புரொப்பரானோலால் சிசுக்கொலை ஹெமன்கியோமாஸ் சிகிச்சையில் புதிய சாத்தியக்கூறுகள்

சிறுநீரக ஹெமன்கியோமா (IG) என்பது ஒரு பொதுவான தீங்கு விளைவிக்கும் வாதம் ஆகும், இது முக்கியமாக முன்னோடி மற்றும் பெண் குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. 1.1-2.6% முதல் 10-12% வரை, வெவ்வேறு ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, குழந்தைகளுக்குள் ஏற்படும் நிகழ்வுகளாகும். உடற்கூறு hemangioma பிறந்த அல்லது விரைவில் அதை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சிசுக்கொலை ஹெமன்கியோமாவின் ஒரு அம்சம் மொத்த வாரங்களிலும், மாதங்களின் வாழ்க்கையிலும் விரைவான வளர்ச்சிக்கான சாத்தியக்கூறு உள்ளது, இது மொத்த அழகுசாதனப் பிழையின் உருவாக்கம் மற்றும் முக்கிய செயல்பாடுகளை மீறுவது போன்றதாகும்.

Hemangiomas ஒரு பெரிய குழு வாதம் முரண்பாடுகள் பகுதியாகும். இந்த நோய்க்குரிய ஆய்வின் போது, பல்வேறு வகைப்பாடுகளும் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த வேலை அனைத்து வாஸ்குலர் அலைகள் வாஸ்குலர் கட்டிகள் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் குறைபாட்டுக்கு (பிறப்பு குறைபாடுகள்) பிரிக்கப்பட்டன வேண்டும் அதன்படி, வாஸ்குலர் அலைகள் (ISSVA) குறித்த ஆய்வுக்காக இன்டர்நேஷனல் சொசைடி முன்மொழியப்பட்ட வகைப்பாட்டு சர்வதேச ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட நடைமுறையாக அடிப்படையாக கொண்டது.

உடற்கூறியல் ஹேமங்கிமைமா மிகவும் பொதுவான வாஸ்குலர் கட்டி ஆகும். பிறப்புறுப்பு ஹெமன்கியோமாஸ் (HH) சிசுக்கொலை ஹெமன்கியோமாஸ் போன்றவை. அவர்களுடைய அம்சம் - கட்டியின் அதிகபட்ச கருப்பையகமான வளர்ச்சி, அடிக்கடி பிறந்த பெரிய அளவு அடைய மற்றும் ஒரு வெளிப்பாடாக ஏற்கனவே தன்னிச்சையாக தொடங்கியுள்ளன பின்னடைந்து என நசிவு இன் குவியங்கள் இருக்கலாம்.

அரிதான வாஸ்குலர் கட்டிகள் «முடிச்சான» அடங்கும் வேண்டும் மூலம் இரத்த நாளப் புற்று மற்றும் kaposhiformnye hemangioendothelioma, அவர்கள் உறைச்செல்லிறக்கம் நுகர்வு (- பாக் - மெர்ரிட் காசா நோய்க்குறி) இணைந்து முடியும்.

இரத்த நாளங்கள் பொதுவாக பிறப்புறுப்பில் காணப்படுவதில்லை அல்லது ஹெமன்கியோமாக்களுக்காக மறைக்கப்படுகின்றன. அவர்களுக்காக, தன்னிச்சையான பின்னடைவு அல்லது விரைவான வளர்ச்சியுமல்ல. அதிகரித்த காயம் உடலியல் நீட்சி காலங்களில் சாத்தியமாகும்.

அதன் வளர்ச்சியில், சிறுநீரக ஹெமன்கியோமா நான்கு கட்டங்களைக் கடந்து செல்கிறது. முதல் கட்டம் (விரைவான பெருக்கம்) விரைவான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, பின்னர் கட்டி வளர்ச்சி குறைகிறது மற்றும் மெதுவான பெருக்கம் கட்டம் தொடங்குகிறது. உறுதியாக்க கட்டத்தின் போது, கட்டி வளரவில்லை, ஆனால் புரட்சி கட்டத்தின் போது அது தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு உட்படுகிறது.

6 மாதங்களுக்கு ஒரு ஆண்டு - - ஒரு ஆண்டு உறுதிப்படுத்தல் கட்ட மற்றும் இனி வரும் -. மிகவும் நோயாளிகளில், விரைவான இனப்பெருக்கம் கட்ட 1 4 மாதங்கள் வரை, நீடிக்கும் மெதுவான பெருக்கம் கட்டம். சிக்க வைத்தல் ஒரு கட்டம்.

உடற்கூறியல் உயிரணுக்களின் நோய்க்குறியியல் வளர்ச்சி சிறுநீரக ஹெமனைகோமியின் நோய்க்கிருமத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. ஈபிரோஜெனெஸிஸ் செயல்முறையில், மீசோடர்மிலிருந்து இரத்தக் குழாய்கள் மற்றும் இரத்த அணுக்கள் உருவாகின்றன. இரத்தக் குழாய் hemangioblasts குறிப்பிட்ட செயலாக்கிகளாக செல்வாக்கு மீசோதெர்ம் மற்றும் சீரற்ற தேக்கி வேறுபடுத்தப்பட்டு கீழ், படிவங்கள் angiogenic குழுக்கள்: அகவணிக்கலங்களைப் angiogenic வெளி இசைக்குழு, மற்றும் இரத்த சிவப்பணுக்கள் கலங்களை உருவாக்க - உள்துறை இருந்து.

உடற்கூறு hemangioma hemangioblasts பெறப்பட்டது. ஹீமோபியெடிக் மற்றும் எண்டோட்லீயல் செல்கள் ஆகியவற்றிலிருந்து ஹெமன்கியோமாஸ் எக்ஸ்பிரஸ் மார்க்கர்களின் செல்கள். பின்னர் மாறுபடுகின்றன angiogenic குழு ஒரு முதன்மை வாஸ்குலர் குழாய் (vasculogenesis) மாற்றப்படுகிறது, மற்றும் கூடுதல் வளர்ச்சிக்கு ஏற்கனவே அமைக்கப்பட்ட வாஸ்குலர் ஒரு மூடிய வாஸ்குலர் நெட்வொர்க் (இரத்தக் குழாய்) தங்கள் சங்கம் குழாய்கள் நடைபெறுகிறது. இயல்பான இரத்தக் குழாய் முற்றிலும் பிறந்த முடிவடைகிறது மற்றும் (கட்டிகள் எ.கா) சில நோய்கள் மற்றும் ஒரு ஈடுசெய்யும் பதில் போன்ற நிபந்தனைகளை (இஸ்கிமியா, பேரதிர்ச்சி) விரைவான வளர்ச்சி, அதே போல் பல்வேறு நோய்குறியாய்வு நிலைமைகளில் காலங்களில் மட்டுமே மீண்டும் துவங்கியது.

இரத்தக் குழாய் வளர்ச்சி ஒழுங்குபடுத்துதல் - ஒரு சிக்கலான காரணிக்குரியது செயல்முறை ஆகும், ஆனால் இரண்டு காரணிகள் முக்கிய கட்டுப்பாட்டாளர்கள் அடையாளம் கண்டு கொள்ள முடியும் என: VEGF - வாஸ்குலர் அகச்சீத வளர்ச்சிக் காரணி, இதற்கு ஃபேஸ் மற்றும் FRF பொறுத்தது - கட்ட விரைவான பெருக்கம் அதிகரித்து எந்த நாரரும்பர் வளர்ச்சி காரணி, மற்றும் குறைக்கப்பட்டு பின்னர் முற்றிலும் மறைந்து உறுதிப்படுத்துதல் மற்றும் உறுப்புகளின் கட்டங்கள்.

குழந்தைப் hemangiomas நிகழ்வெண்ணிக்கையைக் 85-90% உறுதிப்படுத்திவிட்டது கட்டி செல்கள் அபோப்டோசிசுக்கு குறிப்பான்கள் உள்ள சிக்க வைத்தல் இன் பிரிவுடன், பள்ளி வயதிற்கு முன்னர் தன்னிச்சையான பின்னடைவு உட்படுகின்றன. சிசுக்கொலை ஹெமன்கியோமா குறைவதால் ஏற்படும் செயல்முறை தெளிவாக இல்லை. இது அவர்களின் குறைப்பு மாஸ்ட் செல்கள் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பு மற்றும் apoptotic செல்கள் எண்ணிக்கை ஒரு ஐந்து மடங்கு அதிகரிப்பு தொடர்புடையது, இது ஒரு மூன்றில் endothelial செல்கள் உள்ளன.

