Fanconi அனீமியா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ஃபான்கோனிக் அனீமியா முதன் முதலில் 1927 ஆம் ஆண்டில் சுவிஸ் சிறுநீரக மருத்துவர் கியோடோ ஃபான்கோனியால் விவரிக்கப்பட்டது, அவர் 3 பேரை பேன்டிபோப்டேனியா மற்றும் உடல் ரீதியான தீமைகளால் அறிக்கை செய்தார். ஃபானோனியின் குடும்ப இரத்த சோகை மற்றும் பிற உடல்ரீதியான குறைபாடுகள் ஆகியவற்றைக் குறிக்க 1931 ஆம் ஆண்டில் நீனீல் "ஃபான்கானி அனீமியா" என்ற வார்த்தை முன்மொழியப்பட்டது. இன்று, ஃபான்கோனிக் அனீமியா நோயை கண்டறியும் பொருட்டு, தவறான அல்லது ஃபான்கொனி அனீமியாவுக்கு எந்த அவசியமும் இல்லை என்பது அவசியமில்லை. ஃபானோனிக் அனீமியா என்பது அரிதான தன்னியக்க மீட்சி நோய் ஆகும், இதன் அதிர்வெண் சிறுவர்களுக்கு ஆதரவாக 1.1: 1 என்ற விகிதத்தில் பிறந்த 360,000 குழந்தைகளுக்கு 1 ஆகும்.

அது இப்போது Fanconi இரத்த சோகை 1,200 க்கும் அதிகமான வழக்குகள் பற்றி அறியப்பட்ட மற்றும் அவர்களின் எண் அத்துடன் பண்பு குறைபாட்டுக்கு கூடிய நோயாளிகளுக்கு குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை வெளிப்பாடு முன் இரத்த சோகை Fanconi நோயாளிகளுக்கு உடன் பிறப்புகளுக்கான நோயை நிறுவ ஆய்வக நோயறிதல் முறைகள் அறிமுகம் விளைவாக மிக வேகமாக வளர்ந்து வரும், ஆனால் எந்த haematological முரண்பாடுகள்.

[1], [2], [3], [4]

அனீமியா ஃபேன்கானியின் காரணங்கள்

Fanconi அனீமியா மாறி ஊடுருவி மற்றும் மரபியல் முதுகெலும்பு ஒரு autosomal பின்னடைவு நோய். Heterozygous வண்டி 1: 300 அதிர்வெண் நிகழ்கிறது. ஃபானானி அனீமியா நோயாளிகளின் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் ஃபைபிராப்ஸ்டுகள் ஆகியவற்றின் காரியோடைப்பிங் போது, அதிக அளவுகளில் குரோமோசோம் இயல்புகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. உயிரினத்தின் reparative பண்புகள் குறைக்க பொறுப்பு குறைபாடுள்ள மரபணுக்கள் 22 மற்றும் 20 குரோமோசோம்களில் அமைந்துள்ளது என்று நம்பப்படுகிறது.

[5], [6]

ஃபானோனியின் அனீமியாவின் நோய்க்குறி

எலும்பு மஜ்ஜையில், செல்லை குறைக்க, ஹீமோபொய்சிஸ் (எர்ரோதய்ட், மைலாய்ட், மெகாகாரோசைடிக்), கொழுப்பு திசு பெருக்கம் வெளிப்படுத்தப்படும் அனைத்து கிருமிகளை ஒடுக்குதல். ஃபாங்கோனிக் அனீமியாவில் ஹீமோபொய்சிஸ் குறைபாடு தண்டு செல் அளவுக்கு இடமளிக்கப்படுகிறது. Hemopoietic செல்கள் அதிகரித்து பழுக்க வைக்கும் நேரம். ஃபானோனியின் இரத்த சோகை கொண்ட குழந்தைகளில் எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆயுட்காலம் கணிசமாக குறைக்கப்படுகிறது (2.5-3 முறை).

