சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் நோய்க்கிருமி

நோய் எதிர்ப்பு கட்டுப்பாடு சீர்கேடுகள், சுய சவாலாக தடுப்பாற்றல் சகிப்புத்தன்மை ஒரு இழப்பு மற்றும் சொந்த டிஎன்ஏ மற்றும் ஹிஸ்டோன்களில் முதன்மையாக குரோமாட்டின் (nucleosome) மற்றும் அதன் தனிப்பட்ட பாகங்களை பரந்த அளவிலான produktsirovaniem உடற்காப்பு மூலங்களை கொண்டுள்ள சுயநோயெதிர்ப்பு பதில் வளர்ச்சி சேர்ந்து - முறையான செம்முருடு தோன்றும் முறையில் ஒரு சிறப்பம்சமாகும்.

நோய் மற்றும் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் தயாரிப்பை எதிரியாக்கி குறிப்பிட்ட டி சார்ந்த தூண்டுதல் ஆரம்ப கட்டத்தில் பி நிணநீர்கலங்கள் polyclonal செயலாக்கம்: முறையான செம்முருடு தன்னுடல் தாங்கு கோளாறுகள் அடிப்படையில் இரண்டு ஒன்றோடொன்று செயற்பாடுகளாகும். முறையான செம்முருடு நோயாளிகளில் hypergammaglobulinemia முன்னிலையில் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது B செல்கள் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு கண்டனர்; எதிரியாக்கி குறிப்பிட்ட பெருக்கம் அல்லது organonespetsificheskie தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் செயற்கை உருவாக்கம் குறிப்பிட்ட உட்பிரிவுகள் பிறவிக்குறைபாடுகளின்; இயற்கை கொலையாளிகள் மற்றும் அடக்குமுறை டி செல்கள் எண்ணிக்கை குறையும்; CD4 ⁴ T செல்கள் (உதவியாளர்கள்) மக்களின் அதிகரிப்பு ; நோய் எதிர்ப்பு உயிரணுக்களின் சமிக்ஞைச் செயல்பாடுகளை மீறுதல்; Th2- சைட்டோகின்களின் உயர் இரத்த உற்பத்தி (IL-4, IL-6, IL-10); வளர்ச்சியடைந்த மைக்ரோகிமரைசம்.

அது பி செல்களுக்கும் செயல்படுத்தும் மற்றும் வகைப்படுத்துதல் பி எச் ஐ வி நேர்மறை (- BlyS -இன் ஆ-lymphcyte தூண்டியான) இன் தூண்டியான ஒழுங்குபடுத்தும் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. பரிசோதனையில் காண்பித்ததுபோல, (BlyS -இன் மனிதர்களில் முறையான செம்முருடு ஒத்திருக்கிறது என்று லூபஸ் போன்ற நோய்க்குறி உருவாகலாம் overexpressing மரபணுமாற்ற எலிகளில்) அது, அந்தந்த வாங்கி மற்றும் BlyS -இன் பெருங்குடும்பம் (TNF என்பது) சேர்ந்தவர்களாக இடையே தொடர்பு, தொகுதிக்குரிய செம்முருடு தோன்றும் முறையில் ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் நோய்த்தாக்கத்தின் முக்கிய இணைப்பு மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட அல்லது தூண்டப்பட்ட அப்போப்டொசிஸ் குறைபாடுகள் ஆகும் (திட்டமிடப்பட்ட செல் மரணம்). அபொப்டொடிக் செல்கள் அனுமதி (பெரும்பாலும் அணு எதிர்ச்செனிகளின் மேற்பரப்பில் வெளிக்காட்டப்பட்டிருப்பது) மற்றும் துண்டுகள் மீறுவது அதன் கொண்டு அதற்குத் நோயெதிர்ப்பு தொடங்குகின்றது இரத்த மற்றும் இலக்கு திசுக்களில் செல்லுலார் எதிர்ச்செனிகளின் குவியும் தீர்மானிக்கிறது.

இயல்பான லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் பல அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதாலும், நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்களை உருவாக்குவதாலும் ஏற்படும் திசு சேதத்துடன் தொடர்புடையது.

சிறுநீரக சேதம், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களில் அணு ஆண்டிஜென்ஸ் (டி.என்.ஏ உள்ளிட்டவை), நிரப்பு-கட்டுப்படுத்தும் ஆன்டினகுரல் ஆன்டிபாடிகள் (IgGl, IgG3) மற்றும் டி.என்.ஏ க்கு AT. இந்த வளாகங்கள் வாஸ்குலார் படுக்கையில் உருவாகின்றன அல்லது உட்புறத்தில் உருவாகின்றன , அங்கு ஆன்டிபாடிகள் குளோமிலலர் பாகுபாடுகளுடன் அல்லது பூகோள குளோமலர் அன்டிஜென்களுடன் தொடர்புடைய அணு ஆண்டிஜென்களுடன் இணைகின்றன. Mesangium அல்லது subendothelial அடித்தளமென்றகடு அடுக்கில் உருவாக்கும் வைப்பு, நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் chemotactic காரணிகள் மற்றும் இரத்த வெள்ளை அணுக்கள் மற்றும் mononuclear செல்கள் இடம்பெயர்வு தலைமுறை விளைவாக, நிறைவுடன் அமைப்பு செயல்படுத்த. இந்த செல்கள் நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்கள் மற்றும் வெளியீட்டை மத்தியஸ்தர்கள் (சைகோக்கின்கள் மற்றும் ரத்த சோதனையின் செயல்பாட்டாளர்கள்) ஆகியவை குளுகோரல் வீக்கத்திற்கு ஆதரவு தருகின்றன. ஒரு நீண்டகால அழற்சி செயல்முறை ஸ்க்லீரோசிஸ் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் குறைப்பு ஏற்படலாம்.

