அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள்

Pancytopenia ஏற்படுவதற்கு முன்னர், சூதாட்ட விழிப்புணர்வின் விளைவின் சராசரி இடைவெளி 6-8 வாரங்கள் என்று கடந்த கால ஆய்வுகளில் கண்டறியப்பட்டது.

நுண்ணுயிர் அழற்சியின் அறிகுறிகள் நேரடியாக தொடர்புடைய புறநிலை இரத்தத்தின் 3 முக்கியமான அளவுருக்கள் குறைக்கப்பட வேண்டும் - ஹீமோகுளோபின், தட்டுக்கள் மற்றும் நியூட்ரபில்ஸ். நோய்த்தடுப்பு அனீமியா நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் இரத்தத்தை இரத்தம் வடிப்பதற்காகவும், நோய்க்கான முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடாக உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவது மிகவும் அரிது. பொதுவான சந்தர்ப்பங்களில் நாம் petechial சொறி, இரத்தப்போக்கு ஈறுகள் மற்றும் எளிதாக ecchymosis எழும் பற்றி பேசுகிறீர்கள். கடுமையான விசித்திர மூல நோய் - இரைப்பை குடல், சிறுநீரக மற்றும் அகிழ்தல் - பின்னர் ஏற்படும். அனீமிக் நோய்க்குறி எளிதில் சோர்வு, காதுகளில் இரைச்சல், தலைவலி, சோர்வு மற்றும் அனீமியாவின் மற்ற உன்னதமான அறிகுறிகள் ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. ஒரு விதியாக, குழந்தைகள் கூட மிக கடுமையான இரத்த சோகை சகித்துக்கொள்ள முடியும். இலக்கியம் படி, கடுமையான தொற்று நோய் அரிதாகவே நோய் முதல் அறிகுறிகள், இருப்பினும், எங்கள் தரவு படி, இது முற்றிலும் உண்மை இல்லை. நுண்ணுயிர் அழற்சியின்மை, எடை இழப்பு, பிளெஞ்சோமலை, லென்ஃப்ரடோனோபதி மற்றும் வலி ஆகியவற்றிற்கான அசாதாரணமானது. இந்த அறிகுறிகளின் தோற்றத்தை ஒருவர் pancytopenia இன் மற்றொரு காரணத்தைக் கண்டுபிடிப்பார்.

கவனமாக மருத்துவ பரிசோதனையைத் தவிர்த்து, அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவில் சந்தேகிக்கப்படும் நோயாளிகளுக்கு அவசியமான கண்டறியும் பரிசோதனைகள் குறைந்தபட்சம்:

• ரைட்டோலோசைட்ஸின் வரையறை மற்றும் ஹெலோகிராம் லுகோசைட் ஃபார்முலாவின் கையேடு கணக்கிடுதல்;
• 2-3 உடற்கூறு மாறுபட்ட புள்ளிகளைக் கொண்ட Myelogram;
• எலும்பு மஜ்ஜின் மரபணுப் பார்வை;
• டைபோக்சிபியூடேன் அல்லது மைட்டோமைசின் (மைட்டோமைசின் சி) கொண்ட நிறமூர்த்தங்களின் நொதிக்கு ஒரு மாதிரி;
• உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை.

முதிர்ந்த இரத்த அணுக்கள் வெவ்வேறு இயக்கவியல் போதிலும் 3 முக்கிய கிருமிகள் மையவிழையத்துக்குரிய இரத்தம் (எரித்ரோசைடுகள், இரத்த வெள்ளையணுக்கள் மற்றும் தட்டுக்கள்) இன் குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை பொதுவாக இணக்கமான குறைப்பு குறிகாட்டிகள் பங்குகள், உள்ளது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், லிம்போசைட்கள் மற்றும் மோனோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைக்கப்படுகிறது. இரத்த வெள்ளையணுக்களின் முழுமையான எண்ணிக்கை இரத்த சோகைகளின் தீவிரத்தன்மைக்கு போதுமானதாக இல்லை. மேக்ரோசிட்டோஸுடன் கருவின் ஹீமோகுளோபினின் அதிகரிப்பு அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியாவிற்குப் பொதுவானது. ஹெபடைடிஸ்-தொடர்புடைய பிளெஸ்ஸிஸ் அனீமியா நோய்க்குத் தவிர, சீரம் டிராமினேஸஸின் அதிகரித்த செயல்பாடு, சிறப்பியல்பு அல்ல. பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு - ஒப்பீட்டளவில் உயர் reticulocytosis, அதிகமான பிலிரூபினோடு மற்றும் லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜெனெஸ் உடனியங்குகிற நோய்க்குறி அறிவுறுத்துகிறது.

பல இடங்களில் இருந்து மூச்சொலி படி எப்படி, மற்றும் trepanobiopsy படி குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை எலும்பு மஜ்ஜை நிலையில் பாராட்டப்பட்டது வேண்டும். ஒரு ஆய்வு புள்ளிகளுடையது படி எரித்ரோமைசின் குடியுரிமை செல்கள், இரத்த வெள்ளையணுக்கள் மற்றும் megakaryocytopoiesis உருவியல் மதிப்பீடு. Dizeritropoez - குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை ஒரு மிகவும் பொதுவான பண்பு, பொதுவாக அடையாளம் "megaloblastoidnosti" சிவந்த செல்கள், asynchrony அணுக்கருவிற்குத் erythroblasts சைடோபிளாஸம்களுக்குள் முதிர்வு - இந்த அறிகுறிகள் myelodysplastic நோய்த்தாக்கங்களுக்கான உள்ள, சிவந்த பிறழ்வு தங்களை வேறுபடுத்திக் மிகவும் கடினமாக கண்டறியத்தக்கதாய் இருக்கிறது. பெரும்பாலும் புள்ளிகளுடையது பேகோசைடிக் நிகழ்வுகள் எரித்ரோசைடுகள் கொண்டு பிளாஸ்மா செல்கள் அளவில் விழுங்கணுக்களினால் அதிகரித்து வெளிப்படுத்தினார். ஆய்வில் லுகேமியா குண்டுவெடிப்பை கண்டறிதல் நோயறிதலின் ஒரு திருத்தத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

1976 மற்றும் 1979 இல் புரூஸ் கேமிட்டா மற்றும் பலர். புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் எளிய குறிகளின் ஒரு குழு அடையாளம் காணப்பட்டது, இது நோய் போக்கு தீவிரத்தை தீர்மானிக்கும் மற்றும் நோய்த்தொற்று இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கான கணிப்பு.