அனீமியா ஃபேன்கானியின் அறிகுறிகள்

பான்கோனியின் அனீமியா நோயறிதலின் சராசரி வயது சிறுவர்களுக்கு 7.9 ஆண்டுகள் மற்றும் பெண்களுக்கு 9, ஃபானானியி அனீமியாவின் 75% 3 மற்றும் 14 வயதுக்கு இடைப்பட்டதாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது. எந்த வழக்கில் Fanconi இரத்த சோகை எதிராக கண்காணிப்புத்துறை மட்டுப்படுத்தப்பட்ட வயது வரம்பில் இருக்க கூடாது: இது கண்டறிதல், மிகவும் பரந்த நிறுவப்பட்டது நோயாளிகள் வயதில் வேறுபாடுகள் - பிறப்பு முதல் 48 ஆண்டுகள், பிறப்பிலிருந்து 32 ஆண்டுகள் பெண்புலிகளும் ஆண்களுக்கு முறையே.

கிளாசிக் தோற்றம் நோயாளி Fanconi இரத்த சோகை - குறைந்த வளர்ச்சி, சிறிய தலை, குறுகிய கண், இருண்ட தோலின் நிறத்தை hyper- மற்றும் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹைபோபிக்மெண்டேஷன் மற்றும் அசிங்கமான நான் விரல்களின் ( "நிலையான பழுப்பு") பகுதிகளையும் உள்ளடக்கியிருக்கிறது. Fanconi இரத்த சோகை கொண்டு, பல்வேறு உறுப்புகளும் அமைப்புகளும் சமச்சீரற்ற குறைபாடுகள் மற்றும் வளர்ச்சிக் குறைபாடுகள் ஆகியவற்றால் சமமற்ற அளவில் பாதிக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகளில் சுமார் 6% எந்தவொரு முரண்பாடும் இல்லை. 1947 இல் குறைபாட்டுக்கு இல்லாமல் அரசியலமைப்பு குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை விளக்கப்படுகிறது யார் 2 குடும்ப ஆதரவாளர்கள், சார்பாக - முன்னதாக, இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் இரத்த சோகை Oestrich-Dameshek இலக்கியத்திலும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. நோய் கண்டறிதல் Fanconi இரத்த சோகை அவசியம் குறிப்பாக ஏனெனில் ஒழுங்கின்மையினால் Fanconi இரத்த சோகை மற்றும் பிற மரபுரிமை குறைப்பிறப்பு anemias, எ.கா., பிறவிக் குறைபாடு இயல்பற்ற பொதுவான இருக்கலாம், அதிக உணர்திறன் குரோமோசோம்கள் க்கான சோதனைகள் மூலம் உறுதி செய்யப்பட வேண்டும். குறைபாட்டுக்கு தீவிரத்தை கூட ஒரே குடும்பம் மிகவும் மாறுபடுகிறது; நாங்கள் அவர்களில் ஒருவர் எந்த குறைபாட்டுக்கு இருந்தது உடன்பிறப்புகள் மத்தியில் Fanconi இரத்த சோகை பல வழக்குகள் தெரியும், மற்றும் பிற இருந்தது.