சவ்வு வாய்ந்த நெப்ரோபதியுடன், உபாதையுலக அடுக்குகளில் வைப்புக்கள் உருவாகின்றன, மேலும் அவை புழக்கத்தில் உள்ள சவ்வூடு பரவளையிலிருந்து இரத்தத்தில் சுற்றும் உயிரணுக்களிலிருந்து பிரிக்கப்பட்ட பிரதேசத்தில் செயல்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த நோயாளிகளுக்கு புரோட்டினூரியம் செயற்கையான வீக்கத்திற்கு பதிலாக ஈதர்சியல் செல்களை சேதப்படுத்தும் விளைவாக உருவாகிறது.

Dermo-எபிடெர்மால் தோல் சந்தியிலுள்ள இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் அல்லது எலக்ட்ரான் நுண், தொலுருப்பின்னல், மற்றும் பலர். வாஸ்குலட்டிஸ் வளர்ச்சியில், உறைச்செல்லிறக்கம், லுகோபீனியா, இரத்த சோகை, கரிம மூளை பாதிப்பு ஆண்டிபாடிகளின் பங்கு அணுக்கள் (இரத்த வெள்ளை அணுக்கள், எரித்ரோசைடுகள் மேற்பரப்பில் விளையாட பல்வேறு சவாலாக போது நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் மேலும் கண்டறியப்பட்டது, தட்டுக்கள், நரம்பு செல்கள், மற்றும் பலர்.).

முறையான செம்முருடு ஸிஸ்டமிக் நோய் எதிர்ப்பு அழற்சியினால் tsitokinzavisimym (ஐஎல்-1 மற்றும் TNF அ) அகச்சீத சேதம், லூகோசைட் தூண்டப்படுதலும் அவற்றின் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளில் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது இது நிறைவுடன் முறைமையுடன் தொடர்புப்படுத்தப்பட்டதாக இருக்கலாம், மைய நரம்பு மண்டலத்தின் எ.கா. தாம் இன்னும் மீளவில்லை கலவைகளுக்கான கிடைக்கக்கூடியவையாகவும் இருக்கின்றன.

அண்டீபாஸ்ஃபோலிபிட் ஆன்டிபாடிகள், அனீனூபுரபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகள் ஆகியவற்றின் மற்றொரு குழுவிற்கு அதிகமான கவனத்தை சமீப ஆண்டுகளில் வகைப்படுத்தலாம். பிந்தையது டி.என்.ஏ க்கு ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் திசு சேதத்தின் சாத்தியமான வழிமுறைகளில் ஒன்றாக கருதப்படுகிறது. அவை பல்வேறு சைட்டோபிளாஸ்மிக் நொதிகளோடு, புரோட்டினேஸ் மற்றும் மியோலோபராக்ஸிடேஸுடன் முக்கியமாக செயல்படுகின்றன. பின்வருபவர்களுடன் தொடர்புபடுத்தும்போது, நொதிரோபில்கள் சீராகும், நொதித்தெலும்பு செல்கள் சேதத்திற்கு வழிவகுக்கும், நைட்ரிக் ஆக்சைடு உற்பத்தி, அதிகரிக்கிறது. நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில், திசு சரிசெய்ய, நிறைவுடன் அமைப்பு, நியூட்ரோபில் இடம்பெயர்வு செயல்படுத்தும் ஏற்படும் kinins, புரோஸ்ட்டக்ளாண்டின்கள் மற்றும் பிற பொருட்கள் திசு சேதப்படுத்தாமல் வெளியாவதைப். இந்த செயல்முறைகள், இதையொட்டி, ஹீமட்டாசிஸில், தொகுதிக்குரிய செம்முருடு தன்மையாகும் இது பரவிய intravascular உறைதல், நோய் எதிர்ப்பு உறைச்செல்லிறக்கம், பல microthrombogenesis நோய்க்குறி, வளர்ச்சி நோய்களின் ஒரு பல்வேறு வழிவகுக்கிறது.

சரிசெய்ய குறைந்த திறன் மற்றும் டிஎன்ஏ மற்றும் டிஎன்ஏ வகை குறைபாடுகள் குறைபாடுகள் அப்போப்டொசிஸை சமிக்ஞை எதிர்ப்பு ஆகலாம் அதிக பின்னணி நிலைகளை இணைந்து தன்னிச்சையான அப்போப்டொசிஸை இரத்த நிணநீர்கலங்கள் முறையான செம்முருடு அதிகமான உடைய நோயாளிகள்; எரிசக்தி பாதுகாப்பற்ற (ATP காலியாகும் செல்கள்) அப்போப்டொசிஸ் நெக்ரோஸிஸிற்குள் செல்கிறது. அது ஒரு டோபோய்சோமரேஸான இன்ஹிபிடர் (எடோபோசைடு) unstimulated மனித நிணநீர்க்கலங்கள் இரட்டை இழை டி.என்.ஏ இடைவேளையின் தூண்டப்படுகிறது லிம்போசைட்டுகளான அப்போப்டொசிஸை தூண்டும் இயக்கமுறையினை காட்டப்பட்டுள்ளது.

மருத்துவரீதியாக தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பெரும்பாலும் தோலிற்குரிய டிஸ்காயிடு (எல்லைக்குள், பரவலாக்கப்படுகிறது) ஒரு சிஸ்டத்தின் (குறுங்கால, சப்அக்யூட், அரிதாக - நாள்பட்ட) வடிவத்தை இதில் முக்கியமாக உள்ளுறுப்புக்களில் மற்றும் தோல் மாற்றங்கள் எப்போதும் காண்பதற்கு வாய்ப்பில்லை பாதிக்கிறது. அவர்களுக்கு இடையில், இடைநிலை வடிவங்கள் சாத்தியம்.

