கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
பரம்பரை இரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் (ரண்டு-ஓஸ்லர்-வெபர் நோய்): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
பரம்பரை ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் (சின். ரெண்டு-ஓஸ்லர்-வெபர் நோய்) என்பது ஒரு பரம்பரை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் நோயாகும், மரபணு லோகஸ் - 9q33-34. இது டெலங்கிஜெக்டாசியாஸ், சிலந்தி போன்ற வாஸ்குலர் நெவி, ஆஞ்சியோமா போன்ற கூறுகள் முக்கியமாக முகத்தின் தோலில், வாய்வழி குழி, செரிமானப் பாதை மற்றும் பிற உறுப்புகளில் அமைந்துள்ள வாஸ்குலர் முரண்பாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது அடிக்கடி இரத்தப்போக்குக்கு வழிவகுக்கிறது, குறிப்பாக மூக்கில் இரத்தப்போக்கு.
பரம்பரை இரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸின் நோய்க்குறியியல் (ரெண்டு-ஓஸ்லர்-வெபர் நோய்). தட்டையான எண்டோதெலியத்தால் வரிசையாக மற்றும் இணைப்பு திசு அடுக்குகளால் சூழப்பட்ட சைனஸ் போன்ற கட்டமைப்புகள் சருமத்தில் காணப்படுகின்றன. சுற்றியுள்ள திசுக்களில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன.
பரம்பரை இரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸின் (ரெண்டு-ஓஸ்லர்-வெபர் நோய்) ஹிஸ்டோஜெனீசிஸ். அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு டெலங்கிஜெக்டேசியா மண்டலத்தில் பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டரின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது, இது பெரிகாபில்லரி திசுக்களில் ஃபைப்ரினோலிடிக் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், வாஸ்குலர் சுவர் குறைபாடு வீனல்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, ஆனால் பெரிய நாளங்களும் இதில் ஈடுபடலாம்.
[ என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?