அனீமியா ஃபான்கோனியின் ஆய்வக அறிகுறிகள்

Trohrostkovaya வளர்ச்சிக்குறை Fanconi இரத்த சோகை மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடாக பணியாற்றுகிறார், ஆனால் அப்படியே ஆரம்பத்தில் hematologically சமச்சீர் கூடுடய கவனிப்பு அடிக்கடி trombotsito- அல்லது லுகோபீனியா pancytopenia உருவாக்கத்திம் முன்னதான என்று காட்டியது. Fanconi அனீமியா முதல் இரத்தவிய குறைபாடுகளுடன் இயற்கையாகவே சுவாச வைரஸ் தொற்று, தடுப்பூசிகள், ஹெபடைடிஸ் சில நேரங்களில் பிறகு கண்டறிய - தான் தோன்று குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை வழக்கமான போன்ற. Fanconi அனீமியா கூட கட்ட கரு ஹீமோகுளோபின் அளவு அதிகரித்து சேர்ந்து வழக்கமான அறிவிக்கப்படுகின்றதை பெருஞ்செல்லிரத்தம் doanemicheskuyu. மருத்துவ படம், தான் தோன்று குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை இருந்து பிரித்தறிய - எலும்பு மஜ்ஜை புள்ளிகளுடையது வழக்கமாக ஒன்றுபட்ட ஹெமடோபோயிஎடிக் செல்லுலார் உறுப்புகள், நிணநீர்க்கலங்கள் பெரும்பான்மையினராக plasmatic ஏற்படும், மாஸ்ட் செல்கள், மற்றும் ஸ்ட்ரோமல் கூறுகள் உள்ளது. பெரும்பாலும், எலும்பு மஜ்ஜை மூச்சொலி குறிப்பாக megaloblastoidnost உள்ள dismielopoez dizeritropoez இந்த "pernitsioziformnoy" என்று Fanconi இரத்த சோகை, இதன் மூலம் கண்டறிய. எலும்பு மஜ்ஜைப் பரிசோதனையின் மாதிரிகள், நோய் ஆரம்ப நிலைகள் நோய்த்தடுப்பு முன்னேற்றமடையும் போது மறைந்திருக்கும் எஞ்சியுள்ள ஹீமோபொய்சியஸின் ஹைப்செசெலூலர் பகுதியை வெளிப்படுத்துகின்றன.

Fanconi இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு இரத்த அணுக்கள் அடிப்படை நிகழ்வுகள் பண்பு ஒன்று, - செல்கள் கல்ச்சர் மூலம் பரிமாற்றங்கள் என்டோரீடூப்ளிகேஷன் பாலூட்டிக் தொடர்ச்சியின்மைகளையும் - அது குறிப்பிட்ட நிறமூர்த்த நேரின்மைகளுடன் உருவாக்கம் நோக்கி தங்கள் போக்காக இருக்கிறது விட்ரோவில். நைட்ரஜன்-கடுகு, பிளாட்டினம் மருந்துகள், mitomycin சி மற்றும் குறிப்பாக diepoxybutane - - ஒன்று முதல் இரண்டு நிரப்பு சங்கிலி இரு அமைந்துள்ள guanidine தளங்கள் இடையே டிஎன்ஏ crosslinking ஏற்படும் எந்த bifunctional ஆல்கைலேற்று Fanconi இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு PHA தூண்டப்பட்ட நிணநீர்கலங்கள் அடைகாக்கும் வியத்தகு பிறழ்ச்சி எண் அதிகரிக்கிறது. இந்த நிகழ்வு, clastogenic விளைவு எனப்படுகிறது, குறிப்பாக நிஜ்மேகன் நோய்க்குறியில், தன்னிச்சையான பிறழ்ச்சி இருவரும் Fanconi இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு இடம்பெறுவதில்லை, மற்றும் பிற நோய்த்தாக்குதல் நோயாளிகள் கலந்து கொள்ளலாம் ஆண்டிலிருந்து நவீன நோய் கண்டறிதல் மற்றும் இரத்த சோகை Fanconi மாறுபடும் அறுதியிடல் அடிப்படையாகும். Bifunctional ஆல்கைலேற்று செல்வாக்கின் கீழ் செல் சுழற்சி பொறுமையாக உள்ளது: Fanconi இரத்த சோகை செல்கள் நோயாளிகளுக்கு ஓட்டம் fluorometry மூலம் Fanconi அனீமியா மற்றொரு கண்டறியும் சோதனை வளர்ச்சி கொடுக்கப்படுவதற்கு அடிப்படையாக அமைந்தது இழையுருப்பிரிவின் சுழற்சி, இன் G2 கட்ட நிறுத்த.