[1], [2], [3],

டிஸ்கொய்டு லூபஸ் எரிச்டமடோசஸ்

முக்கிய அறிகுறிகள் சிவந்துபோதல், ஃபோலிக்குல்லார் தடித்தோல் நோய் மற்றும் தோல் செயல்நலிவு அடங்கும். விருப்பமான பரவல் - நபர், அங்கு அதன் வடிவத்தை மையங்களாக "பட்டாம்பூச்சி" பெரும்பாலும் நினைவூட்டுவதாக உள்ளது. மருத்துவ இனங்கள்: மையவிலக்கு சிவந்துபோதல், rozatseapodobnaya, giperkeratoticheskaya, gipsovidnaya, ஊறல், verrucous, papillomatous, diskhromicheskaya, நிறமி ரத்த ஒழுக்கு, கட்டி tuberculoid. பிஎம் Pashkov et al. ஒரு பொதுவான, இரத்தச் கசிவின் மற்றும் அரிக்கும்-ulcerous: (1970) வாய்வழி சளி மீது செம்முருடு மூன்று வடிவங்களை அடையாளம்.

[4], [5], [6], [7]

டிஸ்கொயிட் லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் பத்தொமோபாலஜி

டிஸ்காயிடு செம்முருடு முக்கிய உயிர்தசை அம்சங்கள் முக்கியமாக தோல் இணையுறுப்புகள் சுற்றி அமைந்துள்ளன எந்த தடித்தோல் நோய், செயல்நலிவு மல்பீசியின்படை, அடித்தள அடுக்கில் செல்கள் hydropic உள்மாற்றம் வஸோடைலேஷன் கொண்டு எடிமாவுடனான சில நேரங்களில் எரித்ரோசைடுகள் மேல் அடித்தோலுக்கு இன் குழாய்க் கசிவு மற்றும் குவிய, பெரும்பான்மையாக நிணநீர்கலங்கள் முன்னிலையில் ஊடுருவ உள்ளன. அது இந்த அம்சங்களின் இருப்பு எப்போதும் மேலும், அவர்களில் எவரையும் லூபஸ் ஏதாவது ஒரு வடிவத்தைப் மருத்துவ வகைகள் தோற்றத்தை வழிவகுக்கிறது பெற சாத்தியம் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

நோய் கடுமையான கட்டத்தில் அடித்தோலுக்கு ஒரு வியத்தகு வீக்கம், என்று அழைக்கப்படும் நிணநீர் ஏரி இவை இரத்த நிணநீர் நாளங்கள், இன் நீட்டிப்பு வருகிறது. வீக்கம் தந்துகி சுவர்கள், சில நேரங்களில் அவர்கள் அடையாளம் கண்டு கொள்ள முடியும் ஃபைப்ரின், முடியும் extravasates, சிலநேரங்களில் குறிப்பிடத்தகுந்த அளவில் இரத்த சிவப்பணுக்கள். அழற்சி இன்பில்ட்ரேட்டுகள் மற்றும் neutrophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் ஒரு கலப்புடன் முக்கியமாக lymphohistiocytic பாத்திரம், அமைந்துள்ள இருவரும் perivascular மற்றும் அடிக்கடி முடி தோலிழமத்துக்குரிய உறை ஊடுருவி perifollicular. இவைகள் நிலத்தடி இன்பில்ட்ரேட்டுகள் வழக்கமாக அழிக்கப்படுகின்றன உள்ள அடித்தள செல்கள் vacuolization, மற்றும் சரும மெழுகு சுரப்பிகள், கொலாஜன் மற்றும் மீள் இழைகளின் மூலம் தொடர்ந்து. இரண்டாம் நிலை இயல்பு மற்றும் ஆரம்ப கட்டங்களில் வெளிப்படையான மாற்றங்கள் குறிப்பாக உச்சரிக்கப்படவில்லை; ஒரு சிறிய ஹைபர் மட்டுமே உள்ளது- மற்றும் parakeratosis. அடித்தள செல் அடுக்கின் vacuolization இன் Hydropic மாற்றங்கள், மாறாக, கணிசமாக வெளியிட்டதோடு கூட செயலாக்கத்தை ஆரம்ப கட்டங்களில் நோய் முன்கணிப்பு காட்டி என்பதை.