கடுமையான பல்சுழற்சி இரத்த சோகைக்கான அளவுகோல்

எலும்பு மஜ்ஜை cellularity, trepanobiopsy, 25 க்கும் குறைவான% (அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள், அல்லாத நிணநீர் <30% cellularity மணிக்கு <50%) மற்றும் பின்வரும் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட படி:

• 500 / μL க்கும் குறைவான நியூட்ரோபில்ஸ்;
• 20 000 / μL க்கும் குறைவான தட்டுக்கள்;
• 40,000 / μL (<1%) க்கும் குறைவாக சரிசெய்யப்பட்ட ரிட்டூலோகிசைடோசிஸ்.

பின்னர், அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியாவின் சூப்பர்ஹீவிய வடிவம் தனிமைப்படுத்தப்பட்டிருந்தது, அதனுடன் இதே குறியீடுகள் மிகப்பெரியதாக இருந்தன, ஆனால் 200 / μl க்கும் குறைவான ந்யூட்ரபில்ஸ் எண்ணிக்கை கொண்டது. மீதமுள்ள வழக்குகள் ஒரு லேசான வடிவமான அளாஸ்டிக் அனீமியா (மிதமான, மிதமான) என தகுதியுடையன.

மரபணு அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியா

அரசியலமைப்பு நுண்ணுயிர் தடுப்பு அனீமியா (ஃபான்கோனியின் இரத்த சோகை)

இது இரத்த சோகைகளின் அனைத்து கிருமிகளையும் மற்றும் வளர்ச்சியின் பிறழ்ந்த முரண்பாடுகளையும் ஒடுக்குகிறது. ஃபான்கோனியின் இரத்த சோகைகளின் 900 வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. சகோதரர்கள் மற்றும் சகோதரிகளின் விஷயத்தில் - இது தானாக உடலுறுப்பு வகை, குடும்ப வகை வடிவங்களின் மரபுவழி. குறைந்தது 5 வெவ்வேறு குழுக்கள் (என்று அழைக்கப்படும் இசைக்குழு complementation) ஒதுக்கீடு - - ஏ, பி, சி, டி, இ, ஒரு மரபணு குறைபாடு மற்றும் 2 பரவல் அடையாளம் குறிப்பிட்ட புரதம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது இதில் 3 அது என்று பலவகைப்பட்ட மரபணு Fanconi இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு ஒரு குழு காணப்படுகிறது .

இந்த நோயானது பெரும்பாலும் 4-12 வயதிலேயே கண்டறியப்படுகின்றது, ஆனால் ஹெமடாலஜிக்கல் அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கும் போது, சில நோயாளிகளுக்கு இது பிறந்த நேரத்தில் ஏற்கனவே குறிப்பிட்டிருக்கலாம்.

மருத்துவரீதியாக பின்னர் உடல் வளர்ச்சியில் பின்னடைவு சேமிக்கப்படும், உடல் எடை கருப்பையகமான வளர்ச்சி மந்தம், குறைபாடு (<2500) மற்றும் பிறப்பில் 45-48 செ.மீ. வளர்ச்சி இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். பாஸ்போர்ட் வயதுக்கு பின்னால் எலும்பு வயது 2-5 ஆண்டுகள் ஆகும். பிறவி பிறழ்வுகளுடன் நோயாளிகளுக்கு மிகவும் தனிச்சிறப்பு: சிறிய தலை, குறுகிய கண், மாறுகண், epikant, அதிவலகுபுருவம், வளர்ச்சிக்குறை அல்லது கட்டைவிரல் குறை வளர்ச்சி, நான் அனுமணிக்கட்டெலும்பு, ஆர எலும்பு, radioulnar synostosis, முறுக்குக்கை, syndactyly, இடுப்பு மூட்டுகளில் குறை வளர்ச்சி, அசாதாரண விலா வளர்ச்சி, பிறவிக் குறைபாடு குறைபாட்டுக்கு பற்றாக்குறை இதயம், சிறுநீர் பாதை மற்றும் சிறுநீரகங்கள், காது கேளாமல் பிறவி குறைபாட்டுக்கு. சுமார் 10-33% நோயாளிகள் பிறக்காத குறைபாடுகள் இல்லை. , பரவலான (காரணமாக மேற்தோல் அடித்தள அடுக்கில் உயிரணுக்களில் உள்ள மெலனின் படிவு வரை) தோல் அங்கு வெண்கல பழுப்பு நிறத்துக்கு இயற்கை சுருக்கங்கள் மற்றும் புள்ளிகள் துறையில் அதிகரித்து "பால் காபி." பெரும்பாலும் தோல், நகங்கள், பற்கள் போன்ற கோளாறு கோளாறுகள் காணப்படுகின்றன. "குளிர்" நோய்கள் அடிக்கடி இருக்கின்றன. சில நோயாளிகளில், ஒரு மூடிய, "இயல் உடலோ வளர்ச்சியடையாத" குறைவான பாதிக்கப்பட்டவர்களை மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் மாற்றங்கள் உள்ளன. பெற்றோர் நிரந்தரமாக பசியின்மை குறைந்து பிறப்பிலிருந்து குழந்தையின் நிறமிழப்பு பற்றி புகார், பின்னர் குழந்தைகள் தலைவலி, பலவீனம், குறைக்கப்பட்டது உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை சொல்ல. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடையவில்லை.