குழந்தைப் hemangiomas வழக்குகளில் 10-15% இல் உயிருக்கு ஆபத்தான இன் வளர்ச்சியுறும் கட்டத்தில் தலையீடு தேவைப்படும் காரணமாக பரவல் (சுவாசக்குழாய்), உள்ளூர் பிரச்சினைகளில் (புண் மற்றும் ஹேமொர்ரேஜ்), கரடுமுரடான ஒப்பனை குறைபாடு மற்றும் உளவியல் மன அதிர்ச்சிக்கு வேண்டும்.

இதுவரை, குழந்தைக்குரிய இரத்தக்குழல் கட்டி சிகிச்சை போதுமான தரநிலைப்படுத்தப்பட்டது - மிகவும் நீண்ட காலம் மற்றும் உயர் அளவுகளில் க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் (பிரெட்னிசோன் அல்லது மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன்) பயன்படுத்தின. ஹார்மோன் சிகிச்சையின் பயனற்ற தன்மையினால், இரண்டாவது வரிசை மருந்து, இண்டர்ஃபெரோன், பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மற்றும் அதன் செயல்திறன், வின்கிரிஸ்டைன் உடன்.

குளுக்கோகார்டிகோயிட்கள் அதிக அளவு VEGF இன் ஆரம்ப முற்போக்கு கட்டத்தில் குறிப்பாக பயனுள்ளதாக உள்ளன, இது ஸ்டெராய்டுகளுக்கான முக்கிய இலக்கு ஆகும். அவை கட்டி வளர்ச்சியை தடுக்கும் மற்றும் அதன் அளவு குறைக்கின்றன. உறுதிப்படுத்தல் மற்றும் முழுமையற்ற ரீதியிலான குறைபாடுகளின் அதிர்வெண் 30-60% வரையும் 2-3 nd வாரம் முன்னேற்றத்தின் முதல் அறிகுறிகளுடன் அடையும். Prednisolone os பொதுவாக 6 முதல் 9 வாரங்களுக்கு ஒரு மணிநேரத்திற்கு 2-3 மி.கி. / கிலோ அளவுக்கு 4 வாரங்களுக்கு, அடுத்த 6 வாரங்களுக்கு வரவேற்பு மாற்றியமைக்கப்படும். இந்த வீரியம் கட்டுப்பாட்டுடன் கூடிய ஸ்ட்டீராய்டுகள் அட்ரீனல் நெருக்கடியைத் தவிர்ப்பதற்காக படிப்படியாக இரத்து செய்யப்பட வேண்டும், ஹெமன்கியோமா வளர்ச்சியை புதுப்பித்தல்.

இண்ட்டெர்ஃபிரானை ஆல்ஃபா-2A அல்லது 2b (1x10 ⁶ - Zh10 ⁶ அலகுகள் / மீ 2) பெரிய hemangiomas ஆரம்ப சிக்க வைத்தல் தூண்டுகிறது, 2-12 பிறகு பின்னடைவு முதல் அறிகுறிகள் கூடிய சவ்வு உற்பத்தி மற்றும் அடிப்படை நாரரும்பர் வளர்ச்சிக் காரணி குறைப்பதன் மூலம் அகச்சீத மற்றும் மென்மையான தசை செல்கள், மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் இடம்பெயர்வு தடுப்பதை வாரம். சிகிச்சை.

சிகிச்சையின் ஆரம்ப அறிகுறிகளுடன் 3 வாரகால சிகிச்சைக்குப் பின்னர் , வின்கிரிஸ்டைனின் செயல்திறன் ஒரு வாரம் ஒரு வாரம் 0.05-1 மிகி / மீ ² உட்செலுத்துதலின் ஒரு மருந்தளவைக் கொண்டு 100% க்கு மிக அருகில் உள்ளது .

இருப்பினும், தரமான மருந்துகளைப் பயன்படுத்தும் போது, தீவிர பக்க விளைவுகள் ஏற்படுகின்றன. ப்ரட்னிசோலோன் சிகிச்சையில் - கண்புரை, அடைப்புக்குரிய ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமதியா, நீரிழிவு, கல்லீரலின் ஸ்டீடோசிஸ்; இண்டர்ஃபெர்ன் - காய்ச்சல், மூளை, லுகோபீனியா, ஹீமோலிடிக் அனீமியா, புல்மினிடிஸ், இன்ஸ்டிஸ்டிடிக் நெஃப்ரிடிஸ்; வின்கிரிஸ்டைன் - மலச்சிக்கல், கீழ் தாடை வலி, புற நரம்பியல், மயோலோடாக்சிட்டி.

லேசர் அறுவைசிகிச்சை, ஸ்க்லரோசென்ட்கள் மற்றும் எம்போலிசிங் பொருட்கள், cryodestruction, அறுவை சிகிச்சை அல்லது அவற்றின் பல்வேறு சேர்க்கைகள் ஆகியவையாகும். எனினும், இந்த சந்தர்ப்பங்களில் விரும்பிய முடிவை அடைய எப்போதும் முடியாது.

எனவே, வாஸ்குலார் ஹைபர்பைளாசியா, ப்ராப்ரானோலோல் என்ற மருந்தியல் மருத்துவருக்கான ஒரு உறுதியான முகவர் பற்றிய புதிய தகவல்கள் நீண்டகாலமாக ஒரு antihypertensive மருந்து என்று அறியப்பட்டிருந்தன.

ப்ராப்ரானோலால் ஆனது அல்லாத பிற்போக்கு, கொடூரமான மற்றும் ஆண்டிரரிதீய விளைவு கொண்ட ஒரு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பீட்டா-ப்ளாக்கர் ஆகும். அல்லாத தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பீட்டா-adrenoceptor தடுப்பை, அது ஒரு எதிர்மறை விரைவுவளர், dromo-, BATM மற்றும் வன்மை வளர் விளைவுகள் (இதய துடிப்பு, தாமதப்படுத்தி கடத்தல் மற்றும் அருட்டப்படுதன்மை தடுப்பதோடு குறைக்கிறது இதயத் சுருங்கு) உள்ளது.

பல ஆண்டுகளாக, புரப்ரனொலொல் மட்டுமே உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான பெரியவர்கள் பயன்படுத்தப்படும், ஆனால் பிறப்புடன் இதய நோய் மற்றும் அரித்திமியாக்கள் திருத்துவதற்காக இதய நோய் உள்ள குழந்தைகளுக்கு. பார்டோ (பிரான்ஸ்) டாக்டர் எஸ் Leaute-Labreze தலைமையில் குழந்தைகள் மருத்துவமனையில் ஊழியர்கள் இதய நோய்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க ப்ரோப்ரனோலால் வளர்ச்சியை தடுக்கும் மற்றும் hemangiomas பின்னடைவில் தூண்ட முடியும் என்று கண்டறியப்பட்டது. இணைந்து நோயியல் கொண்ட ஒரு குழந்தை - சிகிச்சை propanol தொடங்கிய பின்னர் நாளில் தொடர்ந்து நாசி இரத்தக்குழல் கட்டி கொண்டு தடைச்செய்யும் ஹெச்சிஎம் அது கட்டி மென்மையான மற்றும் கருமையான மாறிவிட்டது என்று பேசப்பட்டது.

ஹார்மிங்கியோவை சிறிய வெற்றிகளுடன் சிகிச்சையளிப்பதற்காக பயன்படுத்தப்படும் கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அளவு குறைக்கப்பட்டது, ஆனால் கட்டி தொடர்ந்து குறைந்துவிட்டது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சை முடிந்த பிறகு, ஹெமன்கியோமாவின் வளர்ச்சி தொடரவில்லை, அதன் மேற்பரப்பு 14 வது மாதத்திலேயே முற்றிலும் பிளாட் ஆனது. குழந்தையின் வாழ்க்கை.