டிஸ்கொய்டு லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸின் நீண்டகால கட்டங்களில், மாற்றங்கள் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் மற்றும் பொதுவானவை. தோல் அழற்சியின் குறைவு; முக்கியமாக லிம்போசைட்டுகள் கொண்டிருக்கும், perpvascular மற்றும் perifollicular இடம் ஊடுருவி, ஊடுருவி. இதில் பிளாஸ்மோசைட்கள் காணப்படுகின்றன. முடி நுண்குமிழ்கள் கொடூரமானவை, அவற்றில் எந்த முடிவும் இல்லை, அவற்றின் இடத்தில் கொம்புகள் உள்ளன. தழும்புகளின் சுவர்கள் தடித்த, ஒற்றைத் திண்மத்தில் உள்ளன. பாஸ்-நேர்மறை. ஊடுருவல்களின் துறையில் கொலாஜன் இழைகள் உள்ளன. கடுமையான வடிவத்தில், உட்பகுதி மண்டலங்களில் உள்ள ஒடுக்கிய நிகழ்வுகள் கொண்ட பிளாஸ்டிக் இழைகள் அழிக்கப்படுகின்றன. மேல் தோல் இல் - அடித்தள அடுக்கில் செல்கள் சரிவுகளில் கொம்பு பிளக்குகள் மற்றும் மயிர்க்கால்கள் (ஃபோலிக்குல்லார் தடித்தோல் நோய்) இன் முகத்துவாரத்தில் முன்னிலையில் முறைப்படி நாட்டுக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்டது தடித்தோல் நோய், அதேபோன்று வீக்கம் மற்றும் vacuolation நோய் pathognomonic என்று. மால்பீயான் அடுக்கு வெவ்வேறு தடிமன் உடையதாக இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பகுதி அது ஈரப்பதமான வளர்ச்சியைக் குறைப்பதன் மூலம் மெலிந்துபோகும். பெரும்பாலான epidermal செல்கள் மெல்லிய படிந்த கருக்கள் எடை கொண்டதாக இருக்கும்; ஒரு விதியாக, குறிப்பிடத்தக்க வகையில் ஹைபெர்கோரோடோசிஸ், வெர்டி வடிவங்களுடன் - பாப்பிலோமாட்டோசிஸ். பெரும்பாலும் கூழ்ம அல்லது ஆடியொத்த உடல்கள் இரண்டு வகையான (காளை Civatte ன்) சுற்று அல்லது ஓவல், eosinophilic, 10 மைக்ரான் விட்டம் உள்ளன. Tau முதல் வகை எபிடெர்மால் செல்கள் சிதைவு மாற்றங்கள் தலைமையில் புதிதாக அமைக்கப்பட்ட கிண்ணத்தில் அடித்தள அடுக்கில் அல்லது இரண்டாவது வகை கன்று பற்காம்புக்குள் அடித்தோலுக்கு அடித்தள சவ்வு மாறும் போது ஏற்படும் காணப்படுகின்றன உள்ளன. கூழ்க்களிமங்கள் ஆடியொத்த பாஸ் நேர்மறை diastazorezistentnye இரண்டு வகையான, நேரடி இம்யுனோஃப்ளோச்ட்ரசன்ஸுக்காகத் எதிர்வினை கொடுக்க உள்ளனர் IgG, IgM, ஐஜிஏ, நிறைவுடன், மற்றும் ஃபைப்ரின்.

வகைகள் டிஸ்காயிடு செம்முருடு ஒரு குறிப்பிட்ட நோய்க்கான பண்பின் தீவிரத்தை பொறுத்து. இவ்வாறு, erythematous அடிக்கடி திடீர் உள்ள அடித்தள அடுக்கில் செல்கள் மற்றும் அடித்தோல் எடிமாவுடனான இன் hydropic சீர்கேட்டை இரத்தக்கசிவு ஹெமொர்ர்தகிக் குவியங்கள் பாத்திரம் கொடுக்க, அடங்காமை மெலனின் விளைவாக ஒரு பெரிய தொகை மேல் அடித்தோலுக்கு தோற்றத்துடன் அது அடித்தள மேல்புற செல்களிலிருந்து பாதிக்கப்பட்ட நிறத்துக்கு முதலியன ஏற்படுத்துகிறது

கட்டி வடிவமானது ஹிஸ்டாலஜிகல் ஆக இருக்கும் போது, கூந்தல் நுண்ணுயிரிகளின் விரிவாக்கப்பட்ட இடங்களில் குவியல்புரகம் மற்றும் கொம்பு பிளக்குகள் மூலம் ஹைப்பர் கோர்காட்சிசிஸ் காணப்படுகிறது. மால்பிகியன் அடுக்கு அடித்தளமாக உள்ளது, அடித்தள செல்கள் - vacuolar dystrophy. அறிவிக்கப்படுகின்றதை நீர்க்கட்டு மற்றும் teleangietazii, அடர்ந்த லிம்ஃபோசைட்டிக் இன்பில்ட்ரேட்டுகள், அடித்தோலுக்கு மற்றும் தோலடி திசு தடிமன் மையங்களாக அமைந்துள்ளன - அடித்தோலுக்கு இல். இந்த அடர்ந்த ஊடுருவலில், நிணநீர் மண்டல கட்டமைப்புகளை ஒத்திருக்கும் என்று அழைக்கப்படும் எதிர்வினை மையங்கள் எப்போதும் உள்ளன, அவை பெரிய, ஏழை குரோமடின் கருக்கள் கொண்ட செல்கள் உள்ளன. இந்த மையங்களில் மாபெரும் செல்கள் மற்றும் மிதிஸ் புள்ளிவிவரங்கள் இருக்கலாம். ஈரப்பதமூட்டுதலின் நிகழ்வை ஊடுருவி நுண்ணிய கட்டமைப்புகள் தாக்குகிறது. அடித்தள சவ்வு தடித்தது, மீள் நெட்வொர்க் வலுவிழக்கப்படுகிறது. Basal membrane மண்டலத்தில் நேரடி தடுப்பாற்றலுடன், IgG, IGM வைப்புக்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. C3 மற்றும் C1Q கூறுகள் இணைக்கப்படுகின்றன.