ஹெமாட்டாலஜி மாற்றங்களின் தோற்றமானது பெரும்பாலும் 4-12 வயதில் பதிவு செய்யப்படுகிறது, சிறுவர்கள் ஹேமாட்டாலஜி மாற்றங்கள் தோற்றத்தில் பொதுவாக பெண்கள் விட முந்தைய பதிவு செய்யப்படுகின்றன. சிறுவர்களின் தோல்வி சராசரி வயது 7.9 ஆண்டுகள் (0 முதல் 32 ஆண்டுகள்), பெண்கள் - 9 ஆண்டுகள் (0-48 ஆண்டுகள்). பெரும்பாலும் முதல் ஹெமொர்ர்தகிக் நோய், உறைச்செல்லிறக்கம், தன்னிச்சையான தோலுக்கடியில் இரத்தக் கோர்வை மற்றும் petechial சொறி, மீண்டும் மீண்டும் மூக்கில் இரத்தக் கசிவுகள் வடிவில் ஏற்படுவதற்கு பின்னர் முற்போக்கான இரத்த சோகை மற்றும் லுகோபீனியா சேர உள்ளது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட லுகோபீனியா அல்லது இரத்த சோகை அல்லது நோய்த்தாக்கம் மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகியவற்றுடன் ஒரே சமயத்தில் துவங்கலாம்.

புறப்பரப்பு இரத்தத்தை pancytopenia குறிக்கிறது. அனீமியா சாதாரணமாகவும், அனோசோசிடோசிஸ் மக்ரோசைடோசிஸ் நோய்க்குறியுடனும், மிதமான போகிளோசோடோசிஸ் தன்மை கொண்டது. ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் ஆரம்பத்தில் 2-2.5% ஐ அடையலாம், நோய் முன்னேற்றமடைகையில், ரெட்டிகுலோசைடோசிஸ் குறைகிறது. லுகோபெனியா நிலையானது மற்றும் முனையத்தில் அதிகபட்ச வெளிப்பாட்டை அடைகிறது (கிரானூலோசைட்கள் வரை 0.1 x 10 ⁹ / l வரை). நோய் தாம்போபோசிட்டோபியாவை அதிக அளவு அடையும் வரை (ஸ்மியர் ஒற்றை தட்டுக்கள் வரை) அடையும். ESR, ஒரு விதியாக, அதிகரித்தது.

ஃபானோனியு அனீமியாவினால் மன அழுத்தம் ஏற்படுகிறது, இது மக்ரோசிடோசிஸ், அதிக அளவு HB F, உயர் சீரம் எரித்ரோபாய்டின் அளவு மற்றும் i- ஆன்டிஜெனின் இருப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

நோய் ஆரம்ப நிலைகளில், ஒழுங்கான- அல்லது ஹைபோ செல்-ல் உள்ள பாதிக்கும். குண்டுவெடிப்பின் எண்ணிக்கை நெறிக்குள்ளேயே உள்ளது. பொருளடக்கம் சிவந்த செல்கள் anisocytosis வடிவில், basophilic normoblast punktatsii, மேலும் சில நேரங்களில் குறித்தது megaloblasts தோற்றத்தில் தாமதமாக முதிர்வு மற்றும் உருவ குறைபாடுகளுடன் அதிகரித்துள்ளது. கிரானூலோசைட் கிருமி "குறுகியது", ட்ராபிக் மயோலோசைட்கள் மற்றும் மெட்டாமைலோசைட்டுகளின் கட்டத்தில் முதிர்ச்சி சாத்தியமாகும். மெககாரியோசைடிக் கிருமி நோய் ஏற்கனவே ஆரம்ப நிலைகளில் ஏற்கனவே குறுகியதாக உள்ளது. நோய் முன்னேறும் போது, எலும்பு மஜ்ஜையின் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க மருந்தின்மை எல்லா முளைகள் மற்றும் கொழுப்புத் திசுக்களின் வளர்ச்சியையும் ஒடுக்கியது. எலும்பு மஜ்ஜையில் செவ்வக, பிளாஸ்மாடிக் மற்றும் மாஸ்ட் செல்கள் அதிகரிக்கின்றன. எலும்பு மஜ்ஜையின் ஹைப்போபிளாஷியா டிரையனோபோப்சிசியின் முடிவுகளால் உறுதி செய்யப்படுகிறது.

Cytopenia முன்னேற்றத்தை வளர்ச்சிக்குறை கரு ஹீமோகுளோபின் தொடங்கிய முன் 15% கரு ஹீமோகுளோபின் அளவு அதிகரிப்பதற்கு வகைப்படுத்தப்படும் (2% என்ற விகிதத்தில்) குறைப்பிறப்பு அனீமியா உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள் இருந்து 45% ஆகும்.

சோதனை diepoxybutane மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும் சந்தேகிக்கப்படும் Fanconi இரத்த சோகை அனைத்து நோயளிகளுக்கும் Fanconi இரத்த சோகை நவீன நோய் கண்டறிதல் அடிப்படையாக கொண்டது Diepoxybutane, mitomycin C, போன்றவை இந்த நிகழ்வு -. அது Fanconi இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு செல்கள் டிஎன்ஏ குறுக்கு இணைக்கும், என்று அழைக்கப்படும் பகுதிகளாக பிரிக்கக் கூடியன பிரித்தெடுக்கக் கூடியன ஏற்படும் சரிசெய்ய முடியவில்லை என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

Fanconi இரத்த சோகை போக்கின்மை மற்றும் மன உளைச்சலுக்குரிய காலம் ஆகியவை வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சிகிச்சை இல்லாமல், pancytopenia ஆய்வுக்கு பிறகு 2 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு, 80% நோயாளிகள் இறந்து, மற்றும் 4 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு - சுமார் 100%. இரைப்பை இரத்தப்போக்கு, மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக்கசிவு, நோய்த்தொற்றுகளானது பல்வேறு சேர்வதற்கு - கடுமையான இரத்த சோகை இணைந்து மரணத்திற்கான காரணம் ரத்த ஒழுக்கு நோய் மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளாக இருக்க வாய்ப்புண்டு.

