நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்கான சிகிச்சை

நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்குரிய நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்கிறது:

• நோய்த்தொற்றின் சாத்தியமான ஆதாரங்களுடன் நோய்த்தடுப்பு மற்றும் தொடர்புகளை அகற்றுவதன் மூலமாக தொற்றுநோய் தடுப்பு.
• நிரந்தர டிரைமொதோபிரிம்-சல்ஃபாமீதோக்ஸாசோல் மற்றும் டிரைமொதோபிரிம் மற்றும் எதி்ர்பூஞ்சை முகவர்கள் நாளைக்கு 5 மிகி / கிலோ முற்காப்பு பயன்பாடு (itraconazole 200 மிகி / நாள். பெர் OS, ஆனால் விட 400 எம்ஜி / நாள்.).
• முடிந்தவரை விரைவாக, தொற்று நோய்களுக்கு ஏற்ப, அதிகளவு மருந்துகளில் மயக்கமிலுமிகு Antibacterial and antunungal therapy. சிகிச்சையின் காலம் நோய் தீவிரத்தை பொறுத்தது மற்றும் சில வாரங்களுக்கு (பருமனான லிம்பெண்டடிடிஸ் உடன்) பல மாதங்களுக்கு (கல்லீரல் அபத்தத்துடன்) இருந்து வரலாம்.

ஒருவகைக் காளான் வழக்கில் முன்பு ஒரு நாளைக்கு 1-1.5 மி.கி / கி.கி ஒரு டோஸ் உள்ள amphotericin பி (முன்னுரிமை லிப்போசோமல்) ஆகியோருடன் நீண்ட சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படலாம். எனினும், amphotericin ஒருவகைக் காளான் எதிர்ப்பு நிகழ்வு உயர், கூடுதலாக இருக்கிறது மருந்தைக் கட்டுப்படுத்தும் அதன் பாதுகாப்பு சுயவிவரம். Voriconazole மற்றும் caspofungin (புதிய azoles குழு இருந்து) (echinocandins குழு இருந்து) - எனவே, சமீப ஆண்டுகளில், தொகுதிக்குரிய பூஞ்சை தொற்று கொண்டு எதிர்ப்பு திறன் நோயாளிகள் பல்வேறு குழுக்கள் அவர்களின் செயல்பாட்டைக் மற்றும் எண்ணற்ற மருத்துவ ஆய்வுகள் புதிய எதி்ர்பூஞ்சை மருந்துகள் கண்டுபிடித்து மிகையாக பயன்பாட்டில். சில சந்தர்ப்பங்களில், இரு மருந்துகளுடனும் ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (உதாரணமாக, TSCC க்குப் பிறகு ஒரு பூஞ்சை தொற்றுநோயை வெளிப்படுத்துவதில்).

Nocardia (Nocardia asteroides ) - TMP / SMC இன் அதிக அளவு, திறமையற்ற - மினோசைக்ளின் அல்லது அமிகசின் + ஐஎம்பி. Nocardia brasiliensis - AMK / KL அல்லது amikacin + செஃபிரியாக்ஸோன்.

4. மேலோட்டமான abscesses (purulent lymphadenitis) நிகழ்வுகளில் அறுவை சிகிச்சை - இந்த முறை பயன்பாடு கணிசமாக குறைவாக உள்ளது. கல்லீரல் மற்றும் நுரையீரலில் இரத்தக் கட்டிகள், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கொல்லிகள் மற்றும் பூசண எதிர்ப்பிகள் அதிக அளவு அறிவுறுத்து திறப்பு பயனுள்ள பழமைவாத சிகிச்சை அது பெரும்பாலும் suppuration அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் காயங்கள் மற்றும் புதிய உறுப்புக்கோளாறடைதல் உருவாதல் அனுசரிக்கப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டுப்பாட்டு கீழ் பிசுபிசுப்பு வடிகால் சாத்தியமாகும்.
5. G-CSF மூலம் தூண்டப்பட்ட நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து பெறப்பட்ட கிரானோலோசைட் வெகுஜன பயன்பாட்டைக் குறைத்தல்.
6. G-interferon (வயது 50 mcg / m ² n / c 3 முறை ஒரு வாரம், குழந்தைகளுக்கு ஒரு அளவு மேற்பரப்பு பகுதி <0.5 m ² -1.5 mcg / kg PO 3 முறை ஒரு வாரம், உடல் மேற்பரப்பு பகுதி> 0.5 m ² -50 mcg / m ² n / c 3 முறை ஒரு வாரம்) சில நோயாளிகளுக்கு தொற்றுநோய்களின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தை குறைக்கிறது.
7. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், நுண்ணுயிர் அழற்சியுடன் சேர்ந்து குணமாக்குதல்,

