ஹைபர்டிராபிக் கார்டியோமயோபதி நோய்க்கான காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமிகள்

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமைபதியின் காரணங்கள்

ஒரு பரம்பரை நோய் வெவ்வேறு ஊடுருவல் மற்றும் உணர்த்துதிறன் ஒரு இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பண்பாக பரவும் - எங்கள் தற்சமயம் நம்மிடம் இருக்கும் அறிவின்படி கட்டத்தில் குவிக்கப்பட்ட போதுமான தரவு என்று ஹைபர்ட்ரோபிக் இதயத்தசைநோய் நம்புவதற்கு காரணம் கொடுக்க. நோயின் வழக்குகள் பெற்றோரின் 54-67% மற்றும் நோயாளியின் உடனடி உறவினர்களில் வெளிப்படுகின்றன. மீதமுள்ள பரவலான வடிவம், இந்த வழக்கில் நோயாளிக்கு ஹைபர்டிராபிக் கார்டியோமயோபதி அல்லது மாரடைப்பின் ஹைபர்டிராஃபியைக் கொண்டிருக்கும் நோயாளிகள் இல்லை. பெரும்பான்மையானது, பரவலான ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமதியாவின் எல்லா நிகழ்வுகளிலும் ஒரு மரபணு காரணம் இருப்பதாக நம்பப்படுகிறது, அதாவது. சீரற்ற மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது.

ஹைபர்டிராபிக் கார்டியோமயோபதி என்பது ஒரு மரபணு ரீதியிலான பல்நோக்கு நோயாகும், இது மயோபிரிலர் கருவியில் பல மரபணுக்களின் குறியீட்டு புரோட்டீன்களின் 200 க்கும் மேற்பட்ட விழிப்புணர்வுகளால் ஏற்படுகிறது. இன்றைய தினம், இதய சர்க்கரையின் 10 புரத கூறுகள், சுருக்கம், கட்டமைப்பு அல்லது ஒழுங்குமுறை செயல்பாட்டை செய்யத் தெரிந்திருக்கின்றன, அதன் குறைபாடுகள் ஹைபர்டிராபிக் கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. ஒவ்வொரு மரபணுக்கும், பல பிறழ்வுகள் நோய்க்கான காரணியாக இருக்கலாம் (பாலின நுண்ணுயிர் மலம் சார்ந்த நோய்).

பிசிஆர் பயன்படுத்தி டிஎன்ஏ கண்டறியும் உயர் துல்லியம் முறைகள் மருத்துவ நடைமுறைகளில் மருத்துவ மரபியல், வளர்ச்சி மற்றும் அமலாக்கம் வளர்ச்சி நவீன நிலை பல நோயியல் முறைகளை அங்கீகாரமாக குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் தீர்மானிக்க. ஒரு வழி அல்லது நோயை அங்கீகாரம் "தங்க நிர்ணய" ஹைபர்ட்ரோபிக் இதயத்தசைநோய் பிறழ்வுகள் தொடர்புடைய மற்றொரு முன்னிலையில். இந்த விவரித்தார், மரபியல் குறைபாடுகள் ஊடுருவல், உருவமைப்பியல் மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தீவிரத்தை ஒரு வித்தியாசமான பட்டம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. மருத்துவ வெளிப்பாட்டின் தீவிரத்தன்மை ஹைபர்டிராஃபியின் இருப்பு மற்றும் அளவு ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. உயர் ஊடுருவல் மற்றும் மோசமான முன்னறிவிப்பிற்கு தொடர்பானவையாக சிதைவுகள், மிகவும் இடது கீழறை ஹைபர்டிராபிக்கு மற்றும் interventricular தடுப்புச்சுவர் தடிமன் ஏற்படும். குறைந்த ஊடுருவல் மற்றும் நல்ல முன்கணிப்பு ஆகியவற்றைக் காட்டிலும். எனவே, தனிப்பட்ட சீரழிவுகள் ஏழை முன்கணிப்பு மற்றும் திடீர் மரணம் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புபடுத்தப்பட்டுள்ளன என்பதைக் காட்டுகிறது. இந்த கனரக சங்கிலி ஆ-myosin, InsG791 மரபணு miozinsvyazyvayuschego புரதம் C மரபணுவிற்கும் Aspl75Asn ஒரு tropomyosin மரபணு மாற்று Arg403Gln, Arg453Cys, Arg719Trp, Arg719Gln, Arg249Gln அடங்கும். மரபணு பிறழ்வுகள் பொறுத்தவரை Troponin டி மிதமான இதயத் ஹைபர்டிராபிக்கு வகையில் காணப்படும், ஆனால் நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு போதுமான சாதகமற்ற இதய நோயினால் ஏற்படும் திடீர் கைது செய்வதற்கான ஒரு உயர் நிகழ்தகவு. மற்ற மரபணு இயல்பு மாற்றங்கள், வழக்கமாக தீங்கற்ற நிச்சயமாக மற்றும் நோய்முன்கணிப்பு அனுகூலமான அல்லது வெளிப்பாடுகள் தீவிரத்தைப் ஒரு இடைநிலை நிலையில் சேர்ந்து ஏற்படும். 60-70% குடும்பங்களில் இந்த நோய்க்குரிய மரபணுக்கள் இன்னும் அடையாளம் காணப்படவில்லை என நம்பப்படுகிறது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமதியா நோய்க்குறியீடு

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி மூலம், ஒப்பந்த புரோட்டீன்களின் மரபணு தாழ்நிலை உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள தசைகளில் வளர்சிதை மாற்றமடை மற்றும் சுருங்கல் செயல்முறைகளை மீறுகிறது. இடது வென்ட்ரிக்லியில் உள்ள உருவகமான மாற்றங்கள் கார்டியோமெமொயினோமினிக்ஸ் நிலையை தீர்மானிக்கிறது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபாயின் முக்கிய நோய்க்கிருமி காரணிகள் பின்வருமாறு:

• நெகிழ்ச்சி மற்றும் அதன், மோசமான இதய நிரப்புதல் நிறையின் ஒவ்வொரு அலகிலும் இதயத் வேலை விளைவாக இடது வெண்ட்ரிக்கிளினுடைய hypertrophied மையோகார்டியம் இன் சுருங்கு குறைப்பு கணிசமாக இன்பார்க்சன் குறையும்;
• மாரடைப்பு இரத்தப்போக்கு பட்டத்தின் மாற்றமில்லாத பாத்திரங்களில் கரோனரி இரத்த ஓட்டத்தின் முரண்பாடு;
• உயர் இரத்த அழுத்தம் மயோர்கார்டியம் கொண்ட இதய நாளங்கள் சுருக்க;
• மயோர்கார்டியத்தின் பல்வேறு பகுதிகளின் ஒத்திசைவான சுருக்கத்தைக் கொண்டு வென்டிரிகளில் உள்ள தூண்டலின் வீதத்தை மீறுவது;
• இடது மார்பகத்தின் propulsive திறன் குறைந்து கொண்டு மயோர்கார்டியத்தின் தனிப்பட்ட பாகங்களை சுருங்கச் செய்வது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],