ஒரு குடும்பத்தில் ஃபான்கோனிக் அனீமியாவின் முதல் தோற்றத்தின் வயது பெரும்பாலும் ஒத்ததாக இருக்கிறது, ஆனால் ஒரே மாதிரியான இரட்டையர்கள் உட்பட குறிப்பிடத்தக்க அளவு வேறுபடலாம். கடந்த காலத்தில், குறிப்பிட்ட சிகிச்சை (ஆண்ட்ரோஜன்கள் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை) மட்டுமே ஏற்றப்பட்டிருக்கும் நோய் நடத்தியவர்கள் இல்லாத நிலையில் சீராக நோயாளிகள் 80% குறைப்பிறப்பு அனீமியா நோய் கண்டறியப் பட்ட பின்னரும் 2 ஆண்டுகளுக்குள் சிக்கல்கள் pancytopenia இறந்தார் முன்னேறி வருகிறது மற்றும் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் 4 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு இறந்தார். தன்னிச்சையான முன்னேற்றம் மற்றும் ஹெமாட்டியல் அளவுருக்கள் கூட முழுமையான மறுமதிப்பீடு ஆகியவற்றின் பல வழக்குகள் இருந்தன என்பதையும் குறிப்பிட வேண்டும்.

ஃபானானி அனீமியாவின் ஹேமடாலஜிக்கல் வழங்கலின் இரண்டாவது மிகப்பெரிய வளர்ச்சியானது கடுமையான லுகேமியா மற்றும் மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறியீடுகள் ஆகும். ஃபான்கோனியின் அனீமியா நோயாளிகளுக்கு சுமார் 10% நோயாளிகள், இலக்கியத்தில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர், பின்னர் கடுமையான லுகேமியாவை உருவாக்கினர். அனைத்து சந்தர்ப்பங்களிலும், 2 தவிர, லுகேமியாஸ் மயக்கம். வெற்றிகரமான AML கீமோதெரபி பல ஆண்டுகளுக்கு பிறகு எஞ்சிய சைட்டோபெனியாவுடன் நோயாளியின்போது ஃபான்கோனியின் இரத்த சோகை நோயறிதல் பற்றிய வழக்குகள் உள்ளன. என்லாடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு சுமார் 5 சதவிகிதம் குறைவாக உள்ளது, மேலும் இந்த நோயாளிகளில் ஐந்தில் ஒருவர் மட்டுமே AML இன் MDS வளர்ச்சியையும், IBS உடன் பல நோயாளிகளையும் 10 வருடங்களுக்கும் மேலாக வாழ்ந்திருக்கிறார்கள். சர்வதேச ஃபான்கானி அனீமியா ரெஸ்டாரெண்டின் படி, ஃபான்னொனி அனீமியா நோயாளிகளுக்கு AML அல்லது MDS ஐ உருவாக்குவதற்கான ஆபத்து 52% லிருந்து 40 ஆண்டுகள் ஆகும். பெரும்பாலும் கண்டறியப்பட்டது karyotypic குறைபாடுகளுடன் (மோனோசோமி 7, ட்ரைசோமி 21, நீக்கல் 1) இரண்டாம் Fanconi அனீமியா ஆகியவற்றுடன் ஏஎம்எல்லின் மற்றும் எம்டிஎஸ் நோயாளிகள் தகுதி அனுமதிக்கும். சுவாரஸ்யமாக, நிறமூர்த்தல் அசாதாரண நோயாளிகளுக்கு MDS / AML வளரும் ஆபத்து இருப்பினும் அவற்றை விட 10 மடங்கு அதிகமாக உள்ளது, குரோமோசோமால் பிறழ்வுகளுக்கு முன்னுரிமை என்பது MDS இன் வளர்ச்சிக்கு அவசியமில்லை. முரண்பாடுகள் கொண்ட தாங்கு உருளைகள், தன்னிச்சையாக மறைந்து அல்லது மாறிவிடும்.