டிஸ்காயிடு செம்முருடு வடிவத்திற்கு எபிடெர்மால் மாற்றங்கள், மேல் தோல் குறிப்பாக அறிவிக்கப்படுகின்றதை vacuolar தேய்வு சாதாரணமானது அடுக்கு லிச்சென் planus அந்த இருந்து differenpirovat வேண்டும் subepidermal கொப்புளம் உருவாகிறது. இந்த சமயங்களில், நீங்கள் லிச்சென் planus உள்ள மேல் தோல் பண்பு மாற்றங்களை கவனம் செலுத்த வேண்டும், எபிடெர்மால் பக்கவளர்ச்சிகள் இதில் "நான் பார்த்தேன்-பல் 'என்ற வடிவத்தை எடுக்கும். அடித்தோலுக்கு மாற்றங்கள் நிணநீர்க்கலங்கள் மோர்டேஷாய் ச்பீக்ளர்-Fendt மற்றும் லிம்ஃபோசைட்டிக் ஊடுருவலை Esnera-Kanofa போலவே இருக்கலாம். எனினும், லிம்ஃபோசைட்டிக் உள்வடிகட்டல் மற்றும் limfotsitomy லிம்போசைட்டுகளான பல histiocytes மத்தியில் limfotsitomy மோர்டேஷாய் ச்பீக்ளர்-Fendt போது, மயிர்க்கால்கள் சுற்றி வைக்கப்படும் ஊடுருவ அடிக்கடி முதிர்ச்சியடையாத செல்களை இந்த நோய்கள் கூடுதலாக எந்த போக்கு ஊடுருவ, இது ஊடுருவ நிணநீர் இன் germenativnye மையங்கள் போன்று பிரகாசமான மையங்கள் காணப்படும் நுண்குமிழில். நிணநீர் ஊடுருவலை Esnera-Kanofa அடித்தோல் ஊடுருவ லூபஸ் ஆரம்ப கட்டங்களில் வருகிறது வேறுபடுமேயானால். இந்த நிகழ்வுகளில் மாறுபடும் அறுதியிடல் இம்யுனோஃப்ளூரசன்ஸ் நுண்ணோக்கியல் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் மற்றும் சுழற்சியை கண்டறிதல் சோதனை லீ-செல்கள் கண்டறிய பயன்படுத்தப்படுகிறது.

[8], [9],

பரவலான லூபஸ் எரிசெமடோசஸ்

பரவலான லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸ் பலவிதமான காயங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது டிஸ்கொயிட் வடிவில் உள்ளதைப் போன்றதாகும். உட்புற உறுப்புகளை தொடர்புபடுத்தும் அறிகுறிகள் வெளிப்படையானவை என்பதோடு, ஒழுங்குமுறை செயல்முறை வளர்ச்சியின் உயர் நிகழ்தகவு உள்ளது.

நோய்வடிவத்தையும்

இந்த மாற்றங்கள் டிஸ்கொயிட் வடிவத்தில் இருப்பதை விட மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. குறிப்பாக குறுகலாக எபிடெர்மால் செயல்நலிவு, அடித்தள அடுக்கில் செல்கள் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் பிளவுகள் உருவாக்கம் மற்றும் கூட subepidermal கொப்புளம் வழிவகுக்கும் அடித்தோல் எடிமாவுடனான இன் vacuolar சீர்கேட்டை vyyavlyayuteya. அழற்சி ஊடுருவி ஒரு பரவலான பாத்திரத்தை கொண்டுள்ளது, அதன் அமைப்பு நீண்டகால டிஸ்கொயிட் வடிவத்தில் ஒத்திருக்கிறது. கொலாஜன் இழைகளில் அதிக குறிப்பிடத்தக்க ஃபைப்ரினாய்டு மாற்றங்கள்.

கருவில் திசு

நோய் எதிரணுக்கள் கொண்டு டிஸ்காயிடு செம்முருடு கொண்டு லிம்ஃபோசைட்டிக் ஊடுருவலின் நோய் எதிர்ப்புத் திறன் ஆய்வு பெரும்பாலான நோயாளிகள் OKT6-நேர்மறை எபிடெர்மால் மேக்ரோபேஜுகள் மற்றும் எச் எல் ஏ-டி.பி-நேர்மறை செயல்படுத்தப்படுகிறது டி நிணநீர்க்கலங்கள் தெரிவிக்கின்றன. அடிப்படையில் -populyatsii, cd4 + T வடிநீர்ச்செல்கள் கண்டறிய CD8 + செல்களை முக்கியமாக சேதமடைந்த அடித்தள கெரட்டினோசைட்களில் பகுதியில் உள்ள மேல் தோல் கண்டறியப்பட்டன. இது டிகோயிட் லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் நோய்க்கிருமத்தில் மரபணு காரணிகளின் பங்கை சுட்டிக்காட்டுகிறது. இவ்வாறு, V. Voigtlander et al. (1984) இந்த வியாதியின் குடும்ப வடிவங்களில் C4 இன் குறைபாடு நோயாளிகளுக்கும் ஆரோக்கியமான உறவினர்களுக்கும் கண்டறியப்பட்டது.

ஆழமான லூபஸ் எரித்ஹமோட்டஸ்

ஆழமான லூபஸ் எலித்தெமடோசஸ் (சைனஸ் லூபஸ் பன்னிகுலலிடிஸ்) அரிதானது, ஒரு முறையான வடிவத்திற்கு மாற்றாக இல்லை. ஒன்று அல்லது பல ஆழமான பொய்கள் நிறைந்த முழங்கை வடிவங்கள் இருப்பதை மருத்துவ ரீதியாக வகைப்படுத்தியுள்ளன. Foci முக்கியமாக தோள்களில், கன்னங்கள், நெற்றியில், பிட்டம் பகுதியில் அமைந்துள்ள, ஒரு நீண்ட நேரம் உள்ளது, calcification சாத்தியம். பின்னடைவுக்குப் பின், தோல் ஆழமான வீக்கமடைந்திருக்கிறது. பொதுவாக அவர்கள் ஒரே நேரத்தில் டிஸ்கொய்டு லூபஸ் எரிசெமடோஸஸின் வழக்கமான ஃபோசை கண்டுபிடிப்பார்கள். இது பெரியவர்களில் முக்கியமாக உருவாகிறது, ஆனால் அது குழந்தைகளிலும் நிகழ்கிறது.