அதே மருத்துவமனையில் இரண்டாவது கவனிப்பு வலது கண் திறக்க அனுமதிக்க வில்லை தலை, வலது பக்கத்தில் அமைந்துள்ள மேலோட்டமான குழந்தைக்கு தந்துகி தசை குருத்தெலும்பு, ஒரு குழந்தை செய்யப்பட்டது. கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையளித்திருந்தும், கட்டி அதிகரித்தது. கூடுதலாக, எம்.ஆர்.ஐ., நுரையீரல் மற்றும் ஈஸ்டாக்கஸின் சுருக்கத்தை உண்டாக்குவதற்கு உட்செலுத்துகின்ற கட்டமைப்புகள் இருப்பதை வெளிப்படுத்தியது. நோயாளிக்கு செய்யப்பட்ட அல்ட்ராசவுண்ட் கார்டியாக் வெளியீட்டின் அதிகரிப்பு காட்டப்பட்டது, இதில் 2 மில்லி / கி.கி / ஒரு நாளைக்கு ப்ராப்ரானோலோல் கொண்ட சிகிச்சையில் தொடங்கியது. ஏழு நாட்களுக்குப் பிறகு, குழந்தை தனது வலது கண் திறக்க முடிந்தது, மற்றும் பார்லிட் சுரப்பி அருகே உருவானது குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைந்துவிட்டது. ப்ரட்னிசோலோனுடன் சிகிச்சை 4 வது மாதத்தில் நிறுத்தப்பட்டது. குழந்தையின் வாழ்க்கை, வளர்ச்சியை மீண்டும் எழுப்பவில்லை. 9 வது மாதத்தில். திருப்திகரமாக வலது கண் திறக்கப்பட்டது மற்றும் எந்த தீவிர காட்சி குறைபாடு இருந்தது.

பெற்றோரிடமிருந்து எழுதப்பட்ட தகவலறிந்த ஒப்புதல் பெற்றபின், ஒன்பது அதிகமான குழந்தைகளுக்கு கடுமையான அல்லது சிதைந்த குழந்தைகளின் தலைப்பகுதி ஹெமன்கியோமாஸ் மூலம் ப்ராப்ரானோலால் வழங்கப்பட்டது. அனைத்து நோயாளிகளுக்கும், 24 மணிநேர சிகிச்சை முடிந்த பின், ஒரு நிற மாற்றம் ஹேமங்கிமோமாவுடன் தீவிரமாக சிவப்பு நிறத்தில் இருந்து ஊடுருவி மற்றும் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க மென்மையாக்கம் ஆகியவற்றைக் கொண்டது. அதற்குப் பிறகு, ஹெமன்கியோமாக்கள் மீண்டும் தோல்வி அடைந்தவுடன், மீண்டும் தோற்றமளிக்கத் தொடர்ந்தனர். எந்த அமைப்பு சார்ந்த பக்க விளைவுகளும் இல்லை.

சூரிச் குழந்தைகள் மருத்துவ மருத்துவமனையில் (சுவிச்சர்லாந்து) இன் ஊழியர் வாஸ்குலர் மிகைப்பெருக்கத்தில் முதல் வரிசை சிகிச்சை, அத்துடன் hemodynamics அதன் தாக்கம் புரோபுரானலால் விளைவுகள் மீதான டிசம்பர் 2009 டிசம்பர் 2008 இல் கிடைத்த தரவுகளை ஒரு பின்னோக்கிய சோதனை நடத்தினர். ப்ராப்ரானோலோல் (2 மில்லி / கி.கி / நாள்) உடன் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் நுரையீரல் பிரச்சனையுடன் கூடிய ஹேமங்கிமோமாஸ் கொண்ட ஒரு தனித்துவமான குழுவில் மதிப்பீடு செய்யப்பட்டது. சிக்கல் ஹெமன்கியோமாக்கள் ஹெமன்கியோமாக்கள் என வரையறுக்கப்பட்டுள்ளன, இது சிகிச்சை இல்லாத நிலையில் செயல்பாட்டு அல்லது ஒப்பனை குறைபாடுகளை தவிர்க்க முடியாமல் உட்படுத்தும். ஆய்வு முன் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை இல்லாத நிலையில் கடைசி முழு 2 நாள் நோசோகோமியல் பரிசோதனை, 9 மாதங்களுக்கு மேல் பழைய நோயாளிகள் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது.. நோயாளிகளின் பெற்றோர் மறைமுக நோக்கங்களுக்காக மருந்து பயன்படுத்த ஒப்புக்கொண்டது. ப்ராப்ரானோலோலுடன் சிகிச்சையுடன் கூடுதலாக, எந்த மாற்று அல்லது துணை சிகிச்சை சிகிச்சையும் செய்யப்படவில்லை (இரண்டு குழந்தைகளுக்கு முன்பு லேசர் சிகிச்சையை வழங்க முடியவில்லை - அவற்றின் கட்டிகள் அளவு அதிகரித்துக்கொண்டே இருந்தன).

விளைவாக தேவையான, கண் சார்ந்த பரிசோதனை என்றால் அல்ட்ராசவுண்ட் தரவில், ஒரு காட்சி அனலாக் அளவில் (ஆதி திராவிடர் நலம்) பயன்படுத்தி புகைப்படங்கள் மதிப்பீடு செய்யப்பட்டிருந்தது. சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்தே சிகிச்சை மற்றும் ஹேமயினமினிக் அளவுருக்கள் ஆகியவற்றுக்கான சந்தேகத்திற்குரிய காலம் ஒரு நீண்ட காலத்திற்கு நிலையான காலங்களில் பதிவு செய்யப்பட்டது. இந்த ஆய்வில் இருபத்தி ஐந்து குழந்தைகள் சேர்க்கப்பட்டனர் (சராசரி வயது 3.6 (1.5-9.1) மாதங்கள்). சராசரி பின்தொடர் நேரம் 14 (9-20) மாதங்கள் ஆகும். மற்றும் 14 நோயாளிகள் சராசரியாக 14.3 (11.4-22.1) மாதங்களில் சிகிச்சை முடிந்தனர். 10.5 (7.5-16) மாதங்களுக்கு சராசரியாக சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும். 7 மாதங்களுக்கு பிறகு அனைத்து நோயாளிகளுக்கும். மற்றும் அளவு மிகைப்பெருக்கத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவின்றி (வரை - வாஸ் 10) - நாம் (9 வாஸ் வரை) நிறம் தீவிரம் hemangiomas ஒரு குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பதாக தெரியவரவில்லை. புண்கள் தடிமன் சிகிச்சை ஆரம்பத்தில், அல்ட்ராசவுண்ட் கண்டறியப்பட்டு 1 மாதத்திற்கு 14 (7-28) மற்றும் 10 மிமீ (5-23) முறையே மிமீ சராசரியாக இருந்தது. ஆண்குறியின் தளங்களைக் கொண்ட குழந்தைகள், ஆண்டிஸ்டாமடிசம் மற்றும் அம்பில்போபியா ஆகியவை 8 வாரங்களுக்குள் அகற்றப்பட்டன. மருந்துகளின் ஒட்டுமொத்த தாங்கத்தக்கது நல்லது, எந்தவொரு ஹீமோடைமிக் மாற்றமும் குறிப்பிடப்படவில்லை. புரோபுரானலால் சிகிச்சைக்குப் பின்னர் அவர்களது ஒட்டுமொத்த, பாதகமான நிகழ்வுகள் (25% நிகழ்தகவுடனான வளர்ச்சி வலிப்பு உடலின் ஒரே மாதிரியான இரண்டு பகுதிகளைத் தாக்கும் வாதம்) கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் இண்டர்ஃபெரான் ஒரு கடுமையான பக்கவிளைவுகள் ஒப்பிடுகையில் மிகவும் சிறியதாக உள்ளது. ஆழமான மற்றும் மேலோட்டமான hemangiomas இடையே ஏற்புத்திறனில் எந்த குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடுகள் இருந்தன, ஆனால் அது ஆழமான hemangiomas முற்றிலும் மறைந்துவிடும் வாய்ப்புகள் அதிகம் உள்ளன போது மேலோட்டமான hemangiomas, தோலில் teleangiektazicheskie மாற்றங்களின் பின்னணியில் விட்டு என்று ஒரு குறிப்பிட்ட உணர்வை உருவாக்குகிறது.