ஹேமடாலஜிக்கல் இயல்புகளைத் தவிர, ஃபான்கோனிக் அனீமியா என்பது கட்டிகளை உருவாக்குவதற்கான ஒரு போக்கு மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஃபானானி அனீமியா நோயாளிகளின்போது புற்றுநோய்க்கான அறிகுறிகள் ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து 10% ஆகும், இதில் 5% கல்லீரல் கட்டிகளிலும் 5% மற்ற கட்டிகளிலும் விழுகிறது. கல்லீரல் புற்றுநோய்களின் சராசரி வயது 16 ஆண்டுகள், மீதமுள்ள கட்டிகள் - 23 ஆண்டுகள். (. ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா, hepatoma, சுரப்பி சீதப்படலக் முதலியன) கல்லீரல் கட்டிகள், மற்றும் peliosis ( "இரத்த ஏரிகள்") ஆண்களுக்கு மிகவும் பொதுவான (விகிதம் 1.6: 1), ஆண்ட்ரோஜன்கள் பயன்படுத்தி தங்கள் நிகழ்வு ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. அதே சமயத்தில், மகளிர் மருத்துவக் கட்டிகளை தவிர்ப்பதன் பிறகும் பெண்களுக்கு அதிகப்படியான நோயாளிகள் (3: 1 விகிதத்தில்) பொதுவானவை. Fanconi இரத்த சோகை புற்றுநோய் மிகவும் பொதுவான வடிவம் - cheshuychatokletochnye புற்றுநோய் மற்றும் Fanconi அனீமியா ஆகியவற்றுடன் extrahepatic கட்டிகள் 30% க்கும் மேலான வேண்டிய கணக்கை உணவுக்குழாய், நாவு புற்றுநோய், மீதமுள்ள கட்டிகள் 5-7 முறை குறைவாக உள்ளன.

ஃபான்கானி அனீமியாவின் சிகிச்சை

ஏற்கனவே குறிப்பிட்டது போல, Fanconi அனீமியா குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை நோய்க்குறி சிகிச்சையில் தீவிரமாக நோய் முன்கண்டறிதலுக்கு மாற்ற முடியாது. ஃபான்கோனியின் இரத்த சோகைக்கு குறுகிய மற்றும் நடுத்தர கால முன்கணிப்புகளை மேம்படுத்தும் மருந்துகள் முதல் மற்றும் ஒரே மாதிரியானவை மட்டுமே ஆண்ட்ரோஜென்ஸ் ஆகும். முதல் முறையாக அவர்கள் வெற்றிகரமாக 1959 இல் Fanconi ன் இரத்த சோகை Shahidi மற்றும் டயமண்ட் சிகிச்சையாக ஏற்கத்தக்க பக்க விளைவுகள் மிகவும் பிரபலமான மேற்கு ஆண்ட்ரோஜன் மணிக்கு பொறுத்து (அளவை 2-5 மி.கி / கி.கி) oksimetalon சேவை செய்ய, உக்ரைன் இன்னும் methandrostenolone பயன்படுத்தி (டோஸ் 0 பயன்படுத்தப்பட்டு வருகின்றன 2-0.4 mg / kg). ஆண்ட்ரோஜன்களின் சிகிச்சையில், மாறுபடும் தரத்தின் ஒரு ஹெமாடாலஜி பதிலானது சுமார் 50% நோயாளிகளில் அடையப்படுகிறது. ஆண்ட்ரோஜன்களின் விளைவு 1-2 மாதங்களுக்கு பிறகு வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது உள்ளது, பின்னர் உயரும் லூகோசைட் நிலை ஏற்படுகிறது, மற்றும் அடிக்கடி 6-12 மாதங்கள் தேவைப்படுகிறது கடந்த முறை இரத்தவட்டுக்களின் எண், ஒரு பீடபூமி கொண்டு பிளேட்லெட் பதில் அடைய அதிகரிக்கிறது. கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் ஆண்ட்ரோஜன்கள் ரத்து வழக்கில் ஒரு மீட்சியை நோயாளிகளே ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான விவரித்தார் pancytopenia ஆண்ட்ரோஜன்கள் இடைநிறுத்துவது பிறகு எந்த மீட்சியை ஒரு விதி என்று, அது தன்மைக்கும் பருவமடைதலுக்கும் தொடர்பிலிருந்தது உள்ளது மற்றும். அதனால்தான், ஹேமடாலஜி வளர்ச்சியின் அதிகபட்ச அளவை அடைந்த பின்னர், ஆண்ட்ரோஜன்களின் அளவை கவனமாகக் குறைக்க வேண்டும், அது முழுவதுமாக அகற்றப்படாது. முறையே யாரை ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சை பயன் தருவதாக இல்லை அந்த நோயாளிகளுக்கு, நோய் கண்டறிதல் எதிராக 2.5 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு 9 ஆண்டுகள் உயிர்வாழும் காலத்தின் இடைநிலை: விண்ணப்ப அதிகரிக்கும் கணிசமாக சிகிச்சை பதிலளிக்கும் நோயாளிகள் ஆயுள் எதிர்பார்ப்பு ஆண்ட்ரோஜன்கள். முன்னதாக Fanconi ன் இரத்த சோகை glucocorticosteroids இல்லை சிகிச்சையில் ஒவ்வொரு மற்ற நாள் 5.10 மி.கி டோஸ் நிர்வகிக்கப்படுத்தல் ஆண்ட்ரோஜன்கள் ப்ரெட்னிசோலோன், ஆனாலும் தனிப்பட்ட மதிப்பு சேர்ந்து வளர்ச்சி மண்டலங்களின் நிறைவு தாமதமாவது தடுக்கும் பொருட்டு.