நோய்வடிவத்தையும்

வழக்கமாக எந்த மாற்றமும் இல்லாமல், தோல் நோய்த்தாக்குதலின் தடிமனான அடுக்கில், சிறிய சிறுநீரக லிம்போஷிபிசோடிக் நுண்ணுயிர்கள் ஊடுருவிகின்றன. சில இடங்களில், கொழுப்புத் திசுக்கள் கிட்டத்தட்ட முற்றிலும் நரம்புகள், ஒத்திசைவு மற்றும் ஹைட்னிசனிஸ் ஆகியவை, அவை ஸ்ட்ரோமல் கொலாஜன் ஃபைப்ஸைக் குறிக்கின்றன. Eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் - அது மேலும் இது மத்தியில் சில நேரங்களில், பிளாஸ்மா செல்களின் மிகப்பெரிய எண்ணிக்கையைப் பொறுத்தது குவியங்கள் mucoid மாற்றம் மற்றும் அடர்த்தியான lymphohistiocytic குவிய இன்பில்ட்ரேட்டுகள், வெளிப்படுத்துகின்றன. நெக்ரோடிக் செல்கள் எஞ்சியுள்ள அடையாளம் காணப்பட்ட பகுதிகள். தின்பண்டங்கள் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் ஹிஸ்டோயோசைட்டுகளால் ஊடுருவிப் பிரிக்கப்படுகின்றன, தனித்தனி தண்டுகள் பிப்ரினாய்டு நெக்ரோஸிஸின் நிகழ்வுகள். நேரடி நோயெதிர்ப்புச் சுரப்பியின் முறையானது ஈக்ஜி மற்றும் ஃபைக்ளிகுலர் எபிடிஹீலியின் அடித்தள சவ்வு மண்டலத்தில் உள்ள IgG மற்றும் C3 complementary கூறுகளை வெளிப்படுத்தியது.

[10], [11], [12], [13],

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிடேமடோசஸ்

அமைப்பு ரீதியான செம்முருடு - பல்வேறு உள்ளுறுப்புக்களில் மற்றும் அமைப்புகள் பாதிக்கும் கடின தொடர்வதற்கு நோய் (லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ், polyserositis, கீல்வாதம் மற்றும் பலர்.). பாலிமார்பிக் தோல் மாற்றங்கள்: வகை மையவிலக்கு சிவந்துபோதல் rozhepodobnoy முகம்சார் கழுவுதல், erythematous, அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி, eritemato, eritemato செதிள், பல அம்ச, முடிச்சுரு கூறுகள். சொறி கருஞ்சிவப்பு, சொரியாசிஸ், seborrhea, toksikodermicheskie, அடிக்கடி ஹெமொர்ர்தகிக் கூறு சில நேரங்களில் கசிவின் பல்லுருச் சிவப்பு போன்ற குமிழ்கள் உருவாகின்றன போல இருக்கலாம். கைகளின் தோலில் கபில்லரிடிஸ், குறிப்பாக விரல் நுனியில், சிறப்பியல்பு. குறிக்கப்பட்டது லுகோபீனியா, hypergammaglobulinemia, உறைச்செல்லிறக்கம், பலவீனமான செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, Le-செல்கள், நியூக்ளியர் காரணி வெளிப்படுத்த. யாருடைய தாய்மார்கள் முறையான செம்முருடு அவதிப்பட்டார், நியோனடால் காலத்தில் அரிதாக உடலின் மற்ற பகுதிகளில், முகத்தில் உட்பட்டவையாக அல்லது confluent இருக்கலாம் erythematous திட்டுகள் குழந்தைகள், பொதுவாக வாழ்க்கை மற்றும் அந்தப் பகுதியை விட்டு dyschromia அல்லது atrophic தோல் மாற்றங்கள் 1st ஆண்டு இறுதிக்குள் மறைந்துவிடும். வயது, இத்தகைய குழந்தைகள் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸை உருவாக்கலாம்.