சிகிச்சையை மேற்கொண்ட 14 நோயாளிகளில் இருவர், சிகிச்சையின் இடைநிறுத்தப்பட்ட 8 வாரங்களுக்கு பிறகு ஹைபர்பைசியாவின் சற்று மறுபயன்பாடு மற்றும் இருளடைதல் ஆகியவை காணப்பட்டன. இந்த நோயாளிகள் புரோபிராணோலால் 11 மற்றும் 8.5 மாதங்களுக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டனர். ஒரு வெற்றிகரமான முடிவுடன் முறையே. வழக்கமாக 20-40% வழக்குகளில் மறுபிரதிகள் இடம்பெற்றுள்ளன. 12-14 மாதங்களுக்குக் குறைவான குழந்தைகளில் சிகிச்சையை நிறுத்திய பின்னர் மீண்டும் மீண்டும் ஹெமன்கியோமாஸ் வளர்ச்சியுற்றது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது, அதாவது ஹைபர்பைசியாவின் பெருக்கம் நிறைவடைந்ததாக நம்பப்படுகிற ஒரு நேரத்தில். இந்த எதிர்பாராத நிகழ்வு, ப்ராப்ரானோலோல் ஹெமன்கியோமாஸ் இயற்கை வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது என்பதைக் குறிக்கலாம். சிகிச்சையின் இடைநீக்கம் முடிந்தபின் வளர்ச்சியைத் தொடர வாய்ப்பு இருப்பதை அறிகுறிகள் இன்னும் அறியப்படவில்லை. எவ்வாறாயினும், ஹெமன்கியோமாக்கள் மீண்டும் ஏற்படுவது எளிதானது, நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்க மறுப்பது நல்லது.

தேர்வுக்கு கடுமையான அளவுகோல் சுவிஸ் டாக்டர்களின் ஆராய்ச்சியை வேறுபடுத்திக் காட்டியது, இது வெவ்வேறு வயதினரிடையே உள்ள நோயாளிகளின் குழுவினரும், ஹெமன்கியோமாவின் நீரோட்டங்களும் மற்றும் ப்ரப்ரானோலோலுடன் மாற்று சிகிச்சையும் பெற்றிருந்தன. ப்ராப்ரானோலால் சிறந்த விளைவு மற்றும் நல்ல ஏற்றத்தாழ்வு உறுதிப்படுத்தப்பட்டது மற்றும் இது குழந்தைகள் ஹெமன்கியோமாஸ் சிகிச்சையின் ஒரு முதல்-வரிசை மருந்து என்று பயன்படுத்தப்பட்டது.

J. Goswamy et al. 1-9 வாரங்களுக்கு சராசரியாக 4.5 மாதங்களுக்கு 12 குழந்தைகள் (9 பெண்கள்) உள்ள ப்ராப்ரானோலோல் (2 மில்லி / கிலோ / நாள், 3 டோஸ் பிரிக்கப்பட்டு) உபயோகப்படுத்தப்பட்டது. (சராசரியாக - 4 வாரங்கள்), முன்பு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் முதன்முதலாக சிகிச்சை முறையில் சிகிச்சை பெற்றனர். ப்ராப்ரானோலோலின் சிகிச்சையில் எந்த பக்க விளைவுகளும் இல்லை, ஒரு நோயாளியின் இடைநிலை பிரடார்ட்டார்டியா தவிர, அதன் சொந்த வழியில் காணாமல் போனது. புரோட்டானொலோல் முதன்முறையாக மருந்து உட்கொண்ட போதைப்பொருளான ஹேமங்கிமியோ சிகிச்சைக்கு விருப்பமான விருப்பமாக இருக்கலாம் என்று ஆசிரியர்கள் நம்புகின்றனர்.

இதே போன்ற முடிவுகள் YBJin et al. 7.7 மாதங்கள் (1.1-9.2 மாதங்கள்) சராசரியாக வயது 78 குழந்தைகளில் சிசுக்கொலை Hemangioma சிகிச்சை முதல் வரி மருந்து என propranolol பயன்பாடு ஒரு வருங்கால ஆய்வு. சிகிச்சை சராசரியாக 7.6 மாதங்கள் (2.1-18 மாதங்கள்) நீடித்தது. சிகிச்சையின் ஒரு வாரத்திற்குப் பிறகு, ஹெமன்கியோமாவின் பின்னடைவு 88.5% வழக்குகள் மற்றும் ஒரு மாதத்திற்குப் பிறகு காணப்பட்டது. - 98.7%. சிகிச்சைக்கு முன்பாக, 14 நோயாளிகளில் ஹேமங்கிமோமாக்களின் புண் ஏற்பட்டது, இது 2 மாதங்களுக்குப் பிறகு நடந்தது. ப்ராப்ரானோலால் உடன் சிகிச்சை. ப்ரொபராணலின் பலவீனமான பக்க விளைவுகள் 15.4% நோயாளிகளாகவும், சிகிச்சையின் இடைநீக்கம் செய்யப்பட்ட பின்னர், ஹெமன்கியோமாஸ் மீண்டும் மீண்டும் வளர்ந்தன - 35.9% இல்.

ஏ. ஜுல்யூனோவ் மற்றும் பலர். (3.6 மாதங்களுக்கு சராசரியாக 1-8 மாதங்கள் 2.1 மி.கி / கி.கி / நாள், வரம்பில் 1.5 இருந்து 3 மிகி / கிலோ / நாள்..) சிகிச்சை propronololom முடிவுகளை வெளியிட்டது 42 நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் (வயது 7 முதல் 12 மாதங்கள்) பிந்தைய நெகிழ்திறன் கட்டத்தில் ஹெமன்கியோமாஸ் உடன். சிகிச்சையின் விளைவாக ஹெமன்கியோமஸின் காட்சி அளவின் குறியீடானது 6.8 முதல் 2.6 (p <0.001) வரை குறைந்தது. சிகிச்சையின் முன், இந்த காட்டி மதிப்பானது மாதத்திற்கு 0.4% குறைந்து, ப்ராப்ரானோலோலுடன் சிகிச்சையில் 0.9% (p <0.001). பக்க விளைவுகள் சிறியதாக இருந்தன மற்றும் 4 நோயாளிகளுக்கு அனுசரிக்கப்பட்டது: 2 நிலையற்ற தூக்கக் கோளாறுகள் இருந்தன, 1 தற்காலிக டிஸ்பீனா மற்றும் 1 தூக்கம் இருந்தது. ப்ராப்ரானோலால் உடனான சிகிச்சையை குறுக்கிட அவசியமில்லை. இந்த முடிவுகளின் அடிப்படையில், ஆசிரியர்கள் புரோபுரானலால் சிகிச்சை hemangiomas உள்ள தனிப்பட்ட பயனுள்ளதாக இருக்கும் மற்றும் குழந்தைப் பருவ hemangiomas மட்டுமே பெருக்கம் சிகிச்சைக்காக ஒரு முதல் நிலை மருந்தாக ஆனால் postproliferativnoy கட்டத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது முடியும் என்று ஒரு நியாயமான முடிவினை எடுக்க.

இவ்வாறு, இலக்கியம் படி, 3 ஆண்டுகளில் குழந்தைக்குரிய இரத்தக்குழல் கட்டி கொண்டு புரோபுரானலால் பயன்படுத்துவதை முடிவுகளை முன்பு பயன்படுத்தப்படும் ப்ரிடினிசோலன், இண்டர்ஃபெரான், விங்க்ரிஸ்டைன் முன் இந்த மருந்தின் வெளிப்படையான நன்மைகள் பற்றி பேசி:

• வளர்ச்சியை மட்டுமல்லாமல், 100% விளைவைக் கொண்டிருக்கும் கட்டிகளின் அளவு குறைப்பதும்;
• சிகிச்சை முதல் நாள் ஆரம்பத்தில் முன்னேற்றம் (அறிகுறிகள் நிறம் மற்றும் அடர்த்தியில் மாற்றங்கள்) முதல் அறிகுறிகள்;
• உடற்கூறு hemangioma இயற்கை நிச்சயமாக நேரம் நிச்சயமாக ஒரு குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு;
• குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை இரத்து செய்வதற்கான வாய்ப்பு;
• சிகிச்சை குறைந்த கால;
• அரிதான மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் வரும் பின்னடைவு;
• குறைவான எண் மற்றும் பக்க விளைவுகள் எளிதில்;
• மருந்துகளின் மலிவு;
• நடவடிக்கை பலதரப்பு இயக்கம்.

