வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

வேக்னெராக ன் granulomatosis (சின்:. Gangrenestsiruyuschaya புவளர்ச்சிறுமணிகள், புவளர்ச்சிறுமணிகள் tsentrofatsialnaya) - கனரக தன்னிச்சையாக நிகழும் ஆட்டோ இம்யூன் granulomatous நோய், மேல் சுவாசக்குழாய் புண்கள், குறிப்பாக நாசி சளி மற்றும் சிறுநீரகங்கள் கொண்டு சிறிய இரத்த குழல்களின் வாஸ்குலட்டிஸ் நெக்ரோடைஸிங் அடிப்படையாகக் கொண்ட.

வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோய்க்குறியியல்

வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் என்பது அரிதாகவே உள்ளது, அதே அளவு ஆண்கள் மற்றும் பெண்களுக்கு (அதாவது வயது 25-45 ஆண்டுகள் ஆகும்). நிகழ்வு 100,000 மக்களுக்கு 0.05-3 ஆகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் காரணங்கள்

வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோஸிஸ் நோய் வளர்ச்சிக்கு காரணம் தெரியவில்லை.

வேக்னெராக ன் granulomatosis ANSA தகவல் தொடர்புடைய வாஸ்குலட்டிஸ் குறிக்கிறது, இந்த நோய் எனினும் குறிப்பிட்ட மார்க்கர் நோய் pathogenetic காரணிகள் பணியாற்ற சீரம் கண்டறிதல் ANSA தகவல் சிகிச்சை முடியும். நோய் பாதிக்கப்படும் போது, சைட்டோக்கின்களின் (TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6, IL-12) உற்பத்தி ஒழுங்குமுறை.

நோயியல் மாற்றங்கள் சிதைவை குவியங்கள் peri- வாஸ்குலர் லியூகோசைட் ஊடுருவலை விழுங்கணுக்களினால், நிணநீர்க்கலங்கள் கொண்ட கிரானுலோமஸ் பின்னர் உருவாக்கம், மற்றும் multinuclear பெரும் செல்களின் சுற்றி வாஸ்குலர் சுவர் வளர்ச்சி ஃபைப்ரனாய்ட் நசிவு வழங்கப்படுகிறது.

[8], [9], [10]

வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் பத்தொமோபாலஜி

இரண்டு வகையான மாற்றங்கள் உள்ளன: நரெரிக் கிரானுலோமா மற்றும் நக்ரோடிக் வாஸ்குலலிடிஸ். Eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் - புவளர்ச்சிறுமணிகள் நசிவு வெவ்வேறு அளவுகளில் கவனம் எப்போதாவது, neutrophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள், நிணநீர்க்கலங்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் கொண்ட polymorphonuclear ஊடுருவலை சூழப்பட்ட உள்ளது. எபிட்டிலியோயிட் செல்கள் சில அல்லது இல்லையென்றன. வெளிநாட்டு உடல்கள் போன்ற பல அணு அணுசக்தி அணுக்கள் உள்ளன. வாஸ்கியூலிசிஸ் வாஸ்குலிடிஸ் சிறிய தமனிகளையும் நரம்புகளையும் பாதிக்கிறது, இதில் மாற்றம், தூண்டுதல் மற்றும் பெருக்கமடைதல் ஆகியவற்றின் தொடர் வளர்ச்சி. முக்கியமாக இரத்த வெள்ளையணுக்கள் neitrofilnymi கருக்கள் சிதைவும் ( "அணு தூசி" எனப்படுகிறது) ஊடுறுவினார்கள் இது குழல் சுவர்களில் சிறப்பியல்பு ஃபைப்ரனாய்ட் நசிவு. சுவர்கள் அழிக்கப்படுவது கூர்மையான, சில நேரங்களில் சிதைவுபடும் ஏயூரிஸம் உருவாவதோடு, இரத்தப்போக்குக்கு இட்டுச்செல்லும் பாத்திரத்தின் ஒரு இரத்த உறைவுடனும் சேர்ந்து கொள்ளலாம். குறிப்பாக பொதுவான முக்கியமாக சிறுநீரகங்கள், நுரையீரல் ஓரிடத்திற்குட்படுத்தப்பட்டு வேக்னெராக ன் granulomatosis வாஸ்குலட்டிஸ் microvasculature உற்பத்தி இயல்பு மற்றும் தோலடி கொழுப்பு அடுக்கு உள்ளன. தோல் புரோபூராவின் ஃபோசை உள்ளடக்கியது, இரத்த உறைவு மற்றும் மத்திய புணர்புழை உடன் necrotizing வாஸ்குலீசிஸ் தீர்மானிக்கிறது. அல்சரேடிவ் புண்கள் தோலைப் மற்றும் தோலடி முடிச்சுகள் வழக்கமாக சிதைவை கிரானுலோமஸ் மற்றும் நெக்ரோடைஸிங் வாஸ்குலட்டிஸ் கண்டுபிடிக்கப்பட்டன. கப்பல்களின் உட்புற சவ்வுகளின் பெருக்கம் அவற்றின் லுமன்ஸ் அழிக்க வழிவகுக்கும்.