நோய்வடிவத்தையும்

செயல்முறை ஆரம்ப கட்டங்களில், தோல் மாற்றங்கள் முரண்பாடான மற்றும் லேசான உள்ளன. பின்னர் திசுவியல் அதிகம் வளர்ந்த மையங்களில் ஒத்திருக்கிறது போது டிஸ்காயிடு செம்முருடு, ஆனால் அடித்தோலுக்கு வெண்புரத மற்றும் அடிப்பதார்த்தம் உள்ள அதிகமாக மாற்றங்களுடன் என்று. மேல் தோல், மிதமான தடித்தோல் நோய் மற்றும் அடித்தள அடுக்கில் செல்கள் vacuolar சீரழிவின் வலுவிழப்பு, அடித்தோலுக்கு எடிமா கூர்மையான மேல் பாகங்கள் அடிக்கடி பார்த்துள்ளனர் extravasates எரித்ரோசைடுகள் perivascular lymphohistiocytic இன்பில்ட்ரேட்டுகள். குறுகலாக அடைதல் மற்றும் erythematous குவியம் உள்ள இடத்தில் அடிப்பதார்த்தம் அமைந்துள்ளன ஒரு ஒருபடித்தான eosinophilic மக்களின் வடிவில் படிவு ஃபைப்ரின், மற்றும் நுண்குழாய்களில் சுற்றி (ஃபைப்ரனாய்ட்). இதேபோன்ற வெகுஜனங்கள் வீங்கிய மற்றும் ஒல்லியான கொலாஜன் இழைகளின் மத்தியில் ஆழமாக அமைந்திருக்கின்றன. ஹிஸ்டோயிசைட்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரோப்ஸ்டுகளின் பரவலான பெருக்கம் குறிப்பிடத்தக்கது. முறையான செம்முருடு பொறுத்தவரை அடித்தோலுக்கு, கொலாஜன் இழைகள் மற்றும் இரத்த நாளங்கள் சுவர்கள் அடிப்படை பொருளின் mucoid வீக்கம் சிறப்பிக்கப்படுகிறது. இளஞ்சிவப்பு (metachromasia) - படியில் mucoid வீக்கம் கொலாஜன் இழைகள் மஞ்சள் நிற basophilic நிறங்களை picrofucsin, toluidine நீல வருகிறது தடிப்படைந்து. கொலாஜன் மற்றும் கலத்திடையிலுள்ள பொருள் அழிப்பதில் கொண்டும், ஃபைப்ரனாய்ட் வீக்கம், வாஸ்குலர் ஊடுருவு திறன் திடீர் மீறல் சேர்ந்து - பின்னர் ஆழமான இணைப்பு திசு சீர்குலைப்பையும் வருகிறது. திருத்தப்பட்ட இழை நின்று பாங்கு காரணமாக பிளாஸ்மா புரதங்கள் உட்புகுத்துகை, சில நேரங்களில் ஃபைப்ரின் கலந்திருந்தது, சிவப்பு நிறத்தில் வர்ணம், அவர்கள் குறுகலாக argyrophilic மற்றும் பாஸ்-எதிர்வினையுள்ளதாக வெளிப்பாடு கொடுக்க. நார்ச்சத்து மாற்றங்கள் ஏற்படலாம். நுண்ணிய கொழுப்பு அடுக்குகளில் இதேபோன்ற மாற்றங்கள் உள்ளன, இதில் குவிந்த mucoid dystrophy எதிர்வினை லிம்போசைடிக் ஊடுருவலுடன் உருவாகிறது. கொழுப்பு திசு lobules பிரிக்க என்று Trabeculae, ஃபைப்ரனாய்ட் முடித்துக்கொள்ளும்போது நிகழ்வுகளுடன் தடித்தல், அடைதல். தோலடி திசு மாற்றங்கள் ஆழமான செம்முருடு ஒப்பானதாக, மற்றும் "லூபஸ் பன்னிகியூலிட்டிஸ்" என்று அழைக்கப்படுகின்றன. Pagmonognomichnymi தோல் உடல்கள் மாற்றங்கள் உள்ளன, அவை உட்புற உறுப்புகளை ஒத்தவை. மரப்பு மற்றும் pyknosis நிகழ்வு - சில ஆராய்ச்சியாளர்கள் நிணநீர்க்கலங்கள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் histiocytes அவர்களில் சிலர் மூலம் வாஸ்குலர் சுவர் ஊடுருவுகின்றன தனது தொகுதிக்குரிய செம்முருடு வளர்ச்சியுறும் மற்றும் அழிவு வாஸ்குலட்டிஸ் உள்ள தெரியவரவில்லை. வி.வி. Serov et al. (1974) எலக்ட்ரான் நுண் சிறுநீரக நாளங்கள் படித்தார், மற்றும் நுண்குழாய்களில் இன் குளோமரூலர் அடித்தளமென்றகடு ( "ஜவ்வு மாற்றம்") நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் subendothelial வைப்பு முன்னிலையில் தொடர்புடைய குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் எதுவும் காணப்படவில்லை. சில சந்தர்ப்பங்களில், லிகோக்ளாஸ்டிக் வாஸ்குலலிடிஸ் என்ற ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் குறிப்பிடப்படுகிறது. குறிப்பாக உதிர்காரோ போன்ற foci. முறையான செம்முருடு சில நேரங்களில் செயல்நலிவு நிகழும் நிகழ்வு வீரியம் மிக்க papulosis லீகோஸ் செயல்நலிவு கொண்டு மருந்தக திசு ஆய்விலின்படி மிகவும் ஒத்திருக்கிறது.

நீர்க்கொப்புளம் தடித்தல் லூபஸ் ஒப்பீட்டளவில் அமைதியான போது குறிப்பாக செம்முருடு பல்வேறு நீர்க்கொப்புளம் dermatoses தங்களை வேறுபடுத்திக் காட்டிக்கொள்ளும், மிகவும் கடினம். ஒரு pemphitoid இருந்து வேறுபாடு மட்டுமே immunohistochemistry தரவு அடிப்படையாக இருக்க முடியும். நேர்க்கோட்டில் சவ்வு dermoepidermalnoy, அதாவது அடி உள்ள ஆனால் மென்தகட்டினதும் படப்பெட்டி அமைந்துள்ள அவை நேராக immunoflyuorestsenpii முறை கண்காட்சியின் IgG -இன் வைப்பு மற்றும் நிரப்புக்கூறு கூறு சி 3. Immunoedektronnom ஆய்வு ஐஜிஏ மற்றும் IgG -இன் வைப்பு முறையான செம்முருடு சிறப்பியல்பி என்று மண்டலம் பாதுகாப்பது அடித்தள சவ்வு நூலிழைகளைச் அருகில் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது போது.

ஹஸ்டாலலிஸாக, மேல்புறத்தில், மயிர்க்கால்கள் வாயில் ஹார்ன் கார்க்ஸ் கொண்ட ஹைபரோரோடோசோசிஸ், அடிப்பகுதிய அடுக்குகள், அடித்தள அடுக்கு செல்கள் vacuolation ஆகும். இந்தத் தோல் கடுமையாக உப்புத்தன்மை உடையது, குறிப்பாக அதன் மேல் அரைப் பகுதியில் ஃபைபிரினின் கசிவுகளால் நிரப்பப்பட்ட கொப்புளங்கள் இந்த இடங்களில் உருவாகிறது. இதேபோன்ற மாற்றங்கள் அட்ராபிக் மயிர்க்கால்கள் அருகில் காணப்படுகின்றன.