Fanconi இரத்த சோகை நோயாளிகளில் myelodysplastic நோய்க்குறி, கடுமையான லுகேமியா (மைலோபிளாஸ்டிக் அல்லது குறிப்பாக monoblastny), வீரியம் மிக்க கட்டிகள் இரைப்பை குடல் மாற்றத்தையும் ஒரு உயர் ஆபத்தை கொண்டுள்ளார்கள்.

பிறப்புறுப்பு வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் (எஸ்ட்ரீனா-டமேஷேக்கின் அனீமியா) இல்லாமல் ஹீமோபொய்சிஸ்ஸின் பொதுவான காயத்துடன் பரவலான பல்வலிமை அனீமியா

இது பரம்பரையாகப் பரவக்கூடிய அனீமியாவின் மொத்த வடிவமாகும், தன்னியக்க ரீதியாக மீளுருவாக்கம் செய்யப்பட்டு, பான்தெப்டோபீனியாவுடன் தோற்றமளிக்கிறது, பிறவிக்குரிய குறைபாடுகளால் அல்ல. நோய் மிகவும் அரிதானது, குழந்தை பருவத்தில் குறைபாடுள்ள ஹேமடாலஜிக்கல் குறைபாடுகள் உள்ளன. கண்ணோட்டம் சாதகமற்றது.

பிறழ்வு டிஸ்கெராடோசிஸ் (சின்சர்-கோல்-எங்மன் சிண்ட்ரோம்)

நோய்க்குறி எக்டோடெர்மல் பிறழ்வு, ரத்தம் தொடர்பான மாற்றங்கள் இணைந்து (ஒரு தனிநபரின் செல்களில் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் மேற்தோல் spinous அடுக்கின் அசாதாரண கெரட்டினேற்றம்) அம்சங்களை வகைப்படுத்தப்படும் (உள்ளவர்களில் தோராயமாக 50% குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை உருவாக்க). 75% வழக்குகளில், X- குரோமோசோமிற்கு இடைவிடாமல் இணைக்கப்பட்டு, அதற்கேற்ப, சிறுவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது; 25% குழந்தைகளில், நோயாளிகள் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளில் மரபுரிமையாக (சுமார் அதே நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர்). தோல் மற்றும் அதன் பங்குகள், சளி சவ்வுகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. முகம், கழுத்து, முதுகு, மார்பு ஆகியவற்றின் மீது பரவலாக பரவலாக்கப்பட்ட பல பரவலான ஹைபர்கோரோடோசிஸ் காணப்படுகிறது; உள்ளங்கைகள் மற்றும் கால்களின் தோலழற்சியின் பாதிப்பால், பாம்மார்-பிளாங்கர் ஹைப்பர்ஹிடோஸிஸ்; பிறழ்வு மற்றும் ஆணி துர்நாற்றம்; gipotrihoz eyelashes; லக்ரீமால் கால்வாய்கள் மற்றும் அதிர்ச்சியைத் தடுக்கும்; வாய்வழி சருமத்தின் லுகோபிளாக்கியா, முக்கியமாக நாக்கு மற்றும் ஈறுகளில்; நாளமில்லா சுரப்பிகளின் தோல்வி (நாடிசம், இரண்டாம்நிலை பாலின பண்புகள் குறைவான வளர்ச்சி). ஹெமட்டோஜிக்கல் மாற்றங்கள் பல்வேறுவை: பான்தெப்டோபீனியா, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அனீமியா, த்ரோபோசோப்டொனியா, ந்யூட்ரோபீனியா. இந்த நோய்க்குறியலில் அளாஸ்டிக் அனீமியாவின் அறிமுகம் வயது மிகவும் மாறுபடலாம், AA அறிவின் சராசரி வயது 15 ஆண்டுகள் ஆகும்.

பிறவி crosslinking காரணமாக சவாலாக உணர்திறன் உயர்ந்திருக்கவில்லை இயல்பற்ற நோயாளிகளுக்கு Fanconi இரத்த சோகை செல்கள் நோயாளிகளுக்கு போலன்றி, இந்த சில நேரங்களில் இவை phenotypically தொடர்பான நோய்த்தாக்கங்களுக்கான diepoxybutane கொண்டு சோதனை அடிப்படையில் வேறுபடுத்த முடியும்.

நோய்க்குறி Schwamman-Diamond

எக்சோக்ரைன் கணைய, குள்ளத்தன்மை metaphyseal hondrodis பிளாசா, நியூட்ரோபீனியா, சில நேரங்களில் இரத்த சோகை, உறைச்செல்லிறக்கம் உருவாகும். இது ஆதிதிராவிடர் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.

இந்த நோய் சிறு வயதிலேயே மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் இரைப்பை குடல் அழற்சியின் அறிகுறிகளாலும், ஹெமாடாலஜிக்கல் மாற்றங்களாலும் ஏற்படுகிறது. வயிற்றுப்போக்கு, ஸ்டீட்டேரியா, எடை அதிகரிப்பு, ஹைபோதோபீயை குறைத்தல். எலும்பியல் நோய்க்குறியீடு மற்றும் எலும்பியல் நோய்க்குறியீடு, எலும்பு வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் வடிவத்தில் எலும்பு மண்டலத்தின் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள், வளர்ச்சி மந்தநிலை. சில நோயாளிகளுக்கு கேலக்டோசெமியா இருக்கலாம், இது ஹெபடோஸ் பிளெனோமலைக்கு வழிவகுக்கிறது, மனோவியல் வளர்ச்சி தாமதமாகும். சிறப்பியல்பு மீண்டும் மீண்டும் சுவாச நோய்கள், ஆண்டிடிஸ், அப்சஸ்ஸ், ஆஸ்டியோமெலலிஸ். பருவமடைதல் ஆரம்பத்தில் சில குழந்தைகளுக்கு தாமதம் ஏற்படுகிறது.