ப்ராப்ரானோலால் நடவடிக்கையின் செயல்முறையை இன்னும் விரிவாக ஆராய்வோம். ப்ராப்ரானோலால் ஹேமங்கிமோமாவின் பாத்திரங்களைக் குறைக்கும். நன்கு அறியப்பட்ட, அது எந்த மத்தியில் முக்கிய பங்கு beta2-அட்ரெனர்ஜிக் வாங்கிகள் செயல்படுத்துவதன் மூலம் beta1-அட்ரெனர்ஜிக் வாங்கிகள், அல்லது வஸோடைலேஷன் செயல்படுத்துவதன் மூலம் நரம்புகள் சுருங்குதல் ஏற்படுத்தும் என்று தன்னாட்சி நரம்பு மண்டலம் நரம்பியத்தாண்டுவிப்பியாக அட்ரினலின் நடித்தார் பல்வேறு உள்ளார்ந்த காரணிகள், பொறுப்பேற்றுக்கொள்ள வேண்டும். ஆக்ஸிஜன் மற்றும் கார்பன் டை ஆக்சைடுகளின் பகுதி அழுத்தத்தை பொறுத்து, கப்பல்களின் தொனி அதிகரித்துள்ளது அல்லது அதற்கேற்ப குறைந்து வருகிறது. மேலும், தொனி முறைப்படுத்தப்பட்டு உள்ளது ஒன்று நாளங்கள் (endothelin-1, ஆஞ்சியோட்டன்சின் II, வாஸோப்ரஸின்) அல்லது அவர்களை விரிவடைந்து (prostacyclin, நைட்ரிக் ஆக்சைடு மற்றும் டோபமைன்) ஒடுக்கு மற்ற மத்தியஸ்தர்களாக.

உயிர்வேதியியல் ஒலிபரப்பு சிக்னல்களில் ஒரு அடுக்கை மத்தியஸ்தம் beta2-adrenoceptor செயல்படுத்தலினால் உருவாவது அட்ரினலின் விளைவு Vasodilating. இயக்கப்பட்டது beta2-அட்ரினலின் வாங்கிகள் அகவணிக்கலங்களைப் உள்ள G கள்-புரத தொடர்புகொள்ளலாம். ரிசெப்டர் உடன் தொடர்பு இந்த trimeric ஜிடிபி-கட்டமைப்புப் புரதம், GTP ஜிடீபி பரிமாற்றம் செயல்படுத்தப்படுகிறது இது, மற்றும் பீட்டா-காமா-துணையலகை (அது உள்ளார்ந்த செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளன இருக்கலாம்) என்ற துணையலகை, மணிக்கு சிதைகிறது, ஒரு துணையலகை சவ்வு நொதி அடினைலேட் சைக்ளேசு ஊடாடுகிறது. அடினைலேட் சைக்ளேசு இரண்டாம் தூதுவராகவும் பணியாற்றுகிறார் செயல்படுத்துகிறது புரத கைனேஸ் ஏ (cAMP- சார்பு கைனேஸ் ஏ) இது சுழற்சி AMP (கேம்ப்), அது ATP மாற்ற வினையூக்கியாக. செயல்படுத்தப்படுகிறது கேட்டலிடிக் துணையலகை ஒரு கிநெஸ் அதன் சரிவின் என்று பல்வேறு புரதங்கள் phosphorylates. இவ்வாறு ஏடிபி இருந்து குறிப்பிட்ட அமினோ அமிலம் எச்சம் (செரைன் அல்லது திரியோனின்) ஒரு பாஸ்பேட் குழுவொன்றை ஒரு பரிமாற்றம் இருக்காது. அகவணிக்கலங்களைப் இல், ஏ-கிநெஸ் எந்த தயாரிப்பு மற்றும் வெளியீடு அதிகரித்துள்ளது வழிவகுக்கும் எந்த-சிந்தேஸ் தூண்டுகிறது செயல்படுத்தப்படுகிறது. எந்த மென்மையான தசை செல்கள் ஒரு பரவுகின்றது பதிலுக்கு சுழற்சிமுறை கியோனோஸின் மோனோபாஸ்பேட்டின் (சிஜிஎம்பி) உருவாவதற்கு ஊக்குவிக்கும் எந்த கரையக்கூடிய guanylate குழு சைக்ளேசு செயல்படுத்துகிறது. கடைசியாக myosin பாஸ்போரைலேஷனின் மூலம் வாஸ்குலர் தளர்வு உண்டாக்குகின்றது என்பது புரத கைனேஸ் ஜி, செயல்படுத்துகிறது.

ப்ரெபிரனோலோல் பீட்டா 2-adrenoreceptors தடுப்பதன் மூலம் அட்ரினலின் வஸோடைலேட்டர் நடவடிக்கையை தடுக்கிறது. இரத்த நாளங்களின் குறுகலான விளைவாக, கட்டியின் இரத்த ஓட்டம் குறைகிறது, கட்டி மாற்றங்களின் நிறம் மற்றும் அதன் தீவிரம் சிகிச்சை தொடங்குவதற்குப் பிறகு 1-3 நாட்களாக மாறும்.

1. வஸோடைலேஷன். வாஸ்குலர் தொனிக் கட்டுப்பாடு, பீட்டா-அட்ரெஜெர்ஜிகன் அகோனிஸ்ட், NO வெளியீட்டின் மூலம் வஸோடைலேஷன் ஏற்படுகிறது. இதற்கு மாறாக, ப்ராப்ரானோலால் போன்ற பீட்டா-அட்ரெஜெர்ஜிகன் எதிரிகளான, வெசோகன்ஸ்ட்ரிக்சிக் (தடுக்கும் தொகுப்பு மற்றும் NO வெளியிடுவதன் மூலம்) ஏற்படுகிறது.
2. இரத்தக் குழாய் வளர்ச்சி. பீட்டா-அட்ரெனர்ஜிக் அகோனிஸ்ட்ஸ் angiogenic சார்பு காரணிகள் (வளர்ச்சிக் காரணிகள் (VEGF மற்றும் bFGF) மற்றும் அணி மெட்டாலோபுரோட்டினஸ் (MMP -2 மற்றும் MMP -9)) மற்றும் angiogenic சார்பு அருவிகள் (ERK / MAPK) செயல்படுத்த தொகுப்புக்கான தூண்டுகிறது என்று அதிகரித்துள்ளது இரத்தக் குழாய் சேர்ந்து. ப்ரோப்ரனோலால் angiogenic சார்பு புரதம் மட்டம் குறைகிறது மற்றும் இரத்தக் குழாய் வளர்ச்சி குறைவு இணைந்திருக்கிறது ERK / MAPK, இன் அடுக்கை தடுக்கும்.
3. அபொப்டோசிஸ். Beta-adrenergic agonists src உடன் அப்போப்டொசிஸ் தடுக்கும். இதற்கு மாறாக, பீட்டா-பிளாக்கர்ஸ் அப்போப்டொசிஸைக் குறிக்கிறது.

புரோப்ரனோலால் VEGF இன் வெளிப்பாட்டை குறைக்கிறது. இரத்தக்குழல் கட்டி உருவாக்கம் வளர்ச்சியுறும் கட்டத்தில் ஒரு குறைந்த அளவிற்கு, நாரரும்பர் வளர்ச்சிக் காரணி, மற்றும் collagenase நான்காம் proangiogenic காரணிகள், வாஸ்குலர் அகச்சீத வளர்ச்சி காரணி (VEGF) அதிகரிக்கிறது. ஹெமன்கியோமாவின் அழற்சியுடன், அவற்றின் உருவாக்கம் குறையும். Metalloproteinase (டிஐஎம்பி) திசுக்களை மட்டுப்படுத்தி மட்டுமே hemangiomas இன் சிக்க வைத்தல் படிநிலையை வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. ஹைப்போக்ஸியா காரணமாக படியெடுத்தல் காரணி அதிகரிக்க VEGF வெளிப்பாடு அதிகரிக்கிறது போது, உயிர்வளிக்குறை inducible HIF-லா: ஆக்சிஜன் குறைபாடு HIF-லா செயலில் வடிவம் உள்ள செல்லகக் செறிவு அதிகரிக்கிறது. HIF-லா VEGF மரபணுவின் மாற்றத்தை, அகவணிக்கலங்களைப் அதிகரித்த பெருக்கம் விளைவாக மற்றும் புறவணுவின் வகையீடு ஒருங்கிணைப்பு வாஸ்குலர் அணுக்கள் (அகவணிக்கலங்களைப், மென்மையான தசை செல்கள், pericytes) மற்றும் இரத்தக் குழாய் வளர்ச்சி மறுசீரமைப்புக்கு தேவையான இவை சுரக்கும் புரோடேசுகள் (metalloproteases), சுற்றியுள்ள தூண்டுகிறது. புதிதாக அமைக்கப்பட்ட நாளங்கள் HIF-லா நிலைகள் மற்றும் VEGF பின்னர் வெளிப்பாடு செயலூக்கமுற்ற வடிவத்தை குறைவு வழிவகுக்கும் ஆக்சிஜன் அளிப்பு, அதிகரிக்கும். ஆக்சிஜன் பகுதி அழுத்தம் மாறும் போது இதே போல் இரத்தக் குழாய் வளர்ச்சி கட்டுப்பாட்டு உடலியக்கவியலிய இயங்கமைப்புகளைக் உள்ளன.