கருவில் திசு

குறிப்பிட்டபடி, லூபஸ் - சுயநோயெதிர்ப்பு நோய், இந்த வழக்கில் இருவரும் கேளிக்கையான மற்றும் டி-செல் சீர்குலைவுகள் (ஒரு டி-குறைக்கும் செல்கள் குறைபாடு) வெளிப்படுத்தினார். ஆன்டிஜென்கள் திசு மற்றும் செல் கட்டமைப்புகள் .: கொலாஜன், டிஎன்ஏ, ஆர்.என்.ஏ, nucleoproteins, ஹிஸ்டோன்களில், cardiolipin, ரிபோசோம்கள், டிஎன்ஏ எதிராக முதலியன மிக கண்டறியும் முக்கியத்துவம் ஆன்டிபாடிகள் பல்வேறு செயல்படுகின்றன. அது தெரியவந்தது என்று செயலிழக்கச் செய்யப்பட்ட டி.என்.ஏ (ssDNA) எதிராக ஆண்டிபாடிகளின் உறுதியை - ஒரு மிகவும் நுட்பமான முறை, மற்றும் சொந்த டிஎன்ஏ எதிராக (nDNA) - ஒரு மேலும் சார்ந்தது, ஆனால் குறைவான உணர்திறன் முறை SLE -க்கான pathognomonic. குறைவான அதிர்வெண் மற்றும் மாறும் செயல்முறை வடிவம் மற்றும் செயல்பாடு பொறுத்து உடன் சிறிய அணு மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக ribonucleoproteins (; எஸ்எம்; லா (எஸ்.எஸ்-பி) Ro (எஸ்எஸ்-ஏ)) நோய் எதிர்ப்பு சக்தி அடையாளம் காணப்படுகின்றன. பிரதான காரணம் என்னவெனில் பி செல்களுக்கும் டி-குறைக்கும் செயல்படுத்தும், தோல் உள்ளிட்ட பிற ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுடன் கூடிய சங்கம் (தோலழற்சி டூரிங்கிற்கு ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ், குமிழ்ச்சருமமனையம்) வரை, நோய் எதிர்ப்பு சிக்கல்களின் அமைத்தலை சிறிய குழல்களின் சுவர்களில் உள்ள மேல் தோல் அடித்தள சவ்வு க்கான, படிகின்றன டி நிணநீர்கலங்கள் தடுப்பு நோய் எதிர்ப்பு அடிப்படையில் இந்த நோயில் தோலில் வீக்கம் வளர்ச்சிக்கு ஆதரவாக. கூடுதலாக, BS ஆண்ட்ரூஸ் மற்றும் பலர். (1986) புண்கள் காணப்படும் எபிடெர்மால் மேக்ரோபேஜுகள் எண்ணிக்கை குறைக்க, தோலிழமத்துக்குரிய அணுக்களின் மேற்பரப்பில் எச் எல் ஏ-சொல்லானது DR-எதிரியாக்கி வெளிப்பாடு குறைத்து, செல்கள் மத்தியில் நோய்த்தாக்கம் T- ஹெல்பர் செல்கள், பி அணுக்கள் அவ்வப்போது கண்டறிதல் mononuclear மேக்ரோபேஜ்களின் அதிகரித்த எண் ஊடுருவ. தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் தோற்றத்திற்கான காரணம் நிறுவப்படாத. ஒரு சாத்தியமான இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பரம்பரை இரட்டையர்கள் நோய் வளர்ச்சி, சங்கம் செம்முருடு மற்றும் வருகிறது எச் எல் ஏ-ஏ 1, எச் எல் ஏ-A24, எச் எல் ஏ-B25, எச் எல் ஏ போன்ற சில மரபியல் அடையாளம் அதன் தனிப்பட்ட வடிவங்கள், உட்பட குடும்ப வழக்குகள், அறிவுறுத்துகிறது கொண்டு மரபியல் காரணங்கள் பங்கு -B7, எச் எல் ஏ-B8, எச் எல் ஏ-B15 எச் எல் ஏ-, C4, எச் எல் ஏ-DR2, எச் எல் ஏ-DR3, எச் எல் ஏ-DRw6 மற்றும் பலர்., சில நிறைவுடன் கூறுகள், குறிப்பாக C2 மற்றும், C4, ஆரோக்கியமான உறவினர்கள் தடுப்பாற்றல் கோளாறுகள் கண்டறிதல் பரம்பரை பரம்பரையாக குறைபாடு. அது மரபணு நிணநீர் தொடரின் தண்டு செல்கள் நாள்பட்ட தொற்று பங்கு புறஊதாக்கதிரின் மற்றும் பிற பாதகமான விளைவுகளைத், மருந்துகள் (gidrolizina, மருந்துகளாவன ப்ரோகைனைமைடு, izotiazid, பென்தில்லேமைன், கிரிசியோபல்வின், reserpine, Methyldopa, கருத்தடை சாதனங்கள், முதலியன) செல்வாக்கின் கீழ் சுய-எதிர்ச்செனியின் தோற்றம் உருமாற்றமோ முன்னிலையில் கருதப்படுகிறது முன்கூட்டியே நபர்கள். நியூக்ளியோடைடு வளர்சிதை கோளாறுகள் முக்கியத்துவம். அது நியூரோஎண்டோகிரைன் செயலிழப்பு, குறிப்பாக hyperestrogenia அட்ரினோகார்டிகல் குறை இயக்கம் ஆகிய சீர்குலைவுகளின் நிகழ்வு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. வி.கே. Podymov (1983) அடிப்படை மதிப்பு பற்றாக்குறை என்-acetyltransferase மற்றும் மட்டுபடுத்தல் liziloksilazy கொடுக்கிறது. ஒருவேளை, தொகுதிச்சுற்றோட்டத்தில் செம்முருடு வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும் காரணிகள், மருந்துகள் அச்சுறுத்தப்பட்ட ஒன்றாக இருக்கும். பாணி கூர்மைகுறைந்த தோலிற்குரிய செம்முருடு பாராநியோப்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி பாய்ந்து விடாமல்.