ஆரம்ப வயதிலிருந்து இரத்த பரிசோதனைகளில் முழுமையான ந்யூட்ரோபீனியா இருக்கிறது, நியூட்ரபில்ஸின் எண்ணிக்கை 1 x 10 ⁹ / l க்கும் குறைவானதாகும் . முதிர்ச்சியுள்ள நியூட்ரோபில்ஸ், கருக்களின் ஹைபோசோமெண்டெசேசன் தன்மை கொண்டது, நியூட்ரஃபில் செமோடாக்ஸிஸ் குறைதல் குறிப்பிடத்தக்கது. நயிட்ரோபீனியாவுடன், சுமார் 50% நோயாளிகளுக்கு ரெட்டிகுளோசைட்டோபீனியா கொண்ட இரத்த சோகை உள்ளது, 60-70% குழந்தைகள் த்ரோபோசோப்டோபீனியாவைக் கொண்டுள்ளனர், சுமார் 25% நோயாளிகள் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பினை உருவாக்குகின்றனர். கடுமையான புள்ளிகேட்டில், மைலோகோலொரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை சாதாரணமானது, குறைக்கப்படலாம் அல்லது உயர்த்தப்படலாம்; மெட்டமைலோசைட் கட்டத்தில் நியூட்ரோபில்ஸின் தாமதமான முதிர்வு. குழந்தை பருவத்தில் 25% குழந்தைகள் தொற்று சிக்கல்களில் இருந்து இறக்கும் போது, முன்அறிவிப்பு மிகவும் சாதகமற்றதாகும்; இரத்தப்போக்கிலிருந்து முக்கிய உறுப்புகளுக்கு ஒரு மரண விளைவு ஏற்படலாம்.

எரியோபரோயிசைஸின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட காயம் கொண்ட பரம்பரை அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியா (பிளாக்ஃபொலோ-டயமண்ட் அனீமியா)

இந்த நோய் நிகழும் நிகழ்வு 1: 1 மில்லியன் நேரான குழந்தை பிறந்திருக்கிறது; 5 - 7: 1 000 000 பிரான்சில், ஸ்காண்டிநேவியாவில் 10: 1 000 000, அனைத்து இன குழுக்களுக்கும் ஏற்படுகிறது, சிறுவர்கள் மற்றும் பெண்கள் சமமாக நோயுற்றவர்கள். பெரும்பான்மை பெரும்பான்மை (75%) நோய் தொற்று நோய்கள்; சில சந்தர்ப்பங்களில், சுழற்சியின் ஆதிக்கம் செலுத்துதல், சுழற்சியைக் குறைத்தல் அல்லது X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

வாழ்க்கையின் முதல் 6 மாதங்களில் 65% ஆக இருந்தது 35 பிறப்பில் இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு%, மற்றும் வழக்குகள் 90% ஆண்டு முன் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர் - நோய் முதல் அறிகுறிகள் முதல் மாதங்கள் அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டன. 2 வருடங்களுக்கும் மேலாக குழந்தைகளில் இரத்த சோகை நோயைக் கண்டறியும் பிளாக்ஃபென்-டயமண்ட் சாத்தியம் இல்லை. குழந்தைகள், ஒரு விதிமுறையாக, சாதாரண உடல் எடையும், உயரமும் நிறைந்த முழு நேரமாக பிறக்கின்றன, மனோவியல் வளர்ச்சி சாதாரணமானது. தோல் மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்கள் முதல் கவனிக்கப்பட்ட சளி, ஆனால் ஹைப்போக்ஸியா தெளிவான நோய் அறிகுறிகளை அடையாளம் வெளுப்பு: சோம்பல் அல்லது கிளர்ச்சிகளால், கவலை, அயர்வு, சாப்பிட மறுப்பது, சீரணக்கேடு - போது ஹீமோகுளோபின் 60-30 கிராம் / எல் தோன்றும். பனான்கி அனீமியாவுடன் ஒப்பிடும்போது பிறப்பு குறைபாடுகள் குறைவாகவே உள்ளன (25% வழக்குகளில்). சில நோயாளிகளுக்கு பினோட்டிபிக் அம்சங்களைக் கொண்டிருக்கின்றன: பேக்லியின் முடி நிறம், மூக்கு மூக்கு, பெரிய மேல் உதடு, உயர் இரத்த அழுத்தம். சாம்பல்நிற சாயல், குறிப்பாக கர்ப்பப்பை வாய், அக்குள், கவட்டை மடிப்புகள், பிறப்புறுப்புகள் துறையில் - நோய் அதிகரிக்கையில் தோல் மெழுகு காரணமாக hemosiderosis வளர்ச்சிக்கு ஆகிறது, மற்றும் 5-6 ஆண்டுகள். ஹெமோர்ஹாகிக் நோய்க்குறி இல்லை. உறுதிசெய்யப்பட்ட ஹெபாடோமெகலி, மண்ணீரல் பிதுக்கம், குறைந்த இயக்கவிசையியலில் மண்ணீரல் நோய் மற்றும் படிப்படியாக கல்லீரல் அதிகரிக்கிறது. 4-5 ஆண்டுகள் பாஸ்போர்ட் பின்னால் எலும்பு வயது பின்தங்கிய நிலையில், சோர்வு விகிதம் மாற்றப்படுகிறது. பால் பற்களின் மாற்றம் தாமதமாகிவிட்டது, காரணங்கள் அடிக்கடி தோன்றும்.

புற மண்டலத்தில், ஒற்றை நுண்ணுயிர் மக்ரோசிடிக் ஹைபோ- அல்லது ஜீஜெனெரேட்டர் அனீமியா (ரிட்டிகுலோசைட்டுகள் 0-0.1%), ஒரு விதியாக, கடுமையான அளவு உள்ளது. வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் லுகோசைட்கள் மற்றும் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை ஒரு சாதாரண அளவில் உள்ளது; சில நேரங்களில் இரத்த உறைவுக்கான ஒரு போக்கு உள்ளது. நோய் நீண்ட காலமாக, மிதமான த்ரோபோசோப்டொபியாவை உருவாக்கலாம். வாழ்க்கையின் முதல் தசாப்தத்திற்குப் பிறகு, மிதமான நியூட்ரெபெனியாவும் தோன்றக்கூடும், அநேகமாக கிரானுலோசைட் ப்ரொஜெனியர்களின் குளோன் திறன் குறைப்பு காரணமாக இருக்கலாம்.