Periarteritis nodosa இருந்து நோய், மேலும் முன்னுரிமை நடுத்தர தகுதி வாய்ந்த, தமனிகள் மற்றும் சிரைகள் பாதிக்கிறது இதில் வேறுபடுத்துகிறது, அனுசரிக்கப்பட்டது granulomatous மாற்றங்கள் நெக்ரோடைஸிங். இருப்பினும், வெஜென்னரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸ், சிறிய தமனிகள் மற்றும் நரம்புகள் ஆகியவை தசைரலைடிஸ் நோய்க்கு மேற்பட்டவை. வகையீட்டுத் ஆரம்ப கட்டங்களில், இந்த இரண்டு நோய்களும் வழக்கமாக eosinophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் காணப்படவில்லை பின்னர் granulomatosis வேக்னெராக ன் புவளர்ச்சிறுமணிகள் கடினமானவை அத்துடன் சுற்றளவாக சிதைவை பகுதியில் epithelioid மற்றும் பெரும் செல்களின் சுற்றி ஏற்பாடு உள்ளன.

வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ஹிஸ்டோஜெனெஸிஸ்

, வேக்னெராக ன் granulomatosis நோய் எதிர்ப்பு கோளாறுகள் தொடர்புடைய வாஸ்குலர் எதிர்வினை குறிப்பாக சிறுநீரகங்களில், நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் (IgG -இன்) நிலையான கண்டறியப்படுவதற்கான இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் சாட்சியமாக, hyperergic மற்றும் புண்கள் உள்ள உபகரணங்களின் (சி 3) கொண்டாடுவதற்காக முன்னணி பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் $ பாதோஜீனிசிஸ். நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் இவை அடித்தள மெம்பரேனில் சிறுமணி இயற்கை வெளிப்படுத்தப்பட்டுவிட்டது வைப்பு. எதிர்ச்செனியைக் ஆன்டிபாடி வளாகங்களில் எலக்ட்ரான் நுண் subepidermal காணப்படவில்லை. எஸ்.வி க்ரீஸ்னோவ் மற்றும் பலர். (1987) இந்த நோய் காரணத்திற்கான தொற்று வளர்ச்சி வகிக்கும் நியூட்ரோஃபில்களின் ஒரு குறைபாடு காரணமாக, எதிர்பாக்டீரியா தைக்கப்பட மாறிவிட்டது என்று நம்புகிறேன். , Neutrophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் களின் சைட்டோபிளாஸ்மிக் கட்டமைப்புகள் (ANCA) ஆகியவற்றுக்கான மற்றும் ஒரு சிறிய அளவில் மோனோசைட்கள் செய்ய cytophilous தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் கண்டெடுக்கப்பட்ட இந்த நோயுடன் குறிப்பிட்ட முன்பு பார்வையிட்ட, ஆனால் தற்காலத்தில் பிரத்தியேகத் தன்மை இந்த உடற்காப்பு மூலங்கள் மற்ற வாஸ்குலட்டிஸ் (Takayasu ன் arteritis, arteritis கவாசாகி மற்றும் மூலமாக அறியப்படுகின்றன என்பதால், கேள்வி போது வைக்கப்படுகிறது மற்றும் பலர்.).

வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் அறிகுறிகள்

இது பெரும்பாலும் பெரியவர்களில் உருவாகிறது, ஆனால் அது குழந்தைகளிலும் நிகழலாம். பொதுமக்கள், எல்லை மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட (முகத்தின் வீரியம் மானியம்) வடிவங்கள் உள்ளன. சில ஆசிரியர்கள் உள்ளூர் வடிவத்தை ஒரு சுயாதீனமான நோயாக கருதுகின்றனர். ஒரு பொதுவான வடிவத்தில், நாசி சளி சவ்வுகளில், அதன் குழிவுகள் இன் சிதைவை புண்கள், மேல் சுவாசக்குழாய், விரிவான அழிவிற்கு காரணமாகிறது தவிர சிறிய தமனிகள் மற்றும் நரம்புகளையும் புண்கள் ஏற்படும் உள்ளுறுப்புக்களில் (நுரையீரல், சிறுநீரகம் மற்றும் குடல்) மாற்றங்களை அனுசரிக்கப்பட்டது. நுரையீரலில் கால்சியம் அல்லது ஃபிளாசிஸ் குளோமருளோனிஃபிரிஸ் - சிறுநீரகங்களில் சுத்திகரிக்கப்பட்ட foci உள்ளன. எல்லைக்கோட்டு வடிவத்தோடு, கடுமையான நுரையீரல் மற்றும் புறப்பொருளியல் (தோல் உட்பட) மாற்றங்கள் ஏற்படும், ஆனால் சிறுநீரக செயலிழப்பு இல்லாமல். ஒரு உள்ளூர் வடிவத்தில், தோல் மாற்றங்கள் முக திசுக்கள் ஒரு உச்சரிக்கப்படுகிறது அழிப்பு மூலம் ஆதிக்கம்.

முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் வேக்னெராக ன் granulomatosis, புண்ணாகு சிதைவை மாற்றங்கள் மேல் சுவாச பாதை (நெக்ரோடைஸிங் நாசியழற்சி, குரல்வளை, புரையழற்சி), தொண்டை மற்றும் மூச்சுக்குழாயின், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக அடங்கும்.

நீண்ட காலமாக இதயத்தில் இருந்து வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோஸோஸ் நோயியலுக்குரிய மாற்றங்கள் மிகவும் அரிதானவை என்று நம்பப்பட்டது, மேலும் அவர்கள் முன்கணிப்பை பாதிக்கவில்லை. இது இதய நோய்க்கான ஒரு சிறிய அல்லது அறிகுறிகளோடு தொடர்புடையது. எனவே, வெஜென்னெரின் கிரானூலோமாடோசிஸ் என்பது கரோனரி தமனி நோயின் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; வலியற்ற மயக்கத்தன்மையின் வளர்ச்சியின் விவரிப்பை விவரிக்கிறது. இருப்பினும், கரோனரி தமனிகளின் சிதைவு 50% நோயாளிகளில் (பிரேத பரிசோதனைகளின் தொடர்ச்சியான தொடர்) நிகழ்கிறது. கொரோனரி தமரி நோய் ஒரு பொதுவான விளைவாக கார்டியோமயோபதி (DCM) விரிவுபடுத்தப்படலாம். சில நேரங்களில், சிறுநீரகக் கோளாறுகள், வால்வுக் குறைபாடுகள் மற்றும் பெரிகார்டிடிஸ் ஆகியவை குறிப்பிடத்தக்கவை. இவை சிறிய தமனி வால்வுகள் மற்றும் பெரிகார்டியம் ஆகியவற்றின் மூலம் விளக்கப்படலாம். சிறுநீரகங்களின் நோயியல் செயல்முறைகளில் ஈடுபட்டிருக்கும்போது நோய்த்தொற்றின் பொதுவான மாறுபாடு உள்ள நோயாளிகளில் AH குறிப்பிடப்படுகிறது.