எலும்பு மோர் மாற்றம் / ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள்

முன்னதாக, எலும்பு மஜ்ஜை (BMT,) அல்லது நாள்பட்ட granulomatous நோயால் ஹேமடோபொயடிக் அணுக்கள் (HCT) தோல்வி போதிய அளவு அதிக விகிதம் சேர்ந்து. மற்றும் அடிக்கடி காரணமாக திருப்தியற்ற நிலையை pretransplant நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக, GVHD இணைந்து, அழைக்கப்படும் ஒரு பூஞ்சை தொற்று, பிந்தைய மாற்று இறப்பு கட்டமைப்பில் முன்னணி இடங்களில் ஒன்றாகும் இருந்தது. எனினும், சமீபத்தில், பயனுள்ள எதி்ர்பூஞ்சை மருந்துகள் ஆயுதக்கிடங்கை விரிவாக்கம் மற்றும், அத்துடன் காரணமாக வளர்ச்சி சரியான தொழில்நுட்பம் HCT பங்கம் விளைவிப்பதாக பூஞ்சை தொற்று அதிர்வெண் குறைக்க (இந்த உதாரணமாக, பொருந்தும் காரணமாக, புதிய உறுப்பு, nonmyeloablative சீரமைப்பு ஆட்சிகள் அதே இந்த தொடர்பாக, எச் எல் ஏ-தட்டச்சு மேம்படுத்துவது மற்றும் போன்ற, பொருந்தியது தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர்கள் இருந்து HSCT இன் கூடுதலாகவும், மிக பயனுள்ள பயன்பாடு) நாள்பட்ட granulomatous நோய் கூடிய நோயாளிகளுக்கு பிரச்சினைகள் HCT தொடர்புடைய இறப்பு, பிந்தைய படி அவர்கள் தீர்க்கப்பட முடியும். பல சந்தர்ப்பங்களில், HSCT அதன் நிகழ்வு மூல காரணம் அகற்ற அனுமதிக்கும் CGD & nbsp; நோயாளிகளுக்கு விருப்பப்படி சிகிச்சை என்னும் கருத வேண்டும். சிறந்த முடிவுகளை ஒரு எச் எல் ஏ-பொருந்துகிறார் தொடர்புடைய வழங்கிகளிடமிருந்து HSCT வழக்கில் பெறப்பட்டால், நோயாளியின் முந்தைய வயது சிறப்பான நோய்க்குணமடையும் (தொற்று மற்றும் GVHD குறைவான ஆபத்து) தொடர்புடையதாக உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

மரபணு சிகிச்சை

தற்போது, செயல்திறமிக்க ஆராய்ச்சி நடைபெறுகிறது, ஆனால் மருத்துவமானது, மரபணு சிகிச்சையை அடிப்படையாகக் கொண்ட அடிப்படை சாத்தியக்கூறுகளைக் காட்டியுள்ளது, இது X- பிணைப்பு மற்றும் தசைநார் மறுமதிப்பீட்டு வடிவங்களான நாட்பட்ட கிரானுலோமாடஸ் நோய் ஆகிய இரண்டையும் கொண்டது. நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்குரிய நோயாளிகளில் மரபணு சிகிச்சையின் வெற்றிகரமான நிகழ்வுகளின் முதல் அறிக்கைகள் இருந்தன.

கண்ணோட்டம்

கடந்த 20 ஆண்டுகளில், நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்க்குரிய நோயாளிகளுக்கான கணிப்பு கணிசமாக முன்னேறியுள்ளது. சராசரியான ஆயுட்காலம் 20-25 ஆண்டுகள் என்பது இறப்பு விகிதம் 2-3% ஆகும். முதல் அறிகுறிகள் வேண்டும் நோயாளிகளுக்கு நோயின் முடிவு யாரை நோய் குழந்தைப் பருவத்திற்கு தொடங்கியது அந்த விட சிறப்பாக, ஒரு ஆண்டு பிறகு தோன்றியவை. குழந்தை பருவத்தில் மிக உயர்ந்த இறப்பு காணப்படுகிறது. மரணத்தின் மிகவும் பொதுவான காரணம் தொற்றுநோய் சிக்கல்கள். அது நாள்பட்ட granulomatous நோய் மருத்துவ பலவகைப்பட்ட நோய் என்று, மற்றும் அதன் தீவிரத்தையும் பரவலாக வேறுபடுகிறது கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். குறிப்பாக, அது இந்நோயின் பரம்பரை வகையைச் சார்ந்தது: அது நாள்பட்ட granulomatous நோய் முன்னரே எக்ஸ்-தொடர்பிலான வடிவங்கள் நோயாளிகளுக்கு இயல்பு நிறமியின் அரியவகை வடிவங்கள் நோயாளிகளுக்கு ஒப்பிடுகையில் மிக மோசமானதாக இருக்கிறது என்று கருதப்படுகிறது, ஆனால் இந்த ஆட்சி விதிவிலக்குகள் விவரித்தார்.

[8], [9]