உயிரியல் ரீதியாக, உயர் இரத்த சிவப்பணு ஆடினோசைன் டிமினேஸ்ஸின் செயல்பாடு குறிப்பிடத்தக்கது; கருவி ஹீமோகுளோபின் அளவு சாதாரண அல்லது மிதமான உயரமாக உள்ளது; எரித்ரோசைட்டிலுள்ள i- ஆன்டிஜெனின் உள்ளடக்கத்தை அதிகரித்தது; சீரம் உள்ள அதிகரித்த erythropoietin உள்ளடக்கம்.

கடுமையான முனையத்தில், எலும்பு மஜ்ஜை நெறிமுறையில் உள்ளது, இது நோய் முன்னேற்றமடையும் நிலையில், ஒரு நரம்புக் குழப்பம் உள்ளது. எரித்ரோடை முளைவு குறுகலானது; எலும்பு மஜ்ஜில் உள்ள குறைபாடு அல்லது குறைந்த எண்ணிக்கையிலான எரித்ரோப்ளாஸ்டுகள் (நியூக்ளியட் செல்கள் 5% க்கும் குறைவாக) கண்டறியும் அளவுகோல் ஆகும். மைலாய்டு மற்றும் மெகா கேரியோசைடிக் முளைகள் மாற்றப்படவில்லை. பதிலளிப்பு செல்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகள் அதிகரிக்கின்றன, பிளாஸ்மா உயிரணுக்கள் மாற்றப்படவில்லை.

டயமண்ட் பிளாக் விசிறி இரத்த சோகை, நாள்பட்ட, 80% நோயாளிகள் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை பயன்படுத்தி குணமடைந்த பெறும் ஆராய்கிறார்; நோயாளிகளின் 20% தன்னிச்சையான மனச்சோர்வை விவரித்தது. கொலையாளி "நிரந்தர ஹைப்போக்ஸியா, பலவீனமான இரும்பு பயன்பாடு நம் உயிரைக் காப்பாற்றும் இரத்ததானம் தேவை சீராக எதிர்காலத்தில் ஒரு உள்ளது hemosiderosis, வழிவகுக்கும்" "உடம்பு குழந்தையின்." மாற்றம் myelodysplastic நோய்க்குறி, கடுமையான லுகேமியா (லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக், மைலோபிளாஸ்டிக், ப்ரோமிஎலொசைடிக், megakaryocytic), திட கட்டிகள் (hepatoblastoma, rsteosarkomu, வீரியம் மிக்க இழைம histiocytoma), கிளமீடியா முடியும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பிளாக்பெல்லோ-டயமண்ட் அனீமியாவுக்கான வேறுபட்ட நோயறிதல் மற்ற வகை இரத்த சோகைகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதில் வெளிப்புற இரத்தத்தில் உள்ள ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை குறைகிறது.

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோய்க்கு பிறகு ஏற்படும் இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் போது இரத்த சோகை.

சில நேரங்களில் இது எரிசியோபொய்சியஸின் தீவிரத்தில் குறைந்துவிடும். ரைட்டோசைசோபொபீனியா மற்றும் எரித்ரோசைட் முன்னோடிகளின் எண்ணிக்கை குறைதல் ஆகியவற்றால் ஏற்படக்கூடிய பிளெக்ஸ் நெருக்கடிகள், பல்வேறு வகையான ஹீமோலிடிக் நோய்களை சிக்கலாக்கும். இதே போன்ற அத்தியாயங்கள் நிலையற்றவை, கூடுதலாக, முந்தைய ஹீமோலிடிக் நோய் அறிகுறிகள் பொதுவாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. பிபிவோ பரவலான தொற்றுநோய்களின் வளர்ச்சியைப் பன்மடங்கு பாதிப்பு ஏற்படுத்துகிறது. நோயாளிகளின் மேலாண்மை உத்திகள், ஒரு விதிமுறையாக, எதிர்பார்ப்புள்ளவை: ஹீமோகுளோபின் அளவு குறைவதால் இரத்த மாற்றங்கள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

குழந்தை பருவத்தின் இடைநிலை எரிசோப்ளாஸ்டோபீனியா

எரித்ரோடை முளைக்கும் பிறழ்வு மிக பொதுவான வடிவங்களில் ஒன்று. நோய் நோய்க்குறியீடு அறியப்படவில்லை. 5 மாத வயதில் ஆரோக்கியமான முந்தைய குழந்தைகளில் - 6 வருடங்கள், பெரும்பாலும் 2 ஆண்டுகளில், மிகவும் கடுமையான பிறழ்ந்த இரத்த சோகை மெதுவாக வளர்ச்சியடையும், எலும்பு மஜ்ஜையில் எரித்ரோசைட்ஸில் கூர்மையான குறைவு ஏற்படுகிறது.