தோலில் 50% நோயாளிகளுக்கு தோல் மீண்டும் மீண்டும் செயல்படுகிறது. நாசி மண்டலத்தில் இருந்து செயல்முறை பரவுவதன் விளைவாக முகத்தின் மைய பகுதியின் விரிவான புண் நரம்பு மண்டலங்கள் உள்ளன; வாய்வழி சருமத்தின் பரந்த புண்கள்; இரத்தப் புள்ளிகள், ecchymoses, eritemato-papular, முடிச்சுரு சிதைவை கூறுகள் அல்சரேடிவ் சிதைவை சிதைவின் வகை pyoderma உடற்பகுதியில் மற்றும் முனைப்புள்ளிகள் சேய்மை பகுதிகள் மீது gangrenosum: முக்கியமாக செயல்முறை பின்னர் நிலைகளில் பல நிலைகளைக் கடந்து சொறி இருக்கலாம். கண்ணோட்டம் சாதகமற்றது. வீரியம் மிக்க histiocytosis வடிவில் பரவிய கட்டி நோய் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை வளர்ச்சி விவரித்தார்.

இதேபோன்ற தோல் புண்கள், ஆனால் பொதுவாக ஒரு ஹெமொர்ர்தகிக் கூறு இல்லாமல், மேல் சுவாசக்குழாய் மாற்றங்கள் மற்றும் சாத்தியமான சிறுநீரகங்கள் இல்லாமல் வேக்னெராக ன் granulomatosis முதன்மை நுரையீரல் புண்கள் வேறுபட்டது என்று அழைக்கப்படும் granulomatous limfomatoide உள்ள, கவனிக்க முடியும் அதிகரித்துள்ளது லிம்போமா உருவாகும் ஆபத்து. பாலிமார்பிக் ஊடுருவல்களில் உள்ள வித்தியாசமான லிம்போசைட்கள் இருப்பது.

வெஜென்னரின் கிரானூலோமாடோஸின் வகைப்பாடு

மருத்துவ படம் பொறுத்து மற்றும் பொதுவான வடிவங்கள் (க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் முறைப்படியான வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல்), மொழிபெயர்க்கப்பட்ட வேறுபடுத்தி (மேல் சுவாசக்குழாய் தனிப்படுத்தப்பட்ட சிதைவின், கண்கள்) மட்டுப்படுத்தியது. 1976 ஆம் ஆண்டில் அவர் எந்த படி வெளியிடுவதில்லை ELK-வகைப்படுத்துதலை (DE Remee ஆர் மற்றும் பலர்.) வழங்கப்பட்டது "முழுமையற்ற" (மேல் சுவாசக்குழாய் அல்லது நுரையீரல் தனிப்படுத்தப்பட்ட சிதைவின்) மற்றும் "மொத்த" (இரண்டு அல்லது மூன்று உடல்கள் இழப்பு: மின் - கண்மூக்குதொண்டை உறுப்புகள் , எல் - நுரையீரல், கே - சிறுநீரகங்கள்) மாறுபாடுகள்.

[11], [12], [13], [14]

வெஜென்னரின் கிரானூலோமாடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

ஆய்வகத் தரவில் எந்தவொரு வெஜெனர்-குறிப்பிட்ட கிரானுலோமாடோஸிஸ் இல்லை.

• மருத்துவ ரத்த பரிசோதனை (லேசான பட்டம், நியூட்ரோபிலிக் லெகோசைட்டோசிஸ், த்ரோபோசோடோசிஸ், அதிகரித்துள்ளது ESR).
• உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை (சி-எதிர்வினை புரதத்தின் அளவை அதிகரிக்கிறது, இது நோய் நடவடிக்கைகளின் அளவுடன் தொடர்புடையது).
• நோய் எதிர்ப்பு ஆய்வு (சீராக உள்ள ANCA கண்டறிதல்).

சிறுநீரக பயாப்ஸி - வேக்னெராக ன் granulomatosis நோயாளிகள் உருவ கண்டறிய உறுதிப்படுத்த மேல் சுவாசக்குழாய் திசு ஆய்வு சளி, நுரையீரல் (திறந்த அல்லது transbronchial) துணிகள், periorbital திசுக்கள், அரிதான நேரங்களில் நிகழ்ச்சிகள் நடத்தப்பட்டன.