முக்கியமாக, VEGF வெளிப்பாடு, ஆனால் அட்ரெனர்ஜிக் தூண்டுதல் மூலமாக ஆக்சிஜன் பகுதி அழுத்தம் (HIF-லா உதவியுடன்) மட்டும் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. எபினிஃபின் மற்றும் நோர்பைன்ஃபிரின் VEGF வெளிப்பாட்டை தூண்டுவதை இது காட்டுகிறது. Src - எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலார் சமிக்ஞை சார்ந்த கைனேஸ்கள் (ERK) / mitogenstimuliruemyh புரோட்டீன் கினேஸ்கள் (MAPK) சமிக்ஞை கடத்துகையிலும் அடுக்கை ஈடுபட்டு சைட்டோபிளாஸ்மிக டைரோசின் கைனேஸ் குடும்பத்தை சேர்ந்தவள் புரதம் கைனேஸ் ஏ ஒரு மத்தியஸ்தராக உள்ளது. ERK, மற்றும் MAPK சைரின் / திரியோனின் கினேஸ்கள் பாஸ்பேரைலேட்டில் பெருக்கம் கட்டுப்படுத்தும் ஈடுபட்டு பல ஜீன்களின் வெளிப்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துகிறது அணு படியெடுத்தல் காரணிகளாக. VEGF தன்னை குறைந்தது பகுதியில் ERK / MAPK அடுக்கை செயல்படுத்தலினால் உருவாவது angiogenic சார்பு விளைவுகள் கொண்டதாக இருக்கிறது. எனவே, அகவணிக்கலங்களைப் இன் beta2-adrenoceptor பெருக்கம் தூண்டுவது போது இரண்டு வேறுபட்ட வழிமுறைகள் செயலாக்க முடியும்: சமிக்ஞை வழிமுறையின் ERK / MAPK தன்னை ERK / MAPK இன் அடுக்கை செயல்படுத்த முடியும் VEGF வெளியானது மற்றும் தூண்டல் (அநேகமாக இணையத்தில், அல்லாத செல்லுலார் ஏற்பியால்) செயல்பாடு அதிகரித்து . போன்ற புரோபுரானலால் எனவே பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் VEGF வெளிப்பாடு குறைக்கும், இரத்தக் குழாய் தடுக்கும். அகச்சீத உயிரணு வளர்ச்சியுறும் கோளாறு hemangiomas தோன்றும் முறையில் உள்ள முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்றும் கணக்கில் எடுத்து, பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் VEGF செயல்பாட்டை தடுக்கும் திறன் hemangiomas பெருக்கம் தங்கள் அறிவிக்கப்படுகின்றதை விளைவு மூலம் விளக்க முடியும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு ஹேமங்கிமோமாக்களை சிகிச்சையளிப்பதற்காக இதே போன்ற விளைவை அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் மற்றொரு அம்சம் புறவணுவின் புரதங்களின் சீரழிவு மற்றும் உருமாற்றம் இயைபியக்கம் கரையக்கூடிய மற்றும் மென்சவ்வால் சூழப்பட்ட புரோடேசுகள் சம்பந்தப்பட்டதாகும் அணி மெட்டாலோபுரோட்டினஸ் (MMP) செயல்பாட்டின் மீது தங்கள் விளைவுகளைக் கொண்டதாக இருக்கிறது. அவர்கள் போன்ற செல்கள் பெருக்கம், தங்கள் இடம்பெயர்வு மற்றும் ஒட்டுதல், முளையவிருத்தியின், காயங்களை ஆற்றுவதை மற்றும் கட்டி வளர்ச்சி மெட்டாஸ்டாசிஸ் ஈடுபட்டு இரத்தக் குழாய் உடலியல் மற்றும் பேத்தோபிஸியலாஜிகல் நடவடிக்கைகளில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. படியெடுத்தல், செயலற்ற முன்னோடி (tsimogenov), புறவணுவின் சில கூறுகளுடன் தொடர்பு, மற்றும் போன்ற டிஐஎம்பி போன்ற உள்ளார்ந்த தணிப்பிகளை மட்டுப்படுதல் செயலாக்கம்: உடலியல் குணங்கள் நிபந்தனைகளின் கீழ், MMP செயல்பாடு வெவ்வேறு மட்டங்களில் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.

இரத்தச் சுழற்சியின் போது ஹெமன்கியோமாக்கள் உள்ள குழந்தைகளில், இரத்தத்தில் மற்றும் திசு மாதிரிகள் வெளிவந்த ஐசோசைம்கள் MMP-2 மற்றும் MMP-9 அளவு அதிகரித்துள்ளது. எம்.எம்.பி.-9 இன்டோதெலியல் செல்கள் மற்றும் டபுலுஜெனிசிஸ் (ஆரம்பகால ஆஜியோஜெனெஸிஸ்) ஆகியவற்றின் இடம்பெயர்வுகளில் ஈடுபட்டுள்ளது. MMP-9 இன் தடுப்பு மனித நுண்ணுயிரிகளின் endothelial உயிரணுக்களின் angiogenesis ஐ தாமதப்படுத்தும் என்பதை இது காட்டுகிறது.

MMP-9 மற்றும் MMP-2 ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடு beta-adrenoreceptors ஆல் ஒழுங்குபடுத்தப்பட்டதற்கான சான்றுகள் உள்ளன. MMP-2 மற்றும் MMP-9 இன் அதிகரித்த வெளிப்பாடு agonists (epinephrine மற்றும் norepinephrine) காரணமாக ஏற்படுகிறது, ப்ராப்ரானோலால் மூலம் தடுக்கப்படுகிறது. MMP-9 இன் ப்ராப்ரானோலோல் வெளிப்பாட்டின் குறைப்பு, இண்டோடெலியல் செல்கள் குழாய்க்குழாய் அழற்சியின் தடுப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இது ப்ரொபிரனோலோலின் ஆண்டிஆயாயிரோஜிக் விளைவு இயந்திரம் ஆகும்.

பல மூலம் கட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன அப்போப்டொசிஸை kapsaz, மற்றும் prokapsaz குடும்ப புரதங்கள் பி செல் லிம்போமா 2 (Bcl-2). அப்போப்டொசிஸின் குறைந்த அளவு ஹெமன்கியோமஸில் அதிகரிக்கும் வேகத்தில் காணப்படுகிறது. எனினும், சிக்க வைத்தல் அப்போப்டொசிஸை விகிதம் கட்டத்தில் 5 முறை அதிகரிக்கும், மற்றும் Bcl-2 புரோட்டின் வெளிப்பாட்டின் அப்போப்டொசிஸை தடுக்கிறது இணையாக குறைகிறது. அகவணிக்கலங்களைப், அல்லது கணைய புற்றுநோய்: புரோபுரானலால் கொண்டு பீட்டா-adrenoceptor தடைகளை பல்வேறு செல்களில் செல் இறப்பைத் தூண்ட முடியும். சுவாரஸ்யமாக, beta1 - தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பிளாக்கர் மெட்ரோப்ரோலால் ஆகியவை கணிசமாக குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது அபொப்டொடிக் விளைவு மற்றும் beta2 உள்ளது - தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பிளாக்கர் butoksamin புரோபுரானலால் ஒப்பிடுகையில் மேலும் என்புமுளையைத் தூண்டுகிறது. எனவே, அபோப்டோசிஸின் தூண்டல் குழந்தைகள் hemangiomas எதிராக புரோபுரானலால் சிகிச்சை நடவடிக்கை மற்றொரு சாத்தியமுள்ள இயக்கமுறை இருக்கலாம்.

ப்ராப்ரானோலோலின் அனைத்து அனுகூலங்களுடனும், எந்தவொரு தீர்வையும் போல, குறைபாடுகள் இல்லாதது - பக்க விளைவுகள். இது நன்கு அறியப்பட்ட பிராடி கார்டாரியா, ஹைபோடென்ஷன், ஏ.வி. ப்ளாக்கேட், ப்ரொஞ்சோஸ்பாசம் (பொதுவாக அபோபிக் குழந்தைகளில்), ரையனூட்ஸ் சிண்ட்ரோம், அரிதாக - தோல் ஒவ்வாமை விளைவுகள்.