1 அனீமியா - ஒரு குறிப்பிட்ட கிருமியினால் கொண்டு நோய் உறவு நிரூபிக்கப்படவில்லை என்றாலும் 2 மாதங்கள், ஒரு வைரல் தொற்று முன்பாக இருக்கலாம், அது பெரும்பாலும் பர்வோவைரஸ் B19 உள்ளது. அனெமனிஸும் உடல் ஆய்வுகளும் தகவல் தருவதில்லை, தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் வெளிப்பாடு மட்டுமே கவனத்தை ஈர்க்கின்றன. புற இரத்தத்தில் Hb நிலை 30-80 கிராம் / எல் குறைக்கப்படுகிறது, reticulocytes காணவில்லை, லூகோசைட் மற்றும் வழக்கமாக சாதாரண இரத்தவட்டுக்களின் எண்ணிக்கையைக் ஆனால் நோயாளிகள் 10% நியூட்ரோபீனியா (<1,0h10 உள்ளது ⁹ / எல்) மற்றும் 5% - உறைச்செல்லிறக்கம் (<100 X 10 ⁹ / l). ஆய்வகத்தின் சாதாரண அளவு எரியோட்ரோசிட் அடினோசின் டிமினேஸ் மற்றும் பிம்பல் ஹீமோகுளோபின் செயல்பாடு வெளிப்படுத்துகிறது; நொதிக் குணங்களால், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் வயதான மக்களுக்கு குறிப்பிடப்படுகின்றன. சீரம் இரும்பு அளவு உயர்ந்தது. நோய்க்கு முன்பாக இரத்தத்தின் மருத்துவ பகுப்பாய்வின் சாதாரண முடிவுகளால் டிரான்ஸிஸ்டென் எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவும் ஆதரிக்கப்படுகிறது. Sternal புள்ளிகளுடையது சிவந்த, normocytes, எரித்ரோசைடுகளுக்கான தவிர வேறு முன்னோர்களான ஒரு கூர்மையான சுருக்கமடைந்து இருந்திருக்கும். எரித்ரோபொயிடின் எதிர்கொண்டதற்கு முற்றிலும் ஸ்டெம் செல் தடுப்பான்கள் அல்லது அலைகள் பிந்தைய, ஈயம் அல்லது தங்கள் எண்கள், அல்லது திறன் சீரத்திலுள்ள முன்னிலையில்: எலும்பு மஜ்ஜை கலாச்சாரத்தில் பல pathogenetic வழிமுறைகள் வெளிப்படுத்தினார். இது முதன்மையான erythroid புரோஜனீயர்கள் மற்றும் முதிர்ந்த எய்டிரைசிட்டிகளுடன் கூடிய நோய்த்தாக்கம் இயற்கையானது. நோய் ஆரம்பிக்கும் சில மாதங்களுக்கு பிறகு, தன்னிச்சையான கசிவு ஏற்படுகிறது. மீட்பு துவங்குவதற்கு முன்பாக இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம், கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படாது.

இரண்டாம் நிலை (வாங்கியவை) ரியோதய்டைன் மிலன் அப்ளசியா

எலும்புக்கூடுகளில் எரித்ரோசைட்ஸின் முன்னோடிகளின் எண்ணிக்கை குறைவாகவும், ரிட்டூலூலொட்டோபீனியாவுடன் சேர்ந்து வெளிப்படையான இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது. இரண்டாம் சிவந்த வளர்ச்சிக்குறை வைரஸ் தொற்று (பொன்னுக்கு வீங்கி, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் பர்வோவைரஸ் B19) மற்றும் மீ மற்றும் மூலம் ஏற்படுகிறது என்பதைக் - pichnymi நிமோனியா மற்றும் பாக்டீரியா சீழ்ப்பிடிப்பு; மருந்துகள் (குளோராம்பனிகோல், பென்சிலின், பெனோபார்பிட்டல், டிபினில்ஹைடோன்டோன்); எதிர்ப்பு எரித்ரோசைட் ஆன்டிபாடிகள்; நோய்த்தடுப்புக்குறை; தைமோமாவுடன்; வீரியம் கட்டிகள்.

கடுமையான எரியோபரோயிஸ் குறைபாட்டின் எபிசோடுகள் பல வைரஸ் நோய்களைக் கொண்டு வரக்கூடும். இது கணிசமாக சுழற்சியின் சுழற்சியின் எண்ணிக்கையை (0.1% குறைவாக) குறைக்கிறது மற்றும் சீரம் இரும்பு அளவு அதிகரிக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் எரித்ரோசைட்டிகளின் முன்னோடிகள் எண்ணிக்கை குறைகிறது. இந்த அத்தியாயங்கள், ஒரு விதியாக, நிறுத்தப்பட்டு எந்த விளைவுகளையும் விட்டு விடாதீர்கள். பெரும்பாலும் எரிமலையின் முளைத்தலின் இரண்டாம் நிலை உட்செலுத்துதல் பரவோவைரஸ் B19 ஏற்படுகிறது.

எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா நோயறிதலில் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளுடனும், பின்வரும் ஆய்வுகள் தேவைப்படுகின்றன:

1. சீரம் ஆன்டிபாடிகள் IgM மற்றும் IgG (தாய் மற்றும் குழந்தை).
2. சீரம் உள்ள வைரல் டிஎன்ஏ.
3. எலும்பு மஜ்ஜையில் வைரல் டிஎன்ஏ.

இந்த ஆய்வுகள் பரவோவிஸ் B19 மற்றும் பிற மரபணுக்களின் எரித்ரோபிளாஸ்டோபியா நோயால் பாதிக்கப்பட்டபோது எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவின் வேறுபாட்டிற்கு உதவும்.

இரண்டாம் நிலை எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா சிகிச்சையில், நோய் ஏற்படுவதற்கான காரணத்தை அகற்றுவது முக்கியம் - மருந்து விலகுதல், அடிப்படை நோய் அல்லது தைமோடெமி சிகிச்சை. எதிர்ப்பு எரித்ரோயிட் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்பட்டால், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் அவற்றின் செயல்திறன் இல்லாமல் - நோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அல்லது அஸியோபிரைன்). நோயெதிர்ப்புத் திறன் பரவோ வைரஸ் நோய்த்தொற்று நீண்டகாலமாக இருக்கும் போது, இம்முனோகுளோபினின் நரம்புக்குள் பயன்படுத்தவும்.

அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியாவை வாங்கியது

எச்.ஐ.வி.யிஸ்ஸின் மொத்த அல்லது தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட காயத்தைச் சார்ந்து வாங்கிய பல்வகையான அனீமியாவின் மருத்துவமானது வேறுபடுகின்றது. வாங்கியது குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை கொண்ட நோயாளிகளில், பரம்பரை வடிவங்கள் எந்த பிறவி அலைகள் குழந்தைகள் உடல் மற்றும் மன வளர்ச்சி மாறவில்லை மாறாக, எலும்பு வயது பாஸ்போர்ட் ஒத்துள்ளது.