வஜென்னரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதலுக்கு, R. லீவிட் மற்றும் பலர் முன்வைத்த பின்வரும் வகைப்பாட்டியல் நிபந்தனைகள். (1990):

• மூக்கு மற்றும் வாய் வீக்கம் (வாயில் புண்கள், மூக்கு அல்லது மூக்கு இருந்து கண்டறிதல்);
• லைட் nodules, ஊடுருவி அல்லது குழிவுகளின் வளைவரங்களுக்கான கண்டறிதல்;
• நுண்ணுயிரியியல் (> பார்வைத் துறையில் 5 எரித்ரோசைட்கள்) அல்லது சிறுநீர் வடிவில் உள்ள எரித்ரோசைட்களின் குவிப்பு;
• உயிரியல்புகள் - தமனிகளின் சுவரில் அல்லது சிறுகுடலியல் மற்றும் புற ஊதாக்கதிர் இடங்களில் கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கம்.

இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவுகோல்கள் இருப்பதால், "வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்" (உணர்திறன் - 88%, விசேஷம் - 92%) கண்டறிய உதவுகிறது.

[15]

வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் சிகிச்சை

கிரானுலோமாட்டோசிஸ் உடன் குளோக்கோகார்ட்டிகோயிட்டுகளுடன் மோனோதெரபி பயன்படுத்தப்படுவதில்லை Wegener பயன்படுத்தப்படவில்லை. குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸ் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சைக்ளோபோஸ்ஃபோமைடுடன் சிகிச்சை குறைந்தபட்சம் 1 வருடம் கழித்து, பக்க விளைவுகளை (நுரையீரல் தொற்று சிக்கல்கள் மற்றும் சிறுநீர்ப்பை புற்றுநோய்) கண்காணிக்க வேண்டிய அவசியத்துடன் தொடர்புடையது. மெதொடிரெக்ஸே, மைகோஃபெனோலேட் mofetil வேகமாக முற்போக்கான நெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் கடுமையான நுரையீரல் புண்கள் [வெறுப்பின் சைக்ளோபாஸ்மைடு (சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட்) குணமடைந்த பராமரிக்க] இல்லாமல் நோயாளிகள் பயன்படுத்த முடியும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், பரிந்துரைக்கப்படும் சைக்ளோபாஸ்பைமடு மற்றும் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் கொண்டு துடிப்பு சிகிச்சை.

வேக்னெராக ன் granulomatosis மற்றும் நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் குறைந்த வடிவத்தில், மற்றும் தொற்று சிக்கல்கள் நீளம் பரிந்துரைக்கப்படும் cotrimoxazole (டிரைமொதோபிரிம் + sulfametokeazol) தடுத்தல் அனைத்தும் அடங்கிய நோய் தணிப்பைத் தக்க உள்ளது.

வெஜென்னரின் கிரானூலோமாடோஸின் முன்கணிப்பு

சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், நோயாளிகளின் சராசரி உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 5 மாதங்கள் ஆகும். ஒரே குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகளுடன் சிகிச்சையானது 12 மாதங்களுக்கு ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கிறது. க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்மைடு கலவையை நியமனம் ல், அதே போல் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் போது% விட முடியாது 39 இறப்பு விகிதம் அதிகரிக்கும் அதிர்வெண் - 21%, மற்றும் ஐந்து வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு - 70%.

வழக்கு வரலாறு

30 களின் முற்பகுதியில் இந்த நோய் ஒரு தனி நாசோலை வடிவமான எஃப் வெஜென்னரில் தனிமைப்படுத்தப்பட்டது. 1954 இல் XX. ஜி. கோட்மன் மற்றும் டபிள்யு. சர்க்கர் நோய்க்கான ஒரு நோய்க்குறியீடு முனையம் (நுரையீரல் மற்றும் அமைப்பு வாஸ்குலலிஸ், நெஃப்ரிடிஸ், சுவாச மண்டலத்தின் நரதூரமளிக்கும் கிரானுலோமாட்டோசிஸ்) முன்மொழியப்பட்டது.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]