி ஏற்படுவதில் முரணாக உள்ளனர். - 65-70%, புரதம் - 10-15%, கொழுப்பு - 20-25%, அடிக்கடி உணவூட்டலைத் கார்போஹைட்ரேட்: அனைத்து நோயாளிகள் கார்போஹைட்ரேட் அதிகம் உள்ள உணவை பெற்றார். சாப்பாட்டுக்கு இடையில் இடைவெளியை அதிகரிக்க, மூல சோளமாலை பயன்படுத்தப்படுகிறது. 1 வருடத்திற்கும் குறைவாக உள்ள குழந்தைகளில் கணைய மலச்சிக்கலை செயல்படுத்துவது போதாது என்பதால், பழைய வயதில் ஸ்டார்ச் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும். ஆரம்ப டோஸ் 0.25 கிராம் / கிலோ ஆகும்; இரைப்பைக் குழாயிலிருந்து பக்க விளைவுகளைத் தடுக்க மெதுவாக அதிகரிக்க வேண்டும். 1: 2 என்ற விகிதத்தில் தண்ணீரில் கலந்து சோள மாவு கலக்கப்படுகிறது. இரவு உணவிற்கு பயன்படுத்தினால், இன்சுலின் வெளியீட்டை தடுக்க குளுக்கோஸ் சேர்க்கப்படக்கூடாது. சோள மாடுகளின் அறிமுகம் அதிர்வெண் தீர்மானிக்க, இரத்த குளுக்கோஸ் அளவு தினசரி கண்காணிப்பு அதன் விண்ணப்ப பின்னணி எதிராக மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். மிகவும் நோயாளிகளில், ஸ்டார்ச் பயன்படுத்தி இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு நோயாளிகள் மிகவும் சந்தேகத்திற்குரியவையாகின்றன சாதாரண குளூக்கோஸின் நிலைகளைப் பராமரிக்க 6-8 மணி நேரம். குளுக்கோஸ் அதிகமாக விரும்பத்தகாத ஹைப்பர்கிளைசீமியா வழிவகுக்கும் அனுமதிக்கிறது மற்றும் கொழுப்பு படிவு விகிதத்தை உயர்த்துகிறது. இடைப்பரவு தொற்று போது அது காரணமாக சாத்தியமான குமட்டல், சாப்பிட மறுப்பது மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு சில சிரமங்களை அளிக்கிறது என்றாலும், குளுக்கோஸ் மற்றும் அதன் சேர்க்கை நிலை கட்டுப்படுத்த வேண்டும். உடல் வெப்பநிலையில் அதிகரிப்புடன், குளுக்கோஸ் வேகமாக வளர்சிதை மாற்றமடைகிறது, எனவே கூடுதல் குடலிறக்கம் குளுக்கோஸ் பாலிமரின் தீர்வுகளுடன் மாற்றப்பட வேண்டும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரல் குழாய் மூலம் 24 மணிநேர தொடர் உணவு உட்கொள்வது மற்றும் மருத்துவ சிகிச்சையில் மருத்துவ சிகிச்சையில் அவசியம். பழம் முழுமையாக அகற்றுவது பால் பொருட்கள் (கெலக்டோஸ் மூல) (ஃபுருக்ட்டோசைக் ஆதாரமாக) கேள்வி பதில் இந்த தயாரிப்புகளானவை சந்தேகத்திற்கிடமானது - கால்சியம், புரதம் மற்றும் வைட்டமின்கள் ஒரு முக்கிய ஆதாரமாக. அது உட்கொள்ளும் அளவை கணிசமாக குறைக்க விரும்புவதாகக் கருதப்படுகிறது, ஆனால் உணவில் இருந்து முற்றிலும் விலக்கப்படுவதில்லை. அவசர அறுவை சிகிச்சை இரத்தம் உறைதல் நேரம் அறுவை சிகிச்சையின் போது குளுக்கோஸ் மற்றும் லாக்டேட் கட்டுப்படுத்த 24-48 மணி நேரம் பல நாட்கள், அல்லது குளூக்கோஸ் உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை தீர்வுகளை குழாய் வழிஉணவூட்டல் நிலையான மூலம் சாதரணமாக்கப். அவசியம் தேவையான போது.