மொத்த குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை வடிவங்கள் ஹெமொர்ர்தகிக், உயிர்ப்பற்ற மற்றும் தொற்று மற்றும் செப்டிக் நோய்த்தாக்கங்களுடன் கலவையாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது உள்ளது. உறைச்செல்லிறக்கம் ஏற்படும் சிதைவுக்கு நோய்க்குறி, குறுகலாக வெளிப்படுத்தினர்: தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில், வெண்படல, மீண்டும் மீண்டும் மூக்கு ஈறு கருப்பை, இரைப்பை மற்றும் சிறுநீரக இரத்தப்போக்கு, ஹேமொர்ரேஜ் ஊசி தளங்களில் பல தோலுக்கடியில் இரத்தக் கோர்வை மற்றும் இரத்தப் புள்ளிகள். இந்த நோயாளிகளில் மரணம் உடனடி காரணம் பெரும்பாலும் முக்கிய உறுப்புகளில் இரத்தப்போக்கு. தோல்வி சிவந்த அனீமியா வளர்ச்சி நோயாளி பலவீனம், பசியின்மை, தலைச்சுற்று, சோர்வு, வெளிறிய தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில், ஆணி குவிப்புக்களுக்கும், இருதய அமைப்பில் செய்த மாற்றங்கள் அனுபவிக்கிறது செய்ய வேண்டிய கட்டாயம் ஏற்படுகிறது: இதயம் எல்லைகளை விரிவாக்கம் முடக்கப்பட்டுள்ள டன், வேகமான இதயத் துடிப்பு , மாறுபட்ட தீவிரம், சாத்தியமான extrasystole, dyspnea என்ற சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு. எந்த இடம் தொற்று எளிதாக இணைப்பு, தோல் நெக்ரோடைஸிங் புண், சளி சவ்வுகளில்: முன்னிலையில் leykogranulotsitopenii தொற்று-செப்டிக் நோய்க்குறியீடுடன் உயர்வு கொடுக்கிறது. மட்டுமே நோய் சுரப்பியின் ஏற்படும் தொற்றுக்களை க்கான பண்புரீதியாக கடினமான, ஆனால் சந்தர்ப்பவாத மற்றும் பூஞ்சை நோய்க்கிருமிகள். நுரையீரல் கணுக்கள், கல்லீரல், மண்ணீரல் விரிவடைவதில்லை. எரித்ரோடை முளையின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட காயம் மட்டுமே இரத்த சோகைக்கு வெளிப்பாடுகள் உள்ளன.

நோய் அனைத்து அறிகுறிகள் தங்களை வெளிப்படுத்த மற்றும் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ வளர முடியும்.

குறைப்பிறப்பு அனீமியா இரத்தவிய மாற்றங்கள் நியூட்ரோபீனியா கொண்டிருப்பவை (1.5 குறைவாக × 10 முழு நியுரோபில் எண்ணிக்கை ⁹, இரத்த சோகை (Hb <110 கிராம் / எல்), உறைச்செல்லிறக்கம் / எல்) (பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை <100 × 10 ⁹ / எல்) மற்றும் reticulocytopenia தொடர்பில்லாமல் அனீமியாவின் தீவிரம். Myelogram cellularity ஒரு கூர்மையான குறைவு, மைலேய்ட் மற்றும் சிவந்த, மாறி வடிநீர்ச்செல்லேற்றம் மற்றும் megakaryocytes பற்றாக்குறை குறைப்பு வருகிறது. மெதுவாக வளர்ச்சி வளர்ச்சிக்குறை நோயாளிகளில் நீண்ட செயலில் hematopoiesis பகுதிகளில் இருக்க கூடும் - "ஹாட் பைகளில்". கொழுப்பு எலும்பு மஜ்ஜை ஹெமடோபோயிஎடிக் கூறுகள் ஆதிக்கம் செலுத்தி வருகின்றன எஞ்சிய குவியங்கள் மற்றும் எரித்ரோ myelopoiesis, அரிதாகத்தான் கண்டறியப்பட்டது megakaryocytes உள்ளன - trepanobioptate இல் hematopoiesis ப்ரிட்ஜ்ஹெட் ஒரு கூர்மையான சரிவு காணப்படுகிறது.

ஈர்ப்பு வாங்கியது குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை மூலம் ஆழம் cytopenia reticulocytosis மற்றும் எஞ்சிய எலும்பு மஜ்ஜை cellularity trepanobiopsy படி பொறுத்து பிரிக்கப்படுகின்றன. நுண்ணுயிரியல் சார்ந்த இரத்த சோகை ஆய்வுக்கு சர்வதேச குழுவால் உருவாக்கப்படும் நுண்ணுயிரியல் அனீமியாவின் தீவிரத்திற்கான அளவுகோல்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: "கேமிட்டே நிபந்தனை":

1. கிரானூலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை 1 μl ல் 500 க்கும் குறைவாக உள்ளது;
2. பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை 1 μl ல் 20,000 க்கும் குறைவானது;
3. ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை 1 μl ல் 40,000 க்கும் குறைவானது (சாதாரண ஹேமடக்டினை சரிசெய்த பிறகு 1% க்கும் குறைவாக).

உயர் இரத்தக் குழாய்களில் ஏதேனும் இரண்டு களின் எண்ணிக்கையுடன் இணைந்திருந்தால், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி என்பது கடுமையானதாக கருதப்படுகிறது. ஹெமாடலஜிக் சிண்ட்ரோம் கடுமையான கருவிழி இரத்த சோகைக்கான அளவுகோல்களைக் கொண்டால், ஆனால் 1 மில்லி என்ற அளவில் 200 க்கும் குறைவான கிரானூலோசைட்டுகள் சூப்பர்ஹேவிய அஃப்ளாஸ்டிக் இரத்த சோகை ஆகும். மற்ற எல்லா நிகழ்வுகளும் ஒரு லேசான அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியாவாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

குறைப்பிறப்பு anemias பெற்றிருந்தனர் நோயறிதல் வகையீட்டுப் முன்னுரிமை வெளியே கடுமையான லுகேமியா மெகாலோப்ளாஸ்டிக் இரத்த சோகை, hypersplenism நோய், மாற்றிடச் கட்டிகள் எலும்பு மஜ்ஜை ஏற்றிச் செல்லப்படுகிறது.

[1], [2], [3]