இந்த நேரத்தில், ஃபானோனிக் அனீமியாவில் ஹீமாட்டாலிக் நோய்க்குறியின் இறுதி சிகிச்சையாகும் ஒரே வழி ஹீமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் (டி.எஸ்.சி.சி) ஆகும். மொத்தத்தில், 250 க்கும் மேற்பட்ட ஹேமொபாய்டிக் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள் ஃபான்கோனியின் இரத்த சோகைக்கு செய்யப்படுகின்றன.

பல வேதியியல் உணர்விகளுக்குக் மற்றும் குறைக்கப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜை முன்பதிவுக்கு இந்த நோயாளிகள் திசுக்களின் அதிகமான உணர்திறன் கடுமையான உள்ளுறுப்பு மற்றும் ரத்த நச்சுத்தன்மைக்கு வளர்ச்சிக்கு மாறவும் ஏனெனில் குறிப்பிட்ட கடினத்தினிமித்தம் Fanconi இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு உள்ள லுகேமியா என்றும் myelodysplastic நோய்த்தாக்கங்களுடன் சிகிச்சை பிரச்சனையாக உள்ளது. இன்று வரை, லுகேமியா மற்றும் மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்த்தாக்கங்களுடன் ஃபான்கோனியின் இரத்த சோகைக்கு 100 க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகள் இறந்துள்ளனர். பொதுவாக, மரண கடுமையான லுகேமியா வெற்றிகரமாக சிகிச்சைக்கு பிறகு Fanconi இரத்த சோகை நோய் கண்டறிதல் பல ஆண்டுகளாக வழக்குகளில் ஒரு வெற்றிகரமான கீமோதெரபி குறைந்தது தத்துவார்த்த சாத்தியம் பேச என்றாலும், லுகேமியா நோய் கண்டறியும் முறைமை உருவான பின்னர் 2 மாதங்களுக்குள் ஏற்படுகிறது. AML மற்றும் MDS நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு என்பது முந்தைய கீமோதெரபி இல்லாமல் அலோஜெனிக் டி.சி.எஸ்.எஸ்.

ஃபானோனிக் அனீமியாவின் முன்கணிப்பு என்ன?

வெற்றிகரமான எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் இல்லாமல், ஃபான்கோனியின் இரத்த சோகை ஒரு கடுமையான முன்கணிப்பு உள்ளது. அதே நேரத்தில், நோயாளிகள் மேலும் காரணமாக உறைச்செல்லிறக்கம் க்கு இரத்த சோகை மற்றும் நியூட்ரோபீனியா காரணமாக சந்தர்ப்பவாத பாதிப்புகளை மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடுகள் அல்லது அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு இருந்து இறப்பதற்கு சாத்தியமுள்ள பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஃபானோனியின் இரத்த சோகை கொண்ட குழந்தைகள் அல்லாத லிம்போயிட் லுகேமியா (5-10%) வளரும் ஆபத்து உள்ளது.