கிளைகோஜெனோசிஸ் வகை III

டைட்டோதெரபி உள்ள முக்கிய பணி இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைப்பு மற்றும் ஹைப்பர்லிபிடிமியாவின் சரிசெய்தல் ஆகியவற்றை தடுப்பது ஆகும். டைப் தெரபி கிளைகோஜெனேஸ் 1A யைப் போலவே இருக்கிறது, ஆனால் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவின் போக்கு குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது என்பதால், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இரவு நேரங்களில் ஒரு குளுக்கோஸ் அளவை பராமரிக்க போதுமானது. கிளைகோஜெனேஸ் வகை I ஐ போலல்லாமல், வகை III கிளைகோஜெனீஸுடன், பிரக்டோஸ் மற்றும் லாக்டோஸ் ஆகியவற்றை கட்டுப்படுத்த வேண்டிய அவசியமில்லை, ஏனெனில் அவை வளர்சிதைமாற்றம் தொந்தரவு செய்யாது. கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் குழந்தை பருவத்தில் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுக்கு காணப்படும் உயிர்வேதியியல் இயல்புக்களுடனும் கூடிய ஹெபடோமெகாலிக்குப் பிந்தைய காலக்கட்டத்தில் மறைந்து போகின்றன. எனினும், சில நோயாளிகளில், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி ஏற்படலாம். இந்த நோயாளிகளில் சுமார் 25% கல்லீரல் அடினோமாவை உருவாக்குகிறது.

கிளைகோஜெனோசிஸ் வகை IV

உணவு உட்கொள்ளலில், வகை IV கிளைகோஜெனீசிஸ் நோயாளிகள் தேவையில்லை.

வகை VI இன் கிளைகோஜெனோசிஸ்

சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும் மற்றும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவைத் தடுக்கிறது. அதிக கார்போஹைட்ரேட் உணவை ஒதுக்குங்கள்.

கிளைகோஜெனோசிஸ் IX வகை

சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும் மற்றும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவைத் தடுக்கிறது. பிற்பகுதியில் அதிக கார்போஹைட்ரேட் உணவை உட்கொள்வதும் அடிக்கடி உணவு கொடுப்பதும், வயதிலேயே தாமதமாகவும் இரவு உணவிலும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வகை IX கிளைகோஜெனோசிஸ் நோய்த்தொற்று வகைகளுக்கு முன்கணிப்பு சாதகமானது.

வகை கிளைகோஜெனோசிஸ்

சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும் மற்றும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவைத் தடுக்கிறது. கார்போஹைட்ரேட்டுகள், அடிக்கடி உணவூட்டுதல் மற்றும் குழந்தைகளுக்கு தாமதமாக இரவு உணவை உட்கொள்வதன் மூலம் அதிக உணவை ஒதுக்குங்கள். பெரும்பாலான நோயாளிகளில் அறிவாற்றல் பாதிக்கப்படுவதில்லை என்றாலும், அடிக்கடி ஏற்படும் கால அளவு இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு தொடர்பாக, வளர்ச்சி தாமதம் ஏற்படலாம். வயதில் பட்டினிக்கு சகிப்புத்தன்மை அதிகரிக்கிறது.

வகை வி கிளைகோஜெனோசிஸ்

குறிப்பிட்ட சிகிச்சை அபிவிருத்தி செய்யப்படவில்லை. Saccharosis உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை அதிகரிக்கிறது மற்றும் திட்டமிட்ட சுமை முன் பயன்படுத்தப்படும் என்றால் ஒரு தடுப்பு விளைவு வழங்க முடியும். சுக்ரோஸ் விரைவாக குளுக்கோஸ் மற்றும் பிரக்டோஸில் செல்கிறது, இவை இரண்டும் உயிரணுக்கலவியில் உள்ள உயிரணுக்களை வளர்சிதை மாற்றத்தில் கடந்து, கிளைகோலைஸிஸை மேம்படுத்துகின்றன.

வகை VII கிளைகோஜன்

சிகிச்சையின் குறிப்பிட்ட முறைகள் அபிவிருத்தி செய்யப்படவில்லை. வகை VI இன் கிளைகோஜெனெஸ்ஸைப் போலல்லாமல், வகை VII இன் கிளைகோஜெனீசிஸ் உடன், சுக்ரோஸின் உட்கொள்ளல் குறைக்கப்பட வேண்டும். தசை திசு ஒரு மாற்று ஆற்றல் மூலங்கள் - இந்த நோய் உள்ள நோயாளிகள் காரணமாக குளுக்கோஸ் இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள் மற்றும் கீட்டோனான உடல்கள் அளவைக் குறைக்கிறது என்ற உண்மையை, உயர் கார்போஹைட்ரேட் உள்ளடக்கத்தை சாப்பாட்டுக்கு பிறகு மோசமான உடல் சுமை பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