இத்தகைய மீறல்கள் ஆரம்பத்தில் இருந்திருந்தால், இது ப்ராப்ரானோலோலின் நியமனம்க்கு ஒரு முரண்பாடு. இந்த மருந்துடன் சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன் நோயாளிகளின் கவனமாக தேர்வு செய்யுங்கள். பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் உபயோகம் முதல் வாரத்தில் தவிர்க்கப்பட வேண்டும், குழந்தைகளுக்கு படிப்படியாக பால் உட்கொள்ளும் அளவு உகந்த அளவில் அடையும்போது, மற்றும் தன்னிச்சையான இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவின் வளர்ச்சியின் வாய்ப்புகள் அதிகம். சிகிச்சை பெற்ற ஹெமன்கியோமாஸ் கொண்ட பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு வயதானவையாக இருக்கின்றன மற்றும் போதுமான ஊட்டச்சத்து நிலை உள்ளது.

ப்ரோப்ரனோலால் 8 மிகி / கிலோ / நாள் டோஸ் பல்வேறு அறிகுறிகள் (உயர் இரத்த அழுத்தம், பிறவி இதய கோளாறுகள், supraventricular மிகை இதயத் துடிப்பு, நீட்டிய க்யூ இடைவெளி நோய், அதிதைராய்டியம்) இளம் குழந்தைகள் பயன்படுத்தப்படுகிறது. Hemangiomas புரோபுரானலால் சிகிச்சை போன்ற உயர் ரத்த அழுத்தம், குறை இதயத் துடிப்பு மற்றும் எந்த தீவிர மருத்துவ முக்கியத்துவம் இருந்தது சைனஸ் ஹைப்போகிளைசிமியா சிக்கல்கள் கண்காணிக்கப்பட்டு, hemangiomas சிகிச்சையில் புரோபுரானலால் அனைத்து குழந்தைகளுக்கு கவனமாக கண்காணிப்பு மற்றும் கண்காணிப்பு தேவையை சுட்டிக் காட்டியுள்ளது. புரோபுரானலால் சாத்தியமான பங்கி விளைவுகள் தீவிர பக்க விளைவுகள் (வலிப்பு உடலின் ஒரே மாதிரியான இரண்டு பகுதிகளைத் தாக்கும் வாதம்) முன்பு போன்ற இண்டர்ஃபெரான் ஒரு எதிர்ப்பு angiogenic போதைமருந்துகள் பயன்படுத்தியதில்லை ஒப்பிடுகையில் மிகவும் குறைந்த மருத்துவ முக்கியத்துவம் உள்ளன. கார்ட்டிகோஸ்டிராய்டின் சிகிச்சை விரும்பத்தகாத விளைவுகள் நன்கு அறியப்படுகின்றன.

ப்ராப்ரானோலோலின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவிற்கான மருந்து - 2-3 மில்லி / கிலோ - 2-3 நோயாளிகளுக்கு - நோயாளிகளின் தனிப்பட்ட குணாதிசயங்களை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள முடியாது. உடலில் மருந்து மாற்றம் புரோபுரானலால் அளவு வெவ்வேறு நோயாளிகளுக்கு கணிசமாக மாற்றமடைகின்றன, அதே டோஸ் செறிவு ஒதுக்க ஆகவே 10-20 மடங்கு கொண்டு ஒன்றுக்கொன்று மாறுபட்ட பெறலாம். இது புரோட்டானொலோல் சைட்டோக்ரோம் B-450 ஐசென்சைம் CYP2D6 இன் பங்குடன் மரபணு பாலிமார்பிஸைக் கொண்டிருக்கிறது என்ற உண்மையின் காரணமாகும். முழு மக்கள் மெதுவாக, வேகமாகவும், சாதாரண வளர்சிதை மாற்றங்களாகவும் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. CYP2D6 மரபணுவின் உருமாற்றம் விளைவாக, இந்த நொதியின் தொகுப்பு இல்லாததால், குறைபாடுள்ள புரதம் இல்லாத செயல்திறன் அல்லது குறைவான செயல்பாட்டின் தொகுப்பு. பல்வேறு இன குழுக்களிடையே மெதுவாக வளர்சிதை மாற்றங்கள் பரவலாக வேறுபடுகின்றன. ரஷ்யர்கள் உட்பட ஐரோப்பிய மக்களில் 5-10% பேர் உள்ளனர்.

வளர்சிதை மாற்றத்தை மருந்தக முக்கியத்துவம் - புரோபுரானலால் வழக்கமான சிகிச்சை அளவுகளாக மிகவும் அடிக்கடி மற்றும் குறைந்த இரத்த அழுத்தம், குறை இதயத் துடிப்பு, ஏ.வி.-தொகுதி மற்றும் பிராங்கஇசிவு போன்ற பக்க விளைவுகளை வளர்ச்சி (காரணமாக அனுமதி குறைவு வரை) முற்பகுதி வரை ஒதுக்கப்படும் விளைவை அதிகரிப்பதன் உள்ள.

CYP2D6 க்கான விரைவான வளர்சிதை மாற்றங்கள், மரபணு அலலையின் கேரியர்கள் ஆகும், இது CYP2D6 மரபணுவின் இருமடங்கு (நகல்) ஆகும்.

இது போன்ற நோயாளிகளால் காரணமாக விரைவான உடலில் மருந்து மாற்றம் மற்றும் மருந்து நீக்குதல் சிகிச்சைரீதியான விளைவு குறைவு எதிர்பார்க்க வேண்டும், அதனால் அவர்கள் 3 மி.கி / கி.கி அல்லது அடிக்கடி அதிகரித்த அளவுகளில் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும் ப்ரோப்ரனோலால் - 4 முறை ஒரு நாள்.

எனினும், புரோபுரானலால் வளர்சிதை மாற்றத்தின் நீண்ட காலத்தில் ஒரு சாதாரண மட்டத்தில் அதன் பயன்பாடு அதன் நீக்குதல் அரை காலத்தில் அதிகரிப்பு சேர்ந்து போதைப் பொருளை, இன் உடலில் மருந்து மாற்றம் குறைவு வழிவகுக்கிறது. அதற்கிணங்க, மருந்துகளின் அதிர்வெண் குறைக்கப்பட வேண்டும் அல்லது டோஸ் ஆரம்ப டோஸ் 1 / 4-1 / 2 ஆக குறைக்கப்பட வேண்டும். ஆகவே புரோபுரானலால் புரோபுரானலால் அளவை அதன் நோய் தீர்க்கும் விளைவைக் மேம்படுத்த பொருட்டு நோயாளிக்கு கொடுக்கப்பட்ட அதற்கான வீரியத்தை திட்ட தேர்ந்தெடுக்க புரோபுரானலால் இன், மெதுவாக வேகமாக மற்றும் சாதாரண வளர்சிதை கொண்டு ஒரு மக்கள் குழு அடையாளம் இது CYP2D6 ஆரம்ப செயல்பாடு, தீர்மானிக்க பரிந்துரைக்கும்போது முன் குழந்தைக்குரிய இரத்தக்குழல் கட்டி நோயாளிகளுக்கு பொருத்தமான இருக்கும். அதே நேரத்தில் சைட்டோக்குரோம் பி 450 சரிச்சமான நொதிகள் தீர்மானிப்பதில் சாத்தியமற்றது என்பதை அடிப்படையாகக் சிகிச்சை அதிர்வெண் 2 முறை ஒரு நாள் பெறும் 1 மி.கி / கி.கி, ஆரம்பப் அளவு புரோபுரானலால் தொடங்கும் முடியும், மற்றும் இதய துடிப்பு, இரத்த அழுத்தம் அல்லது வேறு எந்த பக்க விளைவுகள் குறிப்பிடத்தகுந்த மாற்றங்களை இல்லாத நிலையில் அதை உயர்த்த பரிந்துரைக்கப்படும் அளவு 2 மில்லி / கிலோ 3 முறை ஒரு நாள்.

மேலே கொடுக்கப்பட்ட, ஆசிரியர்கள் பரிந்துரைக்கப்படும் கண்காணிப்பு நோயாளிகள் பின்வரும் தந்திரோபாயங்கள் பரிந்துரைக்கின்றன.

