ரோத்மண்ட்-தாம்சன் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Rotmunda-தாம்சன் நோய்க்குறி (சின்:. Poykilodermii பிறவி Rotmunda-தாம்சன்) - ஒரு அரிய இயல்பு நிறமியின் அரியவகை கோளாறு, குறைபாடுள்ள மரபணு குரோமோசோம் 8 அமைந்துள்ளது. தந்தையின் மற்றும் மகள்களின் வியாக்கியானின் விளக்கத்தால் சாட்சியமளிக்கும் ஒரு தன்னுடல் மேலாதிக்க வகை பரம்பல் சாத்தியமாகும். முக்கியமாக இளம் கண்புரை, இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை தேய்வுகள் பற்கள் மற்றும் நகங்கள், சில நேரங்களில் மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை வடிவில் உயர் போட்டோசென்சிட்டிவிட்டி, கெரட்டினேற்றம் மற்றும் எலும்பு குறைபாடுகள், கண் மாற்றங்கள் சீர்குலைவுகளுக்குச் இணைந்து குணவியல்புகளை poykilodermii. முட்டாள் வடிவங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. போவின் நோய், ஸ்குலேமஸ் செல் கார்சினோமா தோல், மற்றும் செரிமான பாதைகளின் கட்டிகள் காணலாம்.

ரோத்மண்ட்-தாம்சன் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியியல். அடித்தள தோலிழமத்துக்குரிய செல்கள், சீரற்ற நிறமூட்டல் சமீபத்திய நிகழ்வுக்கும் melanophages உள்ள papillary அடித்தோலுக்கு இருப்பது கண்டறியப்பட்டது இது நிறமி, இன் அடங்காமை hydropic சீர்கேட்டை சில சந்தர்ப்பங்களில், மேல் தோல் சன்னமான, குறிக்கப்பட்டது தடித்தோல் நோய். கூடுதலாக, நிணநீர்க்கலங்கள், histiocytes மற்றும் திசு நுண்மங்கள் சிறிய திரட்டுகள் சுற்றி கவனிக்க முடியும் எந்த இரத்த நாளங்கள், விரிவாக்கம் உள்ளது. எலக்ட்ரான்-நுண்ணோக்கி பரிசோதனை அடித்தள உள்ள கலத்திடையிலுள்ள நீர்க்கட்டு மேல் தோல் suprabasal அடுக்குகள், பேசல், spinous அடுக்குகளின் மெலனோசைட்டுகள் மெலனின் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அளவு வெளிப்படுத்த. Papillary அடித்தோலுக்கு அடையாளம் எச்சங்கள் நார் உடல் உள்ளுறுப்புகள், பல melanophages குழியமுதலுருவிலா ஒரு நிறமி கொண்டு நுண்மங்கள் துணி எதிர்கொண்டது.

[1], [2], [3]