மருந்து

கிளைகோஜெனோசிஸ் வகை I

வைட்டமின் B1 இன் போதுமான உட்கொள்ளல் காரணமாக கால்சியம் மற்றும் வைட்டமின் டி அதிகரிக்க வேண்டும். யூரேட் நெஃப்ரோபதியும் கீல்வாதமும் தடுக்க, அலுபுரினோல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, யூரிக் அமிலம் செறிவு 6.4 மி.கி. / டி.எல். ஒரு நோயாளி நுண்ணுயிர் புரோனூனியாவைக் கண்டால், ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் என்சைம் தடுப்பான்கள் சிறுநீரக செயலிழப்பைத் தடுக்க வேண்டும். ட்ரைகிளிசரைடுகள் (நிகோடினிக் அமிலம்) குறைத்து கடுமையான hypertriglyceridemia காட்டப்பட்டுள்ளது தயாரிப்புக்களில் கணைய அழற்சி மற்றும் பித்தநீர்க்கட்டி உருவாக்கம் உருவாகும் ஆபத்து குறைக்க. கடுமையான நியூட்ரோபெனியாவுடன் எல்.பீ. உடன் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி வழங்கப்படுகிறது: லெனோகிராம்ம் (கிரானோசைட் 34), ஃபில்கிராஸ்டிம் (ந்யூப்ஜென்). நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக சிறிய அளவிலான சிகிச்சைகள் (2.5 மில்லி / கி.கி ஆரம்ப நாளே ஒவ்வொரு நாளும்) நன்கு பதிலளிக்கின்றன. மருந்தை எடுத்துச்செல்ல பின்னணியில், மண்ணின் அளவு அதிகரிக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜைப் பற்றிய சைட்டோஜெனெடிக் ஆய்வு சிகிச்சை ஆரம்பிக்கும் முன்பும், மருந்து நிர்வாகத்திற்கு 1 வருடம் கழித்து அவசியம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கணிப்பு சாதகமானது.

கிளைகோஜெனோசிஸ் வகை II

தற்போது, நோய்க்கான சிகிச்சையின் முறைகள் அபிவிருத்தி செய்யப்படுகின்றன. இவை மிகவும் உறுதியளிக்கின்றன என்சைம் மாற்று சிகிச்சை. பலருக்கு மருந்து (Myozyme, ஜெனிரைம்) ஒரு மறுபிறவி மனித நொதி ஆல்பா-க்ளைஸ்கோசிடிஸ் ஆகும். மருந்து ஐரோப்பா, அமெரிக்கா மற்றும் ஜப்பான் பல நாடுகளில் பதிவு. சமீபத்தில், பல மருத்துவ ஆய்வுகள் நடத்தப்பட்டன, அதில் நோய்த்தொற்று நோயாளிகளால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் பங்கேற்றனர். இந்த ஆய்வுகள் நொதி மாற்று சிகிச்சை இதயத்தை குறைக்க முடியும், இதய மற்றும் எலும்பு தசையின் செயல்பாடு மேம்படுத்த மற்றும் குழந்தையின் வாழ்க்கை நீடிக்கும். இந்த வழக்கில், முந்தைய சிகிச்சை தொடங்கியது, இது மிகவும் பயனுள்ளதாக உள்ளது. Myozymum தொடர்ந்து 20 மில்லி / கிலோ ஒவ்வொரு 2 வாரங்களிலும் தொடர்ந்து, தொடர்ச்சியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அறுவை சிகிச்சை

வளர்சிதை சீர்குலைவுகளின் மோசமான திருத்தம் காரணமாக, வகை I க்கான கிளைகோஜெனோசிஸ் நோய்க்கான சிகிச்சைமுறை கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சையைக் காட்டுகிறது.

வகை III கிளைக்கோஜீனீஸுடன் கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை செய்யமுடியாத கல்லீரல் மாற்றங்கள் மட்டுமே மேற்கொள்ளப்படுகிறது. நோய்த்தாக்குதல் பொதுவாக ஹெபேடிக் வடிவத்திற்கு சாதகமானதாக இருக்கிறது, ஆனால் சிகிச்சையின் போதும், நீண்ட காலத்திற்குப் பின்பும் கூட தசைப் புரோமோடிவ் மயோபதியும் கார்டியோமயோபதியும் உருவாக்க முடியும்.

வகை IV கிளைகோஜெனோசிஸின் கிளாசிக்கல் (ஹெபாட்டா) வடிவில் சிகிச்சையளிப்பது மட்டுமே கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை ஆகும்.