ப்ராப்ரானோலால் பரிந்துரைத்த முதல் 6 மணி நேரங்களில், இரத்த அழுத்தம் மற்றும் துடிப்பு ஒவ்வொரு மணி நேரமும் கண்காணிக்கப்படுகிறது. பக்க விளைவுகள் இல்லாவிட்டால், குழந்தை வீட்டிற்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட பின்னர், 10 நாட்களுக்கு பின்னர், மாதத்திற்கு ஒரு முறை - பரிசோதனையை மதிப்பீடு செய்வதற்கு ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. இந்த நிலையில், இரத்த அழுத்தம் மற்றும் துடிப்பு, எடை (டோஸ் சரிசெய்தல்) அளவிடப்படுகிறது. முடியுமானால், 60 ஆவது நாள் சிகிச்சைக்கு அல்ட்ராசவுண்ட் அளவீட்டு செய்யப்படுகிறது. ஒவ்வொரு வருகையிலும், கட்டியானது புகைப்படம் எடுத்தது. ஒரு வழக்கமான சென்டிமீட்டர் நாடா கூட கட்டி அளவிட பயன்படுகிறது.

RCCH (மாஸ்கோ) இல் சிசுக்கொலை ஹெமன்கியோமா சிகிச்சைக்கான ப்ராப்ரானோலோலின் பயன்பாடு பற்றிய மருத்துவ படிப்புகள் நடத்தப்பட்டன.

ஆய்வின் நோக்கம், சிகிச்சை முறைகளைத் தயாரிக்கவும், மருந்து சிகிச்சையை கண்காணிக்கும் மற்றும் ஆண்டிஜியெஸிஸ் பிளாக்கர்ஸ் சிகிச்சையின் செயல்திறன் குறைபாடுடைய குழந்தை ஹேமங்கிமைமா மூலம் கண்டறியவும் ஆகும்.

சிறுநீரக ஹெமன்கியோமா நோயாளிகள் பெருக்கம் ஏற்படும்போது (2 மாதங்கள் முதல் 1.5 ஆண்டுகள் வரை 45 நோயாளிகள்) தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டனர். ஆய்வில் பீட்டா-பிளாக்கர்ஸ் நியமனம் தொடர்பாக முரண்பாடுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இந்த ஆய்வு சேர்க்கப்படவில்லை.

இந்த ஆய்வில் சேர்க்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளும் 6 மாத காலத்திற்கு ப்ராப்ரானோலால் பரிந்துரைக்கப்பட்டனர். தொடக்கத் தொகையானது 1 மி.கி / கிலோ / நாள் ஆகும். அறிகுறிகளால் ஏற்படும் அறிகுறிகளால், 3 மில்லி / கி.கி / எக்டர் அல்லது ப்ரெட்னிசோலோன் அளவு அதிகரித்தது, மேலும் 1 வருடத்திற்கு குறைவான நோயாளிகளுக்கு, எண்டோவாஸ்குலர் அடைப்பு நிகழ்ந்தது.

சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன்னர், உள்ளூர் நிலை மற்றும் புகைப்படங்களைப் பற்றிய விரிவான விளக்கங்கள் மேற்கொள்ளப்பட்டன. 7 நாட்களுக்கு சிகிச்சையை நியமித்த பிறகு, உள்ளூர் நிலை தினசரி, பின்னர் - ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை.

சிகிச்சையின் நியமனத்திற்கு முன்னர் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையின் பாதுகாப்பு தீர்மானிக்க, இதய துடிப்பு மற்றும் ஆட்ரியோவென்ட்ரிக்லார் கடத்தலுக்கான மதிப்பீடு கொண்ட மின் கார்டியோகிராபி செய்யப்பட்டது. முதல் 7 நாட்களில். இதய துடிப்பு தினசரி அளவிடப்படுகிறது, மற்றும் ஏழாவது நாள் மின்-கார்டோகிராபி (இனிமேல் - மாதாந்தம்) செய்யப்பட்டது. 10 வயதிற்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு தமனி இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வெளிப்புற சுவாச செயல்பாடு ஆகியவற்றுக்காக கண்காணிக்கப்படுகிறது.

இரண்டாம்-மூன்றாம் டிகிரி உட்செலுத்திகள், தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் அடைப்பு, சிகிச்சை நிறுத்தப்படாமல் நிறுத்தப்பட்டது.

முடிவுகளை அதன் அடர்த்தி மற்றும் வண்ண பிரகாசம், அத்துடன் கட்டி மேற்பரப்பில் வெப்பமண்டல கோளாறுகள் குணப்படுத்தும் மற்றும் எதிர்மறை மருத்துவ இயக்கவியல் இல்லாத குறைக்க, வளர்ச்சி நிறுத்துதல் மற்றும் hemangiomas அளவு குறைவு மூலம் மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டன.

ஆறு மாத சிகிச்சையில் 10 நோயாளிகளுக்கு நிறைவு செய்யப்பட்டது, 6 நோயாளிகளுக்கு பக்க விளைவுகளால் சிகிச்சை நிறுத்தப்பட்டது, 29 இல் - சிகிச்சை தொடர்கிறது. அனைத்து நிறைவு சிகிச்சை hemangiomas முழுமையான பின்னடைவு ஏற்பட்டுள்ளது, ஆனால் அது மூன்று அதிகரித்து டோஸ் propronolola மற்றும் ஒரு endovascular இடையூறு நிகழ்த்தப்பட்டது நடந்தது. தொடர்ச்சியான சிகிச்சையில், ஹெமன்கியோமாஸ் பின்னடைவின் பல்வேறு நிலைகளாகும், ஆனால் பின்விளைவு விகிதம் வேறுபடுகிறது. அளவை ஏற்ற propronalola (10 நோயாளிகள்), இலக்கு kortikosterioidov (3 நோயாளிகள்) மற்றும் endovascular இடையூறு (5 நோயாளிகள்) இன் உட்பட மற்ற சிகிச்சைமுறைகள், சேர்த்து: 11 நோயாளிகளில் அது போதுமானதாக திருத்தங்களை அவசியமாக இருக்கிறது என்று சிகிச்சையாக உள்ளது.

நம் ஆய்வுகள் விளைவாக, நாம் ப்ராப்ரானோலால் சிறப்பாக செயல்பட முடிகிறது மற்றும் குழந்தைக்கு ஹேமங்கிமை சிகிச்சையில் போதுமான அளவு பாதுகாப்பானது மற்றும் முதல் வரிசை தயாரிப்புக்காக பயன்படுத்தலாம். வாஸ்குலர் ஒடுக்கு, இரத்தக் குழாய் தடுப்பு மற்றும் அபோப்டோசிஸின் தூண்டல்: hemangiomas பகுதியின் வளர்ச்சி குறித்து புரோபுரானலால் ஒரு உச்சரிக்கப்படுகிறது சிகிச்சைக்குரிய விளைவு மூன்று மூலக்கூறு இயக்கவியல்களால் இயக்கப்படலாம். சிகிச்சை எல்லா காலகட்டத்திலும் அவர்கள் சம்பந்தப்பட்ட அனைவரும் முடியும்: ஆரம்ப (hemangiomas மேற்பரப்பில் நிறம் மாற்றம்), இடைநிலை (இரத்தக்குழல் கட்டி வளர்ச்சி நிறுத்தும்போது) மற்றும் மறைந்த (கட்டி பின்னடைவு). அப்போப்டொசிஸ் எப்போதுமே ஹெமன்கியோமாவின் முழுமையான பின்னடைவுக்கு வழிவகுக்காது, ப்ராப்ரானோலோலுடன் சிகிச்சையின் இடைநிறுத்தத்திற்கு பிறகு, அதன் வளர்ச்சி தொடரும். Hemangioma என்ற பெருக்கமருந்த நிலை முடிவடையும் வரை சிகிச்சை முடிந்துவிடும். ஒவ்வொரு நோயாளியின் உகந்த வீரியத்துக்காக ஒரு நெறிமுறை உருவாக்க, மேலும் ஆராய்ச்சி தேவை.

பேராசிரியர் யு.ஏ. போலியாவ், பேராசிரியர். எஸ்.எஸ். போஸ்டிக்கோவ், கேன்ட். தேன். அறிவியல் ஏஏ மைலினிகோவ், கேன்ட். தேன். ஆர்.வி. கார்பூசோவ், ஏ. ஜி. நர்புடோவ். ப்ராப்ரானோலோல் / நடைமுறை மருத்துவம் உதவியுடன் சிசுக்கொலை ஹெமன்கியோமாஸ் சிகிச்சையில் புதிய சாத்தியக்கூறுகள். 8 (64) டிசம்பர் 2012 / தொகுதி 1

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],